Pogrubienie Ivp serca. Co to jest kyrdiomiopatia przerostowa

Strona 3 z 5

Pod kardiomiopatia przerostowa rozumieć genetycznie uwarunkowaną chorobę z dziedziczeniem autosomalnym dominującym i wysoką penetracją, charakteryzującą się przerostem mięśnia sercowego ścian lewej (rzadziej prawej) komory o normalnej lub zmniejszonej objętości. Wyróżnij asymetryczny przerost ścian lewej komory, który stanowi około 90% wszystkich przypadków kardiomiopatii przerostowej, oraz hipertrofię symetryczną lub koncentryczną. W zależności od obecności niedrożności drogi odpływu lewej komory rozróżnia się również postacie kardiomiopatii przerostowej z zawężeniem i bez.

Główne objawy kliniczne choroby to niewydolność serca, ból w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca, omdlenia. Około połowa wszystkich pacjentów z kardiomiopatią przerostową umiera nagle; przyczyną zgonu są zaburzenia rytmu komór lub ustanie hemodynamiki na skutek całkowitego zaniku jamy lewej komory wraz z jej zwiększonym skurczem i zmniejszonym wypełnieniem.

Kardiomiopatia przerostowa ma często charakter rodzinny, ale występują również formy sporadyczne. U pacjentów z rodzinnymi i sporadycznymi postaciami kardiomiopatii przerostowej ujawnia się defekty genów kodujących syntezę białek mięsaka serca.

Obraz kliniczny choroba zależy od wariantu przerostu mięśnia sercowego, nasilenia przerostu, stopnia zaawansowania choroby. Przez długi czas choroba przebiega z niewielkimi objawami lub bez objawów, często nagła śmierć jest pierwszym objawem kardiomiopatii przerostowej. Najczęstszymi objawami klinicznymi są ból w klatce piersiowej, duszność, arytmie serca, omdlenia.

Częstą dolegliwością pacjentów z kardiomiopatią przerostową jest duszność, która wiąże się ze wzrostem ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze, prowadzącym do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku, a następnie do zastoju w krążeniu płucnym. Inne objawy zastoju w płucach to ortopnea, nocny kaszel i duszność. Kiedy migotanie przedsionków jest przyczepione, zmniejsza się rozkurczowe wypełnienie lewej komory, zmniejsza się rzut serca i obserwuje się postęp niewydolności serca. Pacjenci z kardiomiopatią przerostową często skarżą się na kołatanie serca, przerwy i „nieprawidłową” czynność serca. Wraz z migotaniem przedsionków, przy codziennym monitorowaniu EKG, można wykryć przedwczesne pobudzenia nadkomorowe i komorowe, tachykardię komorową, a nawet migotanie komór, które może spowodować nagłą śmierć.

Klasyfikacja obturacyjnej postaci kardiomiopatii przerostowej

New York Heart Association zaproponowało następującą klasyfikację kardiomiopatii przerostowej:

I stopień - gradient ciśnień nie przekracza 25 mm Hg. Art.; przy normalnym stresie pacjenci nie narzekają;

II stopień - gradient ciśnienia od 26 do 35 mm Hg. Art.; skargi pojawiają się podczas ćwiczeń;

Etap III - gradient ciśnień od 36 do 44 mm Hg. Art.; objawy niewydolności serca w spoczynku, dławica piersiowa;

Etap IV - gradient ciśnień powyżej 45 mm Hg. Art.; znaczące objawy niewydolności serca.

Diagnostyka różnicowa kardiomiopatii przerostowej

Diagnoza kardiomiopatia przerostowa Postawiono go na podstawie kompleksowego badania klinicznego i instrumentalnego w połączeniu z danymi wywiadowczymi, często świadczącymi o rodzinnym charakterze choroby oraz wykluczeniu nadciśnienia tętniczego, choroby wieńcowej, a także zwężenia aorty i innych wad serca powikłanych przerostem lewej komory.

Na obecnym etapie wyniki badań genetycznych mogą mieć wartość diagnostyczną, która pozwala na identyfikację charakterystycznych mutacji genów u pacjentów w przedklinicznym stadium choroby z umiarkowanym przerostem mięśnia sercowego i bez oznak niedrożności.

Przebieg kardiomiopatii przerostowej przerostowej

Przebieg kardiomiopatii przerostowej jest zróżnicowany. U wielu pacjentów choroba jest stabilna i bezobjawowa przez długi czas. Jednak nagła śmierć może nastąpić w dowolnym momencie. Uważa się, że kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sportowców. Do czynników ryzyka nagłej śmierci należą: nagła śmierć krewnych, zatrzymanie akcji serca lub utrzymujący się częstoskurcz komorowy w wywiadzie, częste i przedłużające się epizody częstoskurczu komorowego podczas monitorowania serca, indukowany częstoskurcz komorowy z EPI, niedociśnienie podczas wysiłku, ciężki przerost lewej komory (\u003e 35 mm), powtarzające się omdlenia. Specjalne mutacje niektórych genów (na przykład mutacja Arg 403Gin) predysponują do nagłej śmierci. Wśród pacjentów z kardiomiopatią przerostową, obserwowanych w szpitalach specjalistycznych, śmiertelność wynosi 3–6% rocznie, w populacji ogólnej 0,5–1,5%.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Leczenie kardiomiopatii przerostowej ma na celu poprawę funkcji rozkurczowej lewej komory, zmniejszenie gradientu ciśnienia, złagodzenie napadów dusznicy bolesnej i zaburzeń rytmu. W tym celu stosuje się beta-blokery i blokery kanału wapniowego.

Beta-blokery mają negatywne działanie inotropowe i chronotropowe, zmniejszają zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen oraz przeciwdziałają wpływowi katecholamin na mięsień sercowy. Dzięki tym efektom wydłuża się rozkurczowy czas napełniania, poprawia się rozkurczowa rozciągliwość ścian lewej komory, zmniejsza się gradient ciśnień podczas wysiłku fizycznego. Przy długotrwałym stosowaniu beta-blokery mogą zmniejszać przerost lewej komory, a także zapobiegać rozwojowi migotania przedsionków. Preferowane są nieselektywne beta-blokery bez wewnętrznej aktywności sympatykomimetycznej. Najczęściej stosowany propranolol (anaprilin, obsydan, inderal) w dawce dobowej 160-320 mg. Można również stosować kardioselektywne beta-blokery - metoprolol, atenolol.

Stosowanie blokerów kanału wapniowego polega na obniżeniu stężenia wapnia w kardiomiocytach, komórkach mięśni gładkich tętnic wieńcowych i ogólnoustrojowych, a także w komórkach układu przewodzącego. Leki te poprawiają rozkurczowe zwiotczenie lewej komory, zmniejszają kurczliwość mięśnia sercowego, działają przeciwdławicowo i przeciwarytmicznie oraz zmniejszają stopień przerostu lewej komory. Największe doświadczenie i najlepsze efekty uzyskano stosując werapamil (izoptyna, finoptyna) w dawce 160-320 mg na dobę. Diltiazem, zbliżony skutecznością (cardisem, cardil), stosuje się w dawce 180-240 mg na dobę.

Przepisywanie nifedypiny pacjentom z kardiomiopatią przerostową jest niebezpieczne - ze względu na wyraźne działanie rozszerzające naczynia krwionośne możliwe jest zwiększenie niedrożności drogi odpływu lewej komory. Jednak jego zastosowanie jest możliwe przy połączeniu kardiomiopatii przerostowej z nadciśnieniem tętniczym i bradykardią.

Wykazano, że pacjenci zagrożeni nagłą śmiercią przepisują leki o wyraźnym działaniu przeciwarytmicznym - kordaron (amiodaron) i dyzopiramid (rytmylen). Cordaron jest przepisywany w dawce nasycającej od 600-800 mg do 1000 mg na dobę z przejściem na dawkę podtrzymującą 200-300 mg, gdy osiągnięty zostanie stabilny efekt antyarytmiczny. Początkowa dawka Rhythmilen wynosi 400 mg na dobę i można ją stopniowo zwiększać do 800 mg na dobę. Leki te mają również ujemne działanie inotropowe i zmniejszają gradient ciśnienia. Cordaron zaleca się przepisać pacjentom z kardiomiopatią przerostową również w celu zapobiegania napadowemu migotaniu przedsionków. Przy stałej postaci migotania przedsionków stosuje się beta-blokery lub werapamil; glikozydów nasercowych ze względu na ich pozytywne działanie inotropowe nie wykazano u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Wystąpienie migotania przedsionków jest wskazaniem do powołania leków przeciwzakrzepowych w celu zapobiegania zatorowości układowej. Wraz z rozwojem zastoinowej niewydolności serca do leczenia dodaje się leki moczopędne.

W ostatnich latach w leczeniu pacjentów z kardiomiopatią przerostową szeroko stosuje się inhibitory ACE, głównie leki drugiej generacji - enalapril w dawce 5-20 mg na dobę. Stosowanie tych leków jest szczególnie przydatne w przypadku rozwoju niewydolności serca oraz w połączeniu kardiomiopatii przerostowej z nadciśnieniem tętniczym.

Kwestia leczenia pacjentów z kardiomiopatią przerostową przy braku objawów klinicznych nie została jeszcze rozwiązana. Uważa się, że ze względu na nieskuteczność beta-blokerów i blokerów kanału wapniowego w zapobieganiu nagłej śmierci - ich długotrwałe użytkowanie niepraktyczny. Wyjątkiem są chorzy z ciężkim przerostem lewej komory - zaleca się im leczenie beta-blokerami.

Ciężki przebieg kardiomiopatii przerostowej, oporność na terapia lekowa i gradient ciśnień w przewodzie odpływowym powyżej 50 mm Hg. Sztuka. to wskazania do leczenia operacyjnego. Potrzeba leczenie chirurgiczne około 5% wszystkich pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Śmiertelność podczas leczenia operacyjnego wynosi około 3%, niestety u 10% pacjentów po operacji nieznacznie zmniejsza się dysfunkcja rozkurczowa i niedokrwienie mięśnia sercowego, a objawy kliniczne utrzymują się. Stosuje się następujące rodzaje leczenia operacyjnego: miotomię, mioektomię, czasem w połączeniu z wymianą zastawki mitralnej (ze zmianami strukturalnymi powodującymi znaczną niedomykalność).

