تصلب الجلد على البطن. تصلب الجلد: الأسباب والعلامات والأشكال والتشخيص والعلاج.

هذا المرض يتميز الضرر للأنسجة الضامة من الجلد و الأعضاء الداخلية  (المريء والرئتين والجهاز العضلي الهيكلي والجهاز الهضمي والقلب والكليتين). يتميز تصلب الجلد من خلال غلبة التغيرات التصلبية الليفية وتصلب الأوعية الدموية. يمكن أن يكون المرض المترجمة والجهازية. النوع الأول يؤثر فقط على الجلد ، والقلب والرئتين والكلى وأعضاء الجهاز الهضمي يؤثر على النوع الثاني من المرض مع تصلب الجلد.

أعراض تصلب الجلد

هذا المرض هو مرض التدريجي للنسيج الضام مع تغيرات في الجلد ، والجهاز العضلي الهيكلي ، والأعضاء الداخلية والاضطرابات الوعائية الصدرية الشائعة ، والآفات الوعائية لنوع التهاب بطانة الشرايين.

أعراض تشريحيا تصلب الجلد في مراحل مبكرة من عملية تحدث في تورم الألياف الأدمة الكولاجين، والاستجابة الالتهابية مع أو منتشر ارتشاح ماحول الأوعية التي تتألف أساسا من الخلايا الليمفاوية مع مزيج من خلايا البلازما، منسجات وكمية صغيرة من الحمضات. في مرحلة التصلب ، يختفي الالتهاب ، وتصبح حزم ألياف الكولاجين متجانسة و هيالينية.

يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية. من الأساليب المختبرية لمرض تصلب الجلد المحدود ، والأكثر أهمية هو الدراسة النسيجية ، مع انتشار ، بالإضافة إلى ذلك ، كشف الأجسام المضادة المضادة للالنووية ومضاد للكروم ، ونوع من التألق النووي خلال رد الفعل المناعي. يعتمد التكهن على مرحلة وشكل المرض. وهو الأقل تفضيلاً في الشكل العام للمرض ، خاصة في الشكل العام ، مصحوبًا بهزيمة العديد من الأعضاء الداخلية ، والتي تؤدي غالبًا إلى الموت. مع تصلب الجلد المحدود ، فإن التشخيص في معظم الحالات جيد.

المتلازمات الرئيسية من تصلب الجلد: الحساسية ، والالتهابات ، والاضطرابات الأيضية من الأنسجة الضامة ، واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة.

أشكال تصلب الجلد ومظاهره

هناك

محدودة (البلاك ، خطي) ،

atrophodermia Pasini-Pierini،

مرض البقع البيضاء - sclerosus و atrophicans ، و

تصلب الجلد الجهازي.

  غير مكتمل شكل من أشكال المرض (تصلب الجلد على لويحات ، المورفيا). الشكل الأكثر شيوعًا لمرض تصلب الجلد المحدود ، يتميز بوجود بؤر مفردة أو متعددة من أحجام مختلفة (1-15 سم أو أكثر) ، بيضاوية ، مستديرة أو غير منتظمة ، تقع على الجسم والأطراف ، وأحيانًا أحادية الجانب. في تطورها ، يمر التركيز خلال 3 مراحل: حمامي ، وتورم وضمور. إن مرحلة الحمامي ليست ملحوظة جدا بالنسبة للمريض ، حيث لا توجد أحاسيس ذاتية ، فإن الحمامي يكون لونه زهري وردي مزيف.

بعد ذلك ، في المنطقة المركزية ، مع ظهور أعراض تصلب الجلد من هذا الشكل ، يظهر التوحيد السطحي ، الذي يكتسب لونًا أبيض شمعيًا (مثل العاج) ، على طول المحيط الذي يشاهد منه حافة أرجوانية ضيقة ، ويشير وجودها إلى نشاط عملية مستمر. على سطح الآفات الفردية قد تكون بثور ، في بعض الأحيان مع محتويات نزفية. حدوث فقاعات المرتبطة استقلاب الكربوهيدرات ضعيف. في الانحدار من التركيز لا يزال ضمور ، فرط تصبغ.

  الشكل الخطي (تصلب الجلد الخطي)  هو أقل شيوعا. وعادة ما يحدث في طفولةالفتيات بشكل رئيسي. يمكن أن تقع بؤر تصلب الجلد من هذا الشكل على الأطراف (تصلب الجلد) ، مما يتسبب في ضمور الأنسجة العميقة ، بما في ذلك العضلات والعظام ، مما يحد من الحركة إذا غطت الفرقة التصلب المفاصل. على القضيب (تصلب الجلد) في شكل عصابة في العنوان الاخدود. على فروة الرأس ، في كثير من الأحيان مع الانتقال إلى الجلد من الجبهة والأنف ، يرافقه ضمور شديد ليس فقط من الجلد ، ولكن أيضا الأنسجة الكامنة ، والتي تعطي لهم تشابه للندبة بعد ضرب السيف (تصلب الجلد أون صابر).

  مرض البقع البيضاء (الحزاز المتصلب وغير العضوي)  - شكل متدرج من تصلب الجلد المحدود ، ولكن هذا غير معترف به عالمياً. يتميز بآثار ضامرة صغيرة ذات لون مائل إلى البياض مع جلد ضامر رفيع مطوق محاط بكوربات حمامية ضيقة. يتم تجميع بؤر صغيرة معا ، مما يشكل حقل ضرر يصل قطره إلى 10 سم أو أكثر.

  Atrophoderma idiopathic Pasini - Pierini  يتجلى ذلك من خلال عدة آفات ، تقع بشكل رئيسي على الجسم ، بدون أو مع ضغط طفيف ، لون زهري مزرق ، يتم استبداله بعد ذلك بمسحة بنية اللون وضمور سطح بالكاد ملحوظ. في نفس الوقت قد يكون هناك أشكال مختلفة من تصلب الجلد المحدود.

