كيفية علاج تصلب الجلد النظامية. كيفية علاج تصلب الجلد التقليدي؟ التغذية لعلاج تصلب الجلد.

أمراض المناعة الذاتية  تمثل حاليًا نوعًا من "السبورة البيضاء" نظرًا لحقيقة أن الأسباب التي أدت إلى حدوثها لا تزال غير مفهومة تمامًا. ومع ذلك ، على الرغم من افتقارهم إلى المعرفة ، فإن هذه الحالات شائعة جدًا بين الأشخاص وتؤدي إلى ظهور مظاهر سريرية مختلفة.

يجب أن يقال إن بعض ممثلي هذه المجموعة يحتاجون إلى عن كثب ومعالجة في الوقت المناسب ، حيث يمكنهم تعطيل وظائف الأعضاء والأنظمة البشرية بشكل كبير بل قد يؤدي إلى الوفاة.

تشمل هذه الأمراض:

• الذئبة الحمامية الجهازية.
• التهاب الجلد والعضلات.
• التهاب الأوعية الدموية المختلفة.
• تصلب الجلد.

ما هو تصلب الجلد؟

تصلب الجلد هو آفة النسيج الضام التي تحدث نتيجة لهجوم من الجهاز المناعي للمريض على خلاياه. نتيجة لهذا التعرض ، تموت الخلايا التالفة ويتم استبدالها بأنسجة ليفية.

وكقاعدة عامة ، تصلب الجلد النظامي يؤدي إلى تطور الاضطرابات التالية في جسم الإنسان:

• اضطراب التمثيل الغذائي في النسيج الضام.
• زيادة كبيرة في تشكيل الكولاجين والتليف العمليات ؛
• الضرر الناجم عن ضعف الجهاز المناعي:
• التهاب جدار الأوعية الدموية وضعف دوران الأوعية الدقيقة.
• آفات مختلفة من الأعضاء الداخلية.

الهياكل الأكثر شيوعًا التي تضررت من تصلب الجلد النظامي ، باستثناء الجلد والأنسجة الضامة ، هي:

• نظام القلب والأوعية الدموية.
• الكلى.
• الجهاز الهضمي.
• ضوء.
• العضلات الهيكلية.

يمكن تعطيل عملهم بسبب المخالفات المذكورة أعلاه في الأوعية الدموية الدقيقة ، ونتيجة لذلك ، سوء التغذية في الأعضاء ، وكذلك بسبب العمل المباشر للجهاز المناعي على ذلك.

أسباب تصلب الجلد

في الوقت الحالي ، لا توجد أسباب لشرح ظهور تصلب الجلد في المريض بشكل كامل. ومع ذلك ، يتم تسليط الضوء على عدد من العوامل التي يمكن أن تثير حدوث هذا المرض  ("عوامل الزناد").

من بينها:

• الأمراض المعدية والفيروسية المنقولة ؛
• آثار الحمل وعدم التوازن الهرموني لدى النساء ؛
• الوراثة.
• مضاعفات بعد زرع الأعضاء.
• نقل الدم ؛
• اللقاحات دون المستوى والأمصال.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن لعوامل مثل انخفاض حرارة الجسم والتعرض لفترات طويلة للإجهاد أن تؤدي أيضًا إلى اضطراب في الأداء الطبيعي لجهاز المناعة البشري وتطور تصلب الجلد.

أشكال تصلب الجلد

يتم تصنيف تصلب الجلد وفقًا للمبادئ التالية:

• حسب طبيعة التدفق ؛
• حسب النشاط ومرحلة العملية ؛
• وفقا لالمظاهر السريرية.

وفقًا لطبيعة الدورة ، تتميز أشكال تصلب الجلد الحاد وتحت الحاد والمزمن.

وفقا لتصنيف نشاط المرض ينبعث منها:

1. المرحلة 1  مع الحد الأدنى من مظاهر تصلب الجلد سواء أثناء الفحص الموضوعي ، وخلال الدراسات المختبرية والفعالة ؛
2. المرحلة 2  مع معتدل المظاهر السريرية  والأعراض
3. المرحلة 3  مع أكثر وضوحا الأعراض السريرية  وتغيرات كبيرة في الدراسات المختبرية والفعالة.

يشمل التصنيف السريري للصلبة ما يلي:

• شكل محوري
• تصلب الجلد الجهازية.

