بؤر تصلب الجلد ويكيبيديا. تصلب الجلد.

هذا المرض يتميز الضرر للأنسجة الضامة من الجلد و الأعضاء الداخلية  (المريء والرئتين والجهاز العضلي الهيكلي والجهاز الهضمي والقلب والكليتين). يتميز تصلب الجلد من خلال غلبة التغيرات التصلبية الليفية وتصلب الأوعية الدموية. يمكن أن يكون المرض المترجمة والجهازية. النوع الأول يؤثر فقط على الجلد ، والقلب والرئتين والكلى وأعضاء الجهاز الهضمي يؤثر على النوع الثاني من المرض مع تصلب الجلد.

أعراض تصلب الجلد

هذا المرض هو مرض التدريجي للنسيج الضام مع تغيرات في الجلد ، والجهاز العضلي الهيكلي ، والأعضاء الداخلية والاضطرابات الوعائية الصدرية الشائعة ، والآفات الوعائية لنوع التهاب بطانة الشرايين.

أعراض تشريحيا تصلب الجلد في مراحل مبكرة من عملية تحدث في تورم الألياف الأدمة الكولاجين، والاستجابة الالتهابية مع أو منتشر ارتشاح ماحول الأوعية التي تتألف أساسا من الخلايا الليمفاوية مع مزيج من خلايا البلازما، منسجات وكمية صغيرة من الحمضات. في مرحلة التصلب ، يختفي الالتهاب ، وتصبح حزم ألياف الكولاجين متجانسة و هيالينية.

يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية. من الأساليب المختبرية لمرض تصلب الجلد المحدود ، والأكثر أهمية هو الدراسة النسيجية ، مع انتشار ، بالإضافة إلى ذلك ، كشف الأجسام المضادة المضادة للالنووية ومضاد للكروم ، ونوع من التألق النووي خلال رد الفعل المناعي. يعتمد التكهن على مرحلة وشكل المرض. وهو الأقل تفضيلاً في الشكل العام للمرض ، خاصة في الشكل العام ، مصحوبًا بهزيمة العديد من الأعضاء الداخلية ، والتي تؤدي غالبًا إلى الموت. مع تصلب الجلد المحدود ، فإن التشخيص في معظم الحالات جيد.

المتلازمات الرئيسية من تصلب الجلد: الحساسية ، والالتهابات ، والاضطرابات الأيضية من الأنسجة الضامة ، واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة.

أشكال تصلب الجلد ومظاهره

هناك

محدودة (البلاك ، خطي) ،

atrophodermia Pasini-Pierini،

مرض البقع البيضاء - sclerosus و atrophicans ، و

تصلب الجلد الجهازي.

  غير مكتمل شكل من أشكال المرض (تصلب الجلد على لويحات ، المورفيا). الشكل الأكثر شيوعًا لمرض تصلب الجلد المحدود ، يتميز بوجود بؤر مفردة أو متعددة من أحجام مختلفة (1-15 سم أو أكثر) ، بيضاوية ، مستديرة أو غير منتظمة ، تقع على الجسم والأطراف ، وأحيانًا أحادية الجانب. في تطورها ، يمر التركيز خلال 3 مراحل: حمامي ، وتورم وضمور. إن مرحلة الحمامي ليست ملحوظة جدا بالنسبة للمريض ، حيث لا توجد أحاسيس ذاتية ، فإن الحمامي يكون لونه زهري وردي مزيف.

بعد ذلك ، في المنطقة المركزية ، مع ظهور أعراض تصلب الجلد من هذا الشكل ، يظهر التوحيد السطحي ، الذي يكتسب لونًا أبيض شمعيًا (مثل العاج) ، على طول المحيط الذي يشاهد منه حافة أرجوانية ضيقة ، ويشير وجودها إلى نشاط عملية مستمر. على سطح الآفات الفردية قد تكون بثور ، في بعض الأحيان مع محتويات نزفية. حدوث فقاعات المرتبطة استقلاب الكربوهيدرات ضعيف. في الانحدار من التركيز لا يزال ضمور ، فرط تصبغ.

  الشكل الخطي (تصلب الجلد الخطي)  هو أقل شيوعا. وعادة ما يحدث في مرحلة الطفولة ، وخاصة في الفتيات. يمكن أن تقع بؤر تصلب الجلد من هذا الشكل على الأطراف (تصلب الجلد) ، مما يتسبب في ضمور الأنسجة العميقة ، بما في ذلك العضلات والعظام ، مما يحد من الحركة إذا غطت الفرقة التصلب المفاصل. على القضيب (تصلب الجلد) في شكل عصابة في العنوان الاخدود. على فروة الرأس ، في كثير من الأحيان مع الانتقال إلى الجلد من الجبهة والأنف ، يرافقه ضمور شديد ليس فقط من الجلد ، ولكن أيضا الأنسجة الكامنة ، والتي تعطي لهم تشابه للندبة بعد ضرب السيف (تصلب الجلد أون صابر).

  مرض البقع البيضاء (الحزاز المتصلب وغير العضوي)  - شكل متدرج من تصلب الجلد المحدود ، ولكن هذا غير معترف به عالمياً. يتميز بآثار ضامرة صغيرة ذات لون مائل إلى البياض مع جلد ضامر رفيع مطوق محاط بكوربات حمامية ضيقة. يتم تجميع بؤر صغيرة معا ، مما يشكل حقل ضرر يصل قطره إلى 10 سم أو أكثر.

  Atrophoderma idiopathic Pasini - Pierini  يتجلى ذلك من خلال عدة آفات ، تقع بشكل رئيسي على الجسم ، بدون أو مع ضغط طفيف ، لون زهري مزرق ، يتم استبداله بعد ذلك بمسحة بنية اللون وضمور سطح بالكاد ملحوظ. في نفس الوقت قد يكون هناك أشكال مختلفة من تصلب الجلد المحدود.

أعراض تصلب الجلد الجهازية

  تصلب جلدي منتشر يتجلى ذلك في هزيمة كل الجلد المتكامل (تصلب الجلد المنتشر) ، الذي يصبح ذميًا ، كثيفًا ، مستقرًا ، شمعيًا ، أو على شكل ترنر مع أكثر التغيرات أهمية في جلد الوجه والأطراف القاصية ، خاصةً العلوي منها. هذه العملية أيضا لديها 3 مراحل - وذمة ، والتصلب وضمور. يبدأ الوذمة ويكون أكثر وضوحًا في الجذع ، ومنه ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

تدريجيا ، مع وجود أعراض تصلب الجلد من هذا الشكل ، تتطور تهتك. يصبح الوجه غير مألوف ، يشبه القناع ، وتتشكل طيات تشبه الحقيبة حول الفم. يبرز اللسان بصعوبة بسبب تصلب اللجام. صعوبات في ابتلاع الطعام (تضيق المريء). يمكن تحديد هذا النوع من الضرر على الأعضاء التناسلية ، في طيات الجلد الكبيرة ، على الجسم. تجعل البشرة المضغوطة فوق المفاصل من الصعب تحريك الأصابع (تصلب الجلد) ، يصاب بسهولة ، مما قد يؤدي إلى شفاء قرحة صعبة.

يتم استبدال مرحلة وذمة وتصلب من ضمور الجلد والعضلات. يمكن أن تكون نتيجة التغيرات الضمورية في الجلد هي البايكلوميديرما (مع توسع الشعيرات ، والمناطق المتخللة من فرط التصبغ ، وتصبغ وضمور) ، وفقدان الشعر. في نسبة كبيرة من المرضى (ما يصل إلى 25 ٪) هناك ترسب من أملاح الكالسيوم في الجلد و النسيج تحت الجلد  (متلازمة تيبر - فايسنباخ) ، ظاهرة رينود. من الأعضاء الداخلية مع أعراض تصلب الجلد من هذا الشكل ، يتأثر الجهاز الهضمي بشكل رئيسي ، وخاصة المريء ، وكذلك الرئتين والقلب والكليتين.

كيفية علاج تصلب الجلد التقليدي؟

يجب أن يكون العلاج شاملاً ويهدف إلى قمع نشاط تفاعلات المناعة الذاتية والمناعة ، وتشكيل الكولاجين المكثف ، وكذلك تطبيع وظيفة بعض الأجهزة والأنظمة الأكثر تأثراً. يشمل العلاج الدوائي الكورتيكوستيرويدات ، الأدوية المثبطة للمناعة ، العقاقير غير الستيرويدية ، الأدوية المضادة للالتهابات ، وكذلك الأدوية الموسعة للأوعية والأدوية الأخرى.

كيفية علاج تصلب الجلد الجهازي؟

في   تصلب الجلد الجهازي  يشرع البنسلين في مرحلة مبكرة من 1 إلى 1.5 مليون وحدة في اليوم لمدة 24 يومًا ، ويدار ليداسو 64 وحدة دولية في العضل كل يوم ، لدورة من 12 إلى 15 حقنة (من 4 إلى 6 دورات) ، ويتم وصف مضادات الهيستامين والتوستيرونين (Diazolin ، Peritol) ، وكذلك - تحسين دوران الأوعية الدقيقة والتمثيل الغذائي الأنسجة (Teonikol ، Reserpine ، Pentoxifylline ، Cinnarizine) لمدة 2-3 أسابيع.

بعد العلاج الرئيسي ، يشرع Prodectin أو Parmidin لمدة شهر ، Andekalin 10–40 IU العضلي (خلال 2-4 أسابيع) ، والفيتامينات ، وخاصة A و E ، والاستعدادات الحيوية (الصبار ، الجسم الزجاجي ، ATP ، الخ) ، Solcoseryl ، Actovegin. مع نشاط عملية وضوحا واضطرابات كبيرة في الجهاز المناعي ، يجب التعامل مع تصلب الجلد باستخدام الأكسجين الضغط العالي ، البلازما ، ترهل ، الكورتيزون. عادة ، في الجرعات الصغيرة (بريدنيزولون 20-40 مجم كل يومين مع انخفاض تدريجي في الجرعة بعد تحقيق تأثير سريري لتأثير الصيانة).