أعراض تصلب الجلد الجهازية

  تصلب جلدي منتشر يتجلى ذلك في هزيمة كل الجلد المتكامل (تصلب الجلد المنتشر) ، الذي يصبح ذميًا ، كثيفًا ، مستقرًا ، شمعيًا ، أو على شكل ترنر مع أكثر التغيرات أهمية في جلد الوجه والأطراف القاصية ، خاصةً العلوي منها. هذه العملية أيضا لديها 3 مراحل - وذمة ، والتصلب وضمور. يبدأ الوذمة ويكون أكثر وضوحًا في الجذع ، ومنه ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

تدريجيا ، مع وجود أعراض تصلب الجلد من هذا الشكل ، تتطور تهتك. يصبح الوجه غير مألوف ، يشبه القناع ، وتتشكل طيات تشبه الحقيبة حول الفم. يبرز اللسان بصعوبة بسبب تصلب اللجام. صعوبات في ابتلاع الطعام (تضيق المريء). يمكن تحديد هذا النوع من الضرر على الأعضاء التناسلية ، في طيات الجلد الكبيرة ، على الجسم. تجعل البشرة المضغوطة فوق المفاصل من الصعب تحريك الأصابع (تصلب الجلد) ، يصاب بسهولة ، مما قد يؤدي إلى شفاء قرحة صعبة.

يتم استبدال مرحلة وذمة وتصلب من ضمور الجلد والعضلات. يمكن أن تكون نتيجة التغيرات الضمورية في الجلد هي البايكلوميديرما (مع توسع الشعيرات ، والمناطق المتخللة من فرط التصبغ ، وتصبغ وضمور) ، وفقدان الشعر. في نسبة كبيرة من المرضى (ما يصل إلى 25 ٪) هناك ترسب من أملاح الكالسيوم في الجلد و النسيج تحت الجلد  (متلازمة تيبر - فايسنباخ) ، ظاهرة رينود. من الأعضاء الداخلية مع أعراض تصلب الجلد من هذا الشكل ، يتأثر الجهاز الهضمي بشكل رئيسي ، وخاصة المريء ، وكذلك الرئتين والقلب والكليتين.

كيفية علاج تصلب الجلد التقليدي؟

يجب أن يكون العلاج شاملاً ويهدف إلى قمع نشاط تفاعلات المناعة الذاتية والمناعة ، وتشكيل الكولاجين المكثف ، وكذلك تطبيع وظيفة بعض الأجهزة والأنظمة الأكثر تأثراً. العلاج الدوائي  يشمل كورتيكوستيرويد ، مناعة ، غير الستيرويدية ، أدوية مضادة للالتهابات ، وكذلك موسعات الأوعية والأدوية الأخرى.

كيفية علاج تصلب الجلد الجهازي؟

في   تصلب الجلد الجهازي  يشرع البنسلين في مرحلة مبكرة من 1 إلى 1.5 مليون وحدة في اليوم لمدة 24 يومًا ، ويدار ليداسو 64 وحدة دولية في العضل كل يوم ، لدورة من 12 إلى 15 حقنة (من 4 إلى 6 دورات) ، ويتم وصف مضادات الهيستامين والتوستيرونين (Diazolin ، Peritol) ، وكذلك - تحسين دوران الأوعية الدقيقة والتمثيل الغذائي الأنسجة (Teonikol ، Reserpine ، Pentoxifylline ، Cinnarizine) لمدة 2-3 أسابيع.

بعد العلاج الرئيسي ، يشرع Prodectin أو Parmidin لمدة شهر ، Andekalin 10–40 IU العضلي (خلال 2-4 أسابيع) ، والفيتامينات ، وخاصة A و E ، والاستعدادات الحيوية (الصبار ، الجسم الزجاجي ، ATP ، الخ) ، Solcoseryl ، Actovegin. مع نشاط عملية وضوحا واضطرابات كبيرة في الجهاز المناعي ، يجب التعامل مع تصلب الجلد باستخدام الأكسجين الضغط العالي ، البلازما ، ترهل ، الكورتيزون. عادة ، في الجرعات الصغيرة (بريدنيزولون 20-40 مجم كل يومين مع انخفاض تدريجي في الجرعة بعد تحقيق تأثير سريري لتأثير الصيانة).

وتستخدم أيضا العقاقير المضادة للالتهاب غير الستيرويدية ، و cytostatics (على سبيل المثال ، Azathioprine أو Cyclophosphamide ولكن 100-150 ملغ يوميا ، Methyldopa 0.5-2.0 غرام يوميا).

واحد من أدوية العلاج الأساسي هو Kuprenil. يبدأ علاج المرضى الداخليين بجرعة صغيرة تتراوح من 0.15 إلى 0.3 غرام في اليوم ، والتي تزداد بنسبة 0.15 غرام في الأسبوع إلى جرعة يومية من 1-2 جرام ، ويستخدم هذا الجرعة لعدة أشهر (حوالي 6 في المتوسط) ، ثم يتم تقليله بمقدار 0.15 غرام في الأسبوع للدعم - 0.3-0.6 غرام ، والذي يستمر لمدة طويلة ، لا تقل عن سنة.

في متلازمة رينود ، تظهر مضادات الكالسيوم (على سبيل المثال ، النيفيدبين) ، في حالة التكلس ، يظهر ملح ثنائي الصوديوم ثلاثي إيتيريامين حمض الصوديوم (EDTA). إجراءات علاج طبيعي مفيدة (حمامات دافئة ، برافين ، طين) ، الجمباز ، التدليك.

كيفية علاج تصلب الجلد المحدود؟

في   تصلب الجلد المحدود  يتم وصف الدورات المتكررة من البنسلين بالاشتراك مع Lidaza في 64 U / م يوميًا أو كل يوم لما يصل إلى 20 حقنة ، عقاقير نشطة في الأوعية. في بعض المرضى ، تكون ليلاجيل فعالة (0.25 غم مرة في اليوم) ، جرعات صغيرة من الكوبرينيل (0.45 غم في اليوم) تدار لعدة أشهر. التشحيم من الآفات مع المراهم الكورتيكوستيرويد (هيدروكورتيزون ، بريدنيزولون) ، Solcoseryl ، Indovazin ، الهيبارين ، مرهم الإندوميتاسين ، يوصى تروكسفاسين جل.

الفائدة في علاج تصلب الجلد من هذا النوع من كلوريد الكارنيتين (5 مل من محلول 20٪) مرتين يوميًا في اليوم لمدة 35-45 يومًا ، مع ملاحظة الدورات المتكررة بعد 1-4 أشهر ؛ أثناء الاستراحة بين الدورات ، من المناسب تعيين الدايبرومونيا بمعدل 0.02 جم 3 مرات في اليوم ، و 30-40 يومًا: Diucifon (0.1-2 غرامًا في اليوم من خلال دورات لمدة 5 أيام مع فترات راحة لمدة يوم واحد ، و4-6 دورات لكل دورة) ؛ Unithiol (5 مل من محلول 5 ٪ 1 مرة في اليوم ، 5-20 حقن لكل دورة ؛ Taktivina أو Timoptin (بمعدل 5-10 ميكرو لكل 1 كجم من وزن الجسم ، تحت الجلد عند 1.5 و 10 و 15 و 21 يومًا ، لدورة من 500-550 ميكروغرام ؛ ثيازون (بمعدل 1 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم لمدة 2-3 أسابيع. ثم 0.6-0.8 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم لمدة 4 أسابيع مع تخفيض تدريجي للجرعة إلى 25 ملغ يوميا ووقف الدواء تقريبًا خلال أسبوعين).

