رعاية الطوارئ لقصور الغدة الكظرية. قصور الغدة الكظرية الحاد عند الأطفال: الأعراض ، رعاية الطوارئ

قصور حاد في الغدة الكظرية) - حالة طوارئ، الناتج عن انخفاض حاد في إنتاج الهرمونات من قشرة الغدة الكظرية ، يتجلى سريريًا آديناميا حاد ، انهيار الأوعية الدموية ، سواد تدريجي للوعي.

ثلاث مراحل متتالية:

المرحلة الأولى - زيادة الضعف وفرط التصبغ بشرة والأغشية المخاطية والصداع وضعف الشهية والغثيان وانخفاض ضغط الدم. من سمات انخفاض ضغط الدم في ONI عدم وجود تعويض من ارتفاع ضغط الدم المخدرات - يرتفع ضغط الدم فقط عند تناول الجلوكوز والقشرانيات المعدنية.

المرحلة 2 - ضعف شديد ، قشعريرة ، آلام شديدة في البطن ، ارتفاع الحرارة ، غثيان وقيء متكرر مع علامات الجفاف الحادة ، قلة البول ، خفقان القلب ، انخفاض تدريجي في ضغط الدم.

المرحلة 3 - غيبوبة وانهيار الأوعية الدموية وانقطاع البول وانخفاض درجة حرارة الجسم.

هناك أشكال مختلفة الاعراض المتلازمة ONN: القلب والأوعية الدموية. الجهاز الهضمي والنفسي العصبي.

متى القلب والأوعية الدموية أعراض الأزمة تسود قصور الأوعية الدموية... يتناقص تدريجيا ضغط الدم، ضعف ملء النبض ، أصوات قلب صماء ، زيادة التصبغ ، وانخفاض درجة حرارة الجسم بسبب الازرقاق. مع زيادة تطور هذه الأعراض ، يتطور الانهيار.

شكل الجهاز الهضمي تتميز الأزمة بانتهاك الشهية من ضياعها الكامل إلى النفور من الطعام وحتى لرائحته. ثم الغثيان والقيء يحدث. مع تطور الأزمة ، يصبح القيء لا يقهر ، وينضم براز رخو. يؤدي تكرار القيء والإسهال بسرعة إلى الجفاف. هناك آلام في البطن ، غالبًا ما تكون ذات طابع تشنجي منتشر. في بعض الأحيان تكون هناك صورة لبطن حاد.

أثناء تطور أزمة أديسون ، الاضطرابات العصبية والنفسية: نوبات الصرع ، أعراض التعدين ، ردود الفعل الوهمية ، الخمول ، سواد الوعي ، الذهول. تحدث الاضطرابات الدماغية التي تحدث أثناء أزمة أديسون بسبب الوذمة الدماغية وعدم توازن الكهارل ونقص السكر في الدم. تخفيف نوبات الصرع المتشنجة في المرضى الذين يعانون من مستحضرات القشرانيات المعدنية يعطي أفضل تأثير علاجيمن مضادات الاختلاج المختلفة.

يصاحب النزف الهائل الحاد في الغدد الكظرية حالة غروانية مفاجئة. ينخفض \u200b\u200bضغط الدم تدريجياً ، ويظهر طفح جلدي على الجلد ، وزيادة في درجة حرارة الجسم ، وعلامات قصور القلب الحاد - زرقة ، وضيق في التنفس ، ونبض صغير سريع. ألم شديد في البطن ، غالبًا في النصف الأيمن أو في منطقة السرة. في بعض الحالات تظهر أعراض النزيف الداخلي.

مساعدة:مع ONI ، من الضروري وصف العلاج البديل بأدوية عمل الجلوكوز والقشرانيات المعدنية واتخاذ تدابير لإخراج المريض من حالة الصدمة. الأيام الأولى من قصور القشرة الحاد هي الأكثر خطورة على الحياة.

مع OHN ، يتم إعطاء الأفضلية لمستحضرات الهيدروكورتيزون. يتم وصف إدخالهم عن طريق مجرى الوريد والتقطير ، ولهذا يستخدمون مستحضرات هيدروكورتيزون صوديوم سكسينات. للإعطاء العضلي ، تُستخدم مستحضرات أسيتات الهيدروكورتيزون في شكل معلق.

في حالة توقف قشرة الغدة الكظرية عن إنتاج ما يكفي من الهرمونات ، يتحدث الأطباء عن متلازمة مثل قصور الغدة الكظرية الحاد. يسمى هذا المرض أيضًا بأزمة أديسون ويحدث فجأة. اعتمادًا على مسار المرض ، تظهر أعراض ذات طبيعة وتعقيد مختلفين. فشل حاد تحدث قشرة الغدة الكظرية في أي عمر وترتبط بأمراض مختلفة موجودة في الغدد الكظرية نفسها أو في الأعضاء الموجودة في الحي. يجب تحديد هذا الانحراف وعلاجه في الوقت المناسب ، لأنه يتقدم بسرعة.

أسباب قصور الغدة الكظرية الحاد

فشل أساسي

إن قصور الغدة الكظرية في الشكل الحاد ، كقاعدة عامة ، يجعل نفسه محسوسًا عندما يعاني المريض من أمراض أولية أو ثانوية موازية للأعضاء المقترنة. في هذه الحالة ، يحدث تلف في قشرة الغدة الكظرية ، مما يؤذي العضو ويسبب فشلًا حادًا. المصادر التي تؤدي إلى علم الأمراض هي كما يلي:

• يحدث النزف في قشرة الغدة الكظرية. في هذه الحالة ، يصاب عضو أو عضوان في وقت واحد. يقوم الأطباء بإجراء جراحة عاجلة تليها إزالة الغدد الكظرية المتضررة.
• التي هي ذات طبيعة أولية أو ثانوية. في هذه الحالة ، يحدث تعويض عن عمليات التمثيل الغذائي للمنتجات في الجسم.
• ضعف وظيفة التمثيل الغذائي في الغدد الكظرية بسبب عيوب خلقية في الأعضاء.

يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من قصور حاد في الغدة الكظرية بخلل في الغدة الدرقية. يتم ملاحظة ذلك عندما يكون سبب علم الأمراض هو آفة المناعة الذاتية ، حيث تتعرض أنسجة الجسم للهجوم بواسطة الأجسام المضادة. في حالات نادرة ، يحدث قصور حاد في الغدة الكظرية بسبب مرض السل. تؤدي أمراض الورم مع النقائل واحتشاء هذه الأعضاء وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية وغيرها من الأمراض إلى قصور الغدة الكظرية. يتلف لحاء الأعضاء المزدوجة أيضًا في الأمراض التي تؤدي إلى تكوين القيح أو في حالة العدوى الفطرية

ثانوي

لوحظ قصور حاد في قشرة الغدة الكظرية عندما تتضرر هياكل الغدة النخامية وما تحت المهاد بسبب أمراض الورم. في هذه الحالة ، يقوم الأطباء بتشخيص أمراض ثانوية. يحدث عند إجراء عملية جراحية في الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد التي أصابتهما. عندما يحدث النزف أمراض الأوعية الدمويةنتيجة لذلك ، يدخل الدم إلى نظام الغدة النخامية. التعرض المتكرر للجسم للضغط يثبط الوظائف اعضاء داخلية، ونتيجة لذلك يتطور قصور الغدة الكظرية.

طريقة تطور المرض

يتم تطوير علم الأمراض من خلال الاضطرابات في إنتاج الهرمونات في قشرة هذه الأعضاء. غالبًا ما يكون هناك نقص في الهرمونات مثل الكورتيزول والألدوستيرون ، مما يؤدي إلى تعطيل عملية التمثيل الغذائي للبوتاسيوم والصوديوم في الجسم. هذا يؤدي إلى عدم كفاية حجم الدم مع اضطراب لاحق في الجهاز الهضمي عندما يتم تشخيص المريض بقصور الغدة الكظرية في التكوين المركزي ، فإن الشخص يعاني من اختلال في توازن الشوارد ، في حين أن الجفاف ليس واضحًا.

يحدث التسبب في فشل العضو الحاد عندما تتوقف قشرة الغدة الكظرية عن إنتاج هرمونات القشرانيات السكرية أو أن عددها أقل بكثير من المعدل الطبيعي. مع نقص هرمونات القشرانيات المعدنية ، يتم تشخيص المريض بقصور دائري ، مما يؤدي إلى انخفاض الصوديوم في الدم. هذه العملية تؤدي إلى صدمة نقص حجم الدم.

تسبب هذه المتلازمة نقص السكر في الدم (انخفاض نسبة السكر في الدم) ، والذي يرتبط بكمية غير كافية من الجلوكوكورتيكويد. يؤثر قصور الغدة الكظرية الحاد أيضًا سلبًا على عمل الكلى ، حيث يصبح من الصعب عليها تصفية وامتصاص السوائل في الجسم. في علم الأمراض الحاد ، غالبًا ما تحدث صدمة جرثومية ، مما يؤدي إلى حدوث تشنج في الأوعية ونزيف في القشرة.

الأعراض والعلامات

تتجلى أمراض الشكل الحاد بشكل تدريجي ، على مدى عدة أشهر ، أو حتى سنوات ، ولا تشعر نفسها ، ولا يعاني الشخص علامات واضحة وعكة. لكن مرض الجهاز التنفسي البسيط أو الموقف المجهد يؤدي إلى ظهور مظاهر قصور الغدة الكظرية. يعاني المريض من اغمق لون الجلد ، والذي يرتبط بإنتاج كبير من الميلانين في الجسم. تعتمد الأعراض على درجة المرض ومساره. يتجلى الشكل الحاد في الأعراض التالية:

• ضغط دم منخفض؛
• التعرق الشديد
• الخمول والضعف في العضلات.
• عدم انتظام ضربات القلب؛
• استفراغ و غثيان؛
• إسهال؛
• آلام في البطن ذات طبيعة حادة.
• صداع الراس؛
• حالة من الإغماء والهلوسة.

في كثير من الأحيان ، لا يعاني المريض من جميع الأعراض ، ولكن القليل منها فقط. إذا كان الشخص يعاني من بعض الأعراض المذكورة أعلاه ، فعليك أن تسعى إليه على وجه السرعة مساعدة طبية... تتجلى أعراض أزمة أديسون الوشيكة في الضعف وآلام العضلات وقلة الشهية. مدته تتقلب لبضع ساعات ، وأحيانًا تستمر لعدة أيام. في كثير من الأحيان ، يحدث علم الأمراض تلقائيًا ، ولا يسبقه علامات خاصة. علم الأمراض المزمنة يختلف في الأعراض ، فلا تظهر عليه أعراض المرض.

تتعرض حياة الطفولة للخطر بسبب القصور الحاد في قشرة الغدة الكظرية ، حيث يتجلى المرض بشكل حاد وسريع. ونتيجة لذلك ، تتعطل وظائف كثيرة في الجسم عند الأطفال ، ونتيجة لذلك لا يستطيع القلب تحملها ويتوقف. تؤدي العديد من العوامل إلى علم الأمراض ، وهي:

• صدمة أثناء الولادة.
• تجويع الأكسجين عند الولادة.
• التشوهات الخلقية في قشرة الغدة الكظرية.
• نزيف في الغدد الكظرية نتيجة للالتهاب ، حيث يتم إطلاق القيح ؛
• حروق شديدة ونزيف.