تصلب الجلد البؤري

تصلب الجلد البؤري  هي آفة موضعية لأي جزء من الجلد ، والتي ، كقاعدة عامة ، لا تصاحبها مظاهر جهازية كبيرة.

يختلف هذا النوع في الطبيعة الحميدة نسبياً للدورة وقد يختفي في بعض الحالات من تلقاء نفسه. مناطق الآفة في هذا النموذج هي تشديد الجلد "الخشبي".

عادة ما تكون هناك ثلاث مراحل في تشكيل تصلب الجلد:

• مرحلة الوذمة  حيث تظهر بؤر حمراء بنفسجية مميزة في منطقة الآفة الجلدية ، والتي هي نتيجة لهجوم في الجهاز المناعي والالتهابات اللاحقة ؛
• مرحلة الضغط  التي تصبح فيها الآفات أكثر كثافة ، غير لونها إلى اللون الأصفر أو الأبيض وتصلب أكثر (تحل محلها الفيبرين) ؛
• ضمور المرحلة، حيث بؤر فرط تصبغ وضمور مرئي تبقى في مكان المنطقة المصابة ؛

نظرًا لحقيقة أن مناطق الأضرار التي تصيب الجلد بالتصلب الوراثي لها ميزات وأشكال مختلفة ، من أجل تسهيل التشخيص ، فقد تقرر تصنيفها في الأنواع الفرعية التالية:

• أنواع البلاك
• الخطية.
• سطحي
• هزيمة في شكل "بقع بيضاء" (مرض البقع البيضاء)

صور

غير مكتمل تصلب الجلد   له مظهر مميز يتغير (على شكل عملة) تغيرات الجلد. وكقاعدة عامة ، فهي واحدة ، كثيفة ، محددة جيدا من الجلد الصحي ولها سطح لامع. توجد هذه اللوحات عادة على أطراف الذراعين والساقين ، أو على الجذع أو على الوجه. في معظم الأحيان ، يحدث هذا النوع من تصلب الجلد عند النساء في سن الإنجاب.

صور

الاختلاف الخطي  إنه ذو مظهر غريب ، والذي يسمى أيضًا "أثر السيف": بقعة ممدودة ذات حواف واضحة. في معظم الأحيان ، تصلب الجلد الخطي يؤثر على فروة الرأس (كل من الجبهة والجزء المشعر) والوجه والصدر ، الأطراف السفلية. بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الحالات ، قد تتشكل هذه الأنواع على طول جذوع الأعصاب.

صور

شكل السطح  كما تجلى أيضًا على شكل لويحات ، إلا أنها ، على عكس تصلب الجلد البلاك الحقيقي ، تكون فضفاضة ومتعددة وغير مصحوبة بآفات ضارة كبيرة.

صور

مرض البقع البيضاء  إنه شكل منفصل وله شكل بقع متعددة ذات لون "خزف" مميز وكثيف إلى حد ما.

وكقاعدة عامة ، فهي تؤثر على الرقبة والنصف العلوي من جذع المريض والأعضاء التناسلية وحتى تجويف الفم. أهمية هذا النوع من تصلب الجلد هو أنه غالبا ما يتم الخلط بينه وبين مرض آخر. وهي الحزاز المسطح ، مما يؤدي إلى تعيين العلاج الخاطئ.

تصلب الجلد الجهازية

تصلب الجلد الجهازية  هي حالة أكثر خطورة من البؤرة ، وغالبًا ما يصاحبها تطور المضاعفات ذات الصلة في شكل خلل في الأعضاء الفردية. غالبًا ما يصيب هذا الشكل من المرض النساء ، وخاصة الفتيات والفتيات الصغيرات.

بالإضافة إلى آفات كبيرة في الأعضاء الداخلية ، هناك أيضًا آفة أكثر تقدمًا. تكامل الجلد. وكقاعدة عامة ، هذه هي الآفات واسعة النطاق التي تلتقط مساحات كبيرة من الجلد. في البداية ، تظهر تصلب الجلد النظامي على اليدين والوجه ، ثم ينتشر تدريجياً إلى الأطراف والجذع.

تتطابق مراحل تطور الآفات مع تلك الخاصة بالشكل البؤري ، ولكن بسبب حجمها ، فإنها تؤدي إلى ضعف حركة الأطراف وتعبيرات الوجه وما إلى ذلك. يأخذ الشخص المصاب بالصلب الجهازي مظهرًا مميزًا لـ "قناع الدمية": "فم ضيق يشبه الحقيبة" وضيق ، واللون الشمعي للبشرة.

