Osrednja skleroderma wikipedia. Scleroderma.

Za to bolezen je značilna poškodba vezivnega tkiva kože in notranjih organov   (ezofagus, pljuča, mišično-skeletni sistem, prebavni trakt, srce, ledvice). Za Sclerodermo je značilna prevlada fibro-sklerotičnih in žilnih sprememb. Bolezen je lahko lokalizirana in sistemska. Prva vrsta vpliva samo na kožo, srce, pljuča, ledvice in organi prebavil pa prizadenejo drugo vrsto bolezni z medicinskim izrazom skleroderma.

Simptomi sklerodermije

Ta bolezen je progresivna bolezen vezivnega tkiva s spremembami v koži, mišično-skeletnem sistemu, notranjih organih in pogostih vazospastičnih motnjah, žilnih poškodbah tipa obliteracijskega endarteritisa.

Histološko, s simptomi sklerodermije v zgodnjih fazah procesa, se v dermisu opazi otekanje kolagenskih vlaken, vnetna reakcija s perivaskularno ali difuzno infiltracijo, ki jo sestavljajo predvsem limfociti s primesmi plazemskih celic, histiociti in majhnim številom eozinofilcev. V fazi skleroze izgine vnetje in snopi kolagenskih vlaken se homogenizirajo in hyalinizirajo.

Diagnoza je postavljena na podlagi klinične slike. Med laboratorijskimi metodami za omejeno sklerodermo je najpomembnejša histološka študija, z difuzno, poleg tega pa tudi odkrivanje antinuklearnih in anti centromernih protiteles, nukleolarni tip luminescence med imunofluorescenčno reakcijo. Prognoza je odvisna od stopnje in oblike bolezni. Je najmanj ugodna v sistemski obliki bolezni, zlasti v generalizirani obliki, ki jo spremlja poraz mnogih notranjih organov, kar pogosto vodi v smrt. Pri omejeni sklerodermi je prognoza v večini primerov dobra.

Glavni sindromi skleroderme: alergijske, vnetne, presnovne motnje vezivnega tkiva, motnje mikrocirkulacije.

Sklerodermne oblike in njene manifestacije

Obstajajo

omejeno (plošča, linearna),

atrofodermija Pasini-Pierini,

bolezen belih madežev - lichen sclerosus et atrophicans, in. \\ t

sistemska skleroderma.

  Blyashechnaya obliko bolezni (sklerodermija in plaki, morfa). Najpogostejša oblika omejene sklerodermije, za katero je značilna enojna ali večkratna žarišča različnih velikosti (1–15 cm ali več), ovalne, zaobljene ali nepravilne obrise, ki se nahajajo na telesu in okončinah, včasih enostransko. V njenem razvoju poteka tri faze: eritem, induracija in atrofija. Stopnja eritema za bolnika ni zelo opazna, saj ni subjektivnih občutkov, rdečina je rahlo vnetna, modrikasto-roza.

Nato se v osrednjem območju s simptomi sklerodermije te oblike pojavi konsolidacija površine, ki pridobi voščeno belo barvo (kot je slonova kost), po obrobju katere je viden ozki lila obroč, prisotnost katerega kaže na nadaljevanje aktivnosti procesa. Na površini posameznih poškodb so lahko mehurji, včasih s hemoragično vsebino. Pojav mehurčkov, povezanih z motnjami v presnovi ogljikovih hidratov. Pri regresiji ostane ostane atrofija, hiperpigmentacija.

  Linearna oblika (sklerodermija linearis)   manj pogosta. Ponavadi se pojavi v otroštvu, predvsem pri dekletih. Območja sklerodermije te oblike se lahko nahajajo na okončinah (sclerodermia striata), kar povzroča atrofijo globokih tkiv, vključno z mišicami in kostmi, kar omejuje gibanje, če trak skleroze zajema sklepe; na penisu (sclerodermia annularis) v obliki obroča v glavnem utoru; na lasišču, pogosto s prehodom na kožo čela, nosu, ki ga spremlja huda atrofija ne le kože, temveč tudi spodaj tkiva, kar jim daje podobnost z brazgotino po udarcu sable (sklerodermija in saber).

  Bolezen belih madežev (lichen sclerosus et atrophicans)   - kapsulno varianto omejene sklerodermije, vendar to ni splošno priznano. Zanj so značilne majhne atrofične lezije belkaste barve s tanko zloženo-atrofično kožo, obdano z ozko eritematozno rožico. Majhna žarišča so združena in tvorijo polje poškodbe do premera 10 cm ali več.

  Atrofoderma idiopatska Pasini - Pierini   manifestira se z več lezijami, ki se nahajajo predvsem na telesu, brez ali z rahlim stiskanjem, rožnato-modrikaste barve, ki se nato nadomesti z rjavkastim odtenkom in komaj opazno površinsko atrofijo. Hkrati se lahko pojavijo različne oblike omejene sklerodermije.

Simptomi sistemske sklerodermije

  Sistemska (difuzna) skleroderma manifestira se v porazu celotne kože (razpršena skleroderma), ki postane edematna, gosta, sedentarna, voskasta ali v obliki akroskleroze, pri čemer so najpomembnejše spremembe na koži obraza in distalnih okončin, predvsem zgornjih. Proces ima tudi tri stopnje - edem, sklerozo in atrofijo. Edem se začne in je bolj izrazit na trupu, od koder se nato razširi na druge dele telesa.

Postopno se s simptomi sklerodermije te oblike razvije induracija. Obraz postane amoničen, spominja na masko, okoli ust pa se oblikujejo podlage. Jezik se zaradi skleroze uzde izteka s težavami. Težave pri požiranju hrane (zoženje požiralnika). Takšne poškodbe se lahko lokalizirajo na genitalijah, v velikih kožnih gubah, na telesu. Stisnjena koža preko sklepov otežuje premikanje prstov (sklerodaktija), zlahka se poškoduje, kar lahko povzroči težke celjenje razjede.

Stadij edema in induracija se nadomesti z atrofijo kože in mišic. Posledica atrofičnih sprememb na koži so lahko poikiloderma (s telangiektazijami, razpršena območja hiper- in depigmentacije in atrofije), izpadanje las. Pri pomembnem deležu bolnikov (do 25%) se v kožo in v kožo odlagajo kalcijeve soli podkožnega tkiva   (Tiberjev sindrom - Weissenbach), Raynaudov pojav. Pri notranjih organih s simptomi sklerodermije te oblike je prizadet predvsem prebavni trakt, predvsem požiralnik, pa tudi pljuča, srce in ledvice.

Kako zdraviti tradicionalno sklerodermo?

Zdravljenje mora biti celovito in usmerjeno v zatiranje aktivnosti imunskih in avtoimunskih reakcij, intenzivno tvorbo kolagena ter normalizacijo delovanja nekaterih najbolj prizadetih organov in sistemov. Zdravljenje z zdravili vključuje kortikosteroidi, imunosupresivne, nesteroidne, protivnetne droge, pa tudi vazodilatatorje in druge droge.

Kako zdraviti sistemsko sklerodermo?

S   sistemska skleroderma   Penicilin se daje v zgodnji fazi od 1 do 1,5 milijona enot na dan 24 dni, Lidasu se daje 64 ie intramuskularno vsak drugi dan, za 12–15 injekcij (4-6 tečajev) pa so predpisani antihistaminski in antiserotoninski pripravki (Diazolin, Peritol), kot tudi - izboljšanje mikrocirkulacije in presnove v tkivih (Teonikol, Reserpine, Pentoxifylline, Cinnarizine) 2-3 tedne.

Po glavnem poteku zdravljenja se zdravilo Prodectin ali Parmidin predpisuje mesec dni, Andekalin 10–40 ie intramuskularno (v 2–4 tednih), vitamini, zlasti A in E, biogeni pripravki (aloe, steklasto telo, ATP itd.), Solcoseryl , Actovegin. Z izrazito procesno aktivnostjo in pomembnimi imunskimi motnjami je treba zdraviti sklerodermo s hiperbarično oksigenacijo, plazmaferezo, hemosorpcijo, kortikosteroidi. Ponavadi v majhnih odmerkih (prednizolon 20–40 mg vsak drugi dan s postopnim zmanjševanjem odmerka po doseganju kliničnega učinka vzdrževalnega učinka).

Uporabljajo se tudi nesteroidna protivnetna zdravila, citostatiki (npr. Azathioprine ali Ciklofosfamid, vendar 100–150 mg na dan, Metildopa 0,5–2,0 g na dan).