في قصور الغدة الكظرية الحاد ، ينخفض \u200b\u200bضغط دم الطفل بشكل حاد ، وينخفض \u200b\u200bالنبض. يوجد تسرع قلب وبقع مزرقة على الجلد تظهر بسبب عدم كفاية الدورة الدموية وركود الدم. هناك غثيان وقيء ، ويرافق علم الأمراض آلام في البطن وإسهال. من المهم الاتصال على وجه السرعة سياره اسعاف وتزويد الطفل بالرعاية الطارئة ، لأن كل دقيقة مهمة وتستحق حياة الطفل مع هذه المتلازمة.

التشخيص

بادئ ذي بدء ، يهتم الطبيب بالأعراض التي تزعج المريض ، ويتم تحديد متى وكم مرة تظهر علامات علم الأمراض. لتحديد نوع قصور الغدة الكظرية (الابتدائي أو الثانوي) ، يجب أن يخضع المريض لتشخيص الموجات فوق الصوتية لهذه الأعضاء. يحدث أنه أثناء الإجراء لا يمكن اكتشاف العضو ، ثم يتم وصف التصوير المقطعي المحوسب أيضًا. يخضع المريض للتصوير بالرنين المغناطيسي دماغ، والذي يسمح لك بتحديد ما إذا كان ما تحت المهاد والغدة النخامية لا يتأثران.

يتم تعيين الدور الرئيسي في التشخيص للطرق المخبرية ، والتي من المرجح أن تشير إلى قصور الغدة الكظرية. بمساعدة الفحوصات المخبرية ، تم اكتشاف الهرمون الناقص في الجسم والكمية التي يجب زيادتها. يصف المريض الفحوصات التالية:

• فحص الدم لكمية الكورتيكوسول. يشير الانخفاض الكبير فيه إلى قصور الغدة الكظرية.
• دراسة البول اليومي. تشير مستويات الكورتيزول المنخفضة إلى قصور ثانوي أو أولي.
• فحص الدم لمستويات الألدوستيرون.
• دراسة عامة للبول تسمح بتحديد عدد كريات الدم الحمراء والبروتين والأسيتون.

يستخدم الدم الوريدي لتحديد كمية الصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم في الجسم. مخطط كهربية القلب هو دراسة إجبارية ، وهي جزء من التشخيص الشامل. يعرض رد فعل القلب لتكوين الكهارل المتغير في الدم. بعد اجتياز جميع الفحوصات اللازمة ، يتم تشخيص المريض وعلاجه في المستشفى بالعناية المركزة. إذا تقدمت الحالة المرضية بسرعة وكان المريض في غيبوبة ، فسيتم العلاج في العناية المركزة.

10838 0

يتطور نتيجة لانخفاض حاد في الاحتياطيات الوظيفية لقشرة الغدة الكظرية. يحدث غالبًا مع تفاقم مرض أديسون ، مع المواقف العصيبة في الخلفية تناول طويل الأمد أو عند الانسحاب المفاجئ لجرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات. في بعض الأحيان يتطور مع إصابات نزيف في الغدد الكظرية ، والأمراض المعدية الحادة ، والجرعة الزائدة من Gangliolytics ، تجلط الأوعية الكظرية.

الأعراض

ضعف شديد ، عرق بارد ، شحوب في الجلد ، مع مرض أديسون - تصبغ بني ، نبض سريع يشبه الخيوط ، انهيار الأوعية الدموية. الغثيان والقيء وآلام في البطن تشبه "المعدة الحادة". الضعف والوهن وضعف الوعي.

في الدم؛ كثرة الكريات البيضاء العدلات ، فرط الحمضات ، كثرة اللمفاويات ، نقص صوديوم الدم ، نقص كلور الدم ، فرط بوتاسيوم الدم ، آزوت الدم ، نقص السكر في الدم ، انخفاض في مستوى 17-OCS والكورتيزول ، انخفاض في إفراز 17-OCS و 17 CS في البول.

على تخطيط القلب ، انخفاض في فترة S-T ، وإطالة الفاصل الزمني PQ، Q-T.

الإسعافات الأولية

راحة صارمة ، وضع أفقي.

الإسعافات الأولية

تحت الجلد 1 مل من محلول 1٪ ميزاتون ، 2 مل من 10٪ محلول سلفوكامفوكين.

رعاية الطوارئ الطبية

مركز طبي

عن طريق الوريد 50-75 مجم بريدنيزولون (أو عضليًا 125 مجم هيدروكورتيزون) ، 40 مل من محلول جلوكوز 40 ٪ ؛ عضليًا 1-2 مل من محلول 1 ٪ من الميزاتون ، 2 مل من كورديامين.

الإجلاء إلى المستشفى بواسطة سيارة إسعاف مستلقية على نقالة برفقة طبيب.

أوميدب ، مستشفى

بالتنقيط في الوريد 50 ملغ من بريدنيزولون أو 100 ملغ هيدروكورتيزون في 400 مل من محلول جلوكوز 5٪ أو 0.9٪ محلول كلوريد الصوديوم. في نفس الوقت ، 75-100 ملغ من الهيدروكورتيزون العضلي. بعد ذلك ، يتم إعطاء الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد أو العضل بمعدل 50-100 مجم كل 4-6 ساعات ، اعتمادًا على حالة المريض. يمكن أن تكون الجرعة اليومية من الجلوكورتيكويدات لبريدنيزولون 1000-1500 مجم.