Ostatnio zalecono wszczepienie rozrusznika serca pacjentom z kardiomiopatią przerostową z niedrożnością. Wykazano, że zastosowanie stymulacji dwukomorowej zmniejsza niedrożność drogi odpływu lewej komory, obniża gradient ciśnień, osłabia patologiczny ruch zastawki mitralnej i powoduje stopniowe zmniejszanie przerostu przegrody międzykomorowej. Pacjenci z komorowymi zaburzeniami rytmu są wskazani do wszczepienia kardiowektera-defibrylatora.

Aby zmniejszyć stopień przerostu przegrody międzykomorowej, proponuje się również wprowadzenie alkoholu do tętnicy przegrody z późniejszym rozwojem w niej zawału serca. Wstępne wyniki wykazały, że prowadzi to do znacznego zmniejszenia gradientu ciśnień i poprawy przebiegu klinicznego choroby. Powikłaniem tej inwazyjnej metody leczenia jest rozwój całkowitego poprzecznego bloku serca, co stwarza konieczność wszczepienia stałego rozrusznika.

Zapobieganie kardiomiopatii przerostowej

Prewencja pierwotna w kardiomiopatii przerostowej polega na kompleksowym badaniu bliskich krewnych pacjentów z kardiomiopatią przerostową, w tym badaniach genetycznych, w celu wczesnego wykrycia choroby na etapie przedklinicznym. Osoby ze zidentyfikowanymi mutacjami genów charakterystycznymi dla kardiomiopatii przerostowej (nawet przy braku objawów klinicznych) wymagają dynamicznego monitorowania przez kardiologa. Konieczne jest zidentyfikowanie pacjentów z kardiomiopatią przerostową, u których występuje ryzyko nagłej śmierci, i przepisanie ich w celu wtórnej profilaktyki arytmii beta-blokerów lub kordaronu. Wszystkim pacjentom z kardiomiopatią przerostową zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej, nawet przy braku objawów klinicznych. Z groźbą infekcyjnego zapalenia wsierdzia przeprowadza się jego zapobieganie.

Kardiomiopatia przerostowa

W kardiomiopatii przerostowej u 1 / 3-1 / 4 pacjentów wywiad rodzinny ujawnia pewną rolę dziedziczenia (dziedziczenie autosomalne dominujące).

Patogeneza

Przypuszcza się, że patogeneza kardiomiopatii przerostowej opiera się na wrodzonej niezdolności do tworzenia prawidłowych miofibryli. Prawie zawsze nie ma związku z przenoszoną chorobą współistniejącą.

Istnieją tak zwane dwie formy kardiomiopatii przerostowej:

1. rozproszony,
2. lokalny.

Rozproszona kardiomiopatia przerostowa (idiopatyczny przerost mięśnia sercowego).

Forma rozproszona podobny do sercowej postaci dystrofii mięśniowej, podobnej do dystrophia myotonica z niewystarczającym rozluźnieniem mięśni szkieletowych. Połączenie kardiomiopatii przerostowej z rodzinną ataksją Friedreicha występuje rzadziej niż w przypadku kardiomiopatii zastoinowej. Istnienie takich przypadków daje podstawy do zastanowienia się nad możliwymi elementami wspólności w etiologii kardiomiopatii zastoinowej i przerostowej.

Niektórzy badacze zidentyfikowali zmiany w fizjologii skurczu mięśni: zmianę wewnątrzkomórkowego potencjału czynnościowego, zahamowanie procesu repolaryzacji ze zmniejszeniem jego szybkości, ale z normalnym potencjałem spoczynkowym. W niektórych przypadkach ujawniono także zauważalne zmiany w fizjologii skurczu mięśni szkieletowych oraz rozwój ciężkiej miopatii mięśni szkieletowych.

Ciągłe nadmierne rozciągnięcie przedsionków i zwłóknienie mięśnia sercowego komorowego prowadzi niekiedy do poszerzenia wszystkich jam serca i do rozwoju niewydolności serca, której początkiem jest często arytmia (migotanie przedsionków), następnie powiększenie wątroby, obrzęk płuc. Wraz z rozwojem niewydolności serca kardiomiopatię przerostową trudno odróżnić od kardiomiopatii zastoinowej.

Anatomia patologiczna

Kardiomiopatia przerostowa bez przeszkód charakteryzuje się równomiernym pogrubieniem ściany lewej komory i przegrody międzykomorowej; wielkość jamy komory jest normalna lub zmniejszona.

Najważniejszy jednak nie jest ogólny przerost serca, a dysproporcja między całkowitą masą serca a masą lewej komory. Jama przedsionkowa, zwłaszcza lewa, jest poszerzona. W rzadkich przypadkach dotyczy to głównie prawego serca.

Gdy kardiomiopatia przerostowa z niedrożnością rozlany przerost ściany lewej komory łączy się z nieproporcjonalnym przerostem górnych 2/3 przegrody międzykomorowej; powoduje to podaortalne zwężenie drogi odpływu lewej komory, zwane niedrożnością lub zwężeniem (stąd często używany synonim idiopatycznego przerostowego zwężenia podaortalnego).

Z reguły występuje patologia przedniej zastawki mitralnej. Mięsień brodawkowaty tej ulotki jest skrócony, przyczepiony wyżej, płatek jest pogrubiony i zakrywa drogi odpływu lewej komory. W późnym skurczu guzek przedni zamyka się z przegrodą międzykomorową, powodując późną niedrożność skurczową. Stąd inna nazwa choroby - mitogenne zwężenie podaortalne.

Niekiedy dochodzi do włóknistego zgrubienia wsierdzia przegrody międzykomorowej i przylegających krawędzi zastawki mitralnej, co świadczy o długotrwałej niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Badanie histologiczne ujawnia ostro przerośnięte włókna mięśniowe, krótkie i szerokie, z brzydkimi hiperchromicznymi jądrami. Hipertrofia idiopatyczna, zwłaszcza jej asymetryczna odmiana miejscowa, różni się od wtórnego przerostu czynnościowego mięśnia sercowego (z nadciśnieniem, wadami wrodzonymi i nabytymi) atypizmem ogólnej mikrostruktury mięśnia sercowego z powodu naruszenia wzajemnej orientacji włókien mięśniowych; są rozmieszczone chaotycznie, pod kątem do siebie, tworzą wiry wokół warstw tkanki łącznej.

Czasami miocyty tworzą rodzaj węzłów mięśniowych wchodzących w skład tkanki mięśniowej o normalnej strukturze, co rodzi wyobrażenie o nich jako o wadach rozwojowych - hamartoma. Ten atypizm jest czasami widoczny na powierzchni anatomicznych odcinków miejsc miejscowego przerostu. Powszechny obraz dystrofii komórek mięśniowych z wakuolizacją stref okołojądrowych.

Nie występuje ciężka miażdżyca; zawsze występuje pewien stopień zwłóknienia w postaci wzrostu włókien kolagenowych. Włókna mięśniowe są bogate w glikogen, jak w każdej przerostowej, mają wysoką zawartość dehydrogenazy odpowiadającą wzrostowi liczby mitochondriów. Jest wiele lizosomów, nie ma lipidów.

Mikroskopia elektronowa ujawnia delikatne miofibryle i nadmiar mitochondriów. Uszkodzenie mitochondriów jest odnotowywane w postaci spadku gęstości macierzy. W badaniach ultrastrukturalnych V. Ferrans (1972) i inni badacze stwierdzili atypizm w lokalizacji miofilamentów w miofibrylach.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne: duszność, ból kompresyjny w klatce piersiowej, omdlenia, w późniejszych stadiach objawy zastoinowej niewydolności serca. Szmer skurczowy jest niestabilny, nie ma charakterystycznych cech, częściej jest wykrywany w późnych stadiach choroby z poszerzeniem lewej komory i rozwojem względnej niedomykalności mitralnej. W późniejszych stadiach choroby często obserwuje się różnorodne zaburzenia rytmu serca i zaburzenia przewodzenia (głównie dokomorowe i przedsionkowo-komorowe). Badanie rentgenowskie ujawnia powiększenie serca, głównie z powodu lewej komory. EKG wykazuje oznaki przerostu lewej komory. Echokardiografia pozwala na wykrycie wyraźnego przerostu przegrody międzykomorowej i tylnej ściany lewej komory bez paradoksalnego ruchu płatka zastawki mitralnej podczas skurczu.

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia się w obecności rozlanego przerostu mięśnia sercowego (głównie lewej komory), potwierdzonego badaniami RTG, elektrokardiograficznymi i echokardiograficznymi w połączeniu z anamnestycznymi objawami omdlenia, niewydolności serca, arytmii i zaburzeń przewodzenia. Podczas ustalania diagnozy należy wykluczyć inne stany patologiczne, które mogą prowadzić do ciężkiego przerostu mięśnia sercowego (nadciśnienie tętnicze itp.).

Przepisuj blokery receptora β-adrenergicznego (anaprilina, obzidan w dawce od 80 do 200 mg dziennie i inne leki z tej grupy). Kiedy pojawia się migotanie przedsionków i niewydolność krążenia, leczy się zastoinową niewydolność serca. Leki z grupy naparstnicy są zwykle nieskuteczne, dlatego często na pierwszy plan wysuwa się leczenie diuretykami,

Miejscowa asymetryczna kardiomiopatia przerostowa ze zwężeniem drogi odpływu (idiopatyczna przerostowa stenoza podaortalna).

Objawy kliniczne

Najbardziej charakterystycznymi objawami są duszności, omdlenia, zawroty głowy, ból serca, przyspieszenie akcji serca bez względu na aktywność fizyczną. Ból jest zwykle dławicą piersiową; stosowanie nitrogliceryny daje wyraźny i szybki efekt.

Puls jest szybki i może mieć postać dikrotyczną, jak w przypadku niedomykalności aorty, ale ciśnienie tętna jest zwykle niskie. Impuls wierzchołkowy jest unoszący się, wyczuwalny w piątej przestrzeni międzyżebrowej 1-2 cm poza linią środkowoobojczykową i często bardziej boczny, często ma charakter podwójny.

