Simptomi endokrine oftalmopatije. Endokrina oftalmopatija - samopomoč

Endokrina oftalmopatija - bolezen retrobulbarskih tkiv in mišic zrkla avtoimunske narave, ki se pojavi ob ozadju patologije ščitnice in vodi do razvoja eksoftalmola ali izbočenih oči in kompleksa očesnih simptomov. To bolezen je prvi opisal R.J. Grobovi leta 1835. Zato nekateri avtorji patologijo imenujejo Gravesova oftalmopatija. Do nedavnega je veljalo, da je endokrina oftalmopatija simptom avtoimunske bolezni ščitnice - difuznega strupenega goiterja. Trenutno endokrino oftalmopatijo velja za neodvisno bolezen.

Tako endokrinologi kot oftalmologi se ukvarjajo s preučevanjem in zdravljenjem bolnikov s to patologijo. Po medicinski statistiki bolezen prizadene približno 2% celotne populacije, ženske pa z njo trpijo 6-8 krat pogosteje kot moški. Endokrina oftalmopatija se najpogosteje manifestira v dveh starostnih obdobjih - v 40-45 in 60-65 letih. Poleg tega literatura opisuje primere te bolezni v otroštvu pri deklicah, starih 5-15 let. V 80% primerov Gravesovo oftalmopatijo spremljajo bolezni, ki povzročajo motnje hormonskega delovanja ščitnice, le v četrtini primerov pa se pojavi na ozadju evtiroidizma - stanja normalnega delovanja ščitnice.

Vzroki in mehanizmi razvoja endokrine oftalmopatije

V 90-95% primerov se endokrina oftalmopatija razvije na ozadju difuznega strupenega goiterja. Poleg tega lahko poškodbe oči opazimo tako na vrhuncu osnovne bolezni kot tudi 10-15 let po njenem zdravljenju in včasih še dolgo pred njo.

Endokrina oftalmopatija temelji na poškodbah mehkih tkiv orbite, povezanih z disfunkcijo ščitnice različne resnosti. Razlogi, ki sprožijo razvoj endokrine oftalmopatije, še niso pojasnjeni. Retrovirusne ali bakterijske okužbe, izpostavljenost toksinom, kajenje, sevanje, insolacija in stres veljajo za sprožilne dejavnike patologije.

Avtoimunsko naravo bolezni potrjuje mehanizem njenega razvoja, v katerem bolnikov imunski sistem zazna vlakno, ki obdaja očesno jabolko, kot nosilec ščitničnih stimulirajočih hormonskih receptorjev, zaradi česar začne sintetizirati protitelesa proti njim (protitelesa proti receptorju TSH, okrajšano na AT do rTTG). Ko prodirajo v tkivo orbite, protitelesa povzročijo imunsko vnetje, ki ga spremlja infiltracija. Hkrati vlaknine začnejo aktivno proizvajati snovi, ki privlačijo tekočino - glikozaminoglikane.

Rezultat tega procesa je edem očesnega tkiva in povečanje volumenskih očesnih mišic, ki ustvarjajo pritisk v kostni bazi orbite, kar še dodatno določa specifične simptome bolezni (najprej exophthalmos, sprednje zrklo očesa, ki stoji s pojavom simptoma "izbokline"). Sčasoma se vnetni proces umiri, infiltrat pa se degenerira v vezivno tkivo, tj. nastane brazgotina, po nastanku katere eksoftalmos postane nepopravljiv.

Endokrina oftalmopatija - razvrstitev

Obstaja več vrst klasifikacij endokrine oftalmopatije. V domači medicini je najpogostejša razvrstitev po V.G. Baranov, po katerem se razlikujejo stopnja endokrine oftalmopatijespremljajo ga določene klinične manifestacije.

- 1. stopnja značilne so majhne izbočene oči (do 16 mm), zmeren edem vek, brez motenj očesno-motoričnih mišic in veznice;

- 2. stopnja spremljajo ga zmerno izraziti eksoftalmi (do 18 mm), pomembni edemi zgornjih in spodnjih vek, pa tudi veznice in občasni dvojni vid;

- 3. razred... Zanj so značilni izrazit eksoftalmos (do 21 mm), nezmožnost popolnega zapiranja vek, erozije in razjed na roženici, omejevanje gibljivosti zrkla in znaki atrofije vidnega živca.

Tudi v praksi je razvrščanje endokrine oftalmopatije po A.F. Brovkina, ki temelji na resnosti očesnih simptomov, vključno z tri glavne oblike bolezni: tirotoksični eksoftalmos, edematozni eksoftalmos in endokrina miopatija.

Simptomi endokrine oftalmopatije

Tirotoksični eksoftalmos se klinično manifestira v obliki rahlega resničnega ali lažnega izrastka očesnih zrkel, uvijanja zgornje veke, zaradi česar pride do širitve palpebralne razpoke, rahlega tresenja zaprtih vek in nezadostne konvergence. Morfoloških sprememb v retrorobulbarskih tkivih niso našli. Razpon gibanja očesnih mišic ni omejen, fundus je nespremenjen.

Za edematoznih eksoftalmov značilna je dvostranska lezija očesnih jabolk, ki se pojavlja pogosteje v različnih časovnih intervalih, z intervalom do nekaj mesecev. Med to obliko endokrine oftalmopatije ločimo tri stopnje.

1. Stopnja kompenzacije... Za nastanek bolezni so značilni številni specifični simptomi, in sicer zjutraj pride do rahle ptoze zgornje veke, ki zvečer izgine. Očesna reža se popolnoma zapre. Sčasoma se delno povešanje veke preoblikuje v vztrajno privlečenje (krčenje) zaradi krča in dolgotrajnega povečanega mišičnega tonusa, kar vodi v kontrakcijo mišice Mueller in zgornje očesne mišice očesa.

2. Podkompenzacijska faza... Zunanji kot palpebralne fisure in območje vzdolž spodnje veke prizadene bela kemoza, poviša se očesni tlak in razvije se edem periokularnih tkiv nevnetne narave. Izpuščene oči rastejo zelo hitro, palpebralna razpoka se preneha popolnoma zapreti. Skleralne žile se razširijo, postanejo zvite in tvorijo križno oblikovano figuro. Prav ta simptom daje osnovo za diagnozo edematoznih eksoftalmov. S premikanjem očesnih zrkel opazimo povečanje očesnega tlaka.

3. Dekompenzacijska stopnja... Zanj je značilno močno povečanje simptomov. Razvija se velika stopnja izbokline, palpebralna razpoka se zaradi edema vek in periokularnega tkiva sploh ne zapre. Oko je imobilizirano. Opazimo razvoj optične nevropatije, ki se spremeni v atrofijo vidnega živca. Zaradi stiskanja ciliarnih živcev se razvijejo keratopatija in erozijsko-ulcerativne poškodbe roženice. Če se ne izvede potrebno zdravljenje, se ta stopnja edematoznega eksoftalmosa konča s fibrozo tkiv orbite in ostrim poslabšanjem vida zaradi levkoreje roženice ali atrofije vidnega živca.

Endokrina miopatija najpogosteje prizadene obe očesi, ponavadi se pojavi pri moških na ozadju hipotiroidne ali evtiroidne države. Začetek patološkega procesa se kaže z dvojnim vidom, katerega intenzivnost se ponavadi povečuje. Nato se pridruži eksoftalmo. Oteklina periokularnega tkiva s to obliko endokrine oftalmopatije ni opaziti, vendar se rektalne okulomotorne mišice zgostijo, kar vodi v kršitev njihove funkcije in omejitev pri odvzemu oči navzven, navzdol in navzgor. Infiltrativna stopnja pri tej obliki endokrine oftalmopatije je zelo kratkotrajna in po nekaj mesecih opazimo fibrozo tkiv.

Izpuščanje Gravesove oftalmopatije je treba razlikovati od lažne izbokline, ki se lahko pojavi med vnetnimi procesi v orbiti, tumorji in pomembno stopnjo kratkovidnosti.

Kako se diagnosticira endokrina oftalmopatija?

Diagnoza endokrine oftalmopatije se postavi na podlagi sklopa instrumentalnih in laboratorijskih raziskovalnih metod, ki jih izvajata endokrinolog in oftalmolog.

Endokrinološki pregled vključuje določitev nivoja ščitnice, odkrivanje protiteles na tkiva žleze, ultrazvočni pregled ščitnice. Če ultrazvok v strukturi žleze razkrije vozlišča s premerom več kot 1 cm, je indicirana biopsija punkcije.

Pregled pri oftalmologu sestoji iz viziometrije, perimetrije, konvergenčne študije. Nujno je treba izvesti študijo fundusa - oftalmoskopijo, določiti raven intraokularnega tlaka - tonometrijo. Če morate razjasniti diagnozo, lahko opravite MRI, CT, ultrazvok orbite in biopsijo okulomotornih mišic.

Zdravljenje endokrine oftalmopatije

Možnosti terapevtskih ukrepov, namenjenih popravljanju endokrine oftalmopatije, se določijo glede na stopnjo disfunkcije ščitnice, obliko bolezni in reverzibilnost patoloških sprememb. Predpogoj za uspešno zdravljenje je doseganje evtiroidnega stanja (normalne ravni hormonov T4 svetlobe, T3 svetlobe, TSH).

Glavni cilji zdravljenja so vlažiti konjunktivo, preprečiti razvoj keratopatije, popraviti intraokularni tlak, zatirati uničevalne procese znotraj očesnega jabolka in ohraniti vid.

Ker se postopek razvije ob ozadju glavne avtoimunske lezije ščitnice, je priporočljivo uporabljati recept zdravil, ki zavirajo imunski odziv - glukokortikoidi, kortikosteroidi... Kontraindikacije za uporabo teh zdravil so lahko pankreatitis, razjede na želodcu, tromboflebitis, neoplastični procesi in duševne bolezni. Poleg tega so povezani plazmafereza, hemosorpcija, krioafereza.

Kazalniki za hospitalizacijo bolnika so takšni znaki, kot je ostra omejitev gibanja zrkel, diplopija, razjeda roženice, hitro napredujoča izboklina, sum na optično nevropatijo.

Obvezno popravek delovanja ščitnice tirostatiki ali hormoni. V odsotnosti učinka uporabe zdravil se zatečejo k tiroidektomiji - odstranitvi ščitnice, čemur sledi hormonsko nadomestno zdravljenje. Trenutno je vse pogostejše prepričanje, da je treba pri prvih simptomih oftalmopatije v celoti odstraniti ščitnico, saj se po odstranitvi ščitničnega tkiva v krvi titer protiteles proti receptorju TSH znatno zmanjša. Zmanjšanje titra protiteles izboljšuje potek oftalmopatije in poveča verjetnost znatne regresije njegovih simptomov. Prej se izvede tiroidektomija, bolj izrazito je izboljšanje stanja oči.

Kot simptomatsko zdravljenje endokrino oftalmopatijo so predpisana zdravila, ki normalizirajo presnovne procese v tkivih - aktvegin, proserin, vitamina A in E, antibakterijske kapljice, umetne solze, mazila in geli za vlaženje. Priporočljiva je tudi uporaba fizioterapevtskih metod zdravljenja - elektroforeza z alojo, magnetoterapija na očesnem predelu.

Operacija endokrina oftalmopatija vključuje tri vrste operacij - razbremenitev stresa v orbiti, operacije na mišičnem aparatu oči in vek. Izbira v korist ene ali druge vrste kirurškega posega je odvisna od simptomov patološkega procesa. Dekompresija orbite, na primer je indiciran za nevropatijo vidnega živca, izrazito izboklina, ulcerozne lezije roženice in subluxation očesne jabolke. Z njegovo pomočjo se doseže povečanje prostornine orbite zaradi odstranitve ene ali več sten orbite in ekscizije periokularnega tkiva.

Oculomotorne mišice izpostavljeni operativnemu delovanju z obstojnim dvojnim vidom in strabizmom, če jih ne odpravimo konzervativno. Kirurški poseg na vekah je sestavljen iz skupine plastičnih in funkcionalnih operacij, katerih izbira se izvaja na podlagi oblike razvite motnje (povešanje, edem vek, poteg itd.).

Napoved endokrine oftalmopatije

Prognoza endokrine oftalmopatije je odvisna od pravočasnosti začetega zdravljenja. Če se bolezen diagnosticira v zgodnjih fazah in se razvije ustrezen načrt zdravljenja, je mogoče doseči dolgotrajno remisijo bolezni in preprečiti resne nepopravljive posledice. Po statističnih podatkih tretjina bolnikov kaže klinično izboljšanje, dve tretjini - stabilizacijo procesa. V 5% -10% primerov je možno nadaljnje napredovanje endokrine oftalmopatije.

