Simptomi endokrine oftalmopatije. Endokrina oftalmopatija - samopomoć

Endokrina oftalmopatija - bolest retrobulbarnih tkiva i mišića očna jabučica autoimune prirode, koja se javlja u pozadini patologije štitnjače i dovodi do razvoja egzoftalma ili ispupčenja i kompleksa očnih simptoma. Prvi koji je opisao ovu bolest bio je R.J. Grobovi 1835. godine. Zbog toga neki autori patologiju nazivaju Gravesovom oftalmopatijom. Donedavno se vjerovalo da je endokrina oftalmopatija simptom autoimune bolesti štitnjače - difuzne toksične guše. Trenutno se endokrina oftalmopatija smatra neovisnom bolešću.

I endokrinolozi i oftalmolozi angažirani su u proučavanju i liječenju bolesnika s ovom patologijom. Prema medicinskoj statistici, bolest pogađa oko 2% ukupne populacije, a žene pate od nje 6-8 puta češće od muškaraca. Endokrina oftalmopatija najčešće se manifestira u dva dobna razdoblja - u 40-45 i 60-65 godina. Pored toga, literatura opisuje slučajeve ove bolesti u djetinjstvu kod djevojčica od 5-15 godina. U 80% slučajeva Gravesova oftalmopatija prati bolesti koje uzrokuju poremećaje hormonalne funkcije štitnjače, a samo u četvrtini slučajeva javlja se u pozadini eutireoze - stanja normalnog funkcioniranja štitnjače.

Uzroci i mehanizmi razvoja endokrine oftalmopatije

U 90-95% slučajeva endokrina oftalmopatija razvija se u pozadini difuzne toksične guše. Štoviše, oštećenje oka može se primijetiti i na vrhuncu osnovne bolesti, i 10-15 godina nakon liječenja, a ponekad i puno prije nje.

Endokrina oftalmopatija temelji se na oštećenju mekih tkiva orbite povezanoj s disfunkcijom štitnjače različite težine. Razlozi koji potiču razvoj endokrine oftalmopatije još nisu razjašnjeni. Retrovirusne ili bakterijske infekcije, izloženost toksinima, pušenje, zračenje, insolacija i stres smatraju se pokretačkim čimbenicima patologije.

Autoimuna priroda bolesti potvrđena je mehanizmom njenog razvoja, u kojem imunološki sustav pacijenta vlakno koje okružuje očnu jabučicu doživljava kao nositelj receptora stimulirajućeg hormona štitnjače, uslijed čega počinje sintetizirati antitijela protiv njih (antitijela na TSH receptor, skraćeno AT do rTTG). Prodirući u tkivo orbite, antitijela uzrokuju imunološku upalu, popraćenu infiltracijom. Istodobno, vlakna počinju aktivno proizvoditi tvari koje privlače tekućinu - glikozaminoglikane.

Rezultat ovog procesa je edem očnog tkiva i povećanje volumena okulomotornih mišića, koji stvaraju pritisak u koštanoj bazi orbite, što dalje određuje specifične simptome bolesti (prije svega, egzoftalmus, stajanje prednje očne jabučice s pojavom simptoma "ispupčenja"). S vremenom upalni proces popušta, a infiltrat degenerira u vezivno tkivo, t.j. nastaje ožiljak, nakon čijeg nastanka egzoftalmus postaje nepovratan.

Endokrina oftalmopatija - klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta klasifikacija endokrine oftalmopatije. U domaćoj medicini najčešća je klasifikacija prema V.G. Baranov, prema kojem razlikuju stupanj endokrine oftalmopatijepopraćen određenim kliničkim manifestacijama.

- 1. stupanj karakteriziran malim ispupčenim očima (do 16 mm), umjerenim edemom kapka, bez disfunkcije okulomotornih mišića i konjunktive

- 2. stupanj praćen umjereno izraženim egzoftalmom (do 18 mm), značajnim edemom gornjeg i donjeg kapka, kao i konjunktive, i periodičnim dvostrukim vidom;

- Stupanj 3... Karakterizira ga izraženi egzoftalmus (do 21 mm), nemogućnost potpunog zatvaranja kapaka, erozija i čirevi na rožnici, ograničenje pokretljivosti očne jabučice i znakovi atrofije vidnog živca.

Također u praksi, klasifikacija endokrine oftalmopatije A.F. Brovkina, na temelju težine očnih simptoma, uključujući tri glavna oblika bolesti: tireotoksični egzoftalmus, edematozni egzoftalmus i endokrina miopatija.

Simptomi endokrine oftalmopatije

Tirotoksični egzoftalmus klinički se manifestira u obliku blagog istinskog ili lažnog ispupčenja očnih jabučica, povlačenja gornji kapak, zbog čega dolazi do širenja palpebralne pukotine, laganog drhtanja zatvorenih kapaka i nedovoljne konvergencije. Morfološke promjene u retrobulbarnim tkivima nisu pronađene. Opseg pokreta očnih mišića nije ograničen, fundus je nepromijenjen.

Za edematozni egzoftalmus karakterizirana bilateralnom lezijom očnih jabučica, koja se češće javlja u različitim vremenskim intervalima, s intervalom do nekoliko mjeseci. Tijekom ovog oblika endokrine oftalmopatije razlikuju se tri stadija.

1. Faza kompenzacije... Početak bolesti karakterizira niz specifičnih simptoma, naime ujutro postoji lagana ptoza gornjeg kapka koja nestaje do večeri. Prorez za oči potpuno se zatvara. Vremenom se djelomično ovješenje kapka transformira u trajno uvlačenje (kontrakciju) uslijed grča i produljenog povećanog mišićnog tonusa, što dovodi do kontrakcije Muellerovog mišića i gornjeg rektusnog mišića oka.

2. Subkompenzacijska faza... Vanjski kut palpebralne pukotine i područje duž donjeg kapka zahvaćeni su bijelom kemozom, povećava se očni tlak i razvija se edem periokularnih tkiva neupalne prirode. Izbuljene oči rastu vrlo brzo, palpebralna pukotina prestaje se potpuno zatvoriti. Žile sklera se šire, zamotavaju i tvore lik u obliku križa. Upravo je ovaj simptom osnova za dijagnozu edematoznog egzoftalma. Kada se očne jabučice pomaknu, opaža se porast očnog tlaka.

3. Dekompenzacijska faza... Karakterizira ga nagli porast simptoma. Razvija se velik stupanj ispupčenja, palpebralna pukotina se uopće ne zatvara zbog edema kapaka i periokularnog tkiva. Oko je imobilizirano. Promatra se razvoj optičke neuropatije, koja se pretvara u atrofiju vidnog živca. Zbog kompresije cilijarnih živaca razvija se keratopatija i erozivno-ulcerativno oštećenje rožnice. Ako se ne provede potrebno liječenje, ova faza edematoznog egzoftalmosa završava fibrozom tkiva orbite i oštrim pogoršanjem vida zbog leukoreje rožnice ili atrofije vidnog živca.

Endokrina miopatija najčešće pogađa oba oka, obično se javlja kod muškaraca u pozadini stanja hipotireoze ili eutireoze. Početak patološkog procesa očituje se dvostrukim vidom, čiji intenzitet teži povećanju. Tada se pridružuje egzoftalmus. Oticanje periokularnog tkiva s ovim oblikom endokrine oftalmopatije ne primjećuje se, ali rektalni okulomotorni mišići se zadebljavaju, što dovodi do kršenja njihove funkcije i ograničenja u otmici očiju prema van, prema dolje i prema gore. Stadij infiltracije s ovim oblikom endokrine oftalmopatije vrlo je kratkotrajan, a fibroza tkiva uočava se nakon nekoliko mjeseci.

Izbočenje u Gravesovoj oftalmopatiji mora se razlikovati od lažnog ispupčenja, koje se može dogoditi tijekom upalnih procesa u orbiti, tumora i značajnog stupnja miopije.

Kako se dijagnosticira endokrina oftalmopatija?

Dijagnoza endokrine oftalmopatije postavlja se na temelju skupa instrumentalnih i laboratorijskih metoda istraživanja koje provode endokrinolog i oftalmolog.

Endokrinološki pregled uključuje određivanje razine štitnjače, otkrivanje protutijela na tkiva žlijezde, ultrazvučni pregled štitnjače. Ako ultrazvuk u strukturi žlijezde otkrije čvorove promjera više od 1 cm, indicirana je biopsija punkcije.

Pregled oftalmologa sastoji se od studija visiometrije, perimetrije, konvergencije. Nužno je provesti istraživanje fundusa - oftalmoskopija, određivanje razine očnog tlaka - tonometrija. Ako je potrebno razjasniti dijagnozu, mogu se izvesti MRI, CT, ultrazvuk orbite i biopsija okulomotornih mišića.

Liječenje endokrine oftalmopatije

Opcije za terapijske mjere usmjerene na korekciju endokrine oftalmopatije određuju se ovisno o stupnju disfunkcije štitnjače, obliku bolesti i reverzibilnosti patoloških promjena. Preduvjet uspješno liječenje je postizanje stanja eutireoze (normalna razina hormona T4 St., T3 St., TSH).

Glavni ciljevi liječenja su vlaženje konjunktive, sprječavanje razvoja keratopatije, ispravljanje očnog tlaka, suzbijanje procesa uništavanja unutar očne jabučice i očuvanje vida.

Budući da se proces razvija u pozadini glavne autoimune lezije štitnjače, preporuča se propisivanje lijekova koji potiskuju imunološki odgovor - glukokortikoidi, kortikosteroidi... Kontraindikacije za uporabu ovih lijekova mogu biti pankreatitis, čir na želucu, tromboflebitis, neoplastični procesi i mentalne bolesti. Uz to su povezane plazmafereza, hemosorpcija, krioafereza.

Pokazatelji hospitalizacije pacijenta su takvi znakovi kao što su oštro ograničenje kretanja očnih jabučica, diplopija, čir na rožnici, brzo napredovanje ispupčenja, sumnja na optičku neuropatiju.

Obavezno korekcija rada štitnjače tireostatika ili hormona. U nedostatku učinka primjene lijekova, pribjegavaju tireoidektomiji - uklanjanju štitnjače, nakon čega slijedi zamjena hormonska terapija... Trenutno je sve češće vjerovanje da se štitnjača mora potpuno ukloniti već kod prvih simptoma oftalmopatije, budući da se nakon uklanjanja tkiva štitnjače u krvi titar antitijela na TSH receptor značajno smanjuje. Smanjenje titra antitijela poboljšava tijek oftalmopatije i povećava vjerojatnost značajne regresije njegovih simptoma. Što se ranije izvede tireoidektomija, to je izraženije poboljšanje stanja očiju.

Kao simptomatsko liječenje endokrina oftalmopatija propisani su lijekovi koji normaliziraju metaboličke procese u tkivima - aktovegin, proserin, vitamini A i E, antibakterijske kapi, umjetne suze, masti i gelovi za vlaženje. Također se preporučuje uporaba fizioterapeutskih metoda liječenja - elektroforeza s alojom, magnetoterapija na području oko očiju.

Kirurgija endokrina oftalmopatija uključuje tri vrste operacija - ublažavanje stresa u orbiti, operacije mišićnog aparata očiju i kapaka. Izbor u korist jedne ili druge vrste kirurške intervencije ovisi o simptomima patološkog procesa. Dekompresija orbite, na primjer, indiciran je za neuropatiju vidnog živca, ozbiljno ispupčenje, ulcerativne lezije rožnice i subluksaciju očne jabučice. Pomoću nje postiže se povećanje volumena orbite uslijed uklanjanja jedne ili više stijenki orbite i izrezivanja periokularnog tkiva.

Okulomotorni mišići izloženi operativnom djelovanju s upornim dvostrukim vidom i strabizmom, ako se ne korigiraju konzervativno. Kirurška intervencija na kapcima sastoji se od skupine plastičnih i funkcionalnih operacija, čiji se odabir provodi na temelju oblika razvijenog poremećaja (ptoza, edem kapaka, povlačenje itd.).

Prognoza endokrine oftalmopatije

Prognoza endokrine oftalmopatije ovisi o pravodobnosti započetog liječenja. Ako se bolest dijagnosticira u ranim fazama i razvije se točan plan liječenja, moguće je postići produljenu remisiju bolesti i spriječiti teške nepovratne posljedice. Prema statistikama, trećina pacijenata doživljava kliničko poboljšanje, dvije trećine - stabilizaciju procesa. U 5% -10% slučajeva moguće je daljnje napredovanje endokrine oftalmopatije.

