Kako zdraviti sistemsko sklerodermo. Kako zdraviti tradicionalno sklerodermo? Prehrana za sklerodermo.


Avtoimunske bolezni  trenutno predstavljajo nekakšno "belo tablo" zaradi dejstva, da razlogi za njihovo pojavljanje še niso povsem razumljivi. Vendar so ti pogoji kljub pomanjkanju znanja precej pogosti pri ljudeh in vodijo v razvoj različnih kliničnih manifestacij.

Tako kot pri večini kroničnih bolezni je tudi zgodnje diagnosticiranje zelo pomembno pri sklerodermiji. To ni vedno lahko, še posebej v začetni fazi, bolniki pa imajo pogosto zares pravo odisejo, dokler se bolezen ne prepozna. Ker različnih organov  lahko vplivajo na različne načine in obstaja več značilnih značilnosti, diagnozo in terapijo mora opraviti specialist. Še več, skleroderma je redka bolezen, na katero se, tudi če obstajajo znaki, ne pomisli takoj. Pogosto se diagnosticirajo motnje krvnega obtoka ali revmatizem.

Treba je povedati, da nekateri predstavniki te skupine zahtevajo veliko pozornosti in pravočasno zdravljenje, saj lahko bistveno motijo ​​delovanje človeških organov in sistemov in celo vodijo v smrt.

Te bolezni vključujejo:

  • sistemski eritematozni lupus;
  • dermatomiozitis;
  • različni vaskulitis;
  • skleroderma.

Kaj je sklerodermija?

Scleroderma je poškodba vezivnega tkiva, ki se pojavi zaradi napada bolnikovega imunskega sistema na lastne celice. Zaradi takšne izpostavljenosti poškodovane celice umrejo in jih nadomesti vlakneno tkivo.

Vendar pa običajno niso povezane z žilnimi in krvnimi spremembami, značilnimi za sklerodermijo. Da bi preprečili ali odložili prehod na druge organe, ima pravočasna uporaba ustrezne terapije pomembno vlogo. Zgodnji znaki bolezni so spremembe barve prstov in prstov, povezane s spremembami temperature kože od toplega do hladnega. Poleg tega obstajajo bolečine in rane na konicah prstov. Koža prstov in konica prstov sta pogosto hitro pritrjena in svetita na svetlobi. Krepitev kože se še naprej širi.

Otekanje prstov in bolečine v sklepih se lahko pojavijo v zgodnji fazi bolezni, lahko so motene notranjih organov. Dolgoročna prognoza je odvisna od vrste in stopnje vključenosti notranjih organov. Pomembno je, da se vse sklepe pregleda z uporabo laboratorijskih testov in funkcionalnih testov.

Sistemska sklerodermija praviloma vodi do razvoja naslednjih motenj v človeškem telesu:

  • Motnje presnove v vezivnem tkivu.
  • Znatno povečanje nastajanja kolagenskih in fibroznih procesov;
  • Poškodbe zaradi oslabljenega imunskega sistema:
  • Vnetje žilne stene in okvarjena mikrocirkulacija;
  • Različne poškodbe notranjih organov.

Najpogostejše strukture, ki jih je prizadela sistemska sklerodermija, razen kože in vezivnega tkiva, so:

Diagnoza sistemske skleroze je postavljena na podlagi kliničnih simptomov, kožnih preiskav in krvnih preiskav, zlasti na področju odkrivanja protiteles. Prav tako je koristno pregledati krvne žile v nohtih s svetlobnim mikroskopom. Scleroderma se ne more ozdraviti, lahko pa pomembno vpliva na potek in izboljša kakovost življenja. Diagram bolezni je pri vsakem pacientu različen in se običajno pojavi le pri posameznih simptomih, ki jih je relativno enostavno dobiti v ujetništvu. Praviloma se za vas ne uporablja veliko tega, kar berete o bolezni.

  • kardiovaskularni sistem;
  • ledvice;
  • prebavila;
  • pljuča;
  • skeletne mišice.

Njihovo delo se lahko prekine zaradi zgoraj opisanih nepravilnosti v mikrovaskulaturi in posledično podhranjenosti organov, pa tudi z neposrednim delovanjem imunskega sistema.

Terapija razjed prstov. Vendar to niso odobrena zdravljenja. Fizioterapija za sklerodermo. Nekateri terapevtski ukrepi lahko privedejo do pomembnega izboljšanja simptomov. Naslednje fizične uporabe se uporabljajo za zmanjšanje nastajanja edema, spodbujanje krvnega obtoka in povečanje elastičnosti.

Vzroki za sistemsko sklerozo niso znani. Zato ni dokazano preventivnih ukrepov. Vendar pa se simptomi sistemske skleroze, ki so se pojavili, lahko ublažijo z nekaterimi ukrepi. Premikajoča se terapija s togostjo prstov. Preprosta redna vadba, pletenje, barvanje ali igranje orodja. Previdna nega kože z bogatimi kremami. Zaščita pred mrazom s toplimi rokavicami in čevlji, žepnimi pečicami in toplotnimi paketi. Med Raynaudovim napadom: tople roke in prsti. Aktivna telesna aktivnost razbremeni mraz in bolečino. Sladka meta, žvečilni gumi in pogoste manjše obroke, kot tudi večje shranjevanje zgornjega dela telesa med spanjem, izboljšajo suho in zaspanost v ustih. V primeru. \\ T obliko kože»Če nosite dovolj velika oblačila, lahko ustavite napredovanje skleroderme na teh območjih. Preživite svoje letne počitnice v hladnih zimskih mesecih v južnih državah.