بعد ذلك ، يتم تقليل الجرعة اليومية من الجلوكورتيكويدات تدريجياً ويتم نقل المريض إلى تناول الدواء عن طريق الفم. تنقيط في الوريد 2-2 لتر من محلول جلوكوز 5٪ و 0.9٪ محلول كلوريد الصوديوم ، 25-30 مل من محلول حمض الأسكوربيك بنسبة 5٪. مع استمرار الانهيار ، بالتنقيط في الوريد من 1-2 مل من محلول 1 ٪ من ميساتوكا ، 1-2 مل من محلول 0.1 ٪ من الإبينفرين أو 1-2 مل من محلول 0.2 ٪ من النوربينفرين. في أول 2-3 أيام ، عضليًا 1-2 مل من محلول زيت دوكسا 0.5 ٪ مرتين في اليوم. بعد ذلك ، يتم تقليل الجرعة بمقدار مرتين.

RCHD (المركز الجمهوري لتطوير الرعاية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية MH RK - 2013

أزمة أديسون (E27.2)

طب الغدد الصماء

معلومات عامة

وصف قصير

تمت المصادقة عليه بمحضر الاجتماع
لجنة الخبراء لتطوير الرعاية الصحية التابعة لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان
رقم 23 في 12 ديسمبر 2013

قصور الغدة الكظرية الحاد (ONI) - حالة طارئة ناتجة عن انخفاض حاد في إنتاج الهرمونات من قشرة الغدة الكظرية ، والذي يتجلى سريريًا من خلال adynamia ، وانهيار الأوعية الدموية ، وتغميق الوعي تدريجياً

أولا الجزء التمهيدي

اسم البروتوكول: قصور حاد في الغدة الكظرية
كود البروتوكول:

رمز ICD-10: E 27.2

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:
OHN - قصور حاد في الغدة الكظرية
وحدة العناية المركزة - قسم الإنعاش والعناية المركزة
الاشعة المقطعية - الاشعة المقطعية
التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي

تاريخ تطوير البروتوكول: ابريل 2013

مستخدمي البروتوكول: أطباء مستشفيات الغدد الصماء والعلاجية ووحدة العناية المركزة.

تصنيف

التصنيف السريري:غائب.

التشخيص

II. طرق وأساليب وإجراءات التشخيص والعلاج

قائمة تدابير التشخيص الأساسية والإضافية (يتم إجراء جميع الفحوصات في المستشفى فقط!)
الأساسي:
- OAM ،
- UAC ،
- التحليل البيوكيميائي الدم (البروتين الكلي ، اليوريا ، الكرياتينين ، GFR ، الجلوكوز) ،
- تحديد مستويات الكهارل في الدم ،
- درجة حموضة الدم ،
- تخطيط القلب.

إضافي:
- طبقاً لمؤشرات التصوير المقطعي المحوسب للغدد الكظرية ،
- التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ،
- البزل القطني،
- التصوير الشعاعي للأعضاء صدر,
- الموجات فوق الصوتية للأعضاء البطني ووفقًا للإشارات ، طرق أخرى تهدف إلى تشخيص الأمراض المتداخلة.

معايير التشخيص

الشكاوى والسوابق
تاريخ الغدة الكظرية (أزمات أديسون ، OHN).
يمكن أن يحدث تطور ONI أثناء المواقف العصيبة مع مرض أديسون الكامن ، متلازمة شميدت ، في المرضى الذين يعانون من استئصال الغدة الكظرية الثنائية , ينتج في المرضى الذين يعانون من مرض Itsenko-Cushing (متلازمة نيلسون) , متلازمة أدرينوجينيتال ، قصور الغدة الكظرية الثانوي الناجم عن بما في ذلك. الإدارة الخارجية طويلة المدى للكورتيكوستيرويدات للأمراض غير الغدد الصماء.

يمكن أن يتطور ONI في المرضى الذين ليس لديهم عملية مرضية سابقة في الغدد الكظرية - متلازمة ووترهاوس فريدريكسن: تجلط الدم أو الانسداد في أوردة الغدد الكظرية على خلفية المكورات السحائية أو المكورات الرئوية أو المكورات العقدية ، مع هزيمة فيروس شلل الأطفال. يمكن أن تتطور المتلازمة في أي عمر: عند الأطفال حديثي الولادة والبالغين وكبار السن.

العوامل المسببة: الإجهاد النفسي والجسدي ، العمليات الصغيرة والكبيرة ، التبريد ، الأمراض المتداخلة.

الفحص البدني:
تطوير ONI للمرضى الذين يعانون من الأمراض المزمنة تشكل الغدة الكظرية خطرا كبيرا على الحياة.

عادة ما تختفي المظاهر السريرية للأزمة ثلاث مراحل متتالية:
المرحلة الأولى- زيادة الضعف وفرط تصبغ الجلد والأغشية المخاطية (مع CNI الأساسي) ؛ صداع ، ضعف الشهية ، غثيان ، انخفاض ضغط الدم ، قلة التأثير من استخدام أدوية ارتفاع ضغط الدم - يرتفع ضغط الدم فقط استجابة لإعطاء الجلوكوكورتيكويدات والمعدنية.
المرحلة الثانية- ضعف شديد ، قشعريرة ، آلام في البطن ، ارتفاع الحرارة ، غثيان وقيء متكرر مع علامات واضحة للجفاف ، قلة البول ، خفقان القلب ، انخفاض تدريجي في ضغط الدم.
المرحلة 3- غيبوبة وانهيار الأوعية الدموية وانقطاع البول وانخفاض درجة حرارة الجسم.

