Zadebelitev Ivp srca. Kaj je hipertrofična kirdiomiopatija

Stran 3 od 5

Spodaj hipertrofična kardiomiopatija razumeti genetsko določeno bolezen z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja z visoko penetracijo, za katero je značilna miokardna hipertrofija sten levega (redkeje - desnega) prekata z normalnim ali zmanjšanim volumnom. Razlikujemo med asimetrično hipertrofijo sten levega prekata, ki predstavlja približno 90% vseh primerov hipertrofične kardiomiopatije in simetrično ali koncentrično hipertrofijo. Glede na prisotnost obstrukcije odtočnega trakta levega prekata ločimo tudi obstruktivne in neobstruktivne oblike hipertrofične kardiomiopatije.

Glavne klinične manifestacije bolezni so srčno popuščanje, bolečine v prsih, srčne aritmije, sinkopa. Približno polovica vseh bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo nenadoma umre; vzroki smrti so ventrikularne aritmije ali prenehanje hemodinamike zaradi popolnega izginotja votline levega prekata s povečanim krčenjem in zmanjšanim polnjenjem.

Hipertrofična kardiomiopatija je po naravi pogosto družinske narave, najdemo pa tudi sporadične oblike. Pri bolnikih z družinsko in sporadično obliko hipertrofične kardiomiopatije se odkrijejo pomanjkljivosti genov, ki kodirajo sintezo beljakovin srčnega sarkomera.

Klinična slika bolezen je odvisna od variante miokardne hipertrofije, resnosti hipertrofije, stopnje bolezni. Dolgo časa bolezen poteka z malo ali nič simptomi, pogosto je nenadna smrt prva manifestacija hipertrofične kardiomiopatije. Najpogostejše klinične manifestacije so bolečine v prsih, zasoplost, motnje srčnega ritma, sinkopa.

Pogosta pritožba bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo je kratka sapa, ki je povezana s povečanjem diastoličnega tlaka v levem preddvoru, kar vodi v zvišanje tlaka v levem atriju in kasneje do stagnacije v pljučnem obtoku. Obstajajo tudi drugi simptomi gnojne preobremenjenosti - ortopene, nočni kašelj in pomanjkanje sape. Ko je pritrjena atrijska fibrilacija, se diastolični polnjenje levega prekata zmanjša, srčni izpad pade in opazimo napredovanje srčnega popuščanja. Pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo so pogoste pritožbe na palpitacije, prekinitve in "nepravilno" delovanje srca. Skupaj s atrijsko fibrilacijo lahko 24-urni nadzor EKG odkrije supraventrikularne in ventrikularne ekstrasistole, ventrikularno tahikardijo in celo ventrikularno fibrilacijo, ki lahko povzroči nenadno smrt.

Razvrstitev obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije

Newyorško združenje za srce je predlagalo naslednjo klasifikacijo hipertrofične kardiomiopatije:

Stopnja I - gradient tlaka ne presega 25 mm Hg. Umetnost .; pod normalnim stresom se bolniki ne pritožujejo;

II. Stopnja - gradient tlaka od 26 do 35 mm Hg. Umetnost .; pritožbe se pojavijo med vadbo;

III stopnja - gradient tlaka od 36 do 44 mm Hg. Umetnost .; znaki srčnega popuščanja v mirovanju, angina pektoris;

Stopnja IV - gradient tlaka nad 45 mm Hg. Umetnost .; pomembne manifestacije srčnega popuščanja.

Diferencialna diagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Diagnoza hipertrofična kardiomiopatija Postavljen je na podlagi obsežne klinične in instrumentalne študije v kombinaciji s podatki o anamnezi, ki pogosto priča o družinski naravi bolezni in izključitvi hipertenzije, koronarne bolezni srca, pa tudi aortne stenoze in drugih srčnih napak, zapletenih s hipertrofijo levega prekata.

Na današnji stopnji so lahko rezultati genetskih raziskav diagnostične vrednosti, ki omogočajo prepoznavanje značilnih genskih mutacij pri bolnikih s predklinično stopnjo bolezni z zmerno hipertrofijo miokarda in brez znakov oviranja.

Potek hipertrofične hipertrofične kardiomiopatije

Potek hipertrofične kardiomiopatije je raznolik. Pri mnogih bolnikih je bolezen dolgo časa stabilna in asimptomatska. Vendar pa lahko kadar koli nastopi nenadna smrt. Menijo, da je hipertrofična kardiomiopatija najpogostejši vzrok nenadne smrti med športniki. Dejavniki tveganja za nenadno smrt vključujejo: nenadno smrt pri sorodnikih, srčni zastoj ali trdovratno ventrikularno tahikardijo v anamnezi, pogoste in dolgotrajne epizode ventrikularne tahikardije med srčnim nadzorom, inducirano ventrikularno tahikardijo z EPI, hipotenzijo med vadbo, hudo hipertrofijo levega prekata (\u003e 35 mm), ponavljajoče omedlevice. Posebne mutacije nekaterih genov (na primer mutacija Arg 403Gin) predpostavljajo nenadno smrt. Med bolniki s hipertrofično kardiomiopatijo, ki so jih opazili v specializiranih bolnišnicah, je stopnja umrljivosti 3-6% na leto, v splošni populaciji - 0,5-1,5%.

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije je namenjeno izboljšanju diastolične funkcije levega prekata, zmanjšanju tlačnega gradienta, lajšanju anginalnih napadov in motnjam ritma. V ta namen se uporabljajo zaviralci beta in zaviralci kalcijevih kanalov.

Beta-blokatorji imajo negativen inotropni in kronotropni učinek, zmanjšujejo potrebo po miokardnem kisiku in vplivajo na učinek kateholaminov na miokard. Zahvaljujoč tem učinkom se čas diastoličnega polnjenja podaljša, diastolična razširljivost sten levega prekata se izboljša in gradient tlaka se med fizičnim naporom zmanjša. Z dolgotrajno uporabo lahko zaviralci beta zmanjšajo hipertrofijo levega prekata, pa tudi preprečijo razvoj atrijske fibrilacije. Prednost imajo neselektivni zaviralci beta brez intrinzične simpatomimetične aktivnosti. Najpogosteje se uporablja propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) v dnevnem odmerku 160-320 mg. Uporabljajo se lahko tudi kardioselektivni zaviralci beta - metoprolol, atenolol.

Uporaba zaviralcev kalcijevih kanalov temelji na zmanjšanju koncentracije kalcija v kardiomiocitih, celicah gladkih mišic koronarnih in sistemskih arterij, pa tudi v celicah prevodnega sistema. Ta zdravila izboljšujejo diastolično sprostitev levega prekata, zmanjšujejo kontraktilnost miokarda, imajo antianginalne in antiaritmične učinke ter zmanjšujejo stopnjo hipertrofije levega prekata. Največje izkušnje in najboljši rezultati so bili pridobljeni z uporabo verapamila (izoptin, finoptin) v odmerku 160-320 mg na dan. Najbližje po učinkovitosti se diltiazem (kardisem, kardil) uporablja v odmerku 180-240 mg na dan.

Bolnikom s hipertrofično kardiomiopatijo je nevarno predpisovati nifedipin - zaradi izrazitega vazodilatacijskega učinka je možno povečanje obstrukcije odtočnega trakta levega prekata. Vendar pa je njegova uporaba možna s kombinacijo hipertrofične kardiomiopatije z arterijsko hipertenzijo in bradikardijo.

Bolnikom, ki jim grozi nenadna smrt, je prikazano, da predpisujejo zdravila z izrazitim antiaritmičnim učinkom - kordaron (amiodaron) in disopiramid (ritmilen). Cordaron je predpisan v nasičevalnem odmerku od 600-800 mg do 1000 mg na dan s prehodom na vzdrževalni odmerek 200-300 mg, ko je dosežen stabilen antiaritmični učinek. Začetni odmerek zdravila Rhythmilen je 400 mg na dan, postopno pa ga lahko povečate na 800 mg na dan. Ta zdravila imajo tudi negativen inotropni učinek in zmanjšujejo gradient tlaka. Cordaron je priporočljivo predpisati bolnikom s hipertrofično kardiomiopatijo tudi za preprečevanje paroksizmalne atrijske fibrilacije. S stalno obliko atrijske fibrilacije se uporabljajo zaviralci beta ali verapamil; srčni glikozidi zaradi pozitivnega inotropnega učinka pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo niso indicirani. Pojav atrijske fibrilacije je indikacija za imenovanje antikoagulantov za preprečevanje sistemske embolije. Z razvojem kongestivnega srčnega popuščanja se k zdravljenju dodajajo tudi diuretiki.

V zadnjih letih se široko uporabljajo zaviralci ACE za zdravljenje bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo, predvsem z zdravili druge generacije - enalaprilom v odmerku 5-20 mg na dan. Uporaba teh zdravil je še posebej koristna pri razvoju srčnega popuščanja in v kombinaciji hipertrofične kardiomiopatije z arterijsko hipertenzijo.

Vprašanje zdravljenja bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo v odsotnosti kliničnih manifestacij še ni rešeno. Menijo, da je zaradi neučinkovitosti zaviralcev beta in zaviralcev kalcijevih kanalov pri preprečevanju nenadne smrti njihova dolgoročna uporaba nepraktična. Izjema so bolniki s hudo hipertrofijo levega prekata - priporočajo jim zdravljenje z zaviralci beta.