Nakon tretmana potrebna je oftalmološka kontrola nakon šest mjeseci, kao i stalno praćenje i korekcija rada štitnjače od strane endokrinologa. Pacijenti s Gravesovom oftalmopatijom trebaju se registrirati u dispanzeru.

Gravesova bolest (Gravesova bolest, difuzna toksična guša)

Uzrok Basedowljeve bolesti leži u neispravnosti imunološki sustav osoba koja počinje razvijati posebna antitijela - antitijela na TSH receptor, usmjerena protiv štitnjače vlastite pacijenta
Test hormona štitnjače

Test krvi za hormone štitnjače jedan je od najvažnijih u praksi Sjeverozapadnog centra za endokrinologiju. U članku ćete pronaći sve informacije koje su vam potrebne kako biste se upoznali s pacijentima koji će donirati krv za hormone štitnjače
Operacija štitnjače

Sjeverozapadni centar za endokrinologiju vodeća je institucija za endokrinu kirurgiju u Rusiji. Trenutno centar godišnje izvrši više od 5000 operacija na štitnjači, paratiroidnim (paratireoidnim) žlijezdama i nadbubrežnim žlijezdama. Po broju operacija, Sjeverozapadni endokrinološki centar stalno je na prvom mjestu u Rusiji i jedna je od tri vodeće europske klinike za endokrinu kirurgiju
Savjetovanje endokrinologa

Specijalisti Sjeverozapadnog endokrinološkog centra dijagnosticiraju i liječe bolesti endokrinog sustava. Endokrinolozi centra u svom radu temelje se na preporukama Europskog udruženja endokrinologa i Američkog udruženja kliničkih endokrinologa. Suvremene tehnologije dijagnostike i liječenja osiguravaju optimalne rezultate liječenja.
Stručni ultrazvuk štitnjače

Ultrazvuk štitnjače glavna je metoda za procjenu strukture ovog organa. Zbog površnog smještaja, štitnjača je lako dostupna za ultrazvučni pregled. Suvremeni ultrazvučni uređaji omogućuju vam pregled svih dijelova štitnjače, osim onih koji se nalaze iza prsne kosti ili dušnika.

Endokrina oftalmopatija je bolest kod koje su oštećena mekana tkiva oka koja se razvija uslijed patologije štitnjače. Endokrina oftalmopatija izražava se uglavnom egzoftalmom i edemom s upalom očnih tkiva. Za dijagnozu endokrine oftalmopatije propisani su pregledi poput egzoftalmometrije, biomikroskopije i CT orbite. Također se rade testovi imunološkog sustava.

Endokrina oftalmopatija može se pojaviti kod prvih autoimunih procesa koji nastaju u štitnjači.

Što provocira pojavu oftalmopatije nije do kraja razjašnjeno. Ali uglavnom čimbenici kao što su respiratorne infekcije i pušenje, zračenje u malim dozama i soli teških metala, kao i stres i autoimune bolesti poput dijabetesa. Laki oblici endokrine oftalmopatije nalaze se najčešće u mladih ljudi, ali teški oblik karakterističan je za starije osobe.

Ispada da kada mutiraju, T-limfociti počinju komunicirati s receptorima membrana staničnih očnih mišića, izazivajući stvaranje specifičnih promjena u njima. Autoimuni odgovor T-limfocita provocira oslobađanje citokina, koji zauzvrat potiču proliferaciju fibroblasta, proizvodnju kolagena i glikozaminoglikana. Proizvodnja glikozaminoglikana stvara edeme kad se voda veže i pridonosi povećanju volumena rathrobulbarnih vlakana. Takav edem orbitalnih tkiva s vremenom se zamjenjuje fibrozom, što u konačnici dovodi do nepovratnog procesa egzoftalma.

Razvojem endokrine oftalmopatije postoji nekoliko faza upalne eksudacije, infiltracije i faze proliferacije i fibroze.

Postoje i tri stadija endokrine oftalmopatije: tireotoksični egzoftalmus, edematozni egzoftalmus i endokrina miopatija. Razmotrimo ih detaljnije.

Tirotoksični egzoftalmus

Tireotoksični egzoftalmus karakterizira istinsko ili lažno ispupčenje očne jabučice, također postoji zaostajanje kapka kada je oko spušteno i pretjerani sjaj.

Edematozni egzoftalmus

Edematozni egzoftalmus očituje se izraženim stajanjem očne jabučice za dva do tri centimetra i obostranim edemom periorbitalnih tkiva. Također dolazi do naglog pogoršanja pokretljivosti očnih jabučica. U budućnosti endokrina oftalmopatija napreduje s potpunom oftalmoplegijom i ne-zatvaranjem očnih proreza, čira na rožnici - proces koji se odvija u rožnici oka zajedno s stvaranjem čira u obliku kratera. Ova bolest prolazi sa smanjenim vidom i zamućenjem rožnice.

Endokrini oblik

Endokrini oblik miopatije najčešće utječe na rektusne okulomotorne mišiće i u konačnici dovodi do diplopije, to je takozvani nedostatak pokreta očima, strabizam.

Da bi se utvrdila težina oftalmopatije, koristi se tablica stupnja Baranova, pa će za određivanje prvog stupnja biti potrebni sljedeći kriteriji:

blagi egzoftalmus;
lagano oticanje kapka;
netaknuta tkiva konjunktive;
mišićna pokretljivost očiju nije oštećena.

Za drugi stupanj postoji sljedeća karakteristika:

umjerena težina egzoftalma;
oticanje kapka je značajno povećano u odnosu na prvi stupanj;
prisutnost edema konjunktive.

Treći stupanj endokrine oftalmopatije razlikuje se od dva prethodna stupnja izraženom diplopijom i čirima na rožnici, a dolazi i do atrofije vidnog živca, dok dolazi do potpunog uništavanja živčanih vlakana koja vizualnu iritaciju prenose s mrežnice na mozak. Takva atrofija vidnog živca izaziva potpuni gubitak vida.

Simptomi oftalmopatije

Rane kliničke manifestacije oftalmopatije karakteriziraju padanje pritiska u oku, suhoća ili, naprotiv, lakrimacija, neugodni osjećaji jakog svjetla i oticanje periorbitalnog dijela oka. U budućnosti se razvija egzoftalmus čija prisutnost u početku ima asimetrični ili jednostrani razvoj.

U razdoblju već jasno uočljivih manifestacija kliničkih simptoma endokrine oftalmopatije počinju se pojavljivati \u200b\u200bznakovi povećanja očnih jabučica, oticanje kapaka, kao i izražene glavobolje. Također, s nepotpunim zatvaranjem kapka osigurava se pojava čira na rožnici i konjunktivitisa.

Izraženi egzoftalmus dovodi do kompresije vidnog živca i njegove daljnje atrofije. Također, egzoftalmus u prisutnosti endokrine oftalmopatije zahtijeva pažljivije razjašnjenje i usporedbu njegovih razlika od pseudoeksoftalmosa, to se često događa s povećanim stupnjem miopije ili raznih tumora poput orbitalnog sarkoma ili meningioma.

S nemogućom pokretljivošću očnih jabučica dolazi do pritiska unutar oka i razvoja pseudoglaukoma.

U dijagnozi je važna posebna, ali ne jedina i najvažnija, istodobna difuzna toksična gušavost. U prisutnosti karakterističnog dvosmjernog procesa, pacijentu se dijagnosticira gotovo odmah. Prilično je rijetko koristiti ultrazvuk za određivanje debljine okulomotornih mišića.

U nizu slučajeva, takva se studija provodi za aktivnu dijagnozu klinički neizražene endokrine oftalmopatije, a njezino određivanje omogućuje prepoznavanje toksične guše u slučajevima kada je teško razlikovati je od drugih bolesti koje se razvijaju s tireotoksikozom. Ista se funkcija provodi izvođenjem studije magnetskom rezonancom, što je u ovom slučaju najinformativnija analiza. Glavni razlog za imenovanje ove studije je indikacija kod pacijenta za jednostrani egzoftalmus, radi isključivanja retrobulbarnog tumora.

Kada se dijagnosticira dijabetička oftalmopatija, važno je utvrditi aktivnost endokrine oftalmopatije koristeći kliničku sliku prije propisivanja liječenja. Za to postoji ljestvica kliničke aktivnosti od jedne do sedam točaka:

Spontana retrobulbarna bol;

Bolni osjećaji prilikom izvođenja pokreta očima;

Crvenilo kapaka;

Podbulost;

Injekcije konjunktive;

Kemoza;

Oticanje karunkula.

Endokrina oftalmopatija na ovoj ljestvici smatra se aktivnom iz četiri točke.

Liječenje se provodi zajedno s oftalmologom i endokrinologom, uzimajući u obzir teške faze bolesti i nedostatke u radu štitnjače. Uspješno liječenje testira se postizanjem stabilnog stanja eutireoze.

Hipotireoza i tireotoksikoza negativno utječu na tijek endokrine oftalmopatije, a pogoršanje stanja bilježi se prilično brzim prijelazom iz jednog stanja u drugo, stoga je nakon primjene kirurškog liječenja vrijedno jasno kontrolirati razinu hormona štitnjače u krvi, treba poduzeti preventivne mjere u odnosu na hipotireozu.

Značajke liječenja endokrine oftalmopatije

Dovoljno često klinička slika endokrina oftalmopatija javlja se u bolesnika bez kliničkih poremećaja štitnjače. U takvih bolesnika pregled može otkriti supkliničku tireotoksikozu ili subklinički hipotireozu, a također je moguće odsustvo patoloških promjena. U nedostatku bilo kakvih patoloških promjena, propisuje se uzorak s tiroliberinom. Dalje, pacijenta prati endokrinolog koji prolazi dinamičku kontrolu statusa štitnjače.

Pri određivanju liječenja, također treba shvatiti da bolest ima svojstvo spontane remisije. Liječenje se također propisuje na temelju težine i aktivnosti bolesti.

Koji je tretman predviđen za različite faze bolesti

S bilo kojom ozbiljnošću bolesti, potrebno je prestati pušiti i zaštititi rožnice kapljicama, vrijedi nositi zatamnjene naočale.

S olakšanim oblikom oftalmopatije, samo se kontrola procesa provodi bez intervencije.

Uz umjerenu težinu oftalmopatije i aktivnu fazu, treba koristiti protuupalnu terapiju. Umjerena težina oftalmopatije i neaktivna faza provociraju upotrebu rekonstruktivne kirurgije.

U teškoj endokrinoj oftalmopatiji koriste se pulsna glukokortikoidna terapija i orbitalna dekompresija.

Aktivna terapija u većini slučajeva ne koristi se za endokrinu oftalmopatiju, jer bolest ima prilično blagi oblik i sklona je prirodnoj remisiji, bez obzira na djelovanje. Ali ipak, pacijent bi se trebao pridržavati nekih pravila, na primjer, da prestane pušiti i koristi kapi za oči.

Što je potrebno za liječenje

Glavni uvjet za remisiju je održavanje eutireoze. U umjerenim i teškim stadijima endokrine oftalmopatije često se koristi pulsna terapija metilprednizolonom, što je najučinkovitija i najsigurnija metoda. Kontraindikacije za upotrebu pulsne terapije mogu biti čir na želucu ili dvanaesniku, pankreatitis ili arterijska hipertenzija.

Također se koristi oralni prednizolon, ali ova metoda ima visok rizik od nuspojave... Prilično čest problem primjene liječenja glukokortikoidima su često nastali recidivi endokrine oftalmopatije nakon prestanka uzimanja lijeka.

Terapija radijacijom

Terapija zračenjem propisana je osobama s dijagnozom endokrine oftalmopatije i u umjerenim i u teškim stadijima upalnih simptoma, diplopije i potpunog gubitka vida. Zračenje ima svojstvo uništavanja orbitalnih fibroblasta i limfocita. Trebat će nekoliko tjedana da se pojavi željena reakcija nakon primjene zračenja. U tom razdoblju upalni proces uzima sve više maha. Tijekom prvih nekoliko tjedana liječenja, većina ljudi s ovim stanjem stimulira se steroidima. Najbolji odgovor na terapiju zračenjem javlja se u bolesnika na vrhuncu upalni proces... Zračenje može biti učinkovitije u kombinaciji sa steroidnom terapijom.