في المرضى الذين يعانون من ضعف مفاجئ في وظيفة الغدة الكظرية نتيجة النزف والنخر أعراض مرضية يمكن أن يتطور قصور القشرة الحاد بدون سلائف. يمكن أن تختلف مدة أزمة أديسون من عدة ساعات إلى عدة أيام.

الأشكال السريرية لـ ONN:القلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي والنفسية العصبية.
شكل القلب والأوعية الدموية.انخفاض تدريجي في ضغط الدم وضعف النبض وصمم أصوات القلب وزيادة تصبغ الدم بما في ذلك. بسبب الازرقاق ، انخفاض في درجة حرارة الجسم. الانهيار ممكن.
شكل الجهاز الهضمي.فقدان الشهية حتى النفور من الطعام ، والغثيان ، والقيء الذي لا يقهر ، والجفاف السريع ، وآلام البطن ، وغالبًا ما تكون ذات طبيعة تشنجية منتشرة ، وأحيانًا تكون صورة بطن حاد. قد يكون الخطأ في التشخيص والجراحة قاتلاً للمرضى.
شكل عصبي. التشنجات ، الأعراض السحائية ، ردود الفعل الوهمية ، سواد الوعي ، الذهول الناجم عن الوذمة الدماغية ، تتطور نتيجة لنقص السكر في الدم. يتم تخفيف التشنجات عن طريق مستحضرات القشرانيات المعدنية.
يصاحب النزف الهائل الحاد في الغدد الكظرية حالة غروانية مفاجئة. ينخفض \u200b\u200bضغط الدم تدريجياً ، ويظهر طفح جلدي نمري على الجلد ، وترتفع درجة حرارة الجسم ، وتظهر علامات قصور القلب الحاد - زرقة ، وضيق في التنفس ، وسرعة النبض. ألم شديد في البطن في بعض الأحيان ، وغالبًا ما يحدث في النصف الأيمن أو منطقة السرة. في بعض الحالات تظهر أعراض النزيف الداخلي.
في الصورة السريرية لـ ONI ، بالإضافة إلى الأعراض المميزة للأزمة ، هناك دائمًا اضطرابات مرتبطة بأسباب الأزمة: الإجهاد التشغيلي ، والعدوى.

البحوث المخبرية:
طرق التشخيص المختبريدجاجة.
لا يتم قياس الكورتيزول في البلازما والألدوستيرون و ACTH دائمًا. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المؤشر لمرة واحدة لمستويات الهرمون لا يعكس دائمًا بدقة الحالة الوظيفية لقشرة الغدة الكظرية.
المعايير الموثوقة لـ ONI هي: فرط بوتاسيوم الدم ، نقص صوديوم الدم ، انخفاض محتوى كلوريد الدم ، نقص السكر في الدم ، وكثرة اللمفاويات النسبية.
يعتبر الانخفاض في نسبة Na / K إلى 20 وما دون نموذجيًا. بمعدل 32.
في كثير من الأحيان فرط نشاط الدم ، والحماض ، والجلطات الدموية ، وزيادة الهيماتوكريت .

البحث الآلي:
مخطط كهربية القلب ، وفقًا للإشارات - التصوير المقطعي المحوسب للغدد الكظرية ، التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.
على مخطط كهربية القلب بسبب فرط بوتاسيوم الدم: الجهد المنخفض ، الموجة T العالية المدببة ، التوصيل البطيء ، إطالة الفاصل الزمني ST ومركب QRT.

الاستشارات المتخصصة: وفقًا لشهادة طبيب القلب والجراح وأخصائي أمراض الكلى.

تشخيص متباين

تشخيص متباين:مجموعة العلامات السريرية والمخبرية لـ ONI محددة للغاية ولا تحدث في أي حالات طارئة أخرى.

العلاج بالخارج

الخضوع للعلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج او معاملة

الغرض من العلاج: التخلص من قصور الغدة الكظرية.

تكتيكات العلاج:

ح العلاج غير الدوائي - ترتيبات رعاية المرضى.

م العلاج من الإدمان:
- العلاج التعويضي الفوري بأدوية الجلوكوز والقشرانيات المعدنية
- إجراءات إخراج المريض من حالة الصدمة

يفضل استخدام مستحضرات الهيدروكورتيزون . يجمعون بين ثلاث طرق لإعطاء الهيدروكورتيزون: الحقن الوريدي ، بالتنقيط ، الحقن العضلي.
ابدأ بتعيين 100-150 مجم من هيدروكورتيزون الصوديوم عن طريق الوريد. يتم إذابة نفس الكمية من الدواء في 500 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر و 5٪ محلول جلوكوز مع إضافة 50 مل من حمض الأسكوربيك 5٪ ويتم حقنها عن طريق الوريد لمدة 3-4 ساعات بمعدل 40-100 نقطة في الدقيقة.

بالتزامن مع الإعطاء الوريدي للهيدروكورتيزون القابل للذوبان في الماء ، يتم إعطاء معلق من الهيدروكورتيزون في العضل عند 50-75 مجم كل 4-6 ساعات. تعتمد الجرعة على شدة الحالة وديناميكيات ضغط الدم ، وتطبيع اضطرابات الإلكتروليت.

