วิธีการรักษา scleroderma ระบบ วิธีการรักษา scleroderma แบบดั้งเดิม? โภชนาการสำหรับ scleroderma

โรคแพ้ภูมิตัวเอง ขณะนี้เป็นตัวแทนของ "กระดานไวท์บอร์ด" เนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่าเหตุผลที่นำไปสู่การเกิดขึ้นของพวกเขายังไม่เข้าใจ อย่างไรก็ตามถึงแม้ว่าพวกเขาจะขาดความรู้สภาพเหล่านี้เป็นเรื่องธรรมดาในหมู่คนและนำไปสู่การพัฒนาของอาการทางคลินิกต่างๆ

เช่นเดียวกับโรคเรื้อรังส่วนใหญ่การวินิจฉัยในระยะแรกยังมีความสำคัญอย่างยิ่งใน scleroderma นี่ไม่ใช่เรื่องง่ายเสมอไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มแรกและผู้ป่วยมักมีโอดีสซีอยู่เบื้องหลังพวกเขาจนกว่าโรคจะได้รับการยอมรับ ในขณะที่ อวัยวะต่าง ๆ อาจได้รับผลกระทบในรูปแบบที่แตกต่างกันและมีคุณสมบัติทั่วไปหลายประการการวินิจฉัยและการรักษาจะต้องดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญ ยิ่งกว่านั้น scleroderma เป็นโรคที่หายากซึ่งแม้ว่าจะมีสัญญาณแล้วพวกเขาก็ไม่คิดทันที ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตหรือโรคไขข้อมักได้รับการวินิจฉัย

จะต้องมีการกล่าวว่าผู้แทนบางคนในกลุ่มนี้ต้องการความเอาใจใส่อย่างใกล้ชิดและได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีเนื่องจากสามารถขัดขวางการทำงานของอวัยวะและระบบต่าง ๆ ของมนุษย์และทำให้เสียชีวิตได้

โรคเหล่านี้ ได้แก่ :

ระบบ lupus erythematosus;
dermatomyositis;
vasculitis ต่างๆ
scleroderma

scleroderma คืออะไร

Scleroderma เป็นแผลของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกิดขึ้นจากการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยในเซลล์ของตัวเอง เป็นผลมาจากการสัมผัสดังกล่าวเซลล์ที่เสียหายจะตายและถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย

อย่างไรก็ตามพวกเขามักจะไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดและเลือดลักษณะของ scleroderma เพื่อหลีกเลี่ยงหรือชะลอการเปลี่ยนแปลงไปยังอวัยวะอื่น ๆ การใช้การรักษาที่เหมาะสมในเวลาที่เหมาะสมมีบทบาทสำคัญ สัญญาณเริ่มต้นของการเจ็บป่วยมีการเปลี่ยนแปลงในสีของนิ้วมือและนิ้วเท้าที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิผิวจากอุ่นเป็นเย็น นอกจากนี้ยังมีความเจ็บปวดและแผลที่ปลายนิ้ว ผิวของปลายนิ้วและปลายนิ้วมักถูกยึดติดอย่างรวดเร็วและเรืองแสงในที่ที่มีแสงสว่าง การสร้างความเข้มแข็งให้ผิวยังคงแพร่กระจาย

อาการบวมที่นิ้วและอาการปวดข้ออาจเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้นของโรคอาจถูกรบกวน อวัยวะภายใน. การพยากรณ์โรคระยะยาวขึ้นอยู่กับประเภทและระดับของการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน สิ่งสำคัญคือต้องตรวจอวัยวะภายในทั้งหมดสำหรับ scleroderma โดยใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการและการทดสอบการทำงาน

ตามกฎแล้วระบบ scleroderma นำไปสู่การพัฒนาความผิดปกติต่อไปนี้ในร่างกายมนุษย์:

การหยุดชะงักของกระบวนการเผาผลาญในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในการก่อตัวของกระบวนการคอลลาเจนและพังผืดนั้น
ความเสียหายที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันบกพร่อง:
การอักเสบของผนังหลอดเลือดและจุลภาคที่บกพร่อง
แผลต่าง ๆ ของอวัยวะภายใน

โครงสร้างที่พบบ่อยที่สุดที่ได้รับความเสียหายจากระบบ scleroderma ยกเว้นผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคือ:

การวินิจฉัยของโรคเส้นโลหิตตีบระบบถูกสร้างขึ้นบนพื้นฐานของอาการทางคลินิกการตรวจผิวหนังและการทดสอบเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการตรวจหาแอนติบอดี นอกจากนี้ยังเป็นประโยชน์ในการตรวจเส้นเลือดในเล็บด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง Scleroderma ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่มันสามารถส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อหลักสูตรและปรับปรุงคุณภาพชีวิต แผนภาพของโรคนั้นมีความแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละรายและมักจะเกิดขึ้นเฉพาะกับอาการของแต่ละบุคคลที่ค่อนข้างง่ายที่จะได้รับ "ในการถูกจองจำ" ตามกฎแล้วสิ่งเล็กน้อยที่คุณอ่านเกี่ยวกับโรคจะมีผลกับคุณ

ระบบหัวใจและหลอดเลือด;
ไต;
ระบบทางเดินอาหาร;
แสง;
กล้ามเนื้อโครงร่าง

งานของพวกเขาสามารถหยุดชะงักเนื่องจากความผิดปกติที่อธิบายไว้ข้างต้นใน microvasculature และเป็นผลให้การขาดสารอาหารของอวัยวะเช่นเดียวกับการกระทำโดยตรงของระบบภูมิคุ้มกันของมัน

การรักษาแผลในกระเพาะอาหารด้วยระบบดิจิตอล อย่างไรก็ตามการรักษาเหล่านี้ไม่ได้รับการอนุมัติ กายภาพบำบัดสำหรับ scleroderma มาตรการการรักษาบางอย่างสามารถนำไปสู่การปรับปรุงที่สำคัญในอาการ การใช้ทางกายภาพต่อไปนี้ใช้เพื่อลดการก่อตัวของอาการบวมน้ำกระตุ้นการไหลเวียนโลหิตและเพิ่มความยืดหยุ่น

ไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคเส้นโลหิตตีบในร่างกาย ดังนั้นจึงไม่มีการพิสูจน์ มาตรการป้องกัน. อย่างไรก็ตามอาการของโรคเส้นโลหิตตีบในร่างกายที่เกิดขึ้นสามารถบรรเทาได้โดยมาตรการบางอย่าง การบำบัดด้วยการเคลื่อนไหวด้วยนิ้วมือ ออกกำลังกายเป็นประจำอย่างง่าย, ถัก, วาดภาพหรือเล่นเครื่องมือ การดูแลผิวอย่างระมัดระวังด้วยครีมที่อุดมไปด้วย ป้องกันความเย็นด้วยถุงมือและรองเท้าอุ่นกระเป๋าเตาเผาและแพ็คความร้อน ระหว่างการโจมตีของ Raynaud: มือและนิ้วมืออุ่น ๆ การออกกำลังกายแบบแอคทีฟช่วยบรรเทาอาการหวัดและเจ็บปวด สะระแหน่หวานเคี้ยวหมากฝรั่งและอาหารมื้อเล็ก ๆ เป็นประจำรวมถึงการจัดเก็บส่วนบนของร่างกายที่สูงขึ้นระหว่างการนอนหลับช่วยเพิ่มความแห้งและความง่วงในปาก ในกรณีของ รูปแบบของผิว"การสวมใส่เสื้อผ้าที่มีขนาดใหญ่เพียงพอสามารถหยุดการลุกลามของ scleroderma ในพื้นที่เหล่านี้ ใช้จ่ายวันหยุดประจำปีของคุณในช่วงฤดูหนาวในประเทศทางใต้