Vzroki sklerodermije

Trenutno ni nobenega razloga za popolno razlago pojava sklerodermije pri bolniku. Vendar pa so izpostavljeni številni dejavniki, ki lahko izzovejo pojav boleznijo  ("Sprožilni faktorji").

Med njimi so:

  • Prenesene infekcijske in virusne bolezni;
  • Učinki nosečnosti in hormonskega neravnovesja pri ženskah;
  • Dednost;
  • Zapleti po presaditvi organov;
  • Transfuzije krvi;
  • Cepiva in serumi, ki niso v skladu s standardi.

Poleg tega lahko dejavniki, kot so hipotermija in dolgotrajna izpostavljenost stresu, povzročijo tudi motnje v normalnem delovanju človeškega imunskega sistema in razvoj skleroderme.

Vadbene vaje, zaščita pred hladno in temeljito nego kože z mastnimi kremami lahko pomagajo. Raynaudov sindrom: krvnih žilsnovi. Digitalna ulceracija: celjenje ran, pospeševanje celjenja, zmanjšanje števila novih razjed z bosentanom.

Iloprost ali zaviralci fosfodiesteraze ali antagonisti receptorjev endotelina. Vpletenost srca: pripravki kortizona, imunosupresivi. Mišični napad: droge kortizon, mogoče. Gastrointestinalni trakt: zaviralci protonske črpalke, prokinetiki. Okvara ledvic: možne droge hipertenzije.

Oblika skleroderme

Scleroderma je razvrščena v skladu z naslednjimi načeli:

  • Po naravi toka;
  • Po dejavnosti in stopnji procesa;
  • Glede na klinične manifestacije.

Glede na naravo poteka se razlikujejo akutne, subakutne in kronične oblike sklerodermije.

Glede na klasifikacijo bolezni se oddajajo:

Pregled Sistemska skleroderma je vnetna, revmatična bolezen. Kdo je bolan? Sistemska skleroderma je zelo redka bolezen. Pojavi se v glavnem med Ameriško združenje za revmatizem razlikuje dve obliki. Omejena sistemska sklerodermija Difuzna sistemska skleroderma. . Etiologija? Vzrok bolezni je še vedno neznan. V tem sistemu igrajo vlogo različni avtoimunski mehanizmi med specifičnimi levkociti in prisotnost različnih avtoimunskih protiteles. Razprave med drugim vključujejo genetsko lokacijo, moteno mikrocirkulacijo in moteno presnovo vezivnega tkiva.

  1. 1. faza  z minimalnimi manifestacijami skleroderme med objektivnim pregledom in med laboratorijskimi in instrumentalnimi študijami;
  2. 2. faza  z zmerno kliničnih manifestacijah  in simptomi;
  3. Faza 3  z najbolj izrazitim kliničnih simptomov  in pomembne spremembe v laboratorijskih in instrumentalnih študijah.

Klinična klasifikacija sklerodermije vključuje:

Simptomi Bolniki s sistemsko sklerodermo se najprej pritožujejo zaradi neobičajne kršitve splošnega stanja. Poleg tega je v hladni sezoni pogosto tudi hladno občutek z napadalnim, včasih bolečim pordevanjem prstov. Obstaja lahko koničast nos, ozke ustnice in gube okoli ust. V poznejših fazah bolezni se lahko pojavijo površinske rane na konicah prstov in nog, kot tudi izguba končnih članov. Poleg opisanih sprememb na koži so lahko prizadeti tudi različni organski sistemi.

Pogosto je prizadet prebavni trakt, zlasti požiralnik. Simptomi se lahko gibljejo od blagih do hudih težav s požiranjem. Poleg tega igra pomembno vlogo tudi pljučna udeležba. V tem primeru lahko pride do "utrjevanja" pljučnega skeleta zaradi procesov okrevanja, ki vodi do prezračevanja, ki je pogosto povezano z manjšo nosilnostjo bolnikov. Poleg tega je lahko prizadeto srce in ledvice, čeprav veliko manj pogosto.

  • Fokalna oblika;
  • Sistemska skleroderma;

Fokalna skleroderma

Fokalna skleroderma  je lokalna poškodba katerega koli dela kože, ki praviloma ni spremljana s pomembnimi sistemskimi manifestacijami.

Ta vrsta se razlikuje glede na relativno neškodljivo naravo poteka in v nekaterih primerih lahko sama izgine. Območja lezij v tej obliki so posebna "lesnata" koža.

Diagnoza Diagnoza sistemske skleroderme je pogosto možna na podlagi tipične klinične slike s tipičnimi spremembami na koži. Vendar pa je lahko težko v zgodnjih fazah bolezni. Diagnostični kriteriji za sistemsko sklerodermo American College of Rheumatology.

Glavno merilo: Sklerodermina koža se spremeni bližje palmarnim sklepom. Diagnoza se šteje za varno, če je izpolnjeno bodisi glavno merilo bodisi izpolnjena vsaj dva mlajša merila. Vendar pa merila niso zelo občutljiva na zgodnjo fazo sistemske sklerodermije.