تضاف ردود الفعل الجلدية العامة للالتهابات الجهازية إلى التغيرات الجلدية:

• الغدد الليمفاوية تورم.
• فقدان وزن الجسم ، الشهية ، الضعف ، انخفاض الأداء ، الأرق ؛
• الصداع والشعور بالضيق.
• ارتفاع درجة الحرارة إلى أرقام subfebrile
• آلام المفاصل والعضلات
• ألم على طول الضفيرة العصبية.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يلاحظ المرضى ظهور العقيدات تكلس في موقع الآفات الجلدية  (عقدة Tibergier Weissenbach). وهي رواسب جيرية يمكن أن تفتح وتسبب قرحة صغيرة على سطحها.

أيضا ، نتيجة للتكلس واضح في تصلب الجلد ، قد ضمور عضلات الذراعين والساقين. نتيجة لذلك ، قد تنحني الأطراف وتكتسب مظهر "مخالب طائر الجارحة" وتفقد حركتها.

صور

تشخيص تصلب الجلد

الميزات التشخيصية الرئيسية تصلب الجلد هي:

• آفات الجلد المميزة.
• ظهور ردود الفعل الجهازية "المشبوهة" للجسم: ألم تحت الجلد وعضلات وآلام المفاصل ، والشعور بالضيق ؛
• العلامات المختبرية: زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء وفرط بروتين الدم وفرط غاما غلوبولين الدم في الدم ، ووجود أجسام مضادة للحمض النووي والحمض النووي في الدم ، وهو اختبار إيجابي لعامل الروماتويد.

علاج تصلب الجلد

يتكون العلاج المستخدم لعلاج تصلب الجلد النظامي من الخطوات التالية:

• إمراضي.
• أعراض.

المرحلة المرضية هي التأثير على العمليات المرضية الرئيسية المشاركة في تطور تصلب الجلد ، وهي:

1. إنتاج الكولاجين المفرط.
2. انتهاك دوران الأوعية الدقيقة في الأوعية.
3. التهاب المناعة الذاتية.

لمكافحة هذه العمليات ، يتم استخدام ثلاث مجموعات رئيسية من الأدوية:

• وكلاء antifibrotic
• عقاقير مضادة للالتهابات
• الأدوية المثبطة للمناعة

الممثل الأكثر شيوعا للأدوية المضادة للليفية المستخدمة في تصلب الجلد هو مد البنسلامين (الاسم الثاني هو كوبرينيل). يقلل هذا الدواء من الإنتاج النشط للكولاجين ، وبالتالي يوقف إنتاجه المفرط ويقلل نشاط المرض نفسه.

من التأثيرات الأخرى المضادة للتليف من الكوبرينيل هي قدرته على إفراز مركبات النحاس من الجسم ، والذي يمنع إنتاج الإنزيم الذي يحطم الكولاجين. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يقلل D-penicillamine من التهاب المناعة الذاتية ، وبالتالي توفير تأثير مثبط للمناعة إضافي.

في بعض الحالات ، إلى جانب الكوبرينيل ، يمكنهم أيضًا وصف دواء آخر مضاد للليف ، وهو ليدازو. تتميز هذه الأداة بالقدرة على تكسير حمض الهيالورونيك ، والذي يشارك أيضًا في عمليات إنتاج الكولاجين.

الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) في علاج تصلب الجلد النظامية تسبب الآثار التالية:

• أنها تمنع إنتاج المواد الالتهابية.
• قد يقمع نشاط الجهاز المناعي بكميات صغيرة.

عادة ما توصف هذه الأدوية مع المؤشرات التالية:

• درجة منخفضة من النشاط تصلب الجلد النظامية.
• متلازمة المفصل المصاحب.

الأدوية المثبطة للمناعة هي مجموعة من الأدوية التي لها تأثير اكتئاب على جهاز المناعة البشري.

نتيجة لذلك ، يمكن أن تسبب هذه الأموال التأثيرات التالية:

• نقصان عملية التهاباتالناجمة عن الهجوم المناعي للمريض.
• انخفاض إنتاج الفيبرين والتليف الإضافي.

لعلاج تصلب الجلد بين مثبطات المناعة تستخدم 2 مجموعات من الأدوية:

• الجلوكورتيكوستيرويدات (GCS) ؛
• التخلاء.