وتستخدم أيضا العقاقير المضادة للالتهاب غير الستيرويدية ، و cytostatics (على سبيل المثال ، Azathioprine أو Cyclophosphamide ولكن 100-150 ملغ يوميا ، Methyldopa 0.5-2.0 غرام يوميا).

واحد من أدوية العلاج الأساسي هو Kuprenil. يبدأ علاج المرضى الداخليين بجرعة صغيرة تتراوح من 0.15 إلى 0.3 غرام في اليوم ، والتي تزداد بنسبة 0.15 غرام في الأسبوع إلى جرعة يومية من 1-2 جرام ، ويستخدم هذا الجرعة لعدة أشهر (حوالي 6 في المتوسط) ، ثم يتم تقليله بمقدار 0.15 غرام في الأسبوع للدعم - 0.3-0.6 غرام ، والذي يستمر لمدة طويلة ، لا تقل عن سنة.

في متلازمة رينود ، تظهر مضادات الكالسيوم (على سبيل المثال ، النيفيدبين) ، في حالة التكلس ، يظهر ملح ثنائي الصوديوم ثلاثي إيتيريامين حمض الصوديوم (EDTA). إجراءات علاج طبيعي مفيدة (حمامات دافئة ، برافين ، طين) ، الجمباز ، التدليك.

كيفية علاج تصلب الجلد المحدود؟

في   تصلب الجلد المحدود  يتم وصف الدورات المتكررة من البنسلين بالاشتراك مع Lidaza في 64 U / م يوميًا أو كل يوم لما يصل إلى 20 حقنة ، عقاقير نشطة في الأوعية. في بعض المرضى ، تكون ليلاجيل فعالة (0.25 غم مرة في اليوم) ، جرعات صغيرة من الكوبرينيل (0.45 غم في اليوم) تدار لعدة أشهر. التشحيم من الآفات مع المراهم الكورتيكوستيرويد (هيدروكورتيزون ، بريدنيزولون) ، Solcoseryl ، Indovazin ، الهيبارين ، مرهم الإندوميتاسين ، يوصى تروكسفاسين جل.

الفائدة في علاج تصلب الجلد من هذا النوع من كلوريد الكارنيتين (5 مل من محلول 20٪) مرتين يوميًا في اليوم لمدة 35-45 يومًا ، مع ملاحظة الدورات المتكررة بعد 1-4 أشهر ؛ أثناء الاستراحة بين الدورات ، من المناسب تعيين الدايبرومونيا بمعدل 0.02 جم 3 مرات في اليوم ، و 30-40 يومًا: Diucifon (0.1-2 غرامًا في اليوم من خلال دورات لمدة 5 أيام مع فترات راحة لمدة يوم واحد ، و4-6 دورات لكل دورة) ؛ Unithiol (5 مل من محلول 5 ٪ 1 مرة في اليوم ، 5-20 حقن لكل دورة ؛ Taktivina أو Timoptin (بمعدل 5-10 ميكرو لكل 1 كجم من وزن الجسم ، تحت الجلد عند 1.5 و 10 و 15 و 21 يومًا ، لدورة من 500-550 ميكروغرام ؛ ثيازون (بمعدل 1 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم لمدة 2-3 أسابيع. ثم 0.6-0.8 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم لمدة 4 أسابيع مع تخفيض تدريجي للجرعة إلى 25 ملغ يوميا ووقف الدواء تقريبًا خلال أسبوعين).

علاج تصلب الجلد الخطي

في   تصلب خطي  يوصف الفينيتوين (في البداية ، 0.1 غرام 2-3 مرات في اليوم ، ثم لفترة طويلة في 0.1 غرام يوميا) ، والأدوية المضادة للملاريا (على سبيل المثال ، Delagil في 0.25 غرام في اليوم). هناك أدلة على التأثير الإيجابي لحمامات الرادون ، Dimexidum (في شكل نقي أو في محلول 30-90 ٪ ، بما في ذلك مع الكورتيزون ، على سبيل المثال ، ديكساميثازون في تركيز 0.05 ٪).

من المستحسن استخدام phonophoresis مع حل 20 ٪ من Lydase أو Ronidase ، الانزيمات المحللة للبروتين ، ل foci في علاج تصلب الجلد. من الممكن استخدام تيارات برنارد diadynamic ، والبارو ، والعلاج الفراغي ، والتريبسين ، و chymotrypsin (مثل الحقن العضلي أو باستخدام الموجات فوق الصوتية) ، أو أشعة الليزر (الهيليوم-النيون أو الأشعة تحت الحمراء) ، والمجال الكهرومغناطيسي للترددات العالية جداً بالتناوب مع أحماض اليود-البروم ، والكهرباء- phonophoresis من Ronidaza ، Lidaza ، يوديد البوتاسيوم ، Ihtiola. تطبيقات Paraffin ، Ozokerit ، الطين العلاجي ، Naftalan.

للحفاظ على التأثير العلاجي ، تعد المتابعة مهمة ؛ إعادة العلاج في المنتجعات الصحية ومنتجع الطين ، والتدليك ، والتمارين العلاجية ؛ حوالي 2-3 سنوات من دورة Lidaza ، الاستعدادات biogenic ، بالتناوب مع الأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة ، والفيتامينات ، في تركيبة (إذا لزم الأمر) مع وسائل خارجية (Dimexide ، هيدروكورتيزون مرهم ، الكهربائي مع Lidasa).

العلاج الطبيعي لتصلب الجلد

الطرق الفيزيائية التي تهدف إلى الحد من الاستجابة المناعية (طرق المثبطة للمناعة)، وعلاج التهاب (الأساليب المضادة للالتهابات)، واستعادة الأيض النسيج الضام (طرق fibromoduliruyuschie) واضطرابات الأوعية الدقيقة (طرق vasodilating). هذه المهام تساعد على تنفيذ الأساليب التالية للعلاج الطبيعي:

طرق المثبطة للمناعة: العلاج بالتبريد، الرحلان الشاردي مناعة، حمام النيتروجين.

طرق العلاج المضادة للالتهابات: UHF- العلاج في منطقة الكظرية ، ultrafonophoresis الهيدروكورتيزون.

طرق Fibromodulating: العلاج الطبيعي ، كبريتيد الهيدروجين وحمامات الرادون.

طرق Vasodilator: العلاج بالبارافين ، ozokeritotherapy.

موانع للعلاج: مرض حاد في درجة عالية من النشاط، أعرب آفة القلب والكلى والجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

Sanatorium اللجوء منتجع علاج تصلب طريقة

يتم إرسال المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي مع تحت الحاد وسير مزمن مع نشاط ضعيف من عملية المنتجعات balneal مع المياه كبريتيد الهيدروجين (Yeisk، Sergievskie منيراليني فودي، بياتيغورسك، سوتشي، بيلوكوريخا، تروسكافيتس، Bakirovo، مفتاح الساخنة، ومفاتيح جديدة، أوست-العضلات، القيقب هيل Khilovo ، Argman ، Surakhani ، Chimion ، Baldone ، Shikhovo).

موانع للعلاج بالمياه المعدنية من تصلب الجلد هي:

عملية حادة ،

درجة عالية  نشاط

آفات وضوحا من الأعضاء الداخلية.

توجه Fizioprofilaktika إلى قمع (طرق fibromoduliruyuschie) مكثفة الكولاجين، ونشاط التفاعلات المناعية والمناعة الذاتية (طرق المثبطة للمناعة)، فضلا عن تعبئة دفاعات الجسم وتصلب (أساليب الهدم).

  العلاجات الشعبية والوصفات لتصلب الجلد

قبل علاج تصلب الجلد ، من الضروري الخضوع للتشخيص في المستشفى ، لأن العلاج غير المناسب يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات. العلاج من تعاطي المخدرات  يمكنك إضافة العلاجات الشعبية ، ولكن تذكر أن تضيف فقط ، لا تحل محل.

يمكنك استخدام ضغط. للقيام بذلك، تحتاج إلى خبز في الفرن البصل قليلا، ثم ختم وإضافة ملعقة صغيرة من العسل وملعقتين من اللبن. امزجي جيدًا واجعل ضغطًا ليلاً أربع مرات في الأسبوع.

واحدة من الطرق - ديكوتيون العشبية. من الضروري الخلط بنسب متساوية في الرئة و knotweed و horsetail الحقل. كل طحن وملعقة واحدة تصب كوب من الماء وتوضع في حمام مائي لمدة 15 دقيقة. أصر نصف ساعة ، وبعد ذلك يمكنك أن تأخذ. الجدول الزمني - ثلاث مرات في اليوم على الجزء الثالث من الزجاج لمدة نصف ساعة قبل الطعام أو بعد ساعة.

إذا ظهرت مضاعفات خلال تصلب الجلد ، فإن ما يلي يساعد. العلاج الشعبي. جمع أوراق النعناع ، lingonberries ، موز الجنة ، التوت ، الروافد الطبية ، الغرنوقي مرج ، نبتة سانت جون ، متسلق الجبال الطيور ، يارو ، قضيب الذهبي ، الشيح ، الخيش ، جذور الهندباء ، البابونج الكيميائي ، والرمل الخلود والبرسيم مرج.

يمكن شراء بعض هذه المكونات من الصيدلية ، ويمكن جمع بعضها بنفسك. تختلط جميع الأعشاب بكميات متساوية ، ثم تُقطّع ، ثم ملعقتين من مسحوق الأعشاب تُسكب ليترًا من الماء المغلي وتترك ليلاً في الترمس. في الصباح ، شد التسريب وشرب ثلاث مرات في اليوم ثلاث مرات في اليوم قبل الوجبات بنصف ساعة. تستغرق الدورة ثلاثة أشهر.

يمكن للعقاقير العشبية أن تقدم لك العديد من الوصفات ، ولكن قبل استخدامها ، تأكد من استشارة الطبيب.

أسباب تصلب الجلد

أسباب تصلب الجلد عادة ما تكون انخفاض حرارة الجسم ، والتهابات مختلفة من الجهاز العصبي ، والاهتزازات الصناعية. كل هذا يساهم في تغيير في جدران الأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك يتم ضغطها وفقدان مرونتها ، مما قد يؤدي إلى غلق تجويف الأوعية الصغيرة. كل هذه التغييرات تعطل إمدادات الدم إلى الأنسجة والأعضاء. قد يكون تصلب الجلد أيضا لديه استعداد وراثي.