Običajno obstajajo tri faze v nastanku fokalne sklerodermije:

  • Stopnja edema  v katerih se pojavijo značilne vijolično-rdeče žarišča na področju kožne lezije, ki so posledica napada imunskega sistema in kasnejšega vnetja;
  • Faza zbijanja  na kateri postanejo lezije bolj gosto, spremenijo barvo v rumenkasto ali belo barvo in se še dodatno sklerozirajo (nadomestijo s fibrinom);
  • Atrofija stadijapri čemer ostanejo žarišča hiperpigmentacije in vidne atrofije na prizadetem območju;

Glede na to, da imajo območja poškodbe kože s fokalno sklerodermo različne značilnosti in oblike, je bilo zaradi lažje diagnoze odločeno, da se razvrstijo v naslednje podvrste:

Laboratorijski podatki Poleg tega se za diagnozo uporabljajo obsežne krvne preiskave. Zlasti se uporablja opredelitev specifičnih protiteles. V približno 90% primerov je detekcija protiteles proti protitelesu uspešna. približno 30% bolnikov ima pozitiven revmatoidni faktor. Poleg tega v zelo redkih primerih obstajajo tudi oblike bolezni, pri katerih odkrivanje avtoprotiteles ni uspelo. Če obstaja sum sistemska sklerodermaje potrebno nadaljevati z raziskavami, da bi ugotovili morebitno vključitev sistema.

  • Vrste plakov;
  • Linearna;
  • Površina
  • Poraz v obliki "belih lis" (bolezen belih madežev)

Fotografija

Blyashechnaya fokalna skleroderma   Ima videz značilnih zaokroženih (v obliki »kovanca«) kožnih sprememb. Praviloma so samske, gosto, dobro ločene od zdrave kože in imajo bleščečo površino. Takšni plaki se običajno nahajajo na okončinah rok in nog, na trupu ali na obrazu. Najpogosteje se ta oblika sklerodermije pojavi pri ženskah v rodni dobi.

Vključujejo testiranje pljučne funkcije, kakor tudi slikovne postopke za oceno možnih sprememb v pljučih, srcu in trebušnih organih. Poleg tega je funkcionalna kontrola ledvic in, v primeru ustreznih pritožb, manifestacija gastrointestinalnih refleksov.

Terapija Izbira terapije je odvisna od resnosti bolezni. Zdravljenje bolezni je nemogoče, zdravljenje je treba izvesti v primeru pritožb v vsakem primeru. Z optimalnim zdravljenjem lahko napredovanje bolezni znatno zmanjšamo in ustavimo v optimalnem primeru. Zdravljenje poteka v skladu s potrebami bolnikov, pri čemer je treba upoštevati vodilne simptome.


Fotografija

Linearna variacija  Ima svojstven videz, ki se imenuje tudi »sled meča«: podolgovato mesto z jasnimi robovi. Najpogosteje, linearna skleroderma prizadene lasišče (tako čelo kot kosmat del), obraz, prsi, spodnjih okončin. Poleg tega se lahko v nekaterih primerih ta vrsta oblikuje vzdolž živčnih debel.

Blokiranje s hladnim delovanjem, zaviralec kalcijevih kanalčkov, nikotinska inkontinenca: nifedipin ali nitrendipin iloprost ali infuzija prestaynine bosentana izkazujeta zelo dobro učinkovitost pri preprečevanju nekroze prstnih kock v kliničnih preskušanjih. Terapija za vpletanje organov.

V primeru pljučne arterijske hipertenzije je treba zdravljenje izvajati v skladu z izkušenim pnevmologom. Zaključek Dragi pacienti, upamo, da vam bomo dali pregled sistemske skleroderme. Tudi če je to redka bolezen, morajo te ugotovitve bolnike spodbujati, da se posvetujejo z zdravnikom, če so prisotni simptomi in klinični simptomi. V primeru že diagnosticirane sistemske skleroderme upamo tudi, da bomo bolnike, ki jih zanima zadostna stopnja, obvestili o naravi bolezni in njenih terapevtskih možnostih.


Fotografija

Površinska oblika  ki se kažejo tudi kot plaki, vendar so, za razliko od prave sklerodermije z oblogami, ohlapne, večkratne in ne spremljajo pomembne atrofične lezije.


Avtoimunska bolezen je bolezen, ki jo je mogoče izslediti do prenajedanja reakcij imunskega sistema na telesno tkivo. Razlogi za to so vedno bolj prepoznavni pri toksičnem onesnaževanju okolja, pri uporabi predmetov, v hrani in pri obdelavi. To so napadi na imunski sistemko snovi, ki se prenašajo skozi telo, delujejo počasi, a nenehno ali intenzivno in na kratko na človeškem telesu.

Mnogi toksini in snovi, ki so tujim telesom, so osumljene ali so že dokazale, da lahko vplivajo tudi na regulativne procese v telesu. Tako so možne številne napake v celotnem telesu. Pomeni tudi veliko pasovno širino, na primer T. Podobne napake z domnevno neznanimi vzroki, vse več ljudi v »civiliziranem svetu« je bolj razložljivo.