تستخدم الجلوكورتيكوستيرويدات مع الدرجة الثانية والثالثة من نشاط المرض ، وكقاعدة عامة ، يتم وصفها في مسار طويل.

يستخدم علاج أعراض تصلب الجلد الجهازي لمكافحة مظاهره الفردية وتحسين الحالة العامة للمريض.

هذه المجموعة تشمل:

• تعيين الأدوية التي تحسن دوران الأوعية الدقيقة: العوامل المضادة للصفيحات ، خافضات الضغط.
• علاج آفات الجهاز الهضمي مع تصلب الجلد.
• طرق العلاج الطبيعي للعلاج ، العلاج الطبيعي.
• التقنيات الفعالة: امتصاص الدم ، البلازما.

توقعات

يعتمد تشخيص تصلب الجلد على شكل المرض. وهكذا ، في الأشكال المحورية ، يتميز المرض بنشاط منخفض إلى حد ما ويمكن السيطرة عليه بمساعدة العلاج المناسب. تصلب الجلد الجهازي أكثر نشاطًا وفي بعض الحالات قد يكون قاتلاً.

استنتاج

وهكذا ، تصلب الجلد هو مرض مع آلية مناعية معقدة للتلف ويمكن أن يؤدي إلى اضطراب في الأعضاء الحيوية مثل القلب والرئتين والكلى والجهاز الهضمي والجهاز العصبي ، وما إلى ذلك. ولهذا السبب العلاج في الوقت المناسب أمر ضروري  وتشخيص هذا المرض.

يتكون مصطلح "تصلب الجلد" من الكلمات اليونانية سكيليروس (قاسية ، صلبة) وديرما (جلد) ويستخدم لوصف المرض ، مصحوبًا بالتصلب التدريجي للجلد. كان المرض معروفًا لأبقراط ، الذين اعتبروه سماكة الجلد.

تم وضع أول وصف كامل تمامًا للأمراض في عام 1752 ، وتم تطبيق مصطلح "تصلب الجلد" عليه في عام 1836. في عام 1945 ، أدخل روبرت غويتز مفهوم تصلب الجلد باعتباره مرضًا نظاميًا وبدأ في استخدام تعبير "التصلب الجهازي التقدمي" للتأكيد على الضرر الذي لحق الكائن الحي بأكمله وطبيعته التقدمية.

ما هو تصلب الجلد

هذا هو النظام مرض المناعة الذاتية  من أصل غير معروف ، يتميز التراكم المفرط للكولاجين وجزيئات الأنسجة الضامة الكبيرة الأخرى في الجلد والأعضاء الداخلية ، وتغيرات ملحوظة في دوران الأوعية الدقيقة والعديد من الاضطرابات المناعية الخلطية والخلوية. على الرغم من أن المرض ليس موروثًا ، فإن الاستعداد الوراثي له قيمة معينة في تطوره.

تصلب الجلد الجهازي هو مرض غير متجانس تدريجي يحدث في أشكال مختلفة - من الآفات الجلدية المحدودة إلى تصلب الجلد المنتشر ومشاركة الأعضاء الداخلية. يحدث وبطبيعة الحال مداهم من المرض. يؤدي تقدم المرض إلى تغييرات لا رجعة فيها في الأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى انتهاك الوظائف الحيوية ويؤدي في النهاية إلى وفاة المريض.

تصنيف

هناك ثلاثة أشكال رئيسية للمرض:

• نشر.
• محدودة (محلية) ؛
• تصلب الجلد الأحداث (يتجلى في سن 16 سنة).

هناك أيضًا شكل متقاطع يتم فيه دمج تصلب الجلد مع الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي وأمراض النسيج الضام الأخرى. في 1-2 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد ، لا يتأثر الجلد.

في روسيا ، من المعتاد التمييز بين معدل التقدم ومرحلة المرض ، مما يساعد في العلاج.

تصلب الجلد الموضعي

غالبًا ما يتم ملاحظته على المرفقين والركبتين ، لكن قد يكون الوجه والعنق متورطين. لا تتأثر الأعضاء الداخلية. هذا المرض لديه دورة حميدة تشمل الجلد فقط. مرادف لهذا الشرط هو تصلب الجلد الخطي.

لوصف نوع التصلب الجلدي ، يتم استخدام المصطلح القديم "متلازمة متقاطعة" (CREST) ​​- وهو مزيج من العديد من الخصائص التالية:

• تكلس.
• ظاهرة رينود (أمراض الأوعية الدموية الطرفية) ؛
• اضطرابات حركية المريء.
• تصلب الجلد (تغيير الأصابع) ؛
• توسع الشعريات (توسع الأوعية الدموية الصغيرة).