Pacjenci z rytmem zatokowym mogą odczuwać wyraźne pulsowanie tętnic szyjnych. Osłuchiwanie: tonuję bez charakterystycznych cech, czasami na lewej krawędzi mostka stwierdza się skurczowe kliknięcie. W prawie wszystkich przypadkach średnia częstotliwość skurczowy szmer, którego intensywność stopniowo rośnie w połowie skurczu, a także stopniowo maleje pod jego koniec. Szmer jest najbardziej wyraźny na lewym brzegu mostka w trzeciej czwartej przestrzeni międzyżebrowej lub nieco przyśrodkowo od wierzchołka. Zwykle hałas ma charakter szorstki, rzadziej jest cichy, przypominając tzw. Szmery funkcjonalne występujące u dzieci.

Intensywność szmerów skurczowych często zmienia się spontanicznie między uderzeniami, podczas oddychania, w różnych dniach badania. Podczas wykonywania testów fizjologicznych i lekowych (z azotynem amylu, izoproterenolem, β-blokerami) związanych ze zmianą obciążenia serca i wpływającymi na kurczliwość mięśnia sercowego, zmienia się nasilenie szmerów skurczowych.

Na ogół szmer nasila się wraz ze spadkiem przepływu żylnego i spadkiem objętości końcoworozkurczowej lub gdy wzrasta kurczliwość mięśnia sercowego. Wczesny szmer rozkurczowy nie jest typowy dla pacjentów z miejscową kardiomiopatią przerostową zawężającą i jest spowodowany niedomykalnością zastawki aortalnej powstałą na skutek deformacji ujścia aorty w wyniku ostrego przerostu przegrody międzykomorowej, co prowadzi do niepełnego zamknięcia płatków zastawki aortalnej w okresie rozkurczu.

Przebieg choroby jest często komplikowany przez różne zaburzenia rytmu i przewodzenia serca. Wraz z rozwojem migotania przedsionków często obserwuje się skrzepy krwi w jamach lewego serca z rozwojem powikłań zakrzepowo-zatorowych. W późniejszych stadiach choroby rozwija się niewydolność serca, ale wielu pacjentów nie przeżywa do późniejszych stadiów, nagle umierając (najwyraźniej z powodu migotania komór).

Na fonokardiogramie zarejestrowanym powyżej wierzchołka serca często określa się odstęp (od 0,02 do 0,08 sekundy) między zamknięciem zastawki mitralnej (napięcie I) a wystąpieniem szmerów skurczowych, a także między zakończeniem hałasu a zamknięciem zastawki aortalnej. U pacjentów z rytmem zatokowym w ponad 50% przypadków rejestrowany jest ton przedsionkowy (ton IV) z maksimum na wierzchołku; przerwa między początkiem załamka „P” w EKG a początkiem tonu IV wynosi średnio 0,12 sekundy (częściej występuje u pacjentów z ciężkimi objawami klinicznymi).

Charakterystyczne w EKG jest obecność objawów przerostu lewej komory w zdecydowanej większości przypadków; objawy połączonego przerostu prawej i lewej komory są znacznie mniej powszechne. W przypadku przerostu przegrody międzykomorowej w ponad 50% przypadków odnotowuje się patologiczną falę „Q” (w odprowadzeniach II - III i V4 - V6). Depresja odcinka „ST” i odwrócenie fali „T” w odprowadzeniach bocznych są dość powszechne. U pacjentów z długim przebiegiem choroby oraz w starszym wieku ustala się oznaki poszerzenia lewego przedsionka.

Dane rentgenowskie dotyczące konfiguracji i objętości serca są bardzo zmienne i zależą od czasu trwania choroby. W większości przypadków, w tym u dzieci, zwiększa się objętość serca. Na konturach serca określa się oznaki przerostu lewej komory, rzadziej poszerzenie lewej komory i przedsionka, połączenie przerostu lub poszerzenia lewej komory z poszerzeniem aorty wstępującej.

Cewnikowanie serca ujawnia dynamiczny charakter niedrożności drogi odpływu lewej komory: obecność gradientu ciśnienia (spadku ciśnienia) między jamą lewej komory a początkową częścią aorty jest oznaką zwężenia aorty.

Angiografia ujawnia zmniejszenie końcowych rozmiarów skurczowych i rozkurczowych lewej i prawej komory. Charakterystyczna jest tak zwana dwukomorowa lewa komora; zjawisko to jest szczególnie widoczne w okresie skurczu serca, kiedy przerośnięty odcinek przegrody międzykomorowej zbliża się do ściany lewej komory, która przyjmuje kształt klepsydry. Pomiędzy proksymalną i dystalną częścią tzw. Komory dwuizbowej występuje gradient ciśnień, a wielkość tego gradientu jest proporcjonalna do stopnia zwężenia podkorowego. Wraz z długim przebiegiem choroby i rozwojem rozszerzenia miogennego lewej komory gradient ciśnienia zanika.

Dynamiczne badanie angiograficzne w lewej przedniej skośnej projekcji serca ujawnia podczas skurczu ruch przedniego guzka zastawki mitralnej do przodu do przegrody, na drodze odpływu krwi ( charakterystyczna cecha z miejscową kardiomiopatią asymetryczną).

Na echokardiogramie zwykle rejestruje się charakterystyczną cechę - paradoksalny ruch przedniego guzka zastawki mitralnej podczas skurczu do przegrody. Istnieją trzy rodzaje ruchu zastawki mitralnej w spoczynku:

1. całkowity i ciągły ruch zastawki w przeważającej większości skurczów serca z zastawką przylegającą do przegrody międzykomorowej;
2. częściowy i nietrwały ruch tylko w pojedynczych skurczach;
3. brak paradoksalnego ruchu.

W drugim i trzecim typie ruchu prowokacje z rozpadem Valsalvy i wdychaniem azotynu amylu nasilają się lub powodują paradoksalny ruch zastawki. Kryteria echokardiograficzne to: zwężenie drogi odpływu, przemieszczenie zastawki mitralnej do przegrody, wyraźne pogrubienie przegrody.

Wartość stosunku grubości tylnej ściany lewej komory do grubości przegrody, przekraczająca 1,3, charakteryzuje wyraźną asymetryczną kardiomiopatię przerostową. Ogólna funkcja lewej komory w tej chorobie jest hiperdynamiczna, przegroda jest hipodynamiczna (zmniejsza się szybkość jej skurczu i zgrubienia w skurczu). Zwiększona funkcja ściany lewej komory jest prawdopodobnie spowodowana kompensacją niedostatecznej czynności przegrody.

Często wraz z ruchem do przodu guzka przedniego rejestruje się również ruch do przegrody tylnego guzka zastawki mitralnej i struny mięśni brodawkowatych. Charakterystycznym objawem echokardiograficznym, na podstawie którego ocenia się zwężenie drogi odpływu, jest swoisty ruch zastawek półksiężycowatych zastawki aortalnej, które w przypadku ciężkiej niedrożności drogi odpływu są prawie całkowicie zamknięte w czasie skurczu, a przy mniej wyraźnej niedrożności poruszają się w kierunku przyśrodkowym.

Diagnostyka

Rozpoznanie miejscowej asymetrycznej zaporowej kardiomiopatii przerostowej z zawężeniem drogi odpływu ustala się na podstawie danych klinicznych (oznaki omdlenia w wywiadzie, napady bólu dławicowego, tachykardia, przerost serca, szmery skurczowe o charakterze narastająco malejącym, zaburzenia rytmu serca) w połączeniu z danymi RTG ujawniającymi przerost lewej komory ... Najbardziej charakterystycznymi zmianami elektrokardiograficznymi są oznaki przerostu lewej komory, a zwłaszcza przegrody międzykomorowej.

Bardzo ważne są dane z badań echokardiograficznych, które pozwalają ujawnić asymetryczny charakter przerostu lewej komory, aw szczególności nierównomierny przerost przegrody międzykomorowej, a także nieprawidłowy charakter ruchu płatków zastawki mitralnej i aortalnej.

Najcenniejszych informacji diagnostycznych dostarcza sondowanie serca, które pozwala ujawnić charakterystyczną zmianę w jamie lewej komory („klepsydra”) oraz obecność gradientu ciśnień między proksymalną i dystalną częścią lewej komory.

Leczenie ma na celu zapobieganie postępowi niedrożności i kontrolowanie indywidualnych objawów choroby. Farmakoterapia polega głównie na stosowaniu blokerów receptorów β-adrenergicznych.

Propranolol (obzidan, anaprilin) \u200b\u200bjest najbardziej skuteczny u pacjentów bez gradientu ciśnienia lub z labilnym, utajonym gradientem ciśnienia (objawiającym się po prowokacji) i nie jest skuteczny przy utrzymującym się gradiencie ciśnienia w spoczynku: stabilną poprawę stanu odnotowano w prawie 100% przypadków u pacjentów z utajonym gradientem ciśnienia u pacjentów z trwałym gradientem - tylko w 36% przypadków.

Beta-adrenolityki znacznie zmniejszają ból serca i zmniejszają lub łagodzą tachykardię. Jednocześnie pojawiają się obserwacje, że propranolol w dawce działającej przeciwarytmicznie nie chronił pacjentów przed nagłą śmiercią. Konieczne jest długotrwałe stosowanie antykoagulantów działanie pośrednie nie tylko u pacjentów z trwałą postacią, ale także z napadami migotania przedsionków w dawkach wystarczających do utrzymania wskaźnika protrombiny na poziomie około połowy wartości prawidłowej. Częstość akcji serca należy utrzymywać jak najbliżej normy, stosując leki blokujące receptory β-adrenergiczne lub w połączeniu z glikozydami nasercowymi.

Przyjmowanie leków z grupy naparstnicy bez β-adrenolityków może prowadzić do pogorszenia stanu chorego na skutek wzrostu stopnia czynnościowej składowej zwężenia drogi odpływu lewej komory.