يمكن أن تعزى العوامل المؤهبة والمثيرة للتصلب إلى:

انخفاض حرارة الجسم،

الالتهابات الحادة أو المزمنة

التوعية،

اختلال الغدد الصماء (hypoestrogenism ، hypocorticism).

تكمن الآلية الرئيسية لتطوير تصلب الجلد في انتهاك تخليق الكولاجين والتمثيل الغذائي ، وهو ما يؤكده زيادة نشاط الخلايا الليفية في زراعة الأنسجة ، وزيادة إنتاج الكولاجين في المرحلة النشطة من المرض ، وإفراز oxyproline العالي. يؤدي إنتاج الخلايا الليفية المكثفة من الكولاجين غير الناضج إلى اضطراب في الأوعية الدموية الدقيقة. يتم تسهيل ذلك من خلال الاختلال الوظيفي العصبي العضلي ، وعيوب جهاز المناعة ، والتي يؤكدها وجود الأجسام المضادة الذاتية (antinuclear ، anti-centromeric إلى RNA ، DNA ، الخ) ، والمجموعات المناعية ، وعوز المناعة الناشئة مع علامات فرط الحساسية للخلايا.

وقد ثبت في تطور تصلب الجلد أن الهستامين والسيروتونين يشاركان في تكوين اضطرابات الأوديما والدماغية ، وتأثير زيادة المحتوى من عديدات السكاريد المخاطية الحامضية على الأدمة على تصلب الأنسجة الضامة ، ودور العوامل الموروثة ، كما يتضح من الحالات الأسرية ، ورابطة المرض مع المستضدات HLA (AL ، B8 ، B18 ، B27، Bw40، DRI، DR5).

تصلب الجلد  - مرض مزمن يتميز بالتغيرات التنكسية والتليف في الجلد والمفاصل والأعضاء الداخلية ، فضلا عن اضطرابات في الأوعية الدموية. تصلح تصلب الجلد 4 مرات في النساء أكثر من الرجال ؛ في الأطفال نادرا ما يلاحظ. يمكن أن يحدث كجزء من اضطراب النسيج الضام المختلط. ينقسم هذا المرض إلى نوعين: تصلب الجلد والجهاز. إن تشخيص المرض غير مواتٍ بشكل مشروط ، ولا يستطيع الطب الحديث القضاء على سبب المرض ، مما يؤثر على أعراضه فقط. المرض مزمن ، يتقدم ببطء ، العلاج المناسب فقط يحسن نوعية الحياة ويبطئ من تطور المرض ، تفقد القدرة على العمل تماما مع مرور الوقت ، يصبح المريض المعوقين.

أساطير الصحة

أسباب تصلب الجلد

تحدث تصلب الجلد نتيجة للإفراط في الإنتاج وتراكم الكولاجين في أنسجة الجسم. الكولاجين هو نوع من البروتين الذي يصنع الأنسجة الضامة في الجسم ، وكذلك الجلد. الأطباء ليسوا متأكدين 100٪ مما يسبب فرط الإنتاج الكولاجين بالضبط ، ولكن يعتقد أن الاستجابة المناعية للجسم تأتي في المقام الأول. لأسباب غير معروفة جهاز المناعة  يبدأ مهاجمة جسمه ، مما تسبب في التهاب وفولاجين من الكولاجين.

تصلب الجلد الجهازي

تصلب الجلد الجهازي هو مرض مزمن متعدد الوظائف للنسيج الضام مع آفة مميزة للجلد ، الجهاز العضلي الهيكلي ، الأعضاء الداخلية والاضطرابات الوعائية التشنجية الشائعة لنوع متلازمة رينود. يصنف تصلب الجلد المنتظم في مجموعة من أمراض النسيج الضام المنتشر في المرتبة الثانية من حيث تواتر الذئبة الحمامية. في الوقت الحاضر ، تم توسيع مفهوم مجموعة من الأمراض تصلب الجلد ، والتي تشمل تصلب الجلد البؤري والمنتشر ، التهاب اللفافة اليوزيني منتشر ، تصلب الجلبي ، التصلب الجهازي المترجمة ، وأنواع مختلفة من متلازمة تصلب الجلد ومتلازمة paraneylaplatichny pseudoscleroderma.

تصلب الجلد البؤري

يتميز تصلب الجلد البؤري بتلف في مناطق معينة من الجلد والأنسجة تحت الجلد ، ولكن عادة لا يشارك الجلد في الأصابع في العملية ، ولا توجد علامات على متلازمة رينود ، وليس هناك أي تدخل للأعضاء الداخلية في العملية. يتجلى الشكل البؤري في شكل عدد صغير من الآفات المستديرة. في سياق تطور تصلب الجلد ، فإنها تمر بثلاث مراحل: تظهر البقع أولاً ، ثم تتحول إلى لويحات ، يحدث ضمور. في بداية تصلب الجلد ، يظهر بشكل ضعيف: تظهر واحدة أو عدة بقع زهرية اللون ، مستديرة أو بيضاوية. علاوة على ذلك ، تتشكل أشكال التكثيف في مركز البقعة ، والتي تتحول مع المرض إلى لوحة كثيفة ذات سطح لامع من اللون الأبيض أو المصفر.

أعراض تصلب الجلد

نصائح صحية

أعراض تصلب الجلد هي شديدة التنوع ، لأن المرض يصيب جميع الأعضاء والأنسجة تقريبًا. الآفة الجلدية مميزة ، والتي تحدث في معظم المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد. الأعراض التشخيصية هي وجوه تشبه القناع (تعبيرات الوجه منخفضة للغاية ، والتي يبدو أنها تشبه إلى حد ما توتر الوجه) وتغير في اليدين (أصابع رقيقة وبطيئة الحركة ، مع مسامير كبيرة وتكثيف الكتائب الطرفية).

تغيير أوعية اليدين يؤدي إلى تطور متلازمة رينود - تشنج وعائي حاد مع برودة وألم في الأصابع. آفة محددة أخرى هي التغيرات المفصلية في تصلب الجلد. أنها تظهر التهاب مع انتهاك سريع نسبيا لحركة المفاصل وتشكيل ما يسمى بالتقلصات ، وهذا هو صلابة لا رجعة فيها بسبب انتشار الأنسجة الليفية في المفصل وفقدان المرونة من كبسولاته.

من الأعضاء الداخلية في تصلب الجلد ، وغالبا ما تتأثر الكلى والرئتين والقلب. التغييرات في حدوثها تؤدي إلى انخفاض في جميع وظائف الجسم. على سبيل المثال ، في حالة تلف الكلى ، يتجلى ذلك بزيادة في الفشل الكلوي: لم تعد الكلى ترشح بشكل صحيح الخبث والمغذيات ، ونتيجة لذلك ، يتراكم السابق في الدم ، وتفرز هذه الأخيرة في البول من الجسم. نتيجة لذلك ، يتطور التسمم العام للجسم مع فقدان البروتين والأيونات.

العديد من أعراض تصلب الجلد ، مثل آلام العضلات والعظام ، قد تشبه الروماتيزم أو التهاب المفاصل الروماتويدي. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع هذه الأمراض على أساس فحص الأشعة السينية واختبارات المناعة.

علاج تصلب الجلد

لا يوجد علاج محدد للتصلب الجلدي. وقد بذلت محاولات لعلاج تصلب الجلد من خلال وسائل مختلفة ، بما في ذلك الكورتيكوستيرويدات ، الساليسيلات ، وكلاء خالب ، الكلوروكين ، والإشعاع ، ثنائي ميثيل سلفوكسيد ، شبه أمينوبنزويك حامض ، البنسيلامين والتخثر. تم تحقيق أي تأثير كبير. الاستئصال الجراحي للجلد المصاب بالتصلب البؤري لا يوقف العملية الباثولوجية. بالنسبة للآفات الجهادية الشديدة ، يمكنك تجربة استخدام الكورتيكوستيرويدات أو البنسيلامين أو الأدوية السامة للخلايا. لعلاج الآفات البؤرية ، الكورتيكوستيرويدات موضعياً. من أجل منع أو التقليل من حالات توقف الحركة ، في المراحل المبكرة من تصلب البؤر ، تظهر تمارين علاج طبيعي مكثفة.

مجموعة من الأمراض:

أسئلة وأجوبة حول "تصلب الجلد"

السؤال:  مرحبا ، لدي سؤال حول هذا المرض - تصلب اللوحة البلاك (مثل البقع البيضاء). يتقدم بسرعة كبيرة. يصرخ الصدر على وجهه. باقة ذات الصلة: التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية ، اعتلال العين الغدد الصماء ، الغدة الدرقية بعد العملية الجراحية ، البهاق ، الطلاوة الفرجية ، السكري من النوع الثاني في المرحلة الأولية (السكر 6.5). السؤال: كيف يمكن تعليق تصلب الجلد ، إذا كان على خلفية البنسلين والنيكوتين و lidaza فإنه يؤثر على الجلد بسرعة عالية؟ شكرا مقدما!

الإجابة:  مرحبا في حالة شكل الجلد من تصلب الجلد ، فإن الأجهزة الداخلية لن تتأثر. البنسلين ، حمض النيكوتينيك و lidaza ليست أدوية متخصصة لتصلب الجلد. استشر طبيب روماتيزم على دراية بهذه المشكلة - على الأرجح سيكون الخيار العلاج بالهرمونات. ربما بالاشتراك مع الأدوية من مجموعات أخرى.

السؤال:  أهلا وسهلا! عمري 17 سنة ، من عمر 13 سنة وجدت بقع بيضاء من الرقبة مارة على الكتف ، التفتت إلى طبيب الأمراض الجلدية أولاً قالوا أنها كانت من الأعصاب ولا يمكن تحديدها وتشخيصها. بعد مرور بعض الوقت عندما بدأت هذه البقعة في النمو ، تم تشخيص تصلب الجلد البؤري عند إعادة زيارة طبيب الأمراض الجلدية. بعد ذلك ، أذهب للعلاج كل ستة أشهر ، إما أن أصف الدواء والعلاج في المنزل ، أو أذهب إلى مستشفى الأطفال للدخول إلى المستشفى والذهاب إلى هناك (الدواء ، حقن المرهم). تحدثت مع الطبيب ، وقالت إن هذا المكان سيستمر في النمو ولن يفعل. نصح الطبيب بالاتصال بالجراحين والتشاور حول ما إذا كان من الممكن إزالة هذه البقعة بالتدخل الجراحي. الرجاء مساعدتي ، ماذا أفعل في هذه الحالة؟

الإجابة: أهلا وسهلا! تصلب الجلد هو مرض مزمن لا يعالج جراحيا. يجب أن يتم مراقبتك باستمرار من قبل طبيبك ، مرتين في السنة لتلقي العلاج الشامل.

