مرض تصلب الجلد المناعي الذاتي. أعراض تصلب الجلد النظامية. إذا "تلوح في الأفق" مثل هذا المرض.

ما هو - تصلب الجلد (مرض جلدي جلدي) - وهو مرض غامض ، يبدو بشكل غير متوقع تمامًا على خلفية العمليات المرضية المناعية.

تقدم سريع ، يسبب تغييرات محددة في جسم الإنسان:

1. 1) التهاب وتصلب الجلد.
2. 2) مظهر من مظاهر الكدمات على شكل حلقة على سطحه.
3. 3) أمراض النسيج الضام.
4. 4) أنه يسبب الضرر تصلب المفاصل و الأعضاء الداخلية.

أسباب تصلب الجلد

Dermatoskleroz  - مرض قليل الدراسة ، وبالتالي ليس له حدود واضحة للمظاهر. في كثير من الأحيان يتم ملاحظة الآفات ، مع إفراز الزهم الزائد أو اضطراب التعرق. في بعض الحالات ، يتم ذكر نسخة معدية.

يمكن أن يكون الدافع لتطوير المرض هو إدخال الأمصال واللقاحات وأشكال الجرعات والصدمات الجسدية والعقلية والتبريد والحروق. ولكن أهم دور في التسبب في المرض هو أمراض المناعة الذاتية  نتيجة لذلك:

• اضطراب الغدد الصم العصبية.
• عمليات الهياليني الجهازي.
• اضطرابات التوازن المناعي والتمثيل الغذائي.
• الحد من المناعة الخلوية والخلطية.

1. 1) خلل في الخلايا الليفية التي أعرب عنها تسريع التركيب الحيوي وتشكيل الكولاجين غير طبيعي.
2. 2) مظهر من مظاهر التهاب الأوعية الدموية الشروية ، معبرًا عن ضعف حاد في تدفق الدم ، وهو انتهاك لحركة الدم والليمفاوية من خلال الشعيرات الدموية والشرايين.
3. 3) أمراض الجهاز المناعي مع تشكيل المجمعات المناعية ضد نواة الخلية والكولاجين والأوعية الدموية والعضلات والبطانة ، مما يؤدي إلى تدمير الأنسجة.

مراحل تطور تصلب الجلد

1. 1) مرحلة الوذمة - تتجلى في ضمور ، ضمور ، ضغط الجلد.
2. 2) مرحلة التصلب - الأختام ملحوظ ، والتغيرات في لون البشرة ، وتشكيل أنماط الأوعية الدموية.
3. 3) مرحلة الضمور - تميز مظهر من مظاهر توتر الجلد وتشوه المفاصل على الأصابع ، وتقييد التنقل المفصلي.

1. 1) في المرحلة الأولية - ألم المفاصل ونزلات البرد المتكررة. العلاج المبكر يعطي نتائج إيجابية.
2. 2) في المرحلة تحت الحادة - تتجلى علامات المرحلة الأولية في أقصى مظاهره الحادة.
3. 3) المرحلة القريبة من الموت هي المحطة النهائية - تتميز بفقدان مفاجئ للوزن ، وهي عملية مرضية بعيدة المدى. العلاج لا يعطي نتائج إيجابية.

أعراض تصلب الجلد

عرض الوصل من تصلب الجلد  - عند الرجال ، تتطور العملية على جلد القضيب ، وفي النساء تظهر بؤر صغيرة على الظهر ، في منطقة الكتف. تكامل الجلد  الصدر والأعضاء التناسلية والذراعين وانتشار ممكن في جميع أنحاء الجسم في شكل بقع واللوحات.

لذلك ، يصنف النوع البؤري من تصلب الجلد في شكل لوحة صغيرة وصغيرة. تظهر الأعراض كـ:

• تورم الجلد مع تشكيل لويحات.
• الأختام ، مما تسبب في عدم نشاط الجلد ؛
• تقليل حساسيته.