Niewydolność serca leczy się odpowiednimi środkami. Należy pamiętać:

1. pojawienie się oznak niewydolności krążenia w małym lub dużym kole nie jest przeciwwskazaniem do powołania β-blokerów
2. glikozydy nasercowe nie są przeciwwskazane w migotaniu przedsionków, jednak ich stosowanie w miejscowej kardiomiopatii zawężającej jest przeciwwskazane, gdyż nasilają niedrożność dróg odpływu;
3. glikozydy nasercowe w połączeniu z dużymi dawkami beta-adrenolityków mogą powodować krytyczne zmniejszenie liczby skurczów serca.

W przypadku powikłań septycznego zapalenia wsierdzia wykonuje się terapię przeciwbakteryjną i przeciwzapalną.

Pacjentki zwykle dobrze znoszą ciążę, terapia propranololem nie wpływa niekorzystnie na skurcze serca płodu; zawartość propranololu w mleku matki jest znikoma i nie może niekorzystnie wpływać na organizm noworodka.

Liczba z metody operacyjne leczenie w celu usunięcia niedrożności:

• przerośniętą przegrodę międzykomorową rozcina się przez dostęp przezaortalny do wierzchołka serca w celu przerwania okrężnie zorientowanych mięśni i włókien nerwowych u podstawy serca, zapobiegając w ten sposób przedwczesnemu skurczowi drogi odpływu lewej komory;
• zastosować podejście łączone przez aortę i lewą komorę, aby wyciąć część przegrody międzykomorowej;
• operacje resekcji części przegrody międzykomorowej w obszarze najbardziej wyraźnego przerostu poprzez dostęp przez prawą komorę;
• wymiana zastawki mitralnej jako sposób na likwidację niewydolności zastawki mitralnej i niedrożności drogi odpływu.

Przyjmowane są następujące wskazania do zabiegu:

• ciężki stan i brak efektu leczenia blokerami receptorów β-adrenergicznych,
• znaczny gradient ciśnień pomiędzy częściami tzw. dwuizbowej lewej komory w spoczynku lub gwałtownie rosnący gradient ciśnienia podczas prowokacji (wysiłek fizyczny, przyjmowanie nitrogliceryny).

Wysoka śmiertelność i duża liczba powikłań nadal ograniczają interwencję chirurgiczną.

Przebieg i wynik kardiomiopatii przerostowej miejscowej z zawężeniem drogi odpływu nie mogą być uznane za korzystne, pomimo wielu obserwacji wskazujących na długi okres stabilnego stanu chorych. Nagła śmierć jest częstym następstwem choroby, a jej wystąpienie nie jest związane z ciężkością choroby. Przyczyną śmierci jest migotanie komór i ostra niewydolność serca.

W przebiegu choroby ujawniono szereg prawidłowości: między wykryciem szmeru skurczowego a pojawieniem się innych objawy kliniczne mija około 10 lat; pacjenci ze starszej grupy wiekowej mają cięższe objawy kliniczne, co sugeruje postępujący charakter choroby; nie stwierdzono korelacji między nasileniem szmerów skurczowych, nasileniem niedrożności a nasileniem obrazu klinicznego.

Wśród pacjentów, którzy przeżyli okres obserwacji, w 83% przypadków stan ten pozostał niezmieniony lub poprawił się; śmierć pacjentów jest zwykle nagła; nie określono związku między wiekiem, określonymi objawami i nagłą śmiercią; Kardiomiopatia przerostowa rzadko kończy się rozszerzeniem serca wraz z rozwojem niewydolności serca.

Rokowanie zależy od czasu trwania okresu stabilnego stanu; im dłuższy ten okres (przy niewielkim wzroście ciśnienia końcoworozkurczowego), tym korzystniejsze rokowanie.

Wielka encyklopedia medyczna 1979

Kardiomiopatia przerostowa zaporowa. Nowoczesne podejście do leczenia.

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest chorobą autosomalnie dominującą charakteryzującą się przerostem (pogrubieniem) ścian lewej i prawej komory. Najczęściej przerost jest asymetryczny, dotyczy głównie przegrody międzykomorowej, często (w około 60% przypadków) występuje gradient ciśnienia skurczowego w przewodzie odpływowym lewej (rzadziej prawej) komory. Chorobę wywołują mutacje genów kodujących syntezę białek kurczliwych mięśnia sercowego. Obecnie kryterium HCM to wzrost grubości mięśnia sercowego powyżej lub równy 1,5 cm w obecności dysfunkcji rozkurczowej (zaburzenia relaksacji) lewej komory.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Przyczyną HCM są mutacje w genach kodujących syntezę białek kurczliwych (łańcuchy ciężkie miozyny, troponiny T, tropomiozyny i białka C wiążącego miozynę). W wyniku mutacji dochodzi do zakłócenia lokalizacji włókien mięśniowych mięśnia sercowego, co prowadzi do jego przerostu. U niektórych pacjentów mutacja objawia się w dzieciństwie, ale w znacznej liczbie przypadków choroba jest wykrywana dopiero w okresie dojrzewania lub w wieku 30-40 lat. Najczęstsze są trzy główne mutacje: łańcuch ciężki beta-miozyny, białko C wiążące miozynę i troponina sercowa T. Mutacje te stwierdzono u ponad połowy pacjentów z genotypem. Różne mutacje mają różne rokowania i mogą różnić się objawami klinicznymi.

Morfologia

Morfologicznymi objawami HCM są wyraźne przerosty mięśnia sercowego ze zwłóknieniem śródmiąższowym. Grubość przegrody międzykomorowej może dochodzić do 40 mm. Przy HCM w około 35–50% przypadków dochodzi do tzw. Niedrożności przepływu krwi w drogach odpływu lewej komory. Ciężki przerost przegrody międzykomorowej prowadzi do skurczowego ruchu przedniego guzka zastawki mitralnej (efekt Venturiego). W ten sposób powstaje mechaniczna i dynamiczna przeszkoda w wypływie krwi z lewej komory. 25% pacjentów z kardiomiopatią przerostową zawężającą ma niedrożność na poziomie ujścia lewej komory, 5–10% chorych jest opornych na farmakoterapię.

Formy choroby

Formy przerostowej kardiomiopatii zawężającej:

- niedrożność podaortalna;

- obliteracja jamy lewej komory;

- niedrożność na poziomie mięśni brodawkowatych zastawki mitralnej.

Te opcje odnoszą się do obturacyjnej postaci choroby. Prawdziwie nie powodująca przeszkód postać HCM odpowiada gradientowi przeszkody poniżej 30 mm Hg. w stanie spoczynku i gdy zostanie sprowokowany.

Objawy kliniczne zależą od:

Dysfunkcja rozkurczowa LV;

Niedokrwienie mięśnia sercowego;

Stopień niedrożności;

Element przeszkody (dynamiczny, mechaniczny);

Zapobieganie nagłej śmierci - wszczepienie kardiowetru-defibrylatora.

Powikłania kardiomiopatii przerostowej zawężającej:

Zwężenie ujścia lewej komory

Migotanie przedsionków

Nagła śmierć

Niewydolność mitralna

Ważną rolę w kardiomiopatii przerostowej ze zwężeniem drogi odpływu odgrywa pierwsza gałąź przegrody przedniej tętnicy międzykomorowej, która dostarcza krew:

- podstawowa część przegrody międzykomorowej;

- przednio-tylne rozgałęzienie lewej gałęzi pęczka Hisa;

- prawa noga paczki Jego;

- aparat podzastawkowy zastawki trójdzielnej;

- do 15% masy mięśniowej LV.

Możliwości leczenia kardiomiopatii przerostowej z zawężeniem drogi odpływu:

- farmakoterapia (beta-blokery, diuretyki, inhibitory ACE);

- przezkoronowej ablacji przerostu przegrody;

- rozszerzona mioektomia przezaortalna.

Korzyści z przezkoronowej ablacji alkoholowej przerostu przegrody:

- technika małoinwazyjna;

- może być wykonywany u pacjentów w podeszłym wieku i starczych z ciężkimi współistniejącymi patologiami i wysokim ryzykiem operacji;

- po nieudanej ablacji zawsze można wykonać operację otwartą, ale prawdopodobieństwo wszczepienia stałego rozrusznika jest większe niż 90%.

Wady przezkoronowej ablacji przerostu przegrody:

- pełny blok AV w 10-20%;

- oporne na leczenie arytmie komorowe po ablacji do 48 godzin (do 5% zgonów).

Korzyści z rozszerzonej mioektomii:

- stabilna eliminacja gradientu i lepszy wynik hemodynamiczny w porównaniu do przezkoronowej ablacji alkoholowej;

- mniejsza częstość zaburzeń przewodzenia (blok przedsionkowo-komorowy, PBPNPG i wszczepienie stałego rozrusznika serca ≈ 2%);

- eliminacja skurczowego ruchu guzka przedniego;

- likwidacja niedrożności na poziomie mięśni brodawkowatych zastawki mitralnej i środkowej części przegrody międzykomorowej.

Wskazania do rozszerzonej mioektomii:

- pacjenci w wieku produkcyjnym

- ciężka niedrożność

- współistniejąca patologia zastawki mitralnej, tętnic wieńcowych, wady wrodzone

Wskazania do przezkoronowej ablacji alkoholowej przerostu przegrody:

- pacjenci w podeszłym wieku i starcze z ciężkimi współistniejącymi patologiami i / lub wysokim ryzykiem operacji.

Ablacja okołowierzchołkowa przerostu przegrody i wydłużona mioektomia skutecznie łagodzą niedrożność ujścia lewej komory. U pacjentów młodych i w wieku produkcyjnym rozszerzona mioektomia jest uważana za złoty standard, ale nie ma randomizowanych badań porównujących obie metody leczenia. Niewystarczająca liczba prac dotyczących wpływu wywołanego zawału przegrody międzykomorowej na czynność skurczową lewej komory i niewydolność serca w perspektywie długoterminowej.

Relacja ze spotkania Klubu Echokardiograficznego w Petersburgu. „Kardiomiopatia przerostowa ze zwężeniem drogi odpływu. Nowoczesne podejście do leczenia ”.

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. E.Kh. Nastuev Naumov A.B.

Aktualizacja: grudzień 2018 r

„Zapracowane” lub „przepracowane serce”, pod takimi nazwami w życiu codziennym często pojawia się przerost lewej komory (LVH). Lewa komora wypycha większość krwi, która dostaje się do narządów i kończyn, mózgu i sama zasila serce.