Hud potek hipertrofične kardiomiopatije, odpornost na terapija z zdravili in gradient tlaka v odtočnem traktu več kot 50 mm Hg. Umetnost. so indikacije za kirurško zdravljenje. Potreba kirurško zdravljenje približno 5% vseh bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo. Smrtnost med kirurškim zdravljenjem je približno 3%, žal pa se pri 10% bolnikov po operaciji diastolična disfunkcija in miokardna ishemija nekoliko zmanjšata, klinični simptomi pa se nadaljujejo. Uporabljajo se naslednje vrste kirurškega zdravljenja: miotomija, mioektomija, včasih v kombinaciji z nadomeščanjem mitralne zaklopke (z njenimi strukturnimi spremembami, ki povzročajo znatno regurgitacijo).

V zadnjem času bolnikom s hipertrofično kardiomiopatijo z obstrukcijo priporočajo vsaditev srčnega spodbujevalnika. Pokazalo se je, da uporaba dvokomornega ritma zmanjšuje oviranje odtočnega trakta levega prekata, znižuje tlačni gradient, oslabi patološko gibanje mitralne zaklopke in povzroči postopno zmanjšanje hipertrofije medkotrinskega septuma. Bolniki z ventrikularno aritmijo so indicirani za implantacijo kardiovektorja-defibrilatorja.

Za zmanjšanje stopnje hipertrofije interventrikularnega septuma se predlaga tudi vnos alkohola v septalno arterijo z naknadnim razvojem srčnega napada v njej. Predhodni rezultati so pokazali, da to vodi k občutnemu zmanjšanju tlačnega gradienta in izboljšanju kliničnega poteka bolezni. Zaplet te invazivne metode zdravljenja je razvoj popolnega prečnega srčnega bloka, kar ustvarja potrebo po vsaditvi stalnega srčnega spodbujevalnika.

Preprečevanje hipertrofične kardiomiopatije

Primarna preventiva pri hipertrofični kardiomiopatiji obsega celovit pregled bližnjih sorodnikov bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo, vključno z genetskimi študijami, z namenom zgodnjega odkrivanja bolezni na predklinični stopnji. Osebe z identificiranimi genskimi mutacijami, značilnimi za hipertrofično kardiomiopatijo (tudi če ni kliničnih manifestacij), potrebujejo dinamično spremljanje s strani kardiologa. Treba je prepoznati bolnike s hipertrofično kardiomiopatijo, ki jim grozi nenadna smrt, in jih predpisati z namenom sekundarnega preprečevanja aritmij zaviralcev beta ali kordarona. Vsem bolnikom s hipertrofično kardiomiopatijo, tudi če ni kliničnih manifestacij, priporočamo omejitev telesne aktivnosti. Z grožnjo infekcijskega endokarditisa se izvaja njegovo preprečevanje.

Hipertrofična kardiomiopatija

Pri hipertrofični kardiomiopatiji pri 1/3-1 / 4 bolnikov družinska anamneza razkrije določeno vlogo dednosti (avtosomno prevladujoče dedovanje).

Patogeneza

Domnevamo, da patogeneza hipertrofične kardiomiopatije temelji na prirojeni nezmožnosti oblikovanja normalnih miofibrilov. Povezava s preneseno medsebojno boleznijo skoraj vedno ni.

Obstajata ti dve obliki hipertrofične kardiomiopatije:

1. razpršeno,
2. lokalni.

Difuzna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofija miokarda).

Difuzna oblika podobno srčni obliki mišične distrofije, podobni distrofiji miotonici z nezadostno sprostitvijo skeletnih mišic. Kombinacija hipertrofične kardiomiopatije in družinske ataksije Friedreicha je redkejša kot pri kongestivni kardiomiopatiji. Obstoj takšnih primerov daje razlog za razmišljanje o možnih elementih skupnega v etiologiji kongestivne in hipertrofične kardiomiopatije.

Nekateri raziskovalci so ugotovili spremembe v fiziologiji krčenja mišic: sprememba znotrajceličnega akcijskega potenciala, zatiranje procesa repolarizacije z zmanjšanjem njegove hitrosti, vendar z običajnim potencialom počitka. V številnih primerih so bile ugotovljene tudi opazne spremembe v fiziologiji krčenja skeletnih mišic in razvoj hude miopatije skeletnih mišic.

Stalna hiperekstenzija atrija in fibroza ventrikularnega miokarda včasih privede do dilatacije vseh votlin in do nastanka srčnega popuščanja, katerega začetek je pogosto aritmija (atrijska fibrilacija), nato povečanje jeter, pljučni edem. Z razvojem srčnega popuščanja je hipertrofično kardiomiopatijo težko ločiti od kongestivne kardiomiopatije.

Patološka anatomija

Hipertrofična kardiomiopatija brez obstrukcije značilna enakomerna zadebelitev stene levega prekata in interventrikularnega septuma; velikost ventrikularne votline je normalna ali zmanjšana.

Najpomembnejša pa ni splošna hipertrofija srca, temveč nesorazmerje med skupno težo srca in težo levega prekata. Atrijska votlina, zlasti leva, je razširjena. V redkih primerih prizadene pretežno desno srce.

Kdaj hipertrofična kardiomiopatija z obstrukcijo difuzna hipertrofija stene levega prekata je kombinirana z nesorazmerno hipertrofijo zgornjega 2/3 interventrikularnega septuma; to povzroči subaortno zoženje odtočnega trakta levega prekata, ki se imenuje obstrukcija ali stenoza (od tod pogosto uporabljen sinonim za idiopatsko hipertrofično subaortno stenozo).

Praviloma obstaja tudi patologija sprednjega popka mitralne zaklopke. Papilarna mišica te zloženke se skrajša, pritrdi višje, sama zloženka se zgosti in pokriva odtočne poti levega prekata. V pozni sistoli se sprednji pokrov zapre z interventrikularnim septumom, kar povzroči pozno sistolno obstrukcijo. Od tod tudi drugo ime bolezni - mitrogena subaortna stenoza.

Včasih pride do fibrozne zadebelitve endokarda medventrikularnega septuma in sosednjih robov mitralne zaklopke, kar je pokazatelj dolgoročnega obstoja obstrukcije odtoka levega prekata.

Histološki pregled razkrije ostro hipertrofirana mišična vlakna, kratka in široka, z grdimi hiperkromnimi jedri. Idiopatska hipertrofija, zlasti njena asimetrična lokalna raznolikost, se od sekundarne funkcionalne hipertrofije srčne mišice (s hipertenzijo, prirojenimi in pridobljenimi napakami) razlikuje po atipizmu splošne mikrostrukture miokarda zaradi kršitve medsebojne usmeritve mišičnih vlaken; se nahajajo kaotično, pod kotom drug na drugega, tvorijo vrtine okoli plasti vezivnega tkiva.

Včasih miociti tvorijo nekakšno mišično vozlišče, ki je vključeno v mišično tkivo normalne strukture, zaradi česar se zamislijo o njih kot o malformacijah - hamartomih. Ta atipizem se včasih opazi na površini anatomskih odsekov lokalnih hipertrofijskih mest. Skupna slika distrofije mišičnih celic z vakuolizacijo perinuklearnih con.

Huda kardioskleroza odsotna; vedno obstaja neka stopnja fibroze v obliki povečanja kolagenskih vlaken. Mišična vlakna so bogata z glikogenom, tako kot pri vsaki hipertrofiji imajo visoko vsebnost dehidrogenaze, kar ustreza povečanju števila mitohondrij. Veliko je lizosomov, lipidov ni.

Elektronska mikroskopija razkrije občutljive miofibrile in odvečne mitohondrije. Poškodbe mitohondrijev opazimo v obliki zmanjšanja gostote matriksa. V ultrastrukturnih študijah so V. Ferrans (1972) in drugi raziskovalci ugotovili netipično razporeditev miofilamentov v miofibrilih.

Klinične manifestacije

Klinični simptomi: zasoplost, stiskalna bolečina v prsih, omedlevica, v kasnejših fazah - simptomi kongestivnega srčnega popuščanja. Sistolni šum je nestabilen, nima značilnih lastnosti, pogosteje ga odkrijemo v poznih fazah bolezni z dilatacijo levega prekata in razvojem relativne insuficience mitralne zaklopke. V poznejših fazah bolezni pogosto opazimo najrazličnejše srčne aritmije in motnje prevodnosti (predvsem intraventrikularne in atrioventrikularne). Rentgenski pregled razkrije povečanje srca, predvsem zaradi levega prekata. EKG kaže znake hipertrofije levega prekata. Ehokardiografija omogoča zaznati izrazito hipertrofijo interventrikularnega septuma in zadnje stene levega prekata brez paradoksalnega gibanja zloženke mitralne zaklopke med sistolo.

Diagnostika

Diagnoza je postavljena ob prisotnosti difuzne hipertrofije miokarda (predvsem levega prekata), kar potrjujejo rentgenske, elektrokardiografske in ehokardiografske študije v kombinaciji z anamnestičnimi indikacijami omedlevice, srčnega popuščanja, aritmij in motenj srčne prevodnosti. Pri postavitvi diagnoze je treba izključiti druga patološka stanja, ki lahko vodijo v hudo hipertrofijo miokarda (arterijska hipertenzija itd.).

Predpišite zaviralce receptorjev β-adrenergičnih receptorjev (anaprilin, obzidan v odmerku 80 do 200 mg na dan in druga zdravila v tej skupini). Ko se pojavijo atrijska fibrilacija in okvara krvnega obtoka, se zdravi kongestivno srčno popuščanje. Zdravila skupine digitalis so običajno neučinkovita, zato zdravljenje z diuretiki pogosto pride do izraza,

Lokalna asimetrična obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofična subaortna stenoza).