متلازمة قمة في تصلب الجلد ، على الرغم من أن يرافقه بعض التغييرات في الأعضاء الأخرى ، هو شكل حميد من المرض.

منتشر تصلب الجلد

تتجلى سماكة الجلد على الجذع والأطراف ، أعلى المرفقين والركبتين ، وكذلك تورط الوجه. هناك حالات نادرة من الآفات النموذجية من تصلب الجلد للأعضاء الداخلية مع الجلد دون تغيير.

إن الطبيعة النظامية للمرض أكثر وضوحا في الجلد ، ومع ذلك ، فإن الجهاز الهضمي ، والجهاز التنفسي ، والكلى ، وأمراض القلب والأوعية الدموية ، والغدد الصماء ، والجهاز البولي التناسلي والعضلي البولي.

أسباب وانتشار المرض

السبب الدقيق لتصلب الجلد غير معروف. لا يتم توريث المرض ، ولكن هناك استعداد وراثي له. يتطور هذا الاتجاه إلى مرض تحت تأثير عوامل استفزازية مثل:

• السيليكا.
• المذيبات (كلوريد الفينيل ، رابع كلوريد الكربون ، ثلاثي كلورو الإيثيلين ، راتنجات الايبوكسي ، البنزين) ؛
• الإشعاع أو العلاج الإشعاعي ؛
• انخفاض حرارة الجسم والاهتزاز.

في كثير من الأحيان ، تظهر العلامات الأولى للمرض بعد صدمة عاطفية قوية.

تم اعتبار الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس الهربس ، فيروس البارفول كعوامل استفزازية ، ومع ذلك ، لم يتم الحصول على أدلة مقنعة على دورهم في تطور المرض.

علم الأمراض شائع في جميع أنحاء العالم ، لكن تواتره يختلف في بلدان مختلفة. لذلك ، فإن الناس من سباق Negroid هم أكثر عرضة لتطوير المرض.

يصل معدل الإصابة إلى 12 حالة لكل مليون نسمة سنويًا ، ويبلغ معدل انتشار المرض حوالي 250 حالة. في نصف القرن الماضي ، فإن معدل الإصابة يتزايد باستمرار. ذروتها يحدث في سن 30-50 سنة ، على الرغم من أن هناك حالات في مرحلة الطفولة والشيخوخة. تعاني النساء من تصلب الجلد 4-9 مرات أكثر من الرجال ، لكن آلية ذلك غير مفهومة تمامًا.

تطور المرض

هذا المرض يصيب الجلد والعديد من الأعضاء الداخلية. أعراض تصلب الجلد هي نتيجة لثلاث عمليات مرضية:

• انتشار النسيج الضام في جدران الشرايين الصغيرة ؛
• ترسب مفرط للكولاجين وجزيئات كبيرة أخرى في الجلد والأعضاء الداخلية ؛
• التغييرات الحصانة.

ليس من الواضح بعد أي من هذه العمليات له أهمية قصوى.

تحت تأثير سبب غير معروف ، على خلفية التغيرات الوراثية ، فإن عمل الخلايا المبطنة للأوعية من الداخل ، الخلايا البطانية ، قد تعطل. هذا يؤدي إلى زيادة في إنتاج المواد التي تسبب الالتهابات ومزيد من الضرر ، في وقت واحد مع قمع تخليق عوامل الحماية. المواد التي تسبب الالتهابات تجذب الخلايا الالتهابية وسلائف خلايا النسيج الضام الناضجة إلى محور التلف. تخترق الأنسجة المحيطة وتبقى هناك ، وتنتج عوامل التهابية ومدمرة. نتيجة لذلك ، تبدأ عملية التليف (ضغط) الأنسجة.

استجابة لتلف الأنسجة ، يبدأ إنتاج العديد من الأجسام المضادة الذاتية ، وتضعف عمل المناعة الخلوية والخلطية.

الأعراض

واحدة من العلامات السريرية الرائدة هي متلازمة رينود ، ويلاحظ في جميع المرضى تقريبا. تظهر هذه المتلازمة على أنها تشنج مفاجئ في الشرايين الصغيرة ، بسبب الإجهاد أو تأثير البرد. يمكن أن يكون من جانب واحد أو على جانبين ويرافقه خدر وألم في اليدين. في المستقبل ، نظرًا للاضطرابات الغذائية للأنسجة ، تظهر القرحة في أطراف الأصابع ، عندما تلتئم ، تتشكل ندبات صغيرة يمكن أن تتقرح مرة أخرى.