S obzirom na činjenicu da uporaba zračenja može utjecati na poboljšanje položaja u slučaju nepravilnog funkcioniranja motoričkih sposobnosti, uporaba zračenja kao jedne vrste liječenja nije propisana za liječenje diplopije. Zračenje orbite u endokrinoj oftalmopatiji postaje najsigurnija metoda liječenja. Zračenje se ne daje osobama s dijabetesom zbog mogućnosti pogoršanja retinopatije.

RTG terapija

Također, uz upotrebu različitih lijekova, postoji metoda rentgenske terapije u području orbite uz istodobnu uporabu glukokortikoida. Rendgenska terapija koristi se s izrazito izraženim edematoznim egzoftalmom, uz neučinkovito liječenje samo glukokortikoidima, izvodi se daljinsko ozračivanje orbita iz izravnih i bočnih polja uz zaštitu prednjeg polja oka.

Rendgenska terapija djeluje protuupalno i antiproliferativno, izaziva smanjenje citokina i sekretornu aktivnost fibroblasta. Učinkovitost rentgenske terapije procjenjuje se dva mjeseca nakon tretmana. Teški oblik endokrine oftalmopatije uključuje upotrebu kirurškog liječenja za dekompresiju orbita. Kirurško liječenje koristi se u fazi fibroze.

Postoje i tri vrste kirurškog liječenja, a to su:

operacija vjeđa na lezijama rožnice;
korektivna operacija na motornim mišićima očiju, provedena u prisutnosti strabizma;
kirurška dekompresija orbita, koja se koristi za uklanjanje kompresije vidnog živca.

U slučaju povlačenja malog kapka pri obnavljanju eutireoidnog stanja, koristi se kirurško liječenje za produljenje kapka. Ova intervencija smanjuje izloženost rožnice i provodi se kako bi se sakrila blaga do umjerena proptoza. Za pacijente koji nemaju sposobnost operabilnosti kapka, umjesto da se produže kirurški gornji kapak, injekcije botulinum toksina i subkonjunktivalni triamcinolon koriste se u gornjem kapku.

Bočna tarzorafija smanjuje uvlačenje gornjeg i donjeg kapka, što je manje poželjno jer su kozmetički rezultati i njihova stabilnost lošiji.

Spuštanje gornjeg kapka nastaje zbog dozirane tenotomije podizača.

Takav se tretman koristi i u neaktivnoj fazi endokrine oftalmopatije s izraženim poremećajima vida i kozmetike. Najučinkovitija je terapija zračenjem glukokortikoidima.

Prognoza za endokrinu oftalmopatiju

Samo dva posto bolesnika ima teški oblik endokrine oftalmopatije, što dovodi do teških okularnih komplikacija. U sadašnjoj je fazi medicina na razini na kojoj liječenje pomaže postići stabilnu remisiju i izbjeći teške posljedice bolesti.

Primijenjeni postupci
s bolešću Endokrina oftalmopatija

http://www.mosmedportal.ru

Endokrina oftalmopatija je bolest poznata i kao Gravesova oftalmopatija, autoimuna ili štitnjačna oftalmopatija, orbitopatija povezana sa štitnjačom, maligni egzoftalmus.

Promjene u mekim tkivima orbite (mišići, masno tkivo i drugi) zbog specifične autoimune upale dovode do razvoja egzoftalma (stanja u kojem očne jabučice strše izvan orbite iznad norme) i oftalmoplegije (slabljenje okulomotornih mišića i nemogućnost kontrakcije). Ova oftalmopatija, kao rezultat endokrine patologije, zahtijeva liječenje zajedno s endokrinologom i oftalmologom.

Rasprostranjenost

Omjer između muškaraca i žena pogođenih endokrinom oftalmopatijom (EOP), prema različitim izvorima, u prosjeku je 1: 5-8. Patologija se javlja u gotovo bilo kojoj dobi. Najočitiji vrhunac incidencije javlja se kod osoba starijih od četrdeset i preko šezdeset godina, kao i kod adolescenata. Postoji veza između starosti manifestacije i tijeka bolesti: kod mladih se endokrina oftalmopatija relativno lako odvija, a s godinama manifestacije postaju sve teže.

Razlozi za razvoj

Kada je egzoftalmus 1776. godine prvi put opisao K. Graves, njegov je razvoj bio povezan s patologijom štitnjače. Doista, u 80-90% slučajeva oftalmopatija se razvija u pozadini hiperfunkcije (povećane funkcije) ovog organa. Međutim, preostala trećina slučajeva bolesti ostaje u onih s eutireozom ili čak hipotireozom (normalna / smanjena funkcija).

Osim toga, razvoj egzoftalma možda neće biti povezan s manifestacijom patologije štitnjače: simptomi se mogu pojaviti i puno prije razvoja hipertireoze i dugi niz godina nakon dijagnoze bolesti (do 20 godina). I u 10% slučajeva, patologija štitnjače uopće se ne opaža.

Kako se to može objasniti? U posljednje vrijeme opće je prihvaćeno da je uzrok endokrine oftalmopatije prisutnost antigena u tkivima orbite koji uzrokuju patološku autoimunu upalu. Štoviše, elementi ovih antigena slični su pojedinim dijelovima antigena stanica štitnjače. U ovom slučaju, tkiva jednostavno reagiraju zajedno s razvojem upalnog procesa.

To neizravno potvrđuje činjenica da postizanje normalizacije funkcije žlijezde ne dovodi uvijek do regresije egzoftalma. Oni. čak i na pozadini eutireoze, problem će postati manje izražen, ali će i dalje ostati.

U literaturi se spominju zajednički razvoj endokrine oftalmopatije s miastenijom gravis, vitiligo, perniciozna anemija, Addisonova bolest. Čimbenici koji povećavaju stopu incidencije:

Prošle infekcije (retrovirusna, iersinioza, itd.);
Toksični učinci bilo kojih tvari;
Ionizirana radiacija;
Kronični stres
Pušenje.

Mehanizam razvoja

Pretpostavlja se da pod djelovanjem pokretačkih čimbenika fibroblasti (stanice vezivnog tkiva), stanice glatkih mišića i stanice masnog tkiva u retrobulbarnom području počinju "bacati" specifične antigene odrednice na svoju površinu. Prepoznaje ih neispravan klon T-limfocita, koji se masovno množe kao odgovor na prisutnost autoantigena.

Infiltracija u orbitalna tkiva s naknadnim oslobađanjem limfocita i makrofaga citokina i drugih specifičnih tvari dovodi do povećane sinteze glukozaminoglikana u stanicama vezivnog tkiva. Potonji, u kombinaciji s proteoglikanima, vežu vodu i dovode do edema tkiva. Povećava se volumen mišića i vlakana, čime se očne jabučice "guraju" prema van. Štoviše, razvoj endokrine oftalmopatije može biti asimetričan.

Povećano tkivo komprimira vidni živac, što ponekad može dovesti do oštećenja vida (razvoj kompresijske neuropatije). Natečeni mišići ne mogu obavljati svoje funkcije, pa su pokreti očiju često otežani ili se razvija strabizam. S izraženim egzoftalmom, kapci možda neće u potpunosti prekriti oko, stoga se površina rožnice koja nije nakvašena suzom može isušiti i oštetiti (razvija se keratopatija).

Nakon nekoliko godina oteklina se zamjenjuje bujanjem vezivnog tkiva. Ako liječenje nije uspješno, promjene u tkivima orbite postaju nepovratne.

Manifestacije

Simptomi endokrine oftalmopatije ovise o obliku razvijene bolesti, njih su tri:

tireotoksični egzoftalmus. Ovaj se oblik razvija u pozadini tireotoksikoze. Uobičajene manifestacije bolesti uključuju gubitak kilograma, drhtanje ruku, tahikardiju, vrućicu, razdražljivost. Prorez za oči je širom otvoren ("iznenađen pogled") zbog grčenja mišića kapka (Dahlrymplov simptom), egzoftalmus je obično do 2 mm. Tu su i otekline i pigmentacija kapaka (simptomi Gifferda i Jellineka), njihovo drhtanje (Rodenbach simptom), "plutajući" pokreti oka zbog nedostatka koordinacije pokreta (Mobiusov simptom), prisutnost trake sklera ispod gornjeg kapka s otvorenim okom (Kocher simptom). Funkcije oka nisu oštećene, pokreti su obično očuvani i uočavaju se minimalne morfološke promjene u tkivima orbite. Nakon što se funkcija štitnjače obnovi, simptomi nestaju.

edematozni egzoftalmus. Ovaj se oblik može razviti s različitim razinama disfunkcije žlijezde, a ne istovremeno na oba oka. Na početku procesa javlja se grč mišića Mueller, zbog čega se uočava povremena ptoza gornjeg kapka. Trajni grč dovodi do kontraktura, pokretljivost očne jabučice je oslabljena. Daljnji razvoj upale u mišićima i mekih tkiva dovodi do značajnog oticanja, uslijed čega oko postaje nepomično, kapci se ne zatvaraju, patologija rožnice razvija se do čira. Bez liječenja, pacijenti razvijaju trn i atrofiju vidnog živca.

endokrina miopatija. U ovoj situaciji prednjači lezija okulomotornih mišića. Nagli porast njihova volumena zbog autoimune upale dovodi do poteškoća u kretanju i beznačajnog, u usporedbi s edematoznim oblikom, egzoftalma. Zbog mišićne patologije javljaju se diplopija (dvostruki vid) i strabizam. Fibroza se brzo razvija.

Dijagnostika

Ako se endokrina oftalmopatija brzo razvije, njezini će simptomi, otkriveni tijekom rutinskog pregleda, odmah zatražiti od liječnika dijagnozu. Uz standardne oftalmološke preglede (pregled optičkih medija, visiometrija, perimetrija, studije konvergencije i pregled očnih dana), mogu se zatražiti podaci ultrazvuka ili MRI / CT. Prema rezultatima istraživanja, postat će jasni prevalencija i priroda oštećenja tkiva orbite, stupanj širenja retrobulbarnog prostora.

Za mjerenje kvantitativnih pokazatelja egzoftalmosa koristi se Hertelov egzoftalmometar. A kako bi procijenio napredak / nazadovanje bolesti, liječnik može fotografirati.

Uz simptome poremećaja funkcije štitnjače, dodatno se propisuju testovi za razinu T4 / T3, kao i TSH, antitijela na tkivo štitnjače i njegovo ultrazvučno ispitivanje. Ponekad se radi pojašnjenja prirode lezije ispituju imunološki pokazatelji.

Klasifikacija

Prema stranoj klasifikaciji NOSPECS, postoji 7 klasa progresije endokrine oftalmopatije (od 0 do 6), 2-6 razreda imaju podrazrede (0-a-b-c), što odražava stupanj pogoršanja pokazatelja klase. Svako slovo u nazivu klasifikacije odgovara simptomu:

N (skr. Bez znakova / simptoma) - odsutnost simptoma;
O (skr. Od samo pjeva) - samo uvlačenje kapka;
S (skr. Od zahvaćenosti mekih tkiva) - stanje mekih tkiva;
P (skr. Od proptoze) - veličina egzoftalma;
E (skr. Od zahvaćenosti ekstraokularnih mišića) - patologija okulomotornih mišića;
C (skraćeno od zahvaćenosti rožnice) - patologija rožnice;
S (kratica za gubitak vida) - smanjen vid.

Teški uključuju 2 c, 3 b-c, 4 b-c, 5 0-c, 6 0-a. 6 b-c smatraju se vrlo teškim.

U zemljama ZND-a češće se koristi klasifikacija Baranova.

I stupanj: egzoftalmus je beznačajan - 15,7-16,1 mm, lagano oticanje kapaka, periodični osjećaj "pijeska", mišići nisu uključeni.
II stupanj: egzoftalmus umjerene težine - 17,7-18,1 mm, manje promjene na rožnici i mišićima, diplopija, lakrimacija, osjećaj "pijeska".
III stupanj: teški egzoftalmus - 21,1-23,3 mm, disfunkcija mišića, kapci se ne zatvaraju, diplopija, patologija rožnice i vidnog živca.

Načela liječenja

Glavne točke koje treba uzeti u obzir tijekom liječenja endokrine oftalmopatije su:

Uklanjanje čimbenika rizika;
Održavanje eutireoze;
Prevencija razvoja keratopatija.

Za to se koriste tireostatski lijekovi ili tiroksin (ovisno o početnom stanju žlijezde), u težim slučajevima tireotoksikoze organ se uklanja u potpunosti. Kako bi se spriječilo oštećenje rožnice, koriste se umjetne kapi za suze i gelovi za oči.