Klinične manifestacije

Najbolj značilni znaki so zasoplost, omedlevica, omotica, bolečine v srcu, povečan srčni utrip brez upoštevanja telesne aktivnosti. Bolečina je ponavadi angina pektoris; uporaba nitroglicerina ima jasen in hiter učinek.

Utrip je hiter in je lahko dicrotic, kot pri aortni regurgitaciji, toda pulzni tlak je ponavadi nizek. Apikalni impulz je povzdignjen, otipljiv v petem medrebrnem prostoru 1-2 cm zunaj srednje klavikularne črte in pogosto bolj bočno, pogosto ima dvojni značaj.

Pri bolnikih s sinusnim ritmom lahko pride do izrazite pulzacije karotidnih arterij. Avskultativno: tonem brez značilnih lastnosti, včasih se določi sistolični klik na levem robu prsnice. Skoraj v vseh primerih je zabeležen sistolni šum s srednjo frekvenco, katerega intenzivnost se postopoma povečuje proti sredini sistole in se postopoma zmanjšuje proti njenemu koncu. Šumenje je najbolj izrazito na levem robu prsnice v tretjem četrtem medrebrnem prostoru ali nekoliko medialno do vrha. Običajno je hrup v naravi hrapav, manj pogosto je mehak, ki spominja na tako imenovane funkcionalne šumenje, ki jih najdemo pri otrocih.

Intenzivnost sistolnega šumenja se pogosto spontano razlikuje od utripa do utripa, med dihanjem, v različnih dneh študije. Pri izvajanju fizioloških testov in zdravil (z amil nitritom, izoproterenolom, β-zaviralci), povezanimi s spremembo obremenitve na srcu in vplivajo na kontraktilnost miokarda, se spremeni intenzivnost sistolnega šumenja.

Na splošno se šumenje poveča z zmanjšanjem venskega pretoka in zmanjšanjem končne diastolične prostornine ali ko se poveča kontraktilnost miokarda. Zgodnji diastolični šumi niso značilni za bolnike z lokalno obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo in nastanejo zaradi aortne regurgitacije, ki je posledica deformacije aortne odprtine, ki je posledica hude hipertrofije interventrikularnega septuma, kar vodi v nepopolno zapiranje letakov aortne zaklopke med diastolo.

Potek bolezni je pogosto zapleten zaradi različnih motenj srčnega ritma in prevodnosti. Z razvojem atrijske fibrilacije pogosto opazimo krvne strdke v votlinah levega srca z razvojem trombemboličnih zapletov. V poznejših fazah bolezni se razvije srčno popuščanje, vendar veliko bolnikov do poznejših faz ne živi, \u200b\u200bnenadoma umre (očitno zaradi ventrikularne fibrilacije).

Na fonokardiogramu, posnetem nad apeksom srca, se pogosto določi interval (od 0,02 do 0,08 sekunde) med zaprtjem mitralne zaklopke (I ton) in začetkom sistoličnega šumenja, pa tudi med zaključkom hrupa in zaprtjem aortne zaklopke. Pri bolnikih s sinusnim ritmom v več kot 50% primerov beležimo atrijski ton (IV ton) z največjo vrednostjo na vrhuncu; interval med začetkom vala "P" na EKG in začetkom IV tone je v povprečju 0,12 sekunde (pogosteje ga slišimo pri bolnikih s hudimi kliničnimi simptomi).

Za EKG je značilna prisotnost znakov hipertrofije levega prekata v veliki večini primerov; znaki kombinirane hipertrofije desnega in levega prekata so veliko manj pogosti. S hipertrofijo interventrikularnega septuma se v več kot 50% primerov zabeleži patološki val "Q" (v vodih II - III in V4 - V6). Depresija segmenta "ST" in inverzija vala "T" v stranskih vodih sta precej pogosta. Pri bolnikih z dolgim \u200b\u200bpotekom bolezni in v starejši starosti ugotavljamo znake dilatacije levega atrija.

Podatki rentgenskih žarkov o konfiguraciji in prostornini srca so zelo različni in so odvisni od trajanja bolezni. V večini primerov, tudi pri otrocih, se poveča volumen srca. Na konturah srca se določijo znaki hipertrofije levega prekata, manj pogosto dilatacija levega prekata in atrija, kombinacija hipertrofije ali dilatacije levega prekata z dilatacijo naraščajoče aorte.

S srčno kateterizacijo se razkrije dinamična narava obstrukcije odtoka levega prekata: prisotnost tlačnega gradienta (padec tlaka) med votlino levega prekata in začetnim delom aorte je znak aortne stenoze.

Angiografija kaže zmanjšanje končnih sistoličnih in diastoličnih dimenzij levega in desnega prekata. Značilen je tako imenovani dvodelni levi prekat; ta pojav je še posebej jasno viden v obdobju srčne sistole, ko se hipertrofirani del interventrikularnega septuma približa steni levega prekata, ki ima obliko peščene ure. Med proksimalnim in distalnim delom tako imenovanega dvodomnega prekata se nahaja gradient tlaka, velikost tega gradienta pa je sorazmerna stopnji subvalvularne stenoze. Z dolgim \u200b\u200bpotekom bolezni in razvojem miogene dilatacije levega prekata gradient tlaka izgine.

Dinamični angiografski pregled v levi sprednji poševni projekciji srca med sistolo razkrije premik sprednjega sklepa mitralne zaklopke naprej do septuma na poti odtoka krvi (značilna značilnost pri lokalni asimetrični kardiomiopatiji).

Na ehokardiogramu je običajno zabeležena značilna značilnost - paradoksalno gibanje sprednjega pokrova mitralne zaklopke med sistolo do septuma. Obstajajo tri vrste gibanja mitralne zaklopke v mirovanju:

1. popolno in stalno gibanje zaklopke pri veliki večini srčnih kontrakcij z zaklopko, ki meji na interventrikularni septum;
2. delno in nestalno gibanje samo v enem samem krčenju;
3. pomanjkanje paradoksalnega gibanja.

V drugi in tretji vrsti gibanja provokacije z razpadom Valsalve in vdihavanjem amil nitrita povečajo ali povzročijo paradoksalno gibanje zaklopke. Ehokardiografska merila so naslednja: zoženje odtočnega trakta, premik mitralne zaklopke v septum, izrazito zgostitev septuma.

Vrednost razmerja debeline zadnje stene levega prekata do debeline septuma, ki presega 1,3, označuje izrazito asimetrično hipertrofično kardiomiopatijo. Splošna funkcija levega prekata pri tej bolezni je hiperdinamična, septum je hipodinamičen (hitrost njegovega krčenja in zgostitve v sistoli se zmanjša). Povečana funkcija stene levega prekata je verjetno posledica kompenzacije nezadostne septalne aktivnosti.

Pogosto se s premikom sprednjega dela zadnjičnega sklepa zabeleži tudi premik do septuma zadnje kuste mitralne zaklopke in horde papilarnih mišic. Značilen ehokardiografski znak, po katerem presojamo zožitev odtočnega trakta, je nekakšno gibanje semilunarnih zaklopk aortne zaklopke, ki se v primeru močne ovire odtočnega trakta skoraj popolnoma zaprejo v sistolo in se z manj izrazitimi ovirami premikajo v medialni smeri.

Diagnostika

Diagnoza lokalne asimetrične obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije je postavljena na podlagi kliničnih podatkov (indikacija anamneze v preteklosti, napadov anginalne bolečine, tahikardije, povečanja srca, sistoličnega šumenja naraščajoče narave, motenj srčnega ritma) v kombinaciji z rentgenskimi podatki, ki razkrivajo hipertrofijo levega prekata ... Najbolj značilne elektrokardiografske spremembe so znaki hipertrofije levega prekata in zlasti interventrikularnega septuma.

Zelo pomembni so podatki ehokardiografskih raziskav, ki omogočajo razkritje asimetrične narave hipertrofije levega prekata in zlasti neenakomerne hipertrofije interventrikularnega septuma ter nenormalne narave gibanja kustov mitralne in aortne zaklopke.

Najdragocenejše diagnostične informacije prinaša srčno sondiranje, ki omogoča razkritje značilne spremembe v votlini levega prekata ("peščenica") in prisotnost gradientov tlaka med proksimalnim in distalnim levim prekatom.

Zdravljenje je namenjeno preprečevanju napredovanja obstrukcije in nadzoru posameznih simptomov bolezni. Zdravljenje z zdravili obsega predvsem uporabo zaviralcev β-adrenergičnih receptorjev.

Propranolol (obzidan, anaprilin) \u200b\u200bje najučinkovitejši pri bolnikih brez tlačnega gradienta ali z labilnim, latentnim gradientom tlaka (ki se kaže po provokaciji) in ni stabilen s stabilnim gradientom tlaka v mirovanju: stabilno izboljšanje stanja je bilo opaženo v skoraj 100% primerov pri bolnikih z latentnim gradientom tlaka , pri bolnikih z obstojnim gradientom - le v 36% primerov.

Beta blokatorji bistveno zmanjšajo kardijalgijo in zmanjšajo ali omilijo tahikardijo. Hkrati obstajajo opažanja, da propranolol v odmerku, ki ima antiaritmični učinek, ni zaščitil bolnikov pred nenadno smrtjo. Dolgotrajna uporaba antikoagulantov je potrebna posredno ukrepanje ne samo pri bolnikih s trajno obliko, ampak tudi s paroksizmi atrijske fibrilacije v odmerkih, ki zadostujejo za vzdrževanje protrombinskega indeksa na približno polovici normalne vrednosti. Srčni utrip je treba vzdrževati čim bližje normalnemu z zaviralci β-adrenergičnih receptorjev ali v kombinaciji s srčnimi glikozidi.