السؤال:  مرحبًا ، عمري 22 عامًا ، منذ 3 أعوام تم تشخيصي بالتهاب الحويضة والكلية المزمن ، وقبل عامين تم تشخيصي بتصلب الجلد (خضع لجراحة علاجية في المستشفى) ، وأصبح الآن قلقًا من أن الجلد في الطيات الموجودة على الأصابع تقشر ، أصبح خشنًا وغير مرن. السؤال هو ما إذا كان التهاب الحويضة والكلية يمكن أن يكون أحد أعراض تصلب الجلد ، وهل العلاج المنزلي ممكن؟

الإجابة:  التهاب الحويضة والكلية هو سبب البكتيريا ولا يمكن أن يكون من أعراض تصلب الجلد. علاج التهاب الحويضة والكلية في المنزل أمر ممكن ، ولكن لهذا يجب عليك استشارة طبيبك ، الذي سوف يوصي لك الأدوية اللازمة.

السؤال:  منذ 3 سنوات ، لاحظت بقعة تشبه الكدمة من الجانب الأيمن تحت الإبط ، حوالي 3 سم في الحجم ، مع شكل مستدير غير منتظم. الأختام ليست في المكان نفسه ، ولا في أي مكان قريب. ومنذ ذلك الوقت ، ازداد حجمه إلى 5 سم ، ولا يستطيع الأطباء إجراء التشخيص على وجه اليقين. هل يمكن أن تخبرني ما إذا كان تصلب الجلد المحدود يمكن أن يحدث بدون غلق الجلد في هذا المكان؟

الإجابة:  أهلا وسهلا! في حالتك ، يُنصح أولاً بعمل خزعة. وفقا لنتائج البحث ، سيكون من الممكن التحدث أكثر من ذلك.

السؤال:  يوم جيد! هل يمكن أن يصيب تصلب الجلد لي صحة طفلي؟ إذا كان الأمر كذلك ، كيف؟

الإجابة:  مرضك لن يؤثر على الطفل. أسباب تصلب الجلد غير معروفة. هناك أدلة على أن تصلب الجلد يتطور في كثير من الأحيان في الأشخاص الذين لديهم الاضطرابات الوراثية. إذا كان هناك مثل هذا الاحتمال ، فمن الضروري إجراء فحص من قبل عالم الوراثة لاستبعاد مثل هذه الانتهاكات.

السؤال:  بعد وفاة زوجها ، وقعت تصلب الجلد في امرأة تبلغ من العمر 34 عاما ، ولمدة عشر سنوات كانت مستلقية بلا حراك. هل هناك علاجات لعلاج هذا المرض؟

الإجابة:  تصلب الجلد هو مرض منهجي للنسيج الضام مع صورة سريرية متعددة الأشكال. يشمل العلاج مجموعة من التدابير الرامية إلى السيطرة على المرض وتحقيق الاستقرار في مساره. يشمل العلاج الأدوية المضادة للالتهاب ، والأوعية الدموية ، والمضادة للالتهابات ، والعوامل المثبطة للمناعة ، بالإضافة إلى تدابير إعادة التأهيل. تأكد من الحصول على مساعدة طبية مؤهلة.

السؤال:  أختي لديها تصلب الجلد. هل من الممكن التعافي من هذا المرض؟

الإجابة:  علاج هذا المرض ثقيلة للغاية ، يجب على المريض الامتثال الصارم لجميع وصفات طبيب أمراض الروماتيزم. العلاج المناسب في الوقت المناسب من تصلب الجلد تحت إشراف الطبيب سيساعدك على إبطاء تطور المرض. لسوء الحظ ، فإن المرض غير قابل للشفاء حاليًا.

السؤال:  يوم جيد! عمري 34 سنة ، مريض بالتصلب الجهازي ، الذي بدأ بـ 12 سنة. تم تنفيذ مسار العلاج مرة واحدة في عمر 18 سنة. في هذه اللحظة ، نريد أن نحصل على طفل مع زوجتي (30 سنة). هل سيؤثر مرضي على ذريتي وما هي المضاعفات التي يمكن أن تحدث؟ شكرا لك

الإجابة:  عوامل تثبيط الخلايا والهرموني المستخدمة في تصلب الجلد تمنع تكوين الحيوانات المنوية. لتحديد نوعية الحيوانات المنوية التي تحتاج إليها لعمل صورة بالغة السبر.

السؤال:  مرحبا أنا في التاسعة عشرة من العمر ، لدي التهاب الكبد B ، الصدفية ، وقبل ستة أشهر تم تشخيصي بتصلب الجلد البؤري ، على الرغم من أن البقع على ساقي والذراع يبلغ عمرها حوالي 7 إلى 9 سنوات. كل الأمراض المذكورة أعلاه وقعت تقريبا في نفس الوقت في 11-12 سنة. أود أن أعرف ما إذا كان يمكنهم التواصل بطريقة أو بأخرى؟ ويمكن ل venereologist ببساطة فحص تشخيص تصلب التنسيق البؤري؟

الإجابة:  للأسف ، لا توجد تحليلات محددة للكشف عن تصلب الجلد ، يتم بالفعل التشخيص على أساس المظاهر السريرية. لم يتم بعد تحديد أسباب الصدفية والتصلب. ومع ذلك ، هناك علاقة واضحة بين مظهرها وانخفاض المناعة. في هذه الحالة ، كان مظهر التهاب الكبد B الذي يمكن أن يؤدي إلى ضعف حاد في الجسم وحدوث الصدفية وتصلب الجلد.

كل شخص يعتني ببشرتهم. وأي أصباغ غير سارة ، ليست الندوب مجرد إزعاج جمالي ، أو انعدام الأمن النفسي ، ولكن يمكن أيضًا أن تكون عرضًا أو مظهرًا من مظاهر المرض. هذا المرض هو تصلب الجلد.

تصلب الجلد هو مرض يصيب الجلد والنسيج الضام للأوعية الدموية والأعضاء الداخلية للشخص. يتميز هذا المساق بدورة تقدمية ترتبط بالدمج وتندب الجلد والنسيج الضام للنسيج. يحدث الأوعية الدموية ، وعمليات التمثيل الغذائي ، يعاني من المناعة على المستوى الخلوي.

Scleoldermia لديه آفة عضوية بؤرية للجلد المتدفقة في شكل مزمن لآفة جميع الأعضاء الداخلية.

تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية في الجلد والنسيج الضام ، في التصنيف الدولي للأمراض 10 مراجعة لديه رمز ورمز L ، مشيرا إلى الأمراض الجلدية. ، و M ، التي تشير إلى. مقسمة إلى نوعين رئيسيين:

• بؤري أو محلي - نوع يتدفق بسهولة ، مع آفة ذات أغلبية موضعية في الجلد والأنسجة تحت الجلد ، الأنسجة العضلية ، بنية العظام.
• الجهازية - وهذا هو نوع من التسرب بشكل كبير ، يحدث تلف للجلد ، والنسيج الضام للعضوية أو عدة أعضاء داخلية ، ونظام الأوعية الدموية. يسبب تغيرات في مستوى المناعة.

أنواع تصلب الجلد المترجمة

ينقسم الشكل البؤري إلى مجموعات ، نسبة إلى موقع الآفة:

• في شكل حلقات ، الآفات الجلدية ملطخة القولون ، البني اللون ،

• في شكل خطوط - تغيير خطي على جلد الجبهة والوجه والأنف على شكل شريط من الأنسجة الشافية.
• بقع متقطعة على مناطق الجلد التي تعرضت لأضرار ، تتجلى في شكل احمرار في الجلد بسبب توسع الشعيرات الدموية ، والأختام البؤرية في الأطراف العلوية والسفلية ، على جلد الجسم ؛
• في شكل قطرة - تبدو مثل طفح جلدي على سطح الجلد من الجزء العلوي من الجسم ، في شكل قطرات شاحبة شاحبة مع vykoplustyu في الداخل.
• بوشكي - تغير في جلد الوجه والرقبة وحزام الكتف لشخص بالغ على شكل انتفاخ مؤلم كثيف.

ينقسم نموذج النظام ، أو يطلق عليه أيضًا بـ "الانتشار" ، إلى عدة أنواع:

• التصلب في الدورة التدريجية أو المظاهر المنتشرة للمرض تصلب الجلد هو تلف سائد لجلد الجسم كله مع تلف لاحق للأعضاء الداخلية.
• متلازمة شولمان أو داء اليوزينيات - هزيمة الجلد في المنطقة في شكل "قشر البرتقال" ، يرافقه تورم في الذراعين والساقين ، نتيجة لتطور تليف الجلد ؛
• انتفاخ - تغيير منتشر في الجلد في وجود أمراض الجهاز الوعائي. يحدث بعد مواد كيميائية خارجية ، تسمم طبي ؛
• تصلب الجلد هو النوع الذي لا يوجد فيه تغيرات جلدية مميزة ، والمرض داخل الجسم بالكامل ، مما يؤثر على الأعضاء الداخلية.
• محدودة - لديها آفات غير واسعة من العلوي و الأطراف السفلية. عندما يبدأ العلاج المتأخر في الانتشار إلى الأعضاء والأنسجة الداخلية ؛
• الصلع الشبابي للأحداث - التغيرات في التصلب الليفي في الجلد ، الأعضاء الداخلية ، نظام العظام. يحدث في الطفولة والمراهقة.
• عبر تصلب الجلد ، يتطور على خلفية أمراض الأمراض الجلدية الشديدة

أسباب المرض

وينشأ تصلب الجلد من أسباب غير معروفة. يفترض أن تصلب الجلد يحدث كنتيجة لوجود طبيعة وراثية عندما تحدث أسباب مختلف المسببات:

• العدوى
• الفيروسات،
• التقليد الجزيئي
• اضطرابات المفصل
• التغيرات الهرمونية
• قضمة الصقيع قوية من الأطراف.
• تناول المخدرات مع تأثير تسمم واضح.
• التعرض الخارجي للمواد الكيميائية ؛
• العمل مع المكونات البوليمرية أو العضوية ،
• إصابة.
• بيئة معيشية بيئية

علامات ومظاهر تصلب الجلد على الجلد

أعراض بسبب نوع المرض. تصلب الجلد المترجمة علامات مميزة  التغيرات في الجلد في.