Po zdravljenju je potreben oftalmološki nadzor v šestih mesecih, pa tudi stalno spremljanje in popravljanje delovanja ščitnice s strani endokrinologa. Bolnike z Gravesovo oftalmopatijo je treba registrirati v ambulanti.

• Gravesova bolezen (Gravesova bolezen, difuzno strupeno goiter)

  Vzrok Basedowlove bolezni je v motenem delovanju človeškega imunskega sistema, ki začne proizvajati posebna protitelesa - protitelesa proti receptorju TSH, usmerjena proti pacientovi lastni ščitnici

• Test ščitničnih hormonov

  Krvni test ščitničnih hormonov je eden najpomembnejših v praksi severozahodnega centra endokrinologije. V članku boste našli vse informacije, ki jih morate seznaniti s pacienti, ki bodo darovali kri za ščitnične hormone

• Operacija ščitnice

  Severozahodni center endokrinologije je vodilna ustanova za endokrino kirurgijo v Rusiji. Trenutno center letno opravi več kot 5000 operacij na ščitnici, obščitničnih (obščitničnih) in nadledvičnih žlezah. Po številu operacij se endokrinološki center severozahodni zahodno uvršča na prvo mesto v Rusiji in je ena izmed treh vodilnih evropskih klinik za endokrino kirurgijo

• Posvet z endokrinologom

  Strokovnjaki severozahodnega centra za endokrinologijo diagnosticirajo in zdravijo bolezni endokrinega sistema. Endokrinologi centra pri svojem delu temeljijo na priporočilih Evropskega združenja endokrinologov in Ameriškega združenja kliničnih endokrinologov. Sodobne tehnologije diagnostike in zdravljenja zagotavljajo optimalne rezultate zdravljenja.

• Strokovni ultrazvok ščitnice

  Ultrazvok ščitnice je glavna metoda za oceno strukture tega organa. Ščitnična žleza je zaradi svoje površinske lege enostavno dostopna za ultrazvočni pregled. Sodobni ultrazvočni aparati vam omogočajo pregled vseh delov ščitnice, razen tistih, ki se nahajajo za prsnico ali sapnikom.

Endokrina oftalmopatija je bolezen, pri kateri so poškodovana mehka tkiva očesa, ki se razvije zaradi patologije ščitnice. Endokrina oftalmopatija se izrazi predvsem z eksoftalmom in edemom z vnetjem očesnih tkiv. Za diagnozo endokrine oftalmopatije so predpisani pregledi, kot so eksoftalmometrija, biomikroskopija in CT orbite. Opravljeni so tudi testi imunskega sistema.

Endokrina oftalmopatija se lahko pojavi pri prvih nastalih avtoimunskih procesih v ščitnici.

Kaj izzove pojav oftalmopatije, ni povsem razjasnjeno. Toda dejavniki, kot so okužbe dihal in kajenje, sevanje v majhnih odmerkih in soli težkih kovin, pa tudi stres in avtoimunske bolezni, kot je diabetes mellitus, so vzrok za razvoj. Blage oblike endokrine oftalmopatije najpogosteje najdemo pri mladih, vendar je huda oblika značilna za starejše.

Izkazalo se je, da T-limfociti z mutacijo začnejo medsebojno vplivati \u200b\u200bna receptorje membran celic očesnih mišic, kar izzove nastajanje specifičnih sprememb v njih. Avtoimunski odziv T-limfocitov izzove sproščanje citokinov, kar posledično povzroči širjenje fibroblastov, proizvodnjo kolagena in glikozaminoglikanov. Proizvodnja glikozaminoglikanov tvori edeme, ko se voda veže in poveča volumen rathrobulbarskih vlaken. Tak edem orbitalnih tkiv sčasoma nadomesti fibroza, kar na koncu privede do nepovratnega procesa eksoftalmosa.

Z razvojem endokrine oftalmopatije opazimo več faz vnetne eksudacije, infiltracije ter faze proliferacije in fibroze.

Obstajajo tudi tri stopnje endokrine oftalmopatije: tirotoksični eksoftalmoz, edematozni eksoftalmos in endokrina miopatija. Poglejmo jih podrobneje.

Tirotoksični eksoftalmos

Za tirotoksični eksoftalmos je značilno resnično ali napačno izbočenje očesnega jabolka, ob spuščanju očesa in prekomernem sijaju je tudi zaostanek veke.

Edematozni eksoftalmoti

Edematozni eksoftalmozi se manifestirajo z izrazitim stojenjem zrkla za dva do tri centimetre in dvostranskim edemom periorbitalnih tkiv. Prav tako se močno poslabša gibljivost zrkel. V prihodnosti pride do napredovanja endokrine oftalmopatije s popolno oftalmoplegijo in zaprtjem očesnih rež, razjedami roženice - proces, ki poteka v roženici očesa, skupaj s katerim se pojavi tvorba okvare v obliki kraterja. Ta bolezen poteka z zmanjšanim vidom in motnostjo roženice.

Endokrina oblika

Endokrina oblika miopatije najpogosteje prizadene očesne motorike rektusa in sčasoma privede do diplopije, to je tako imenovano pomanjkanje gibanja oči, strabizem.

Za določitev resnosti oftalmopatije se uporablja tabela stopnje Baranove stopnje, zato bodo za določitev prve stopnje potrebna naslednja merila:

• blag eksoftalmos;
• rahlo otekanje veke;
• nepoškodovana vezniška tkiva;
• mišična gibljivost oči ni oslabljena.

Za drugo stopnjo je naslednja značilnost:

• zmerna resnost eksoftalmola;
• otekanje vek se znatno poveča v primerjavi s prvo stopnjo;
• prisotnost edema veznice.

Tretja stopnja endokrine oftalmopatije se od obeh prejšnjih stopenj razlikuje v izraziti diplopiji in razjedi roženice, pojavi se tudi atrofija vidnega živca, medtem ko pride do popolnega uničenja živčnih vlaken, ki prenašajo vidno draženje iz mrežnice na možgane. Takšna atrofija vidnega živca izzove popolno izgubo vida.

Simptomi oftalmopatije

Za zgodnje klinične manifestacije oftalmopatije je značilno spuščanje tlaka v očesu, suhost ali obratno, solzenje, neprijetne občutke iz svetle svetlobe in otekanje periorbitalne regije očesa. V prihodnosti se razvije eksoftalmos, katerega prisotnost ima sprva asimetričen ali enostranski razvoj.

V obdobju že jasno vidnih manifestacij kliničnih simptomov endokrine oftalmopatije se začnejo pojavljati znaki povečanja zrkel, otekanje vek, pa tudi izraziti glavoboli. Prav tako je z nepopolnim zaprtjem veke zagotovljen videz razjed roženice in konjuktivitisa.

Izrazit eksoftalmos vodi do stiskanja vidnega živca in njegove nadaljnje atrofije. Tudi eksoftalmo v prisotnosti endokrine oftalmopatije zahteva bolj temeljito razjasnitev in primerjavo njegovih razlik od psevdoeksoftalmosa, to se pogosto pojavi s povečano stopnjo miopije ali različnih tumorjev, kot sta orbitalni sarkom ali meningiom.

Z nemogočo gibljivostjo zrkel se pojavi pritisk znotraj očesa in razvoj psevdoglavkoma.

Pri diagnozi je pomemben poseben, vendar ne edini in najpomembnejši sočasni difuzni strupeni goiter. Ob prisotnosti značilnega dvosmernega procesa se bolnik diagnosticira skoraj takoj. Dokaj redka je uporaba ultrazvoka za določitev debeline okulomotornih mišic.

V številnih primerih se taka študija izvaja za aktivno diagnozo klinično neizražene endokrine oftalmopatije, njena opredelitev omogoča prepoznavanje strupenega goiterja v primerih, ko je težko razlikovati od drugih bolezni, ki se razvijejo s tirotoksikozo. Ista funkcija se izvaja z izvedbo študije z metodo MRI, v tem primeru je najbolj informativna analiza. Glavni razlog za imenovanje te študije je indikacija pri bolniku enostranskega eksoftalmosa za izključitev retrobulbarnega tumorja.

Pri diagnosticiranju diabetične oftalmopatije je pomembno, da se pred zdravljenjem predpiše zdravljenje ugotoviti aktivnost endokrine oftalmopatije z uporabo klinične slike. Za to obstaja lestvica klinične aktivnosti od ene do sedmih točk:

Endokrina oftalmopatija v tej lestvici se šteje za aktivno s štirih točk.

Zdravljenje se izvaja v povezavi z oftalmologom in endokrinologom, pri čemer se upoštevajo hude stopnje bolezni in napake v delovanju ščitnice. Uspešno zdravljenje testiramo tako, da dosežemo stabilno evtiroidno stanje.

Hipotiroidizem in tirotoksikoza negativno vplivata na potek endokrine oftalmopatije, poslabšanje stanja pa se beleži s precej hitrim prehodom iz enega v drugo stanje, zato je po uporabi kirurškega zdravljenja smiselno jasno nadzorovati raven ščitničnih hormonov v krvi, zato je treba v zvezi s hipotiroidizmom sprejeti preventivne ukrepe.

Značilnosti zdravljenja endokrine oftalmopatije

Dokaj pogosto klinično sliko endokrine oftalmopatije opazimo pri bolnikih brez kliničnih motenj ščitnice. Pri takih bolnikih lahko pregled odkrije subklinično tirotoksikozo ali subklinično hipotiroidizem, možna pa je tudi odsotnost patoloških sprememb. Če ni patoloških sprememb, je predpisan vzorec s tiroliberinom. Nato bolnika spremlja endokrinolog, ki izvaja dinamični nadzor nad statusom ščitnice.

Pri določanju zdravljenja je treba tudi razumeti, da ima bolezen lastnost spontane remisije. Zdravljenje je predpisano tudi glede na resnost in aktivnost bolezni.

Kakšno zdravljenje je zagotovljeno za različne stopnje bolezni

S kakršno koli resnostjo bolezni je treba prenehati kaditi in roženice zaščititi s kapljicami, vredno je nositi tonirana očala.

Aktivna terapija se v večini primerov ne uporablja za endokrino oftalmopatijo, saj ima bolezen dokaj blage oblike in je nagnjena k naravni remisiji, ne glede na delovanje. Pa vendar se mora bolnik držati nekaterih pravil, na primer prenehati kaditi in uporabljati kapljice za oči.

Kaj je potrebno za zdravljenje

Glavni pogoj za remisijo je vzdrževanje evtiroidizma. V zmerni do hudi fazi endokrine oftalmopatije se pogosto uporablja pulzno zdravljenje z metilprednizolonom, kar je najučinkovitejša in najvarnejša metoda. Kontraindikacije za uporabo pulzne terapije so lahko razjede želodca ali dvanajstnika, pankreatitis ali arterijska hipertenzija.

Uporablja se tudi peroralni prednizolon, vendar ima ta metoda veliko tveganje za stranske učinke. Dokaj pogosta težava pri uporabi glukokortikoidnih zdravil so pogosto razvijajoči se recidivi endokrine oftalmopatije po ukinitvi zdravil.

Sevalna terapija

Sevalna terapija je predpisana ljudem z diagnozo endokrine oftalmopatije tako v zmernih kot hudih stadijih vnetnih simptomov, diplopije in popolne izgube vida. Sevanje ima lastnost uničevanja orbitalnih fibroblastov in limfocitov. Za začetek želene reakcije po uporabi sevanja bo potrebnih nekaj tednov. V tem obdobju vnetni proces pridobiva na veljavi. V prvih nekaj tednih zdravljenja se večina ljudi s tem stanjem stimulira s steroidi. Najboljši odziv na radioterapijo se pojavi pri bolnikih na vrhuncu vnetnega procesa. Uporaba sevanja je morda učinkovitejša v kombinaciji s terapijo s steroidi.

Glede na to, da lahko uporaba sevalne terapije vpliva na izboljšanje položaja v primeru okvare motoričnih sposobnosti, uporaba sevanja kot ene vrste zdravljenja ni predpisana za zdravljenje diplopije. Orbitalno obsevanje pri endokrini oftalmopatiji postaja najvarnejša metoda zdravljenja. Seval se ne daje ljudem s sladkorno boleznijo zaradi možnosti poslabšanja retinopatije.