علاج تصلب الجلد الخطي

في   تصلب خطي  يوصف الفينيتوين (في البداية ، 0.1 غرام 2-3 مرات في اليوم ، ثم لفترة طويلة في 0.1 غرام يوميا) ، والأدوية المضادة للملاريا (على سبيل المثال ، Delagil في 0.25 غرام في اليوم). هناك أدلة على التأثير الإيجابي لحمامات الرادون ، Dimexidum (في شكل نقي أو في محلول 30-90 ٪ ، بما في ذلك مع الكورتيزون ، على سبيل المثال ، ديكساميثازون في تركيز 0.05 ٪).

من المستحسن استخدام phonophoresis مع حل 20 ٪ من Lydase أو Ronidase ، الانزيمات المحللة للبروتين ، ل foci في علاج تصلب الجلد. من الممكن استخدام تيارات برنارد diadynamic ، والبارو ، والعلاج الفراغي ، والتريبسين ، و chymotrypsin (مثل الحقن العضلي أو باستخدام الموجات فوق الصوتية) ، أو أشعة الليزر (الهيليوم-النيون أو الأشعة تحت الحمراء) ، والمجال الكهرومغناطيسي للترددات العالية جداً بالتناوب مع أحماض اليود-البروم ، والكهرباء- phonophoresis من Ronidaza ، Lidaza ، يوديد البوتاسيوم ، Ihtiola. تطبيقات Paraffin ، Ozokerit ، الطين العلاجي ، Naftalan.

للحفاظ على التأثير العلاجي ، تعد المتابعة مهمة ؛ إعادة العلاج في المنتجعات الصحية ومنتجع الطين ، والتدليك ، والتمارين العلاجية ؛ مع سنة من 2-3 دورات Lidaza ، العقاقير البيوجينية ، بالتناوب مع المخدرات، ويحسن دوران الأوعية الدقيقة ، والفيتامينات ، في تركيبة (إذا لزم الأمر) مع وكلاء الخارجية (Dimexide ، مرهم الهيدروكورتيزون ، الكهربائي مع Lidasa).

العلاج الطبيعي لتصلب الجلد

الطرق الفيزيائية التي تهدف إلى الحد من الاستجابة المناعية (طرق المثبطة للمناعة)، وعلاج التهاب (الأساليب المضادة للالتهابات)، واستعادة الأيض النسيج الضام (طرق fibromoduliruyuschie) واضطرابات الأوعية الدقيقة (طرق vasodilating). هذه المهام تساعد على تنفيذ الأساليب التالية للعلاج الطبيعي:

طرق المثبطة للمناعة: العلاج بالتبريد، الرحلان الشاردي مناعة، حمام النيتروجين.

طرق العلاج المضادة للالتهابات: UHF- العلاج في منطقة الكظرية ، ultrafonophoresis الهيدروكورتيزون.

طرق Fibromodulating: العلاج الطبيعي ، كبريتيد الهيدروجين وحمامات الرادون.

طرق Vasodilator: العلاج بالبارافين ، ozokeritotherapy.

موانع للعلاج: مسار حاد من المرض مع درجة عالية من النشاط ، تلف ملحوظ في القلب والكلى والجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

Sanatorium اللجوء منتجع علاج تصلب طريقة

يتم إرسال المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي مع تحت الحاد وسير مزمن مع نشاط ضعيف من عملية المنتجعات balneal مع المياه كبريتيد الهيدروجين (Yeisk، Sergievskie منيراليني فودي، بياتيغورسك، سوتشي، بيلوكوريخا، تروسكافيتس، Bakirovo، مفتاح الساخنة، ومفاتيح جديدة، أوست-العضلات، القيقب هيل Khilovo ، Argman ، Surakhani ، Chimion ، Baldone ، Shikhovo).

موانع للعلاج بالمياه المعدنية من تصلب الجلد هي:

عملية حادة ،

درجة عالية  نشاط

آفات وضوحا من الأعضاء الداخلية.

توجه Fizioprofilaktika إلى قمع (طرق fibromoduliruyuschie) مكثفة الكولاجين، ونشاط التفاعلات المناعية والمناعة الذاتية (طرق المثبطة للمناعة)، فضلا عن تعبئة دفاعات الجسم وتصلب (أساليب الهدم).

  العلاجات الشعبية والوصفات لتصلب الجلد

قبل علاج تصلب الجلد ، من الضروري الخضوع للتشخيص في المستشفى ، لأن العلاج غير المناسب يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات. العلاج من تعاطي المخدرات  يمكنك إضافة العلاجات الشعبية ، ولكن تذكر أن تضيف فقط ، لا تحل محل.

يمكنك استخدام ضغط. للقيام بذلك، تحتاج إلى خبز في الفرن البصل قليلا، ثم ختم وإضافة ملعقة صغيرة من العسل وملعقتين من اللبن. امزجي جيدًا واجعل ضغطًا ليلاً أربع مرات في الأسبوع.

واحدة من الطرق - ديكوتيون العشبية. من الضروري الخلط بنسب متساوية في الرئة و knotweed و horsetail الحقل. كل طحن وملعقة واحدة تصب كوب من الماء وتوضع في حمام مائي لمدة 15 دقيقة. أصر نصف ساعة ، وبعد ذلك يمكنك أن تأخذ. الجدول الزمني - ثلاث مرات في اليوم على الجزء الثالث من الزجاج لمدة نصف ساعة قبل الطعام أو بعد ساعة.

إذا ظهرت مضاعفات خلال تصلب الجلد ، فإن ما يلي يساعد. العلاج الشعبي. جمع أوراق النعناع ، lingonberries ، موز الجنة ، التوت ، الروافد الطبية ، الغرنوقي مرج ، نبتة سانت جون ، متسلق الجبال الطيور ، يارو ، قضيب الذهبي ، الشيح ، الخيش ، جذور الهندباء ، البابونج الكيميائي ، والرمل الخلود والبرسيم مرج.