في متلازمة رينود ، يعاني المريض من ثلاثة أعراض:

• زيادة حساسية اليد للبرد ؛
• تلون الجلد من الأصابع في البرد.
• أصابع زرقاء أو تبييض.

قد تظهر هذه العلامات قبل وقت طويل من ظهور أعراض تصلب الجلد. تدريجيا ، والانتهاكات الأخرى الانضمام.

في العديد من المرضى ، يتأثر الجلد ، مع استبدال المراحل المختلفة ببعضها البعض. في البداية ، تضخم جلد اليدين ، بالكاد يضغط المريض يده في قبضة. تدريجيا ، سماكة الجلد ، سماكة ، يغير لونه ، ثم يتطور الضمور.

يتراكم الكالسيوم في العضلات وتحت الجلد ، والذي ينفتح ليشكل قرحة. "العلامات النجمية الوعائية" مرئية - توسع الشعريات الموجود على الذراعين والصدر والوجه. يتغير الوجه: يشحذ طرف الأنف وتتشكل التجاعيد على شكل حقيبة حول الفم وتختفي تعبيرات الوجه تدريجياً. أخيرًا ، هناك ارتشاف للأختام النهائية للأصابع ، والذي يرافقه ترقق وتشوه وتقصير. الأربطة الصغيرة والمفاصل تعاني ، تظهر تقلصات الانحناء للأصابع ("تجميدها" في وضع ثني).

بالنسبة لتصلب الجلد ، فإن الأضرار التي لحقت بالمفاصل والعضلات هي خاصية مميزة تمامًا. هناك آلام مستمرة في المفاصل ، وأحياناً التهابها مع وذمة ملحوظة ، تشبه التهاب المفاصل الروماتويدي. تدريجيا ، تصبح الأوتار والمفاصل المحيطة أكثر كثافة.

يتجلى تلف العضلات (اعتلال عضلي) بالضعف. أقل شيوعا ، آلام العضلات ، زيادة حادة في تركيز فسفوكيناز الكرياتين في الدم ، والتغيرات في المخطط الكهربائي. تدريجيا ، تفقد العضلات حركتها وضمورها.

في معظم المرضى ، تنخفض حدة عضلات المريء ، والتي تتجلى في حرقة المعدة ، صعوبة في البلع. غالبًا ما يكون هناك ارتداد للمحتويات المعدية من المعدة إلى المريء بسبب انخفاض في نبرة العضلات الحلقيّة (العضلة العاصرة) في موقع انتقال المريء إلى المعدة. تظهر القرحة على الغشاء المخاطي للمريء نتيجة عمل عصير المعدة الحمضي. تدريجيا ، يكتسب الغشاء المخاطي للمريء ميزات الظهارة في المعدة ("المريء باريت") هو حالة سرطانية يمكن أن تتحول إلى سرطان غدي - ورم خبيث  المريء.

ويرافق انتهاك الأمعاء عن طريق الإمساك أو الإسهال ، وامتصاص امتصاص المواد الغذائية. قد يتطور سلس البراز.

في 8 من كل 10 مرضى تتأثر الرئتين. يتطور تليف أنسجة الرئة ويزداد الضغط في نظام الشريان الرئوي. مع تلف الكلى ، يحدث الفشل الكلوي الحاد أو المزمن. في بعض الأحيان يكون هناك اعتلال الكلية الحاد الناجم عن التغيرات في الأوعية الكلوية ، مما يؤدي إلى وفاة 50 ٪.

هل تعاني القصبة الهوائية من تصلب الجلد؟ نعم ، هذا ممكن إذا كان المريض يعاني من متلازمة سجوجرن - الأغشية المخاطية الجافة. بالإضافة إلى القصبة الهوائية ، يؤثر على العينين والفم والمهبل.

وتتجلى التغييرات في عمل القلب من اضطرابات الإيقاع ، وانخفاض في انقباض ، ونقص التروية. قد يكون هناك تليف بدون أعراض ، يتم تشخيصه فقط وفقًا للقلب الكهربائي.