Rentgenska terapija

Prav tako skupaj z uporabo različnih zdravil obstaja metoda rentgenske terapije na orbitalnem območju s hkratno uporabo glukokortikoidov. Rentgensko terapijo uporabljamo pri močno označenem edematoznem eksoftalmosu, pri neučinkovitem zdravljenju samo z glukokortikoidi pa izvajamo daljinsko obsevanje orbitov iz neposrednih in stranskih polj z zaščito prednjega očesnega polja.

Rentgenska terapija ima protivnetne in antiproliferativne učinke, izzove zmanjšanje citokinov in sekretorno aktivnost fibroblastov. Učinkovitost rentgenske terapije se oceni dva meseca po zdravljenju. Huda oblika endokrine oftalmopatije vključuje uporabo kirurškega zdravljenja za dekompresijo orbitov. Na stopnji fibroze se uporablja kirurško zdravljenje.

Obstajajo tudi tri vrste kirurškega zdravljenja, to so:

• operacija vek za lezije roženice;
• korektivne operacije na motoričnih mišicah oči, ki se izvajajo v prisotnosti strabizma;
• kirurška dekompresija orbite, ki se uporablja za odpravo stiskanja vidnega živca.

V primeru odvzema majhne veke med obnovitvijo evtiroidnega stanja se kirurško zdravljenje uporablja za podaljšanje veke. Ta poseg zmanjša izpostavljenost roženice in se izvaja za skrivanje blage do zmerne proptoze. Za bolnike, ki nimajo sposobnosti operiranja veke, se namesto kirurškega podaljšanja zgornje veke uporabljajo injekcije botulinskega toksina in subkonjunktivilen triamcinolon v zgornjo veko.

Lateralna tarsorrafija zmanjšuje umik zgornje in spodnje veke, kar je manj zaželeno, ker so kozmetični rezultati in njihova stabilnost slabši.

Povešanje zgornje veke se pojavi zaradi dozirane tenotomije dvigala.

Takšno zdravljenje se uporablja tudi v neaktivni fazi endokrine oftalmopatije z izrazitimi vidnimi in kozmetičnimi motnjami. Najučinkovitejša terapija je sevalna terapija z glukokortikoidi.

Prognoza za endokrino oftalmopatijo

Le dva odstotka bolnikov ima hudo obliko endokrine oftalmopatije, kar vodi do hudih očesnih zapletov. Trenutno je medicina na ravni, pri kateri zdravljenje pomaga doseči stabilno remisijo in storiti brez hudih posledic bolezni.

Uporabljeni postopki
z boleznijo Endokrina oftalmopatija

http://www.mosmedportal.ru

Endokrina oftalmopatija je bolezen, imenovana tudi Gravesova oftalmopatija, avtoimunska ali ščitnična oftalmopatija, ščitnična orbitopatija, maligni eksoftalmi.

Spremembe mehkih tkiv orbite (mišice, maščobno tkivo in drugo) zaradi specifičnega avtoimunskega vnetja vodijo k razvoju eksoftalmosa (stanja, pri katerem zrkla štrlijo izven orbite, ki presega normo) in oftalmoplegije (oslabitev očesno-motoričnih mišic in nezmožnost krčenja). Ta oftalmopatija, ki je posledica endokrine patologije, zahteva zdravljenje skupaj z endokrinologom in oftalmologom.

Razširjenost

Razmerje med moškimi in ženskami, ki jih prizadene endokrina oftalmopatija (EOP), po različnih virih v povprečju znaša 1: 5-8. Patologija se pojavi skoraj v kateri koli starosti. Najbolj očiten vrhunec pojavnosti je pri ljudeh, starejših od štirideset, pa tudi pri mladostnikih. Obstaja povezava med starostjo manifestacije in potekom bolezni: pri mladih endokrina oftalmopatija poteka razmeroma enostavno, s starostjo pa manifestacije postanejo težje.

Razlogi za razvoj

Ko je exophthalmos leta 1776 prvič opisal K. Graves, je bil njegov razvoj povezan s patologijo ščitnice. Dejansko se v 80-90% primerov oftalmopatija razvije na ozadju hiperfunkcije (povečane funkcije) tega organa. Vendar preostala tretjina primerov bolezni ostane pri tistih z evtiroidizmom ali celo hipotiroidizmom (normalno / zmanjšano delovanje).

Poleg tega razvoj eksoftalmoza morda ni povezan z manifestacijo patologije ščitnice: simptomi se lahko pojavijo tako dolgo pred razvojem hipertiroidizma, kot tudi več let po diagnozi bolezni (do 20 let). In v 10% primerov patologije ščitnice sploh ne opazimo.

Kako je to mogoče razložiti? V zadnjem času je splošno sprejeto, da je vzrok endokrine oftalmopatije prisotnost antigenov v tkivih orbite, ki povzročajo patološko avtoimunsko vnetje. Poleg tega so elementi teh antigenov podobni posameznim delom antigenov ščitničnih celic. V tem primeru tkiva preprosto reagirajo skupaj z razvojem vnetnega procesa.

To posredno potrjuje dejstvo, da doseganje normalizacije funkcije žleze ne vodi vedno do regresije eksoftalmosa. Tiste. tudi na ozadju evtiroidizma bo težava postala manj izrazita, vendar bo še vedno ostala.

V literaturi so sklicevanja na skupni razvoj endokrine oftalmopatije z miastenijo gravis, vitiligo, perniciozno anemijo, Addisonovo boleznijo. Dejavniki, ki povečajo stopnjo pojavnosti:

• Pretekle okužbe (retrovirusna, yersiniosis itd.);
• Toksični učinki katere koli snovi;
• Ionizirajoče sevanje;
• Kronični stres
• Kajenje.

Razvojni mehanizem

Predvidevamo, da pod delovanjem sprožilnih dejavnikov fibroblasti (celice vezivnega tkiva), celice gladkega mišičja in celice maščobnega tkiva v retrorobulbarnem območju začnejo "metati" posebne antigene določevalce na njihovo površino. Prepoznamo jih po okvarjenem klonu T-limfocitov, ki se množično množijo kot odgovor na prisotnost avtoantigenov.

Infiltracija orbitalnih tkiv, ki ji sledi sproščanje citokinov in drugih posebnih snovi limfociti in makrofagi, vodi do povečane sinteze glukozaminoglikanov v celicah vezivnega tkiva. Slednji v kombinaciji s proteoglikani vežejo vodo in vodijo v tkivne edeme. Poveča se količina mišic in vlaknin, s čimer "potisne" očesne jajce navzven. Poleg tega je razvoj endokrine oftalmopatije lahko asimetričen.

Razširjeno tkivo stisne optični živec, kar lahko včasih privede do okvare vida (razvoj kompresijske nevropatije). Otekle mišice ne morejo opravljati svojih funkcij, zato so premiki oči pogosto težavni ali pa se razvije strabizem. Z izrazitim eksoftalmom veke morda ne bodo popolnoma zaprle očesa, zato se lahko površina roženice, ki jo solza ne zmoči, izsuši in se poškoduje (razvije se keratopatija).

Po nekaj letih oteklino nadomesti prekomerna rast vezivnega tkiva. Če zdravljenje ni uspešno, spremembe v tkivih orbite postanejo nepopravljive.

Manifestacije

Simptomi endokrine oftalmopatije so odvisni od oblike razvite bolezni, trije so:

Diagnostika

Če se endokrina oftalmopatija hitro razvije, bodo njeni simptomi, ki se pokažejo med rutinskim pregledom, zdravnika takoj pozvali k diagnozi. Poleg standardnih oftalmoloških pregledov (pregled optičnih medijev, viziometrija, perimetrija, študije konvergence in pregled očesnega dne) bodo morda potrebni podatki ultrazvoka ali MRI / CT. Na podlagi rezultatov ankete bosta razvidna razširjenost in narava poškodb tkiv v orbiti, stopnja širitve retrobulbarnega prostora.

Za merjenje količinskih kazalnikov eksoftalmosa se uporablja Hertelov eksoftalmometer. In da oceni napredek / regresijo bolezni, lahko zdravnik fotografira.

S simptomi disfunkcije ščitnice so dodatno predpisani testi za raven T4 / T3, pa tudi TSH, protitelesa proti ščitničnemu tkivu in njegov ultrazvočni pregled. Včasih se za razjasnitev narave lezije pregledajo imunološki parametri.

Razvrstitev

Po tuji klasifikaciji NOSPECS obstaja 7 razredov napredovanja endokrine oftalmopatije (od 0 do 6), 2-6 razredov ima podrazrede (0-a-b-c), kar odraža stopnjo poslabšanja kazalca razreda. Vsaka črka v imenu razvrstitve ustreza simptomu:

• N (skrajno brez znakov / simptomov) - odsotnost simptomov;
• O (skrajno samo od poje) - samo odvzem vek;
• S (skrajno od vpletenosti mehkih tkiv) - stanje mehkih tkiv;
• P (okrajšava iz proptoze) - obseg eksoftalmosa;
• E (skrajno od prizadetosti zunaj mišic) - patologija okulmotornih mišic;
• C (okrajšano od vpletenosti roženice) - patologija roženice;
• S (kratko za izgubo vida) - zmanjšan vid.

Težki vključujejo 2 c, 3 b-c, 4 b-c, 5 0-c, 6 0-a. 6 b-c so zelo hude.

V državah CIS se pogosteje uporablja klasifikacija Baranov.

• I stopnja: eksoftalmos je nepomemben - 15,7-16,1 mm, rahlo otekanje vek, občasno občutek "peska", mišice niso vključene.
• II stopnja: eksoftalmos zmerne resnosti - 17,7-18,1 mm, manjše spremembe v roženici in mišicah, diplopija, solzenje, občutek "peska".
• III stopnja: huda eksoftalmoza - 21,1-23,3 mm, mišične disfunkcije, veke se ne zaprejo, diplopija, patologija roženice in vidnega živca.

Načela zdravljenja

Glavne točke, ki jih je treba upoštevati med zdravljenjem endokrine oftalmopatije, so:

• Odprava dejavnikov tveganja;
• Vzdrževanje evtiroidizma;
• Preprečevanje razvoja keratopatije.

Za to se uporabljajo tirostatična zdravila ali tiroksin (odvisno od začetnega stanja žleze), v hudih primerih tirotoksikoze se organ popolnoma odstrani. Za preprečevanje poškodb roženice se uporabljajo umetne solzne kapljice in geli za oči.

Konzervativno zdravljenje

V stanju kompenzacije in subkompenzacije se uporablja terapija s prednizolonom ob upoštevanju vseh načel jemanja kortikoidov (odmerki, čas uporabe, dodatna uporaba kalcijevih pripravkov, antacidov). Če je endokrina oftalmopatija v fazi dekompenzacije, so prikazani tečaji pulzne terapije (jemanje povečanih odmerkov zdravil v 3-5 dneh). Če glukokortikoidi niso učinkoviti, so predpisana citostatična zdravila. Uporaba retrorobulbarskih injekcij se postopoma nadomešča zaradi razvoja stranskih učinkov: travme okoliških tkiv, proliferacije vezivnega tkiva na mestu injiciranja.

Za dosego najboljšega učinka se lahko priporoči uporaba radioterapije - rentgensko obsevanje orbitalnega območja. Najbolj pa je primeren za ljudi s kratkim in agresivnim potekom endokrine oftalmopatije. Zapleti rentgenske terapije so dokaj pogosti: sevalna poškodba roženice, optičnega živca in mrežnice.

V sheme zdravljenja uvajajo analoge somatostatina, katerih receptorji so, kot kažejo študije, v retrorobulbarskih tkivih. Uporaba teh zdravil lahko upočasni potek bolezni.

Dodatne metode - plazmafereza ali intravenska uporaba imunoglobulina - niso dobro razumljene. Akumulacija kliničnega materiala se nadaljuje. Razvoj bioloških zdravil - rituksimaba, infliksimaba in drugih - je obetaven. Njihova uporaba je teoretično bolj upravičena kot jemanje steroidnih hormonov.

Operacija

V primeru neuspeha konzervativnega zdravljenja ali ostro razvijajočih se simptomov bo morda potreben kirurški poseg. Dekompresija orbite (povečanje prostornine orbite zaradi uničenja njegovih sten) bo potrebna v primeru progresivne poškodbe vidnega živca, subluksacije zrkla itd.