وفي تصلب الجلد الجهازي ، تنضم آفة الأعضاء الداخلية والمفاصل للجسم إلى الآفات البؤرية.

علامات خارجية:

1. يشار إلى بداية مسار المرض من خلال ظهور angiotrofoneurosis مع آفة النهايات الشرايين والشرايين ، وبعبارة أخرى ، يحدث مرض متلازمة الراين. يتميز المرض بالتشنج المؤقت لأوعية الأطراف العلوية والسفلية ، وتضيق الأوعية الدموية ، وعدم كفاية تدفق الدم يؤدي إلى إبطاء الجلد ، ثم إلى ظهور زرقة.
2. يتميز الشكل النظامي بالبرودة المتواصلة ، وتقل حساسية الجلد ، والأحاسيس المؤلمة تحدث عند أطراف الأصابع والقدمين.
3. يتغير هيكل الجلد على الكتائب ، والأختام ، والكدمات ؛
4. في استمرار هذا المرض يتغير هيكل الجلد:

• تمليس التجاعيد
• التجاعيد الشعاعية تظهر في الفم.
• تم تجميل الحاجز الأنفي الشفوي ؛
• يزيل الوجه التقليد.

1. في بعض الحالات ، تتشكل القرح على المرفقين ، على الركبة ، في الكاحل ، على الكعب.
2. آلام المفاصل في الصباح.
3. أصابع الحصول على شكل مختصر ، تصبح أكثر سمكا. تصبح الفرش مشوهة.
4. فقدان الوزن
5. الالتهابات الفيروسية المتكررة
6. الصداع والضعف والتعب الشديد.

بما أن جميع الأجهزة مسؤولة عن وظيفة محددة ، يمكن القول أن تصلب الجلد له علامات معينة لكل من الأنظمة.

التغييرات الأكثر شيوعًا تتعلق بنظام الهضم:

1. حرقة.

1. الثقل والانتفاخ.
2. اضطراب البلع
3. الآفة التقرحية لجدار المعدة.
4. يصبح من الصعب الهضم.
5. كرسي متزعزع
6. الأعطال في عمل أحشاء الأمعاء.

بالنسبة للنظام الرئوي يتميز:

1. سعال جاف
2. زيادة ضغط الدم
3. التهاب في الرئتين ، تعقيدا من مظاهر الاختام والندوب.
4. Pleurisy هو التهاب في الجنبة الرئوية.
5. يزيد من خطر الاصابة بسرطان الرئة.

لخصائص القلب والأوعية الدموية:

1. ضعف وظيفة البطين الأيسر
2. تطور قصور القلب في حالات نادرة ؛
3. التهاب التامور هو مرض غشاء القلب المصل ؛
4. التهاب الشغاف - أمراض الطبقة العضلية داخل القلب ؛
5. هناك ختم لعضلة القلب.
6. يرافقه ألم في القلب وضيق في التنفس ، نبضات متكررة.

علامات آفات الجهاز البولي:

1. تطور الفشل الكلوي
2. زيادة ضغط الدم
3. انخفاض التبول
4. انتهاك الأحاسيس البصرية ، تدهور الوعي.
5. عند تحليل البول ، يتميز وجود البروتينات والكريات الحمراء.

علامات أمراض الأنسجة العصبية:

1. الاعتلال العصبي للعصب الثلاثي ؛

1. علم الأمراض من الأعصاب الطرفية ، يتجلى من الألم في الأطراف.
2. خدر أو ضعف حسي ؛ شلل شديد.

تطور قصور الغدة الدرقية هو سمة من سمات نظام الغدد الصماء.

بعد زيارة المعالج ، يذهب المريض إلى طبيب الروماتيزم ، الذي يقيم الأعراض ويقرر كيفية علاج المرض. يتم إجراء فحص خارجي حيث يتم تقييمه:

• التغيرات في الجلد على الأطراف والمفاصل الرسغية.
• نصائح علم الأمراض على الأصابع.
• تغييرات مميزة في جلد الجسم والوجه.

بعد فحص تاريخ المرض ، تجرى اختبارات لتحديد تصلب الجلد:

• الكيمياء الحيوية وتعداد الدم الكامل ، حيث يتم تقييم المعلمات من ESR ، الهيموغلوبين ، الكريات البيضاء ؛
• تحليل البول للكشف عن التغيرات في الكلى.
• الفحص المناعي لتحديد وجود الأجسام المضادة لتصلب الجلد.
• الأشعة السينية للأطراف تحدد وجود ostaliosis ، الكالسيوم.
• يفحص جهاز تصوير بالأعضاء علامات أمراض القلب والمعدة والكلى والرئتين.
• Capillaroscopy - تأكيد متلازمة الراين ، يفحص الحلقات الشعرية ، شبكة من الشعيرات الدموية ، حقول الأوعية الدموية.
• التغيرات غير الالتهابية في الأوعية الجلدية.
• تخطيط صدى القلب - لتحديد وجود أمراض القلب ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• إجراء اختبارات وظيفية للرئتين.
• التصوير المقطعي - لاكتشاف ومدى أمراض الأنسجة.

علاج

التشخيص التفريقي لمرض تصلب الجلد بواسطة الطبيب: اكتشاف الأسباب ، الأعراض الواضحة ، يجعل من الممكن اختيار العلاج المناسب للتاريخ الطبي الخاص بك. يجري إعداد مجموعة من الإجراءات الطبية:

1. الاستعدادات أنزيم المخدرات القائمة لإبطاء عمليات تصلب الجلد.
2. الأدوية المضادة للالتهابات لمنع تطور التهاب المفاصل في العضلات والمفاصل.
3. علاج الأوعية الدموية - لاستعادة الدورة الدموية الطبيعية.
4. الاستعدادات لقمع العمليات الليفية في الأنسجة ؛
5. الاستعدادات الموضعية لتخفيف الالتهاب.
6. أدوية لتحسين أداء الأنظمة الداخلية ؛
7. أدوية مضادة الإفراز
8. الأدوية التي تمنع عمليات endothelin ؛
9. يوصف المثلية خلال المراحل الأولية من تصلب الجلد.
10. نظام غذائي خاص
11. الوضع الصحيح من اليوم.

لعلاج جراحة تصلب الجلد هو استخدام - الوجه وأطرافهم ، وبتر الفلقة ، جراحة المريء.

في الآفات الشديدة ، يتم وصف غسيل الكلى ، الأجهزة ممكن.

يشمل مجموعة الإجراءات العلاج الطبيعي للحد من عمليات المناعة الذاتية ، والتكوين الليفي للأنسجة الضامة ،:

• إجراءات الموجات فوق الصوتية
• إجراءات حرارية
• العلاج بالليزر
• التدليك.
• العلاج بالطين
• حمامات مع الرادون ، كبريتيد الهيدروجين.

كمريض إعادة التأهيل بعد إرسال العلاج إلى إجراءات إعادة التأهيل في مصحة لمحة.

توقعات

تصلب الجلد هو مرض ليس لديه توقعات مريحة. يمكن تعليق تطور علم الأمراض ، ولكن لا يمكن علاجه تمامًا. إذا كان المريض صغيرا ، فإن ديناميكيات نمو الجلد تكون كبيرة ، وتظهر الاختبارات تدهورًا ، ثم يحدث تلف سريع للأعضاء الداخلية ، والتي تقل بشكل كبير. يمكن إجراء التشخيص الدقيق لمرض تصلب الجلد فقط من قبل الطبيب المعالج.

الآثار

تؤدي عمليات تصلب الجلد إلى تدهور في وظائف الرئتين والقلب والكليتين والدماغ وتسبب اضطرابات شديدة وأنواع مختلفة من الأمراض وارتفاع ضغط الدم والشلل.

تصلب الجلد يمكن أن يؤدي إلى العجز والوفاة المبكرة.

الوقاية من تصلب الجلد

يمكن تجنب تصلب الجلد من خلال اتخاذ تدابير وقائية: نمط حياة صحي ، وتطوير آليات الدفاع المناعي ، والتغذية الصحية ، والقضاء على انخفاض حرارة الجسم ، والمواد الكيميائية ، وتسمم المخدرات ، والإصابات ، والعلاج في الوقت المناسب وذات جودة عالية من الأمراض المعدية والفيروسية ، والفحص الطبي الوقائي - للمرضى صحية ستوفر الوقاية من المرض ، للأفراد من مجموعة المخاطر - العلاج في حالات الطوارئ ، وتحسين نوعية الحياة.

فيديو

ما هو عليه - تصلب الجلد (تصلب الجلد) - وهو مرض غامض ، ويبدو بشكل غير متوقع تماما على خلفية العمليات المناعية.

يتقدم بسرعة ، يسبب تغييرات محددة في جسم الإنسان:

1. 1) التهاب وتصلب الجلد.
2. 2) مظهر من كدمات على شكل حلقة على سطحه ؛
3. 3) أمراض النسيج الضام.
4. 4) أنها تثير ضرر متصلب للمفاصل والأعضاء الداخلية.

أسباب تصلب الجلد

Dermatoskleroz  - مرض قليل الدرس ، لذلك ليس له حدود واضحة للتوضيح. لوحظ في كثير من الأحيان في الآفات ، مع إفراز الزهم المفرط أو اضطراب التعرق. في بعض الحالات ، يتم ذكر نسخة معدية.