يمكن شراء بعض هذه المكونات من الصيدلية ، ويمكن جمع بعضها بنفسك. تختلط جميع الأعشاب بكميات متساوية ، ثم تُقطّع ، ثم ملعقتين من مسحوق الأعشاب تُسكب ليترًا من الماء المغلي وتترك ليلاً في الترمس. في الصباح ، شد التسريب وشرب ثلاث مرات في اليوم ثلاث مرات في اليوم قبل الوجبات بنصف ساعة. تستغرق الدورة ثلاثة أشهر.

يمكن للعقاقير العشبية أن تقدم لك العديد من الوصفات ، ولكن قبل استخدامها ، تأكد من استشارة الطبيب.

أسباب تصلب الجلد

أسباب تصلب الجلد عادة ما تكون انخفاض حرارة الجسم ، والتهابات مختلفة من الجهاز العصبي ، والاهتزازات الصناعية. كل هذا يساهم في تغيير في جدران الأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك يتم ضغطها وفقدان مرونتها ، مما قد يؤدي إلى غلق تجويف الأوعية الصغيرة. كل هذه التغييرات تعطل إمدادات الدم إلى الأنسجة والأعضاء. قد يكون تصلب الجلد أيضا لديه استعداد وراثي.

يمكن أن تعزى العوامل المؤهبة والمثيرة للتصلب إلى:

انخفاض حرارة الجسم،

الالتهابات الحادة أو المزمنة

التوعية،

اختلال الغدد الصماء (hypoestrogenism ، hypocorticism).

تكمن الآلية الرئيسية لتطوير تصلب الجلد في انتهاك تخليق الكولاجين والتمثيل الغذائي ، وهو ما يؤكده زيادة نشاط الخلايا الليفية في زراعة الأنسجة ، وزيادة إنتاج الكولاجين في المرحلة النشطة من المرض ، وإفراز oxyproline العالي. يؤدي إنتاج الخلايا الليفية المكثفة من الكولاجين غير الناضج إلى اضطراب في الأوعية الدموية الدقيقة. يتم تسهيل ذلك من خلال الاختلال الوظيفي العصبي العضلي ، وعيوب جهاز المناعة ، والتي يؤكدها وجود الأجسام المضادة الذاتية (antinuclear ، anti-centromeric إلى RNA ، DNA ، الخ) ، والمجموعات المناعية ، وعوز المناعة الناشئة مع علامات فرط الحساسية للخلايا.

وقد ثبت في تطور تصلب الجلد أن الهستامين والسيروتونين يشاركان في تكوين اضطرابات الأوديما والدماغية ، وتأثير زيادة المحتوى من عديدات السكاريد المخاطية الحامضية على الأدمة على تصلب الأنسجة الضامة ، ودور العوامل الموروثة ، كما يتضح من الحالات الأسرية ، ورابطة المرض مع المستضدات HLA (AL ، B8 ، B18 ، B27، Bw40، DRI، DR5).

تصلب الجلد (تصلب الجلد اللاتيني ، " الجلد الصلب") هو مرض مناعي ذاتي يتميز بالتليف التدريجي للجلد والأعضاء الداخلية وحدوث الآفات الوعائية. يؤدي تليف الجلد والأعضاء إلى زيادة سماكة وخشونة الجسم ، لذلك غالباً ما يسمى تصلب الجلد بالمرض "يحول الناس إلى حجر". هناك نوعان من أشكال المرض: النظامية والمركزية ، والتي تختلف في المسار السريري والأعراض.

أسباب تصلب الجلد لا تزال غير معروفة. يشير الأطباء إلى دور العوامل الوراثية ، والمستويات الهرمونية (بسبب كثرة تصلب الجلد الجهازي في النساء) ، وكذلك العوامل البيئية (التعرض لمواد كيميائية معينة). اضطرابات المناعة لها تأثير معين ، حيث تبدأ خلايا الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة موجهة ضد أجسامها.

1. يجب على المرضى توفير الماء (الترطيب) اللازم للبشرة.
2. لا تعرض اليدين أو القدمين للبرد.
3. مهم جدا.
4. يجب أن يستند النظام الغذائي للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد على الأطعمة سهلة الهضم ويحتوي على كميات كافية من الفيتامينات.

الفيتامينات

يتم علاج تصلب الجلد عند الأطفال بنجاح بالفيتامينات E و D3. بشكل عام ، هذا المرض في الأطفال يمر في نهاية المطاف من تلقاء نفسه ، ولكن لتسريع العملية ، وتشمل المنتجات التي تحتوي على هذه الفيتامينات في النظام الغذائي. إعطاء المريض زيت السمك يوميا (في كبسولات أو في شكل نقي) ، جنين القمح ، دقيق الشوفان ، الكبد والأسماك البحرية.

يحتاج البالغون أيضًا إلى الاهتمام بهذه الفيتامينات لتقليل الأعراض غير السارة وإطالة العمر.

زيوت

مع أي نوع من تصلب الجلد ، من المهم جداً العناية بالجلد وتنعيمه. لذلك ، يجب أن تقوم بتليين المناطق المتأثرة بأي زيت على الأقل ثلاث مرات في اليوم - زيت الزيتون واللوز والذرة وزيت بذور العنب.

يمكنك أيضا جعل زيت Hypericum. فهو لا ينعم البشرة فحسب ، بل يزيل أيضًا أي التهاب ، ويحمي من العدوى ، ويزيد من المناعة المحلية للبشرة. لتحضير الزيت ، خذ 150 غ من العشب الطازج أو 100 غرام من نبتة سانت جونز العشبية الجافة. صبها في وعاء زجاجي وأضف 500 مل من زيت الزيتون أو الزيت النباتي. ضع الجرة في مكان مشمس وأصر على 10 أيام ، ثم اهتز من وقت لآخر. يفرك النفط في الجسم 2-3 مرات في اليوم.

حمام

تعمل الحمامات الدافئة (درجة الحرارة 32-40 درجة مئوية) على تحسين تدفق الدم وتغذية الأنسجة ، مما يساعد على تقليل تيبس العضلات والمفاصل. مع مساعدتهم ، يمكنك علاج أي نوع من تصلب الجلد. سوف نقدم العديد من وصفات الحمام.

الألوة والعسل

تصلب الجلد البؤري لدى الأطفال والبالغين بشكل كبير أو تختفي بشكل كامل إذا قمت بتليين الجلد المصاب عدة مرات في اليوم مع عصير الصبار الطازج الممزوج بالعسل بنسب متساوية.