Fotografija

"Bele bolezni"  Je ločena oblika in ima obliko več mest z značilno "porcelansko" barvo in precej gosto.


Praviloma prizadenejo vrat, zgornjo polovico bolnikovega trupa, genitalije in celo ustno votlino. Pomen te vrste sklerodermije je, da se pogosto zamenjuje z drugo boleznijo. To so lišaj planus, ki nato vodi do imenovanja napačnega zdravljenja.

Najbolj znane avtoimunske motnje. Le te redke bolezni kažejo, da na primer težko vpliva na področje telesa. Vendar pa so območja prebave, ščitnice, trebušne slinavke in centralnega živčnega sistema še posebej resna. To je zelo pomembno za glavne naloge vzdrževanja in uravnavanja našega telesa.

Imunski sistem kot obrambni sistem posameznika običajno lahko napada katero koli obliko beljakovin. Da se ne bi borili z lastno, neškodljivo beljakovino, telo proizvaja posebne zaščitne celice v limfnem sistemu. Te celice prepoznajo, ali je nevarna ali varna beljakovina. Ta sposobnost se imenuje imunska toleranca.

Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma  je bolj resno stanje kot žarišče, pogosto pa ga spremlja razvoj s tem povezanih zapletov v obliki disfunkcije posameznih organov. Najpogosteje ta oblika bolezni prizadene ženske, zlasti dekleta in mlada dekleta.

Poleg pomembnih poškodb notranjih organov obstaja tudi bolj progresivna lezija. kože. Praviloma so to obsežne poškodbe, ki zajamejo velike površine kože. Sprva se pojavi sistemska skleroderma na rokah in obrazu, nato pa se postopoma razširi na okončine in trup.

Težke kovine in bakterijski toksini se lahko držijo določenih specifičnih sten bolnika. V tej kombinaciji delujejo kot alergen in imunski sistem napade te celice, ker niso več prepoznane kot telesa, ki jih telo prenaša. To je glavni mehanizem vseh avtoimunskih bolezni. V tem zdravljenju je pomembna radikalna izločanje težkih kovin, pravi zdravnik.

Tako so kovine, ki jih imamo v ustih, celo glavni vzrok vseh avtoimunskih bolezni. Ker danes danes ne zanima več dvoma. Lahko, vendar ni kovina varna v ustih, je varna, nekatere kovine so boljše, druge so slabše. Vedno preizkušamo naše paciente brez kovin.

Faze razvoja lezij ustrezajo stopnjam žariščne oblike, vendar zaradi svoje velikosti povzročajo oslabljeno gibanje okončin, izraza obraza itd. Oseba s sistemsko sklerodermo prevzame značilno podobo »maske lutke«: zožena »ustna vreča«, amimičnost in voščena barva kože.

Splošne kožne reakcije na sistemsko vnetje se dodajo spremembam kože:

  • Otekle bezgavke;
  • Izguba telesne teže, apetit, šibkost, zmanjšana učinkovitost, nespečnost;
  • Glavoboli in slabo počutje;
  • Temperatura naraste do subfebrilnih števil
  • Bolečine sklepov in mišic
  • Bolečina vzdolž živčnega pleksusa.

Poleg tega lahko bolniki opazijo pojavljanje kalcifikacijskih vozlov na mestu kožne lezije  (vozlišča Tibergier Weissenbach). To so apnenčaste usedline, ki se lahko odprejo in povzročijo majhne razjede na njihovi površini.

Tudi zaradi izrazite kalcifikacije pri sklerodermi lahko mišice rok in nog atrofirajo. Zaradi tega se lahko udovi upognejo in pridobijo videz »krempljev ptice ujede« in izgubijo svojo mobilnost.

Fotografija


Diagnoza sklerodermije

Glavne diagnostične značilnosti skleroderme so:

  • Značilne kožne spremembe;
  • Pojav "sumljivih" sistemskih reakcij v telesu: subfebrilna, bolečina v mišicah in sklepih, slabo počutje;
  • Laboratorijski znaki: povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, hiperproteinemija, hipergamaglobulinemija, prisotnost protiteles na DNA in ANF v krvi, pozitivni test za revmatoidni faktor.

Zdravljenje s sklerodermo

Zdravljenje s sistemsko sklerodermo sestavljajo naslednji koraki: \\ t

  • Patogenetsko;
  • Simptomatsko.

Patogenetska faza je vpliv na glavne patološke procese, povezane z razvojem skleroderme, in sicer:

  1. Prekomerna proizvodnja kolagena;
  2. Kršitev mikrocirkulacije v žilah;
  3. Avtoimunsko vnetje;

Za boj proti tem procesom se uporabljajo tri glavne skupine zdravil:

  • Antifibroza
  • Nesteroidna protivnetna zdravila
  • Imunosupresivna zdravila

Najpogosteje uporabljeni predstavnik antifibrotičnih zdravil, ki se uporabljajo pri sklerodermiji, je D-penicilamin (drugo ime je cuprenil). To zdravilo zmanjšuje aktivno proizvodnjo kolagena in tako preprečuje njegovo hiperprodukcijo in zmanjšuje aktivnost same bolezni.