خلال اليوم الأول ، تبلغ الجرعة الإجمالية للهيدروكورتيزون 400-600 مجم ، أقل من 800-1000 مجم ، وأحيانًا أكثر. يستمر إعطاء الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد حتى يتم إخراج المريض من الانهيار ويرتفع ضغط الدم إلى أكثر من 100 مم زئبق. علاوة على ذلك ، يتم وصفه في العضل 4-6 مرات في اليوم بجرعة 50-75 مجم مع انخفاض تدريجي في الجرعة إلى 25-50 مجم وزيادة في فترات الإعطاء تصل إلى 2-4 مرات في اليوم لمدة 5-7 أيام. ثم يتم نقل المرضى إلى العلاج عن طريق الفم مع بريدنيزولون بجرعة 10-20 مجم يوميًا ، جنبًا إلى جنب مع تعيين هيدروكورتيزون 30 مجم يوميًا أو أسيتات الكورتيزون بجرعة 25-50 مجم يوميًا.

في حالات نادرة ، يصبح من الضروري الجمع بين إعطاء الهيدروكورتيزون مع تعيين مستحضرات أسيتات deoxycorticosterone ، والتي تدار عن طريق العضل بجرعة 5 مجم (1 مل) 2-3 مرات في اليوم الأول و1-2 مرات في اليوم الثاني. ثم يتم تقليل جرعة أسيتات deoxycorticosterone إلى 5 مجم يوميًا أو كل يومين ، ثم بعد يومين. يجب أن نتذكر أن المحلول الدهني لأسيتات deoxycorticosterone يتم امتصاصه ببطء ، وقد يظهر التأثير بعد ساعات قليلة من بدء الحقن.

تشمل التدابير العلاجية لمكافحة الجفاف وظواهر الصدمة التنقيط الوريدي لمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر و 5٪ محلول الجلوكوز - في اليوم الأول حتى 2.5-3.5 لتر. مع القيء المتكرر وانخفاض ضغط الدم الشديد وفقدان الشهية ، يوصى بإعطاء 10-20 مل من محلول كلوريد الصوديوم في الوريد. بعد تخفيف أعراض عسر الهضم المعوي (الغثيان والقيء) ، يشرع المريض بتناول السوائل. إذا لزم الأمر ، يوصف polyglucin بجرعة 400 مل.

يجب إجراء العلاج بأدوية الجلوكوكورتيكويد والقشرانيات المعدنية بكميات كافية تحت سيطرة الصوديوم والبوتاسيوم وسكر الدم وضغط الدم. قد تترافق الفعالية غير الكافية لعلاج أزمة أديسون مع جرعة منخفضة من الجلوكورتيكويدات ومحاليل الملح وانخفاض سريع في جرعة الأدوية.

في حالة عدم وجود الهيدروكورتيزون ، يتم حقن 25-30 مجم من بريدنيزولون عن طريق الوريد ، بالاشتراك مع الإدارة العضلية لأسيتات deoxycorticosterone. بعد ذلك ، في غضون 30-60 دقيقة ، ومع حدوث صدمة أسرع ، يتم إجراء تنقيط في الوريد بمقدار 25 ملغ من بريدنيزولون لكل 500 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر. في ال 24 ساعة القادمة ، يستمر العلاج بالتسريب بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر من 1-3 لتر مع إضافة 25 ملغ من بريدنيزولون كل 4 ساعات. بعد تحسن الحالة ، يتم إعطاء بريدنيزولون عن طريق الفم بمعدل 10 مجم كل 6 ساعات ، والذي يتم دمجه مع إعطاء فلودروكورتيزون 0.1-0.2 مجم في اليوم ، يليه التحويل إلى جرعات مداومة من الجلوكوز والقشرانيات المعدنية.

يؤدي استخدام بريدنيزولون ، الذي له تأثير ضئيل على احتباس السوائل ، بدلاً من الهيدروكورتيزون إلى تعويض أبطأ لعمليات التمثيل الغذائي أثناء أزمة أديسون.

بالإضافة إلى العلاج الهرموني والسوائل الممرض ، موجه للسببيهدف العلاج إلى القضاء على سبب ONF (مضاد السموم ، مضاد للصدمات ، مرقئ ، العلاج بالمضادات الحيوية ، إلخ). يتكون علاج الأعراض من تعيين الأدوية الموجه للقلب ، والمسكنات ، والمسكنات وغيرها من الأدوية كما هو محدد

مضاعفات العلاج الهرمونيالمرتبطة بجرعة زائدة الأدوية الهرمونيةمما يؤدي إلى ارتفاع صوديوم الدم. نموذجي: متلازمة الوذمة (وذمة في الأطراف والوجه والتجاويف) ، تنمل ، شلل ، اضطرابات عقلية من اضطرابات المزاج والنوم إلى القلق الشديد ، والهلوسة.
لإيقافها ، يكفي تقليل جرعة أسيتات deoxycorticosterone أو إلغائها مؤقتًا ، وقطع تناول ملح الطعام. وصف كلوريد البوتاسيوم في محلول أو مسحوق حتى 4 غرام في اليوم. في حالة نقص بوتاسيوم الدم الحاد ، يشار إلى إعطاء الحقن الوريدي لمحلول كلوريد البوتاسيوم 0.5٪ في 500 مل من محلول جلوكوز 5٪. مع ظواهر الوذمة الدماغية ، توصف مانيتول ومدرات البول.

علاجات أخرى: لا.

تدخل جراحي:
لن يؤدي إلى شفاء المريض ، بل إنه في غاية الخطورة على حياته!

إجراءات إحتياطيه:
تعليم المريض الذي يعاني من أي شكل من أشكال قصور الغدة الكظرية المزمن أن يأخذ بانتظام جرعات كافية من أدوية الجلوكوز والعقاقير المعدنية ، بالإضافة إلى زيادة جرعاته بمقدار النصف بشكل مستقل تحت أي ضغوط (أمراض متداخلة ، عمليات ، ضغط عاطفي ، إلخ).