Eno od zdravil osnovne terapije je Kuprenil. Bolnišnično zdravljenje se začne z majhnim odmerkom 0,15–0,3 g na dan, ki se poveča za 0,15 g na teden na dnevni odmerek 1-2 g. Pripravek v tem odmerku se uporablja več mesecev (v povprečju približno 6), \\ t nato se zmanjša za 0,15 g na teden na podporno - 0,3–0,6 g, kar se nadaljuje dolgo časa, ne manj kot eno leto.

V Raynaudovem sindromu so prikazani kalcijevi antagonisti (npr. Nifedipin), v primeru kalcifikacije je prikazana dinatrijeva sol etilendiamin tetraocetne kisline (EDTA). Koristni fizioterapevtski postopki (tople kopeli, parafin, blato), gimnastika, masaža.

Kako zdraviti omejeno sklerodermo?

S   omejena skleroderma   ponavljajoči se ciklusi penicilina predpisujejo v kombinaciji z zdravilom Lidaza v odmerku 64 e / m dnevno ali vsak drugi dan za do 20 injekcij, vazoaktivnih zdravil. Pri nekaterih bolnikih je Lelagil učinkovit (0,25 g enkrat na dan), majhni odmerki Cuprenila (0,45 g na dan), ki se dajejo več mesecev. Priporoča se mazanje lezij s kortikosteroidnimi mazili (hidrokortizon, prednizolon), solkozeril, indovazin, heparin, mazilo indometacina, troksevazinski gel.

Ugotovljena je bila uporabnost pri zdravljenju sklerodermije te oblike karnitin klorida (5 ml 20% raztopine) 2-krat dnevno peroralno 35–45 dni, s ponovljenimi tečaji po 1–4 mesecih; med odmori med tečaji je primerno dodeliti Dipromonia po 0,02 g 3-krat na dan, 30–40 dni): Diucifon (0,1–2 g na dan s 5-dnevnimi cikli z enodnevnimi odmori, 4–6 ciklov na tečaj); Unithiol (5 ml 5% raztopine 1-krat na dan, 5–20 injekcij na tečaj; Taktivina ali Timoptin (pri 5–10 mcg na 1 kg telesne mase, subkutano 1,5, 10, 15 in 21 dni, za tečaj 500–550 mcg; tiazon (po 1 mg na 1 kg telesne mase 2–3 tedne; nato 0,6–0,8 mg na 1 kg telesne teže za 4 tedne s postopnim zmanjšanjem odmerka na 25 mg na dan in prekinitvijo zdravljenja). približno 2 tedna).

Zdravljenje linearne sklerodermije

S   linearna skleroderma   Phenytoin je predpisan (najprej 0,1 g 2-3 krat na dan, nato še dolgo po 0,1 g na dan), zdravila proti malariji (npr. Delagil po 0,25 g na dan). Obstajajo dokazi o pozitivnem učinku radonskih kopeli, Dimexidum (v čisti obliki ali v 30–90% raztopini, vključno s kortikosteroidi, na primer z deksametazonom v koncentraciji 0,05%).

Uporaba fonoforeze s 20% raztopino Lydase ali Ronidase, proteolitičnih encimov, je priporočljiva za žarišča pri zdravljenju sklerodermije. Možno je uporabiti Bernardove diadinamične tokove, lokalno baro- in vakuumsko terapijo, tripsin in kimotripsin (kot intramuskularne injekcije ali ultrazvok), laserske žarke (helijsko-neonske ali infrardeče), elektromagnetno polje ultravisoke frekvence izmenično z jod-bromnimi kopeli, elektro- in fonoforeza Ronidaze, Lidaze, Kalijevega jodida, Ihtiola; aplikacije Parafin, Ozokerit, terapevtsko blato, Naftalan.

Za ohranitev terapevtskega učinka je pomembno nadaljnje spremljanje; Ponovno zdraviliško zdravljenje v zdraviliških in blatnih letoviščih, masaža, terapevtske vaje; približno 2-3 leta poteka Lidaza, biogeni pripravki, ki jih izmenjujejo z zdravili, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo, vitamini, v kombinaciji (če je potrebno) z zunanjimi sredstvi (dimeksid, hidrokortizonska mazilo, elektroforeza z Lidaso).

Fizioterapija za sklerodermo

Fizikalne metode so namenjene zmanjševanju imunskega odziva (imunosupresivne metode), zmanjševanju vnetja (protivnetnih metod), obnavljanju presnove vezivnega tkiva (fibromodulacijske metode) in motnjam mikrocirkulacije (vazodilatatorji). Te naloge pomagajo pri izvajanju naslednjih metod fizioterapije:

Imunosupresivne metode: aerokryoterapija, medicinska elektroforeza imunosupresivov, dušikove kopeli.

Antiinflamatorne metode zdravljenja: UHF-terapija na nadledvični žarki, hidrokortizon ultrafonoforeza.

Fibromodulacijske metode: peloterapija, vodikov sulfid, radonske kopeli.

Vasodilatorske metode: parafinsko zdravljenje, ozokeritoterapija.

Kontraindikacije za zdravljenje: akutni potek bolezni z visoko stopnjo aktivnosti, izrazite poškodbe srca, ledvic, perifernega in centralnega živčnega sistema.

Metoda zdravljenja s sklerodermijo v zdravilišču

Bolniki s sistemsko sklerozo z subakutne in kronične seveda z minimalno aktivnostjo postopka se pošlje toplic krajih z vodikov sulfid voda (Yeisk, Sergievskie Mineralnye Vody, Pyatigorsk, Sočiju, Belokurikha, TRUSKAVETS, Bakirovo, hitra tipka, nove ključe, Ust-muskulaturo, javor Hill, Khilovo , Argman, Surakhani, Chimion, Baldone, Shikhovo).

Kontraindikacije za zdravljenje sklerodermije so:

akutni proces,

visoka stopnja   dejavnost,

izrazite poškodbe notranjih organov.

Fizikalna profilaksa je namenjena zatiranju intenzivnega nastajanja kolagena (fibromodulacijske metode), aktivnosti imunskih in avtoimunskih reakcij (imunosupresivne metode) ter mobiliziranja obrambnega sistema in utrjevanja (katabolne metode).

  Ljudska zdravila in recepti za sklerodermo

Pred zdravljenjem sklerodermije je treba opraviti bolnišnično diagnozo, saj lahko nepravilno zdravljenje povzroči zaplete. Zdravljenje z drogami   Dodate lahko folk pravna sredstva, vendar ne pozabite, da le dodate, ne nadomestite.

Uporabite lahko stiskanje. Če želite to narediti, pečemo majhno čebulo v pečici, nato zmeljemo in dodamo čajno žličko medu in dve žlici kefirja. Temeljito premešamo in komprimiramo ponoči štirikrat na teden.

Eden od načinov - zeliščni decoction. Treba je zmešati v enakih deležih lungwort, knotweed in polje preslice. Vse zmeljemo in eno žlico nalijemo s kozarcem vode in damo v vodno kopel 15 minut. Vztrajati pol ure, po katerem lahko vzamete. Urnik - trikrat na dan na tretjem delu kozarca pol ure pred jedjo ali po eni uri.

Če se med sklerodermo pojavijo zapleti, vam bo pomagalo naslednje. ljudsko zdravilo. Zberemo liste poprove mete, brusnice, trpotec, maline, zdravilni pritok, travniško geranijo, šentjanževko, planinca, rmana, zlato palico, pelin, žuželke, korenje regrata, kemično kamilico, smilje in peščenko.

Nekatere od teh sestavin lahko kupite v lekarni, nekatere jih lahko zberete sami. Vse zelišča zmešamo v enakih količinah, sesekljamo, nato dve jušni žlici zeliščnega praška zlijemo liter vrele vode in pustimo, da se čez noč vdre v termos. Zjutraj napolnite infuzijo in trikrat na dan pol ure pred obroki pijte trikrat dnevno. Tečaj traja tri mesece.

Zeliščna medicina vam lahko ponudi številne recepte, toda preden jih uporabite, se posvetujte z zdravnikom.

Vzroki sklerodermije

Vzroki za sklerodermijo so ponavadi hipotermija, različne okužbe živčnega sistema, industrijske vibracije. Vse to prispeva k spremembi sten krvnih žil, zaradi česar se stisnejo in izgubijo elastičnost, kar lahko povzroči, da se lumen majhnih žil zapre. Vse te spremembe motijo ​​oskrbo tkiv in organov s krvjo. Scleroderma ima lahko tudi genetsko nagnjenost.