يمكن أن يكون الدافع لتطور المرض هو إدخال الأمصال واللقاحات ، وأشكال الجرعة ، والصدمات البدنية والعقلية ، والتبريد والحروق. ولكن يتم تعيين أهم دور في حدوث المرض لأمراض المناعة الذاتية نتيجة لذلك:

• اضطراب الغدد الصم العصبية.
• عمليات هيلينيس النظامية ؛
• اضطرابات المناعة والتمثل الأيضي ؛
• الحد من المناعة الخلوية والخلطية.

1. 1) اختلال الخلايا الليفية التي يعبر عنها عن طريق التخليق الحيوي وتكوين الكولاجين غير الطبيعي.
2. 2) مظاهر التهاب الأوعية الشروية ، التي أعرب عنها ضعف حاد في تدفق الدم ، وهو انتهاك لحركة الدم واللمف من خلال الشعيرات الدموية والشرايين.
3. 3) الأمراض المرضية مع تشكيل المركبات المناعية ضد نواة الخلية والكولاجين والأوعية الدموية والعضلات والبطانة ، مما يؤدي إلى تدمير الأنسجة.

مراحل تطور تصلب الجلد

1. 1) مرحلة الوذمة - التي يتجلى فيها ضمور ، ضمور ، ضغط الجلد.
2. 2) مرحلة من التصلب - الأختام ملحوظ ، والتغيرات في لون البشرة ، وتشكيل أنماط الأوعية الدموية.
3. 3) مرحلة من ضمور - تميزت بمظهر من مظاهر توتر الجلد وتشوه المفاصل على الأصابع ، وتقييد التنقل المفصلي.

1. 1) في المرحلة الأولية - ألم المفاصل ، نزلات البرد المتكررة. يعطي العلاج المبكر نتائج إيجابية.
2. 2) في المرحلة تحت الحاد - تتجلى علامات المرحلة الأولية في أقصى مظاهر الحادة.
3. 3) المرحلة القريبة من الموت هي محطة - تتميز بفقدان الوزن المفاجئ ، وهي عملية مرضية بعيدة المدى. العلاج لا يعطي نتائج إيجابية.

أعراض تصلب الجلد

وجهة النظر من تصلب الجلد  - في الرجال ، تتطور العملية على جلد القضيب ، في النساء تظهر بؤر صغيرة على الظهر ، في منطقة الكتفين ، تؤثر على جلد الثدي والأعضاء التناسلية واليدين وقد تنتشر في جميع أنحاء الجسم في شكل بقع و لويحات.

لذلك ، يتم تصنيف النوع البؤري للمصابين بالتصلب إلى لوحة و شكل بؤري صغير. تظهر الأعراض على النحو التالي:

• تورم في الجلد مع تشكيل لويحات.
• الفقمة ، مما تسبب في عدم نشاط الجلد ؛
• تقليل حساسيتها.

شكل متقلب  إن النمط البؤري للتصلب هو ، بدوره ، ثلاثة أشكال من المظاهر - محدودة ، واسعة الانتشار وشبه الفرقة.

1) شكل محدود  يظهر تصلب الجلد نفسه في أي جزء من الجسم ، باستثناء الرأس ، ويتميز بثلاث مراحل من التطور - يتم تشكيل بقع أرجوانية ذات أحجام مختلفة أولاً ، دون إظهار أحاسيس خاصة. ثم يتم تشكيل ختم على شكل لوحة في وسط البقعة. هالة أرجوانية شاحبة مرئية على طول محيط البقعة. حضوره يتحدث عن تطور المرض. في المرحلة الأخيرة ، يحدث ضمور الأنسجة في موقع البلاك.

2) شكل مشترك أو منتشر  - يمكن أن يأخذ التطور التدريجي لمرض تصلب الجلد أي مناطق على الجسم. تم التأشير بواسطة:

• توتر الجلد
• تورم في الوجه واليدين والقدمين.
• تصلب الجلد الجلد يحدث.
• لحام مع الأنسجة الكامنة يسبب حركات مفصلية محدودة.
• أصابع على نصف عازمة ، والتقرحات التقرحية تشكل على نصائحهم.
• في عملية تصلب الجلد ، وحركة عضلات الوجه والرقبة والصدر محدودة ، والتنفس أمر صعب
• يتحول رجل ببطء ولكن بثبات إلى مومياء حية.

أعراض تصلب الجلد الجهازي

ظهرت علامات غير محددة في فترة التشارك:

• ألم في الرأس والعضلات والمفاصل.
• قشعريرة وحمى.
• الأرق والتعب الشديد.
• أصبح كل وجه وأيد وأرجل شاحبة وباردة.

• تشنج الأوعية الدموية
• الازرقاق والاحساس بالبرد.
• خدر ومحدودية حركية مفاصل اليدين ؛
• ضغط وضيق في الجلد على الأصابع.
• يأخذ الجلد على لون بني.
• يتم التعبير عن مظاهر التشنج بواسطة انخفاض في التعرق ، جفاف وتكسير الجلد. يتم إصلاح الأصابع في حالة انحناء.

نتيجة لربط الجلد الضيق مع العضلات والأوتار ، فإن الحركات المفصلية صعبة. تطور ثني الوتر والتقلص التشنجي.

تعتبر العمليات المتصلبة والضمورية التي تسبب تغيرات في الأنسجة تحت الجلد وعضلات الوجه والجلد هي سبب التغيرات التنكسية في الوجه المعبر عنها:

• أنف مدبب
• انقباض الفتحة الشفوية ؛
• سحب الخدود وترقق الشفتين.
• عدم وجود تعبيرات الوجه وصبغة برونزية للوجه ؛
• آفة الغشاء المخاطي للفم واللسان ، ضمور قاعدة اللثة.

شكل جماعي Acrosclerotic  لا يختلف كثيرا عن الأعراض المذكورة أعلاه. تترافق المظاهر السريرية المميزة لمرض تصلب الجلد الجهازي بمظاهر التكلس - ترسب أملاح الكالسيوم في الجلد المصاب وتوسع الشعيرات. الشعيرات الدموية الأوعية الدموية، في شكل "الشباك والنجوم" الأوعية الدموية.

في هذا الشكل ، فإن تطور المرض بطيء ، قد تتحول العملية إلى شكل منتشر. الاضطرابات المرضية المحتملة للأعضاء الداخلية ، خاصة تضيق المريء.

شكل الاحداث  نوع النظام هو سمة مميزة:

• تغيرات الجلد الليفية المتصلبة.
• تشنج الأوعية الدموية.
• اضطرابات في وظائف الجهاز العضلي الهيكلي ؛
• فقدان وزن قوي
• يرافقه التعب السريع والضعف والحمى وارتفاع في درجة الحرارة

علاج تصلب الجلد

تم تطوير برنامج فردي من تمارين العلاج التمرين لتطوير الحركة المفصلية. لنفس الغرض ، يوصف التدليك العلاجي وطرق مختلفة من العلاج المهني. أوصت بما يلي:

• تطبيقات الطين والبارافين.
• الأطراف المصابة - إجراءات الترحيل الكهربائي وفراغ البلازما ؛
• تيارات diadynamic والموجات فوق الصوتية.

• العقاقير التي تثبط الخلايا الليفية على الأنسجة الضامة ؛
• الانزيمات التي تكسر الأختام التي تكونت بالفعل ؛
• الأدوية المضادة للالتهابات وتحصين ؛
• العلاج بالفيتامينات والعلاج فعال في الأوعية.
• المضادات الحيوية.

تصلب الجلد: الأسباب والعلامات والأشكال والتشخيص والعلاج

يتم نشر جميع المواد على الموقع تحت التأليف ، أو من قبل المحررين من المهنيين الطبيين المحترفين ،
  ولكنها ليست وصفة طبية للعلاج. عنوان للخبراء!

أساس تطور تصلب الجلد الجهازي (SJS) هو آفات متصالبة وليفية للأنسجة الضامة التي تنتشر في جميع أنحاء الجسم. عندما يعاني تصلب الجلد ، يعاني مجرى الدم كثيرا ، والآفات الوعائية تشبه متلازمة رينود. غير المقيد ، ضعيف القدرة على التأثيرات العلاجية للتليف هو نتيجة للانتهاكات في تكوين الكولاجين.

للأسف ، اليوم من المستحيل أن نقول على يقين أن الطب يعرف بالضبط أصل المرض ، لا تزال العديد من الحالات غير المبررة. ومع ذلك ، فإن حقيقة أن الجنس الأنثوي "ينجح" عدة مرات في هذا الصدد معروفة بشكل موثوق به. في عموم السكان من المرضى الذين يعانون من أمراض جهازية تسمى "تصلب الجلد" ، يكون للنساء حصة من 8-10 مرات أكبر من الرجال. في الأطفال ، تصنف تصلب الجلد في المرتبة الثانية من حيث تواتر حدوث أمراض الكولاجين الأخرى ، في هذه الفئة العمرية "تنجح" الفتيات أيضا.

معالجة SJS معقدة ومعقدة ، تهدف إلى منع زيادة تكوين الكولاجين ، وقمع عمليات المناعة الذاتية ، فضلا عن استعادة (قدر الإمكان) القدرات الوظيفية للأعضاء الفردية وأنظمة كاملة فقدت نتيجة لهذا المرض.

لماذا تتطور تصلب الجلد؟

ولعل العامل المسبب الرئيسي هو علم الوراثة ، لأنه تم بالفعل تأسيس الأسرة والاستعداد الوراثي لهذا المرض؟ أو آلية الزناد هو نوع من الآثار السلبية على الجسم من العوامل الضارة المختلفة معا أو بشكل منفصل؟ ويعتقد أن الفيروسات والمهنة (تعمل في درجات حرارة منخفضة ، وخلق ظروف انخفاض حرارة الجسم ، والاهتزاز) ، والصدمات النفسية ، وأمراض الغدد الصماء العصبية ، بصفة عامة ، كل ما يساعد على الحد من قوى الحماية وإضعاف الجسم يمكن أن تلعب دورا هاما في تشكيل العملية المرضية.