สาเหตุของการเกิด scleroderma

ในขณะนี้ไม่มีเหตุผลที่จะอธิบายการปรากฏตัวของ scleroderma ในผู้ป่วยอย่างเต็มที่ อย่างไรก็ตามมีหลายปัจจัยที่ถูกเน้นย้ำซึ่งสามารถกระตุ้นให้เกิด โรคนี้ ("ปัจจัยทริกเกอร์")

ในหมู่พวกเขาคือ:

โอนย้ายโรคติดเชื้อและไวรัส;
ผลของการตั้งครรภ์และความไม่สมดุลของฮอร์โมนในสตรี
การถ่ายทอดทางพันธุกรรม;
ภาวะแทรกซ้อนหลังการปลูกถ่ายอวัยวะ
การถ่ายเลือด
วัคซีนและซีรัมต่ำกว่ามาตรฐาน

นอกจากนี้ปัจจัยต่าง ๆ เช่นอุณหภูมิและการสัมผัสกับความเครียดเป็นเวลานานยังสามารถนำไปสู่การหยุดชะงักในการทำงานปกติของระบบภูมิคุ้มกันของมนุษย์และการพัฒนาของ scleroderma

การฝึกแบบฝึกหัดการป้องกันการดูแลผิวที่เย็นและทั่วถึงด้วยครีมมันสามารถช่วยได้ โรค Raynaud ของ: หลอดเลือดสารขยายตัว แผลแบบดิจิทัล: การสมานแผล, การรักษาแบบก้าวหน้า, ลดจำนวนแผลใหม่ด้วย bosentan

Iloprost หรือ phosphodiesterase inhibitors หรือ endothelin receptor คู่อริ การมีส่วนร่วมของหัวใจ: การเตรียมคอร์ติโซน, ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน การโจมตีของกล้ามเนื้อ: ยาคอร์ติโซนบางที ระบบทางเดินอาหาร: สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม, prokinetics ไตวาย: ยารักษาโรคความดันโลหิตสูงที่เป็นไปได้

รูปแบบ Scleroderma

Scleroderma จัดตามหลักการดังต่อไปนี้:

โดยธรรมชาติของการไหล
ตามกิจกรรมและขั้นตอนของกระบวนการ
ตามอาการทางคลินิก

ตามลักษณะของหลักสูตรรูปแบบเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังของ scleroderma มีความโดดเด่น

ตามการจำแนกประเภทของกิจกรรมโรคปล่อย:

ภาพรวมระบบ scleroderma เป็นโรคไขข้ออักเสบ ใครป่วย ระบบ scleroderma เป็นโรคที่หายากมาก มันเกิดขึ้นส่วนใหญ่ระหว่างสมาคมอเมริกันของโรคไขข้อแตกต่างสองรูปแบบ ระบบ scleroderma จำกัด ระบบกระจาย scleroderma . สาเหตุ? สาเหตุของโรคยังไม่ทราบ ในระบบนี้กลไก autoimmune ต่าง ๆ ระหว่างเม็ดเลือดขาวที่เฉพาะเจาะจงและการปรากฏตัวของแอนติบอดี autoimmune ต่าง ๆ มีบทบาท การสนทนารวมถึงอนึ่งตำแหน่งทางพันธุกรรมจุลภาคบกพร่องและเมแทบอลิซึมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ด่าน 1 ด้วยอาการที่น้อยที่สุดของ scleroderma ทั้งในระหว่างการตรวจสอบวัตถุประสงค์และในระหว่างการศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ;
ด่าน 2 ปานกลาง อาการทางคลินิก และอาการ
ด่าน 3 กับเด่นชัดที่สุด อาการทางคลินิก และการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในห้องปฏิบัติการและการศึกษาด้วยเครื่องมือ

การจำแนกทางคลินิกของ scleroderma รวมถึง:

อาการผู้ป่วยที่มีระบบ scleroderma ก่อนบ่นของการละเมิดที่ไม่เคยมีมาก่อนของสภาพทั่วไป นอกจากนี้มักจะมีความรู้สึกเย็นในฤดูหนาวด้วยการโจมตีนิ้วบางครั้งทำให้สีแดงเจ็บปวดของนิ้ว อาจมีจมูกแหลมเรียวปากแคบและมีรอยเหี่ยวย่นรอบปาก ในระยะต่อมาของโรคบาดแผลจากปลายนิ้วและนิ้วเท้าอาจเกิดขึ้นได้เช่นเดียวกับการสูญเสียสมาชิก นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังที่อธิบายไว้ระบบอวัยวะต่างๆอาจได้รับผลกระทบ

บ่อยครั้งที่ทางเดินอาหารได้รับผลกระทบโดยเฉพาะหลอดอาหาร อาการอาจมีตั้งแต่เล็กน้อยไปจนถึงปัญหารุนแรงกับการกลืน นอกจากนี้การมีส่วนร่วมของปอดมีบทบาทสำคัญ ในกรณีนี้การแข็งตัวของกระดูกปอดอาจเกิดขึ้นเนื่องจากกระบวนการกู้คืนซึ่งนำไปสู่การให้อากาศโดยการให้อากาศซึ่งมักจะเกี่ยวข้องกับความสามารถในการแบกภาระของผู้ป่วย นอกจากนี้หัวใจและไตอาจได้รับผลกระทบแม้ว่าจะไม่ค่อยบ่อยนัก

รูปแบบโฟกัส
ระบบ scleroderma;

scleroderma โฟกัส

scleroderma โฟกัส เป็นแผลในท้องถิ่นของส่วนหนึ่งส่วนใดของผิวหนังซึ่งตามกฎแล้วจะไม่มาพร้อมกับอาการระบบอย่างมีนัยสำคัญ

สปีชีส์นี้แตกต่างในลักษณะที่ค่อนข้างใจดีของหลักสูตรและในบางกรณีอาจหายไปเอง บริเวณที่เป็นแผลในรูปแบบนี้เป็นลักษณะเฉพาะที่ทำให้ผิวตึงกระชับ

การวินิจฉัยการวินิจฉัยของระบบ scleroderma มักจะทำบนพื้นฐานของภาพทางคลินิกทั่วไปที่มีการเปลี่ยนแปลงผิวทั่วไป อย่างไรก็ตามอาจเป็นเรื่องยากในระยะแรกของโรค เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับระบบ scleroderma ของวิทยาลัยโรคไขข้ออเมริกัน

เกณฑ์หลัก: ผิวคล้าย Scleroderma เปลี่ยนใกล้กับข้อต่อ palmar การวินิจฉัยถือว่าปลอดภัยหากตรงตามเกณฑ์หลักหรือตรงตามเกณฑ์ของจูเนียร์อย่างน้อยสองเกณฑ์ อย่างไรก็ตามเกณฑ์ไม่ไวต่อช่วงเริ่มต้นของระบบ scleroderma

โดยปกติจะมีสามขั้นตอนในการพัฒนาของโฟกัส scleroderma:

ระยะของอาการบวมน้ำ ซึ่งจุดโฟกัสสีม่วง - แดงลักษณะที่ปรากฏในบริเวณรอยโรคที่ผิวหนังซึ่งเป็นผลมาจากการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันและการอักเสบตามมา;
ขั้นตอนการบดอัด แผลที่มีความหนาแน่นมากขึ้นเปลี่ยนสีเป็นสีเหลืองหรือสีขาวและ sclerosed เพิ่มเติม (แทนที่ด้วยไฟบริน);
ลีบเวทีซึ่งจุดโฟกัสของรอยดำมากเกินไปและฝ่อที่มองเห็นยังคงอยู่ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ

เนื่องจากความจริงที่ว่าพื้นที่ของความเสียหายให้กับผิวด้วยโฟกัส scleroderma มีคุณสมบัติและรูปแบบที่แตกต่างกันเพื่ออำนวยความสะดวกในการวินิจฉัยมันก็ตัดสินใจที่จะจัดเป็นประเภทย่อยต่อไปนี้:

ข้อมูลห้องปฏิบัติการนอกจากนี้ยังใช้การตรวจเลือดอย่างกว้างขวางเพื่อการวินิจฉัย โดยเฉพาะอย่างยิ่งคำจำกัดความของแอนติบอดีจำเพาะใช้ ในประมาณ 90% ของกรณีการตรวจจับแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ประสบความสำเร็จ ประมาณ 30% ของผู้ป่วยมีปัจจัยไขข้ออักเสบในเชิงบวก นอกจากนี้ในกรณีที่หายากมากมีรูปแบบของโรคที่ตรวจพบ autoantibodies ไม่สำเร็จ หากสงสัยว่า ระบบ sclerodermaมีความจำเป็นต้องทำการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อพิจารณาการมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ของระบบ

แผ่นโลหะ
เชิงเส้น
เพียงผิวเผิน
เอาชนะในรูปแบบของ "จุดขาว" (โรคจุดขาว)

ภาพถ่าย

เป็นหย่อม scleroderma โฟกัส มันมีลักษณะของลักษณะโค้งมน (ในรูปแบบของ "เหรียญ) การเปลี่ยนแปลงผิว ตามกฎแล้วพวกเขาเป็นโสดหนาแน่นแยกตัวออกจากผิวที่มีสุขภาพดีและมีพื้นผิวมันวาว โล่เหล่านี้มักจะอยู่ที่แขนขาและขาบนลำตัวหรือบนใบหน้า ส่วนใหญ่ scleroderma รูปแบบนี้เกิดขึ้นในผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์

พวกเขารวมถึงการทดสอบการทำงานของปอดเช่นเดียวกับขั้นตอนการถ่ายภาพเพื่อประเมินการเปลี่ยนแปลงที่เป็นไปได้ในปอดหัวใจและอวัยวะในช่องท้อง นอกจากนี้การตรวจสอบการทำงานของไตและในกรณีที่มีการร้องเรียนที่เกี่ยวข้องการรวมตัวกันของปฏิกิริยาตอบสนองทางเดินอาหาร

บำบัด ทางเลือกของการบำบัดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค การรักษาโรคเป็นไปไม่ได้ควรทำการรักษาในกรณีที่มีการร้องเรียนในทุกกรณี ด้วยการรักษาที่ดีที่สุดความคืบหน้าของโรคจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและหยุดในกรณีที่ดีที่สุด การบำบัดจะดำเนินการตามความต้องการของผู้ป่วยโดยคำนึงถึงอาการนำ

ภาพถ่าย

การเปลี่ยนแปลงเชิงเส้น มันมีลักษณะที่แปลกประหลาดซึ่งเรียกอีกอย่างว่า "ร่องรอยของดาบ": จุดที่ยาวและมีขอบที่ชัดเจน ส่วนใหญ่มักจะเป็นเส้น scleroderma ส่งผลกระทบต่อหนังศีรษะ (ทั้งหน้าผากและส่วนขน), ใบหน้า, หน้าอก แขนขาที่ต่ำกว่า. นอกจากนี้ในบางกรณีสายพันธุ์นี้อาจเกิดขึ้นตามลำต้นของเส้นประสาท

การปิดกั้นเย็นตัวบล็อกช่องแคลเซียมแคลเซียมนิโคตินไม่หยุดยั้ง: nifedipine หรือ nitroendipine iloprost หรือ prestaynine bosentan แช่แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพที่ดีมากในการป้องกันการตายของก้อนนิ้วในการทดลองทางคลินิก การบำบัดเพื่อการมีส่วนร่วมของอวัยวะ