في معظم المرضى في الدم يتم تحديده بواسطة أحد الأجسام المضادة المذكورة أعلاه. بمرور الوقت ، لا يتغير ظهور هذه الأجسام المضادة. هذا ربما بسبب مختلف الاضطرابات الوراثية  في مرضى معينين. يمكن اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية حتى قبل ظهور الأعراض ، وهو أمر مهم في التشخيص.

هل الحمل ممكن؟

تصلب الجلد والحمل متوافقان في معظم الحالات. عادة ما يحدث الحمل دون صعوبة ، يستمر النصف الأول من الحمل بشكل طبيعي. في النصف الثاني من الحمل ، يزيد خطر المضاعفات:

• الولادة المبكرة ؛
• ولادة جنين ميت.

بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر آلام في المفاصل والعضلات واضطرابات الأوعية الدموية وتورم وفرط تصبغ الجلد أو تزداد سوءًا أثناء الحمل. بشكل عام ، لم يتم دراسة التأثير المتبادل للحمل والمرض بشكلٍ كافٍ ، ولكن في معظم الحالات ، لا يتم موانع الحمل.

التشخيص

في عام 2013 ، نشرت اللجنة المشتركة للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم والرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم معايير تصنيف منقحة. ومع ذلك ، فإن المعايير السابقة تستخدم على نطاق واسع لتحسين نوعية التشخيص.

معايير تشخيص تصلب الجلد عند البالغين:

يتم تحديد النتيجة الإجمالية عن طريق إضافة الحد الأقصى لعدد النقاط في كل فئة. بنتيجة 9 أو أكثر ، يصنف المرض على أنه تصلب الجلد المحدد.

حساسية وخصوصية هذه المعايير تتجاوز 90 ٪.

في روسيا ، يتم استخدام المعايير التشخيصية لـ N. G. Guseva بشكل تقليدي. وتشمل الميزات الأساسية والإضافية.

الميزات الرئيسية:

• آفة الجلد المميزة.
• متلازمة رينود ، القروح والندبات على أطراف الأصابع ؛
• الأضرار التي لحقت المفاصل والعضلات والتقلصات.
• تدمير بلانكس الأظافر ؛
• تكلس (بؤر تكلس في الأنسجة) ؛
• التليف الرئوي
• التغيرات الصلبة في القلب.
• هزيمة الجهاز الهضمي.
• اعتلال الكلية الحاد.

ميزات إضافية:

• زيادة تصبغ الجلد.
• توسع الشعريات.
• آلام المفاصل
• ألم عضلي
• ذات الجنب، التهاب التامور؛
• تلف الكلى المزمن.

يعتمد تشخيص تصلب الجلد في مرحلة مبكرة على تعريف متلازمة رينود وتورم اليدين. يجب أن يخضع كل مريض لفحص دم لتحديد عامل مضاد النواة. إذا كان الاختبار إيجابيا ، فيجب إحالة المريض إلى أخصائي.

أي طبيب يعالج تصلب الجلد؟

إذا كنت تشك في هذا المرض ، يجب عليك الاتصال بأخصائي أمراض الروماتيزم.

تشتمل المرحلة الثانية من التشخيص على اختبارات تنظير الشعيرات الدموية وتصلب الجلد: تعريف الأجسام المضادة الذاتية. عندما يتم تأكيد التشخيص ، يتم إجراء فحص للقلب والرئتين والمريء. يتم تقييم عمل الكبد والكلى (مع احتمال تليف الكبد الصفراوي ، وارتفاع البيليروبين والربو ، في حالة فشل الكلى ، والكرياتينين وزيادة اليوريا في الدم).

لا ينطبق الفحص (الفحص الشامل للسكان) للكشف عن تصلب الجلد.

علاج تصلب الجلد

من أجل التقليل من مخاطر ظاهرة رينود ، من الضروري تعليم المريض عدم زيادة الحرارة وتجنب انخفاض حرارة الجسم ، لتشجيع الإقلاع عن التدخين ، بما في ذلك التدخين السلبي. يجب على المريض تجنب الإصابات الجلدية ، وخاصة على الأصابع ، والتأثير المطول للبرد عليها.

هل يمكن زيارة الحمام لعلاج تصلب الجلد؟

كل من انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة الحرارة يمكن أن يضر المريض بهذا المرض. يوصى بالحد من الزيارة إلى الحمام ، واستبعاد الحمامات الساخنة.