شكل البلاك  وهناك نوع محوري من تصلب الجلد ، بدوره ، يحتوي على ثلاثة أشكال من المظاهر - محدودة وواسعة النطاق وتشبه الفرقة.

1) شكل محدود  تصلب الجلد إلى أي جزء من الجسم ، باستثناء الرأس ، الذي يتميز بثلاث مراحل من التطور - تتشكل بقع أرجوانية من مختلف الأحجام في البداية ، دون إظهار أحاسيس خاصة. ثم يتم تشكيل ختم على شكل لوحة في وسط البقعة. هالة أرجوانية شاحبة مرئية على طول محيط البقعة. يتحدث وجوده عن تطور المرض. في المرحلة الأخيرة ، يحدث ضمور الأنسجة في موقع البلاك.

2) شكل شائع أو منتشر  - التطور التدريجي لمرض تصلب الجلد يمكن أن يأخذ أي مناطق على الجسم. تم وضع علامة بواسطة:

• توتر الجلد
• تورم في الوجه واليدين والقدمين ؛
• يحدث تصلب الجلد.
• لحام مع الأنسجة الكامنة وراء حركات مشتركة محدودة.
• الأصابع عازمة ، تتشكل القيح التقرحية على أطرافها.
• في عملية تصلب الجلد ، حركات عضلات الوجه والعنق والصدر محدودة ، والتنفس صعب
• رجل يتحول ببطء ولكن بثبات إلى مومياء حية.

أعراض تصلب الجلد النظامية

ظهرت علامات غير محددة في فترة التداخل:

• ألم في الرأس والعضلات والمفاصل.
• قشعريرة وحمى
• الأرق والتعب الشديد.
• أصبح كل وجه ويدين وأرجل شاحبًا وباردًا.

• تشنج الأوعية الدموية.
• زرقة والإحساس بالزكام ؛
• خدر وتنقل محدود في مفاصل اليدين ؛
• ضغط وضيق الجلد على الأصابع.
• يأخذ الجلد لونًا بنيًا ؛
• يتم التعبير عن مظاهر فقر الدم عن طريق انخفاض في التعرق والجفاف وتكسير الجلد. يتم إصلاح الأصابع في حالة ثني.

نتيجة الترابط الضيق للجلد مع العضلات والأوتار ، تكون الحركات المفصلية صعبة. تم تطوير وتر الثني وانقباض تشنجي.

العمليات الصلبة والضمورية التي تسبب تغييرات في الأنسجة تحت الجلد، في عضلات الوجه والجلد هي سبب التغيرات الضمور للوجه ، معبراً عنها:

• الأنف مدبب ،
• انقباض فتح الفم.
• تراجع الخدين وتخفيف الشفتين ؛
• عدم وجود تعبيرات للوجه وصبغة برونزية للوجه ؛
• آفة في الغشاء المخاطي للفم واللسان ، ضمور في قاعدة اللثة.

شكل الجهازية acrosclerotic  لا يختلف كثيرا عن الأعراض المذكورة أعلاه. إلى مميزة المظاهر السريرية  تضاف مظاهر التكلس إلى تصلب الجلد النظامي - تصلب الجلد - ترسب أملاح الكالسيوم في الجلد المصاب وتوسع الشعريات ، أي زيادة في الشعيرات الدموية الوعائية، في شكل "الشباك والنجوم" الأوعية الدموية.

في هذا النموذج ، يكون تطور المرض بطيئًا ، ويمكن أن تتحول العملية إلى شكل منتشر. الاضطرابات المرضية المحتملة للأعضاء الداخلية ، وخاصة تضييق المريء.

شكل الأحداث  نوع النظام مميز:

• تغيرات الجلد الليفي الصلبة.
• تشنج الأوعية الدموية.
• اضطرابات في وظائف الجهاز العضلي الهيكلي ؛
• فقدان الوزن قوي.
• يرافقه التعب السريع والضعف والحمى وارتفاع في درجة الحرارة

علاج تصلب الجلد

تم تطوير برنامج فردي لتمارين علاج التمرينات لتطوير الحركية المفصلية. للغرض نفسه ، يوصف التدليك العلاجي وأساليب مختلفة من العلاج المهني. أوصت بما يلي:

• تطبيقات الطين والبارافين.
• على الأطراف المتضررة - إجراءات الكهربائي والبلازما.
• التيارات الديناميكية والموجات فوق الصوتية.