Konzervativni tretman

U stanju kompenzacije i subkompenzacije koristi se terapija prednizolonom, uzimajući u obzir sva načela uzimanja kortikoida (doze, vrijeme primjene, dodatna upotreba pripravci kalcija, antacidi). Ako je endokrina oftalmopatija u fazi dekompenzacije, prikazani su tečajevi pulsne terapije (uzimanje povećanih doza lijekova za 3-5 dana). Ako su glukokortikoidi neučinkoviti, propisuju se citostatski lijekovi. Primjena retrobulbarnih injekcija postupno se zamjenjuje zbog razvoja nuspojava: traumatizma okolnih tkiva, proliferacije vezivnog tkiva na mjestu injekcije.

Da bi se postigao najbolji učinak, može se preporučiti uporaba zračenja - rentgenskim zračenjem područja orbite. Najviše od svega, pogodan je za ljude s kratkim i agresivnim tijekom endokrine oftalmopatije. Komplikacije rentgenske terapije prilično su česte: zračenjem oštećenja rožnice, vidnog živca i mrežnice.

U režime liječenja uvode se analogi somatostatina, čiji su receptori, kako pokazuju studije, u retrobulbarnim tkivima. Korištenje ovih lijekova može usporiti tijek bolesti.

Dodatne metode, poput plazmafereze ili intravenskog imunoglobulina, nisu dobro razumljive. Nastavlja se gomilanje kliničkog materijala. Razvoj bioloških lijekova - rituksimaba, infliksimaba i drugih - obećava. Njihova je upotreba teoretski opravdanija od uzimanja steroidnih hormona.

Kirurgija

U slučaju neuspjeha konzervativnog liječenja ili simptoma koji se naglo razvijaju, može biti potrebna kirurška intervencija. Dekompresija orbite (povećanje volumena orbite zbog uništavanja njezinih zidova) bit će potrebna s progresivnim oštećenjem vidnog živca, subluksacijom očne jabučice itd. Ostale vrste kirurškog liječenja - plastična kirurgija okulomotornih mišića i kapaka - trebaju se koristiti nakon smirivanja težine procesa, uzimajući u obzir rješenje pojedinačnih problema.

Nakon postizanja rezultata, dugoročno promatranje endokrinologa i oftalmologa započinje svakih 3-6 mjeseci. U trećine bolesnika dolazi do poboljšanja (regresija egzoftalma), kod 10% - nesalomljivo napredovanje bolesti. U ostatka bolesnika stanje se stabilizira.

Kako bi saznali više o razvoju ove bolesti, mnogi traže forum posvećen liječenju endokrine oftalmopatije. Treba imati na umu da će samo pravi liječnik sveobuhvatno procijeniti promjene u tijelu i odabrati potreban režim terapije.

http://glazkakalmaz.ru

Endokrina oftalmopatija

Endokrina oftalmopatija (tiroidna oftalmopatija, Gravesova oftalmopatija, autoimuna oftalmopatija) je autoimuni proces koji se javlja sa specifičnom lezijom retrobulbarnih tkiva i popraćen je egzoftalmima i oftalmoplegijom različite težine. Pojedinost je bolest detaljno opisao K. Graves 1776. godine.

Endokrina oftalmopatija problem je od kliničkog interesa za endokrinologiju i oftalmologiju. Endokrina oftalmopatija pogađa oko 2% ukupne populacije, dok se među ženama bolest razvija 5-8 puta češće nego među muškarcima. Dobnu dinamiku karakteriziraju dva vrhunca Gravesove oftalmopatije - u dobi od 40-45 godina i 60-65 godina. Endokrina oftalmopatija može se razviti i u djetinjstvu, češće kod djevojčica prvog i drugog desetljeća života.

Uzroci endokrine oftalmopatije

Endokrina oftalmopatija javlja se u pozadini primarnih autoimunih procesa u štitnjači. Očni simptomi mogu se pojaviti istodobno s kliničkom slikom lezije štitnjače, prethoditi joj ili se razviti dugoročno (u prosjeku nakon 3-8 godina). Endokrina oftalmopatija može pratiti tireotoksikozu (60-90%), hipotireozu (0,8-15%), autoimuni tiroiditis (3,3%), eutiroidni status (5,8-25%).

Čimbenici koji pokreću endokrinu oftalmopatiju još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Okidači mogu biti respiratorne infekcije, male doze zračenja, insolacija, pušenje, soli teških metala, stres, autoimune bolesti (dijabetes melitus itd.) Koje uzrokuju specifični imunološki odgovor. Zabilježena je povezanost endokrine oftalmopatije s nekim antigenima HLA sustava: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Blagi oblici endokrine oftalmopatije češći su među mladima, teški oblici bolesti tipični su za starije ljude.

Pretpostavlja se da je zbog spontana mutacija T-limfociti počinju komunicirati s receptorima membrana staničnog očnog mišića i uzrokuju specifične promjene u njima. Autoimuni odgovor T-limfocita i ciljnih stanica popraćen je oslobađanjem citokina (interleukin, faktor nekroze tumora, γ-interferon, transformirajući faktor rasta b, faktor rasta trombocita, faktor rasta sličan inzulinu), koji induciraju proliferaciju fibroblasta, stvaranje kolagena i proizvodnju glikozaminoglikana. Potonji, pak, pridonose vezivanju vode, razvoju edema i povećanju volumena retrobulbarnog tkiva. Edem i infiltracija u orbitalna tkiva s vremenom ustupaju mjesto fibrozi, uslijed čega egzoftalmus postaje nepovratan.

Klasifikacija endokrine oftalmopatije

U razvoju endokrine oftalmopatije razlikuje se faza upalne eksudacije, faza infiltracije, koja se zamjenjuje fazom proliferacije i fibroze.

Uzimajući u obzir ozbiljnost očnih simptoma, razlikuju se tri oblika endokrine oftalmopatije: tireotoksični egzoftalmus, edematozni egzoftalmus i endokrina miopatija.

Tireotoksični sxophthalmos karakterizira beznačajno istinsko ili lažno ispupčenje očnih jabučica, povlačenje gornjeg kapka, zaostajanje kapka pri spuštanju očiju, drhtanje zatvorenih kapaka, svjetlucanje očiju i neuspjeh konvergencije.

O edematoznom egzoftalmosu govori se kada su očne jabučice duge 25–30 mm, izraženi obostrani edemi periorbitalnih tkiva, diplopija, ozbiljno ograničenje pokretljivosti očnih jabučica. Daljnje napredovanje endokrine oftalmopatije prati potpuna oftalmoplegija, ne-zatvaranje palpebralnih pukotina, kemoza konjunktive i čir na rožnici. zagušenja u fundusu, bolovi u orbiti, venski zastoj. U kliničkom tijeku edematoznog egzoftalmosa razlikuju se faze kompenzacije, subkompenzacije i dekompenzacije.

S endokrinom miopatijom, češće se javlja slabost okulomotornih mišića rektusa, što dovodi do diplopije, nemogućnosti preusmjeravanja očiju prema van i prema gore, strabizma. odstupanje očne jabučice prema dolje. Zbog hipertrofije okulomotornih mišića, njihova degeneracija kolagena postupno se povećava.

Da bi se naznačila ozbiljnost endokrine oftalmopatije u Rusiji, obično se koristi klasifikacija V. G. Baranova, prema kojoj se razlikuju 3 stupnja endokrine oftalmopatije.

Kriteriji za endokrinu oftalmopatiju stupnja 1 su: neizraženi egzoftalmus (15,9 mm), umjereno oticanje kapaka. Konjunktivna tkiva su netaknuta, funkcija okulomotornih mišića nije oštećena.

Endokrinu oftalmopatiju 2. stupnja karakteriziraju umjereno izraženi egzoftalmi (17,9 mm), značajan edem kapaka, izražen edem konjunktive, periodični dvostruki vid.

U endokrinoj oftalmopatiji 3. stupnja otkrivaju se izraženi znakovi egzoftalma (20,8 mm ili više), trajna diplopija, nemogućnost potpunog zatvaranja kapaka, ulceracija rožnice i atrofija vidnog živca.

Simptomi endokrine oftalmopatije

Rane kliničke manifestacije endokrine oftalmopatije uključuju prolazne osjećaje "pijeska" i pritiska u očima, suzenje ili suhe oči, fotofobija, edem periorbitalne regije. U budućnosti se razvija egzoftalmus, koji je u početku asimetričan ili jednostran.

U fazi uznapredovalih kliničkih manifestacija, navedeni simptomi endokrine oftalmopatije postaju trajni; njima se dodaju zamjetni porast stabilnosti očnih jabučica, ubrizgavanje konjunktive i bjeloočnica, oticanje kapaka, diplopija, glavobolja. Nemogućnost potpunog zatvaranja kapaka dovodi do stvaranja čira na rožnici, razvoja konjunktivitisa i iridociklitisa. Upalna infiltracija suzne žlijede pogoršava se sindromom suhog oka.

S izraženim egzoftalmom može doći do kompresije vidnog živca, što dovodi do njegove naknadne atrofije. Egzoftalmus u endokrinoj oftalmopatiji treba razlikovati od pseudoeksoftalmosa, primijećen s visokim stupnjem miopije. orbitalni celulitis (flegmon orbite), tumori (hemangiomi i orbitalni sarkomi, meningiomi itd.).

Mehaničko ograničenje pokretljivosti očnih jabučica dovodi do povećanja očnog tlaka i razvoja takozvanog pseudoglaukoma; u nekim se slučajevima razvija začepljenje vene mrežnice. Uključivanje očnih mišića često prati razvoj strabizma.

Dijagnoza endokrine oftalmopatije

Dijagnostički algoritam za endokrinu oftalmopatiju uključuje pregled pacijenta od strane endokrinologa i oftalmologa sa nizom instrumentalnih i laboratorijskih postupaka.

Endokrinološki pregled usmjeren je na razjašnjavanje funkcije štitnjače i uključuje proučavanje hormona štitnjače (slobodni T4 i T3), antitijela na tkivo štitnjače (Ab na tiroglobulin i Ab na tiroperoksidazu), ultrazvuk štitnjače. U slučaju otkrivanja čvorova štitnjače promjera većeg od 1 cm, indicirana je biopsija punkcije.

Oftalmološki pregled u endokrinoj oftalmopatiji ima za cilj razjasniti vidnu funkciju i vizualizirati orbitalne strukture. Funkcionalni blok uključuje visometriju. perimetrija. studija konvergencije. elektrofiziološke studije. Biometrijski pregledi oka (egzoftalmometrija, mjerenje kuta strabizma) omogućuju određivanje visine i stupnja otklona očnih jabučica.

Da bi se isključio razvoj neuropatije vidnog živca, provodi se pregled fundusa (oftalmoskopija); kako bi se procijenilo stanje očnih struktura - biomikroskopija; vrši se tonometrija za otkrivanje intraokularne hipertenzije. Tehnike snimanja (ultrazvuk, CT, MRI orbita) razlikuju endokrinu oftalmopatiju od tumora retrobulbarnog tkiva.

U endokrinoj oftalmopatiji izuzetno je važan pregled imunološkog sustava pacijenta. Promjene staničnog i humoralnog imuniteta u endokrinoj oftalmopatiji karakterizirani su smanjenjem broja CD3 + T-limfocita, promjenom omjera CD3 + i limfocita, smanjenjem broja CD8 + T-cinkopepa; porast razine IgG. antinuklearna antitijela; povećanje titra Ab na TG, TPO, AMAb (očni mišići), drugi koloidni antigen. Ako je naznačeno, izvodi se biopsija zahvaćenih okulomotornih mišića.

Liječenje endokrine oftalmopatije

Terapijska taktika određena je stadijem endokrine oftalmopatije, stupnjem disfunkcije štitnjače i reverzibilnošću patoloških promjena. Sve mogućnosti liječenja usmjerene su na postizanje stanja eutireoze.

Patogenetska imunosupresivna terapija endokrine oftalmopatije uključuje imenovanje glukokortikoida (prednizolon) koji djeluju protiv edema, protuupalno i imunosupresivno. Kortikosteroidi se daju oralno i u obliku retrobulbarnih injekcija. Ako postoji opasnost od gubitka vida, provodi se pulsna terapija metilprednizolonom i rentgenska terapija orbita. Primjena glukokortikoida kontraindicirana je kod čira na želucu ili dvanaesniku. pankreatitis. tromboflebitis. arterijska hipertenzija. poremećaji zgrušavanja krvi, mentalne i onkološke bolesti. Plazmafereza je komplementarna metoda imunosupresivne terapije. hemosorpcija. imunosorpcija. krioafereza.