يمكن تمثيل الآلية المرضية لتصلب الجلد عن طريق مراعاة عدة عوامل تعزز التأثيرات الضارة لبعضها البعض. على سبيل المثال:

• يمكن أن يؤدي الالتقاء بالفيروس ضد انخفاض حرارة الجسم وانخفاض مناعة الشخص الذي لديه استعداد وراثي للمرض إلى تلف الحمض النووي الريبي والحمض النووي الموجود في الخلايا (الخلايا الليفية) التي تخلق الكولاجين البروتيني سلف.
• تبدأ الخلايا التالفة من البروكلاجين في إنتاج الكولاجين بشكل مكثف ، مما يؤدي إلى تغيير في بنية النسيج الضام.
• نتيجة لتعديل النسيج الضام هي نمو ليفي وتغيرات متصلبة في الأعضاء والأنظمة حيث يكون هذا النسيج هو النسيج الرئيسي.
• بالتوازي مع التغيرات في البروتينات السكرية للجوهر الرئيسي للنسيج ، هناك انتهاك في الجهاز المناعي ، والذي يستجيب بشكل غير كافٍ لاختراق الفيروس ، يبدأ في إنتاج أجسام مضادة موجهة إلى المستضدات الخاصة به (الأجسام المضادة الذاتية) ،
• الأجسام المضادة الذاتية ، تتفاعل مع المستضدات الذاتية ، تشكل معقدات مناعية تستقر على جدران الأوعية الدموية للأوعية الدموية الدقيقة والأعضاء الداخلية - يتشكل نظام مناعي عملية التهابيةالذي يصبح أساس المرض ويحدد صورته السريرية الغنية.

في معظم الأحيان مع تطور تصلب الجلد ، تظهر الآفات الجلدية في المقدمة ،  ثم التغيرات الباثولوجية في الأعضاء الداخلية تنضم - هذا تصلب الجلد النموذجي. إلى السارس SSD  أولاً ، تتأثر الأعضاء الداخلية ، في حين أن الجلد لا يستجيب بشكل خاص للأحداث في الجسم. إن الشكل اللانمطى للمرض يوسع البحث التشخيصى ، حيث أن الشكوك فى المراحل الأولى غالباً ما تقع على علم أمراض آخر مماثل للأعراض.

Plyashechnaya ومعمم

الآفات الجلدية شائعة جدا لوجود مجموعة واسعة من أعراض تصلب الجلد. ومع ذلك ، فإن تغيرات الجلد ليست هي نفسها دائمًا في الطبيعة والتطور والتوزيع ، مما يعطي سببًا لتحديد أشكال المرض:

• فرط تصبغ منتشر ، كما هو الحال مع مرض أديسون.
• جفاف شديد (مجموع جفاف متزايد من كل الجلد) ؛
• نقص الشعر (الشعر السقوط الرقيق) ؛
• تطوير التكلس في الآفات (متلازمة بواب-ويسينباخ) ؛
• في حالات أخرى ، تشكيل الجافة.

بالإضافة إلى الشكاوى من الآفات الجلدية ، في مرحلة مبكرة من المرض ، غالباً ما يلاحظ المرضى أن هناك مشاكل في البلع (الاختناق) والأغشية المخاطية (انخفاض في كمية اللعاب في الفم ، وفقدان القدرة على البكاء) ، وعلامات متلازمة رينو ، بدءاً من الأصابع ، ينتشر في اليدين والقدمين ، حتى الشفتين واللسان (الخدر).

لا يزال التصلب ، الذي يختلف في وفرة الأعراض والمظاهر ، يؤكد على طبيعته المعممة ، وبالتالي ، ليس من الجيد الاعتماد فقط على شكل غير مكتمل مع آفة في مناطق معينة من الجلد. بطريقة أو بأخرى ، ولكن تقريبا جميع الأجهزة والأنظمة في نهاية المطاف أن تشارك في العملية المرضية.

التشخيص في المظهر والشكاوى من المريض

من الصعب تشخيص المرض في بداية تطور المرض ، لأن الأعراض في البداية تشبه كثيراً الحالات المرضية الأخرى. أعراض مماثلة لها التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب الجلد والعضلات. وجود واحد - العرض الوحيد بشكل عام يعطي توجهاً ضعيفاً جداً فيما يتعلق بالكولاجينوسيس ، لذلك ، غالباً ما يُنظر إليه على أنه مرض قلبي ، أو أمراض رئوية أو أي أمراض أخرى.

مظاهر تصلب الجلد الجهازي

في بداية البحث التشخيصي ، تساعد صورة المريض ، وهي سمة هذه الحالة المرضية ، على الشك في SSD ، والتي تظهر بوضوح الآفة السائدة للجلد والأغشية المخاطية:

1. وذمة ، تصلب الجلد ، ضمور ، وهو أكثر وضوحا في الوجه واليدين.
2. تغيرات غذائية (تفقد الصِغَرات صبغة ، ويصبح نمط الأوعية الدموية واضحًا ، وتظهر توسع الشعيرات) ؛
3. الطفح (البثرية) ، القروح المؤلمة.
4. الجلد المكثف في حظيرة لا يجتمع عمليا؛
5. يكتسب الوجه تعبيرًا شبيهًا بالقناع ، ويعاني تعبير الوجه من فقر كبير ؛
6. تصبح الشفتان رفيعة ، وتحيط بها تجاعيد ذات شعاعي ؛
7. يحاول المريض ألا يفتح فمه مرة أخرى ، لأنه يجد صعوبة في أداء مثل هذا العمل (أحد أعراض "الحقيبة") ؛
8. الأغشية المخاطية في الفم والعيون جافة.

بالإضافة إلى ذلك ، في المرحلة الأولى من المرض ، يتم توجيه الانتباه إلى اضطرابات وعائية.  (متلازمة رينود) ، والتي ، بالإضافة إلى التأمل على جلد الوجه والشفتين ، يمكن تحديدها بسهولة بواسطة اليدين والقدمين اللذين فقدا لونهما الطبيعي ، وهذا الأخير يصبح أبيض بالكامل.

مع تطور المرض ، يلتقط المرض جميع المناطق الجديدة ، بما في ذلك الأعضاء الداخلية في العملية:

• يتغير شكل المفاصل ، يتطور الزليل مع أعراض مميزة ووجع حاد يؤثر على وظيفة المفاصل ، بالإضافة إلى التهاب المفصل الصليبي الحقيقي بالتصلب العصبي مع تغيراته المميزة (نضحي التكاثري أو الحث الليفي) ؛
• يؤدي نمو النسيج الضام البيني إلى هزيمة النظام العضلي بأكمله ، يتطور التهاب العضلات الليفي ، الذي ينتهك النشاط الوظيفي للعضلات ؛
• بسبب فقدان كتلة العضلات ، هناك انخفاض ملحوظ في وزن المريض.
• تعطي الأختام التي تعتبر تكلسات على R-gram أحاسيس مؤلمة قوية جدًا (غالبًا ما تفضل أملاح الكالسيوم التثبيط في الأنسجة الرخوة  الأصابع)؛
• مع تكوين "اليد المتمددة" ، يتطوّر الصُلْبُس: تقصير أصابع المريض ، وتصبح الأطراف أرقّ ، والأظافر مشوهة ، ويصبح اليد مشابهاً لمخلب الطير (كما يطلق عليه) ؛
• تبدأ معاناة أعضاء الجهاز الهضمي في إظهار نفسها: المريء والمعدة والاثني عشر ، وبالتالي تشخيص مثل التهاب المريء ، التهاب الإثناعشري ، متلازمة امتصاص اضطراب ، وغالبا ما توجد مع تصلب الجهازية.
• نتيجة للعملية المرضية ، التي بدأها تطور تصلب الجلد الجهازي ، هي أيضا ضرر لأعضاء الجهاز التنفسي ، والذي يتجلى في أغلب الأحيان بالتهاب رئوي ، والذي قد يكون له اختلافات مختلفة في الدورة (الحادة أو المزمنة). فحص المريض في مثل هذه الحالات يكشف عن انتفاخ رئوي وثنائي الرئة القاعدية.
• المكان الرئيسي بين آفات الأعضاء الداخلية هو القلب (، القلب المتضخم ، الرجفان الأذيني ، التكوين). بالطبع ، يؤثر تطور التغيرات المرضية بشكل كبير على مسار المرض ونتائجه.
• كما أن الكلى لا تبتعد عن العملية المرضية التي استولت على الجسم وتتفاعل مع تطور التهاب كبيبات الكلى (البؤري أو المنتشر).
• تترافق نزيف مع نخر في أنسجة الأصابع ، وتوسع الشعريات ، وبطبيعة الحال ، متلازمة رينود المذكورة أعلاه مع آفات في الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الدقيقة (اعتلال الأوعية الدموية تصلب الجلد) ؛
• الأضرار التي لحقت جدران الأوعية الدموية ، والتغييرات الحسية الدهنية التي تعطي مظاهر السريرية لالتهاب الأعصاب (ردود الفعل وحساسية اضطراب) ، تؤثر عاجلا أو آجلا على نشاط الجهاز العصبي المركزي ، وهذا هو ، نتيجة لذلك ، يتأثر أيضا.

وبالتالي ، فمن الواضح أن التغيرات المرضية المميزة لـ SJS لا تترك أي عضو حيوي سليم. بالإضافة إلى ذلك ، هناك آفات لأعضاء أخرى ، على سبيل المثال ، الكبد مع تطور تليف الكبد الصفراوي أو تليف الغدة الدرقية ، وبالتالي فإن موقف المرضى أنفسهم إلى حالتهم واضح ، عندما يقولون: "لدي كل شيء في الألم - قلبي ، والكلى والرئتين ...".

علاج SJS

يجب أن يكون علاج تصلب الجلد الجهازي ، كما ذكر أعلاه ، معقدًا ، وإلا فإن نوعية حياة المريض ستكون أفضل. تهدف التدابير العلاجية في حالة SJS إلى قمع الإنتاج المفرط للكولاجين ، وقمع نشاط المجمعات المناعية المكونة في الجسم ، مما يضر الأوعية الدمويةوكذلك (إن أمكن) التطبيع (أو على الأقل تحسين الكفاءة) للأجهزة والأنظمة المصابة.

علاج مضاد

الدواء الرئيسي الذي يقوم بمهمة كبت تطور التليف هو D-penicillamine.  - يدمر الكولاجين ويمنع تكوينه المفرط.