Jemanje zdravil skupine digitalis brez β-zaviralcev lahko privede do poslabšanja bolnikovega stanja zaradi povečanja stopnje funkcionalne komponente zoženja levega prekata.

Srčno popuščanje se zdravi z ustreznimi sredstvi. Upoštevati je treba:

1. pojav znakov okvare cirkulacije v majhnem ali velikem krogu ni kontraindikacija za imenovanje zaviralcev β
2. srčni glikozidi pri atrijski fibrilaciji niso kontraindicirani, vendar je njihova uporaba pri lokalni obstruktivni kardiomiopatiji kontraindicirana, saj poslabšajo obstrukcijo odtočnih poti;
3. srčni glikozidi v kombinaciji z velikimi odmerki zaviralcev β lahko povzročijo kritično zmanjšanje števila srčnih kontrakcij.

Z zapleti septičnega endokarditisa se izvaja antibakterijsko in protivnetno zdravljenje.

Bolniki običajno dobro prenašajo nosečnost; zdravljenje s propranololom ne vpliva negativno na krčenje srca ploda; vsebnost propranolola v materinem mleku je nepomembna in ne more negativno vplivati \u200b\u200bna telo novorojenčka.

Število operativne metode zdravljenje za lajšanje obstrukcije:

• hipertrofiran interventrikularni septum secira skozi transaortni dostop do vrha srca, da se prekinejo krožno usmerjena mišična in živčna vlakna na dnu srca, s čimer se prepreči prezgodnje krčenje odtočne poti levega prekata;
• uporabite kombinirani pristop skozi aorto in levi prekat, da izločite del interventrikularnega septuma;
• operacije resekcije dela interventrikularnega septuma na območju najbolj izrazite hipertrofije z dostopom skozi desni prekat;
• zamenjava mitralne zaklopke kot sredstvo za odpravljanje insuficience mitralne zaklopke in obstrukcijo iztočnega trakta.

Sprejemajo se naslednje indikacije za operacijo:

• hudo stanje in pomanjkanje učinka pri zdravljenju z zaviralci β-adrenergičnih receptorjev,
• znaten gradient tlaka med deli tako imenovanega dvodomnega levega prekata v mirovanju ali močno naraščajoč gradient tlaka med provokacijami (vadba, jemanje nitroglicerina).

Visoka smrtnost in veliko število zapletov še vedno omejujeta kirurško poseganje.

Potek in izid obstruktivne lokalne hipertrofične kardiomiopatije ni mogoče šteti za ugodnega, kljub številnim opazovanjem, ki kažejo na dolgo obdobje stabilnega stanja pri bolnikih. Nenadna smrt je pogost izid bolezni, njen začetek pa ni povezan z resnostjo bolezni. Vzrok smrti je ventrikularna fibrilacija in akutno srčno popuščanje.

Med potekom bolezni so bile ugotovljene številne zakonitosti: med odkrivanjem sistoličnega šumenja in pojavom drugih kliničnih simptomov preteče približno 10 let; bolniki starejše starostne skupine imajo hujše klinične simptome, kar kaže na progresivno naravo bolezni; med intenziteto sistolnega šumenja, resnostjo obstrukcije in resnostjo klinične slike ni bilo mogoče najti povezave.

Med bolniki, ki so preživeli v obdobju opazovanja, je stanje v 83% primerov ostalo nespremenjeno ali izboljšano; smrt bolnikov je običajno nenadna; povezava med starostjo, določenimi simptomi in nenadno smrtjo ni bila ugotovljena; hipertrofična kardiomiopatija se redko konča pri dilataciji srca z razvojem srčnega popuščanja.

Prognoza je določena s trajanjem obdobja stabilnega stanja; dlje kot je to obdobje (z rahlim dvigom končnega diastoličnega tlaka), ugodnejša je napoved.

Velika medicinska enciklopedija 1979

Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija. Sodobni pristopi k zdravljenju.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je avtosomno prevladujoča bolezen, za katero je značilna hipertrofija (zadebelitev) sten levega in desnega prekata. Hipertrofija je pogosteje asimetrična, prizadene predvsem interventrikularni septum.Često (v približno 60% primerov) je v svodnem levem (redko desnem) prekatu gradient sistolnega gradienta. Bolezen povzročajo mutacije v genih, ki kodirajo sintezo miokardnih kontraktilnih proteinov. Trenutno je merilo za HCM povečanje debeline miokarda nad 1,5 cm v primeru prisotnosti diastolične disfunkcije (motnje sproščanja) levega prekata.

Vzroki hipertrofične kardiomiopatije

Vzroki HCM so mutacije v genih, ki kodirajo sintezo kontraktilnih beljakovin (težke verige miozina, troponina T, tropomiozina in proteina C, ki vežejo miozin). Zaradi mutacije se lokacija mišičnih vlaken v miokardu moti, kar vodi v njegovo hipertrofijo. Pri nekaterih bolnikih se mutacija manifestira že v otroštvu, vendar v pomembnem številu primerov bolezen odkrijemo šele v mladostništvu ali v starosti 30-40 let. Najpogostejše so tri glavne mutacije: težka veriga beta-miozina, proteina C, ki veže miozin, in srčni troponin T. Te mutacije so našli pri več kot polovici genotipnih bolnikov. Različne mutacije imajo različno prognozo in se lahko razlikujejo po kliničnih manifestacijah.

Morfologija

Morfološki znaki HCM so izrazita hipertrofija miokarda z intersticijsko fibrozo. Debelina interventrikularnega septuma je lahko do 40 mm. Pri HCM se v približno 35-50% primerov razvije tako imenovana oviranost krvnega pretoka v odtočnem traktu levega prekata. Huda hipertrofija interventrikularnega septuma vodi v sistolično gibanje sprednjega pokrova mitralne zaklopke (Venturijev učinek). Tako nastane mehanska in dinamična ovira za izmet krvi iz levega prekata. 25% bolnikov s hipertrofično obstruktivno kardiomiopatijo ima obstrukcijo na ravni odtoka levega prekata, 5–10% bolnikov pa je neodporno na zdravljenje z zdravili.

Oblike bolezni

Oblike obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

- subaortna obstrukcija;

- obliteracija votline levega prekata;

- obstrukcija na ravni papilarnih mišic mitralne zaklopke.

Te možnosti se nanašajo na obstruktivno obliko bolezni. Resnično neobstruktivna oblika HCM ustreza gradientu oviranja manj kot 30 mm Hg. v mirovanju in ob izzivu.

Klinične manifestacije so odvisne od:

Diastolična disfunkcija LV;

Miokardna ishemija;

Stopnja oviranosti;

Ovira (dinamična, mehanska);

Preprečevanje nenadne smrti - implantacija kardioveter-defibrilatorja.

Zapleti obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

Stenoza levega prekata

Atrijska fibrilacija

Nenadna smrt

Mitralna insuficienca

Pomembno vlogo pri obstruktivni hipertrofični kardiomiopatiji igra prva septalna veja sprednje interventrikularne arterije, ki oskrbuje kri z:

- bazalni del interventrikularnega septuma;

- anteroposteriorno razvejanje veje levega snopa;

- desna noga svežnja njegovega;

- subvalvularni aparat trikuspidalnega ventila;

- do 15% mišične mase LV.

Možnosti zdravljenja obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

- zdravljenje z zdravili (beta blokatorji, diuretiki, zaviralci ACE);

- transkoronarna ablacija septalne hipertrofije;

- razširjena transaortna mioektomija.

Prednosti čezkoronske alkoholne ablacije sertne hipertrofije:

- minimalno invazivna tehnika;

- se lahko izvaja pri starejših in starejših bolnikih s hudo sočasno patologijo in velikim tveganjem za operativni poseg;

- po neuspešni ablaciji je vedno mogoče izvesti odprto operacijo, vendar je verjetnost implantacije stalnega spodbujevalnika več kot 90%.

Slabosti transkoronarne ablacije septalne hipertrofije:

- 10-20% celotnega AV bloka;

- refraktorne ventrikularne aritmije po ablaciji do 48 ur (do 5% smrti).

Prednosti razširjene mioektomije:

- stabilno izločanje gradienta in boljši hemodinamični rezultat v primerjavi s čezkoronsko ablacijo alkohola;

- nižja pogostost motenj prevodnosti (AV blok, PBPNPG in implantacija stalnega srčnega spodbujevalnika ≈ 2%);

- odprava sistoličnega gibanja sprednje zloženke;

- odprava obstrukcije na ravni papilarnih mišic mitralne zaklopke in srednjega dela interventrikularnega septuma.

Indikacije za podaljšano mioektomijo:

- bolniki v delovnem obdobju

- huda oviranost

- sočasna patologija mitralne zaklopke, koronarnih arterij, prirojene okvare

Indikacije za transkoronarno alkoholno ablacijo septalne hipertrofije:

- starejši in starejši bolniki s hudo sočasno patologijo in / ali visokim tveganjem za operativni poseg.

Perkoronarska ablacija septalne hipertrofije in razširjena mioektomija učinkovito lajšajo obstrukcijo izpuščaja levega prekata. Pri mlajših in delovno sposobnih bolnikih se podaljšana mioektomija šteje za zlati standard, vendar ni randomiziranih preskusov, ki bi primerjali oba načina zdravljenja. Premajhno deluje na vpliv induciranega interventrikularnega septalnega infarkta na sistolično delovanje levega prekata in srčno popuščanje.

Poročilo na sestanku Ehokardiografskega kluba St. „Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija. Sodobni pristopi k zdravljenju. "

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marčenko S.P., Pukhova E.N. E. K. Nastuev Naumov A.B.