U prisutnosti poremećaja rada štitnjače, korigira se tireostatikom (s tireotoksikozom) ili hormonima štitnjače (s hipotireozom). Ako je nemoguće stabilizirati funkciju štitnjače, možda će biti potrebno izvršiti tireoidektomiju praćenu HRT-om.

Simptomatska terapija endokrine oftalmopatije usmjerena je na normalizaciju metaboličkih procesa u tkivima i neuromuskularnog prijenosa. U te svrhe propisane su injekcije aktovegina, proserina i ukapavanje kapi. polaganje masti i gelova, uzimanje vitamina A i E. Od metoda fizioterapije za endokrinu oftalmopatiju, elektroforezu s lidazom ili alojom, koristi se magnetoterapija na području orbite.

Moguće kirurško liječenje endokrine oftalmopatije uključuje tri vrste oftalmološke kirurgije: dekompresiju orbite, operaciju okulomotornih mišića i operaciju kapaka. Dekompresija orbite usmjerena je na povećanje volumena orbite i indicirana je za progresivnu neuropatiju vidnog živca, teške egzoftalmoze, ulceraciju rožnice, subluksaciju očne jabučice i druge situacije. Dekompresija orbite (orbitotomija) postiže se resekcijom jednog ili više njezinih zidova, uklanjanjem retrobulbarnog tkiva.

Kirurški zahvati na okulomotornim mišićima indicirani su za razvoj trajne bolne diplopije, paralitičkog strabizma, ako se ne može ispraviti prizmatičnim naočalama.

Operacije na kapcima predstavljaju veliku skupinu različitih plastičnih i funkcionalnih intervencija, čiji izbor diktira razvijeni poremećaj (povlačenje, spastični volvulus, lagoftalmus, prolaps suzne žlijezde, kila s gubitkom orbitalnog tkiva itd.).

Prognoza endokrine oftalmopatije

U 1-2% slučajeva uočava se posebno težak tijek endokrine oftalmopatije, što dovodi do ozbiljnih vizualnih komplikacija ili rezidualnih učinaka. Pravovremena medicinska intervencija omogućuje vam postizanje inducirane remisije i izbjegavanje ozbiljnih posljedica bolesti. Rezultat terapije u 30% bolesnika je kliničko poboljšanje, u 60% - stabilizacija toka endokrine oftalmopatije, u 10% - daljnje napredovanje bolesti.

Endokrina oftalmopatija - liječenje u Moskvi

- Ovo je progresivna lezija mekih tkiva orbite i oka specifična za jedan organ, koja se razvija u pozadini autoimune patologije štitnjače. Tijek endokrine oftalmopatije karakteriziraju egzoftalmus, diplopija, edemi i upale očnih tkiva, ograničena pokretljivost očnih jabučica, promjene na rožnici, disku vidnog živca i intraokularna hipertenzija. Dijagnoza endokrine oftalmopatije zahtijeva oftalmološki pregled (egzoftalmometrija, biomikroskopija, orbitalni CT); studije stanja imunološkog sustava (određivanje razine Ig, Ab na TG, Ab na TPO, antinuklearna antitijela itd.), endokrinološki pregled (T4 sv., T3 sv., ultrazvuk štitnjače, punkcija biopsije). Liječenje endokrine oftalmopatije usmjereno je na postizanje eutiroidnog stanja; mogu uključivati terapija lijekovima ili uklanjanje štitnjače.

ICD-10

H57.9 E05.0

Opće informacije

Razlozi

Čimbenici koji pokreću endokrinu oftalmopatiju još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Okidači mogu biti:

respiratorne infekcije,
male doze zračenja,
osunčanost,
pušenje,
soli teških metala,
stres,
autoimune bolesti (dijabetes melitus itd.) koje uzrokuju specifičan imunološki odgovor.

Zabilježena je povezanost endokrine oftalmopatije s nekim antigenima HLA sustava: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Blagi oblici endokrine oftalmopatije češći su među mladima, teški oblici bolesti tipični su za starije ljude.

Patogeneza

Pretpostavlja se da zbog spontane mutacije T-limfociti počinju komunicirati s receptorima membrana staničnih očnih mišića i u njima uzrokuju specifične promjene. Autoimuni odgovor T-limfocita i ciljnih stanica popraćen je oslobađanjem citokina (interleukin, faktor nekroze tumora, γ-interferon, transformirajući faktor rasta b, faktor rasta trombocita, faktor rasta sličan inzulinu), koji induciraju proliferaciju fibroblasta, stvaranje kolagena i proizvodnju glikozaminoglikana. Potonji, pak, pridonose vezivanju vode, razvoju edema i povećanju volumena retrobulbarnog tkiva. Edem i infiltracija u orbitalna tkiva s vremenom ustupaju mjesto fibrozi, uslijed čega egzoftalmus postaje nepovratan.

Klasifikacija

U razvoju endokrine oftalmopatije razlikuje se faza upalne eksudacije, faza infiltracije, koja se zamjenjuje fazom proliferacije i fibroze. Uzimajući u obzir ozbiljnost očnih simptoma, razlikuju se tri oblika endokrine oftalmopatije:

Tirotoksični egzoftalmus.Karakterizira ga beznačajno istinsko ili lažno ispupčenje očnih jabučica, uvlačenje gornjeg kapka, zaostajanje kapka pri spuštanju očiju, drhtanje zatvorenih kapaka, svjetlucanje očiju i neuspjeh konvergencije.
Edematozni egzoftalmus. O edematoznom egzoftalmosu govori se kada su očne jabučice duge 25–30 mm, izraženi obostrani edemi periorbitalnih tkiva, diplopija, ozbiljno ograničenje pokretljivosti očnih jabučica. Daljnje napredovanje endokrine oftalmopatije prati potpuna oftalmoplegija, ne-zatvaranje očnih proreza, kemoza konjunktive, čir na rožnici, zagušenja u fundusu, bolovi u orbiti, venski zastoj. U kliničkom tijeku edematoznog egzoftalmosa razlikuju se faze kompenzacije, subkompenzacije i dekompenzacije.
Endokrina miopatija. Kod endokrine miopatije češće se javlja slabost očnih mišića rektusa, što dovodi do diplopije, nemogućnosti preusmjeravanja očiju prema van i prema gore, strabizma i odstupanja očne jabučice prema dolje. Zbog hipertrofije okulomotornih mišića, njihova degeneracija kolagena postupno se povećava.

Da bi se naznačila ozbiljnost endokrine oftalmopatije u Rusiji, obično se koristi klasifikacija V. G. Baranova, prema kojoj se razlikuju 3 stupnja endokrine oftalmopatije.

Kriteriji za endokrinu oftalmopatiju stupnja 1 su: neizraženi egzoftalmus (15,9 mm), umjereno oticanje kapaka. Konjunktivna tkiva su netaknuta, funkcija okulomotornih mišića nije oštećena.
Endokrinu oftalmopatiju 2. stupnja karakteriziraju umjereno izraženi egzoftalmi (17,9 mm), značajan edem kapaka, izražen edem konjunktive, periodični dvostruki vid.
U endokrinoj oftalmopatiji 3. stupnja otkrivaju se izraženi znakovi egzoftalma (20,8 mm ili više), trajna diplopija, nemogućnost potpunog zatvaranja kapaka, ulceracija rožnice i atrofija vidnog živca.

Simptomi endokrine oftalmopatije

Komplikacije

S izraženim egzoftalmom može doći do kompresije vidnog živca, što dovodi do njegove naknadne atrofije. Mehaničko ograničenje pokretljivosti očnih jabučica dovodi do povećanja očnog tlaka i razvoja takozvanog pseudoglaukoma; u nekim se slučajevima razvija začepljenje vene mrežnice. Uključivanje očnih mišića često prati razvoj strabizma.

Dijagnostika

Dijagnostički algoritam za endokrinu oftalmopatiju uključuje pregled pacijenta od strane endokrinologa i oftalmologa sa nizom instrumentalnih i laboratorijskih postupaka.

1. Endokrinološki pregledusmjeren je na razjašnjavanje funkcije štitnjače i uključuje proučavanje hormona štitnjače (slobodni T4 i T3), antitijela na tkivo štitnjače (Ab na tiroglobulin i Ab na tiroperoksidazu), ultrazvuk štitnjače. U slučaju otkrivanja čvorova štitnjače promjera većeg od 1 cm, indicirana je biopsija punkcije.

2. Funkcionalni oftalmološki pregled s endokrinom oftalmopatijom, cilj je razjasniti vidnu funkciju. Funkcionalni blok uključuje:

biometrijski pregledi oka (egzoftalmometrija, mjerenje kuta strabizma) - omogućuju određivanje visine stajanja i stupanj odstupanja očnih jabučica

3. Tehnike snimanja usmjeren na morfološku procjenu očnih struktura. Uključuje sljedeće studije:

provodi se pregled fundusa (oftalmoskopija) kako bi se isključio razvoj optičke neuropatije
biomikroskopija - za procjenu stanja očnih struktura
tonometrija - izvedena za otkrivanje intraokularne hipertenzije
Ultrazvuk, MRI, CT orbita) omogućuju razlikovanje endokrine oftalmopatije od tumora retrobulbarnog tkiva.

4. Imunološki pregled. U endokrinoj oftalmopatiji izuzetno je važan pregled imunološkog sustava pacijenta. Promjene staničnog i humoralnog imuniteta u endokrinoj oftalmopatiji karakterizirani su smanjenjem broja CD3 + T-limfocita, promjenom omjera CD3 + i limfocita, smanjenjem broja CD8 + T-cinkopepa; porast razine IgG, antinuklearnih antitijela; povećanje titra Ab na TG, TPO, AMAb (očni mišići), drugi koloidni antigen. Ako je naznačeno, izvodi se biopsija zahvaćenih okulomotornih mišića.

Egzoftalmus u endokrinoj oftalmopatiji treba razlikovati od pseudoeksoftalmosa, opaženog s visokim stupnjem miopije, orbitalnog celulitisa (flegmon orbite), tumora (hemangiomi i sarkomi orbite, meningiomi itd.).

Liječenje endokrine oftalmopatije

Patogenetska terapija

Imunosupresivna terapija.Uključuje imenovanje glukokortikoida (prednizolon) koji djeluju protiv edema, protuupalno i imunosupresivno. Kortikosteroidi se daju oralno i u obliku retrobulbarnih injekcija. Ako postoji opasnost od gubitka vida, provodi se pulsna terapija metilprednizolonom i rentgenska terapija orbita. Primjena glukokortikoida kontraindicirana je u slučaju čira na želucu ili dvanaesniku, pankreatitisa, tromboflebitisa, arterijske hipertenzije, poremećaja krvarenja, mentalnih i onkoloških bolesti.

Mogući kirurški tretman endokrine oftalmopatije uključuje tri vrste oftalmološke kirurgije:

Dekompresija orbite.Namijenjen je povećanju volumena orbite i indiciran je za progresivnu neuropatiju vidnog živca, izraženi egzoftalmus, ulceraciju rožnice, subluksaciju očne jabučice i druge situacije. Dekompresija orbite (orbitotomija) postiže se resekcijom jednog ili više njezinih zidova, uklanjanjem retrobulbarnog tkiva.
Operacije na okulomotornim mišićima. Prikazano u razvoju uporne bolne diplopije, paralitičkog strabizma, ako se ne može ispraviti prizmatičnim naočalama.
Operacije na kapcima.Predstavljaju veliku skupinu različitih plastičnih i funkcionalnih intervencija, čiji izbor diktira razvijeni poremećaj (povlačenje, spastični volvulus, lagoftalmus, prolaps suzne žlijezde, kila s prolapsom orbitalnog tkiva itd.).

Prognoza

Endokrina oftalmopatija (EOP, Gravesova oftalmopatija, orbitopatija povezana sa štitnjačom) je autoimuni proces koji se često javlja u pozadini bolesti štitnjače, s oštećenjem orbitalnog i periorbitalnog tkiva, što dovodi do njih degenerativne promjene... EOP prethodi, prati ili je jedan od simptoma sistemskih komplikacija kojima se krši hormonalna razina štitnjače. U nekim se slučajevima EOP očituje zajedno s miastenijom gravis, vitiligom, Addisonovom bolešću, pernicioznom anemijom i iersiniozom. Jasna je veza između rizika od pojave i težine orbitopatije povezane sa štitnjačom kod pušenja. Terapija radiojodom koja se koristi u liječenju patologija štitnjače često pridonosi manifestaciji pojačivača slike i njenom napredovanju.