يؤثر البنسيلامين (cuprenyl، artamine) على أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي. الجرعة التي يمكن أن توفر تأثير علاجي هي 250 - 500 ملغ في اليوم ، ولكن كل شيء ليس بهذه البساطة.

تدار المخدرات بشكل فردي وفقا لهذا المخطط:  خلال الأسبوعين الأولين "يعتاد" المريض على الدواء ، وبالمناسبة ، يأخذها فقط على معدة فارغة ، 150-200 ملغ / يوم ، ثم كل 14 يومًا تزيد الجرعة بمقدار 300 ملغ / يوم ، وبعد 2.5- 3 أشهر تصل إلى الحد الأقصى القيم (1500 - 1800 ملغ / يوم) ، والتي تبقى عند هذا المستوى لمدة شهرين آخرين ، ثم في نفس الترتيب ، تنخفض إلى جرعة صيانة (300 - 600 مغ / يوم) ، والتي سيستغرقها المريض 2-3 سنوات.

في علاج D-penicillamine يجب أن يوضع في الاعتبار الآثار الجانبية  المخدرات (مشاكل في المعدة ، وردود فعل المناعة الذاتية ، طفح جلدي، انخفاض في مستوى الصفائح الدموية والكريات البيض في KLA) ، الأمر الذي يتطلب مراجعة الجرعات ، وفي بعض الحالات (بروتينية) - إلغاء كلي. يتم إجراء تحليل للدم والبول أثناء العلاج المضاد للفظية كل أسبوعين - الأشهر الستة الأولى ، ثم مرة واحدة في الشهر.

علاج مضاد للالتهابات

العلاج المضاد للالتهابات  يبدأ عادة مع استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية - العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (ديكلوفيناك ، كيتوبروفين ، نيميسوليد ، ايبوبروفين). يمكن توقع عمل إيجابي من استخدام Dimexidum في شكل الجلد وآفة المفاصل (التطبيق).

العلاج الهرموني تستخدم في المرحلة الأولية من العملية ، وأيضا في المراحل اللاحقة من المرض في حالة وجود رد فعل التهابي واضح. لا تؤثر العقاقير الهرمونية بأي حال من الأحوال على تطور التليف ، ولكن في الجرعات العالية يمكن أن تؤدي إلى تلف الكلى ، لذلك يجب توخي الحذر مع الهرمونات. في الوقت نفسه ، جرعات منخفضة من بريدنيزولون في تركيبة مع cytostatics ، جلب تأثير مناعة ، استخدمت بنجاح في هزيمة الجهاز التنفسي.

الأدوية المضادة للبكتيريا  (البنسلين شبه الصناعي ، الماكروليدات ، الفلوروكينولونات) تستخدم في هزيمة الجهاز الهضمي السفلي (الأمعاء) ، في حين يتم تغيير المضادات الحيوية كل شهر (من أجل منع تشكيل مقاومة الكائنات الدقيقة للأدوية). لحماية الجهاز الهضمي العلوي ، بالإضافة إلى التغذية الكسرية ، يشرع المريض prokinetics (ميتوكلوبراميد ، دومبيريدون) ، مثبطات مضخة البروتون (أوميبرازول).

في حالة وجود مسار مزمن ، فإن إدارة أدوية الكولين الأمينية ، مثل delagil ، ستكون مفيدة.

مستحضرات الأوعية الدموية

يشرع الأدوية المضادة للأكسدة للحد من مظاهر متلازمة رينود ، وتحسين الخصائص الريولوجية للدم وتطبيع الدورة الدموية في الأوعية الدموية الدقيقة. مضادات الكالسيوم (فيراباميل ، نيفيديبين ، أملوديبين ، ديلتيازيم ، إلخ) تحظى بشعبية كبيرة اليوم في هذا الصدد ، ومن بينها على الأرجح الأكثر شيوعا هو نيفيديبين ، والذي يقلل بشكل كبير من تكرار ومدة نوبات متلازمة رينود ، لكنه يعطي آثار جانبية  في شكل صداع ، والدوخة ، واحمرار في الجلد من الوجه ، وعدم انتظام دقات القلب ، وتورم في الساقين.

شكل nifedipine المطول(اختلال (cardipine retard، calcigard retard) يختلف عن سابقه في قدرته على الحفاظ على تركيز أكثر أو أقل ثابت (ذاتي) وبالتالي منع انخفاض ضغط الدم بعد الإعطاء.

إذا تم العثور على عدم تحمل الفرد لمضادات الكالسيوم أو موانع لهم في المريض ، يوصف موسعات الأوعية. المخدرات  من مجموعة من حاصرات ألفا (prazosin ، dihydroergotamine ، nicergoline).

إن تضمين مضادات الصفيحات (الأسبرين) ومضادات التخثر (الوارفارين والهيبارين) في العلاج يزيد بشكل كبير من فعالية التدابير العلاجية.

في حالة عدم وجود تغيرات ملحوظة على جزء من الأعضاء الداخلية (مسار مزمن) ، يمكن أن يوصي المريض بالعلاج بمنتجع المصحة (كبريتيد الهيدروجين وحمامات الرادون) للمريض ، مع متلازمة رينود - موسعات الأوعية الدموية (komplamin ، حمض النيكوتينيك) ، مع آفات جلدية كبيرة - علاج الإنزيم (lidaza in injections) و الرحلان الكهربائي).

تصلب الجلد عند الأطفال

في الأطفال ، وكذلك في البالغين ، يمكن تطوير كل من أشكال المرض: نادرا جدا - النظامية (المعمم) والبؤري (البلاك ، الخطي). لا يزال لغزا والأسباب التي دفعت تطوير العملية المرضية ، ومع ذلك ، آليات معروفة (المناعة والأوعية الدموية) ، والتي يمكن أن تتطور ، سواء بشكل منفصل أو معا. في الأطفال ، تتلف الشرايين الصغيرة والشعيرات الدموية للأعضاء الداخلية بنفس الطريقة ، تتأثر البطانة والأعصاب الحسية ، والتي بمشاركة المواد الفعالة في الأوعية تتحول إلى تشنج ، تلاحظ الاضطرابات المناعية مع اضطراب رئيسي في المناعة الخلوية ، وتضعف وظيفة الخلايا التي تشكل الكولاجين (الليفية).

تتجلى بداية تطور تصلب الجلد لدى الأطفال من الآفات الجلدية.  (تصبح البشرة أكثر رقة ، لكن يتراكم الكولاجين في الأدمة ، ويثخنها) ، ثم تشارك الأعضاء والأنظمة الأخرى في العملية: الجهاز الهضمي (المريء والجهاز الهضمي الآخر) يعاني ، الأجهزة التنفسية (الشعب الهوائية ، الرئتين) ، الجهاز العضلي الهيكلي والعضلات ، و أيضا القلب والكلى والكبد والغدة الدرقية.

على الرغم من أن تصلب الجلد الجهازية هو ل طفولةبشكل عام ، ليس نموذجيًا جدًا ويتطور بشكل نادر جدًا ، ولا ينبغي استبعاده أو تجاهله تمامًا.  فيما يتعلق SJS في الأطفال ، والأعراض التالية مشبوهة:

• ظهور متلازمة رينود ووجودها الطويل (من شهرين إلى 4 سنوات) ؛
• خدر في اليدين والوجه وأجزاء أخرى من الجسم ؛
• تصلب في الأصابع ، وتغيير شكلها.
• عدم الراحة في المفاصل الأخرى.
• حمى تحت حمراء غير معالجة ؛
• فقدان الوزن "غير معقول" ؛
• ظهور توسع الشعيرات ، تكلسات.
• انتهاك النشاط الوظيفي للجهاز الهضمي بسبب التغيرات المورفولوجية (التهاب المريء ، نادرا - التهاب الإثنا عشر ، الإمساك المستمر) ، أمراض القلب (التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب).

يتم تقليل العلاج الرئيسي لتصلب الجلد عند الأطفال لاستخدام الأدوية التي تعمل محليا (dimexide ، الهيبارين مرهم) وتعيين وكلاء المضادة للصفيحات في بعض الأحيان (الأسبرين ، الدقات ، نيفيديبين). ومع ذلك ، فإن تطور العملية لا يمكن أن يوقف هذا العلاج ، لذلك ، في مثل هذه الحالات ، يوصف الجلوكوكورتيكويدويدات ، D-penicillamine ، cytostatics (ميثوتريكسات).

إذا كان هذا المرض "يلوح في الأفق"

يحدد تشخيص تصلب الجلد الجهازي بشكل رئيسي مسار المرض ومرحلة العملية المرضية ،  ومع ذلك ، من المعروف أنه: كلما مر الوقت من ظهور الأعراض الأولى إلى مرحلة الصورة السريرية المتقدمة ، كلما كان المريض سيعيش وأطول. بسبب حقيقة أن هذا المرض لا يزال من الصعب استدعاء غير ضارة ، ربما ينبغي اتخاذها الناس الذين يمكن أن يكونوا عرضة لمثل هذا المرض لمنع ذلك؟ على سبيل المثال ، يوصي الأطباء أولاً وقبل كل شيء بإيلاء مزيد من الاهتمام لصحتهم للمرضى الذين لديهم ميل إلى تفاعلات الأوعية الوعائية ، شكل الجلد  تصلب الجلد (بحيث لا يتحرك المرض إلى الأمام لأطول فترة ممكنة) ، وكذلك الأشخاص الأصحاء المعرضين للخطر (حالات مرض النسيج الضام في الأسرة).

يتم إعطاء توصيات لقراء مجلة SosudInfo على الإنترنت من قبل أطباء محترفين ذوي خبرة في التعليم العالي والمهني.
تحذير!  نحن لسنا "عيادة" ولا نهتم بتقديم الخدمات الطبية للقراء. ونلاحظ أيضًا أنه من المستحيل وصف علاج آمن تمامًا "على الإنترنت" بدون استقبال كامل الوقت! جميع التوصيات إرشادية. عنوان للخبراء.

الخطوة 1: دفع قيمة الاستشارة باستخدام النموذج →

يمكنك زيادة المبلغ إذا كان سؤالك معقدًا ، ويتطلب دراسة متعمقة و / أو استجابة طويلة (على سبيل المثال ، نصوص تفصيلية للتحليلات ، وما إلى ذلك).