Predisponske in izzivalne dejavnike skleroderme lahko pripišemo:

hipotermija

akutne ali kronične okužbe

preobčutljivost

endokrine disfunkcije (hipoestrogenizem, hipokortizem).

Glavni mehanizem razvoja skleroderme je v kršenju sinteze in presnove kolagena, kar potrjuje povečana aktivnost fibroblastov v tkivni kulturi, povečana proizvodnja kolagena v aktivni fazi bolezni in visoko izločanje oksiprolina. Intenzivna fibroblastna proizvodnja nezrelega kolagena vodi do motenj v mikrovaskulaturi. To olajšuje nevromuskularna disfunkcija, okvare imunskega sistema, ki jih potrjujejo prisotnost avtoprotiteles (antinuklearni, anti centromerni do RNA, DNA itd.), Imunski kompleksi, nastajajoča imunska pomanjkljivost z znaki preobčutljivosti, ki jo povzroča celica.

V razvoju skleroderme je dokazano, da histamin in serotonin sodelujeta pri nastajanju edema in mikrocirkulacijskih motenj, vplivu povečane vsebnosti kislih mukopolisaharidov na dermis na sklerozo veznega tkiva, vlogi podedovanih dejavnikov, kar dokazujejo družinski primeri, povezava bolezni s HLA antigeni (AL, B8, B18, B27, Bw40, DRI, DR5).

Scleroderma   - kronična bolezen, za katero so značilne degenerativne spremembe in fibroza kože, sklepov in notranjih organov ter motnje krvnih žil. Scleroderma je pri ženskah 4-krat pogostejša kot pri moških; pri otrocih redko opazimo. Lahko se pojavi kot del mešane bolezni vezivnega tkiva. Ta bolezen je razdeljena na dve vrsti: žariščno in sistemsko sklerodermo. Prognoza bolezni je pogojno neugodna, sodobna medicina ne more odpraviti vzroka bolezni, saj vpliva le na njene simptome. Bolezen je kronična, počasi napreduje, ustrezno zdravljenje le izboljša kakovost življenja in upočasni napredovanje bolezni, sposobnost za delo je sčasoma popolnoma izgubljena, bolnik postane invalid.

Miti o zdravju

Vzroki sklerodermije

Scleroderma nastane kot posledica prekomerne proizvodnje in kopičenja kolagena v tkivih telesa. Kolagen je vrsta beljakovin, ki tvorijo vezno tkivo v telesu in kožo. Zdravniki niso 100% prepričani, kaj točno povzroča kolagensko hiperprodukcijo, vendar je verjel, da je imunski odziv telesa na prvem mestu. Iz neznanih razlogov imunski sistem   začne napadati svoje telo, povzroča vnetje in prekomerno proizvodnjo kolagena.

Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma je kronična sistemska polisindromna bolezen veznega tkiva z značilno lezijo kože, mišično-skeletnega sistema, notranjih organov in pogostih vazospastičnih motenj tipa Raynaudov sindrom. Sistemska skleroderma v skupini difuznih bolezni vezivnega tkiva je druga po pogostnosti eritematoznega lupusa. Trenutno se je razširil koncept bolezni sklerodermije, ki vključuje žariščno in difuzno sklerodermo, difuzni eozinofilni fasciitis, Busleovo sklerodermo, lokalizirano sistemsko sklerozo, različne vrste sklerodermije in pseudoscleroderma paraneilaplatični sindrom.

Fokalna skleroderma

Za fokalno sklerodermo je značilna poškodba na določenih predelih kože in podkožnega tkiva, koža prstov pa običajno ni vključena v proces, ni znakov Raynaudovega sindroma, v procesu ni vpletenosti notranjih organov. Fokalna oblika se kaže v obliki majhnega števila zaokroženih lezij. Med razvojem skleroderme gredo skozi tri stopnje: najprej se pojavijo lise, nato se spremenijo v plakete, pojavijo se atrofije. Na začetku skleroderme se zdi šibko: pojavijo se eno ali več rožnato-rumenkastih madežev, okroglih ali ovalnih. Poleg tega se v središču točke oblikuje kondenzacija, ki se s potekom bolezni spremeni v gosto ploščo z gladko sijočo površino bele ali rumenkaste barve.

Simptomi sklerodermije

Zdravi nasveti

Simptomi skleroderme so zelo raznoliki, saj bolezen prizadene skoraj vse organe in tkiva. Značilna je kožna lezija, ki se pojavi pri večini bolnikov s sklerodermo. Diagnostični simptomi so obrazi podobni maski (izjemno zmanjšani obrazni izrazi, ki so nekoliko podobni napetosti obraza) in sprememba v rokah (tanki in počasi premikajoči se prsti, z velikimi nohti in zadebljanjem končnih falang).

Spreminjanje žil na rokah vodi do razvoja Raynaudovega sindroma - ostrega žilnega krča z mrazom in bolečinami v prstih. Druga specifična lezija so spremembe sklepov v sklerodermiji. Pojavijo se vnetje s precej hitro kršitvijo gibljivosti sklepov in nastankom tako imenovanih kontraktur, to je nepovratno togost zaradi proliferacije vlaknastega tkiva v sklepu in izgube elastičnosti kapsule.

Od notranjih organov pri sklerodermiji so najpogosteje prizadeti ledvice, pljuča in srce. Spremembe v njih vodijo v zmanjšanje vseh funkcij telesa. Na primer, v primeru poškodbe ledvic se to kaže v povečanju odpovedi ledvic: ledvice niso več ustrezno filtrirale žlindre in hranila, zaradi česar se prve kopičijo v krvi, slednji pa se izločajo iz urina iz telesa. Posledica tega je splošna zastrupitev telesa v kombinaciji z izgubo beljakovin in ionov.

Mnogi simptomi sklerodermije, kot so bolečine v mišicah in kostih, so lahko podobni revmatizmu ali revmatoidnemu artritisu. Diferencialna diagnostika s temi boleznimi se izvaja na podlagi rentgenskega pregleda in imunskih testov.

Zdravljenje s sklerodermo

Za sklerodermo ni specifičnega zdravljenja. Poskušali so zdraviti sklerodermijo na različne načine, vključno s kortikosteroidi, salicilati, kelirnimi sredstvi, klorokinom, sevanjem, dimetil sulfoksidom, para-aminobenzojsko kislino, penicilaminom in citostatiki. Ni bil dosežen pomemben učinek. Kirurška ekscizija prizadete kože s fokalno sklerodermo ne ustavi patološkega procesa. Pri hudih sistemskih poškodbah lahko uporabite kortikosteroide, penicilamin ali citotoksične droge. Za zdravljenje fokalnih lezij se lokalno uporabljajo kortikosteroidi. Da bi preprečili ali minimizirali imobilizacijske kontrakture, so v zgodnjih fazah fokalne skleroderme prikazane intenzivne fizioterapevtske vaje.

Skupina bolezni:

Vprašanja in odgovori o "sklerodermiji"

Vprašanje:   Pozdravljeni, imam vprašanje o tej bolezni - sklerodermi zobnih oblog (kot so bele lise). Zelo hitro napreduje. Prizadeti prsni koš je na obrazu. Sorodni šopek: avtoimunski tiroiditis, endokrina oftalmopatija, pooperativni hipotiroidizem, vitiligo, levoplakija vulve, sladkorna bolezen tipa II v začetni fazi (sladkor 6.5). Vprašanje: Kako prekiniti sklerodermo, če na ozadju penicilina, nikotina in lidaze vpliva na kožo pri visoki hitrosti? Hvala vnaprej!

Odgovor:   Pozdravljeni V primeru kožne oblike sklerodermije, to ne vpliva na notranje organe. Penicilin, nikotinska kislina in lidaza niso specializirana zdravila za sklerodermijo. Posvetujte se s revmatologom, ki je seznanjen s tem problemom - verjetno bo izbira hormonsko terapijo. Morda v kombinaciji z zdravili drugih skupin.

Vprašanje:   Pozdravljeni! Star sem 17 let, od 13 let sem našel bele lise na vratu, ki je šel na ramo, najprej sem se obrnil na dermatologa, ki je rekel, da je iz živcev in da ni mogel identificirati in diagnosticirati. Po določenem času, ko se je to mesto začelo razvijati, je bila diagnosticirana fokalna skleroderma, ko je dermatolog ponovno obiskal. Po tem se zdravljenje opravi vsakih šest mesecev, bodisi da mi jemljem zdravila in zdravljenje doma, bodisi grem v bolnišnico za otroke v bolnišnico in grem tja (zdravila, injekcije z mazili). Pogovarjala se je z zdravnikom, rekla je, da bo to mesto še naprej raslo in nikoli ne bo. Zdravnik je svetoval, naj se obrne na kirurge in se posvetuje, ali je možno odstraniti madež s kirurškim posegom. Prosim, pomagajte mi, kaj naj naredim v tej situaciji?