Še en anti-fibrozni učinek cuprenila je njegova sposobnost izločanja bakrovih spojin iz telesa, ki zavira nastajanje encima, ki razgrajuje kolagen. Poleg tega lahko D-penicilamin zmanjša avtoimunsko vnetje in tako zagotovi dodatni imunosupresivni učinek.

V nekaterih primerih, skupaj s cuprenilom, lahko predpišejo tudi drugo antibiološko zdravilo, lidazu. Za to orodje je značilna sposobnost razgradnje hialuronske kisline, ki je vključena tudi v procese proizvodnje kolagena.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) pri zdravljenju sistemske sklerodermije povzročajo naslednje učinke: \\ t

  • Blokirajo proizvodnjo vnetnih snovi;
  • Lahko zmanjša delovanje imunskega sistema v majhnih količinah.

Ta zdravila se običajno predpisujejo z naslednjimi indikacijami:

  • Nizka stopnja sistemske aktivnosti sklerodermije;
  • Sočasen sklepni sindrom.

Imunosupresivna zdravila so skupina zdravil, ki imajo depresiven učinek na človeški imunski sistem.

Posledično lahko ta sredstva povzročijo naslednje učinke:

  • Zmanjšanje vnetnega procesapovzročen z imunskim napadom bolnika;
  • Zmanjšana proizvodnja fibrina in nadaljnja fibroza.

Za zdravljenje sklerodermije med imunosupresivi so uporabili 2 skupini zdravil:

  • Glukokortikosteroidi (GCS);
  • Citostatiki.

Glukokortikosteroidi se uporabljajo z 2. in 3. stopnjo bolezni ter praviloma predpisani z dolgotrajnim zdravljenjem.

Simptomatsko zdravljenje sistemske sklerodermije se uporablja za boj proti njenim individualnim pojavom in za izboljšanje splošnega stanja bolnika.

Ta skupina vključuje:

  • Imenovanje zdravil, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo: antiplateletna sredstva, antihipertenzivi;
  • Zdravljenje lezij prebavnega trakta s sklerodermo;
  • Fizioterapevtske metode zdravljenja, fizioterapija;
  • Učinkovite tehnike: hemosorpcija, plazmafereza.

Napoved

Prognoza za sklerodermo je odvisna od oblike bolezni. Pri fokalnih oblikah je za bolezen značilna precej nizka aktivnost in jo je mogoče nadzorovati s pomočjo ustrezne terapije. Sistemska sklerodermija je bolj aktivna in v nekaterih primerih lahko usodna.

Zaključek

Skleroderma je torej bolezen s kompleksnim imunskim mehanizmom poškodb in lahko povzroči motnje v vitalnih organih, kot so srce, pljuča, ledvice, prebavni trakt, živčni sistem itd. nujno potrebno zdravljenje  in diagnozo te bolezni.

Izraz "skleroderma" se oblikuje iz grških besed Skleros (trda, trda) in derma (koža) in se uporablja za opis bolezni, ki jo spremlja progresivno utrjevanje kože. Bolezen je bila znana Hippocrates, ki je menil, da je odebelitev kože.

Prvi dokaj popoln opis patologije je bil narejen leta 1752, izraz "skleroderma" pa je bil uporabljen leta 1836. Leta 1945 je Robert Goetz kot sistemsko bolezen uvedel koncept sklerodermije in začel uporabljati izraz "progresivna sistemska skleroza", da bi poudaril škodo celotnega organizma in njegovo progresivno naravo.

Kaj je sklerodermija

To je sistem avtoimunske bolezni  neznanega izvora, za katero je značilno prekomerno kopičenje kolagena in drugih velikih vezivnih tkiv v koži in notranjih organih, opazne spremembe v mikrocirkulaciji in številne humoralne in celične imunske motnje. Čeprav bolezen ni podedovana, ima genska predispozicija določeno vrednost pri njenem razvoju.

Sistemska skleroderma je progresivna heterogena bolezen, ki se pojavlja v različnih oblikah - od omejenih kožnih lezij do razpršene kožne skleroze in vpletenosti notranjih organov. Pojavi se in fulminanten potek bolezni. Napredovanje bolezni vodi do nepopravljivih sprememb v notranjih organih, kar povzroča kršitev vitalnih funkcij in sčasoma vodi do smrti pacienta.

Razvrstitev

Obstajajo tri glavne oblike bolezni:

  • razpršena;
  • omejeno (lokalizirano);
  • juvenilna skleroderma (manifestira se pri starosti 16 let).

Obstaja tudi navzkrižna oblika, pri kateri se skleroderma kombinira s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom in drugo patologijo vezivnega tkiva. Pri 1-2% bolnikov s sklerodermo koža ni prizadeta.

V Rusiji je običajno razlikovati med stopnjo napredovanja in stopnjo bolezni, ki pomaga pri zdravljenju.

Lokalizirana skleroderma

Pogosteje ga opazimo na komolcih in kolenih, vendar sta lahko vpletena obraza in vrat. Notranji organi niso prizadeti. Bolezen ima benigni potek, ki vključuje le kožo. Sinonim za to stanje je linearna sklerodermija.

Za opis vrste kožne skleroze se uporablja že zastarel izraz „križni sindrom“ (CREST) ​​- kombinacija več naslednjih značilnosti:

  • kalcifikacija;
  • raynaudov pojav (periferna žilna bolezen);
  • motnje motilitete požiralnika;
  • sklerodaktija (sprememba prstov);
  • telangiektazija (majhna vaskularna dilatacija).