Uzroci endokrine oftalmopatije

Do danas nema konsenzusa o razlozima razvoja cijevi za pojačavanje slike. Međutim, većina se presuda slaže da neke promjene u tkivima orbite uzrokuju patološki imunološki odgovor u tijelu, uslijed čega protutijela prodiru u ta tkiva, što uzrokuje njihovu upalu i edem, a nakon 1 ili 2 godine ožiljci na površini. Prema jednoj hipotezi, stanice tkiva štitnjače, kao i retroorbitalni prostor, imaju zajedničke fragmente antigena (epitopi), koje imunološki sustav iz nekog razloga počinje doživljavati kao strane. Kao argument autori iznose činjenicu da EOP u 90% slučajeva prati difuznu toksičnu gušu, kada se postigne eutireoza, smanji se težina očnih simptoma, a razina antitijela za ovu kombinaciju bolesti na receptor hormona koji stimulira štitnjaču je visoka. Prema drugoj verziji, čini se da je EOP neovisna bolest s pretežnom lezijom orbitalnih tkiva. Argument koji podupire ovu teoriju je odsutnost disfunkcije štitnjače u oko 10% slučajeva EOP-a.

Pa ipak, uzrok EOP-a ne leži u oštećenju štitnjače, stoga regulacija njegovih funkcija nije u stanju preokrenuti razvoj ove bolesti. Najvjerojatnije, autoimuni proces može utjecati na endokrinu žlijezdu zajedno s mišićima oka i tkivom orbite. Istina, obnavljanje prirodne hormonalne razine štitnjače može olakšati tijek endokrine oftalmopatije, iako u nekim slučajevima to ne pomaže usporiti njezino napredovanje.

Većina bolesnika s EOP-om su hipertireoza, ali eutireoza se može pojaviti u 20% slučajeva. Osim toga, ponekad se čak otkriju i patologije, popraćene smanjenjem razine hormona štitnjače, poput Hashimotovog tireoiditisa ili raka štitnjače. Očni simptomi, u prisutnosti hipertireoze, obično se razvijaju u roku od 1,5 godine.

Incidencija u prosjeku iznosi oko 16 slučajeva žena i 2,9 slučajeva muškaraca od 100 tisuća ljudi u populaciji. Dakle, kod žena je sklonost ovoj bolesti mnogo veća, ali su ozbiljniji slučajevi zabilježeni kod muškaraca. Bolest se očituje u dobi od 30-50 godina, a težina manifestacija obično se povećava s godinama (nakon 50 godina).

Manifestacije endokrine oftalmopatije

Kompleks simptoma EOP u pravilu je posljedica prisutnosti popratnih patologija štitnjače, koje dodaju svoje karakteristične manifestacije. Istodobno, očnim manifestacijama endokrine oftalmopatije smatraju se povlačenje vjeđa (povlačenje prema gore), osjećaj kompresije i boli, poremećena percepcija boje, suhe oči, egzoftalmi (izbočina ispred očne jabučice), edem konjunktive (kemoza), periorbitalni edem, ograničenje pokreta oka, vodeći do značajnih funkcionalnih i kozmetičkih poremećaja. Simptomi mogu biti jednostrani ili prisutni na oba oka. Njihova manifestacija i težina izravno su povezani sa stadijom bolesti.

Mnogi simptomi EOP-a nazvani su prema autorima koji su ih prvi opisali, kako slijedi:

Simptom Gifferd-Enrosa je oticanje kapaka;
Dahlrympleov simptom - povlačenje kapka, popraćeno širokim otvaranjem očnih proreza;
Kocherov simptom je vidljivost područja bjeloočnice između šarenice i gornjeg kapka kada se gleda prema dolje;
Stelvagov simptom je rijetko treptanje;
Simptom Mobius-Graefe-Minz je nedostatak koordinacije u pokretima očnih jabučica;
Pokhinov sindrom - savijanje kapaka prilikom zatvaranja;
Rodenbachov simptom je drhtanje vjeđa;
Jellinekov simptom je pigmentacija kapaka.

Ogromna većina slučajeva endokrine oftalmopatije ne dovodi do gubitka vida, ali uzrokuje njegovo pogoršanje zbog razvoja diplopije, keratopatije i kompresijske optičke neuropatije.

Dijagnostika

Izražena klinička slika pojačivača slike ne zahtijeva posebne studije za njegovu dijagnozu, dovoljan je oftalmološki pregled. Uključuje: ispitivanje optičkih medija, visometriju, perimetriju, provjeru vida u boji i dosljednosti pokreta očiju. Mjerenje stupnja egzoftalmosa provodi se Hertelovim egzoftalmometrom. U slučaju poteškoća, kao i za procjenu stanja motoričkih mišića oka i tkiva u retrobulbarnom području, može se propisati ultrazvuk, MRI ili CT. Kombinacijom EOP-a i patologije štitnjače istražuje se hormonalni status (laboratorijske studije razine ukupnih T3, T4 i pridruženih T3, T4 i TSH). Prisutnost EOP-a također može ukazivati \u200b\u200bna povećanje izlučivanja glikozaminoglikana mokraćom, prisutnost antitiroglobulinskih ili acetilholinesteraznih protutijela u krvi, egzoftalmogenih Ig i oftalmopatskih Ig, alfa-galaktozil-AT, AT u mikrosomsku frakciju, AT u očni protein.

Klasifikacija

Danas postoji nekoliko klasifikacija cijevi za pojačavanje slike. Najjednostavnija razlikuje dvije vrste bolesti, koje međutim ne isključuju jedna drugu. Prvi tip uključuje EOP, popraćen minimalnim znakovima restriktivne miopatije i upale, a drugi - EOP, popraćen njihovim značajnim manifestacijama.

Strani stručnjaci koriste se klasifikacijom NOSPECS.

U Rusiji je uobičajeno koristiti klasifikaciju Baranov.

Stupnjevi

1 Exophthalmos je beznačajan (15,9 ± 0,2 mm), kapci su natečeni, povremeno se osjeća osjećaj "pijeska", povremeno i suzenje. Nema abnormalnosti u radu motoričkih mišića očiju.
2 (umjereno) Exophthalmos je umjeren (17,9 ± 0,2 mm), postoje blage promjene na konjunktivi, blaga ili umjerena disfunkcija ekstraokularnih mišića, trajni osjećaj "pijeska", nestabilna diplopija, suzenje, fotofobija.
3 (ozbiljno) Egzoftalmus je izražen (22,2 ± 1,1 mm), postoji kršenje zatvaranja kapaka, trajna diplopija, ulceracija rožnice, izražena disfunkcija motoričkih mišića oka, znakovi atrofije MN.

Istodobno, postoji Brovkina klasifikacija, koja uključuje tri oblika EOP-a: edematozni egzoftalmus, tireotoksični egzoftalmus, endokrina miopatija. Svaki od odabranih oblika na kraju se pretvara u sljedeći teži.

Liječenje endokrine oftalmopatije

Metoda EOP liječenja posljedica je faze procesa i prisutnosti popratnih patologija štitnjače. Međutim, postoje i opće preporuke, kojih se valja pridržavati:

Odustati od pušenja.
Primjena hidratantnih krema za oči (kapi, gelovi za oči);
Održavanje normalne funkcije štitnjače.

Prisutnost disfunkcije štitnjače zahtijeva njezinu korekciju pod nadzorom endokrinologa. U slučaju hipotireoze koristi se terapija tiroksinom, kod hipertireoze se propisuju tireostatski lijekovi. U nedostatku učinkovitosti konzervativnog liječenja, može se propisati kirurško uklanjanje dio ili cijela štitnjača.

EOP tretman konzervativnim metodama. Da bi se uklonili znakovi upale i edema, često se sustavno propisuju glukokortikoidi ili steroidi. Oni su dizajnirani da smanje proizvodnju mukopolisaharida u stanicama fibroblasta, koje igraju važnu ulogu u imunološkim odgovorima. Za upotrebu glukokortikoida (metilprednizolon, prednizolon) postoji mnogo različite sheme, koji su namijenjeni tečajevima od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Ciklosporin je alternativna uporaba steroida. Često se koristi u kombinaciji s njima. Teška upala ili kompresijska optička neuropatija može zahtijevati pulsnu terapiju (primjena ultra visokih doza u kratkom vremenu). Procjena njegove učinkovitosti provodi se nakon 48 sati. U nedostatku takvih, preporučljivo je izvršiti kiruršku dekompresiju.

U zemljama ZND-a i dalje se široko koristi retrobulbarna primjena glukokortikoida. Međutim, u inozemstvu se od ove metode liječenja ove patologije već odustalo zbog velike traume i rizika od nastanka ožiljaka na mjestu uboda. Uz to, djelotvornost glukokortikoida više je povezana sa sistemskim nego s lokalnim djelovanjem. Ova su dva gledišta već dugo predmet rasprave, zbog čega je uporaba ovog načina primjene u cijelosti na diskrecijskoj procjeni liječnika.

Terapija zračenjem može se koristiti za liječenje umjerene do teške upale, diplopije i smanjenog vida. Njegovo djelovanje štetno djeluje na limfocite i fibroblaste. Očekivani rezultat pojavljuje se nakon nekoliko tjedana. Budući da rendgensko zračenje može privremeno povećati proces upale, steroidni lijekovi propisuju se pacijentima u prvim tjednima izloženosti. Najbolji efekt terapija zračenjem postiže se u fazi aktivne upale čija je terapija započeta u roku od sedam mjeseci od početka bolesti ili u kombinaciji s glukokortikoidnim agensima. Njegovom mogući rizici može uključivati \u200b\u200brazvoj mrene, zračenja optičke neuropatije, zračenja retinopatije. Dakle, jedna od studija s zračenjem zabilježila je stvaranje katarakte u 12% pacijenata. Primjena zračne terapije ne preporučuje se u bolesnika s dijabetesom melitusom zbog rizika od progresije retinopatije.

Kirurško liječenje EOP-a. Otprilike 5% bolesnika s ovom bolesti zahtijeva kirurško liječenje. Često se operacija pojačivača slike izvodi u nekoliko faza. U nedostatku ozbiljnih komplikacija bolesti, poput kompresijske optičke neuropatije i ozbiljnih oštećenja rožnice, operaciju treba odgoditi dok aktivni proces upale ne popusti ili se provodi u fazi cicatricialnih promjena. Redoslijed intervencija nije ništa manje važan.

Dekompresija orbite često se provodi kao prva faza kirurškog liječenja kompresijske optičke neuropatije, a u nedostatku učinkovitosti konzervativne terapije. Moguće komplikacije može postati: krvarenje, gubitak osjetljivosti periorbitalne zone, diplopija, sinusitis, pomicanje kapaka, pomicanje očne jabučice, sljepoća.

Operacija strabizma, u pravilu, izvodi se u razdoblju remisije pojačivača slike, uz stabilnost kuta otklona oka najmanje šest mjeseci. Liječenje se provodi prvenstveno kako bi se diplopija smanjila na najmanju moguću mjeru. Postizanje dosljednog binokularnog vida obično je teško ili jednostavno nije dovoljno.

Kako bi se smanjio blagi do umjereni egzoftalmus, često se propisuje operacija produljenja kapaka. Alternativa je uvođenju botoksa i triamcinolona u subkonjunktivno gornjeg kapka. Također je moguće provesti bočnu tarsorafiju - šivanje bočnih rubova, što omogućuje smanjenje povlačenja kapaka.

U završnoj fazi kirurškog liječenja cijevima za pojačavanje slike obično se izvodi blefaroplastika i plastika suznih otvora.

Obećavajuća područja liječenja pojačivača slike. Trenutno se već razvijaju novi lijekovi i metode za uspješno liječenje EOP-a. Istražuje se djelotvornost uzimanja mikroelementa selena, koji je antioksidans, antitumorsko sredstvo rituksimab i inhibitora faktora nekroze tumora - etanercept, infliksimab, daklizumab.

Postoje i metode liječenja pojačivača slike, koje nisu osnovne, ali se u nekim situacijama mogu uspješno primijeniti. Na primjer, uvođenje nikotinamida i pentoksifilina koji blokiraju sintezu mukopolisaharida u retroorbitalnoj regiji.