Odgovor: Pozdravljeni! Scleroderma je kronična bolezen, ki se ne kirurško zdravi. Zdravnik vas mora nenehno nadzorovati, 2-krat na leto, da boste lahko celovito zdravljeni.

Vprašanje:   Pozdravljeni, star sem 22 let, pred 3 leti mi je bila postavljena diagnoza kroničnega pielonefritisa in pred dvema letoma mi je bila postavljena diagnoza sklerodermije (v bolnišnici je bil opravljen tečaj zdravljenja), zdaj pa je bil zaskrbljen, da se koža v gubah na prstih lušči, postane grob in neelastičen. Vprašanje je, ali je lahko pileonefritis simptom sklerodermije in ali je zdravljenje doma mogoče?

Odgovor:   Pyelonefritis povzročajo bakterije in ne morejo biti simptom sklerodermije. Zdravljenje pielonefritisa doma je možno, vendar se za to posvetujte z zdravnikom, ki vam bo priporočil potrebna zdravila.

Vprašanje:   Pred tremi leti sem opazil mesto, ki je izgledalo kot modrica na desni strani pod pazduho, velikosti približno 3 cm, z neenakomerno okroglo obliko. Tesnila niso niti na samem mestu, niti nikjer v bližini. Od takrat se je povečala na 5 cm, zdravniki pa ne morejo zagotovo narediti diagnoze. Ali mi lahko poveste, če se lahko pojavi omejena skleroderma, ne da bi zapečatili kožo na tem mestu?

Odgovor:   Pozdravljeni! V vašem primeru je najprej priporočljivo opraviti biopsijo. Glede na rezultate raziskave bo mogoče govoriti še naprej.

Vprašanje:   Dober dan! Ali lahko moja skleroderma vpliva na zdravje mojega otroka? Če da, kako?

Odgovor:   Vaša bolezen ne bo vplivala na otroka. Vzroki sklerodermije niso znani. Obstajajo dokazi, da se sklerodermija pogosteje pojavlja pri ljudeh, ki jih imajo genetske motnje. Če obstaja takšna verjetnost, je treba opraviti pregled genetičarja, da se takšne kršitve izključijo.

Vprašanje:   Po smrti moža se je pri 34-letni ženski pojavila skleroderma, ki je 10 let ležala nepremično. Ali obstajajo zdravila za zdravljenje te bolezni?

Odgovor:   Scleroderma je sistemska bolezen vezivnega tkiva s polimorfno klinično sliko. Zdravljenje vključuje vrsto ukrepov za nadzor bolezni in stabilizacijo njenega poteka. Terapija vključuje anti-fibrotična, vaskularna, protivnetna, imunosupresivna zdravila in rehabilitacijske ukrepe. Posvetujte se s kvalificirano medicinsko pomočjo.

Vprašanje:   Moja sestra ima sklerodermo. Ali je mogoče okrevati po tej bolezni?

Odgovor:   Zdravljenje boleznijo izjemno težka, mora bolnik strogo spoštovati vse predpise za revmatologa. Pravilno, pravočasno zdravljenje skleroderme pod nadzorom zdravnika vam bo pomagalo upočasniti napredovanje bolezni. Žal je bolezen trenutno neozdravljiva.

Vprašanje:   Dober dan! Imam 34 let, bolan s sistemsko sklerodermo, ki se je začel z 12 leti. Potek zdravljenja je bil izveden enkrat v starosti 18 let. Trenutno želimo imeti otroka z mojo ženo (30 let). Ali bo moja bolezen vplivala na moje potomstvo in kakšni zapleti lahko obstajajo? Hvala.

Odgovor:   Citostatična in hormonska sredstva, ki se uporabljajo pri sklerodermiji, zavirajo spermatogenezo. Da bi ugotovili kakovost sperme, morate narediti spermogram.

Vprašanje:   Pozdravljeni Star sem 19 let, imam hepatitis B, luskavico in pred šestimi meseci so mi postavili diagnozo fokalne sklerodermije, čeprav so lise na moji nogi in roki stara 7-9 let. Vse zgoraj navedene bolezni so se pojavile skoraj ob istem času v 11-12 letih. Rad bi vedel, ali so lahko nekako povezani? In ali lahko venerolog preprosto pregleda diagnozo žariščne skleroderme?

Odgovor:   Žal ni specifičnih analiz za odkrivanje skleroderme, diagnoza je dejansko narejena na podlagi kliničnih manifestacij. Vzroki za luskavico in sklerodermo še niso natančno določeni. Vendar obstaja jasna povezava med njihovim videzom in zmanjšano imuniteto. V tem primeru je lahko pojav hepatitisa B povzročil močno oslabitev telesa in pojav luskavice in skleroderme.

Vsaka oseba skrbi za svojo kožo. In vsi neprijetni pigmenti, brazgotine niso le estetski nelagodje, psihološka negotovost, ampak so lahko tudi simptom ali način manifestacije bolezni. Ta bolezen je sklerodermija.

Scleroderma je bolezen kože in vezivnega tkiva krvnih žil in notranjih organov osebe. Zanj je značilno progresivno gibanje, povezano s kompaktiranjem in brazgotinjenjem kože in vezivnega tkiva tkiva. Pojavlja krvne žile, presnovne procese, trpi imunost na celični ravni.

Scleoldermia ima osrednjo organsko poškodbo kože, ki se v kronični obliki preliva v lezijo vseh notranjih organov.

Scleroderma je avtoimunska bolezen kože in vezivnega tkiva, v mednarodni klasifikaciji bolezni 10 pa ima kodo in kodo L, ki se nanaša na bolezni kože., in M, ki se nanaša na. Razdeljeni v dve glavni vrsti:

• Žariščna ali lokalna - vrsta, ki je lahko tekoča, s pretežno lokalizirano poškodbo kože in podkožnega tkiva, mišičnega tkiva, kostne strukture;
• Sistemski - to je vrsta močno pušča, poškodbe nastanejo na koži, veznem tkivu posameznika ali več notranjih organov, žilnem sistemu. Povzroča spremembe na imunski ravni.

Vrste lokalizirane skleroderme

Fokalna oblika je razdeljena v skupine glede na lokacijo lezije:

• v obliki obročev so kožne lezije obarvane koliformne barve, rjave barve;

• v obliki črt - linearna sprememba na koži čela, obraza, nosu v obliki traku zaceljenega tkiva;
• patchy - madeži na predelih kože, ki so bili poškodovani, se kažejo v obliki pordelosti kože zaradi širjenja kapilarjev in žarišč na zgornjih in spodnjih okončinah, na koži telesa;
• v obliki kapljice - je videti kot izpuščaj na površini kože zgornjega dela telesa, v obliki bledo-nabreznih kapljic z vykoplustyu znotraj;
• Bushke - sprememba v koži obraza, vratu, ramenskega pasu odrasle osebe v obliki gosto boleče zabuhlost.

Oblika sistema, ali pa jo imenujemo tudi razpršena, je razdeljena na več vrst:

• Skleroza progresivnega poteka ali razpršene manifestacije skleroderme je vseobsegajoča poškodba kože celotnega telesa s kasnejšimi poškodbami notranjih organov;
• schulmanov sindrom ali eozinofilni fascid - poraz kože na območju v obliki "pomarančne lupine", ki ga spremlja otekanje rok in nog, kot posledica razvoja fibroze kože;
• induracija - difuzna sprememba v koži ob prisotnosti bolezni žilnega sistema. Pojavlja se po zunanjih kemičnih, medicinskih zastrupitvah;
• Scleroderma je vrsta, pri kateri ni značilnih sprememb na koži, bolezen je povsem znotraj telesa in vpliva na notranje organe.
• Limited - ima ne-obsežne poškodbe zgornjega in spodnjega dela spodnjih okončin. Ko se pozno zdravljenje začne širiti na notranje organe in tkiva;
• juvenilna skleroderma - fibro-sklerotične spremembe na koži, notranjih organih, kostnem sistemu. Pojavlja se v otroštvu in adolescenci;
• navzkrižno sklerodermijo, se razvije v ozadju patologij hudih kožnih bolezni

Vzroki bolezni

Scleroderma izvira iz neznanih vzrokov. Predpostavlja se, da se sklerodermija pojavi kot posledica genetske predispozicije, kadar se pojavijo vzroki za različne etiologije:

• Okužbe
• Virusi,
• Molekularna mimikrija;
• Edokrine motnje;
• Hormonske spremembe;
• Močne ozebline okončin;
• Vnos zdravil z izrazitim učinkom zastrupitve;
• Zunanja izpostavljenost kemikalijam;
• Delo s polimernimi ali organskimi komponentami,
• Poškodba;
• Ekološko bivalno okolje;

Znaki in manifestacije skleroderme na koži

Simptomatsko zaradi vrste bolezni. Lokalizirana skleroderma ima značilne znake   spremembe v koži. \\ t

V sistemski sklerodermi se v osrednje lezije vključi lezija notranjih organov in sklepov telesa.