Kiedy ta praca ma miejsce w ekstremalne warunki, mięsień stopniowo się pogrubia, wnęka lewej komory rozszerza się. Następnie, po różnych okresach u różnych osób, dochodzi do załamania zdolności kompensacyjnych lewej komory - rozwija się niewydolność serca. Dekompensacja może skutkować:

• Duszność
• Obrzęk
• Zaburzenia rytmu serca
• Utrata przytomności.

Najbardziej niekorzystnym wynikiem może być śmierć.

Przyczyny przerostu lewej komory

Trwałe nadciśnienie tętnicze

Najbardziej prawdopodobną przyczyną zgrubienia mięśnia lewej komory serca jest nadciśnienie tętnicze, które nie ustabilizuje się przez wiele lat. Kiedy serce musi pompować krew pod pewnym spadkiem wysokie ciśnieniepojawia się przeciążenie ciśnieniowe, mięsień sercowy napina się i gęstnieje. Z tego powodu dochodzi do około 90% przerostu lewej komory.

Kardiomegalia

Czy to wrodzona dziedziczna czy indywidualna funkcja kiery. Duże serce u dużej osoby może początkowo mieć szersze komory i grubsze ściany.

Sportowcy

Serce sportowca jest przerośnięte z powodu wysiłku fizycznego na granicy możliwości. Wytrenowane mięśnie nieustannie wprowadzają dodatkowe objętości krwi do ogólnego krwiobiegu, który serce musi pompować jakby dodatkowo. Jest to przerost spowodowany przeciążeniem objętościowym.

Wady zastawki serca

Wady zastawek serca (nabyte lub wrodzone), które utrudniają przepływ krwi duże koło krążenie (zwężenie zastawkowe, zastawkowe lub podzastawkowe ujścia aorty, zwężenie aorty z niewydolnością, niedomykalność mitralną, ubytek przegrody międzykomorowej) stwarza warunki do przeciążenia objętościowego.

Choroba wieńcowa serca

W przypadku choroby niedokrwiennej serca hipertrofia ścian lewej komory występuje z dysfunkcją rozkurczową (upośledzona relaksacja mięśnia sercowego).

Kardiomiopatia

Jest to grupa chorób, w których na tle sklerotycznych lub dystroficznych zmian pozapalnych dochodzi do wzrostu lub zgrubienia serca.

O kardiomiopatii

Patologiczne procesy w komórkach mięśnia sercowego opierają się na predyspozycji dziedzicznej (kardiopatia idiopatyczna) lub dystrofii i stwardnieniu. Alergie i toksyczne uszkodzenia komórek serca, patologie endokrynologiczne (nadmiar katecholamin i hormonu wzrostu), zaburzenia odporności prowadzą do tych ostatnich.

Odmiany kardiomiopatii występujących przy LVH:

Forma przerostowa

Może powodować rozproszone lub ograniczone symetryczne lub asymetryczne pogrubienie warstwy mięśniowej lewej komory. W takim przypadku objętość komór serca maleje. Choroba najczęściej dotyka mężczyzn i jest dziedziczna.

Objawy kliniczne zależą od ciężkości niedrożności komór serca. Opcja obturacyjna daje poradni ze zwężeniem aorty: ból serca, zawroty głowy, omdlenia, osłabienie, bladość, duszność. Można wykryć arytmie. W miarę postępu choroby rozwijają się oznaki niewydolności serca.

Granice serca rozszerzają się (głównie z powodu lewych sekcji). Występuje przesunięcie w dół impulsu wierzchołkowego i głuchota dźwięków serca. Charakteryzuje się funkcjonalnym szmerem skurczowym, słyszanym po pierwszym tchnieniu serca.

Forma dylatacyjna

Przejawia się to rozszerzeniem komór serca i przerostem mięśnia sercowego wszystkich jego oddziałów. W tym przypadku kurczliwość mięśnia sercowego spada. Tylko 10% wszystkich przypadków tej kardiomiopatii to formy dziedziczne. W innych przypadkach winne są czynniki zapalne i toksyczne. Kardiopatia rozstrzeniowa często objawia się w młodym wieku (30-35 lat).

Najbardziej typowym objawem jest klinika niewydolności lewej komory: sinica warg, duszność, astma sercowa lub obrzęk płuc. Cierpi również prawa komora, co objawia się sinicą rąk, powiększeniem wątroby, gromadzeniem się płynu w brzusznyobrzęk obwodowy, obrzęk żył szyjnych. Obserwuje się również ciężkie zaburzenia rytmu: napady tachykardii, migotanie przedsionków. Pacjenci mogą umrzeć z powodu migotania komór lub asystolii.

Rodzaje LVH

• Koncentryczny przerost powoduje zmniejszenie jam serca i pogrubienie mięśnia sercowego. Ten typ przerostu jest charakterystyczny dla nadciśnienia tętniczego.
• Wersja ekscentryczna charakteryzuje się rozszerzaniem ubytków przy jednoczesnym pogrubieniu ścian. Dzieje się tak, gdy występuje przeciążenie ciśnieniowe, na przykład w przypadku wad serca.

Różnice między różnymi typami LVH

Powikłania LVH

Umiarkowany przerost lewej komory jest zwykle nieszkodliwy. Jest to reakcja kompensacyjna organizmu mająca na celu poprawę ukrwienia narządów i tkanek. Przez długi czas osoba może nie zauważyć przerostu, ponieważ nie objawia się w żaden sposób. W miarę postępu mogą się rozwinąć:

• niedokrwienie mięśnia sercowego, ostry zawał mięśnia sercowego,
• przewlekłe zaburzenia krążenie mózgoweuderzeń,
• ciężkie arytmie i nagłe zatrzymanie krążenia.

Zatem przerost lewej komory jest markerem przeciążenia mięśnia sercowego i wskazuje na potencjalne ryzyko wypadków sercowo-naczyniowych. Jego najbardziej niekorzystne połączenie z chorobą niedokrwienną serca, u osób starszych i palaczy ze współistniejącymi cukrzyca i zespół metaboliczny (nadwaga i zaburzenia lipidowe).

Diagnostyka LVH

Kontrola

Możliwe jest podejrzenie przerostu lewej komory już na wstępnym badaniu pacjenta. Podczas badania niepokojąca jest sinica trójkąta nosowo-wargowego lub dłoni, przyspieszony oddech i obrzęk. Podczas perkusji istnieją poszerzenia granic serca. Podczas słuchania - odgłosy, stępienie tonów, akcent drugiego tonu. Ankieta może ujawnić skargi dotyczące:

• duszność
• przerwy w pracy serca
• zawroty głowy
• półomdlały
• słabość.

EKG

Przerost lewej komory na EKG, następuje charakterystyczna zmiana napięcia załamków R w klatce piersiowej prowadzi w lewo.

• W V6 ząb jest większy niż w V Jest asymetryczny.
• Odstęp ST w V6 rośnie powyżej izolinii, w V4 spada poniżej.
• W V1 załamek T staje się dodatni, a fala S jest wyższa niż normalnie w V1,2.
• W V6 fala Q jest większa niż normalnie i pojawia się tutaj fala S.
• T jest ujemne w V5.6.

W przypadku EKG możliwe są błędy w ocenie przerostu. Na przykład nieprawidłowo ustawiona elektroda piersiowa da błędne wyobrażenie o stanie mięśnia sercowego.

USG serca

Dzięki ECHO-CS (USG serca) przerost jest już potwierdzony lub odrzucony na podstawie wizualizacji komór serca, przegród i ścian. Wszystkie objętości ubytków i grubość mięśnia sercowego są wyrażone w liczbach, które można porównać z normą. ECHO-KS potrafi zdiagnozować przerost lewej komory, określić jego typ i zasugerować przyczynę. Stosowane są następujące kryteria:

• Grubość ścian mięśnia sercowego jest równa lub większa niż 1 cm dla kobiet i 1,1 cm dla mężczyzn.
• Współczynnik asymetrii mięśnia sercowego (powyżej 1,3) wskazuje na asymetryczny typ hipertrofii.
• Wskaźnik względnej grubości ścianki (norma poniżej 0,42).
• Stosunek masy mięśnia sercowego do masy ciała (indeks mięśnia sercowego). Zwykle dla mężczyzn jest równy lub przekracza 125 gramów na centymetr kwadratowy, dla kobiet - 95 gramów.

Wzrost dwóch ostatnich wskaźników wskazuje na koncentryczny przerost. Jeśli tylko wskaźnik mięśnia sercowego przekracza normę, występuje ekscentryczna LVH.

Inne metody

• Echokardioskopia Dopplera -Dodatkowe możliwości daje echokardioskopia dopplerowska, w której możliwa jest bardziej szczegółowa ocena przepływu wieńcowego.
• MRI - rezonans magnetyczny służy również do wizualizacji serca, które w pełni ujawnia anatomiczne cechy serca i pozwala na jego skanowanie warstwa po warstwie, jakby wykonując przekroje w kierunku podłużnym lub poprzecznym. W ten sposób obszary uszkodzenia, dystrofii lub stwardnienia mięśnia sercowego stają się lepiej widoczne.

Leczenie przerostu lewej komory

Przerost lewej komory serca, którego leczenie jest zawsze konieczne przy normalizacji trybu życia, jest często stanem odwracalnym. Ważne jest, aby rzucić palenie i inne zatrucia, zmniejszyć wagę, skorygować zaburzenia hormonalne i dyslipidemię oraz zoptymalizować aktywność fizyczną. W leczeniu przerostu lewej komory można wyróżnić dwa kierunki:

• Zapobieganie progresji LVH
• Próba przebudowy mięśnia sercowego z powrotem do normalnej wielkości jam i grubości mięśnia sercowego.