Jedan od potencijalnih posrednika patoloških procesa u orbiti je faktor rasta sličan inzulinu. Stoga u liječenju EOP-a počinju koristiti analog somatostatina - oktreotid, za koji postoje receptori u retrobulbarnim tkivima. Nedavno se u dugotrajnom analogu somatostatina, lanreotidu, prolaze nedavna klinička ispitivanja.

Pojedinost je bolest detaljno opisao K. Graves 1776. godine.

Etiologija

Endokrina oftalmopatija može pratiti tireotoksikozu (60-90%), hipotireozu (0,8-15%), autoimuni tiroiditis (3,3%), eutiroidni status (5,8-25%).

Pitanje primarne mete imunološkog odgovora još nije riješeno..

Većina istraživača vjeruje da su retrobulbarna vlakna početna antigena meta za EOP. Upravo na perimizijskim fibroblastima, vaskularnom endotelu masnog tkiva, a ne na ekstraokularnim miocitima, pronađena je ekspresija EOP biljega (proteini toplotnog šoka od 72 kD, HLA-DR antigeni, molekule međustanične adhezije ICAM-1, molekule adhezije endotelnih limfocita). Stvaranje adhezijskih molekula i ekspresija HLA-DR dovode do infiltracije retrobulbarnih tkiva imunocitima i pokretanja imunoloških odgovora.

Razlozi selektivnog oštećenja mekih tkiva orbite mogu se nalaziti u sljedećem. Moguće je da orbitalni fibroblasti imaju svoje antigenske odrednice, koje imunološki sustav prepoznaje. Pretpostavlja se da su fibroblasti orbite (preadipociti), za razliku od fibroblasta drugih lokalizacija, sposobni diferencirati se u adipocite in vitro.

Endokrina oftalmopatija autoimuna bolest, što se očituje patološkim promjenama u mekim tkivima orbite uz sekundarno zahvaćanje oka. Trenutno postoje dvije teorije patogeneze pojačivača slike .

Prema jednom od njih, unakrsna reakcija antitijela na štitnjaču s tkivima orbite, koja se najčešće nalazi u difuzno otrovna guša (DTZ). Na to ukazuje česta kombinacija (u 70% slučajeva) EOP-a i DTZ-a i njihov učestali istovremeni razvoj, smanjenje ozbiljnosti očnih simptoma kada se postigne eutireoza. Pacijenti s DTG i EOP imaju visok titar antitijela na receptor za stimulirajući hormon štitnjače (TSH), koji se smanjuje u pozadini tireostatske terapije.

EOP otkriva antitijela na membrane okulomotornih mišića (s molekularnom težinom od 35 i 64 kDa; antitijela koja potiču rast mioblasta), fibroblaste i orbitalno tkivo. Štoviše, antitijela na okulomotorne mišiće nisu otkrivena kod svih pacijenata, dok se antitijela na orbitalno tkivo mogu smatrati markerom EOP-a.

Pod utjecajem okidača, moguće virusne ili bakterijske infekcije (retrovirusi, Yersenia enterocolitica), toksini, pušenje, zračenje, stres kod genetski predisponiranih osoba, autoantigeni se izražavaju u mekim tkivima orbite. S EOP-om postoji antigen-specifični nedostatak u T-supresorima. To omogućuje preživljavanje i reprodukciju klonova T-pomagača usmjerenih protiv autoantigena štitnjače i mekih tkiva orbite. Kao odgovor na pojavu autoantigena, T-limfociti i makrofagi, infiltrirajući se u tkiva orbite, oslobađaju citokine.

Citokini potiču stvaranje molekula glavnih slojeva histokompatibilnosti klase II, proteina toplinskog šoka i ljepljivih molekula. Citokini potiču proliferaciju retrobulbarnih fibroblasta, proizvodnju kolagena i glikozaminoglikana (GAG) . GAG-ovi s proteinima tvore proteoglikane koji mogu vezati vodu i uzrokovati oticanje mekih tkiva orbite.

Kod hipertireoze se pogoršava nedostatak imunološke kontrole: s dekompenziranim DTG-om smanjuje se broj T-supresija. S DTZ, aktivnost prirodnih stanica ubojica također se smanjuje, što dovodi do sinteze autoantitijela B-stanicama i pokretanja autoimunih reakcija.

Razvoj EOP-a kod hipotireoze može se objasniti na sljedeći način. Trijodotironin (T 3) normalno inhibira sintezu GAG. U hipotireozi zbog nedostatka T3 inhibicijski učinak se smanjuje. Također visoka razina TSH dovodi do povećanja ekspresije HLA-DR na tirocitima, što pojačava patološki proces u orbitama.

Edem i infiltracija u orbitalna tkiva s vremenom ustupaju mjesto fibrozi, uslijed čega egzoftalmus postaje nepovratan.

Klasifikacija

U razvoju endokrine oftalmopatije razlikuje se faza upalne eksudacije, faza infiltracije, koja se zamjenjuje fazom proliferacije i fibroze.

Uzimajući u obzir ozbiljnost očnih simptoma, razlikuju se tri neovisna oblika, koji mogu prijeći jedan u drugi ili biti izolirani

Tirotoksični egzoftalmus može biti jednostrana ili obostrana, najčešće se javlja kod žena, a karakterizira je povećana razdražljivost, poremećaji spavanja i osjećaj vrućine. Pacijenti se žale na drhtanje ruku, lupanje srca.
Očni jaz u takvih bolesnika je širom otvoren, iako nema egzoftalma ili ne prelazi 2 mm. Do povećanja palpebralne pukotine dolazi uslijed uvlačenja gornjeg kapka (Muellerov mišić, srednji snop podizača gornjeg kapka je u grču). S tireotoksičnim egzoftalmom, bolesnici rijetko trepću, karakterističan je pogled. Također se mogu naći i drugi mikrosimptomi: Graefeov simptom (kada se gleda prema dolje, pojavljuje se zaostajanje gornjeg kapka i traka bjeloočnice izložena je iznad gornjeg uda), nježno podrhtavanje kapaka kad su zatvoreni, ali kapci se potpuno zatvaraju. Raspon pokreta ekstraokularnih mišića nije poremećen, fundus oka ostaje normalan, funkcije oka nisu pogođene. Premještanje oka nije teško. Korištenje instrumentalnih metoda istraživanja, uključujući računalna tomografija i nuklearna magnetska rezonancija, dokazuje izostanak promjena u mekim tkivima orbite. Opisani simptomi nestaju u pozadini medikamentne korekcije disfunkcije štitnjače.
Edematozni egzoftalmus često se razvija na oba oka, ali ne uvijek sinkrono. Na početak bolesti ukazuje djelomično spuštanje gornjeg kapka ujutro, uz obnavljanje palpebralne pukotine navečer. Muškarci i žene obolijevaju s istom učestalošću. Proces je, u pravilu, bilateralni, ali oštećenja oba oka često se javljaju u različito vrijeme, interval je ponekad i nekoliko mjeseci.
Početak patološkog procesa obilježen je djelomičnom povremenom ptozom: gornji kapak ujutro donekle pada, do večeri zauzima normalan položaj, ali drhtanje zatvorenih kapaka i dalje traje. Prorez za oči u ovoj se fazi potpuno zatvara. U budućnosti se djelomična ptoza brzo pretvori u ustrajno povlačenje gornjeg kapka. Tri su čimbenika uključena u mehanizam povlačenja: grč mišića Mueller (u prvoj fazi), koji može biti kratkoročan, a zatim postaje trajan; stalni grč Muellerovog mišića dovodi do povećanja tona gornjeg rektusnog mišića i podizača; dugotrajni povišeni tonus mišića uzrokuje kontrakturu u milerovskim i superiornim rektusnim mišićima. U tom se razdoblju razvija stacionarni egzoftalmus. Ponekad pojavi egzoftalmosa prethodi bolna diplopija, obično s vertikalnom komponentom, budući da donji rektusni mišić u početku pati. Opisana slika predstavlja kompenziranu fazu procesa. Pojava bijele kemoze na vanjskom kutu palpebralne fisure i duž donjeg kapka, kao i pojava neupalnog edema periorbitalnih tkiva i intraokularne hipertenzije, karakteriziraju fazu subkompenzacije. Morfološki, u tom razdoblju dolazi do oštrog edema orbitalnog tkiva, intersticijskog edema i stanične infiltracije ekstraokularnih mišića (limfocita, plazma stanica, mastocita, makrofaga i velikog broja mukopolisaharida), potonji se naglo povećavaju za 6-8, ponekad i 12 puta. Egzoftalmus raste dovoljno brzo, premještanje oka postaje nemoguće, palpebralna pukotina se ne zatvara u potpunosti. Na mjestu pričvršćivanja ekstraokularnih mišića na bjeloočnicu pojavljuju se kongestivni, punokrvni, prošireni i izvijeni episkleralni sudovi koji tvore lik križa. Simptom križa je patognomonični znak edematoznog egzoftalma. Intraokularni tlak ostaje normalan samo kada je oko postavljeno ravno. Gledajući prema gore, raste za 36 mm Hg. zbog kompresije oka povećanim gustim gornjim i donjim rektusnim mišićima. Ovaj je simptom tipičan za cijevi za pojačavanje slike i nikada se ne javlja kod orbitalnih tumora. Kako patološki proces raste, pojačivač slike prelazi u fazu dekompenzacije, koju karakterizira agresivan porast kliničkih simptoma: egzoftalmus doseže velike stupnjeve, pojavljuje se ne-zatvaranje palpebralne pukotine zbog oštrog edema periorbitalnih tkiva i kapaka, oko je nepomično, nastaje optička neuropatija, koja se brzo može pretvoriti u atrofiju vidnog živca. Kao rezultat kompresije cilijarnih živaca razvija se teška keratopatija ili čir na rožnici. Bez liječenja, edematozni egzoftalmus nakon 12-14 mjeseci završava fibrozom tkiva orbite koja je praćena potpunom nepokretnošću oka i naglim smanjenjem vida (leukoreja rožnice ili atrofija vidnog živca).

Endokrina miopatija češći u muškaraca, proces je obostran, javlja se u pozadini hipotireoze ili eutiroidnog stanja.
Bolest započinje diplopijom čiji se intenzitet postupno povećava. Diplopija je uzrokovana oštrim okretanjem oka u stranu, ograničenjem njegove pokretljivosti. Postupno se razvija egzoftalmus s teškom repozicijom. Nema drugih simptoma svojstvenih edematoznom egzoftalmu. Morfološki, takvi bolesnici ne nalaze oštar edem tkiva orbite, ali postoji oštro zadebljanje jednog ili dva ekstraokularna mišića, čija je gustoća naglo povećana. Stadij stanične infiltracije vrlo je kratak, a fibroza se razvija nakon 45 mjeseci.

Daljnje napredovanje endokrine oftalmopatije prati potpuna oftalmoplegija, ne-zatvaranje očnih pukotina, kemoza konjunktive, čir na rožnici, zagušenja u fundusu, bolovi u orbiti, venski zastoj.

U kliničkom tijeku edematoznog egzoftalma, faza

naknada,
subkompenzacija
dekompenzacija.

S endokrinom miopatijom, češće se javlja slabost okulomotornih mišića rektusa, što dovodi do diplopije, nemogućnosti preusmjeravanja očiju prema van i prema gore, strabizma i odstupanja očne jabučice prema dolje. Zbog hipertrofije okulomotornih mišića, njihova degeneracija kolagena postupno se povećava.

U inozemstvu se široko koriste klasifikacija NOSPECS:

Promjene	Ozbiljnost
N (nema znakova ili simptoma) - nema znakova ili simptoma
O (samo pjeva) - znakovi uvlačenja gornjeg kapka
S (zahvaćenost mekog tkiva) - zahvaćenost mekog tkiva sa simptomima i znakovima		Odsutan
		Minimum
		Umjereno izražen
		Izrazio
Str (proptoza) - prisutnost egzoftalma



E (sudjelovanje ekstraokularnih mišića) - zahvaćanje okulomotornih mišića		Odsutan
		Ograničena pokretljivost očnih jabučica
		Očito ograničenje pokretljivosti očnih jabučica
		Fiksiranje očnih jabučica
C (zahvaćenost rožnice) - zahvaćenost rožnice		Odsutan
		Umjerena oštećenja
		Ulceracija
		Mutnosti, nekroza, perforacije
S (gubitak vida) - zahvaćenost vidnog živca (smanjen vid)

Prema ovoj klasifikaciji, teški oblici uključuju: razred 2, stupanj c; razred 3, stupanj b ili c; razred 4, stupanj b ili c; ocjena 5, svi razredi; razred 6, stupanj a. Razred 6, razredi b i c smatraju se vrlo teškim.