• الأدوية التي تمنع الخلايا الليفية على الأنسجة الضامة.
• الانزيمات التي تحطم الأختام المتكونة بالفعل ؛
• الأدوية المضادة للالتهابات والتحصين.
• علاج الفيتامينات والعلاج فعال
• المضادات الحيوية.

تصلب الجلد هو مرض النسيج الضام ، وترتبط المظاهر الرئيسية له بضعف إمداد الدم وضغط الأعضاء والأنسجة. تسود النساء بين المرضى (النسبة التقريبية للنساء والرجال هي 6: 1).

أسباب

أسباب المرض غير معروفة. يُعتقد أن تصلب الجلد يتطور تحت تأثير بعض العوامل الخارجية لدى الأشخاص المصابين الاضطرابات الوراثية. وتشمل العوامل الخارجية التي يمكن أن تثير تطور تصلب الجلد

• الفيروسات القهقرية (فيروسات الفيروس المضخم للخلايا في المقام الأول) ،
• غبار الكوارتز والفحم ،
• المذيبات العضوية
• كلوريد الفينيل ،
• بعض المخدرات  (بليوميسين وعدد من الأدوية الأخرى المستخدمة في العلاج الكيميائي).

مظاهر تصلب الجلد

يتصف مرض تصلب الجلد ، باعتباره مرضاً جهازياً ، بوجود آفة متزامنة من الجلد والأوعية الدموية والجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء الداخلية ، بما في ذلك القلب والرئتين والكلى والجهاز الهضمي.

من العلامات المميزة المبكرة لمرض تصلب الجلد هي متلازمة رينود - وهي حلقات عابرة للتشنج الوعائي للجلد في الأطراف السفلية تحت تأثير البرد أو الضغط النفسي. تتجلى متلازمة رينود سريريًا من خلال المناطق المحددة بوضوح لتغير لون الأصابع. في بداية نوبة تشنج الأوعية الدموية ، تصبح أصابع اليدين شاحبة اللون ، والتي تتغير إلى تدرج اللون الأرجواني المزرق في غضون بضع دقائق. بعد حل التشنج واستعادة تدفق الدم ، يصبح الجلد أحمر ويصبح لونه وردي كثيف اللون.

في بعض المرضى ، يصاحب نوبات تشنج الأوعية إحساس بتجميد اليدين أو الخدر أو انتهاك للحساسية. في مرحلة احمرار الجلد ، قد يشعر المرضى بألم في الأصابع.

قد يتعرض تشنج الأوعية الدموية أيضًا لأوعية جلد الوجه ومناطق أخرى. في هذه الحالات ، تُلاحظ تغيرات اللون المميزة في طرف الأنف والشفتين والأذن ، فوق مفاصل الركبة.

أكثر الأعراض المحددة للصلبة الجلدية هي الآفة الجلدية في شكل سماكة وسماكة ، والتي لوحظت في الغالبية العظمى من المرضى. تختلف شدة وانتشار تشديد الجلد من المرضى الأفراد ، ولكن تشديد الجلد مع تصلب الجلد يبدأ دائمًا بأصابع اليدين ، ويمكن أن يمتد لاحقًا إلى الأطراف والجذع.

بالتزامن مع أصابع اليدين ، غالباً ما يتأثر جلد الوجه ، ونتيجة لذلك يتم تنعيم الطيات الأنفية والجبهة الأمامية ، يصبح الحد الأحمر للشفاه أرق ، حيث تظهر التجاعيد الشعاعية.

مع ملاحظة على المدى الطويل آفات الجلد التدريجية: تورم ، تصلب ، ترقق. يميل تكاثف الجلد إلى التقدم في السنوات 3-5 الأولى من المرض. في المراحل الأخيرة من المرض ، يصبح الجلد أقل كثافة ويظل الختم فقط على الأصابع.