Crestov sindrom pri sklerodermiji, čeprav spremljajo nekatere spremembe v drugih organih, je benigna oblika bolezni.

Difuzna sklerodermija

Pojavi se z odebelitev kože na trupu in okončin, nad komolci in koleni, kot tudi vpletenost obraza. Obstajajo redki primeri značilnih poškodb skleroderme notranjih organov z nespremenjeno kožo.

Sistemska narava bolezni je najbolj očitna v koži, vendar so vpleteni tudi prebavni trakt, dihalni organi, ledvice, srčno-žilni, endokrini, mišično-skeletni in urinogenitalni sistem.

Vzroki in razširjenost bolezni

Natančen vzrok sklerodermije ni znan. Bolezen ni podedovana, vendar obstaja genetska predispozicija. Ta težnja se razvije v bolezen pod vplivom takšnih spodbudnih dejavnikov, kot so:

  • silicijev dioksid;
  • topila (vinilklorid, ogljikov tetraklorid, trikloretilen, epoksi smole, benzen);
  • sevanje ali radioterapija;
  • hipotermija in vibracije.

Pogosto se po močnem čustvenem šoku pojavijo prvi znaki bolezni.

Citomegalovirus, virus herpesa, parvovirus so obravnavali kot povzročitelje, vendar prepričljivi dokazi o njihovi vlogi pri razvoju bolezni niso bili pridobljeni.

Patologija je skupna po vsem svetu, vendar je njena pogostost v različnih državah različna. Torej so ljudje iz rase negroidov bolj dovzetni za razvoj bolezni.

Incidenca je do 12 primerov na milijon prebivalcev na leto, razširjenost pa je približno 250 primerov. V zadnjih pol stoletja se pojavnost nenehno povečuje. Njegov vrh se pojavlja pri starosti 30-50 let, čeprav obstajajo primeri v otroštvu in v starosti. Ženske trpijo zaradi sklerodermije 4 do 9-krat pogosteje kot moški, vendar mehanizem tega ni popolnoma razumljen.

Napredovanje bolezni

Bolezen prizadene kožo in mnoge notranje organe. Simptomi sklerodermije so posledica treh patoloških procesov:

  • razmnoževanje vezivnega tkiva v stenah majhnih arterij;
  • pretirano odlaganje kolagena in drugih velikih molekul v koži in notranjih organih;
  • spremembe imunosti.

Še ni jasno, kateri od teh procesov je izrednega pomena.

Pod vplivom neznanega vzroka, v ozadju genetskih sprememb, se prekine delovanje celic, ki obdajajo posode od znotraj, endotelijskih celic. To vodi v povečanje proizvodnje snovi v njih, ki povzročajo vnetje in nadaljnje poškodbe, hkrati z zatiranjem sinteze zaščitnih dejavnikov. Snovi, ki povzročajo vnetje, privabljajo vnetne celice in prekurzorje zrelih celic vezivnega tkiva v središče poškodbe. Te prodrejo v okoliška tkiva in tam ostanejo, kar povzroča vnetne in škodljive dejavnike. Posledično se začne proces fibroze (zbijanje) tkiv.

V odgovor na poškodbo tkiva se začne proizvodnja številnih avtoprotiteles, poslabša se delovanje celične in humoralne imunosti.

Simptomi

Eden od glavnih kliničnih znakov je Raynaudov sindrom, ki ga opazimo pri skoraj vseh bolnikih. Sindrom se kaže kot nenaden krč majhnih arterij, ki ga povzroča stres ali vpliv mraza. Lahko je enostranska ali dvostranska in jo spremlja otrplost in bolečine v rokah. V prihodnosti se zaradi prehranskih motenj v tkivih na dosegu prstov pojavijo razjede, pri celjenju se oblikujejo majhne brazgotine, ki se lahko znova razjedajo.

V Raynaudovem sindromu ima bolnik tri simptome:

  • povečana občutljivost na hladno;
  • razbarvanje kože prstov na mrazu;
  • modri ​​ali belilni prsti.

Ti znaki se lahko pojavijo dolgo pred razvojem drugih simptomov sklerodermije. Postopoma se pridružijo tudi druge kršitve.

Pri mnogih bolnikih je prizadeta koža, različne faze pa se med seboj zamenjajo. Sprva koža na rokah nabrekne, bolnik komaj stisne roko v pest. Postopoma se koža zadebeli, zgosti, spremeni barvo, nato se razvije atrofija.

Kalcij se nabira v mišicah in pod kožo, ki se odpre in oblikuje razjede. Vidne so žilne zvezdice - teleangiektazija na rokah, prsih, obrazu. Obraz se spremeni: konica nosu ostre, gubice se oblikujejo v obliki vrečke okoli ust, izrazi pa postopoma izginejo. Končno pride do resorpcije končnih falang prstov, ki jih spremlja njihovo redčenje, deformacija, skrajšanje. Manjši ligamenti in sklepi trpijo, pojavijo se fleksijske kontrakture prstov (»zamrznitev« v upognjenem položaju).