مزيد من إدارة
في المرضى الذين يعانون من أي شكل من أشكال قصور الغدة الكظرية المزمن قبل الإجهاد المتوقع ، على سبيل المثال ، قبل الولادة ، والتدخلات الجراحية الكبيرة والصغيرة ، يتم إعطاء الهيدروكورتيزون عن طريق العضل 25-50 مجم 2-4 مرات في اليوم ، deoxycorticosterone acetate - 5 مجم في اليوم. في يوم الجراحة ، يتم زيادة جرعة الدواء بمقدار 2-3 مرات. أثناء الجراحة ، يتم حقن 100-150 مجم في الوريد وحقن 50 مجم من الهيدروكورتيزون في العضل كل 4-6 ساعات لمدة 1-2 يوم. يستمر إعطاء الهيدروكورتيزون بالحقن بعد الجراحة لمدة 2-3 أيام. ثم يتم تحويلهم تدريجيًا إلى العلاج البديل بأدوية بريدنيزولون أو هيدروكورتيزون أو كورتيزون وفلودروكورتيزون في نظام التشغيل مع اختيار جرعات مناسبة للعلاج البديل الدائم.

مؤشرات فعالية العلاج وسلامة طرق التشخيص والعلاج الموصوفة في البروتوكول
القضاء على العلامات السريرية والمخبرية لنقص قشر الدم: الأديناميا ، فقدان الوعي ، فرط تصبغ شديد ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، فرط بوتاسيوم الدم ، نقص صوديوم الدم ، نقص كلوريد الدم ، نقص السكر في الدم.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات التنويم بالمستشفى توضح نوع التنويم: بواسطة المؤشرات الحيوية (الطوارئ) الاستشفاء في وحدة العناية المركزة.

معلومات

المصادر والأدب

1. محضر اجتماعات لجنة الخبراء لتطوير الرعاية الصحية التابعة لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان ، 2013
   1. 1. طب الغدد الصماء حسب ويليامز. أمراض قشرة الغدة الكظرية وارتفاع ضغط الدم الشرياني الغدد الصماء. الترجمة من اللغة الإنجليزية. حرره أكاد. RAS و RAMS Dedov I.I .. موسكو. 2010. 2. خوارزميات لتشخيص وعلاج أمراض الغدد الصماء. / حرره I.I. ديدوفا ، موسكو ، 1995. 3. Balabolkin M.I. "علم الغدد الصماء" ، موسكو ، "Universum Publishing" ، 1998 ، ص 492-520. 4. Bereznyakov I.G. "الجلوكوكورتيكوستيرويدات في الممارسة السريرية" ، صيدلي ، 1998. 5. جونز ر. "قصور الغدة الكظرية" / أسرار علم الغدد الصماء ، موسكو ، هيئة الأوراق المالية ، "دار النشر BINOM" ، 1998 ، ص 217-224. 6. Zelinsky B.A. "مرض أديسون" ، كييف ، "الصحة" ، 1988. 7. Zefirova GS ، Baisugurov M.Sh. "تشخيص نقص القشرة" ، موسكو ، 1988. 8. Knappé G. "هرمونات قشرة الغدة الكظرية و ACTH" / العلاج الهرموني تحرير H. Shambach، G. Knappe، V. Karola، Moscow، Medicine، 1988، pp. 68-100. 9. ماروفا إي. قصور الغدة الكظرية المزمن / طب الغدد الصماء السريرية ، تحرير الأستاذ. ن. Starkova، Moscow، Medicine، 1991، pp.312-323. 10. Melnichenko GA، Fadeev V.V. "التشخيص المختبري لقصور الغدة الكظرية" ، مشاكل الغدد الصماء ، 1997 ، المجلد 43 ، العدد 5 ، ص 39-47. 11. Melnichenko GA، Fadeev V.V.، Buziashvili I.I. "الجوانب المسببة لقصور الغدة الكظرية المزمن الأولي" ، مشاكل الغدد الصماء ، 1998 ، ف. 44 ، رقم 4 ، ص 46-55. 12. Nasonov E.L. " الخصائص العامة وآليات عمل الستيرويدات القشرية السكرية "، المجلة الطبية الروسية ، المجلد 7 ، العدد 8 (90) ، 1999 ، ص 364-370. 13. فاديف ف. "قصور الغدة الكظرية الأولي المزمن (المسببات ، الصورة السريرية ، العلاج البديل)". ملخص الرسالة ... عسل. علوم. موسكو ، 1999. 14. Williams G.، Dlyukhi R. "Diseases of the adrenal cortex" / Internal Diseases، edited by T.R. هاريسون ، كتاب 9 ، موسكو ، "الطب" ، 1997 ، ص 134 - 177. 15. Stern N.، Tak M. "Diseases of the adrenal cortex" / Endocrinology تحرير N. Lavin، Moscow، Practice، 1999، pp. 173-221.

معلومات

ثالثا. الجوانب التنظيمية لتنفيذ البروتوكول

قائمة مطوري البروتوكول:
1. Bazarbekova R.B. - دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ ، رئيس. قسم الغدد الصماء ، المؤسسة الحكومية الجمهورية "معهد ألماتي الحكومي للتدريب المتقدم للأطباء"
2. Dosanova A.K. - مرشح العلوم الطبية ، مساعد قسم الغدد الصماء ، المؤسسة الحكومية الجمهورية "معهد ألماتي الحكومي للتدريب المتقدم للأطباء".

المراجع: دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ قسم الغدد الصماء ، KazNMU سميت باسم S.D. أسفيندياروفا نوربيكوفا أ.