في كثير من الأحيان ، يعد تلطيخ الجلد الشديد ، سواء كان محدودا أو واسع النطاق ، مع مناطق من نقص الصبغ أو تصبغ ("الملح مع الفلفل") علامة على تصلب الجلد.

علامة مميزة هي القرحة على الأصابع ، والتي يمكن أن تكون مؤلمة بشكل حاد. يتم ملاحظة آفات الجلد التقرحية في المناطق الأخرى المعرضة للإجهاد الميكانيكي: فوق مفاصل الكوع والركبة ، في الكاحلين والكعب.

نتيجة لاضطرابات الدورة الدموية ، تظهر ندوب على الأصابع ، ومناطق من ترقق الجلد ("جرذ الفئران"). قد تحدث ندوب على الأصابع بعد شفاء القرحة. بسبب موت بصيلات الشعر والعرق والغدد الدهنية ، يصبح الجلد في أماكن الضغط جافًا وخشنًا ويفقد الشعر.

ألم المفاصل وتصلب الصباح هي مظاهر متكررة من تصلب الجلد ، وخاصة في المراحل المبكرة من المرض.

نتيجة لاضطرابات الدورة الدموية هو تدمير الكتائب الظفر ، والذي يتجلى في تقصير وتشويه الأصابع.

تلف العضلات يمكن أن يؤدي إلى تطور ضعف العضلات.

تتطور هزيمة الجهاز الهضمي في 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد. تتجلى هزيمة المريء في انتهاك البلع والحرقة المستمرة التي تزداد بعد الأكل. يتجلى تلف في المعدة والاثني عشر من آلام في البطن ، وانتفاخ البطن. غالبًا ما تكون هزيمة الأمعاء الدقيقة عديمة الأعراض ، ولكن مع تغيرات ملحوظة ، تتطور متلازمة الامتصاص المعوي المضطرب مع الإسهال وانتفاخ البطن وفقدان الوزن. نتيجة هزيمة الأمعاء الغليظة هي الإمساك.

يتطور تلف الرئة في أكثر من 70 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد ويتجلى ذلك بزيادة ضيق التنفس والسعال المستمر.

المظاهر الأخرى الشائعة لمرض تصلب الجلد تشمل متلازمة سجوجرن (20٪) وتلف الغدة الدرقية (التهاب هاشيموتو الدرقية أو التهاب الغدة الدرقية لدي كيرفن) ، مما يؤدي إلى انخفاض في وظائف الغدة الدرقية.

التشخيص

في حوالي نصف الحالات ، لوحظ زيادة في ESR أكثر من 20 مم / ساعة. وبنفس التردد ، يتم اكتشاف علامات النشاط الالتهابي في تصلب الجلد: زيادة في محتوى الفيبرينوجين والمصل. أقل في كثير من الأحيان هناك زيادة في البروتين سي التفاعلي.

في 10-20 ٪ من المرضى ، يتم الكشف عن فقر الدم ، والذي قد يكون سبب نقص الحديد وفيتامين B12 ، تلف الكلى ، أو مباشرة في نخاع العظام. من الأهمية بمكان تحديد الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالصلب.

من بين العديد من الطرق الفعالة للبحث ، يلعب تنظير الشعيرات الدموية في فراش الظفر دورًا مهمًا. تعتبر طرق البحث في الأوعية الدقيقة ، مثل مقياس تدفق دوبلر بالليزر ، تخطيط تجويف القلب وغيرها ، ذات أهمية ثانوية في تشخيص تصلب الجلد بسبب التباين الكبير في النتائج.

علاج تصلب الجلد

يتم وصف العلاج دائمًا بشكل فردي ، اعتمادًا على شكل المرض ومداوره وطبيعة ومدى الآفات. بالنظر إلى تقدم المرض في معظم الحالات ، من المهم لفت انتباه المريض إلى الحاجة إلى المراقبة الطبية المستمرة والفحص الدوري للكشف المبكر عن علامات تطور المرض واحتمال تصحيح العلاج.