Pri sklerodermi je značilna poškodba sklepov in mišic. V sklepih so trajne bolečine, včasih njihovo vnetje z izrazitim edemom, ki spominja na revmatoidni artritis. Postopoma postanejo kite in okoliški sklepi gostejši.


Poškodbe mišic (miopatija) se kažejo v slabosti. Manj pogosto se bolečine v mišicah, močno povečanje koncentracije kreatin fosfokinaze v krvi spremeni v elektromiogramu. Postopoma mišice izgubijo mobilnost in atrofijo.

Pri večini bolnikov se mišični tonus požiralnika zmanjša, kar se kaže v zgago, težko pri zaužitju. Pogosto pride do refluksa želodčne vsebine iz želodca v požiralnik zaradi zmanjšanja tonusa obročaste mišice (sfinkter) na mestu prehoda požiralnika v želodec. Razjede se na sluznici požiralnika zaradi delovanja kislega želodčnega soka. Postopoma sluznica požiralnika pridobi značilnosti epitela želodca ("Barrettov požiralnik") je predrakavost, ki se lahko spremeni v adenokarcinom - maligni tumor  požiralniku.

Kršitev črevesja spremlja zaprtje ali driska, moti se absorpcija hranil. Pojavi se lahko fekalna inkontinenca.

Pri 8 od 10 bolnikov so pljuča prizadeta. Razvija se fibroza pljučnega tkiva in tlak v sistemu pljučne arterije se poveča. Pri poškodbah ledvic pride do akutne ali kronične odpovedi ledvic. Včasih pride do akutne nefropatije, ki jo povzročijo spremembe v ledvičnih žilah, kar vodi do 50% smrtnosti.

Ali trhea trpi zaradi sklerodermije? Da, to je mogoče, če ima bolnik Sjogrenov sindrom - suhe sluznice. Poleg sapnika prizadene tudi oči, usta, vagina.

Spremembe v delovanju srca se kažejo v motnjah ritma, zmanjšanju kontraktilnosti in ishemiji. Lahko se pojavi asimptomatska fibroza, ki jo diagnosticiramo le v skladu z elektro- in ehokardiografijo.

Pri večini bolnikov v krvi določimo eno od zgoraj omenjenih avtoprotiteles. Sčasoma se pojavljanje teh protiteles ne spremeni. To je verjetno posledica drugačnega genetske motnje  pri določenih bolnikih. Avtoprotitelesa lahko odkrijemo tudi pred razvojem simptomov, kar je pomembno pri diagnozi.

Je možna nosečnost?

Sklerodermija in nosečnost sta v večini primerov združljivi. Običajno se spočetje pojavi brez težav, prva polovica nosečnosti poteka normalno. V drugi polovici nosečnosti se poveča tveganje zapletov:

  • predčasna dostava;
  • mrtvorojenost

Poleg tega se lahko med nosečnostjo pojavijo ali poslabšajo bolečine v sklepih in mišicah, vaskularne motnje, otekanje in hiperpigmentacija kože. Na splošno medsebojni vpliv nosečnosti in bolezni ni bil dovolj raziskan, vendar v večini primerov zanositev ni kontraindicirana.

Diagnostika

Leta 2013 sta Skupni odbor Ameriške reumatološke akademije in Evropska liga proti revmatizmu objavila spremenjena merila za razvrstitev. Vendar pa se prejšnja merila pogosto uporabljajo za izboljšanje kakovosti diagnoze.

Merila za diagnozo skleroderme pri odraslih:


Skupna ocena se določi z dodajanjem največjega števila točk v vsaki kategoriji. Z oceno 9 ali več je bolezen razvrščena kot definirana skleroderma.

Občutljivost in specifičnost teh meril presega 90%.

V Rusiji se običajno uporabljajo diagnostični kriteriji N. G. Guseve. Vključujejo osnovne in dodatne funkcije.

Ključne funkcije:

  • značilne kožne spremembe;
  • raynaudov sindrom, rane in brazgotine na konicah prstov;
  • poškodbe sklepov, mišic, kontraktur;
  • uničenje falang za nohte;
  • kalcifikacija (žarišča kalcifikacije v tkivih);
  • pljučna fibroza;
  • sklerotične spremembe v srcu;
  • poraz prebavnega sistema;
  • akutna nefropatija.

Dodatne funkcije:

  • povečana pigmentacija kože;
  • telangiektazija;
  • bolečine v sklepih;
  • bolečine v mišicah;
  • plevritis, perikarditis;
  • kronično ledvično poškodbo.

Diagnoza sklerodermije v zgodnji fazi temelji na definiciji Raynaudovega sindroma in otekanju rok. Vsak tak bolnik mora opraviti preiskavo krvi za določitev antinuklearnega faktorja. Če je test pozitiven, je treba bolnika napotiti k specialistu.

Kateri zdravnik zdravi sklerodermijo?

Če sumite na to bolezen, se obrnite na izkušenega revmatologa.

Druga stopnja diagnoze vključuje kapillaroskopijo in sklerodermne teste: definicijo avtoprotiteles. Ko je diagnoza potrjena, se opravi pregled srca, pljuč, požiralnika. Delo jeter in ledvic je ovrednoteno (možna je bila bilateralna ciroza, bilirubin in astma sta povišana, v primeru odpovedi ledvic povečana kreatinin in sečnina v krvi).