Posodobitev: december 2018

"Pretočeno" ali "prenaporno srce" se pod takimi imeni v vsakdanjem življenju pogosto pojavlja hipertrofija levega prekata (LVH). Levi prekat iztisne večji del krvi, ki vstopi v organe in okončine, možgane in nahrani srce.

Ko to delo poteka v ekstremne razmere, mišica se postopoma zgosti, votlina levega prekata se razširi. Potem se po različnih časih pri različnih ljudeh kompenzacijske sposobnosti levega prekata motijo \u200b\u200b- razvije se srčno popuščanje. Dekompenzacija lahko povzroči:

• Zasoplost
• Edem
• Motnje srčnega ritma
• Izguba zavesti.

Najbolj neugoden izid je lahko smrt zaradi.

Vzroki hipertrofije levega prekata

Vztrajna arterijska hipertenzija

Najverjetnejši vzrok zadebelitve srčne mišice levega prekata je arterijska hipertenzija, ki se več let ne stabilizira. Ko mora srce črpati kri proti gradientu visok pritisk, pride do preobremenitve tlaka, miokard trenira in se zgosti. Približno 90% hipertrofije levega prekata se pojavi zaradi tega.

Kardiomegalija

To je prirojena dedna ali individualna značilnost srca. Veliko srce pri veliki osebi ima lahko sprva širše komore in debelejše stene.

Športniki

Srce športnikov je hipertrofirano zaradi fizičnih naporov na meji možnega. Izurjene mišice nenehno vržejo dodatne količine krvi v splošni krvni obtok, ki ga mora srce dodatno črpati. To je hipertrofija zaradi preobremenitve volumna.

Okvare srčnega zaklopka

Okvare srčnih zaklopk (pridobljene ali prirojene), ki motijo \u200b\u200bpretok krvi v sistemskem obtoku (supravalvularna, valvularna ali subvalvularna stenoza aortne odprtine, aortna stenoza z insuficienco, mitralna insuficienca, okvara septtalnega prekata), ustvarjajo pogoje za preobremenitev volumna.

Srčna ishemija

Z ishemično boleznijo srca se pojavi hipertrofija sten levega prekata z diastolično disfunkcijo (motena sprostitev miokarda).

Kardiomiopatija

To je skupina bolezni, pri kateri ob ozadju sklerotičnih ali distrofičnih post-vnetnih sprememb prihaja do povečanja ali zgostitve srca.

O kardiomiopatiji

Patološki procesi v miokardnih celicah temeljijo na dedni nagnjenosti (idiopatska kardiopatija) ali distrofiji in sklerozi. Alergije in strupene poškodbe srčnih celic, endokrine patologije (presežek kateholaminov in rastnega hormona), imunske odpovedi vodijo do slednjih.

Vrste kardiomiopatij, ki se pojavljajo pri LVH:

Hipertrofična oblika

Lahko daje difuzno ali omejeno simetrično ali asimetrično zgostitev mišičnega sloja levega prekata. V tem primeru se zmanjša volumen srčnih komor. Bolezen najpogosteje prizadene moške in se deduje.

Klinične manifestacije so odvisne od resnosti obstrukcije srčnih komor. Obstruktivna možnost daje kliniko za aortno stenozo: bolečine v srcu, omotica, omedlevica, šibkost, bledica, zasoplost. Aritmije se lahko odkrijejo. Ko bolezen napreduje, se razvijejo znaki srčnega popuščanja.

Meje srca se razširijo (predvsem zaradi levih odsekov). Obstaja premik apikalnega impulza navzdol in tup srčni zvok navzdol. Karakterizira ga funkcionalni sistolični šum, ki ga slišimo po prvem srčnem zvoku.

Dilatacijski obrazec

Manifestira se z razširitvijo prekatov srca in hipertrofijo miokarda vseh njegovih oddelkov. V tem primeru padejo kontraktilne sposobnosti miokarda. Le 10% vseh primerov te kardiomiopatije je dednih oblik. V drugih primerih so krivi vnetni in strupeni dejavniki. Dilatirana kardiopatija se pogosto manifestira v mladosti (30-35 let).

Najbolj značilna manifestacija je klinika odpovedi levega prekata: cianoza ustnic, kratka sapa, srčna astma ali pljučni edem. Trpi tudi desni prekat, kar se izraža v modrini rok, povečanih jetrih, kopičenju tekočine v trebušni votlini, perifernem edemu in otekanju vratnih žil. Opazimo tudi hude motnje ritma: paroksizmi tahikardije, atrijska fibrilacija. Bolniki lahko umrejo zaradi ventrikularne fibrilacije ali asistole.

Vrste LVH

• Koncentrična hipertrofija povzroči zmanjšanje srčnih votlin in zadebelitev miokarda. Ta vrsta hipertrofije je značilna za arterijsko hipertenzijo.
• Za ekscentrično različico je značilno širjenje votlin s hkratnim zgostitvijo sten. Do tega pride pri preobremenitvi s pritiskom, na primer s srčnimi napakami.

Razlike med različnimi vrstami LVH

Zapleti LVH

Zmerna hipertrofija levega prekata je običajno neškodljiva. To je kompenzacijska reakcija telesa, namenjena izboljšanju oskrbe s krvjo v organih in tkivih. Človek dolgo časa morda ne opazi hipertrofije, saj se na noben način ne manifestira. Ko napreduje, se lahko razvije naslednje:

• miokardna ishemija, akutni miokardni infarkt,
• kronične motnje možganska cirkulacija, udarci,
• močne aritmije in nenadni srčni zastoj.

Tako je hipertrofija levega prekata označevalec srčne preobremenitve in kaže na potencialna tveganja za srčno-žilne nesreče. Njegova najbolj neugodna kombinacija s koronarno srčno boleznijo, pri starejših in kadilcih s sočasnimi boleznimi sladkorna bolezen in metabolični sindrom (prekomerna teža in motnje lipidov).

Diagnoza LVH

Inšpekcija

Možno je sumiti hipertrofijo levega prekata že med prvim pregledom bolnika. Pri pregledu je alarmantna cianoza nazolabialnega trikotnika ali rok, hitro dihanje in edem. Pri tolkalih pride do raztezanja meja srca. Pri poslušanju - hrup, dolgočasnost tonov, naglas drugega tona. Raziskava lahko odkrije pritožbe glede:

• kratka sapa
• prekinitve dela srca
• omotica
• omedlevica
• šibkost

EKG

Hipertrofija levega prekata na EKG kaže značilno spremembo napetosti R valov v prsnem košu vodi v levo.

• V V6 je zob večji kot v V Je asimetričen.
• Interval ST v V6 se dvigne nad izolinom, v V4 pa pade pod.
• V V1 postane val T pozitiven, S val pa je višji od običajnega v V1,2.
• V V6 je Q-val večji od običajnega in tu se pojavi val S.
• T je negativen pri V5.6.

Z EKG so možne napake pri oceni hipertrofije. Na primer, napačno postavljena prsna elektroda bo dala napačno predstavo o stanju miokarda.

Srčni ultrazvok

Z ECHO-CS (ultrazvok srca) je hipertrofija že potrjena ali ovržena na podlagi vizualizacije srčnih komor, predelnih sten in sten. Vsi volumni votline in debelina miokarda so izraženi s številkami, ki jih je mogoče primerjati z normo. ECHO-KS lahko uporabimo za diagnosticiranje hipertrofije levega prekata, razjasnitev njegove vrste in navajanje vzroka. Uporabljajo se naslednja merila:

• Debelina miokardnih sten je enaka ali večja od 1 cm za ženske in 1,1 cm za moške.
• Koeficient miokardne asimetrije (več kot 1,3) kaže na asimetrično vrsto hipertrofije.
• Indeks relativne debeline sten (norma manj kot 0,42).
• Razmerje miokardne mase in telesne teže (miokardni indeks). Običajno je za moške enak ali večji od 125 gramov na kvadratni centimeter, za ženske - 95 gramov.

Povečanje zadnjih dveh kazalcev kaže na koncentrično hipertrofijo. Če samo miokardni indeks presega normo, obstaja ekscentrični LVH.

Druge metode

• Dopplerova ehokardioskopija -Dodatne možnosti zagotavlja Dopplerjeva ehokardioskopija, pri kateri je mogoče podrobneje oceniti koronarni pretok krvi.
• MRI - slikanje z magnetno resonanco se uporablja tudi za vizualizacijo srca, ki v celoti razkrije anatomske značilnosti srca in vam omogoča skeniranje po plasteh, kot da bi naredili rezine v vzdolžni ali prečni smeri. Tako postanejo območja poškodbe, distrofija ali skleroza miokarda bolje vidna.

Zdravljenje hipertrofije levega prekata

Hipertrofija levega prekata, katere zdravljenje je vedno potrebno z normalizacijo življenjskega sloga, je pogosto reverzibilno stanje. Pomembno je opustiti kajenje in druge zastrupitve, zmanjšati težo, popraviti hormonsko neravnovesje in dislipidemijo ter optimizirati telesno aktivnost. Obstajata dve smeri zdravljenja hipertrofije levega prekata:

• Preprečevanje napredovanja LVH
• Poskus remodeliranja miokarda z vrnitvijo v normalne dimenzije votlin in debelino srčne mišice.