يتم تنفيذ العلاج من أجل:

• الوقاية والعلاج من مضاعفات الأوعية الدموية.
• قمع تقدم التليف من الجلد والأعضاء الداخلية ؛
• الآثار المترتبة على الآليات المناعية للالتهابات تصلب الجلد.
• الوقاية والعلاج من آفات الأعضاء الداخلية.

يجب على المرضى تقليل الوقت الذي يقضونه في الشمس ، وتجنب التعرض لفترات طويلة لآثار الاهتزاز المحلية الباردة. لتقليل تواتر وشدة هجمات التشنج الوعائي ، يوصى بارتداء ملابس دافئة ، بما في ذلك الملابس الداخلية المحافظة على الدفء والقبعات والجوارب الصوفية والقفازات (بدلاً من القفازات). مع نفس الغرض ، يُنصح المريض بالتوقف عن التدخين والتوقف عن تناول القهوة والمشروبات التي تحتوي على الكافيين.

المجالات الرئيسية علاج المخدرات  تصلب الجلد هو علاج الأوعية الدموية ، مضاد للليف والمناعي.

العلاج الوعائي  يتم تنفيذه من أجل تقليل تواتر وشدة نوبات متلازمة رينود وتحسين تدفق الدم ، ويشمل استخدام عقاقير موسع للأوعية ، وكذلك الأدوية التي تؤثر على لزوجة الدم ولصق الصفيحات الدموية.

أكثر مضادات الأوعية فعالية هي حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل ، غالوباميل ، نيفيديبين ، أملوديبين ، نيكارديبين ، إيزراديبين ، لازيديبين ، نيموديبين ، نيترينديبين ، ريوديبين ، فيلوديبين ، ديلتيازيم ، سيناريزين ، فلونياريزين).

الدواء المفضل هو نيفيديبين (المرادفات: الكالسيجارد ريتار ، كوردافين ، كورديبين ، نيفيديكس ، نيفيفارد) ، الجرعة اليومية الفعالة هي 30-60 ملغ في ثلاث أو أربع جرعات. نيفيديبين يقلل بشكل ملحوظ من تواتر وشدة ، وفي بعض الحالات ، مدة حلقات تشنج الأوعية الدموية.

يصاب حوالي 1/3 من المرضى الذين يعانون من العلاج بـ نيفيديبين بآثار جانبية مميزة لمعظمهم ، من بينها الأكثر شيوعًا هي زيادة معدل ضربات القلب والصداع والدوار وتدفق الوجه وتورم الساقين.

في الآونة الأخيرة ، تم استخدام الأشكال طويلة المفعول من نيفيديبين (إعاقة كالسيجارد ، إبطاء كورديبين) بشكل متزايد ، مما يخلق تركيزًا ثابتًا نسبيًا للدواء في الدم وبالتالي يقلل من تقلبات ضغط الدم والآثار الجانبية المرتبطة به.

إذا كان نيفيديبين غير متسامح ، يمكن وصف أدوية أخرى. Amlodipine (amlovas ، calchek ، norvask ، normodipine) له تأثير مطول ويُعطى مرة واحدة بجرعة 5-10 ملغ. التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا للأملوديبين هو تورم الكاحل ، والذي يحدث في حوالي 50٪ من المرضى.

يدار الإسراديبين (لومير) بجرعة يومية من 5 ملغ في جرعتين. مع تأثير غير كاف وتحمل جيد ، يمكن زيادة الجرعة اليومية إلى 10 ملغ. أكثر المضاعفات شيوعًا في علاج الإيزراديبين هي الصداع وإحمرار الوجه.

فيلوديبين (أورونيل ، بلينديل ، فيلوديل) بجرعة يومية من 10-20 ملغ يقلل من وتيرة وشدة تشنج الأوعية الدموية.