إعلان عدم تضارب المصالح: غائب.

بيان شروط مراجعة البروتوكول:
يخضع هذا البروتوكول للمراجعة كل ثلاث سنوات ، وكذلك عند ظهور بيانات جديدة مثبتة حول إجراء إعادة التأهيل.

الملفات المرفقة

انتباه!

• يمكن أن يسبب العلاج الذاتي ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement" و "Lekar Pro" و "Dariger Pro" و "Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة الشخصية مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمقدم الرعاية الصحية إذا كان لديك أي مرض أو أعراض تزعجك.
• خيار الأدوية ويجب مناقشة جرعاتهم مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته ، مع مراعاة المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement و تطبيقات الهاتف الجوال "MedElement (MedElement)" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Diseases: Therapist's Guide" هي معلومات ومصادر مرجعية حصرية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لإجراء تغييرات غير مصرح بها في وصفة الطبيب.
• لا يتحمل محررو MedElement مسؤولية أي ضرر يلحق بالصحة أو مادي ناتج عن استخدام هذا الموقع.

1. حالة خطيرة وعاجلة ؛ يمكن أن يكون سببه: التوقف المفاجئ عن تناول الأدوية السكرية للمرضى الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية المزمن ؛ الإجهاد (على سبيل المثال ، الصدمة ، الجراحة ، الأمراض المعدية) أو الصيام لفترات طويلة في المريض المصاب بقصور الغدة الكظرية الكامن ؛ استئصال جراحي كل من الغدد الكظرية أو استئصال ورم الغدة الكظرية المفرط الذي يثبط نشاط الغدة الكظرية الثانية ؛ تلف مفاجئ في الغدة النخامية. بدء العلاج ببدائل هرمون الغدة الدرقية في مريض مصاب بقصور الغدة النخامية ؛ تلف كل من الغدد الكظرية أثناء الصدمة والنزيف والتخثر ، الأمراض المعدية أو ورم خبيث.

أكثر الأعراض غير المحددة شيوعًا هي الصداع والتعب والغثيان والقيء والإسهال. يحدث أحيانًا ارتباك أو غيبوبة. الحمى الشديدة مع درجة حرارة أعلى من 39 درجة مئوية هي سمة مميزة.

قد يكون انخفاض ضغط الدم غير المبرر علامة على احتمال وجود قصور في الغدة الكظرية. تشمل نتائج الفحص البدني الأخرى زرقة ، نمشات ، جفاف ، تضخم العقد اللمفية ، بالإضافة إلى فرط تصبغ الجلد المرضي وشعر الإبط المتناثر. قد يشير ألم الجس في زاوية العمود الفقري الضلعي (علامة RogofT) إلى حدوث نزيف في الغدة الكظرية.

2. قصور حاد في الغدة الكظرية يتميز بانخفاض مستويات الصوديوم والجلوكوز في الدم وارتفاع مستويات اليوريا في الدم والبوتاسيوم. أقل شيوعًا ، فرط كالسيوم الدم موجود. إن العدد الطبيعي أو المتزايد من الحمضات في الدم المحيطي على خلفية موقف مرهق يتحدث بشكل مقنع عن قصور الغدة الكظرية.

العلامة التشخيصية لقصور الغدة الكظرية هي مستوى منخفض الكورتيزول في البول والدم في حالات التوتر. من العلامات التشخيصية الموثوقة لقصور الغدة الكظرية انخفاض مستوى الكورتيزول في الدم ، والذي لا يزيد عن 500 نانومول / لتر بعد ساعة واحدة من حقن 0.25 مجم من Cortrosyn (اختبار تحفيز ACTH الاصطناعي).

تتوافق مستويات ACTH المرتفعة مع قصور الغدة الكظرية الأولي. إذا كان هناك اشتباه في قصور الغدة الكظرية ، وكانت شدة المرض تقتضي الحاجة إلى التدخل الطارئ ، فيمكن البدء في العلاج ببدائل الكورتيكوستيرويد دون انتظار نتائج طرق البحث المختبرية.

3. الغرض من العلاج الطارئ للتهديد حياة قصور الغدة الكظرية الحاد هي استبدال كمية كافية من الجلوكوكورتيكويد من خلال إدخال أي دواء في متناول اليد ، ومكافحة العدوى ، وكذلك تصحيح اضطرابات القلب والأوعية الدموية.

يتم إعطاء ديكساميثازون بجرعة 0.5-1.0 مجم كل 6 ساعات خلال اليوم الأول تأكيد تشخيص قصور الغدة الكظرية هو أن مستوى الكورتيزول في الدم أقل من 500 نانومول / لتر بعد ساعة واحدة من الإعطاء بالحقن من Cortrosyn.

متى نتيجة ايجابية يتم استبدال عينات الديكساميثازون بالهيدروكورتيزون (50-100 مجم كل 6 ساعات). يحدث التحسن خلال الـ 12 ساعة الأولى بعد بدء العلاج البديل. مع الديناميكيات الإيجابية في اليوم الثاني ، يتم إعطاء الهيدروكورتيزون بجرعة 50 مجم كل 6 ساعات ، وفي معظم المرضى ، يتم تقليل الجرعة تدريجياً إلى 30 مجم / يوم بحلول اليوم الخامس. يتم علاج المضاعفات المعدية المميزة لهذه المتلازمة بشكل تجريبي باستخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف مع البذر الإجباري للمواد التي تحتوي على العامل الممرض. في بعض المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية الأولي ، قد يكون العلاج ببدائل القشرانيات المعدنية ضروريًا لتصحيح فرط بوتاسيوم الدم.