Po doseganju rezultatov se začne dolgoročno opazovanje endokrinologa in oftalmologa vsakih 3-6 mesecev. Pri tretjini bolnikov pride do izboljšanja (regresija eksoftalmosa), pri 10% - neusahljivo napredovanje bolezni. Pri preostalih bolnikih se stanje stabilizira.

Da bi izvedeli več o razvoju te bolezni, mnogi iščejo forum, namenjen zdravljenju endokrine oftalmopatije. Ne pozabite, da bo le pravi zdravnik celovito ocenil spremembe v telesu in izbral potreben režim zdravljenja.

http://glazkakalmaz.ru

Endokrina oftalmopatija

Endokrina oftalmopatija (ščitnična oftalmopatija, Gravesova oftalmopatija, avtoimunska oftalmopatija) je avtoimunski proces, ki se pojavi s specifično lezijo retrobulbarskih tkiv in ga spremljata eksoftalmoti in oftalmoplegija različne resnosti. Prvič je bolezen podrobno opisal K. Graves leta 1776.

Endokrina oftalmopatija je problem kliničnega interesa za endokrinologijo in oftalmologijo. Endokrina oftalmopatija prizadene približno 2% celotne populacije, medtem ko se pri ženskah bolezen razvije 5-8 krat pogosteje kot med moškimi. Za starostno dinamiko sta značilna dva vrhova manifestacije Gravesove oftalmopatije - pri 40-45 in 60-65 letih. Endokrina oftalmopatija se lahko razvije tudi v otroštvu, pogosteje pri deklicah prvega in drugega desetletja življenja.

Vzroki endokrine oftalmopatije

Endokrina oftalmopatija se pojavi ob ozadju primarnih avtoimunskih procesov v ščitnici. Očesni simptomi se lahko pojavijo hkrati s klinično sliko lezij ščitnice, jo pred njo ali dolgoročno razvijejo (v povprečju po 3-8 letih). Endokrino oftalmopatijo lahko spremljajo tirotoksikoza (60-90%), hipotiroidizem (0,8-15%), avtoimunski tiroiditis (3,3%), evtiroidni status (5,8-25%).

Dejavniki, ki sprožijo endokrino oftalmopatijo, še vedno niso popolnoma razjasnjeni. Dihalne okužbe, nizki odmerki sevanja, insolacija, kajenje, soli težkih kovin, stres, avtoimunske bolezni (diabetes mellitus itd.), Ki povzročajo specifičen imunski odziv, lahko delujejo kot sprožilci. Opaženo je povezanost endokrine oftalmopatije z nekaterimi antigeni sistema HLA: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Blage oblike endokrine oftalmopatije so pogostejše med mladimi, hude oblike bolezni so značilne za starejše ljudi.

Domnevamo, da T-limfociti zaradi spontane mutacije začnejo medsebojno vplivati \u200b\u200bna receptorje celic membran očesnih mišic in povzročajo posebne spremembe na njih. Avtoimunsko reakcijo T-limfocitov in ciljnih celic spremlja sproščanje citokinov (interlevkin, faktor tumorske nekroze, γ-interferon, transformirajoči rastni faktor b, faktor rasti trombocitov, inzulinu podoben rastni faktor 1), ki povzročajo proliferacijo fibroblastov, tvorbo kolagena in proizvodnjo glikozaminoglikanov. Slednje pa prispevajo k vezavi vode, razvoju edemov in povečanju volumna retrorobulbarnega tkiva. Edem in infiltracija orbitalnih tkiv se sčasoma nadomestita s fibrozo, zaradi česar eksoftalmos postane nepopravljiv.

Razvrstitev endokrine oftalmopatije

Pri razvoju endokrine oftalmopatije ločimo fazo vnetne eksudacije, fazo infiltracije, ki jo nadomestimo s fazo proliferacije in fibroze.

Ob upoštevanju resnosti očesnih simptomov ločimo tri oblike endokrine oftalmopatije: tirotoksični eksoftalmos, edematozni eksoftalmos in endokrino miopatijo.

Za tirotoksični sxoftalhal je značilno rahlo resnično ali napačno izbočenje očesnih jajc, umik zgornje veke, zaostanek veke pri spuščanju oči, tresenje zaprtih vek, bleščanje oči in neuspeh konvergence.

O edematoznem eksoftalmosu govorimo, ko so zrkla dolga 25–30 mm, izrazit dvostranski edem periorbitalnih tkiv, diplopija, močna omejitev gibljivosti zrkel. Nadaljnje napredovanje endokrine oftalmopatije spremlja popolna oftalmoplegija, nezapiranje palpebralnih fisur, konjunktivna kemoza in razjede roženice. zastoji v fundusu, bolečine v orbiti, venska zastoja. V kliničnem poteku edematoznih eksoftalmov ločimo faze kompenzacije, subkompenzacije in dekompenzacije.

Z endokrino miopatijo pogosteje pride do šibkosti očesne motorike rektusa, kar vodi v diplopijo, nezmožnost preusmerjanja oči navzven in navzgor, strabizem. odklon zrkla navzdol. Zaradi hipertrofije očesno-motoričnih mišic se njihova degeneracija kolagena postopoma povečuje.

Za označevanje resnosti endokrine oftalmopatije v Rusiji se običajno uporablja klasifikacija V. G. Baranova, po kateri ločimo 3 stopnje endokrine oftalmopatije.

Merila za endokrino oftalmopatijo 1. stopnje so: neizražen eksoftalmos (15,9 mm), zmeren edem vek. Konjunktivna tkiva so nedotaknjena, funkcija okulmotornih mišic ni oslabljena.

Za endokrino oftalmopatijo 2. stopnje so značilni zmerno izrazit eksoftalmos (17,9 mm), pomemben edem vek, izrazit konjunktivni edem, občasni dvojni vid.

V stopnji 3 endokrine oftalmopatije se odkrijejo izraziti znaki eksoftalmosa (20,8 mm ali več), vztrajna diplopija, nezmožnost popolnega zapiranja vek, razjede roženice in atrofija optičnega živca.

Simptomi endokrine oftalmopatije

Zgodnje klinične manifestacije endokrine oftalmopatije vključujejo prehodne občutke "peska" in pritiska v očeh, solzenje ali suhe oči, fotofobijo, edem periorbitalne regije. V prihodnosti se razvije eksoftalmos, ki je sprva asimetričen ali enostranski.

Na stopnji naprednih kliničnih manifestacij postanejo imenovani simptomi endokrine oftalmopatije trajni; dodano jim je opazno povečanje stabilnosti zrkel, vbrizgavanje veznice in sklere, otekanje vek, diplopija, glavoboli. Nemožnost popolnega zapiranja vek vodi do nastanka razjed roženice, razvoja konjuktivitisa in iridociklitisa. Vnetna infiltracija slezne žleze se poslabša s sindromom suhega očesa.

S hudim eksoftalmom lahko pride do stiskanja vidnega živca, kar vodi do njegove poznejše atrofije. Eksoftalmoze v endokrini oftalmopatiji je treba razlikovati od psevdoeksoftalmov, ki jih opazujemo z visoko stopnjo miopije. orbitalni celulitis (orbitalni celulitis), tumorji (hemangiomi in orbitalni sarkomi, meningiomi itd.).

Mehansko omejevanje gibljivosti očesnih zrkel vodi k povečanju intraokularnega tlaka in razvoju tako imenovanega psevdoglavkoma; v nekaterih primerih se razvije okluzija mrežnice. Vključenost očesnih mišic pogosto spremlja razvoj strabizma.

Diagnoza endokrine oftalmopatije

Diagnostični algoritem za endokrino oftalmopatijo vključuje pregled bolnika s strani endokrinologa in oftalmologa z naborom instrumentalnih in laboratorijskih postopkov.

Endokrinološki pregled je namenjen razjasnitvi funkcije ščitnice in vključuje proučevanje ščitničnih hormonov (prosta T4 in T3), protiteles na tkivo ščitnice (Ab na tiroglobulin in Ab na tiroperoksidazo), ultrazvok ščitnice. V primeru odkrivanja ščitničnih vozličev s premerom več kot 1 cm je indicirana biopsija punkcije.

Cilj okulističnega pregleda pri endokrini oftalmopatiji je razjasniti vizualno funkcijo in vizualizirati orbitalne strukture. Funkcionalni blok vključuje vizometrijo. perimetrija. konvergenčna študija. elektrofiziološke študije. Biometrični pregledi očesa (eksoftalmometrija. Merjenje kota strabizma) omogočajo določitev višine stojanja in stopnje odstopanja zrkel.

Če želite izključiti razvoj nevropatije optičnega živca, se opravi pregled fundusa (oftalmoskopija); da bi ocenili stanje očesnih struktur - biomikroskopija; tonometrija se izvaja za odkrivanje intraokularne hipertenzije. Slikovne tehnike (ultrazvok, CT, MRI orbitov) razlikujejo endokrino oftalmopatijo od tumorjev retrobulbarnega tkiva.

Pri endokrini oftalmopatiji je pregled bolnikovega imunskega sistema izjemno pomemben. Za spremembe celične in humoralne imunosti pri endokrini oftalmopatiji je značilno zmanjšanje števila CD3 + T-limfocitov, sprememba razmerja CD3 + in limfocitov, zmanjšanje števila CD8 + T-cinepekopov; zvišanje ravni IgG. protitelesarna protitelesa; povečanje titra Ab na TG, TPO, AMAb (očesne mišice), drugi koloidni antigen. Glede na indikacije se opravi biopsija prizadetih okulomotornih mišic.

Zdravljenje endokrine oftalmopatije

Terapevtske taktike določajo stopnja endokrine oftalmopatije, stopnja disfunkcije ščitnice in reverzibilnost patoloških sprememb. Vse možnosti zdravljenja so usmerjene v doseganje evtiroidnega stanja.

Patogenetska imunosupresivna terapija za endokrino oftalmopatijo vključuje uporabo glukokortikoidov (prednizolon), ki imajo protivnetne, protivnetne in imunosupresivne učinke. Kortikosteroidi se dajejo v obliki ust in v obliki retrorobulbarskih injekcij. Če obstaja nevarnost izgube vida, se izvaja pulzno zdravljenje z metilprednizolonom in rentgenska terapija orbitov. Uporaba glukokortikoidov je kontraindicirana pri razjedi želodca ali dvanajstniku. pankreatitis. tromboflebitis. arterijska hipertenzija. motnje strjevanja krvi, duševne in onkološke bolezni. Plazmafereza je komplementarna metoda imunosupresivne terapije. hemosorpcija. imunosorpcija. krioafereza.

V prisotnosti disfunkcije ščitnice se popravi s tirostatiki (s tirotoksikozo) ali ščitničnimi hormoni (s hipotiroidizmom). Če nemogoče stabilizirati delovanje ščitnice, bo morda potrebno opraviti tiroidektomijo, ki ji sledi HRT.

Simptomatska terapija za endokrino oftalmopatijo je usmerjena v normalizacijo presnovnih procesov v tkivih in živčno-mišični prenos. V te namene so predpisane injekcije Actovegin, Proserin in instilacija kapljic. polaganje mazil in gelov, jemanje vitaminov A in E. Od metod fizioterapije za endokrino oftalmopatijo, elektroforezo z lidazo ali alojo se uporablja magnetoterapija na orbitalnem območju.

Možno kirurško zdravljenje endokrine oftalmopatije vključuje tri vrste oftalmoloških operacij: dekompresijo orbite, operacijo očesno-motoričnih mišic in operacijo vek. Orbitalna dekompresija je namenjena povečanju volumna orbite in je indicirana za progresivno nevropatijo optičnega živca, izrazito eksoftalmozo, ulceracijo roženice, subluxation zrkla in druge situacije. Dekompresija orbite (orbitotomija) se doseže z resekcijo ene ali več njegovih sten, odstranitvijo retrobulbarnega tkiva.

Kirurški posegi na očesno-motoričnih mišicah se kažejo pri razvoju trdovratne boleče diplopije, paralitičnega strabizma, če ga ni mogoče odpraviti s prizmatičnimi očalnimi očali.

Operacije na vekah predstavljajo veliko skupino različnih plastičnih in funkcionalnih posegov, katerih izbiro narekuje razvita motnja (retrakcija, spastični volvulus, lagoftalmoz, prolaps slepič, kila z izgubo orbitalnega tkiva itd.).