يعتبر الديلتيازيم (altiazem PP، diazem، diltasem CP) بجرعة علاجية قدرها 180 ملغ / يوم أقل فعالية من نيفيديبين ، ولكن لديه قدرة تحمل أفضل. عند تناول جرعة أعلى ، قد يحدث تورم في الكاحل وصداع.

في وجود موانع أو عدم تحمل حاصرات قنوات الكالسيوم ، يتم استخدام أدوية موسع للأوعية من مجموعات أخرى. على سبيل المثال ، حاصرات مستقبلات ألفا الأدرينات (ديهيدروجوتامين ، دوكسازوسين ، نيكيرغولين ، برازوسين ، تيرازوسين). لوحظت نتائج جيدة في علاج استخراج الجنكه بيلوبا (تانكان - 40 ملغ من الأقراص 3 مرات في اليوم). في الحالات الشديدة (على سبيل المثال ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، أزمة الكلى ، الغرغرينا) ، يتم استخدام البروستاجلاندين الاصطناعي E1 (البروستاديل) بجرعة تتراوح بين 20 و 40 ميكروغرام عن طريق الوريد ، في غضون 15-20 يومًا ، أو نظائر البروستاسكلين (إيلوبروست).

تزداد فعالية علاج المظاهر الوعائية لصلبة الجلد مع تضمين الأدوية التي تحسن دوران الدم - العلاج المضاد للتفاقم (حمض الأسيتيل الساليسيليك ، الجنكه بيلوبا ، ديبيريدامول ، البنتوكسيفيلين ، تيكلوبيدين) ، وإذا كان ضرورياً ، مضادات التخثر ، الهيبارين. ، إيثيل بيسكوماسيتات).

مزيج من موسعات الأوعية الدموية والعوامل المضادة للصفيحات يجعل من الممكن وصف الحد الأدنى للجرعة الفعالة لكل من هذه الأدوية ، وبالتالي تقليل وتيرة آثار جانبية. لهذا الغرض ، يستخدم البنتوكسيفيلين على نطاق واسع في جرعة يومية من 600-1200 ملغ. في حالات متعددة ومقاومة للعلاج المعتاد للآفات التقرحية ، يوصى بدورة قصيرة (10-15 يومًا) من العلاج ، ويفضل أن يكون الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي.

العلاج مضاد للليف  يشرع لعلاج تصلب الجلد منتشر. D-penicillamine - الدواء الرئيسي الذي يمنع تطور التليف - يعطل تخليق الكولاجين ، ويقسم الارتباطات المتقاطعة بين الجزيئات المصنعة حديثًا.

يعمل البنسلامين (أرتامين ، كوبرينيل) على روابط مختلفة. الجهاز المناعي. الجرعة الفعالة للدواء هي 250-500 ملغ / يوم. يؤخذ البنسلامين حصراً على معدة فارغة. مع تطور الآثار الجانبية (الانزعاج في المعدة ، فرط الحساسية ، انخفاض في مستوى خلايا الدم البيضاء و / أو الخثاري في الدم ، تفاعلات المناعة الذاتية ، إلخ) ، من الضروري خفض الجرعة أو سحب الدواء. سبب إلغاء البنسلامين هو إفراز البروتين في البول الذي يزيد عن 2 جم / يوم. بسبب ارتفاع وتيرة الآثار الجانبية (تصل إلى 25 ٪) ، والتي تعتمد في الغالب على الجرعة ، في عملية العلاج ، من الضروري مراقبة المرضى بعناية ، وإجراء اختبارات الدم والبول كل أسبوعين في أول 6 أشهر من العلاج ، وبعد ذلك - مرة واحدة في الشهر .

العلاج المضاد للالتهابات (ديكلوفيناك ، ايبوبروفين ، كيتوبروفين ، ميلوكسيكام ، نيميسوليد ، بيروكسيكام ، تسيلكوكسيب) في الجرعات العلاجية القياسية يشار لعلاج المظاهر العضلية المفصلية من تصلب الجلد ، الحمى المستمرة.