Zunanji znaki:

1. Začetek poteka bolezni se kaže v pojavu angiotrofoneuroze z lezijo koncev arterij in arteriolov, z drugimi besedami, bolezen Reinovega sindroma. Za bolezen je značilen začasen krč žil gornjih in spodnjih okončin, zoženje krvnih žil, nezadosten pretok krvi privede do beljenja kože, nato do pojava cianoze;
2. Za sistemsko obliko je značilna stalna hladnost, občutljivost kože se zmanjšuje, boleče občutke se pojavijo na konicah prstov in nog;
3. Struktura kože na falangah se spreminja, pojavljajo se tesnila, modrice;
4. V nadaljevanju bolezni spremeni strukturo kože:

• Gube so zglajene;
• V ustih se pojavijo radialne gube;
• Nasolabialni septum je zglajen;
• Mimica obraza izgine.

1. V nekaterih primerih nastanejo razjede na komolcih, na kolenu, v gležnju, na petah.
2. Bolečine v sklepih zjutraj;
3. Prsti pridobijo skrajšano obliko, postanejo debelejši. Krtače se deformirajo;
4. Izguba teže;
5. Pogoste virusne okužbe;
6. Glavoboli, šibkost, huda utrujenost.

Ker so za določeno funkcijo odgovorni vsi organi, lahko rečemo, da ima skleroderma določene znake za vsak sistem.

Najpogostejše spremembe se nanašajo na sistem prebave:

1. Zgaga;

1. Teža in napihnjenost;
2. Motnja požiranja;
3. Ulcerozna lezija želodčne stene;
4. Prebava postane težavna;
5. Razdražen blato;
6. Motnje v delovanju črevesja.

Za pljučni sistem je značilno:

1. Suhi kašelj;
2. Zvišan krvni tlak;
3. Vnetje pljuč, oteženo zaradi manifestacije tjulnjev in brazgotin;
4. Pleuritis je vnetje pljučne pleure;
5. Poveča tveganje za pljučni rak.

Za kardiovaskularni sistem:

1. Okvarjena funkcija levega prekata
2. V redkih primerih razvoj srčnega popuščanja;
3. Perikarditis je bolezen serozne membrane srca;
4. Endokarditis - bolezni mišične plasti v srcu;
5. Obstaja pečat srčne mišice.
6. Spremljajo ga bolečine v srcu, težko dihanje, pogost srčni utrip.

Znaki poškodb sečil:

1. Razvoj ledvične odpovedi;
2. Zvišan krvni tlak;
3. Zmanjšano uriniranje;
4. Kršitev vidnih občutkov, poslabšanje zavesti;
5. Pri analizi urina se razlikuje prisotnost beljakovin in eritrocitov.

Znaki patologije živčnega tkiva:

1. nevropatija ternarnega živca;

1. patologija perifernih živcev, ki se kaže v bolečinah v okončinah;
2. otrplost ali čutna okvara, huda paraliza.

Razvoj hipotiroidizma je značilen za endokrini sistem.

Po obisku terapevta bolnik gre pri revmatologu, ki oceni simptome in se odloči, kako zdraviti bolezen. Zunanji pregled se opravi, kjer se oceni:

• Spremembe v koži na udih in karpalnem-falangealnem sklepu;
• Nasveti za patologijo na prstih;
• Značilne spremembe v koži telesa in obraza.

Po pregledu zgodovine bolezni se opravijo testi za ugotavljanje sklerodermije:

• Biokemija in popolna krvna slika, kjer se ocenjujejo parametri ESR, hemoglobina, levkocitov;
• Analiza urina za odkrivanje sprememb v ledvicah;
• Imunološki pregled za ugotavljanje prisotnosti protiteles proti sklerodermiji;
• Rentgenski prikaz udov določa prisotnost ostalioze, kalcija;
• Radiografski pregled organov preveri znake patologije srca, želodca, ledvic, pljuč;
• Capillaroscopy - potrditev Rhine sindroma, pregled kapilarnih zank, mreža kapilarjev nohtov, avaskularna polja;
• Nevnetne spremembe v kožnih žilah;
• Ehokardiografija - ugotavljanje prisotnosti bolezni srca, pljučne hipertenzije;
• Izvajanje funkcionalnih testov pljuč;
• Računalniška tomografija - za odkrivanje in obseg patologije tkiva.

Zdravljenje

Diferencialna diagnoza skleroderme s strani zdravnika: odkrivanje vzrokov, jasni simptomi omogočajo izbiro pravega zdravljenja za vašo zdravstveno anamnezo. V pripravi je kompleks medicinskih postopkov:

1. Pripravki encimov na osnovi zdravil za upočasnitev sklerodermičnih procesov;
2. Protivnetna zdravila za preprečevanje razvoja kroničnega vnetja mišic in sklepov;
3. Vaskularna terapija - za ponovno vzpostavitev normalnega krvnega obtoka;
4. Pripravki za zatiranje fibroznih procesov v tkivih;
5. Topični preparati za lajšanje vnetja;
6. Zdravila za izboljšanje delovanja notranjih sistemov;
7. Antisekretna zdravila;
8. Zdravila, ki blokirajo endotelinske procese;
9. Homeopatija je predpisana v začetnih fazah skleroderme;
10. Posebna prehrana;
11. Pravilen način dneva.

Za zdravljenje skleroderme se uporablja kirurgija - plastika obraza in okončin, amputacija falaga, operacija požiralnika.

Pri hudih poškodbah je predpisana hemodializa, možni so organi.

Kompleks postopkov vključuje fizioterapijo za zmanjšanje avtoimunskih procesov, fibromodulacijo vezivnega tkiva:

• Ultrazvočni postopki;
• Termični postopki;
• Laserska terapija;
• Masaža;
• Zdravljenje blata;
• Kopeli z radonom, vodikov sulfid.

Kot rehabilitacijski bolnik po zdravljenju pošljemo rehabilitacijske postopke v profiliran sanatorij.

Napoved

Scleroderma je bolezen, ki nima tolažilnih napovedi. Razvoj patologije lahko prekinemo, vendar ga ne moremo popolnoma pozdraviti. Če je bolnik mlad, je dinamika rasti kožnih sprememb velika, testi kažejo poslabšanje, nato pa se hitro poškoduje notranje organe, kar močno zmanjša. Natančno prognozo za sklerodermo lahko da le lečeči zdravnik.

Posledice

Sklerodermični procesi vodijo do poslabšanja delovanja pljuč, srca, ledvic, možganov, kar povzroča hude motnje in različne vrste patologij, hipertenzije, paralize.

Scleroderma lahko vodi do invalidnosti in prezgodnje smrti.

Preprečevanje sklerodermije

Sklerodermiji kože se je mogoče izogniti z preventivnimi ukrepi: zdrav življenjski slog, razvoj imunskih obrambnih mehanizmov, zdrava prehrana, odpravljanje hipotermije, kemične, zastrupitve z drogami, poškodbe, pravočasno in kakovostno zdravljenje infekcijskih in virusnih bolezni, preventivni zdravstveni pregled - za zdrave bolnike bo preprečevanje bolezni, za posameznike. iz skupine tveganja - nujno zdravljenje, izboljšanje kakovosti življenja.

Video

Kaj je - skleroderma (dermatoskleroza) - skrivnostna bolezen, ki se zdi povsem nepričakovano glede na imunopatološke procese.

Hitro napreduje, povzroča posebne spremembe v človeškem telesu:

1. 1) vnetje in otrdelost kože;
2. 2) manifestacija obročastih modric na njeni površini;
3. 3) bolezni vezivnega tkiva;
4. 4) Povzroča sklerotično poškodbo sklepov in notranjih organov.