Da bi ukazali na težinu endokrine oftalmopatije u Rusiji, oni obično koriste klasifikacija V.G.Baranov, prema kojem postoje 3 stupnja endokrine oftalmopatije.

	Manifestacije
	Mali egzoftalmus (15,9 ± 0,2 mm), oticanje kapaka, isprekidan, isprekidan osjećaj "pijeska" u očima, ponekad i suza. Nema abnormalnosti u radu okulomotornih mišića.
(umjereno)	Umjereni egzoftalmus (17,9 ± 0,2 mm) s blagim promjenama na veznici i blagom ili umjerenom disfunkcijom ekstraokularnih mišića, osjećajem začepljenja u očima („pijesak“), suznim očima, fotofobijom, nestabilnom diplopijom.
(težak)	Izraženi egzoftalmus (22,2 ± 1,1 mm), u pravilu, s oštećenim zatvaranjem kapaka i ulceracijom rožnice, trajnom diplopijom, izraženim disfunkcijama okulomotornih mišića, znakovima atrofije vidnog živca.

Simptomi

Simptomatologija pojačivača slike ovisi o prisutnosti popratnih bolesti štitnjače, koje dodaju svoje karakteristične manifestacije.

Očne manifestacije endokrine oftalmopatije su

uvlačenje (povlačenje) kapka,
osjećaj stiskanja i boli
suhe oči
kršenje percepcije boja,
egzoftalmus (izbočenje očne jabučice sprijeda),
kemoza (edem konjunktive),
periorbitalni edem,
ograničenje pokreta očiju, što dovodi do značajnih funkcionalnih i kozmetičkih poremećaja.

Simptomi se mogu vidjeti na jednoj ili obje strane. Njihova manifestacija i težina ovise o stadiju bolesti.

EOP ima mnogo simptoma, nazvanih po autorima koji su ih prvi opisali:

simptom Gifferd-Enrosa (Gifferd - Enroth) - edem kapaka;
dalrympleov simptom - širom otvoreni prorezi za oči zbog uvlačenja kapka;
kocherov simptom - pojava vidljivog područja bjeloočnice između gornjeg kapka i irisa kada se gleda prema dolje;
stelwag simptom - rijetko trepće;
simptom Mobius-Graefe-Means (Mebius - Graefe - Means) - nedostatak koordinacije pokreta očnih jabučica;
pochinov sindrom - savijanje kapaka kad su zatvoreni;
rodenbachov simptom - drhtanje kapaka;
jellinekov simptom - pigmentacija kapaka.
simptom Rosenbacha - napetost i drhtanje gornjeg kapka pri okretanju pogleda prema dolje i zatvaranju kapaka.

Iako pretežna većina slučajeva pojačanja slike ne dovodi do gubitka vida, oni mogu uzrokovati njegovo pogoršanje zbog razvoja keratopatije, diplopije i kompresijske optičke neuropatije.

Dijagnoza bolesti

Dijagnostički algoritam za endokrinu oftalmopatiju uključuje pregled pacijenta od strane endokrinologa i oftalmologa sa nizom instrumentalnih i laboratorijskih postupaka.

Oftalmološki pregled u endokrinoj oftalmopatiji cilj je razjasniti vidnu funkciju i vizualizirati orbitalne strukture.

Funkcionalni blok uključuje

visometrija,
perimetrija,
studija konvergencije,
elektrofiziološke studije.
biometrijski pregledi oka (egzoftalmometrija, mjerenje kuta strabizma) omogućuju određivanje visine stajanja i stupanj odstupanja očnih jabučica.
kako bi se isključio razvoj neuropatije vidnog živca, provodi se pregled fundusa (oftalmoskopija);
kako bi se procijenilo stanje očnih struktura - biomikroskopija;
vrši se tonometrija za otkrivanje intraokularne hipertenzije.
slikovne metode (ultrazvuk, CT, MRI orbita) omogućuju razlikovanje endokrine oftalmopatije od tumora retrobulbarnog tkiva.

Kada se kombinira EOP s patologijom štitnjače, ispituje se hormonalni status (razina ukupnih T 3 i T 4, pridruženi T 3 i T 4, TSH). Također, na prisutnost EOP-a može ukazivati \u200b\u200bpojačano izlučivanje glikozaminoglikana mokraćom, prisutnost antitiroglobulina i antitijela acetilholinesteraze u krvi, oftalmopatski Ig, egzoftalmogeni Ig, AT na očni protein "64kD", alfa-galaktozil-AT, antitijela na mikrosom. Ultrazvuk štitnjače. U slučaju otkrivanja čvorova štitnjače promjera većeg od 1 cm, indicirana je biopsija punkcije.

U endokrinoj oftalmopatiji izuzetno je važan pregled imunološkog sustava pacijenta. Promjene staničnog i humoralnog imuniteta u endokrinoj oftalmopatiji karakterizirani su smanjenjem broja CD3 + T-limfocita, promjenom omjera CD3 + i limfocita, smanjenjem broja CD8 + T-cinkopepa; porast razine IgG, antinuklearnih antitijela; povećanje titra Ab na TG, TPO, AMAb (očni mišići), drugi koloidni antigen.

Ako je naznačeno, izvodi se biopsija zahvaćenih okulomotornih mišića.

Liječenje

EOP liječenje ovisi o stadiju procesa i prisutnosti popratne patologije štitnjače, međutim, postoje opće preporuke kojih se treba pridržavati bez obzira na ovo:

prestanak pušenja;
uporaba hidratantnih kapi, gelova za oči;
održavanje perzistentne eutireoze (normalna funkcija štitnjače).

Ako postoji disfunkcija štitnjače, ona se ispravlja pod nadzorom endokrinologa. Za hipotireozu se koristi nadomjesna terapija tiroksinom, a za hipertireozu liječenje tireostatskim lijekovima. Ako je konzervativno liječenje neučinkovito, moguće je kirurški ukloniti dio ili cijelu štitnjaču.

Konzervativni tretman pojačivača slike

Da bi se uklonili simptomi upale, najčešće se sistemski koriste edemi, glukokortikoidi ili steroidi. Smanjuju proizvodnju mukopolisaharida u stanicama fibroblasta, koje igraju važnu ulogu u imunološkim odgovorima. Postoji mnogo različitih režima za uporabu glukokortikoida (prednizolon, metilprednizolon), predviđenih za razdoblje od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Alternativa steroidima može biti ciklosporin, koji se također može koristiti u kombinaciji s njima. Kod ozbiljne upale ili kompresijske optičke neuropatije može se provesti pulsna terapija (primjena ultra visokih doza u kratkom vremenu). Njegova se učinkovitost procjenjuje nakon 48 sati. U nedostatku učinka, poželjno je izvršiti kiruršku dekompresiju.

U post-sovjetskim zemljama još uvijek se široko koristi retrobulbarna primjena glukokortikoida. Međutim, ova metoda liječenja pacijenata s ovom patologijom nedavno je napuštena u inozemstvu zbog svoje traume, stvaranja ožiljnog tkiva na području primjene lijekova. Uz to, učinak glukokortikoida više je povezan s njihovim sustavnim djelovanjem nego s lokalnim djelovanjem. O obje točke gledišta predmet su rasprave, pa je upotreba ovog načina primjene prepuštena liječniku.

Terapija zračenjem može se koristiti za liječenje umjerene do teške upale, diplopije i smanjenog vida. Njegovo djelovanje povezano je s pružanjem štetnog učinka na fibroblaste i limfocite. Očekivani rezultat pojavit će se za nekoliko tjedana. Budući da X-zrake mogu privremeno povećati upalu, pacijentima se prepisuju steroidi tijekom prvih tjedana izlaganja. Najbolji učinak terapije zračenjem postiže se u fazi aktivne upale, čije je liječenje započeto u roku od 7 mjeseci od početka EOP-a, kao i u kombinaciji s glukokortikoidima. Mogući rizici uključuju razvoj mrene, zračenje retinopatije, zračenje optičke neuropatije. Dakle, u jednoj od studija zabilježeno je stvaranje katarakte kod 12% pacijenata. Također se ne preporučuje primjena terapije zračenjem u bolesnika s dijabetesom melitusom zbog mogućeg napredovanja retinopatije.

Kirurgija

Oko 5% pacijenata s cijevima za pojačavanje slike zahtijeva kirurško liječenje. Često može potrajati nekoliko koraka. U nedostatku takvih ozbiljnih komplikacija pojačanja slike kao što je kompresijska optička neuropatija ili ozbiljno oštećenje rožnice, intervenciju treba odgoditi dok aktivni upalni proces ne popusti ili se provodi u fazi cicatricialnih promjena. Važan je i redoslijed kojim se izvode koraci intervencije.

Dekompresija orbite može se provesti i kao primarni stadij u liječenju kompresijske optičke neuropatije i kada je konzervativna terapija neučinkovita. Potencijalne komplikacije uključuju sljepoću, krvarenje, diplopiju, gubitak osjeta u periorbitalnoj zoni, pomicanje kapaka i očne jabučice, sinusitis.

Operacija strabizma obično se izvodi tijekom neaktivnog razdoblja pojačivača slike, kada je kut otklona oka stabilan najmanje 6 mjeseci. Liječenje je prvenstveno usmjereno na minimiziranje diplopije. Postizanje dosljednog binokularnog vida često je teško, a sama intervencija možda neće biti dovoljna.

Kako bi se smanjio blagi do umjereni egzoftalmus, mogu se izvoditi kirurške intervencije usmjerene na produljenje kapaka. Oni su alternativa uvođenju botulinum toksina u gornji kapak i triamcinolon subkonjunktivalno. Također je moguće izvesti bočnu tarzorafiju (šivanje bočnih rubova kapaka), što smanjuje povlačenje kapka.

Završna faza kirurškog liječenja cijevi za pojačavanje slike je blefaroplastika i plastična kirurgija suznih otvora.

Izgledi za liječenje EOP-om

Trenutno se razvijaju nove metode i lijekovi za liječenje EOP-a. Učinkovitost uzimanja elementa u tragovima - selena (antioksidans), antitumorskog sredstva - rituksimaba (antitijela na CD20 antigen), inhibitora faktora nekroze tumora - etanercept, infliksimab, daklizumab, u fazi je kliničkih ispitivanja.

Postoje tretmani za pojačivač slike koji nisu osnovni, ali se u nekim situacijama mogu uspješno primijeniti. Oni, na primjer, uključuju uvođenje pentoksifilina i nikotinamida, koji blokiraju stvaranje mukopolisaharida fibroblastima u retroorbitalnoj regiji.

Jedan od mogućih posrednika patološkog procesa u orbitama je faktor rasta sličan inzulinu. S tim u vezi, analog somatostatina, oktreotid, koristi se za liječenje EOP-a, čiji su receptori prisutni u retrobulbarnim tkivima. Nedavno se počeo koristiti dugo vremena trenutni analog somatostatin - lanreotid.

Uloga plazmafereze i intravenskog imunoglobulina u liječenju EOP-a trenutno nije dobro razumljiva. Korištenje potonjeg u usporedbi s oralnom primjenom prednizolona u jednoj od studija pokazalo je sličan učinak, ali s manje nuspojava.

Simptomi endokrine oftalmopatije. Endokrina oftalmopatija - samopomoć

Uzroci i mehanizmi razvoja endokrine oftalmopatije

Endokrina oftalmopatija - klasifikacija

Simptomi endokrine oftalmopatije

Kako se dijagnosticira endokrina oftalmopatija?

Liječenje endokrine oftalmopatije

Prognoza endokrine oftalmopatije

Gravesova bolest (Gravesova bolest, difuzna toksična guša)

Test hormona štitnjače

Operacija štitnjače

Savjetovanje endokrinologa

Stručni ultrazvuk štitnjače

ICD-10

Opće informacije

Razlozi

Patogeneza

Klasifikacija

Simptomi endokrine oftalmopatije

Komplikacije

Dijagnostika

Liječenje endokrine oftalmopatije

Patogenetska terapija

Prognoza

Uzroci endokrine oftalmopatije

Manifestacije endokrine oftalmopatije

Dijagnostika

Klasifikacija

Stupnjevi

Liječenje endokrine oftalmopatije

Etiologija

Klasifikacija

Simptomi

Dijagnoza bolesti

Liječenje

Izgledi za liječenje EOP-om