توصف الهرمونات (بيتاميثازون ، هيدروكورتيزون ، ديكساميثازون ، ميثيل بريدنيزولون ، بريدنيزون ، تريامسينولون - ليس أكثر من 15-20 ملغ / يوم) علامات واضحة  النشاط الالتهابي وفي المراحل المبكرة (الوذمة) من تصلب الجلد ، ولكن لا تؤثر على تطور التليف. أخذ جرعات أعلى يزيد من خطر الإصابة بتلف الكلى.

مع هزيمة المريء يوصي بتقسيم وجبات الطعام. للقضاء على ضعف البلع ، يتم وصف المواد الحركية في دورات قصيرة: دومبيريدون ، ميكلوزين ، أوندانسيترون ، ميتوكلوبراميد. مع التهاب المريء الارتجاعي - مثبطات مضخة البروتون (أوميبرازول 20 ملغ / يوم ، لانسوبرازول 30 ملغ / يوم ، رابيبروزول ، إلخ). مع تطور فتق في الجزء المريئي من الحجاب الحاجز ، يشار إلى العلاج الجراحي.

عندما مضادات الميكروبات المعوية الآفة المستخدمة: الاريثروميسين (sinerit، الاريثروميسين، eriflyuid)، سيبروفلوكساسين (kvintor، sifloks، tsiprovin، tsipromed، سيبروفلوكساسين)، أموكسيسيلين (ranoksil، soljutab flemoksin، hikontsil)، ميترونيدازول (ميترونيدازول، Trichopolum).

يجب استبدال المضادات الحيوية كل 4 أسابيع لتجنب تطور المقاومة الميكروبية. توصف Prokinetics في مرحلة مبكرة.

مع هزيمة الرئتين المقررة جرعات منخفضة من بريدنيزون وسيكلوفوسفاميد. تأثير جيد  لوحظ في معظم الحالات مع علاج النبض عن طريق الوريد مع سيكلوفوسفاميد بجرعة 1 غرام / م 2 / شهر في تركيبة مع بريدنيزون بجرعة 10-20 ملغ يوميا. يستمر العلاج النبضي باستخدام السيكلوفوسفاميد في الجرعة المحددة لمدة 6 أشهر على الأقل (في حالة عدم وجود آثار جانبية). مع الديناميات الإيجابية للاختبارات الوظيفية الرئوية والتغيرات الإشعاعية ، تزيد الفترة الفاصلة بين علاج النبض والسيكلوفوسفاميد لمدة تصل إلى شهرين ، مع الحفاظ على الديناميات الإيجابية - 3 أشهر. يجب إجراء العلاج النبضي باستخدام سيكلوفوسفاميد لمدة عامين على الأقل.

توقعات

يظل تشخيص تصلب الجلد هو الأكثر سوءًا بين الأمراض الجهازية للأنسجة الضامة ويعتمد إلى حد كبير على شكل المرض ودوره. وفقا لنتائج 11 دراسة ، فإن البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لمرضى تصلب الجلد يتراوح بين 34 إلى 73 ٪ ومتوسطات 68 ٪.

عوامل التشخيص غير المواتية هي:

• شكل شائع
• سن بداية المرض فوق 45 سنة ؛
• ذكر الجنس؛
• التليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي وعدم انتظام ضربات القلب وتلف الكلى في السنوات الثلاث الأولى من المرض ؛
• فقر الدم ، ارتفاع ESR ، إفراز البروتين البولي في بداية المرض.

جميع المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد يخضعون للمتابعة. يتم الفحص الطبي كل 3-6 أشهر حسب مسار المرض ، وجود وشدة آفات الأعضاء الداخلية. في الوقت نفسه ، يتم إجراء اختبارات الدم والبوليمائية العامة والكيميائية. ينصح دراسة وظيفة الجهاز التنفسي وتخطيط صدى القلب.

في المرضى الذين يتناولون الوارفارين ، يجب مراقبة مؤشر البروثرومبين والنسبة الطبيعية الدولية ، وفي فحص سيكلوفوسفاميد ، يجب فحص اختبارات الدم والبول العامة مرة كل 1-3 أشهر.