يجب أن يكون النظام الغذائي لعلاج تصلب الجلد كاملًا في التكوين ومحتوى السعرات الحرارية. يمتص الطعام بشكل أفضل في حرارة نصف سائلة أو رث ، في أجزاء صغيرة. من الضروري تجنب المنتجات الحادة والمالحة وغيرها من المواد المهيجة لرفض استخدام القهوة.

كيفية علاج هذا المرض مع الدواء؟

تستخدم المجموعات التالية من الأدوية:

• موسعات.
• prostanoids.
• حاصرات مستقبلات الإندوثيلين ؛
• فياغرا.
• المضادة للالتهابات.
• مثبطات المناعة (مد البنسلامين ، الميثوتريكسيت ، الستيرويدات القشرية ، سيكلوفوسفاميد) ؛
• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ؛
• العقاقير المضادة للسكري.

إلا أدوات النظام، وتستخدم ومرهم مع الجلوكورتيكويدات ، الإندوميثاسين ، Solcoseryl ، الهيبارين ، Troxevasin. أنها تسهل مظاهر متلازمة رينود.

لا يمكن إجراء علاج المثلية لهذا المرض إلا بواسطة فني مؤهل. يمكن لهذه الأدوية أن تبطئ من تطور المرض ، لكن العلاج الذاتي غير مقبول. يتم استخدام Antimonium krudum و Argentum nitricum وألبوم Arsenicum و Berberis و Brionium و Calcium fluoricum و Kaustikum و Qing و Phosporus و Sulphur وغيرها. ويعتقد أن المؤشر الرئيسي لتلقي العلاجات المثلية هو تصلب الجلد السطحي.

في الحالات الشديدة ، يتم النظر في إمكانية غسيل الكلى وزراعة الكلى والرئتين ، لأن الأدوية لم تعد تحقق التأثير المطلوب.

الطب الشعبي

من الواضح ذلك العلاجات الشعبية  يمكن أن يكون لعلاج تصلب الجلد تأثير عرضي فقط ولا يمكن استخدامه إلا بعد استشارة الطبيب. لذلك ، هناك دلائل تشير إلى أن هذه النباتات تساعد:

• adaptogens (الليمون ، رهوديولا الوردية ، الجينسنغ) ؛
• decoctions من الأعشاب للإدارة عن طريق الفم - جذور الهندباء ، ذيل الحصان ، يارو ، لسان الحمل ، البابونج ، والنعناع ، الشيح وغيرها.
• ظاهريا - مرهم يعتمد على celandine ، الطرخون.

يجب ألا تحل الطرق التقليدية للعلاج محل الفحص والعلاج الكاملين بواسطة أخصائي أمراض الروماتيزم. تذكر أن تصلب الجلد النظامي هو مرض فتاك ، يجب عليك مكافحته لاستخدام أحدث الأساليب.

ومع ذلك ، من المستحيل علاج تصلب الجلد لتحسين نوعية الحياة ، فمن الضروري إعادة تأهيل هؤلاء المرضى باستمرار: العلاج الطبيعي والتدليك ، والعلاج الطبيعي ، والبرامج التعليمية ، وعلاج مصحة المصحات (الوحل العلاجي والحمامات بشكل رئيسي).

تشخيص تصلب الجلد

تبلغ مدة البقاء لمدة خمس سنوات لعلاج تصلب الجلد النظامي 80٪ ، وللآفات الجلدية المحدودة تبلغ حوالي 90٪.

عوامل تفاقم التشخيص:

• سن مبكرة
• سباق نيغرويد
• التطور السريع لأعراض الجلد.
• مشاركة جلدية كبيرة ؛
• فقر الدم.
• زيادة ESR.
• الأضرار التي لحقت الرئتين والكلى والقلب.

المضاعفات والنتائج المحتملة:

• نخر الأصابع.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• التهاب العضلات.
• الفشل الكلوي
• عدوى الجرح
• تنخر العظم العظمي للرسغ.

كم من الناس يعيشون مع تصلب الجلد؟

مع مسار مواتية ، وغياب المضاعفات المذكورة أعلاه ، والعمر المتوقع يقترب من المعدل الطبيعي. ومع ذلك ، يموت ما يقرب من 1 من أصل 8 أشخاص في غضون 5 سنوات بعد التأكد من التشخيص. ويرافق تصلب الجلد الجهازي أعلى معدل وفيات بين جميع أمراض جهازية. الأسباب المحتملة  الموت:

• ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• مرض الرئة الخلالي.
• الفشل الكلوي.