أمراض المناعة الذاتية  تمثل حاليا نوعا من "لوحة بيضاء" بسبب حقيقة أن الأسباب المؤدية إلى حدوثها لا تزال غير مفهومة تماما. ومع ذلك ، على الرغم من عدم معرفتهم ، هذه الظروف شائعة جدا بين الناس وتؤدي إلى تطوير المظاهر السريرية المختلفة.

يجب أن يقال إن بعض ممثلي هذه المجموعة يحتاجون إلى عناية واهتمام وفي الوقت المناسب ، لأنهم يمكن أن يضعفوا بشكل كبير وظائف الأعضاء والأنظمة البشرية بل ويؤدي إلى الموت.

هذه الأمراض تشمل:

• الذئبة الحمامية الجهازية.
• التهاب الجلد والعضلات.
• التهاب الأوعية المختلفة ؛
• تصلب الجلد.

ما هو تصلب الجلد؟

تصلب الجلد هو آفة نسيج ضام يحدث نتيجة لهجوم من جهاز المناعة لدى المريض على خلاياه. ونتيجة لهذا التعرض ، تموت الخلايا التالفة وتستبدل بالنسيج الليفي.

كقاعدة عامة ، يؤدي تصلُّب الجلد الجهازي إلى تطور الاضطرابات التالية في جسم الإنسان:

• انتهاك العمليات الأيضية في النسيج الضام.
• زيادة كبيرة في تشكيل عمليات الكولاجين والتليف ؛
• الأضرار الناجمة عن ضعف نظام المناعة:
• التهاب جدار الأوعية الدموية واختناق دوران الأوعية الدقيقة ؛
• آفات مختلفة من الأعضاء الداخلية.

الهياكل الأكثر شيوعا التي تضررت من تصلب الجلد الجهازي ، باستثناء الجلد والنسيج الضام ، هي:

• نظام القلب والأوعية الدموية.
• الكلى.
• السبيل الهضمي
• ضوء.
• العضلات الهيكلية.

يمكن تعطيل عملهم نتيجة للاضطرابات المذكورة أعلاه في الأوعية الدموية الدقيقة ، ونتيجة لذلك ، سوء التغذية للأعضاء ، وكذلك مع العمل المباشر للجهاز المناعي عليه.

أسباب تصلب الجلد

في هذه اللحظة ، لا توجد أسباب لشرح ظهور تصلب الجلد في المريض بشكل كامل. ومع ذلك ، يتم تسليط الضوء على عدد من العوامل التي يمكن أن تثير حدوثها هذا المرض  ("عوامل الزناد").

من بينها:

• نقل الأمراض المعدية والفيروسية.
• آثار الحمل وعدم التوازن الهرموني لدى النساء ؛
• الوراثة.
• مضاعفات بعد زرع الأعضاء.
• عمليات نقل الدم
• اللقاحات السيئة والأمصال.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن لعوامل مثل انخفاض حرارة الجسم والتعرض لفترات طويلة للتوتر أن تؤدي إلى تعطيل الأداء الطبيعي لجهاز المناعة البشري وتطور تصلب الجلد.

أشكال تصلب الجلد

يصنف تصلب الجلد وفقا للمبادئ التالية:

• حسب طبيعة التدفق
• حسب النشاط ومرحلة من العملية ؛
• وفقا للمظاهر السريرية.

وفقا لطبيعة الدورة ، تتميز أشكال الحاد ، وتحت الحاد والمزمنة من تصلب الجلد.

وفقا لتصنيف نشاط المرض إنتاج:

1. المرحلة 1  مع الحد الأدنى من مظاهر تصلب الجلد سواء خلال الفحص الموضوعي ، وأثناء الدراسات المختبرية والدوائية ؛
2. المرحلة الثانية  مع مظاهر سريرية خفيفة وأعراض ؛
3. المرحلة 3  مع الأعراض السريرية الأكثر وضوحا وتغيرات كبيرة في الدراسات المختبرية والدورسات.

يشمل التصنيف السريري للتصلب الجلدي:

• شكل التنسيق
• تصلب الجلد الجهازي ؛

تصلب الجلد البؤري

تصلب الجلد البؤري  هي آفة محلية لأي جزء من الجلد ، والذي ، كقاعدة عامة ، لا يرافقه مظاهر جهازية كبيرة.

هذا النوع يختلف في طبيعة حميدة نسبيا من الدورة وفي بعض الحالات قد تختفي من تلقاء نفسها. المناطق الآفة في هذا الشكل هي شد الجلد "الخشبية" الغريبة.

عادة ما تكون هناك ثلاث مراحل في تشكيل تصلب البؤر:

• مرحلة الوذمة  تظهر فيها آفات أرجوانية حمراء مميزة في منطقة آفة الجلد ، ناتجة عن هجوم من الجهاز المناعي والالتهاب اللاحق ؛
• مرحلة الضغط  التي تصبح فيها الآفات أكثر كثافة ، وتغيير لونها إلى الأصفر أو الأبيض وتكون أكثر تصلب (يحل محلها الفيبرين) ؛
• مرحلة الضمورحيث يبقى فرط تصبغ وضمور ظاهران في مكان المنطقة المصابة ؛

يرجع ذلك إلى حقيقة أن مناطق تلف الجلد مع تصلب البؤر لها خصائص وأشكال مختلفة ، من أجل تسهيل التشخيص ، فقد تقرر تصنيفها في السلالات الفرعية التالية:

• أنواع البلاك
• الخطية.
• سطحي
• الهزيمة في شكل "بقع بيضاء" (مرض البقع البيضاء)

صور

غير مكتمل تصلب الجلد البؤري   لديه مظهر مميزة مدورة (في شكل تغييرات الجلد "عملة"). وكقاعدة عامة ، فهي معزولة وكثيفة ومحددة بشكل جيد من الجلد الصحي ولها سطح لامع. عادة ما توجد هذه اللوحات على أطراف الذراعين والساقين ، على الجسم أو الوجه. في أغلب الأحيان ، تعاني النساء في سن الإنجاب من هذا النوع من تصلب الجلد.

صور

تغير خطي  وله مظهر غريب ، والذي يطلق عليه أيضًا "علامة السيف": بقعة مطولة ذات حواف واضحة. في معظم الأحيان ، يصيب تصلب الجلد الخطي فروة الرأس (كل من الجبين والجزء المشعر) ، الوجه ، الصدر ، الأطراف السفلية. بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن تشكيل هذا النوع على طول جذوع الأعصاب.

صور

شكل السطح  كما تتجلى في شكل لويحات ، ومع ذلك ، فإنها على النقيض من تصلب لويك حقيقي ، فضفاضة ، متعددة وليس مصحوبة بآفات ضامرة كبيرة.