• Beta-blokery pozwalają zmniejszyć obciążenie objętościowe i ciśnieniowe, zmniejszyć zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen, rozwiązać niektóre problemy z zaburzeniami rytmu serca i zmniejszyć ryzyko wypadków sercowych - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blokery kanału wapniowego stać się lekami z wyboru w przypadku ciężkiej miażdżycy. Verapamil, Diltiazem.
• Inhibitory ACE - i znacznie hamujące progresję przerostu mięśnia sercowego. Enalapril, Lisinopril, Diroton są skuteczne w przypadku hiperonii i niewydolności serca.
• Sartany (kandesartan, losartan, walsartan) bardzo aktywnie redukują obciążenie serca i przebudowują mięsień sercowy, zmniejszając masę przerośniętego mięśnia.
• Leki przeciwarytmiczne przepisywany w przypadku powikłań w postaci zaburzeń rytmu serca. Disapiramid, chinidyna.

Leczenie uważa się za skuteczne, jeśli:

• zmniejsza niedrożność na wyjściu z lewej komory
• wydłuża się oczekiwana długość życia pacjenta
• zaburzenia rytmu, omdlenia, dusznica bolesna nie rozwijają się
• niewydolność serca nie postępuje
• poprawia się jakość życia.

Dlatego należy jak najwcześniej podejrzewać, diagnozować i korygować przerost lewej komory. Pomoże to uniknąć poważnych komplikacji związanych z obniżeniem jakości życia i nagłą śmiercią.

Jednym z charakterystycznych objawów kardiomiopatii przerostowej jest przerost IVS (przegrody międzykomorowej), w przypadku którego dochodzi do pogrubienia ścian prawej lub lewej komory serca oraz przegrody międzykomorowej. Sam w sobie stan ten jest pochodną innych chorób i charakteryzuje się tym, że zwiększa się grubość ścian komór.

Pomimo częstości występowania (przerost IVS obserwuje się u ponad 70% osób) najczęściej przebiega bezobjawowo i jest wykrywany tylko przy bardzo intensywnym wysiłku fizycznym. Rzeczywiście, sam przerost przegrody międzykomorowej polega na jej pogrubieniu i wynikającym z tego zmniejszeniu użytecznej objętości komór serca. Wraz ze wzrostem grubości ścian serca komór zmniejsza się również objętość komór serca.

W praktyce wszystko to prowadzi do zmniejszenia objętości krwi, która jest uwalniana przez serce do łożyska naczyniowego organizmu. Aby w takich warunkach zapewnić organom normalną ilość krwi, serce musi kurczyć się mocniej i szybciej. A to z kolei prowadzi do jej przedwczesnego zużycia i wystąpienia chorób układu sercowo-naczyniowego.

Objawy i przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Duża liczba ludzi na całym świecie żyje z nierozpoznanym przerostem IVS i dopiero przy zwiększonym wysiłku fizycznym dowiadujemy się o jego istnieniu. Dopóki serce może zapewnić normalny przepływ krwi do narządów i układów, wszystko jest ukryte i osoba nie odczuje żadnych bolesnych objawów ani innego dyskomfortu. Ale na niektóre objawy nadal warto zwrócić uwagę i skontaktować się z kardiologiem, gdy się pojawią. Objawy te obejmują:

• ból w klatce piersiowej;
• duszność przy zwiększonej aktywności fizycznej (na przykład wchodzenie po schodach);
• zawroty głowy i omdlenia;
• zwiększone zmęczenie;
• tachyarytmia występująca przez krótki czas;
• szmery serca podczas osłuchiwania;
• ciężki oddech.

Należy pamiętać, że niewykryty przerost IVS może spowodować nagłą śmierć nawet u młodych i sprawnych fizycznie osób. Dlatego nie należy zaniedbywać wizyty ambulatoryjnej u terapeuty i / lub kardiologa.

Przyczyny tej patologii leżą nie tylko w złym stylu życia. Palenie, nadużywanie alkoholu, nadwaga - wszystko to staje się czynnikiem przyczyniającym się do wzrostu ciężkich objawów i manifestacji negatywnych procesów w organizmie o nieprzewidywalnym przebiegu.

A lekarze nazywają przyczynę rozwoju pogrubienia IVS mutacje genów... W wyniku takich zmian na poziomie ludzkiego genomu mięsień sercowy w niektórych obszarach staje się nienormalnie gruby.

Konsekwencje rozwoju takiego odchylenia stają się niebezpieczne.

Wszakże dodatkowymi problemami w takich przypadkach będą już naruszenia układu przewodzenia serca, a także osłabienie mięśnia sercowego i związane z tym zmniejszenie objętości wyrzutu krwi podczas skurczów serca.

Możliwe powikłania przerostu IVS

Jakie komplikacje są możliwe w przypadku rozwoju omawianego typu kardiopatii? Wszystko będzie zależało od konkretnego przypadku i indywidualnego rozwoju osoby. Wszakże wielu nigdy w ciągu całego swojego życia nie dowiaduje się, że ma ten stan, a niektórzy mogą doświadczać znacznych dolegliwości fizycznych. Wymieńmy najczęstsze konsekwencje pogrubienia przegrody międzykomorowej. Więc:

1. 1. Naruszenie rytmu serca przez rodzaj tachykardii. Typowe typy, takie jak migotanie przedsionków, migotanie komór i tachykardia komorowa, są bezpośrednio związane z przerostem IVS.
2. 2. Zaburzenia krążenia krwi w mięśniu sercowym. Objawy, które występują, gdy odpływ krwi z mięśnia sercowego jest zaburzony, to ból w klatce piersiowej, omdlenia i zawroty głowy.
3. 3. Kardiomiopatia rozstrzeniowa i związane z nią zmniejszenie rzutu serca. Ściany komór serca w warunkach patologicznie dużego obciążenia stają się z czasem cieńsze, co jest przyczyną pojawienia się tego stanu.
4. 4. Niewydolność serca. Powikłanie to bardzo zagraża życiu i w wielu przypadkach kończy się śmiercią.
5. 5. Nagłe zatrzymanie krążenia i śmierć.

Oczywiście ostatnie dwa warunki są przerażające. Niemniej jednak, dzięki terminowej wizycie u lekarza, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy choroby serca, wizyta u lekarza w odpowiednim czasie pomoże ci żyć długo i szczęśliwie.

Zadowolony

Pogrubienie ściany mięśnia sercowego (błona mięśniowa serca) jest stanem patologicznym. W praktyka lekarska istnieją różne rodzaje kardiomiopatii. Zmiany morfologiczne w głównym narządzie układ krążenia prowadzić do spadku kurczliwość serce, brakuje dopływu krwi.

Co to jest kardiomiopatia przerostowa

Choroba charakteryzująca się pogrubieniem (przerostem) ściany lewej (rzadziej prawej) komory serca nazywana jest kardiomiopatią przerostową (HCM). Włókna mięśniowe mięśnia sercowego są ułożone chaotycznie - jest to charakterystyczna cecha choroby. W większości przypadków obserwuje się asymetrię zgrubienia, rozwija się przerost przegrody międzykomorowej.

Patologia charakteryzuje się zmniejszeniem objętości komory, upośledzoną funkcją pompowania. Serce musi często się kurczyć, aby dostarczyć wystarczającą ilość krwi do narządów. Konsekwencją tych zmian jest naruszenie rytmu serca, pojawienie się niewydolności serca. 30-50 lat to średni wiek pacjentów z rozpoznaniem kardiomiopatii przerostowej. Choroba występuje częściej u mężczyzn. Stan patologiczny notuje się u 0,2-1,1% populacji.

Przyczyny

HCM jest chorobą dziedziczną. Występuje w wyniku mutacji genów. Rodzaj transmisji zmienionych struktur dziedzicznych jest autosomalny dominujący. Patologia jest nie tylko wrodzona. W niektórych przypadkach mutacje zachodzą pod wpływem niekorzystnych czynników środowiskowych. Konsekwencje zmiany kodu genetycznego są następujące:

• biologiczna synteza białek kurczliwych mięśnia sercowego zostaje zakłócona;
• włókna mięśniowe mają nieprawidłową lokalizację, strukturę;
• tkanka mięśniowa jest częściowo zastępowana tkanką łączną, rozwija się zwłóknienie mięśnia sercowego;
• zmienione kardiomiocyty (komórki błony mięśniowej) nie pracują w sposób skoordynowany, przy zwiększonym stresie;
• włókna mięśniowe gęstnieją, dochodzi do przerostu mięśnia sercowego.

Jeden z dwóch procesów patologicznych prowadzi do zgrubienia błony mięśniowej (przerost kompensacyjny):

1. Naruszenie funkcji rozkurczowej mięśnia sercowego. W okresie rozkurczu serca (rozkurczu) komora nie jest wystarczająco wypełniona krwią z powodu słabej rozciągliwości mięśnia sercowego. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia rozkurczowego.
2. Niedrożność (niedrożność) drogi odpływu lewej komory. Występuje przerost mięśnia sercowego przegrody międzykomorowej. Przepływ krwi jest utrudniony przez upośledzoną ruchomość płatka zastawki mitralnej. W momencie wypływu krwi pomiędzy jamą lewej komory a początkowym odcinkiem aorty następuje różnica w ciśnieniu skurczowym. Z tego powodu część krwi zostaje zatrzymana w sercu. W rezultacie wzrasta ciśnienie końcoworozkurczowe lewej komory. Przerost mięśnia sercowego, poszerzenie (rozszerzenie) lewego przedsionka to konsekwencje kompensacyjnej nadczynności.

Klasyfikacja

Kryteria leżące u podstaw klasyfikacji choroby są różne. Wyróżnia się następujące rodzaje dolegliwości:

Biorąc pod uwagę przeważające dolegliwości pacjentów, wyróżnia się dziewięć form patologii. W przypadku wspólnych objawów każdy wariant HCM ma określone objawy. Formy kliniczne są następujące:

• szybki jak błyskawica;
• pseudozawór;
• arytmiczny;
• kardialgiczny;
• oligosymptomatyczny;
• wegetatywny dystoniczny;
• podobny do zawału;
• dekompensacyjny;
• mieszany.