Vzroki sklerodermije

Dermatoskleroza   - malo preučevana bolezen, zato nima jasnih meja manifestacije. Pogosto so pri lezijah opazne prekomerno izločanje sebuma ali motnje znojenja. V nekaterih primerih je navedena nalezljiva različica.

Vzrok za razvoj bolezni je lahko uvedba serumov in cepiv, dozirnih oblik, telesnih in duševnih poškodb, hlajenja in opeklin. Najpomembnejša vloga pri pojavu bolezni pa je avtoimunska patologija:

• nevroendokrine motnje;
• procesi sistemske hialinoze;
• motnje imunske in metabolične homeostaze;
• zmanjšanje celične in humoralne imunosti.

1. 1) Disfunkcije fibroblastov, izražene s pospešeno biosintezo in nastankom nenormalnega kolagena.
2. 2) manifestacija urtikarialnega vaskulitisa, izražena z močnim oslabljenim pretokom krvi, kršitvijo gibanja krvi in ​​limfe skozi kapilare in arteriole.
3. 3) Imunopatološke patologije z nastankom imunskih kompleksov proti jedrskim celicam, kolagenu, krvnim žilam, mišicam in endoteliju, ki vodijo do uničenja tkiva.

Faze razvoja skleroderme

1. 1) Stopnja edema - manifestira se z atrofijo, distrofijo, zbijanjem kože.
2. 2) faza skleroze - označene tjulnje, spremembe barve kože, nastanek žilnih vzorcev.
3. 3) Stopnja atrofije - zaznamuje manifestacija napetosti kože in deformacije sklepov na prstih, omejevanje gibljivosti sklepov.

1. 1) V začetni fazi - bolečine v sklepih, pogosti prehladi. Zgodnje zdravljenje daje pozitivne rezultate.
2. 2) V subakutni fazi se znaki začetne faze manifestirajo v maksimalni, akutni manifestaciji.
3. 3) Bližina smrti je končna - označena z nenadno izgubo teže, daljnosežnim patološkim procesom. Zdravljenje ne daje pozitivnih rezultatov.

Simptomi sklerodermije

Osrednji pogled na sklerodermo   - pri moških se proces razvije na koži falusa, pri ženskah se zdi majhna žarišča na hrbtu, v skapularni regiji, prizadene kožo dojk in genitalij, roke in se lahko širi po telesu v obliki lis in plakov.

Zato je žariščni tip skleroderme razvrščen v plaketo in majhno fokalno obliko. Simptomi se pojavijo kot:

• otekanje kože z nastankom plakov;
• tesnila, ki povzročajo neaktivnost kože;
• občutljivost.

Neenakomerna oblika   Osrednji tip sklerodermije ima tri oblike manifestacije - omejeno, razširjeno in podobno.

1) Omejena oblika   skleroderma se kaže na katerem koli delu telesa, razen glave, za katero so značilne tri stopnje razvoja - na začetku nastajajo vijolične lise različnih velikosti, brez posebnih občutkov. Nato se v središču točke oblikuje pečat v obliki plošče. Svetlo vijolična halo je vidna vzdolž obrisa mesta. Njegova prisotnost govori o napredovanju bolezni. V zadnji fazi se na mestu plaka pojavi atrofija tkiva.

2) Skupna ali razpršena oblika   - Postopen razvoj skleroderme lahko sprejme katerikoli del telesa. Označi:

• napetost kože
• otekanje obraza, rok in stopal;
• nastane kožna skleroderma;
• spajkanje z osnovnimi tkivi povzroča omejeno gibanje sklepov;
• prsti na rokah, upognjeni, ulcerozni nanosi na konicah.
• v procesu togosti kože je gibanje obraznih mišic, vratu, prsnega koša omejeno, dihanje oteženo
• človek počasi, a zanesljivo se spremeni v živo mumijo.

Simptomi sistemske sklerodermije

Pojavili so se nespecifični znaki v interinkubacijskem obdobju:

• bolečine v glavi, mišicah in sklepih;
• mrzlica in vročina;
• nespečnost in huda utrujenost;
• vsak obraz, roke in noge so postali bledi in hladni.

• žilni spazem;
• cianoza in občutek mraza;
• odrevenelost in omejena gibljivost sklepov v rokah;
• zbijanje in tesnost kože na prstih;
• koža ima rjav odtenek;
• manifestacije onihogrifoze se izražajo z zmanjšanjem potenja, suhosti in razpokanja kože. Prsti so pritrjeni v ukrivljenem stanju.

Zaradi tesnega vezanja kože z mišicami in tetivami so gibi sklepov težki. Razvita upogibna tetiva in spastična kontraktura.

Sklerotični in atrofični procesi, ki povzročajo spremembe v podkožnem tkivu, mišicah obraza in kože, so vzrok za degenerativne spremembe na obrazu, izražene:

• koničast nos,
• zožitev ustne odprtine;
• umikanje lic in redčenje ustnic;
• pomanjkanje obraznih izrazov in bronast odtenek obraza;
• poškodbe sluznice ust in jezika, distrofija dna dlesni.

Akrosklerotična sistemska oblika   se ne razlikuje veliko od zgoraj navedenih simptomov. Značilne klinične manifestacije sistemske sklerodermije - sklerodaktilije - spremljajo manifestacije kalcifikacije - odlaganje kalcijevih soli v prizadeti koži in telangiektazije; žilne kapilare, v obliki vaskularnih "mrež in zvezd".

V tej obliki je razvoj bolezni počasen, proces se lahko spremeni v difuzno obliko. Možne patološke motnje notranjih organov, zlasti zoženje požiralnika.

Mladoletniška oblika   tip sistema je značilen:

• sklerotične fibrozne spremembe kože;
• vazospazem;
• motnje v funkcijah mišično-skeletnega sistema;
• močno hujšanje;
• spremlja hitra utrujenost, šibkost, vročina in visoka vročina

Zdravljenje s sklerodermo

Za razvoj gibalnosti sklepov je razvit individualni program vadbenih terapij. Za isti namen so predpisane terapevtske masaže in različne metode delovne terapije. Priporočeno:

• aplikacije blata in parafina;
• prizadete okončine - elektroforeza in postopki plazmafereze;
• diadinamični tokovi in ​​ultrazvok.

• zdravila, ki inhibirajo fibroblaste na vezivnem tkivu;
• encimi, ki razgrajujejo že oblikovane tjulnje;
• protivnetna in krepilna zdravila;
• vitaminska terapija in vazoaktivna terapija;
• antibiotikov.

Scleroderma: vzroki, znaki, oblike, diagnoza, zdravljenje

Vsi materiali na spletnem mestu so objavljeni pod avtorstvom ali uredniki strokovnih zdravstvenih delavcev,
  vendar niso recept za zdravljenje. Naslov strokovnjakom!

Osnova za razvoj sistemske skleroderme (SJS) je sklerotične in fibrozne lezije vezivnega tkiva, ki se širijo po vsem telesu. Kadar ima skleroderma, krvni obtok trpi in vaskularne lezije so podobne Raynaudovemu sindromu. Neokrnjena, slabo podvržena terapevtskim učinkom fibroze je posledica kršitev pri nastajanju kolagena.

Na žalost danes ni mogoče z gotovostjo reči, da zdravilo natančno ve o izvoru bolezni, veliko primerov ostaja nepojasnjeno. Vendar je dejstvo, da je ženski spol v tem smislu »uspelo« večkrat, zanesljivo znano. V splošni populaciji bolnikov s sistemsko boleznijo, imenovano „skleroderma“, imajo ženske 8–10-krat večji delež kot moški. Pri otrocih se skleroderma uvršča na drugo mesto po pogostnosti pojava med drugimi boleznimi kolagena, pri tej starostni kategoriji pa tudi dekleta »uspejo«.

Zdravljenje SJS je kompleksno, kompleksno, z namenom zaviranja povečanega nastajanja kolagena, zaviranja avtoimunskih procesov in obnavljanja (kolikor je to mogoče) funkcionalnih sposobnosti posameznih organov in celotnih sistemov, ki so izgubljeni zaradi bolezni.

Zakaj se skleroderma razvije?

Morda je glavni etiološki dejavnik genetika, ker je bila družina in genska predispozicija za to bolezen že vzpostavljena? Ali sprožilni mehanizem je nekakšen škodljiv učinek na telo različnih škodljivih dejavnikov skupaj ali ločeno? Menijo, da virusi, poklic (delo pri nizkih temperaturah, ustvarjanje pogojev za hipotermijo, vibracije), travma, nevroendokrina patologija, na splošno, vse, kar pomaga zmanjšati zaščitne sile in oslabiti telo, lahko igra pomembno vlogo pri oblikovanju patološkega procesa.