Napoved endokrine oftalmopatije

V 1-2% primerov opazimo posebno hud potek endokrine oftalmopatije, kar vodi do močnih vidnih zapletov ali rezidualnih učinkov. Pravočasen medicinski poseg vam omogoča, da dosežete inducirano remisijo in se izognete resnim posledicam bolezni. Rezultat terapije pri 30% bolnikov je klinično izboljšanje, pri 60% - stabilizacija poteka endokrine oftalmopatije, v 10% - nadaljnje napredovanje bolezni.

Endokrina oftalmopatija - zdravljenje v Moskvi

Je za organ značilno progresivno lezijo mehkih tkiv orbite in očesa, ki se razvija ob ozadju avtoimunske patologije ščitnice. Za potek endokrine oftalmopatije so značilni eksoftalmos, diplopija, edem in vnetje očesnih tkiv, omejena gibljivost zrkel, spremembe roženice, diska optičnega živca in intraokularna hipertenzija. Za diagnozo endokrine oftalmopatije je potreben oftalmološki pregled (eksoftalmometrija, biomikroskopija, CT orbite); študije stanja imunskega sistema (določitev ravni Ig, Ab do TG, Ab do TPO, antinuklearna protitelesa itd.), endokrinološki pregled (T4 sv., T3 sv., ultrazvok ščitnice, punkcija biopsija). Zdravljenje endokrine oftalmopatije je usmerjeno v doseganje evtiroidnega stanja; lahko vključuje terapijo z zdravili ali odstranitev ščitnice.

ICD-10

H57.9 E05.0

Splošne informacije

Endokrina oftalmopatija (ščitnična oftalmopatija, Gravesova oftalmopatija, avtoimunska oftalmopatija) je avtoimunski proces, ki se pojavi s specifično lezijo retrobulbarskih tkiv in ga spremljata eksoftalmoti in oftalmoplegija različne resnosti. Prvič je bolezen podrobno opisal K. Graves leta 1776.

Endokrina oftalmopatija je problem kliničnega interesa za endokrinologijo in oftalmologijo. Endokrina oftalmopatija prizadene približno 2% celotne populacije, medtem ko se pri ženskah bolezen razvije 5-8 krat pogosteje kot med moškimi. Za starostno dinamiko sta značilna dva vrhova manifestacije Gravesove oftalmopatije - pri 40-45 in 60-65 letih. Endokrina oftalmopatija se lahko razvije tudi v otroštvu, pogosteje pri deklicah prvega in drugega desetletja življenja.

Razlogi

Endokrina oftalmopatija se pojavi ob ozadju primarnih avtoimunskih procesov v ščitnici. Očesni simptomi se lahko pojavijo hkrati s klinično sliko lezij ščitnice, jo pred njo ali dolgoročno razvijejo (v povprečju po 3-8 letih). Endokrino oftalmopatijo lahko spremljajo tirotoksikoza (60-90%), hipotiroidizem (0,8-15%), avtoimunski tiroiditis (3,3%), evtiroidni status (5,8-25%).

Dejavniki, ki sprožijo endokrino oftalmopatijo, še vedno niso popolnoma razjasnjeni. Sprožilci so lahko:

• okužbe dihal,
• majhni odmerki sevanja,
• insolacija,
• kajenje,
• soli težkih kovin,
• stres,
• avtoimunske bolezni (diabetes mellitus itd.), ki povzročajo specifičen imunski odziv.

Opaženo je povezanost endokrine oftalmopatije z nekaterimi antigeni sistema HLA: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Blage oblike endokrine oftalmopatije so pogostejše med mladimi, hude oblike bolezni so značilne za starejše ljudi.

Patogeneza

Domnevamo, da T-limfociti zaradi spontane mutacije začnejo medsebojno vplivati \u200b\u200bna receptorje celic membran očesnih mišic in povzročajo posebne spremembe na njih. Avtoimunsko reakcijo T-limfocitov in ciljnih celic spremlja sproščanje citokinov (interlevkin, faktor tumorske nekroze, γ-interferon, transformirajoči rastni faktor b, faktor rasti trombocitov, inzulinu podoben rastni faktor 1), ki povzročajo proliferacijo fibroblastov, tvorbo kolagena in proizvodnjo glikozaminoglikanov. Slednje pa prispevajo k vezavi vode, razvoju edemov in povečanju volumna retrorobulbarnega tkiva. Edem in infiltracija orbitalnih tkiv se sčasoma nadomestita s fibrozo, zaradi česar eksoftalmos postane nepopravljiv.

Razvrstitev

Pri razvoju endokrine oftalmopatije ločimo fazo vnetne eksudacije, fazo infiltracije, ki jo nadomestimo s fazo proliferacije in fibroze. Ob upoštevanju resnosti očesnih simptomov ločimo tri oblike endokrine oftalmopatije:

1. Tirotoksični eksoftalmos.Zanj je značilno nepomembno resnično ali napačno izraščanje zrkel, umik zgornje veke, zaostajanje veke pri spuščanju oči, tresenje zaprtih vek, bleščanje oči, odstop konvergence.
2. Edematozni eksoftalmoti. O edematoznem eksoftalmosu govorimo, ko so zrkla dolga 25–30 mm, izrazit dvostranski edem periorbitalnih tkiv, diplopija, močna omejitev gibljivosti zrkel. Nadaljnje napredovanje endokrine oftalmopatije spremlja popolna oftalmoplegija, nezapiranje očesnih fisur, konjunktivalna kemoza, razjede roženice, zastoji v fundusu, bolečine v orbiti, venska zastoja. V kliničnem poteku edematoznih eksoftalmov ločimo faze kompenzacije, subkompenzacije in dekompenzacije.
3. Endokrina miopatija. Z endokrino miopatijo se pogosteje pojavlja šibkost očesne motorike rektusa, kar vodi do diplopije, nezmožnosti preusmerjanja oči navzven in navzgor, strabizma in odklona očesne jabolke navzdol. Zaradi hipertrofije očesno-motoričnih mišic se njihova degeneracija kolagena postopoma povečuje.

Za označevanje resnosti endokrine oftalmopatije v Rusiji se običajno uporablja klasifikacija V. G. Baranova, po kateri ločimo 3 stopnje endokrine oftalmopatije.

• Merila za endokrino oftalmopatijo 1. stopnje so: neizražen eksoftalmos (15,9 mm), zmeren edem vek. Konjunktivna tkiva so nedotaknjena, funkcija okulmotornih mišic ni oslabljena.
• Za endokrino oftalmopatijo 2. stopnje so značilni zmerno izrazit eksoftalmos (17,9 mm), pomemben edem vek, izrazit konjunktivni edem, občasni dvojni vid.
• V stopnji 3 endokrine oftalmopatije se odkrijejo izraziti znaki eksoftalmosa (20,8 mm ali več), vztrajna diplopija, nezmožnost popolnega zapiranja vek, razjede roženice in atrofija optičnega živca.

Simptomi endokrine oftalmopatije

Zgodnje klinične manifestacije endokrine oftalmopatije vključujejo prehodne občutke "peska" in pritiska v očeh, solzenje ali suhe oči, fotofobijo, edem periorbitalne regije. V prihodnosti se razvije eksoftalmos, ki je sprva asimetričen ali enostranski.

Na stopnji naprednih kliničnih manifestacij postanejo imenovani simptomi endokrine oftalmopatije trajni; dodano jim je opazno povečanje stabilnosti zrkel, vbrizgavanje veznice in sklere, otekanje vek, diplopija, glavoboli. Nemožnost popolnega zapiranja vek vodi do nastanka razjed roženice, razvoja konjuktivitisa in iridociklitisa. Vnetna infiltracija slezne žleze se poslabša s sindromom suhega očesa.

Zapleti

S hudim eksoftalmom lahko pride do stiskanja vidnega živca, kar vodi do njegove poznejše atrofije. Mehansko omejevanje gibljivosti očesnih zrkel vodi k povečanju intraokularnega tlaka in razvoju tako imenovanega psevdoglavkoma; v nekaterih primerih se razvije okluzija mrežnice. Vključenost očesnih mišic pogosto spremlja razvoj strabizma.

Diagnostika

Diagnostični algoritem za endokrino oftalmopatijo vključuje pregled bolnika s strani endokrinologa in oftalmologa z naborom instrumentalnih in laboratorijskih postopkov.

1. Endokrinološki pregledje namenjen razjasnitvi delovanja ščitnice in vključuje proučevanje ščitničnih hormonov (prosta T4 in T3), protiteles na tkivo ščitnice (Ab na tiroglobulin in Ab na tiroperoksidazo), ultrazvok ščitnice. V primeru odkrivanja ščitničnih vozličev s premerom več kot 1 cm je indicirana biopsija punkcije.

2. Funkcijski oftalmološki pregled z endokrino oftalmopatijo je cilj razjasniti vidno funkcijo. Funkcionalni blok vključuje:

• biometrične študije očesa (eksoftalmometrija, meritev kota strabizma) - omogočajo določitev višine stojanja in stopnje odstopanja zrkel

3. Tehnike slikanja so namenjeni morfološki oceni očesnih struktur. Vključuje naslednje študije:

• se opravi pregled fundusa (oftalmoskopija), da se izključi razvoj nevropatije optičnega živca
• biomikroskopija - za oceno stanja očesnih struktur
• tonometrija - izvaja se za odkrivanje intraokularne hipertenzije
• Ultrazvok, MRI, CT orbitov) omogočajo razlikovanje endokrine oftalmopatije od tumorjev retrobulbarnega tkiva.

4. Imunološki pregled. Pri endokrini oftalmopatiji je pregled bolnikovega imunskega sistema izjemno pomemben. Za spremembe celične in humoralne imunosti pri endokrini oftalmopatiji je značilno zmanjšanje števila CD3 + T-limfocitov, sprememba razmerja CD3 + in limfocitov, zmanjšanje števila CD8 + T-cinepekopov; zvišanje ravni IgG, protitelesarskih protiteles; povečanje titra Ab na TG, TPO, AMAb (očesne mišice), drugi koloidni antigen. Glede na indikacije se opravi biopsija prizadetih okulomotornih mišic.

Eksoftalmo v endokrini oftalmopatiji je treba razlikovati od psevdoeksoftalmosa, ki ga opazimo z visoko stopnjo miopije, orbitalnim celulitisom (flegmoni orbite), tumorjem (hemangiomi in sarkomi orbite, meningiomi itd.).

Zdravljenje endokrine oftalmopatije

Patogenetska terapija

Terapevtske taktike določajo stopnja endokrine oftalmopatije, stopnja disfunkcije ščitnice in reverzibilnost patoloških sprememb. Vse možnosti zdravljenja so usmerjene v doseganje evtiroidnega stanja.

1. Imunosupresivna terapija.Vključuje imenovanje glukokortikoidov (prednizon), ki imajo dekongestivno, protivnetno in imunosupresivno delovanje. Kortikosteroidi se dajejo v obliki ust in v obliki retrorobulbarskih injekcij. Če obstaja nevarnost izgube vida, se izvaja pulzno zdravljenje z metilprednizolonom in rentgenska terapija orbitov. Uporaba glukokortikoidov je kontraindicirana v primeru razjed želodca ali dvanajstnika, pankreatitisa, tromboflebitisa, arterijske hipertenzije, motenj strjevanja krvi, duševnih in onkoloških bolezni.
instilacija kapljic, polaganje mazil in gelov, jemanje vitaminov A in E. Od metod fizioterapije za endokrino oftalmopatijo, elektroforezo z lidazo ali alojo se uporablja magnetoterapija na orbitalnem območju.

Možno kirurško zdravljenje endokrine oftalmopatije vključuje tri vrste oftalmoloških operacij:

• Dekompresija orbite.Namenjen je povečanju obsega orbite in je indiciran za progresivno nevropatijo optičnega živca, izrazito eksoftalmozo, ulceracijo roženice, subluxation zrkla in druge situacije. Dekompresija orbite (orbitotomija) se doseže z resekcijo ene ali več njegovih sten, odstranitvijo retrobulbarnega tkiva.
• Operacije na očesno-motoričnih mišicah. Pokaže se z razvojem trdovratne boleče diplopije, paraliznega strabizma, če ga ni mogoče odpraviti s prizmatičnimi očali.
• Operacije na vekah.Predstavljajo veliko skupino različnih plastičnih in funkcionalnih posegov, katerih izbiro narekuje razvita motnja (privlečenje, spastični volvulus, lagoftalmoz, prolaps slepičnice, kila s prolapsom orbitalnega tkiva itd.).