Klasyfikacja kliniczna i fizjologiczna identyfikuje cztery etapy rozwoju choroby. Głównym kryterium jest różnica ciśnień skurczowych w drogach odpływu lewej komory (LVOT) i w aorcie:

• Pierwszym etapem jest wskaźnik ciśnienia w LVOT nie więcej niż 25 mm Hg. Sztuka. Nie ma żadnych skarg na pogorszenie stanu pacjenta.
• Drugi stopień to gradient ciśnień około 36 mm Hg. Sztuka. Stan pogarsza się podczas ćwiczeń.
• Trzeci etap - różnica ciśnień do 44 mm Hg. Sztuka. Obserwuje się duszność, rozwija się dławica piersiowa.
• Czwartym etapem jest gradient ciśnienia skurczowego w LVOT powyżej 88 mm Hg. Sztuka. Występuje naruszenie krążenia krwi, możliwa jest nagła śmierć.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Choroba może nie pojawić się przez długi czas. Kardiomiopatia przerostowa jest główną przyczyną śmierci młodych sportowców, którzy nie wiedzieli o obecności choroby dziedzicznej. 30% pacjentów z GTCS nie ma dolegliwości i nie odczuwa pogorszenia stanu ogólnego. Objawy patologii są następujące:

• omdlenie, zawroty głowy, duszność, bóle serca, dusznica bolesna i inne stany związane z zespołem małego wyrzutu krwi;
• niewydolność serca lewej komory;
• zaburzenia rytmu serca (dodatkowe skurcze, napady, arytmie);
• nagła śmierć (w tle całkowita nieobecność objawy);
• wystąpienie powikłań - infekcyjne zapalenie wsierdzia, choroba zakrzepowo-zatorowa.

Diagnostyka

Pierwsze objawy choroby pojawiają się w dzieciństwie, ale w większości przypadków rozpoznaje się ją w wieku młodzieńczym lub u pacjentów w wieku 30–40 lat. Na podstawie badania przedmiotowego (oceny stanu zewnętrznego) lekarz stawia wstępną diagnozę. Badanie pomaga zidentyfikować rozszerzenie granic serca, wysłuchać charakterystycznego skurczowego szmeru, jeśli występuje obturacyjna postać choroby, na tętnica płucna możliwy akcent drugiego tonu. Podczas badania żył szyjnych pod kątem przerostu, słaba kurczliwość prawej komory jest wskazywana przez dobrze zdefiniowaną falę A.

DO dodatkowe metody diagnostyka obejmuje:

• Elektrokardiografia. W obecności patologii EKG nigdy nie jest normalne. Badanie pozwala na ustalenie wzrostu komór serca, zaburzeń przewodzenia i częstotliwości skurczów.
• Rentgen klatki piersiowej. Pomaga zidentyfikować zmiany w wielkości przedsionków i komór.
• Echokardiografia. Główna metoda wykrywania lokalizacji zgrubienia ściany serca, stopnia niedrożności przepływu krwi, dysfunkcji rozkurczowej.
• Monitorowanie elektrokardiogramu w ciągu dnia z wykorzystaniem aktywności fizycznej. Metoda jest ważna w zapobieganiu nagłej śmierci, prognozowaniu choroby i wykrywaniu zaburzeń rytmu serca.
• Metody radiologiczne. Wentrikulografia (badanie serca z wprowadzeniem środka kontrastowego), rezonans magnetyczny (MRI). Są używane w trudnych przypadkach do identyfikacji i dokładnej oceny zmian patologicznych.
• Diagnostyka genetyczna. Najważniejsza metoda oceny rokowania choroby. Analiza genotypu jest przeprowadzana u pacjenta i członków jego rodziny.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Jeśli pacjent ma objawy kardiomiopatii przerostowej, stosuje się szeroką gamę leków. Przy nieskuteczności terapii lekowej w przypadku obturacyjnej postaci patologii stosuje się chirurgiczne i alternatywne interwencyjne metody korekcji. Specjalny schemat leczenia jest przepisywany pacjentom z wysokim ryzykiem nagłej śmierci lub późnym stadium choroby. Cele terapii są następujące:

• zmniejszenie nasilenia objawów i klinicznych objawów patologii;
• poprawienie „jakości życia” pacjenta, polepszenie sprawności funkcjonalnej;
• zapewnienie pozytywnego rokowania choroby;
• zapobieganie nagłej śmierci i progresji choroby.

Terapia lekowa

U pacjentów z objawami HCM zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej. Zasada ta powinna być ściśle przestrzegana przez pacjentów z obturacyjną postacią choroby. Ćwiczenia wywołują rozwój arytmii, omdlenia, wzrost gradientu ciśnienia LVOT. Aby złagodzić stan z umiarkowanymi objawami HCM, przepisuje się leki z różnych grup farmakologicznych:

• Beta-blokery (propranolol, metoprolol, atenolol) lub blokery kanału wapniowego (werapamil). Zmniejszają częstość akcji serca, wydłużają rozkurcz (fazę relaksacji), poprawiają wypełnienie komór krwią, obniżają ciśnienie rozkurczowe.
• Antagoniści wapnia (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Leki zmniejszają ilość wapnia w tętnicach wieńcowych, poprawiają rozluźnienie struktur (rozkurcz) i stymulują kurczliwość mięśnia sercowego.
• Antykoagulanty (Fenindion, Heparyna, Biwalirudyna). Leki zmniejszają ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej.
• Diuretyki (Furosemid, Indapamed), Inhibitory ACE (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Leki zalecane są pacjentom z niewydolnością serca.
• Antyarytmiczny leki (Dizopiramid, Amiodaron).

W przypadku HCM przyjmowanie glikozydów nasercowych, nifedypiny, azotynów jest przeciwwskazane. Leki te przyczyniają się do niedrożności.

Interwencja operacyjna

W przypadku braku skuteczności przyjęcia wskazana jest kardiochirurgia preparaty farmakologiczne... Interwencja chirurgiczna jest wskazana u pacjentów, u których różnica ciśnień między lewą komorą (LV) a aortą przekracza 50 mm Hg. Sztuka. w spoczynku i podczas ćwiczeń. W celu złagodzenia stanu pacjenta stosuje się następujące techniki operacyjne:

• Miektomia przegrody międzyaortalnej (SME). Zalecany dla pacjentów, którzy podczas wysiłku odczuwają omdlenia, duszności, ból w klatce piersiowej. Istotą operacji jest usunięcie części przegrody międzykomorowej. Ta manipulacja zapewnia dobrą kurczliwość LV i swobodny przepływ krwi do aorty.
• Przezskórna ablacja alkoholowa. Operacja jest zalecana dla pacjentów z przeciwwskazaniami do SME, pacjentów starszych, którzy mają nieodpowiednie wskaźniki w warunkach obciążenia ciśnienie krwi... Substancje obliterujące (na przykład roztwory alkoholu) są wstrzykiwane do przerośniętej przegrody międzykomorowej.
• Stymulacja dwuizbowa. Technikę stosuje się u pacjentów z przeciwwskazaniami do interwencji chirurgicznej. Manipulacja poprawia czynność serca i zwiększa rzut serca.
• Implantacja sztucznej zastawki mitralnej. Protetykę zaleca się pacjentom, u których słaby odpływ krwi występuje nie z powodu pogrubienia przegrody międzykomorowej, ale w wyniku wywinięcia zastawki do światła aorty.
• Instalacja ICD (wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora). Wskazaniami do takiego zabiegu są wysokie ryzyko nagłej śmierci, odroczone zatrzymanie krążenia, uporczywy tachykardia komorowa. Aby zainstalować ICD, wykonuje się nacięcie w okolicy podobojczykowej, wprowadza się elektrody przez żyłę (może być ich 1-3, w zależności od modelu rozrusznika) i umieszcza pod kontrolą RTG wewnątrz serca.
• Transplantacja serca. Jest przepisywany pacjentom z ostatnim stadium niewydolności serca, przy braku efektu leczenia farmakologicznego.

Operacje chirurgiczne znacznie poprawiają stan pacjentów, zwiększają tolerancję wysiłku. Leczenie operacyjne nie chroni przed dalszym rozwojem patologicznego zgrubienia mięśnia sercowego i powikłaniami. W okresie pooperacyjnym pacjent musi regularnie poddawać się badaniom z wykorzystaniem sprzętowych technik diagnostycznych oraz przyjmować dożywotnio przepisane przez lekarza leki farmakologiczne.

Prognoza

Kardiomiopatia przerostowa ma różne możliwości rozwojowe. Postać bez przeszkód jest stabilna, bez wyraźnych objawów. Konsekwencją przedłużającego się rozwoju choroby jest niewydolność serca. W 5-10% przypadków pogrubienie ściany mięśnia sercowego zatrzymuje się samoistnie, taki sam procent prawdopodobieństwa przekształcenia kardiomiopatii przerostowej w rozstrzeniową (rozciągnięcie jam serca).

Śmiertelność przy braku leczenia obserwuje się w 3–8% przypadków. U połowy pacjentów nagła śmierć następuje z powodu ciężkich arytmii komorowych, całkowitego bloku serca, ostrego zawału mięśnia sercowego. W 15-25% - rozwija się miażdżyca tętnic wieńcowych. Infekcyjne zapalenie wsierdzia, w którym zaatakowana jest zastawka mitralna i aortalna, występuje jako powikłanie patologii u 9% pacjentów.

Wideo

Znalazłeś błąd w tekście?
Wybierz, naciśnij Ctrl + Enter, a my to naprawimy!

- pierwotne izolowane uszkodzenie mięśnia sercowego, charakteryzujące się przerostem komór (zwykle lewych) ze zmniejszoną lub normalną objętością ich jam. Klinicznie kardiomiopatia przerostowa objawia się niewydolnością serca, bólem w klatce piersiowej, zaburzeniami rytmu, omdleniem i nagłą śmiercią. Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej obejmuje EKG, 24-godzinne monitorowanie EKG, EchoCG, RTG, MRI, PET serca. Leczenie kardiomiopatii przerostowej przeprowadza się za pomocą beta-blokerów, blokerów kanału wapniowego, antykoagulantów, leków przeciwarytmicznych, inhibitorów ACE; w niektórych przypadkach uciekają się do kardiochirurgii (miotomia, mioektomia, protetyka zastawki mitralnej, stymulacja dwukomorowa, wszczepienie kardiowertera-defibrylatora).