• Beta-blokatorji omogočajo vam zmanjšanje obsega in tlačne obremenitve, zmanjšate potrebo po miokardnem kisiku, rešite nekatere težave z motnjami ritma in zmanjšate tveganje za srčne nesreče - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blokatorji kalcijevih kanalov postanejo izbirna zdravila za hudo aterosklerozo. Verapamil, Diltiazem.
• Zaviralci ACE - in znatno zavirajo napredovanje hipertrofije miokarda. Enalapril, Lisinopril, Diroton so učinkoviti pri hiperoniji in srčnem popuščanju.
• Sartanci (Candesartan, Losartan, Valsartan) zelo aktivno zmanjšujejo stres na srcu in preoblikujejo miokard ter zmanjšujejo maso hipertrofirane mišice.
• Antiaritmična zdravila predpisana ob prisotnosti zapletov v obliki motenj srčnega ritma. Disapiramid, kinidin.

Zdravljenje velja za uspešno, če:

• zmanjšuje obstrukcijo na izhodu iz levega prekata
• pacientova življenjska doba se poveča
• motnje ritma, omedlevica, angina pektoris se ne razvijejo
• srčno popuščanje ne napreduje
• kakovost življenja se izboljšuje.

Tako je treba na hipertrofijo levega prekata sumiti, diagnosticirati in popraviti čim prej. Tako se boste izognili resnim zapletom z zmanjšanjem kakovosti življenja in nenadno smrtjo.

Eden od značilnih simptomov hipertrofične kardiomiopatije je hipertrofija IVS (interventrikularnega septuma) .Ko pride do te patologije, pride do zadebelitve sten desnega ali levega prekata srca in interventrikularnega septuma. Ta pogoj je sam po sebi derivat drugih bolezni in je značilen po tem, da se poveča debelina sten prekata.

Kljub razširjenosti (hipertrofija IVS opazimo pri več kot 70% ljudi) je najpogosteje asimptomatska in jo odkrijemo le z zelo intenzivnimi fizičnimi napori. Dejansko je hipertrofija interventrikularnega septuma sama zgostitev in posledično zmanjšanje uporabne prostornine srčnih komor. S povečanjem debeline srčnih sten ventriklov se tudi zmanjša volumen srčnih komor.

V praksi to vse vodi do zmanjšanja količine krvi, ki jo srce sprošča v žilno posteljo telesa. Da bi organom v takih razmerah zagotovili normalno količino krvi, mora srce trše in hitreje skrčiti. In to posledično vodi v njegovo zgodnjo obrabo in pojav bolezni srčno-žilnega sistema.

Simptomi in vzroki hipertrofične kardiomiopatije

Veliko število ljudi po vsem svetu živi z nediagnosticirano hipertrofijo IVS in šele ob povečanem telesnem naporu postane znan njegov obstoj. Dokler lahko srce zagotovi normalen pretok krvi v organe in sisteme, je vse skrito in oseba ne bo občutila bolečih simptomov ali drugih nelagodja. Toda na nekatere simptome je vseeno vredno posvetiti pozornost in se obrniti na kardiologa, ko se pojavijo. Ti simptomi vključujejo:

• bolečina v prsnem košu;
• kratka sapa s povečano telesno aktivnostjo (na primer plezanje po stopnicah);
• omotica in omedlevica;
• povečana utrujenost;
• tahiaritmija, ki se pojavi v kratkem času;
• srčni šmor po auskultaciji;
• naporno dihanje.

Pomembno si je zapomniti, da lahko neodkrita hipertrofija IVS povzroči nenadno smrt tudi pri mladih in telesno sposobnih ljudeh. Zato ne smemo zanemariti dispanzerja pri terapevtu in / ali kardiologu.

Vzroki za to patologijo niso samo v napačnem načinu življenja. Kajenje, zloraba alkohola, prekomerna teža - vse to postane dejavnik, ki z nepredvidljivim potekom prispeva k rasti grobih simptomov in manifestaciji negativnih procesov v telesu.

In razlog za nastanek zgostitve IVS zdravniki imenujejo genske mutacije. Kot posledica takšnih sprememb na ravni človeškega genoma srčna mišica na nekaterih območjih postane nenormalno debela.

Posledice razvoja takega odstopanja postanejo nevarne.

Konec koncev bodo dodatne težave v takih primerih že kršitve sistema srčne prevodnosti, pa tudi oslabitev miokarda in s tem povezano zmanjšanje volumna izmeta krvi med krčenjem srca.

Možni zapleti hipertrofije IVS

Kateri zapleti so možni z razvojem kardiopatije obravnavanega tipa? Vse bo odvisno od konkretnega primera in individualnega razvoja človeka. Konec koncev se mnogi v svojem življenju nikoli ne naučijo, da imajo to stanje, pri nekaterih pa se lahko pojavijo pomembne telesne težave. Naštejmo posledice, ki se najpogosteje pojavijo pri zgostitvi medkostničnega septuma. Torej:

1. 1. Kršitev srčnega ritma glede na vrsto tahikardije. Pogoste vrste, kot so atrijska fibrilacija, ventrikularna fibrilacija in ventrikularna tahikardija, so neposredno povezane s hipertrofijo IVS.
2. 2. Motnje krvnega obtoka v miokardu. Simptomi, ki se pojavijo, ko pride do kršitve odliva krvi iz srčne mišice, so bolečine v prsih, omedlevica in omotica.
3. 3. Razširjena kardiomiopatija in s tem povezano zmanjšanje srčnega utripa. Stene srčnih komor v pogojih patološko velike obremenitve sčasoma postanejo tanjše, kar je razlog za pojav tega stanja.
4. 4. Srčno popuščanje. Zaplet je zelo smrtno nevaren in se v mnogih primerih konča s smrtjo.
5. 5. Nenadni srčni zastoj in smrt.

Zadnja dva pogoja sta seveda zastrašujoča. Toda kljub temu vam bo ob pravočasnem obisku zdravnika, če se pojavi kakšen simptom srčne motnje, pravočasen obisk zdravnika pomagal živeti dolgo in srečno življenje.

Vsebina

Zadebelitev stene miokarda (mišična plast srca) je patološko stanje. V medicinski praksi obstajajo različne vrste kardiomiopatije. Morfološke spremembe v glavnem organu krvožilnega sistema vodijo do zmanjšanja kontraktilne sposobnosti srca, primanjkuje krvne oskrbe.

Kaj je hipertrofična kardiomiopatija

Bolezen, za katero je značilno zgostitev (hipertrofija) stene levega (redko desnega) prekata srca, se imenuje hipertrofična kardiomiopatija (HCM). Mišična vlakna miokarda so razporejena kaotično - to je značilna značilnost bolezni. V večini primerov opazimo asimetrijo zgostitve in razvije se hipertrofija interventrikularnega septuma.

Za patologijo je značilno zmanjšanje volumna prekata, oslabljena črpalna funkcija. Srce se mora pogosto skrčiti, da organom dostavi dovolj krvi. Posledica teh sprememb je kršitev srčnega ritma, pojav srčnega popuščanja. 30-50 let je povprečna starost bolnikov z diagnozo hipertrofične kardiomiopatije. Bolezen je pogostejša pri moških. Patološko stanje je zabeleženo pri 0,2-1,1% prebivalstva.

Razlogi

HCM je dedna bolezen. Nastane kot posledica mutacije genov. Vrsta prenosa spremenjenih dednih struktur je avtosomno prevladujoča. Patologija ni le prirojena. V nekaterih primerih se mutacije pojavijo pod vplivom neugodnih okoljskih dejavnikov. Posledice spremembe genetskega koda so naslednje:

• biološka sinteza miokardnih kontraktilnih beljakovin je motena;
• mišična vlakna so nepravilno nameščena, strukturirana;
• mišično tkivo delno nadomesti vezivno tkivo, razvije se miokardna fibroza;
• spremenjeni kardiomiociti (celice mišične membrane) ne delujejo usklajeno, s povečanim stresom;
• mišična vlakna se zgostijo, pojavi se miokardna hipertrofija.

Eden od dveh patoloških procesov vodi do zgostitve mišične membrane (kompenzacijska hipertrofija):

1. Kršitev diastolične funkcije miokarda. V obdobju sprostitve srca (diastola) prekata ni dovolj napolnjena s krvjo zaradi slabe raztezljivosti miokarda. To vodi do zvišanja diastoličnega tlaka.
2. Obstrukcija (obstrukcija) odtočnega trakta levega prekata. Obstaja hipertrofija miokarda medventrikularnega septuma. Pretok krvi je oviran zaradi motene mobilnosti zloženke mitralne zaklopke. V trenutku izliva krvi med votlino levega prekata in začetnim odsekom aorte se pojavi razlika v sistoličnem tlaku. Zaradi tega se nekaj krvi zadrži v srcu. Posledica tega je, da se levi prekatni konec diastoličnega tlaka poveča. Hipertrofija miokarda, dilatacija (razširitev) levega atrija so posledice kompenzacijske hiperfunkcije.

Razvrstitev

Kriteriji, na katerih temelji razvrstitev bolezni, so različni. Razlikujejo se naslednje vrste bolezni:

Ob upoštevanju prevladujočih pritožb bolnikov ločimo devet oblik patologije. Vsaka različica HCM ima ob pogostih simptomih posebne znake. Klinične oblike so naslednje:

• strelovod;
• psevdovalva;
• aritmična;
• kardijalni;
• oligosimptomatsko;
• vegetativni distonik;
• infarktu podoben;
• dekompenzacijsko;
• mešano.