Napoved

V 1-2% primerov opazimo posebno hud potek endokrine oftalmopatije, kar vodi do močnih vidnih zapletov ali rezidualnih učinkov. Pravočasen medicinski poseg vam omogoča, da dosežete inducirano remisijo in se izognete resnim posledicam bolezni. Rezultat terapije pri 30% bolnikov je klinično izboljšanje, pri 60% - stabilizacija poteka endokrine oftalmopatije, v 10% - nadaljnje napredovanje bolezni.

Endokrina oftalmopatija (EOP, Gravesova oftalmopatija, ščitnična orbitopatija) je avtoimunski proces, ki se pogosto pojavi na ozadju ščitničnih bolezni, s poškodbami orbitalnih in periorbitalnih tkiv, kar vodi v njihove degenerativne spremembe. EOP predhodno spremlja, spremlja ali je eden od simptomov sistemskih zapletov, ki kršijo hormonsko raven ščitnice. V nekaterih primerih se EOP manifestira v povezavi z miastenijo gravis, vitiligo, Addisonovo boleznijo, perniciozno anemijo in yersiniozo. Obstaja jasna povezava med tveganjem za pojav in resnostjo orbitopatije, povezane s ščitnico, s kajenjem. Radioiodinsko zdravljenje, ki se uporablja pri zdravljenju patologij ščitnice, pogosto prispeva k manifestaciji ojačevalca slike in njenemu napredovanju.

Vzroki endokrine oftalmopatije

O razlogih za razvoj cevi za ojačevanje slike še vedno ni soglasja. Vendar se večina sodb strinja, da nekatere spremembe v tkivih orbite povzročijo patološki imunski odziv v telesu, zaradi česar protitelesa prodrejo v ta tkiva, kar povzroči njihovo vnetje in edeme ter po 1 ali 2 letih brazgotine na površini. Po eni od hipotez imajo celice ščitničnega tkiva, pa tudi retroorbitalni prostor, skupne delce antigenov (epitopov), ki jih imunski sistem zaradi nekega razloga začne dojemati kot tuje. Kot argument sta avtorja navedla dejstvo, da EOP v 90% primerov spremlja difuzno strupeno goiter, ko se doseže evtiroidizem, se resnost očesnih simptomov zmanjša, raven protiteles za to kombinacijo bolezni pa na receptor za ščitnično stimulirajoči hormon visoka. Po drugi različici se zdi, da je EOP neodvisna bolezen s prevladujočo lezijo orbitalnih tkiv. Argument, ki podpira to teorijo, je odsotnost delovanja ščitnice v približno 10% primerov EOP.

In vendar vzrok za EOP ni v poškodbi ščitnice, zato uravnavanje njenih funkcij ne more razveljaviti razvoja te bolezni. Najverjetneje lahko avtoimunski proces prizadene endokrino žlezo skupaj z očesnimi mišicami in tkivom orbite. Res je, obnovitev naravne hormonske ravni ščitnice lahko olajša potek endokrine oftalmopatije, čeprav v nekaterih primerih to ne pomaga upočasniti njenega napredovanja.

Večina bolnikov z EOP je hipertiroidi, vendar se lahko evtiroidizem pojavi v 20% primerov. Poleg tega se včasih odkrijejo celo patologije, ki jih spremlja znižanje ravni ščitničnih hormonov, na primer Hashimotov tiroiditis ali rak ščitnice. Očesni simptomi se ob prisotnosti hipertiroidizma običajno razvijejo v 1,5 letih.

Incidenca v povprečju znaša približno 16 primerov žensk in 2,9 primerov moških od 100 tisoč ljudi. Tako je pri ženskah nagnjenost k tej bolezni veliko večja, vendar so pri moških opazili resnejše primere. Bolezen se manifestira do starosti 30-50 let, resnost manifestacij pa se običajno poveča s starostjo (po 50 letih).

Manifestacije endokrine oftalmopatije

Kompleks simptomov EOP praviloma povzroča prisotnost sočasnih patologij ščitnice, ki dodajo svoje značilne manifestacije. Hkrati se očesne manifestacije endokrine oftalmopatije štejejo za umikanje vek (vlečenje navzgor), občutek stiskanja in bolečine, oslabljeno barvno zaznavanje, suhe oči, eksoftalmo (izboklina pred očesnim zrnom), konjunktivni edem (kemoza), periorbitalni edem, omejitev gibanja zrkla. do pomembnih funkcionalnih kot tudi kozmetičnih motenj. Simptomi so lahko enostranski ali prisotni na obeh očesih. Njihova manifestacija in resnost sta neposredno povezani s stopnjo bolezni.

Številni simptomi EOP so poimenovani po avtorjih, ki so jih prvi opisali, kot sledi:

• Simptom Gifferd-Enros je otekanje vek;
• Dahlrymplov simptom - umik vek, ki ga spremlja široko odpiranje očesnih rež;
• Kocherjev simptom je vidnost območja sklere med šarenico in zgornjo veko pri gledanju navzdol;
• Stelvagov simptom je redko utripajoče;
• Simptom Mobius-Graefe-Minz je pomanjkanje koordinacije v gibih zrkel;
• Pokhinov sindrom - upogib vek pri zapiranju;
• Rodenbachov simptom je tresenje vek;
• Jellinekov simptom je pigmentacija vek.

Velika večina primerov endokrine oftalmopatije ne povzroči izgube vida, vendar povzročijo njeno poslabšanje zaradi razvoja diplopije, keratopatije in kompresijske optične nevropatije.

Diagnostika

Izražena klinična slika ojačevalca slike ne zahteva posebnih študij za diagnozo, zadostuje oftalmološki pregled. Vključuje: pregled optičnih medijev, visometrijo, perimetrijo, barvni vid in konsistentnost očesnih gibov. Merjenje stopnje eksoftalmosa se izvaja z Hertelovim eksoftalmometrom. V primeru težav, pa tudi za oceno stanja motoričnih mišic očesa in tkiv v retrobulbarnem območju se lahko predpiše ultrazvok, MRI ali CT. S kombinacijo EOP in ščitnične patologije preučujemo hormonski status (laboratorijske študije ravni celotnega T3, T4 in z njimi povezanih T3, T4 in TSH). Prisotnost EOP lahko kaže tudi na povečano izločanje glikozaminoglikanov v urinu, na prisotnost antitirolobulinskih ali acetilholinesteraznih protiteles v krvi, eksoftalmogenih Ig in oftalmopatskega Ig, alfa-galaktozil-AT, AT na mikrosomalno frakcijo, AT na očesni protein.

Razvrstitev

Danes obstaja več klasifikacij za cevi za ojačevanje slike. Najpreprosteje ločimo dve vrsti bolezni, ki pa drug drugega ne izključujeta. Prva vrsta vključuje EOP, ki jo spremljajo minimalni znaki restriktivne miopatije in vnetja, druga - EOP, ki jih spremljajo njihove pomembne manifestacije.

Tuji strokovnjaki uporabljajo klasifikacijo NOSPECS.

V Rusiji je običajno uporabiti Baranovo klasifikacijo.

Stopinje

• 1 Exophthalmos je nepomemben (15,9 ± 0,2 mm), veke imajo oteklino, občasno se pojavi občutek "peska", občasno solzenje. V funkciji motoričnih mišic oči ni nepravilnosti.
• 2 (zmerno) Eksoftalmos je zmeren (17,9 ± 0,2 mm), prihaja do blagih sprememb v konjunktivi, blage ali zmerne disfunkcije zunajokularnih mišic, vztrajen občutek "peska", nestabilna diplopija, solzenje, fotofobija.
• 3 (hudo) Exophthalmos je izrazito izražen (22,2 ± 1,1 mm), pride do kršitve zapiranja vek, vztrajne diplopije, razjede roženice, izrazite disfunkcije motoričnih mišic očesa, znakov atrofije MN.

Hkrati obstaja klasifikacija Brovkine, ki vključuje tri oblike EOP: edematozni eksoftalmos, tirotoksični eksoftalmos, endokrina miopatija. Vsaka od izbranih oblik sčasoma preide v naslednjo, bolj resno.

Zdravljenje endokrine oftalmopatije

Način zdravljenja z EOP je posledica stopnje procesa in prisotnosti sočasnih patologij ščitnice. Vendar obstajajo splošna priporočila, ki jih je treba upoštevati:

1. Opustiti kajenje.
2. Nanos vlažilcev za oči (kapljice, geli za oči);
3. Ohranjanje normalnega delovanja ščitnice.

Prisotnost disfunkcije ščitnice zahteva njeno popravljanje pod nadzorom endokrinologa. V primeru hipotiroidizma se uporablja zdravljenje s tiroksinom, pri hipertiroidizmu pa so predpisana tirostatska zdravila. Če ni učinkovitega konzervativnega zdravljenja, se lahko predpiše kirurško odstranjevanje dela ali celotne ščitnice.

EOP zdravljenje s konzervativnimi metodami. Za odpravo znakov vnetja in edema pogosto sistemsko predpisujejo glukokortikoide ali steroidna zdravila. Zasnovani so za zmanjšanje proizvodnje mukopolisaharidov s celicami fibroblastov, ki igrajo pomembno vlogo pri imunskih odzivih. Za uporabo glukokortikoidov (metilprednizolon, prednizolon) obstaja veliko različnih shem, ki so zasnovane za tečaje od nekaj tednov do več mesecev. Ciklosporin je alternativna uporaba steroidov. Pogosto se uporablja v kombinaciji z njimi. Močno vnetje ali kompresijska optična nevropatija lahko zahteva pulzno zdravljenje (dajanje ultra visokih odmerkov v kratkem času). Njegova učinkovitost se izvede po 48 urah. Če takega ni, je priporočljivo opraviti kirurško dekompresijo.

V državah CIS se še vedno pogosto uporablja retrorobulbarna uporaba glukokortikoidov. Toda v tujini je ta način zdravljenja te patologije že opustil zaradi velike travme in nevarnosti brazgotin na mestu injiciranja. Poleg tega je učinkovitost glukokortikoidov bolj povezana s sistemskim delovanjem kot lokalnim delovanjem. Ta dva vidika sta že dolgo predmet razprave, zato je uporaba tega načina dajanja v celoti po lastni presoji zdravnika.

Zdravilo s sevanjem se lahko uporablja za zdravljenje zmernega do hudega vnetja, diplopije in zmanjšanega vida. Njegovo delovanje škodljivo vpliva na limfocite in fibroblaste. Pričakovani rezultat se pokaže po nekaj tednih. Ker lahko rentgensko sevanje začasno poveča vnetni proces, se bolnikom v prvih tednih obsevanja predpišejo steroidna zdravila. Najboljši učinek radioterapije dosežemo v fazi aktivnega vnetja, katerega zdravljenje smo začeli v sedmih mesecih od nastanka bolezni ali v kombinaciji z glukokortikoidnimi zdravili. Njegova možna tveganja vključujejo razvoj katarakte, sevalno optično nevropatijo in sevalno retinopatijo. Torej, ena od raziskav z obsevanjem je zabeležila nastanek katarakte pri 12% bolnikov. Uporaba sevalne terapije ni priporočljiva pri bolnikih z diabetesom mellitusom zaradi tveganja za napredovanje retinopatije.

Kirurško zdravljenje ojačevalca slike. Približno 5% bolnikov s to boleznijo potrebuje kirurško zdravljenje. Pogosto se operacija ojačevalca slike izvaja v več fazah. Če ni resnih zapletov bolezni, kot sta kompresijska optična nevropatija in huda poškodba roženice, je treba operacijo odložiti, dokler aktivni proces vnetja ne popusti ali se izvaja na stopnji kicatralnih sprememb. Nič manj pomemben je vrstni red posegov.

Orbitalna dekompresija se pogosto izvaja kot prva stopnja kirurškega zdravljenja kompresijske optične nevropatije in v odsotnosti učinkovitosti konzervativne terapije. Možni zapleti le-tega so lahko: krvavitev, izguba občutljivosti periorbitalne cone, diplopija, sinusitis, premik vek, premik zrkla, slepota.

Operacija strabizma se praviloma izvaja v obdobju remisije ojačevalca slike, pri čemer je stabilnost kota odklona očesa vsaj šest mesecev. Zdravljenje se izvaja predvsem za zmanjšanje diplopije. Doseganje doslednega binokularnega vida je običajno težko ali preprosto premalo.

Da bi zmanjšali blag do zmeren eksoftalmos, se pogosto predpiše operacija podaljšanja vek. Je alternativa subkonjuktivni injekciji Botoxa in triamcinolona v zgornjo veko. Možno je izvesti tudi stransko tarsorrafijo - šivanje stranskih robov, kar omogoča zmanjšanje zvijanja vek.