Patogenetski mehanizem skleroderme lahko predstavimo z upoštevanjem več dejavnikov, ki krepijo škodljive učinke drug drugega. Na primer:

• Srečanje z virusom pred hipotermijo in zmanjšano imuniteto pri osebi z genetsko predispozicijo za bolezen lahko privede do poškodbe RNA in DNA v celicah (fibroblastih), ki sintetizirajo prekurzorski protein kolagen.
• Poškodovane celice iz prokolagena začnejo intenzivno proizvajati kolagen, kar vodi v spremembo strukture vezivnega tkiva.
• Posledica spremembe vezivnega tkiva so fibrozne rasti in sklerotične spremembe v organih in sistemih, kjer je to tkivo glavno.
• Vzporedno s spremembami v glikoproteinah glavne snovi tkiva se pojavlja kršitev imunskega sistema, ki se neustrezno odziva na prodor virusa in začne proizvajati protitelesa, usmerjena na lastne antigene (avtoprotitelesa),
• Avtologna protitelesa, v interakciji z avtolognimi antigeni, tvorijo imunske komplekse, ki se usedejo na stene krvnih žil mikrovaskulature in notranjih organov - nastane imunski sistem vnetnega procesaki postane osnova bolezni in določa njeno bogato klinično sliko.

Najpogosteje z razvojem skleroderme se pojavijo kožne spremembe.   in potem se pridružijo patološke spremembe v notranjih organih - to tipična skleroderma. Za atipično SSD   najprej so prizadeti notranji organi, koža pa se ne odziva posebej na dogodke v telesu. Atipična oblika bolezni razširja diagnostično iskanje, saj v zgodnjih fazah sumi pogosto padajo na drugo patologijo, ki je podobna simptomom.

Plyashechnaya in posplošeno

Kožne lezije so zelo pogoste pri številnih simptomih sklerodermije. Vendar pa spremembe kože niso vedno enake narave, razvoja in porazdelitve, kar je razlog za opredelitev oblik bolezni:

• Difuzna hiperpigmentacija, tako kot pri Addisonovi bolezni;
• Kseroza (popolna povečana suhost vseh kož);
• Hipotrihoza (tanki padajoči lasje);
• Razvoj kalcifikacije pri lezijah (Tibierge-Weissenbachov sindrom);
• V drugih primerih je nastanek suhega.

Poleg pritožb zaradi kožnih lezij, v zgodnji fazi bolezni, bolniki pogosto opažajo, da so bile težave s požiranjem (zadušitvijo) in sluznicami (zmanjšanje količine sline v ustih, izguba sposobnosti solzanja) in znaki Raynaudovega sindroma, ki se začnejo s prsti, razširi na roke, noge, celo na ustnice in jezik (otrplost).

Scleroderma, ki se razlikuje po številu simptomov in manifestacij, še vedno poudarja svojo generalizirano naravo, zato se ne zanašamo le na obliko z neenakomerno lezijo nekaterih kožnih predelov. Tako ali drugače, toda skoraj vsi organi in sistemi so vključeni v patološki proces.

Diagnosticiranje videza in pritožb bolnika

Zelo težko je diagnosticirati na samem začetku razvoja bolezni, ker so sprva simptomi zelo podobni drugim patološkim stanjem. Podobni simptomi imajo revmatoidni artritis, dermatomiozitis. Prisotnost enega - edinega simptoma na splošno daje zelo šibko usmerjenost glede na kolagenozo, zato se pogosto dojema kot bolezen srca, bolezen pljuč ali katero koli drugo patologijo.

manifestacije sistemske skleroderme

Na začetku diagnostičnega iskanja portret bolnika, značilen za to patologijo, pomaga pri sumnji na SSD, ki jasno kaže prevladujočo poškodbo kože in sluznice:

1. Edem, otrdelost kože, atrofija, ki je najbolj izrazita na obrazu in rokah;
2. Trofične spremembe (integumenti izgubijo pigment, žilni vzorec postane izrazit, pojavijo se telangiektazije);
3. Izpuščaj (pustularna), boleče rane;
4. Kondenzirana koža v pasu se praktično ne zbira;
5. Obraz dobi izraz, podoben maski, izraz obraza je bistveno osiromašen;
6. Ustnice postanejo tanke, uokvirjene z radialno nameščenimi gubami;
7. Bolnik se ponovno trudi, da ne odpre usta, ker ima težave pri opravljanju takšnega dela (simptom "vreče");
8. Sluznice ust in oči so suhe.

Poleg tega je v začetni fazi bolezni pozornost posvečena vazospastičnim motnjam.   (Raynaudov sindrom), ki se poleg refleksije na koži obraza in ustnic zlahka prepoznajo po rokah in nogah, ki so izgubili naravno barvo, slednji postanejo popolnoma beli.

Ko se bolezen razvije, zajame vsa nova področja, ki v proces vključujejo notranje organe:

• Spremeni se oblika sklepov, razvije se sinovitis z značilnimi simptomi in precej močna bolečina, ki vpliva na delovanje sklepov, pa tudi pravi sklerodermični poliartritis s svojimi značilnimi spremembami (eksudativno-proliferativno ali fibro-induktivno);
• Rast intermuskularnega vezivnega tkiva vodi v poraz celotnega mišičnega sistema, razvija se fibrozni miozitis, ki krši funkcionalno delovanje mišic;
• Zaradi izgube mišične mase se opazno zmanjša bolnikova teža;
• Tesnila, ki veljajo za kalcifikacije na R-gramu, dajejo zelo močne boleče občutke (najpogosteje kalcijeve soli raje zadržujejo mehko tkivo   prsti);
• Z nastankom “sklerodermične roke” se razvije sklerodaktija: pacientovi prsti se skrajšajo, konice postanejo tanjše, nohti se deformirajo, roka postane podobna “ptičji šapi” (tako imenovana);
• Trpljenje prebavil se začne manifestirati: požiralnik, želodec, dvanajsternik, zato diagnoze, kot so ezofagitis, duodenitis, oslabljen absorpcijski sindrom, pogosto najdemo pri sistemski sklerodermi;
• Posledica patološkega procesa, ki ga je sprožil razvoj sistemske sklerodermije, je tudi poškodba organov dihalnega sistema, ki se najpogosteje kaže s pnevmonitisom, ki ima lahko različne različice tečaja (akutno ali kronično). Preiskava bolnika v takih primerih razkriva pljučni emfizem in dvostransko bazalno pnevmosklerozo;
• Vodilno mesto med lezijami notranjih organov je srce (povečano srce, atrijska fibrilacija, tvorba). Seveda pa razvoj patoloških sprememb pomembno vpliva na potek bolezni in njen izid;
• Tudi ledvice se ne izogibajo patološkemu procesu, ki je prizadel telo in reagira z razvojem glomerulonefritisa (žariščne ali difuzne);
• Krvavitve z nekrozo v tkivih prstov in telangiektazije ter seveda zgoraj omenjenega Raynaudovega sindroma so povezane z lezijami krvnih žil mikrovaskulature (angiopatija skleroderme);
• Poškodbe žilnih sten, fibro-distrofične spremembe, ki povzročajo klinične manifestacije polinevitisa (refleksov in motenj občutljivosti), prej ali slej vplivajo na delovanje centralnega živčnega sistema, kar je posledično tudi prizadeto.

Očitno je, da patološke spremembe, značilne za SJS, ne pustijo nobenega vitalnega organa zdravega. Poleg tega obstajajo poškodbe drugih organov, na primer jetra z razvojem biliralne ciroze ali fibroze ščitnice, zato je odnos bolnikov do njihovega stanja jasen, ko pravijo: »Imam vse, kar je v bolečini - moje srce, ledvice, pljuča ...«.

Obravnava SJS

Zdravljenje sistemske sklerodermije, kot je navedeno zgoraj, mora biti kompleksno, sicer bo bolnikova kakovost življenja boljša. Terapevtski ukrepi v primeru SJS so usmerjeni v zatiranje prekomerne produkcije kolagena, zaviranje aktivnosti imunskih kompleksov, ki nastajajo v telesu, poškodovanje. krvnih žilkot tudi (če je mogoče) normalizacijo (ali vsaj izboljšanje učinkovitosti) prizadetih organov in sistemov.

Zdravljenje z vlakni

Glavno zdravilo, ki opravlja nalogo zatiranja razvoja fibroze, je D-penicilamin.   - uničuje kolagen in zavira njegovo prekomerno tvorbo.