Klinična in fiziološka razvrstitev določa štiri stopnje razvoja bolezni. Glavno merilo je razlika sistolnega tlaka v odtočnem traktu levega prekata (LVOT) in v aorti:

• Prva stopnja je indikator tlaka v LVOT največ 25 mm Hg. Umetnost. O poslabšanju bolnikovega stanja ni pritožb.
• Druga stopnja je gradient tlaka približno 36 mm Hg. Umetnost. Stanje se poslabša z vadbo.
• Tretja stopnja - razlika v tlaku je do 44 mm Hg. Umetnost. Opazimo kratko sapo, razvije se angina pektoris.
• Četrta stopnja je gradient sistolnega tlaka v LVOT-u nad 88 mm Hg. Umetnost. Obstaja kršitev krvnega obtoka, možna je nenadna smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Bolezen se morda ne pojavlja dlje časa. Hipertrofična kardiomiopatija je glavni razlog smrti mladih športnikov, ki niso vedeli za prisotnost dedne bolezni. 30% bolnikov z GTCS nima pritožb in ne poslabša splošnega stanja. Simptomi patologije so naslednji:

• omedlevica, omotica, zasoplost, kardijalgija, angina pektoris in druga stanja, povezana s sindromom nizkega izliva krvi;
• srčno popuščanje levega prekata;
• motnje srčnega ritma (ekstrasistole, paroksizmi, aritmije);
• nenadna smrt (ob ozadju popolne odsotnosti simptomov);
• pojav zapletov - infektivni endokarditis, tromboembolija.

Diagnostika

Prvi znaki bolezni se pojavijo v otroštvu, vendar se v večini primerov diagnosticirajo v mladostništvu ali pri bolnikih od 30 do 40 let. Na podlagi fizičnega pregleda (ocena zunanjega stanja) zdravnik postavi začetno diagnozo. Pregled pomaga razkriti širitev meja srca, prisluhniti značilnemu sistoličnemu šumenju, če obstaja obstruktivna oblika bolezni, je možen naglas drugega tona na pljučni arteriji. Pri pregledu vratnih žil na hipertrofijo se kaže slaba kontraktilnost desnega prekata z dobro definiranim valom A.

TO dodatne metode diagnostika vključuje:

• Elektrokardiografija. V prisotnosti patologije EKG ni nikoli normalen. Študija vam omogoča, da ugotovite povečanje srčnih komor, motnje prevodnosti in pogostost krčenja.
• Rentgen prsnega koša. Pomaga prepoznati spremembe velikosti atrijev in ventriklov.
• Ehokardiografija. Glavna metoda za odkrivanje lokalizacije zgostitve srčne stene, stopnje obstrukcije krvnega pretoka, diastolične disfunkcije.
• Spremljanje elektrokardiograma čez dan, z uporabo telesne aktivnosti. Metoda je pomembna za preprečevanje nenadne smrti, prognozo bolezni in odkrivanje motenj srčnega ritma.
• Radiološke metode. Izvede se ventrikulografija (pregled srca z uvedbo kontrastnega sredstva), slikanje z magnetno resonanco (MRI). Uporabljajo se v težkih primerih za prepoznavanje in natančno oceno patoloških sprememb.
• Genetska diagnostika. Najpomembnejša metoda za oceno prognoze bolezni. Analiza genotipa se izvaja pri bolniku in njegovih družinskih članih.

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Če ima bolnik simptome hipertrofične kardiomiopatije, se uporablja široka paleta zdravil. Z neučinkovitostjo zdravljenja v primeru obstruktivne oblike patologije se uporabljajo kirurške in alternativne intervencijske metode korekcije. Za bolnike z visokim tveganjem za nenadno smrt ali zadnjo stopnjo bolezni je predpisan poseben režim zdravljenja. Cilji terapije so naslednji:

• zmanjšanje resnosti simptomov in kliničnih manifestacij patologije;
• izboljšanje "kakovosti življenja" pacienta, izboljšanje funkcionalnih sposobnosti;
• zagotavljanje pozitivne prognoze bolezni;
• preprečevanje nenadne smrti in napredovanja bolezni.

Terapija z zdravili

Omejevanje telesne aktivnosti priporočamo bolnikom s simptomi HCM. Temu pravilu morajo strogo upoštevati bolniki z obstruktivno obliko bolezni. Vaja izzove razvoj aritmij, omedlevice, zvišanje tlačnega gradienta LVOT. Za lajšanje stanja z zmernimi simptomi HCM so predpisana zdravila različnih farmakoloških skupin:

• Zaviralci beta (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) ali zaviralci kalcijevih kanalov (Verapamil). Znižajo srčni utrip, podaljšajo diastolo (faza sproščanja), izboljšajo polnjenje ventriklov s krvjo in znižajo diastolični tlak.
• Kalcijevi antagonisti (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Zdravila zmanjšujejo količino kalcija v koronarnih arterijah, izboljšujejo sprostitev struktur (diastole) in spodbujajo kontraktilnost miokarda.
• Antikoagulanti (Fenindion, Heparin, Bivalirudin). Zdravila zmanjšujejo tveganje za tromboembolijo.
• Diuretiki (Furosemid, Indapamed), zaviralci ACE (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Zdravila priporočamo bolnikom s srčnim popuščanjem.
• Antiaritmična zdravila (Disopiramid, Amiodaron).

Pri HCM je kontraindiciran vnos srčnih glikozidov, nifedipina, nitritov. Ta zdravila prispevajo k oviranju.

Operativni poseg

Srčno kirurško zdravljenje je priporočljivo, če ni učinkovitosti jemanja farmakoloških zdravil. Kirurški poseg je indiciran za bolnike, pri katerih je razlika med tlakom levega prekata (LV) in aorto več kot 50 mm Hg. Umetnost. v mirovanju in med vadbo. Za lajšanje bolnikovega stanja se uporabljajo naslednje kirurške tehnike:

• Transaortna septalna miektomija (MSP). Priporočljivo za bolnike, ki med telesnim naporom občutijo omedlevico, zasoplost, bolečine v prsih. Bistvo operacije je odstranitev dela interventrikularnega septuma. Ta manipulacija zagotavlja dobro kontraktilnost LV in prosti pretok krvi v aorto.
• Perkutana ablacija alkohola. Operacija je predpisana bolnikom s kontraindikacijami za MSP, starejšim bolnikom, ki imajo v obremenitvenih razmerah neustrezne kazalnike krvnega tlaka. Sklerozirajoče se snovi (na primer alkoholne raztopine) vbrizgajo v hipertrofirani interventrikularni septum.
• Dvostopenjska hitrost. Tehnika se uporablja za bolnike s kontraindikacijami za kirurško poseganje. Manipulacija izboljša delovanje srca in poveča srčni izpust.
• Umetna implantacija mitralne zaklopke. Protetiko priporočamo bolnikom, pri katerih pride do slabega pretoka krvi, ne zaradi zgostitve interventrikularnega septuma, temveč kot posledica erozije zaklopke v aortni lumen.
• Namestitev ICD (vsadljivi kardioverter defibrilator). Indikacije za tak postopek so veliko tveganje za nenadno smrt, preložen srčni zastoj, vztrajna ventrikularna tahikardija. Za namestitev ICD naredimo rez v subklavijskem območju, elektrode vstavimo skozi veno (lahko jih je 1-3, odvisno od modela spodbujevalnika) in jih postavimo pod rentgenski nadzor znotraj srca.
• Presaditev srca. Predpisana je bolnikom z zadnjo stopnjo srčnega popuščanja, če učinka zdravljenja ni.

Kirurške operacije znatno izboljšajo stanje bolnikov, povečajo toleranco za vadbo. Kirurško zdravljenje ne ščiti pred nadaljnjim razvojem patološkega zgostitve miokarda in zapletov. V pooperativnem obdobju mora bolnik redno opravljati preglede z uporabo strojne diagnostične tehnike in jemati farmakološka zdravila, ki jih je zdravnik predpisal vse življenje.

Napoved

Hipertrofična kardiomiopatija ima različne razvojne možnosti. Neobstruktivna oblika je stabilna, brez izrazitih simptomov. Posledica dolgotrajnega razvoja bolezni je srčno popuščanje. V 5-10% primerov se zadebelitev miokardne stene ustavi sama, enak odstotek verjetnosti preoblikovanja hipertrofične kardiomiopatije v razširjeno (raztezanje srčnih votlin).

Smrtnost ob odsotnosti zdravljenja je opažena v 3–8% primerov. Pri polovici bolnikov nastopi nenadna smrt zaradi močnih aritmij prekata, popolnega zastoja srca, akutnega miokardnega infarkta. V 15-25% - se razvije koronarna ateroskleroza. Infektivni endokarditis, pri katerem so prizadeti mitralni in aortni zaklopki, se pojavi kot zaplet patologije pri 9% bolnikov.

Video

Ste v besedilu našli napako?
Izberite ga, pritisnite Ctrl + Enter in popravili bomo vse!

- primarna izolirana poškodba miokarda, za katero je značilna hipertrofija ventriklov (ponavadi levi) z zmanjšanim ali normalnim volumnom njihovih votlin. Klinično se hipertrofična kardiomiopatija manifestira s srčnim popuščanjem, bolečinami v prsih, motnjami ritma, sinkopo in nenadno smrtjo. Diagnostika hipertrofične kardiomiopatije vključuje EKG, 24-urno spremljanje EKG, EchoCG, rentgenski pregled, MRI, PET srca. Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije izvajamo z b-blokatorji, zaviralci kalcijevih kanalov, antikoagulanti, antiaritmičnimi zdravili, zaviralci ACE; v nekaterih primerih se zatečejo kardiokirurgiji (miotomija, mioektomija, zamenjava mitralne zaklopke, dvokomorni tempo, vsaditev kardioverternega defibrilatorja).

Splošne informacije

Hipertrofična kardiomiopatija se razvije pri 0,2-1,1% populacije, pogosteje pri moških; povprečna starost bolnikov je med 30 in 50 leti. Koronarna ateroskleroza med bolniki s hipertrofično kardiomiopatijo se pojavlja v 15-25% primerov. Nenadna smrt, ki jo povzročijo hude ventrikularne aritmije (paroksizmalna ventrikularna tahikardija), nastopi pri 50% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo. Pri 5-9% bolnikov je bolezen zapletena z infektivnim endokarditisom, ki se pojavi s poškodbo mitralne ali aortne zaklopke.