V končni fazi kirurškega zdravljenja cevi za ojačevanje slike se običajno izvaja blefaroplastika in plastika slepičnih odprtin.

Obetavna področja zdravljenja za ojačevalnik slike. Trenutno se že uspešno razvijajo nova zdravila in metode za uspešno zdravljenje EOP. Preučujemo učinkovitost jemanja mikroelementa selena, ki je antioksidant, protitumorskega sredstva rituksimab in zaviralcev faktorja tumorske nekroze - etanercept, infliksimab, daklizumab.

Obstajajo tudi metode zdravljenja ojačevalca slike, ki niso osnovne, vendar jih lahko v nekaterih situacijah uspešno uporabimo. Na primer, vnos nikotinamida in pentoksifilina, ki blokirata sintezo mukopolisaharidov v retroorbitalni regiji.

Eden od možnih mediatorjev patoloških procesov v orbiti je insulinu podoben rastni faktor-1. Zato pri zdravljenju EOP začnejo uporabljati analog somatostatin - oktreotid, za katerega obstajajo receptorji v retrobulbarskih tkivih. V zadnjem času klinični študiji poteka dolgo delujoči analog somatostatina, lanreotida.

Endokrina oftalmopatija (ščitnična oftalmopatija, Gravesova oftalmopatija, avtoimunska oftalmopatija) je avtoimunski proces, ki se pojavi s specifično lezijo retrobulbarskih tkiv in ga spremljata eksoftalmoti in oftalmoplegija različne resnosti.

Prvič je bolezen podrobno opisal K. Graves leta 1776.

Endokrina oftalmopatija je problem kliničnega interesa za endokrinologijo in oftalmologijo. Endokrina oftalmopatija prizadene približno 2% celotne populacije, medtem ko se pri ženskah bolezen razvije 5-8 krat pogosteje kot med moškimi. Za starostno dinamiko sta značilna dva vrhova manifestacije Gravesove oftalmopatije - pri 40-45 in 60-65 letih. Endokrina oftalmopatija se lahko razvije tudi v otroštvu, pogosteje pri deklicah prvega in drugega desetletja življenja.

Etiologija

Endokrina oftalmopatija se pojavi ob ozadju primarnih avtoimunskih procesov v ščitnici. Očesni simptomi se lahko pojavijo hkrati s klinično sliko lezij ščitnice, jo pred njo ali dolgoročno razvijejo (v povprečju po 3-8 letih).

Endokrino oftalmopatijo lahko spremljajo tirotoksikoza (60-90%), hipotiroidizem (0,8-15%), avtoimunski tiroiditis (3,3%), evtiroidni status (5,8-25%).

Dejavniki, ki sprožijo endokrino oftalmopatijo, še vedno niso popolnoma razjasnjeni. Dihalne okužbe, nizki odmerki sevanja, insolacija, kajenje, soli težkih kovin, stres, avtoimunske bolezni (diabetes mellitus itd.), Ki povzročajo specifičen imunski odziv, lahko delujejo kot sprožilci.

Opaženo je povezanost endokrine oftalmopatije z nekaterimi antigeni sistema HLA: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Blage oblike endokrine oftalmopatije so pogostejše med mladimi, hude oblike bolezni so značilne za starejše ljudi.

Vprašanje primarne tarče imunskega odziva še ni rešeno..

Večina raziskovalcev verjame, da so retrobulbarna vlakna začetna antigena tarča za EOP. Na perimisialnih fibroblastih, vaskularnem endoteliju maščobnega tkiva in ne na ekstraokularnih miocitih smo ugotovili izražanje EOP markerjev (72 kD proteini toplotnega udara, antigeni HLA-DR, medcelične adhezijske molekule ICAM-1, molekule endotelne adhezije limfocitov). Nastanek adhezijskih molekul, izražanje HLA-DR vodijo do infiltracije retrorobulbarskih tkiv z imunociti in sprožitve imunskih odzivov.

Razlogi za selektivno poškodbo mehkih tkiv orbite so lahko naslednji. Možno je, da imajo orbitalni fibroblasti svoje antigene določevalce, ki jih prepozna imunski sistem. Domnevamo, da so fibroblasti orbite (preadipociti) v nasprotju s fibroblasti drugih lokalizacij sposobni in vitro diferencirati v adipocite.

Endokrina oftalmopatija je avtoimunska bolezen, ki se manifestira s patološkimi spremembami v mehkih tkivih orbite s sekundarnim vključevanjem očesa. Trenutno obstajata dve teoriji patogeneze ojačevalca slike .

Po enem od njih je navzkrižna reakcija protiteles na ščitnico s tkivi orbite, ki jo najpogosteje najdemo v difuzni strupeni goiter (DTZ). To kažejo pogoste kombinacije (v 70% primerov) EOP in DTZ ter njihov pogost hkratni razvoj, zmanjšanje resnosti očesnih simptomov, ko dosežemo evtiroidizem. Bolniki z DTG in EOP imajo visok titer protiteles proti receptorju za ščitnično stimulirajoči hormon (TSH), ki se zmanjša na ozadju tirostatične terapije.

EOP razkrije protitelesa na membranah okulmotornih mišic (z molekulsko maso 35 in 64 kDa; protitelesa, ki spodbujajo rast myoblastov), \u200b\u200bfibroblastov in orbitalnega tkiva. Poleg tega protitelesa na očesno-motorične mišice niso zaznana pri vseh bolnikih, medtem ko se protitelesa na orbitalno tkivo lahko štejejo za marker EOP.

Pod vplivom sprožilcev, morda virusne ali bakterijske okužbe (retrovirusi oz. Yersenia enterocolitica), toksini, kajenje, sevanje, stres pri gensko predisponiranih osebah, avtoantigeni se izražajo v mehkih tkivih orbite. Pri EOP je pri T-supresorjih značilna okvara, specifična za antigen. To omogoča preživetje in razmnoževanje klonov T-pomočnikov, usmerjenih proti avtoantigenom ščitnice in mehkih tkiv v orbiti. Kot odgovor na pojav avtoantigenov T-limfociti in makrofagi, ki infiltrirajo orbitalna tkiva, sproščajo citokine.

Citokini inducirajo tvorbo glavnih kompleksnih molekul histokompatibilnosti razreda II, proteinov toplotnega udara in adhezivnih molekul. Citokini spodbujajo širjenje retrobulbarskih fibroblastov, proizvodnjo kolagena in glikozaminoglikanov (GAG) . GAG z beljakovinami tvorijo proteoglikane, ki lahko vežejo vodo in povzročijo otekanje mehkih tkiv orbite.

S hipertiroidizmom se okvara imunskega nadzora poslabša: z dekompenziranim DTG se število T-supresorjev zmanjša. Z DTZ se zmanjša tudi aktivnost naravnih celic ubijalk, kar vodi do sinteze avtoantiteljev s pomočjo B-celic in sprožitve avtoimunskih reakcij.

Razvoj EOP pri hipotiroidizmu je mogoče razložiti na naslednji način. Običajno trijodotironin (T3) zavira sintezo GAG. Pri hipotiroidizmu zaradi pomanjkanja T3 se inhibitorni učinek zmanjša. Poleg tega visoka raven TSH vodi do povečanja izražanja HLA-DR na tirocitih, kar krepi patološki proces v orbiti.

Edem in infiltracija orbitalnih tkiv se sčasoma nadomestita s fibrozo, zaradi česar eksoftalmos postane nepopravljiv.

Razvrstitev

Pri razvoju endokrine oftalmopatije ločimo fazo vnetne eksudacije, fazo infiltracije, ki jo nadomestimo s fazo proliferacije in fibroze.

Ob upoštevanju resnosti očesnih simptomov ločimo tri neodvisne oblike, ki se lahko preoblikujejo med seboj ali se izolirajo

• Tirotoksični eksoftalmos je lahko enostranska ali dvostranska, najpogosteje se pojavlja pri ženskah in je značilna povečana razdražljivost, motnje spanja in občutek vročine. Bolniki se pritožujejo nad tremorjem rok, palpitacijami.

  Očesna vrzel pri takih bolnikih je široko odprta, čeprav eksoftalmoz ni, ali ne presega 2 mm. Povečanje fisure palpebral nastane zaradi uvlečenja zgornje veke (Muellerjeva mišica, srednji snop dvigala zgornje veke je v stanju spazma). S tirotoksičnim eksoftalmom bolniki redko utripajo, značilen je pogled. Najdemo lahko tudi druge mikrosimptome: Graefejev simptom (ko gledamo navzdol, se pojavi zaostanek zgornje veke in je izpostavljen trak sklere nad zgornjo okončino), rahlo tresenje vek, ko so zaprte, veke pa se popolnoma zaprejo. Paleta gibov zunajočnih mišic ni motena, očesno okovje ostane normalno, funkcija očesa ne trpi. Premeščanje oči ni težko. Uporaba instrumentalnih raziskovalnih metod, vključno z računalniško tomografijo in jedrsko magnetno resonanco, dokazuje odsotnost sprememb v mehkih tkivih orbite. Opisani simptomi izginejo v ozadju popravljanja zdravil zaradi motenj delovanja ščitnice.

• Edematozni eksoftalmoti se pogosto razvija v obeh očeh, vendar ne vedno sinhrono. Na nastanek bolezni se kaže z delnim popuščanjem zgornje veke zjutraj, ob ponovni vzpostavitvi palpebralne razpoke zvečer. Moški in ženske zbolijo z enako pogostostjo. Postopek je praviloma dvostranski, vendar se poraz obeh očesov pogosto pojavlja v različnih obdobjih, interval je včasih več mesecev.

  Začetek patološkega procesa zaznamuje delna vmesna ptoza: zgornja veka zjutraj rahlo pade, do večera zavzame normalen položaj, toda tremor zaprtih vek ostane. Očesna reža se v tej fazi popolnoma zapre. V prihodnosti se delna ptoza hitro spremeni v vztrajno privlečenje zgornje veke. V mehanizem za odvzem so vključeni trije dejavniki: spazem mišice Mueller (na prvi stopnji), ki je lahko kratkotrajen in nato postane trajen; stalen spazem mišice Mueller povzroči povečanje tonusa superiorne mišice rektusa in levatorja; podaljšan povišan mišični tonus povzroči kontrakcijo v müllerijskih in superiornih rektusnih mišicah. V tem obdobju se razvije stacionarni eksoftalmos. Včasih pojavu eksoftalmosa sledi boleča diplopija, običajno z navpično komponento, saj spodnja rektusna mišica sprva trpi. Opisana slika predstavlja kompenzirano fazo postopka. Pojav bele kemoze na zunanjem kotu palpebralne fisure in vzdolž spodnje veke, pa tudi pojav nevnetnega edema periorbitalnih tkiv in intraokularne hipertenzije označujeta stopnjo subkompenzacije. Morfološko se v tem obdobju pojavijo oster edem orbitalnega tkiva, intersticijski edem in celična infiltracija zunajokularnih mišic (limfociti, plazemske celice, mastociti, makrofagi in veliko število mukopolisaharidov), slednji se močno povečajo za 6-8, včasih tudi 12-krat. Exophthalmos raste dovolj hitro, repozicioniranje oči postane nemogoče, palpebralna fisura se ne zapre v celoti. Na mestu pritrditve ekstraokularnih mišic na sklero se pojavijo kongestivno pletorne, razširjene in zvite episkleralne posode, ki tvorijo lik križa. Simptom križa je patognomonični znak edematoznih eksoftalmov. Intraokularni tlak ostane normalen le, če je oko postavljeno naravnost. Če gledamo navzgor, se dvigne za 36 mm Hg. zaradi stiskanja očesa s povečanimi gostimi zgornjimi in spodnjimi rektusnimi mišicami. Ta simptom je značilen za epruvete za ojačevanje slike in se nikoli ne pojavi z orbitalnimi tumorji. Ko patološki proces raste, ojačevalec slike prehaja v stopnjo dekompenzacije, za katero je značilno agresivno povečanje kliničnih simptomov: eksoftalmos doseže velike stopnje, palpebralna fisura se ne zapre zaradi ostrega edema periorbitalnih tkiv in vek, oko je negibno, pojavi se optična nevropatija, ki se lahko hitro spremeni v atrofija vidnega živca. Kot rezultat stiskanja ciliarnih živcev se razvije huda keratopatija ali razjeda roženice. Brez zdravljenja se edematozni eksoftalmos po 12-14 mesecih konča s fibrozo orbitalnih tkiv, ki jo spremljata popolna nepremičnost očesa in močno zmanjšanje vida (levkoreja roženice ali atrofija vidnega živca).