صور

"مرض البقع البيضاء"  وهو شكل منفصل وله شكل متعدد البقع مع لون "الخزف" المميز والكثيفة.

وكقاعدة عامة ، فإنها تؤثر على الرقبة والنصف الأعلى لجذع المريض والأعضاء التناسلية وحتى تجويف الفم. أهمية هذا النوع من تصلب الجلد هو أنه غالبا ما يتم الخلط بينه وبين مرض آخر. وهي الحزاز المسطح ، الذي يؤدي بعد ذلك إلى تعيين العلاج الخاطئ.

تصلب الجلد الجهازي

تصلب الجلد الجهازي  هي حالة أكثر خطورة بكثير من الوصل ، وغالبا ما تكون مصحوبة بتطور المضاعفات ذات الصلة في شكل خلل في الأجهزة الفردية. في معظم الأحيان ، يؤثر هذا الشكل من المرض على النساء ، وخاصة الفتيات والفتيات.

بالإضافة إلى الآفات الكبيرة للأعضاء الداخلية ، هناك أيضا آفة أكثر تقدمية في الجلد. كقاعدة عامة ، هذه آفات واسعة النطاق تلتقط مساحات كبيرة من الجلد. في البداية ، يظهر تصلب الجلد الجهازي على اليدين والوجه ، ثم ينتشر تدريجياً إلى الأطراف والجذع.

تتطابق مراحل تطور الآفات مع مراحل الشكل البؤري ، ولكن بسبب حجمها ، فإنها تؤدي إلى ضعف حركة الأطراف وتعبيرات الوجه وما إلى ذلك. يأخذ الشخص المصاب بالتصلب الجهازي على المظهر المميز لـ "قناع الدمية": وهو عبارة عن "فم يشبه الحقيبة" الضيق ، والأميّة ، واللون الشمعي للجلد.

تضاف ردود فعل الجسم العامة للالتهاب الجهازي لتغيرات الجلد:

• تضخم الغدد الليمفاوية.
• فقدان وزن الجسم ، والشهية ، والضعف ، وانخفاض الأداء ، والأرق.
• الصداع والضيق.
• ارتفاع درجة الحرارة إلى أرقام فرعي
• آلام المفاصل والعضلات
• ألم على طول الضفيرة العصبية.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يلاحظ المرضى ظهور عقيدات التكلس في موقع الآفات الجلدية  (عقدة من Tibergier Weissenbach). هي رواسب جيرية يمكن أن تفتح وتسبب تقرحات صغيرة على سطحها.

أيضا ، نتيجة لتكلس وضوحا في تصلب الجلد ، قد ضمور عضلات الذراعين والساقين. ونتيجة لذلك ، يمكن للأطراف أن تنحني وتحصل على مظهر "مخالب طائر الجارحة" وتفقد حركتها.

صور

تشخيص تصلب الجلد

السمات التشخيصية الرئيسية من تصلب الجلد هي:

• آفات جلدية مميزة
• ظهور ردود فعل النظامية "المشبوهة" من الجسم: فرط الفرعية ، وآلام العضلات والمفاصل ، والشعور بالضيق ؛
• علامات المختبر: زيادة معدل الترسيب ، فرط بروتينات الدم ، فرط غاماغلوبولين الدم ، وجود الأجسام المضادة للحمض النووي و ANF في الدم ، تحليل إيجابي لعامل الروماتويد.

علاج تصلب الجلد

يتكون العلاج المستخدم لتصلب الجلد الجهازي من الخطوات التالية:

• إمراضي.
• أعراض.

المرحلة الإمراضية هي التأثير على العمليات المرضية الرئيسية التي ينطوي عليها تطور تصلب الجلد ، وهي:

1. إنتاج الكولاجين المفرط
2. انتهاك دوران الأوعية الدقيقة في السفن.
3. التهاب المناعة الذاتية

لمكافحة هذه العمليات ، يتم استخدام ثلاث مجموعات رئيسية من الأدوية:

• وكلاء antifibrotic
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية
• الأدوية المثبطة للمناعة

الممثل الأكثر شيوعا من الأدوية المضادة لل fibrotic المستخدمة في تصلب الجلد هو د-بنسيلامين (الاسم الثاني هو الكوبرينيل). هذا الدواء يقلل من الإنتاج الفعال للكولاجين ، وبالتالي وقف فرط الإنتاج وتقليل نشاط المرض نفسه.

هناك تأثير آخر مضاد للتليف من الكوبرينيل هو قدرته على إفراز مركبات النحاس من الجسم ، مما يثبط إنتاج الإنزيم الذي يكسر الكولاجين. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يقلل D-penicillamine من التهاب المناعة الذاتية ، مما يوفر تأثيرًا مناعيًا إضافيًا.

في بعض الحالات ، بالإضافة إلى الكأس ، يمكنهم أيضًا وصف دواء مضاد ليفي آخر ، lidazu. تتميز هذه الأداة بالقدرة على تكسير حمض الهيالورونيك ، الذي يشارك أيضًا في عمليات إنتاج الكولاجين.

العقاقير المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) في علاج تصلب الجلد الجهازي تسبب التأثيرات التالية:

• يمنعون إنتاج المواد الالتهابية.
• قد قمع نشاط الجهاز المناعي بكميات صغيرة.

عادة ما توصف هذه الأدوية مع المؤشرات التالية:

• درجة منخفضة من النشاط تصلب الجهازية.
• متلازمة المفاصل المصاحبة.

الأدوية المثبطة للمناعة هي مجموعة من الأدوية التي لها تأثير اكتئاب على جهاز المناعة  شخص.

نتيجة لذلك ، يمكن أن تتسبب هذه الأموال في حدوث التأثيرات التالية:

• نقصان عملية التهابيةالناجمة عن الهجوم المناعي للمريض ؛
• انخفاض إنتاج الفيبرين ومزيد من التليف.

لعلاج تصلب الجلد بين المثبطات المناعة المستخدمة مجموعتين من الأدوية:

• Glucocorticosteroids (GCS) ؛
• التخلاء.

يتم استخدام الجلوكوكورتيكويد مع الدرجة الثانية والثالثة من نشاط المرض ، وكقاعدة عامة ، يتم وصفها من خلال دورة طويلة.

يستخدم علاج أعراض تصلب الجلد الجهازي لمكافحة مظاهره الفردية وتحسين الحالة العامة للمريض.