Informacje ogólne

Kardiomiopatia przerostowa rozwija się u 0,2-1,1% populacji, częściej u mężczyzn; średni wiek pacjentów wynosi od 30 do 50 lat. Miażdżyca tętnic wieńcowych u pacjentów z kardiomiopatią przerostową występuje w 15–25% przypadków. Nagła śmierć, spowodowana ciężkimi komorowymi zaburzeniami rytmu (napadowy częstoskurcz komorowy), występuje u 50% pacjentów z kardiomiopatią przerostową. U 5-9% pacjentów choroba jest powikłana infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, które objawia się uszkodzeniem zastawki mitralnej lub aortalnej.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą dziedziczoną autosomalnie dominująco, dlatego zazwyczaj ma charakter rodzinny, co nie wyklucza jednak występowania postaci sporadycznych.

Rodzinne przypadki kardiomiopatii przerostowej opierają się na wrodzonych wadach genów kodujących syntezę białek kurczliwych mięśnia sercowego (gen ciężkiego łańcucha b-miozyny, sercowy gen troponiny T, α-tropomiozyna, gen kodujący izoformę sercową białka wiążącego miozynę). Spontaniczne mutacje te same geny, które występują pod wpływem niekorzystnych czynników środowiskowych, powodują rozwój sporadycznych postaci kardiomiopatii przerostowej.

Przerost mięśnia sercowego lewej komory w kardiomiopatii przerostowej nie jest związany z wrodzonymi i nabytymi wadami serca, chorobą wieńcową, nadciśnieniem tętniczym i innymi chorobami, które zwykle prowadzą do podobnych zmian.

Patogeneza

W patogenezie kardiomiopatii przerostowej wiodącą rolę odgrywa przerost kompensacyjny mięśnia sercowego, spowodowany jednym z dwóch możliwych mechanizmów patologicznych - upośledzeniem funkcji rozkurczowej mięśnia sercowego lub niedrożnością drogi odpływu lewej komory. Dysfunkcja rozkurczowa charakteryzuje się niewystarczającą ilością krwi wpływającej do komór w czasie rozkurczu, co wiąże się ze słabą podatnością mięśnia sercowego i powoduje szybki wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego.

Przy niedrożności ujścia lewej komory dochodzi do pogrubienia przegrody międzykomorowej i naruszenia ruchu przedniego guzka zastawki mitralnej. W związku z tym w okresie wydalenia następuje spadek ciśnienia między jamą lewej komory a początkowym odcinkiem aorty, któremu towarzyszy wzrost końcowego ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze. Występującej w tych stanach nadfunkcji kompensacyjnej towarzyszy przerost, a następnie rozszerzenie lewego przedsionka, w przypadku dekompensacji rozwija się nadciśnienie płucne.

W niektórych przypadkach kardiomiopatii przerostowej towarzyszy niedokrwienie mięśnia sercowego spowodowane zmniejszeniem rezerwy rozszerzającej naczynia wieńcowe, wzrostem zapotrzebowania na tlen przerośniętego mięśnia sercowego, ucisk tętnic śródściennych podczas skurczu, współistniejącą miażdżycą tętnic wieńcowych itp.

Makroskopowe objawy kardiomiopatii przerostowej to pogrubienie ścian lewej komory o normalnych lub zmniejszonych wymiarach jamy, przerost przegrody międzykomorowej, poszerzenie lewego przedsionka. Obraz mikroskopowy kardiomiopatii przerostowej charakteryzuje się nieprawidłowym ułożeniem kardiomiocytów, zastąpieniem tkanki mięśniowej tkanką włóknistą oraz nieprawidłową strukturą śródściennych tętnic wieńcowych.

Klasyfikacja

Zgodnie z lokalizacją przerostu izolowana jest kardiomiopatia przerostowa lewej i prawej komory. Z kolei przerost lewej komory może być asymetryczny i symetryczny (koncentryczny). W większości przypadków asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej ujawnia się na całej długości lub w jej podstawnych częściach. Mniej powszechna jest asymetryczna przerost wierzchołka serca (kardiomiopatia przerostowa koniuszka), ściany tylnej lub przednio-bocznej. Przerost symetryczny stanowi około 30% przypadków.

Biorąc pod uwagę obecność gradientu ciśnienia skurczowego w jamie lewej komory, wyróżnia się kardiomiopatię przerostową z zawężeniem i bez obturacji. Symetryczny przerost lewej komory jest zwykle nieobturacyjną postacią kardiomiopatii przerostowej.

Asymetryczny przerost może przebiegać zarówno bez przeszkód, jak i zatorowo. Zatem pojęcie „idiopatycznego przerostowego zwężenia podaortalnego” jest równoznaczne z asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej, a przerost środkowej części przegrody międzykomorowej (na poziomie mięśni brodawkowatych) jest więc „niedrożnością śródkomorową”. Hipertrofia wierzchołka lewej komory jest zwykle przedstawiana jako wariant bez obturacji.

W zależności od stopnia zgrubienia mięśnia sercowego wyróżnia się przerost umiarkowany (15-20 mm), średni (21-25 mm) i wyraźny (powyżej 25 mm).

Na podstawie klasyfikacji klinicznej i fizjologicznej wyróżnia się IV stopień kardiomiopatii przerostowej:

• I - gradient ciśnień w przewodzie odpływowym lewej komory (LVOT) nie większy niż 25 mm Hg. Art.; nie ma żadnych skarg;
• II - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 36 mm Hg. Art.; skargi pojawiają się podczas ćwiczeń;
• III - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 44 mm Hg. Art.; dusznica bolesna, pojawia się duszność;
• IV - gradient ciśnień w LVOT powyżej 80 mm Hg. Art.; rozwijają się ciężkie zaburzenia hemodynamiczne, możliwa jest nagła śmierć sercowa.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Przebieg kardiomiopatii przerostowej przez długi czas pozostaje bezobjawowy, objawy kliniczne często pojawiają się w wieku 25–40 lat. Biorąc pod uwagę przeważające dolegliwości, wyróżnia się dziewięć postaci klinicznych kardiomiopatii przerostowej: oligosymptomatyczna, wegetatywno-dystoniczna, kardiologiczna, zawałowa, arytmiczna, dekompensacyjna, pseudozaworowa, mieszana, piorunująca. Pomimo tego, że wszyscy wariant kliniczny charakteryzują się określonymi objawami, wszystkie postacie kardiomiopatii przerostowej mają wspólne objawy.

Nieobturacyjna postać kardiomiopatii przerostowej, której nie towarzyszy upośledzenie odpływu krwi z komory, przebiega zwykle bezobjawowo. W takim przypadku podczas ćwiczeń można zauważyć skargi na duszność, przerwy w pracy serca, nieregularny puls.

Typowymi objawami kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej są napady bólu dławicowego (70%), silna duszność (90%), zawroty głowy i omdlenia (25-50%), przemijające niedociśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca (tachykardia napadowa, migotanie przedsionków, skurcz dodatkowy). Możliwe jest wystąpienie napadów astmy sercowej i obrzęku płuc. Często nagła śmierć jest pierwszym epizodem manifestacji kardiomiopatii przerostowej.

Diagnostyka

Poszukiwanie diagnostyczne ujawnia szmer skurczowy, wysoki, szybki puls, przemieszczenie impulsu koniuszkowego. Instrumentalne metody badania kardiomiopatii przerostowej obejmują echokardiografię, EKG, PCG, RTG klatki piersiowej, monitorowanie metodą Holtera, polikardiografię, rytmokardiografię. Echokardiografia ujawnia przerost IVS, ściany mięśnia sercowego komór, powiększenie lewego przedsionka, obecność niedrożności LVOT i dysfunkcję rozkurczową lewej komory.

Objawy EKG kardiomiopatii przerostowej nie są bardzo specyficzne i wymagają diagnostyka różnicowa z ogniskowymi zmianami w mięśniu sercowym, nadciśnieniem tętniczym, chorobą wieńcową, zwężeniem aorty i innymi chorobami powikłanymi przerostem lewej komory. Do oceny nasilenia kardiomiopatii przerostowej, rokowania i zaleceń dotyczących leczenia stosuje się testy wysiłkowe (ergometria rowerowa, test na bieżni).

Przy umiarkowanych objawach kardiomiopatii przerostowej przepisuje się beta-adrenolityki (propranolol, atenolol, metoprolol) lub blokery kanału wapniowego (werapamil), które zmniejszają częstość akcji serca, wydłużają rozkurcz, poprawiają bierne wypełnienie lewej komory i zmniejszają ciśnienie napełniania. Ze względu na wysokie ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej wymagane są leki przeciwzakrzepowe. Wraz z rozwojem niewydolności serca wskazane są leki moczopędne, inhibitory ACE; w przypadku naruszenia rytmu komorowego - leki przeciwarytmiczne (amiodaron, dizopiramid).

W przypadku kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej zapobiega się infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia, ponieważ w wyniku ciągłego urazu przedniego guzka zastawki mitralnej może pojawić się na nim roślinność. Kardiochirurgia kardiomiopatii przerostowej jest wskazana, gdy gradient ciśnień między lewą komorą a aortą wynosi\u003e 50 mm Hg. W takim przypadku można wykonać miotomię przegrody lub mioektomię, aw przypadku zmian strukturalnych zastawki mitralnej powodujących znaczną niedomykalność można wykonać wymianę zastawki mitralnej.

Aby zmniejszyć niedrożność LVOT, wskazane jest wszczepienie stymulatora dwukomorowego; w przypadku komorowych zaburzeń rytmu - wszczepienie kardiowertera-defibrylatora.

Rokowanie w kardiomiopatii przerostowej

Przebieg kardiomiopatii przerostowej jest zmienny. Nieobturacyjna postać kardiomiopatii przerostowej jest stosunkowo stabilna, ale przy długiej historii choroby nadal rozwija się niewydolność serca. U 5–10% chorych możliwa jest niezależna regresja przerostu; u tego samego odsetka pacjentów obserwuje się przejście z kardiomiopatii przerostowej do kardiomiopatii rozstrzeniowej; tyle samo pacjentów napotyka powikłania w postaci infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Bez leczenia śmiertelność w kardiomiopatii przerostowej wynosi 3–8%, w połowie przypadków nagła śmierć następuje z powodu