Penicilamin (cuprenil, artamin) vpliva na različne dele imunskega sistema. Odmerek, ki lahko zagotovi terapevtski učinek, je 250–500 mg na dan, vendar vse ni tako enostavno.

Zdravilo se daje individualno po shemi:   v prvih dveh tednih, ko se bolnik “navadi” na zdravilo in ga mimogrede vzame samo na prazen želodec, 150–200 mg / dan, nato pa se vsakih 14 dni odmerek poveča za 300 mg / dan in po 2,5–3 mesecih doseže svoj maksimum. vrednosti (1500 - 1800 mg / dan), ki ostanejo na tej ravni še 2 meseca, nato pa v enakem vrstnem redu, se zmanjša na vzdrževalni odmerek (300 - 600 mg / dan), ki ga bo bolnik potreboval 2 - 3 leta.

Pri zdravljenju D-penicilamina je treba upoštevati stranski učinek   zdravila (želodčne težave, avtoimunske reakcije, kožni izpuščaj, padec ravni trombocitov in levkocitov v KLA), ki zahteva revizijo odmerkov, v nekaterih primerih (proteinurija) - njeno popolno odpravo. Analiza krvi in ​​urina med anti-fibrotično terapijo se opravi vsaka 2 tedna - prvih šest mesecev in nato enkrat na mesec.

Protivnetno zdravljenje

Protivnetno zdravljenje   Običajno se začne z uporabo NSAID - nesteroidnih protivnetnih zdravil (diklofenak, ketoprofen, nimesulid, ibuprofen). Pozitivno delovanje lahko pričakujemo od uporabe Dimexiduma v obliki kože in poškodbah sklepov (nanos).

Hormonska terapija v začetni fazi procesa, tudi v poznejših fazah bolezni, v primeru izrazite vnetne reakcije. Hormonska zdravila nikakor ne vplivajo na razvoj fibroze, vendar lahko v velikih odmerkih povzročijo poškodbo ledvic, zato je potrebna previdnost pri hormonih. Medtem, nizki odmerki prednizolona v kombinaciji s citostatiki, ki prinašajo imunosupresivni učinek, se uspešno uporabljajo pri porazu dihalnega sistema.

Antibakterijska zdravila   (polsintetični penicilini, makrolidi, fluorokinoloni) se uporabljajo pri porazu spodnjega dela prebavil (črevesje), antibiotike pa vsak mesec (zaradi preprečevanja nastanka odpornosti mikroorganizmov na zdravila). Za zaščito zgornjega prebavnega trakta je bolniku poleg delne prehrane predpisana tudi prokinetika (metoklopramid, domperidon), zaviralci protonske črpalke (omeprazol).

V primeru kroničnega poteka je koristno dajanje zdravil za amino-holin, kot je delagil.

Vaskularni pripravki

Vasodilatorna zdravila so predpisana za zmanjšanje manifestacij Raynaudovega sindroma, izboljšanje reoloških lastnosti krvi in ​​normalizacijo krvnega obtoka v mikrovaskulaturi. V zvezi s tem so danes zelo priljubljeni kalcijevi antagonisti (verapamil, nifedipin, amlodipin, diltiazem itd.), Med katerimi je verjetno najbolj predpisan nifedipin, ki bistveno zmanjša pogostnost in trajanje epizod Raynaudovega sindroma, vendar pogosto daje neželeni učinki   v obliki glavobola, omotice, rdečice kože obraza, tahikardije, otekanja nog.

Podaljšana oblika nifedipinaa (cardipine retard, calcigard retard) se od predhodnika razlikuje po svoji sposobnosti, da vzdržuje bolj ali manj konstantno koncentracijo (samo) in s tem prepreči znižanje krvnega tlaka po dajanju.

Če se pri bolniku pojavi individualna intoleranca za kalcijeve antagoniste ali kontraindikacije, so predpisani vazodilatatorji. drog   iz skupine a-blokatorjev (prazosin, dihidroergotamin, nicergolin).

Vključitev protitrombocitnih zdravil (aspirin) in antikoagulantov (varfarin, heparin) v terapijo znatno poveča učinkovitost terapevtskih ukrepov.

Če ni opaznih sprememb na notranjih organih (kronični potek), se lahko bolniku priporoči zdravljenje v zdravilišču (vodikov sulfid in radonske kopeli) z Raynaudovim sindromom - vazodilatatorji (komplamin, nikotinska kislina), s pomembnimi kožnimi spremembami - encimska terapija (lidaza v injekcijah) in elektroforeza).

Scleroderma pri otrocih

Tako pri otrocih kot pri odraslih je možen razvoj obeh oblik bolezni: zelo redko - sistemska (generalizirana) in žariščna (plak, linearna). Ostaja skrivnost in razlogi, ki so spodbudili razvoj patološkega procesa, vendar pa so znani mehanizmi (imunski in žilni), ki se lahko razvijejo ločeno in skupaj. Pri otrocih se na enak način poškodujejo majhne arterije in kapilare notranjih organov, prizadenejo endotelij in senzorične živce, ki se s sodelovanjem vazoaktivnih snovi spremenijo v krč, opazijo se imunske motnje s primarno motnjo celične imunosti in poslabša se funkcija celic, ki tvorijo kolagen (fibroblaste).

Začetek razvoja skleroderme pri otrocih se kaže v kožnih lezijah   (povrhnjica postane tanjša, toda kolagen se v dermisu kopiči, zgosti ga), v proces so vključeni drugi organi in sistemi: prebavni sistem (požiralnik in drugi prebavni trakt) trpi, dihalni organi (bronhi, pljuča), mišično-skeletni sistem in mišice ter tudi srce, ledvice, jetra, ščitnica.

Čeprav je za sistemsko sklerodermo otroštvona splošno ni zelo tipičen in se zelo redko razvija, zato ga ne smemo popolnoma izključiti ali prezreti.   V zvezi s SJS pri otrocih so naslednji simptomi sumljivi:

• Videz Raynaudovega sindroma in njegovo dolgotrajno prisotnost (od 2 mesecev do 4 leta);
• Utrujenost rok, obraza in drugih delov telesa;
• Okorelost prstov, sprememba njihove oblike;
• Nelagodje v drugih sklepih;
• Neobdelana subfebrilna vročina;
• "Nerazumna" izguba teže;
• Pojav telangiektazije, kalcifikacije;
• Kršitev funkcionalne aktivnosti prebavnega trakta zaradi morfoloških sprememb (esofagitis, redko - duodenitis, trajna zaprtje), bolezni srca (perikarditis, miokarditis).

Glavno zdravljenje sklerodermije pri otrocih je omejeno na uporabo zdravil, ki delujejo lokalno (dimeksid, heparinska mazilo) in imenovanje včasih antiplateletnih sredstev (aspirin, zvončki, nifedipin). Vendar pa napredovanje procesa ne more ustaviti te terapije, zato so v takih primerih predpisani glukokortikosteroidi, D-penicilamin, citostatiki (metotreksat).

Če se ta bolezen „pojavlja“

Prognoza sistemske skleroderme v glavnem določa potek bolezni in stopnjo patološkega procesa,   Vendar pa je znano: več časa prehaja od nastanka prvih simptomov do stopnje razvite klinične slike, daljši in boljši bo bolnik. Glede na to, da je to bolezen še vedno težko imenovati neškodljivo, je morda treba sprejeti ljudi, ki jim grozi takšna patologija, da bi jo preprečili? Na primer, zdravniki priporočajo, da se več pozornosti posveti zdravju bolnikom, ki so nagnjeni k vazospastičnim reakcijam, obliko kože   skleroderma (tako da se bolezen ne premakne naprej), kot tudi zdravi ogroženi ljudje (primeri bolezni vezivnega tkiva v družini).

Priporočila bralcem spletne revije SosudInfo dajo strokovni zdravniki z višjo izobrazbo in poklicnimi izkušnjami.
Pozor!   Nismo "klinika" in nismo zainteresirani za zagotavljanje zdravstvenih storitev bralcem. Ugotavljamo tudi, da je nemogoče predpisati popolnoma varno zdravljenje "na internetu" brez polnega delovnega časa! Vsa priporočila so okvirna. Naslov strokovnjakom.

Korak 1: plačilo za posvetovanje z uporabo obrazca →

Znesek lahko povečate, če je vaše vprašanje zapleteno, zahteva poglobljeno obravnavo in / ali dolg odziv (na primer podrobne prepise analiz itd.).