هذه المجموعة تشمل:

• تعيين الأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة: وكلاء المضادة للصفيحات ، وخافضات الضغط.
• علاج آفات الجهاز الهضمي مع تصلب الجلد.
• طرق العلاج الطبيعي للعلاج والعلاج الطبيعي.
• التقنيات المتبعة: ترشيح الدم ، وتبادل البلازما.

توقعات

يعتمد تشخيص تصلب الجلد على شكل المرض. وهكذا ، في أشكال التنسيق ، يتميز المرض بنشاط منخفض إلى حد ما ويمكن التحكم فيه بمساعدة العلاج المناسب. تكون تصلب الجلد الجهازي أكثر نشاطًا وفي بعض الحالات يمكن أن يكون مميتًا.

استنتاج

وهكذا ، فإن تصلب الجلد هو مرض له آلية مناعية معقدة من الضرر ويمكن أن يؤدي إلى تعطيل الأعضاء الحيوية مثل القلب والرئتين والكلى والجهاز الهضمي والجهاز العصبي ، وما إلى ذلك. العلاج في الوقت المناسب أمر ضروري  وتشخيص هذا المرض.

تصلب الجلد الجهازي هو مرض يؤثر على الأعضاء المختلفة ، والذي يقوم على تغيير في النسيج الضام مع غلبة التليف والتلف. الأوعية الدموية  من نوع طمس التهاب الشريان.

حالات تصلب الجلد الجهازي هي ما يقرب من 12 حالة لكل مليون نسمة. تعاني النساء سبع مرات أكثر من الرجال. المرض هو الأكثر شيوعا في الفئة العمرية من 30-50 سنة.

أسباب تصلب الجلد الجهازية

غالباً ما يسبق المرض عوامل مثل العدوى ، انخفاض حرارة الجسم ، الإجهاد ، قلع الأسنان ، استئصال اللوزتين ، التغيرات الهرمونية في جسم المرأة (الحمل ، الإجهاض ، انقطاع الطمث) ، الاتصال بالمواد الكيميائية السامة ، التطعيم.

لم يتم تحديد السبب الدقيق لهذا المرض. حاليا ، واحدة من أهمها هي نظرية الاستعداد الوراثي. الحالات العائلية المنشأة من هذا المرض. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر أقارب الشخص المريض ارتفاع نسبة الأمراض الروماتيزمية الأخرى (التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية) مقارنة مع عامة السكان. ويدعم نظرية التعرض الفيروسي من خلال تحديد التغيرات في المناعة المرتبطة بنشاط الفيروسات (لا سيما الفيروسات القهقرية وفيروسات الهربس). لكن ختم الفيروس المحدد الذي يسبب تصلب الجلد الجهازي لم يتم العثور عليه بعد.

أعراض تصلب الجلد الجهازي

يتمثل العرض الرئيسي للمرض في زيادة وظائف الخلايا الليفية. الخلايا الليفية هي الخلايا الرئيسية للنسيج الضام ، والتي تخلق الكولاجين والإيلاستين ، ويرجع ذلك إلى أن النسيج الضام قوي جدا وفي الوقت نفسه مرن. مع زيادة في الوظيفة ، تبدأ الخلايا الليفية في إنتاج الكولاجين بكميات كبيرة ، يزداد التلقيح بالألياف. في النهاية ، تتشكل بؤر التصلب في مختلف الأعضاء والأنسجة. بالإضافة إلى ذلك ، تؤثر التغييرات الليفية على جدار الأوعية الدموية ، الذي يتكاثف. يتم إنشاء عقبات في تدفق الدم ، ونتيجة لذلك ، يتم تشكيل جلطات الدم. هذه التغيرات في الأوعية الدموية تؤدي إلى تعطيل إمدادات الدم الطبيعية للأنسجة وتطور العمليات الإقفارية.

يتم تمثيل النسيج الضام على نطاق واسع في الجسم ، لذلك ، مع تصلب الجلد الجهازي ، تتأثر جميع الأجهزة والأنسجة تقريبا. لذلك ، فإن أعراض المرض متنوعة للغاية.
في الشكل الحاد السريع التدريجي للمرض ، فإن تطور التصلبات الجلدية المتصلبة وتليف الأعضاء الداخلية هو سمة مميزة خلال سنة إلى سنتين من بداية المرض. في هذا الشكل ، تظهر درجة حرارة جسم عالية باستمرار وفقدان وزن الجسم بسرعة كبيرة. معدل الوفيات من المرضى الذين يعانون من شكل سريع التدريجي الحاد مرتفع.

يتميز المسار المزمن من تصلب الجلد الجهازي بالعلامات الأولية للمرض في شكل متلازمة رينود ، آفات الجلد أو المفاصل. قد يتم عزل هذه المظاهر لسنوات عديدة. في وقت لاحق ، تظهر أعراض آفة الأعضاء الداخلية في الصورة السريرية.

الآفات الجلدية  هو الأكثر ميزة مميزة  تصلب الجلد الجهازي ويحدث في معظم المرضى. يؤثر في البداية على بشرة الوجه واليدين. في الحالات النموذجية ، تخضع تغيرات تصلب الجلد إلى مرحلة شد الجلد بسبب الوذمة ، ثم تصلب الجلد (سماكة الجلد بسبب التليف) وضمور الأنسجة الجزئي. في الوقت نفسه ، يصبح الجلد على الوجه كثيفًا وغير متحرك ، بسبب شدته ، وتنظيف التجاعيد حول الفم ، ويكتسب الوجه تشابهًا مع قناع.

تصلب الجلد هو أيضا من أعراض مميزة للمرض. في نفس الوقت ، يتم تشكيل ختم الجلد من اليدين مع تطور تشوه الأصابع ("أصابع على شكل السجق").

جنبا إلى جنب مع ضغط الجلد ، كما يتم الكشف عن الاضطرابات الغذائية في شكل قرحات ، suppurations ، تشوهات لوحات الأظافر وظهور بؤر الصلع.

اضطرابات الأوعية الدموية  هي الأعراض الأولية الأكثر شيوعًا للمرض. والأكثر شيوعا هي الأزمات الوعائية التشنجية (متلازمة رينود). في هذه الحالة ، يحدث تضيق الأوعية الصغيرة ، كقاعدة عامة ، من الأيدي ، تحت تأثير البرد والإثارة ، أو في غياب أسباب خارجية. يصاحب ذلك خدر أو شحوب أو حتى أطراف أصابع زرقاء. مع تطور المرض بسبب نقص تروية الأنسجة في أطراف الأصابع ، يتم تشكيل قرح nonhealing ("عضات الجرذ"). في الحالات الشديدة ، ينخرط النخر في آخر الكتائب من الأصابع.