• Endokrina miopatija pogostejši pri moških je postopek dvostranski, pojavlja se ob ozadju hipotiroidizma ali evtiroidnega stanja.

  Bolezen se začne z diplopijo, katere intenzivnost se postopoma povečuje. Diplopia nastane zaradi ostrega zasuka očesa v stran, omejitve njegove mobilnosti. Postopoma se razvije eksoftalmos s težko repozicijo. Drugi simptomi, ki so lastni edematoznim eksoftalmom, so odsotni. Morfološko takšni bolniki ne najdejo ostrega edema orbitalnega tkiva, obstaja pa močno zgostitev ene ali dveh zunajokularnih mišic, katerih gostota se močno poveča. Stadij celične infiltracije je zelo kratek, fibroza pa se razvije po 45 mesecih.

Nadaljnje napredovanje endokrine oftalmopatije spremlja popolna oftalmoplegija, nezapiranje očesnih fisur, konjunktivalna kemoza, razjede roženice, zastoji v fundusu, bolečine v orbiti, venska zastoja.

V kliničnem poteku edematoznih eksoftalmov oz. faza

• odškodnina,
• podkompenzacija
• dekompenzacija.

Z endokrino miopatijo se pogosteje pojavlja šibkost očesne motorike rektusa, kar vodi do diplopije, nezmožnosti preusmerjanja oči navzven in navzgor, strabizma in odklona očesne jabolke navzdol. Zaradi hipertrofije očesno-motoričnih mišic se njihova degeneracija kolagena postopoma povečuje.

V tujini se pogosto uporabljajo klasifikacija NOSPECS:

Po tej klasifikaciji hude oblike vključujejo: razred 2, stopnjo c; razred 3, stopnja b ali c; razred 4, stopnja b ali c; ocena 5, vse ocene; razred 6, stopnja a. Razredi 6, razred b in c veljajo za zelo hude.

Za prikaz resnosti endokrine oftalmopatije v Rusiji običajno uporabljajo klasifikacija V. G. Baranov, po katerem obstajajo 3 stopnje endokrine oftalmopatije.

Simptomi

Simptomatologija EOP je odvisna od prisotnosti sočasnih bolezni ščitnice, ki jim dodajo značilne manifestacije.

Očesne manifestacije endokrine oftalmopatije so

• umik veke (potegnite navzgor),
• občutek stiskanja in bolečine
• suhe oči
• kršitev barvnega dojemanja,
• exophthalmos (izboklina očesne jabolke spredaj),
• kemoza (konjunktivalni edem),
• periorbitalni edem,
• omejitev gibanja oči, kar vodi do pomembnih funkcionalnih in kozmetičnih motenj.

Simptomi se lahko pojavijo na eni ali obeh straneh. Njihova manifestacija in resnost sta odvisni od stopnje bolezni.

EOP ima številne simptome, imenovane po avtorjih, ki so jih prvi opisali:

• simptom Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - edem vek;
• simptom Dalrymple - široko odprte očesne rež zaradi umika vek;
• kocherjev simptom - videz vidnega območja sklere med zgornjo veko in šarenico, ko gledamo navzdol;
• simptom Stelwag - redko utripa;
• simptom Mobius-Graefe-Means (Mebius - Graefe - Sredstva) - pomanjkanje koordinacije gibov zrkla;
• pochinov sindrom - upogibanje vek, ko so zaprte;
• rodenbachov simptom - tresenje vek;
• jellinekov simptom - pigmentacija vek.
• rosenbachov simptom - napenjanje in tresenje zgornje veke pri usmerjanju pogleda navzdol in zapiranju vek.

Čeprav velika večina primerov stopnjevanja slike ne povzroči izgube vida, lahko povzročijo njegovo poslabšanje zaradi razvoja keratopatije, diplopije in kompresijske optične nevropatije.

Diagnoza bolezni

Diagnostični algoritem za endokrino oftalmopatijo vključuje pregled bolnika s strani endokrinologa in oftalmologa z naborom instrumentalnih in laboratorijskih postopkov.

Oftalmični pregled pri endokrini oftalmopatiji želi razjasniti vidno funkcijo in vizualizirati strukture orbite.

Funkcionalni blok vključuje

• vizometrija,
• perimetrija,
• konvergenčna študija,
• elektrofiziološke študije.
• biometrične študije očesa (eksoftalmometrija, meritev kota strabizma) omogočajo določitev višine stojanja in stopnje odklona očesnih jajc.
• za izključitev razvoja nevropatije optičnega živca se opravi pregled fundusa (oftalmoskopija);
• da bi ocenili stanje očesnih struktur - biomikroskopija;
• tonometrija se izvaja za odkrivanje intraokularne hipertenzije.
• slikovne metode (ultrazvok, CT, MRI orbitov) omogočajo razlikovanje endokrine oftalmopatije od tumorjev retrobulbarnega tkiva.

Pri kombiniranju EOP s patologijo ščitnice raziskujemo hormonski status (raven skupnih T 3 in T 4, povezana T3 in T 4, TSH). Tudi prisotnost EOP se lahko kaže s povečanim izločanjem glikozaminoglikanov v urinu, prisotnostjo antitirolobulinskih in acetilholinesteraznih protiteles v krvi, oftalmopatskega Ig, eksoftalmogenih Ig, AT do "64kD" očesnega proteina, alfa-galaktozil-AT, protitelesa proti mikrotilom proti mikrotilom. Ultrazvok ščitnice. V primeru odkrivanja ščitničnih vozličev s premerom več kot 1 cm je indicirana biopsija punkcije.

Pri endokrini oftalmopatiji je pregled bolnikovega imunskega sistema izjemno pomemben. Za spremembe celične in humoralne imunosti pri endokrini oftalmopatiji je značilno zmanjšanje števila CD3 + T-limfocitov, sprememba razmerja CD3 + in limfocitov, zmanjšanje števila CD8 + T-cinepekopov; zvišanje ravni IgG, protitelesarskih protiteles; povečanje titra Ab na TG, TPO, AMAb (očesne mišice), drugi koloidni antigen.

Glede na indikacije se opravi biopsija prizadetih okulomotornih mišic.

Zdravljenje

Zdravljenje z EOP je odvisno od stopnje procesa in prisotnosti sočasne ščitnične patologije, vendar obstajajo splošna priporočila, ki se jih je treba držati ne glede na to:

1. prenehanje kajenja;
2. uporaba vlažilnih kapljic, gelov za oči;
3. vzdrževanje trdovratnega evteroidizma (normalno delovanje ščitnice).

V prisotnosti disfunkcije ščitnice se njen popravek izvede pod nadzorom endokrinologa. Pri hipotiroidizmu se uporablja nadomestno zdravljenje s tiroksinom, pri hipertiroidizmu pa se uporabljajo tirostatična zdravila. Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito, je mogoče kirurško odstraniti del ali celotno ščitnico.

Konzervativno zdravljenje ojačevalca slike

Za odpravo simptomov vnetja se sistemsko najpogosteje uporabljajo edemi, glukokortikoidi ali steroidi. Zmanjšujejo proizvodnjo mukopolisaharidov s celicami fibroblastov, ki igrajo pomembno vlogo pri imunskih odzivih. Za uporabo glukokortikoidov (prednizolon, metilprednizolon) obstaja veliko različnih načinov, ki so zasnovani za obdobje od nekaj tednov do nekaj mesecev. Alternativa steroidom je lahko ciklosporin, ki se lahko uporablja tudi v kombinaciji z njimi. Pri hudem vnetju ali kompresijski optični nevropatiji se lahko izvaja pulzno zdravljenje (dajanje ultra visokih odmerkov v kratkem času). Njegova učinkovitost se oceni po 48 urah. Če ni učinka, je priporočljivo opraviti kirurško dekompresijo.

V postsovjetskih državah se še vedno pogosto uporablja retrobulbarna uporaba glukokortikoidov. Vendar je bila ta metoda zdravljenja bolnikov s to patologijo pred kratkim opuščena v tujini zaradi njene travme, nastanka brazgotin na območju dajanja zdravil. Poleg tega je učinek glukokortikoidov bolj povezan z njihovim sistemskim delovanjem kot z lokalnim delovanjem. Obe stališči sta predmet polemike, zato je uporaba tega načina dajanja po lastni presoji zdravnika.

Zdravilo s sevanjem se lahko uporablja za zdravljenje zmernega do hudega vnetja, diplopije in zmanjšanega vida. Njegovo delovanje je povezano z zagotavljanjem škodljivega učinka na fibroblaste in limfocite. Pričakovani rezultat se pokaže čez nekaj tednov. Ker lahko rentgenski žarki začasno povečajo vnetje, bolnikom v prvih tednih izpostavljenosti dajemo steroide. Najboljši učinek sevalne terapije doseže v fazi aktivnega vnetja, katerega zdravljenje smo začeli v 7 mesecih od začetka EOP in tudi v kombinaciji z glukokortikoidi. Njegova možna tveganja vključujejo razvoj katarakte, radiacijsko retinopatijo, sevalno optično nevropatijo. Torej, v eni od raziskav so zaznali nastanek katarakte pri 12% bolnikov. Tudi uporaba sevalne terapije pri bolnikih s sladkorno boleznijo ni priporočljiva zaradi možnega napredovanja retinopatije.

Operacija

Približno 5% bolnikov s cevkami za ojačenje slike zahteva kirurško zdravljenje. Pogosto lahko traja več korakov. Če ni tako resnih zapletov pri intenziviranju slike, kot sta kompresijska optična nevropatija ali huda poškodba roženice, je treba poseg odložiti, dokler se aktivni vnetni proces ne umiri ali se izvede na stopnji kicatralnih sprememb. Pomemben je tudi vrstni red, v katerem se izvajajo koraki posega.

Orbitalna dekompresija se lahko izvaja kot primarna stopnja pri zdravljenju kompresijske optične nevropatije in kadar je konzervativno zdravljenje neučinkovito. Potencialni zapleti zanj so lahko slepota, krvavitve, diplopija, izguba občutljivosti v periorbitalni coni, premik vek in zrkla, sinusitis.

Operacija zaradi strabizma se običajno izvaja v neaktivnem obdobju ojačevalca slike, ko je očesni kot odklona stabilen vsaj 6 mesecev. Zdravljenje se izvaja predvsem za zmanjšanje diplopije. Doseganje doslednega binokularnega vida je pogosto težko in samo posredovanje morda ni dovolj.

Da bi zmanjšali blag do zmeren eksoftalmos, se lahko izvajajo kirurški posegi, namenjeni podaljšanju vek. So alternativa vnosu botulinskega toksina v debelino zgornje veke in triamcinolona subkonjunktivno. Možno je opraviti tudi stransko tarsorrafijo (šivanje stranskih robov vek), kar zmanjšuje umik vek.

Končna faza kirurškega zdravljenja ojačevalca slike je blefaroplastika in plastika solznih odprtin.

Možnosti zdravljenja z EOP

Trenutno se razvijajo nove metode in zdravila za zdravljenje EOP. Učinkovitost jemanja mikroelementa - selena (antioksidanta), protitumorskega sredstva - rituksimaba (protitelesa proti antigenu CD20), zaviralcev faktorja tumorske nekroze - etanercepta, infliksimaba, daklizumaba je v fazi kliničnih preskušanj.

Obstajajo metode zdravljenja ojačevalca slike, ki niso osnovne, vendar jih je mogoče uspešno uporabiti v nekaterih situacijah. Ti na primer vključujejo vnos pentoksifilina in nikotinamida, ki blokirajo tvorbo mukopolisaharidov s fibroblasti v retroorbitalni regiji.

Eden od možnih mediatorjev patološkega procesa v orbiti je inzulinu podoben rastni faktor 1. V zvezi s tem se za zdravljenje EOP uporablja analog somatostatina, oktreotida, katerega receptorji so prisotni v retrobulbarskih tkivih. V zadnjem času se je začela uporabljati dolgo delujoča analogna somatostatin, lanreotid.

Vloga plazmafereze in intravenskega imunoglobulina pri zdravljenju EOP trenutno ni dobro razumljena. Uporaba slednjega v primerjavi s peroralnim dajanjem prednizolona v eni od raziskav je pokazala podoben učinek, vendar z manj stranskimi učinki.