Vzroki hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija je bolezen z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja, zato ima običajno družinski značaj, kar pa ne izključuje pojavljanja sporadičnih oblik.

Družinski primeri hipertrofične kardiomiopatije temeljijo na dednih okvarah genov, ki kodirajo sintezo miokardnih kontraktilnih proteinov (b-miozin težke verige, srčni troponin gen T, α-tropomiozinski gen, gen, ki kodira srčno izoformo proteina, ki veže miozin). Spontane mutacije istih genov, ki se pojavijo pod vplivom neugodnih okoljskih dejavnikov, povzročajo razvoj sporadičnih oblik hipertrofične kardiomiopatije.

Hipertrofija miokarda levega prekata pri hipertrofični kardiomiopatiji ni povezana s prirojenimi in pridobljenimi napakami srca, koronarno boleznijo, hipertenzijo in drugimi boleznimi, ki običajno vodijo do podobnih sprememb.

Patogeneza

V patogenezi hipertrofične kardiomiopatije vodilna vloga pripada kompenzacijski hipertrofiji srčne mišice, ki jo povzroča eden od dveh možnih patoloških mehanizmov - oslabljena diastolična funkcija miokarda ali obstrukcija odtoka levega prekata. Za diastolično disfunkcijo je značilna nezadostna količina krvi, ki vstopi v ventrikle med diastolo, kar je povezano s slabo skladnostjo miokarda in povzroča hiter dvig končnega diastoličnega tlaka.

Z obstrukcijo odtoka levega prekata se pojavi zadebelitev medkotrinskega septuma in kršitev gibanja sprednjega pokrova mitralne zaklopke. V zvezi s tem med obdobjem izgona pride do padca tlaka med votlino levega prekata in začetnim segmentom aorte, ki ga spremlja povečanje končnega diastoličnega tlaka v levem prekatu. Kompenzacijsko hiperfunkcijo, ki nastane v teh pogojih, spremlja hipertrofija in nato dilatacija levega atrija, v primeru dekompenzacije se razvije pljučna hipertenzija.

V številnih primerih hipertrofične kardiomiopatije miokardno ishemijo spremlja zmanjšanje vazodilatacijske rezerve koronarnih arterij, povečanje potrebe po hipertrofiranem miokardu po kisiku, stiskanje intramuralnih arterij med sistolo, sočasna ateroskleroza koronarnih arterij itd.

Makroskopski znaki hipertrofične kardiomiopatije so zadebelitev sten levega prekata z normalnimi ali zmanjšanimi dimenzijami njegove votline, hipertrofija interventrikularnega septuma, dilatacija levega atrija. Za mikroskopsko sliko hipertrofične kardiomiopatije je značilna motnja razporeditve kardiomiocitov, nadomestitev mišičnega tkiva z vlaknastim tkivom in nenormalno strukturo intramuralnih koronarnih arterij.

Razvrstitev

V skladu z lokalizacijo hipertrofije je izolirana hipertrofična kardiomiopatija levega in desnega prekata. Hipertrofija levega prekata je lahko asimetrična in simetrična (koncentrična). V večini primerov se po celotni dolžini ali v njenih bazalnih delih razkrije asimetrična hipertrofija interventrikularnega septuma. Manj pogosta je asimetrična hipertrofija vrha srca (apikalna hipertrofična kardiomiopatija), zadnje ali anterolateralne stene. Simetrična hipertrofija predstavlja približno 30% primerov.

Ob upoštevanju prisotnosti gradientov sistoličnega tlaka v votlini levega prekata ločimo obstruktivno in neobstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo. Simetrična hipertrofija levega prekata je običajno neobstruktivna oblika hipertrofične kardiomiopatije.

Asimetrična hipertrofija je lahko neobstruktivna in obstruktivna. Torej, sinonim za asimetrično hipertrofijo interventrikularnega septuma je pojem "idiopatska hipertrofična subaortna stenoza", hipertrofija srednjega dela medventrikularnega septuma (na ravni papilarnih mišic) - "mezoventrikularna obstrukcija". Apikalna hipertrofija levega prekata je ponavadi predstavljena kot neobstruktivna varianta.

Glede na stopnjo zgostitve miokarda ločimo zmerno (15-20 mm), srednje (21-25 mm) in izrazito (več kot 25 mm) hipertrofijo.

Na podlagi klinične in fiziološke razvrstitve ločimo IV stopnje hipertrofične kardiomiopatije:

• I - gradient tlaka v odtoku levega prekata (LVOT) največ 25 mm Hg. Umetnost .; ni pritožb;
• II - gradient tlaka v LVOT naraste na 36 mm Hg. Umetnost .; pritožbe se pojavijo med vadbo;
• III - gradient tlaka v LVOT naraste na 44 mm Hg. Umetnost .; pojavijo se angina pektoris, zasoplost;
• IV - gradient tlaka v LVOT nad 80 mm Hg. Umetnost .; razvijejo se močne hemodinamične motnje, možna je nenadna srčna smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Dolgo časa potek hipertrofične kardiomiopatije ostane asimptomatsko, klinična manifestacija se pogosto pojavi pri starosti 25–40 let. Ob upoštevanju prevladujočih pritožb ločimo devet kliničnih oblik hipertrofične kardiomiopatije: oligosimptomatsko, vegetativno-distonično, kardijalno, infarktno podobno, aritmično, dekompenzacijsko, psevdovalvno, mešano, fulminantno. Kljub dejstvu, da so za vsako klinično varianto značilne določene značilnosti, imajo vse oblike hipertrofične kardiomiopatije skupne simptome.

Neobstruktivna oblika hipertrofične kardiomiopatije, ki je ne spremlja moten odtok krvi iz prekata, je ponavadi asimptomatska. V tem primeru lahko med vadbo opazimo pritožbe zaradi kratke sape, prekinitve dela srca, nepravilnega pulza.

Tipični simptomi obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije so napadi anginalne bolečine (70%), huda kratka sapa (90%), omotica in omedlevica (25-50%), prehodna arterijska hipotenzija, srčne aritmije (paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija, ekstrasistola). Možen je pojav napadov srčne astme in pljučnega edema. Nenadna smrt je pogosto prva epizoda manifestacije hipertrofične kardiomiopatije.

Diagnostika

Diagnostična preiskava razkrije sistolični šum, visok hiter utrip, premik apikalnega impulza. Metode instrumentalnega pregleda za hipertrofično kardiomiopatijo vključujejo EchoCG, EKG, PCG, rentgen prsnega koša, Holterjevo spremljanje, polikardiografijo, ritmokardiografijo. Ehokardiografija odkrije hipertrofijo IVS, ventrikularne stene miokarda, povečanje velikosti levega atrija, prisotnost obstrukcije LVOT in diastolično disfunkcijo levega prekata.

EKG znaki hipertrofične kardiomiopatije niso zelo specifični in zahtevajo diferencialno diagnozo z žariščnimi spremembami miokarda, hipertenzijo, koronarno arterijsko boleznijo, aortno stenozo in drugimi boleznimi, ki jih zaplete hipertrofija levega prekata. Za oceno resnosti hipertrofične kardiomiopatije, prognoze in priporočil za zdravljenje se uporabljajo testi vadbe (kolesarska ergometrija, test tekalne steze).

Z zmernimi simptomi hipertrofične kardiomiopatije so predpisani b-blokatorji (propranolol, atenolol, metoprolol) ali zaviralci kalcijevih kanalov (verapamil) za zmanjšanje srčnega utripa, podaljšanje diastole, izboljšanje pasivnega polnjenja levega prekata in znižanje polnilnega tlaka. Zaradi visokega tveganja za tromboembolijo so potrebni antikoagulanti. Z razvojem srčnega popuščanja so indicirani diuretiki, zaviralci ACE; v primeru kršitev ventrikularnega ritma - antiaritmična zdravila (amiodaron, disopiramid).

Z obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo izvajamo preprečevanje infekcijskega endokarditisa, saj se zaradi nenehnih travm na sprednjem vrhu mitralne zaklopke na njem lahko pojavi vegetacija. Srčna kirurgija zaradi hipertrofične kardiomiopatije je priporočljiva, kadar je gradient tlaka med levim prekatom in aorto\u003e 50 mm Hg. V tem primeru se lahko izvede septalna miotomija ali mioektomija, v primeru strukturnih sprememb mitralne zaklopke, ki povzročajo pomembno regurgitacijo, pa lahko izvedemo zamenjavo mitralne zaklopke.

Za zmanjšanje oviranja LVOT je indicirana implantacija dvokomornega spodbujevalnika; v prisotnosti ventrikularne aritmije - implantacija kardioverter-defibrilatorja.

Prognoza hipertrofične kardiomiopatije

Potek hipertrofične kardiomiopatije je spremenljiv. Neobstruktivna oblika hipertrofične kardiomiopatije je relativno stabilna, vendar se z dolgo zgodovino bolezni srčno popuščanje še vedno razvija. Pri 5–10% bolnikov je možna neodvisna regresija hipertrofije; pri istem odstotku bolnikov opazimo prehod hipertrofične kardiomiopatije v razširjeno kardiomiopatijo; enako število bolnikov se sooča z zapleti v obliki infektivnega endokarditisa.

Brez zdravljenja je umrljivost pri hipertrofični kardiomiopatiji 3–8%, medtem ko se v polovici takih primerov nenadna smrt pojavi zaradi