الضرر المشترك تتجلى من خلال آلام في ، صلابة الصباح ، والميل إلى تشوهات الانحناء بسبب الضغط وضمور الأنسجة حول المفصل. عند ملامسة المفاصل المصابة فوقها ، من الممكن تحديد ضجيج الاحتكاك للأوتار. لتصلب الجلد الجهازي يتميز بسماكة العضلات ، وكذلك ضمورها. يتجلى مرض العظم بتخريب العظام (تدمير) عظام الأصابع مع تقصير السيلان.

استنزاف الكتائب البعيدة للأصابع

الأجهزة الأكثر ضعفا في الجهاز الهضمي في تصلب النظامية هي المريء والامعاء. في المريء ، نتيجة لانصهار جداره ، يتشكل التشوه المتصلب في انتهاك للمرور الطبيعي للغذاء. يشكو المرضى من الشعور بالكتلة في الصدر والغثيان والحرقة والحاجة إلى التقيؤ. مع تشوه كبير ، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لتوسيع تجويف المريء. تكون الأمعاء أقل تأثراً ، لكن أعراض مرضها تقلل إلى حد كبير من جودة حياة المرضى. ويهيمن على الصورة السريرية الألم والإسهال وفقدان الوزن. الإمساك هو سمة من سمات آفات القولون.

إصابة الرئة  يأتي حاليا إلى الصدارة بين أسباب الوفاة في المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية. هناك نوعان من آفات الرئة هما: المرض الخلالي - التهاب السنخ الليفي و تصلب الرئة المنتشر ، وكذلك ارتفاع ضغط الدم الرئوي. المظاهر الخارجية للآفات الخلالية غير محددة وتشمل ضيق التنفس ، والسعال الجاف ، والضعف العام ، والتعب. يظهر ارتفاع ضغط الدم الرئوي بالضيق التدريجي في التنفس ، وتشكيل ركود الدم في الرئتين وفشل القلب. في كثير من الأحيان ، يؤدي التجلط الرئوي وفشل البطين الأيمن الحاد إلى وفاة المرضى.

يتميز تصلب الجلد عن طريق تلف كل طبقات القلب. في حالة تليف عضلة القلب ، ينمو القلب في الحجم ، ويتشكل احتقان الدم في التجاويف مع تطور قصور القلب. في كثير من الأحيان ، بسبب وجود انسداد في التعصيب من القلب الموسع ، تحدث عدم انتظام ضربات القلب في المرضى. عدم انتظام ضربات القلب هي السبب الرئيسي للوفاة المفاجئة في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد. مع التصلب من صمامات القلب ، يتم تشكيل العيوب من نوع تضيقي. ومع تليف التامور ، يتطور التهاب التامور اللاصق.

في القاعدة تلف الكلى التصلب في الأوعية الدموية الصغيرة مع تطور نقص التروية وموت الخلايا من الكلى. مع متغير التدريجي من تصلب الجلد ، وغالبا ما تتطور أزمة الكلى ، والتي تتميز بداية مفاجئة ، والتطور السريع للفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم الخبيث. يتميز الشكل المزمن من تصلب الجلد بتغير واضح معتدل في الكلى ، والذي يبقى لفترة طويلة بدون أعراض.

تشخيص تصلب الجلد الجهازي

تشخيص تصلب الجلد الجهازي يمكن الاعتماد عليه في وجود معيار "كبير" أو اثنين "صغير" (الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم).

• معيار "كبير":
- تصلب الجلد القريب: سماكة متناظرة للجلد في منطقة الأصابع ، تنتشر بشكل قريب من المفاصل السيتوباروبلانجلية والميتارية المخروطية. يمكن ملاحظة التغيرات الجلدية على الوجه والرقبة والصدر والبطن.
• معايير "صغيرة":
- تصلب الجلد: التغييرات الجلدية المذكورة أعلاه ، تقتصر على الأصابع.
- الندوب الرقمية - مناطق سحب الجلد على الكتائب البعيدة للأصابع أو فقدان مادة منصات الأصابع.
- تليف رئوي ثنائي قاعدي ؛ الظلال الشبكية أو الخطية ، والأكثر وضوحا في الأجزاء السفلية من الرئتين مع فحص الأشعة السينية القياسية ؛ قد تكون مظاهر لنوع "الرئة الخلوية".

تم اقتراح العلامات التالية للتصلب الجهازي في روسيا.

علاج تصلب الجلد الجهازي

ينصح المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد لمراقبة نظام معين: تجنب الصدمات النفسية-العاطفية ، والتعرض لفترات طويلة للبرد والاهتزاز. فمن الضروري ارتداء الملابس التي تحتفظ بالحرارة لتقليل تكرار وشدة هجمات التشنج الوعائي. ينصح بالاقلاع عن التدخين ، والتخلي عن المشروبات المحتوية على الكافيين ، وكذلك الأدوية التي تسبب تضيق الأوعية: عقاقير الوديدين (الايفيدرين) ، حاصرات بيتا (ميتوبرولول).

مجالات العلاج الرئيسية لمرض تصلب الجلد هي:

• العلاج الوعائي لعلاج متلازمة رينود مع علامات نقص تروية الأنسجة وارتفاع ضغط الدم الرئوي وارتفاع ضغط الدم كلوي. يتم استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (enalapril) وحاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل) والبروستاغلاندين E ، بالإضافة إلى استخدام مضادات الصفيحات (curantil) لمنع تشكل جلطات الدم.

• من المستحسن وصف الأدوية المضادة للالتهابات في المراحل المبكرة من المرض. العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات الموصى بها (ايبوبروفين) ، والأدوية الهرمونية (بريدنيزون) والأدوية السامة للخلايا (سيكلوفوسفاميد) وفقا لمخطط محدد.

• يستخدم Penicillamine لقمع الليفية الزائدة.

العلاج الجراحي من تصلب الجلد الجهازي يتكون من القضاء على العيوب الجلدية عن طريق الجراحة التجميلية ، فضلا عن القضاء على تضيق المريء وبتر مناطق الإصبع الميتة.

مضاعفات تصلب الجلد الشامل والتشخيص

مع شكل سريع التدريجي من تصلب الجلد ، والتشخيص غير موات ، وينتهي المرض في الموت بعد 1-2 سنوات بعد ظهوره ، حتى مع بدء العلاج في الوقت المناسب. في حالة مزمنة مع العلاج في الوقت المناسب ومعقدة ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات تصل إلى 70 ٪.

طبيب المعالج Sirotkina E.V.