Preskus (množični pregled populacije) za odkrivanje skleroderme se ne uporablja.

Zdravljenje s sklerodermo

Da bi zmanjšali tveganje za Raynaudov pojav, je treba bolnika naučiti, naj se ne pregreje in se izogiba hipotermiji, da spodbudi prenehanje kajenja, vključno s pasivno. Bolnik naj se izogiba poškodbam kože, še posebej na prstih, in podaljšan učinek mraza na njih.

Ali je mogoče obiskati kopel za sklerodermo?

Tako hipotermija kot pregrevanje lahko poškodujeta bolnika s to boleznijo. Priporočljivo je omejiti obisk kopeli, izključiti vroče kopeli.

Prehrana za sklerodermo mora biti popolna po sestavi in ​​vsebnosti kalorij. Hrana se bolje absorbira v pol-tekoči ali obrabljeni toploti v majhnih količinah. Treba se je izogibati ostrim, slanim in drugim dražilnim izdelkom, da se zavrne uporaba kave.

Kako zdraviti to bolezen z zdravili?

Uporabljajo se naslednje skupine zdravil:

  • vazodilatatorji;
  • prostanoidi;
  • blokatorji endotelinskih receptorjev;
  • sildenafil;
  • protivnetno;
  • imunosupresivi (D-penicilamin, metotreksat, kortikosteroidi, ciklofosfamid);
  • inhibitorji angiotenzinske konvertaze;
  • antisekretorna zdravila.

Poleg tega orodja sistemauporabljali in mazilo z glukokortikoidi, indometacinom, Solcoserilom, Heparinom, Troxevasinom. Omogočajo manifestacije Raynaudovega sindroma.

Zdravljenje homeopatije za to bolezen lahko izvede le kvalificirani tehnik. Ta zdravila lahko upočasnijo napredovanje bolezni, vendar je samozdravljenje nesprejemljivo. Uporabljajo se Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulfur in nekateri drugi. Domneva se, da je glavna indikacija za sprejem homeopatskih zdravil površinska skleroderma.

V hudih primerih se upošteva možnost hemodialize in presaditve ledvic in pljuč, saj zdravila ne dajejo več želenega učinka.

Narodno zdravilo

Jasno je ljudska pravna sredstva  Zdravljenje s sklerodermo lahko ima le simptomatičen učinek in se lahko uporabi le po posvetovanju z zdravnikom. Torej obstajajo znaki, da te rastline pomagajo:

  • adaptogeni (lemongrass, Rhodiola rosea, ginseng);
  • decoctions iz zelišč za peroralno dajanje - regrat korenine, preslica, rman, trpotec, kamilica, mint, pelin in drugi;
  • navzven - mazilo na osnovi risa, pehtran.

Tradicionalne metode zdravljenja ne bi smele nadomestiti popolnega pregleda in zdravljenja pri revmatologu. Ne pozabite, da je sistemska skleroderma smrtonosna bolezen, za boj proti kateri morate uporabiti najsodobnejše metode.

Nemogoče je ozdraviti sklerodermo, vendar je za izboljšanje kakovosti življenja potrebno nenehno rehabilitirati takšne paciente: fizikalno terapijo in masažo, fizioterapijo, izobraževalne programe, zdravljenje v zdravilišču (predvsem terapevtsko blato in kopeli).

Prognoza za sklerodermijo

Petletno preživetje za sistemsko sklerodermijo je 80%, za omejene kožne lezije pa okoli 90%.

Dejavniki, ki poslabšujejo napoved:

  • mlajša starost;
  • negroidna dirka;
  • hitro napredovanje simptomov kože;
  • pomembna koža;
  • anemija;
  • povečanje ESR;
  • poškodbe pljuč, ledvic, srca.

Možni zapleti in posledice:

  • nekroza prstov;
  • pljučna hipertenzija;
  • miozitis;
  • odpoved ledvic;
  • okužba rane;
  • osteonekroza lunaste kosti zapestja.

Koliko ljudi živi s sklerodermo?

Pri ugodnem poteku, odsotnosti zgoraj omenjenih zapletov, se pričakovana življenjska doba približuje normalni. Vendar pa približno 1 od 8 ljudi umre v 5 letih po potrditvi diagnoze. Sistemsko sklerodermo spremlja najvišja stopnja umrljivosti med vsemi sistemske bolezni. Možni vzroki  smrt:

  • pljučna hipertenzija;
  • intersticijska pljučna bolezen;
  • odpoved ledvic.

V razdelku Nedavni materiali:

Rdečica na obrazu: kako se znebiti srbenja in alergij
Rdečica na obrazu: kako se znebiti srbenja in alergij

Rdeče lise na koži je eden najpogostejših simptomov, ki jih bolniki pritožujejo dermatologu ali alergiku. S tem razlogom ...

Infekcijski eritem pri otroku
Infekcijski eritem pri otroku

Kožni izpuščaj s srbenjem ima lahko veliko vzrokov in ga povzročajo različni dejavniki. Skupno, strokovnjaki razlikujejo približno 10 primarnih ...

Alergija na prste: vzroki, simptomi, zdravljenje
Alergija na prste: vzroki, simptomi, zdravljenje

  Alergija na prstih je precej pogosta in je značilna specifična izpuščaji med prsti alergijske etiologije.