ในกรณีของความดันโลหิตสูงในปอดการรักษาควรดำเนินการให้สอดคล้องกับโรคปอดอักเสบที่มีประสบการณ์ สรุปผู้ป่วยที่รักเราหวังว่าจะให้ภาพรวมของระบบ scleroderma แม้ว่ามันจะเป็นโรคที่หายากการสังเกตเหล่านี้ควรส่งเสริมให้ผู้ป่วยปรึกษาแพทย์หากมีอาการและอาการแสดงทางคลินิก ในกรณีของระบบ scleroderma ที่วินิจฉัยแล้วเราหวังว่าจะแจ้งให้ผู้ป่วยที่สนใจในระดับที่เพียงพอเกี่ยวกับธรรมชาติของโรคและความเป็นไปได้ในการรักษา

ภาพถ่าย

รูปแบบพื้นผิว ก็ปรากฏเป็นโล่อย่างไรก็ตามพวกเขาเหมือน scleroderma แผ่นโลหะที่แท้จริงจะหลวมหลายและไม่ได้มาพร้อมกับรอยโรคแกร็นอย่างมีนัยสำคัญ

โรคแพ้ภูมิตัวเองเป็นโรคที่สามารถสืบย้อนกลับไปมากเกินไปปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันต่อเนื้อเยื่อของร่างกาย เหตุผลนี้ได้รับการยอมรับมากขึ้นในมลพิษที่เป็นพิษของสภาพแวดล้อมในการใช้วัตถุในอาหารและในการรักษา สิ่งเหล่านี้เป็นการโจมตี ระบบภูมิคุ้มกันเมื่อสารที่ส่งผ่านร่างกายดำเนินการช้า แต่อย่างต่อเนื่องหรืออย่างเข้มข้นและสั้น ๆ ในร่างกายมนุษย์

สารพิษและสารแปลกปลอมมากมายที่ร่างกายสงสัยหรือพิสูจน์แล้วว่าสามารถส่งผลกระทบต่อกระบวนการกำกับดูแลของร่างกาย ดังนั้นความล้มเหลวมากมายในร่างกายจึงเป็นไปได้ นอกจากนี้ยังหมายถึงแบนด์วิดท์ขนาดใหญ่เช่น T. ความล้มเหลวที่คล้ายกันด้วยสาเหตุที่ไม่รู้จักที่คาดคะเนผู้คนมากขึ้นใน "โลกที่มีอารยธรรม" นั้นมีความชัดเจนมากขึ้น

ภาพถ่าย

"โรคจุดขาว" มันเป็นรูปแบบที่แยกจากกันและมีรูปแบบของจุดหลายจุดที่มีสี "พอร์ซเลน" ลักษณะและค่อนข้างหนาแน่น

ตามกฎแล้วพวกเขามีผลกระทบต่อคอครึ่งบนของลำตัวอวัยวะเพศและแม้กระทั่งช่องปาก ความสำคัญของ scleroderma ประเภทนี้คือมันมักจะสับสนกับโรคอื่น ไลเคนพลานัสซึ่งนำไปสู่การแต่งตั้งการรักษาที่ผิด

ความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่รู้จักกันดีที่สุด ยกตัวอย่างเช่นโรคเหล่านี้เท่านั้นที่แสดงให้เห็นว่าแทบจะไม่ส่งผลกระทบต่อพื้นที่ของร่างกาย อย่างไรก็ตามพื้นที่ของการย่อยอาหาร, ต่อมไทรอยด์, ตับอ่อนและระบบประสาทส่วนกลางมีความร้ายแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง มันสำคัญมากสำหรับภารกิจหลักของการบำรุงรักษาและควบคุมร่างกายของเรา

ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเป็นระบบป้องกันของบุคคลสามารถโจมตีโปรตีนในรูปแบบใดก็ได้ เพื่อไม่ให้ต่อสู้กับโปรตีนที่ไม่เป็นอันตรายร่างกายจะสร้างเซลล์ป้องกันพิเศษในระบบน้ำเหลือง เซลล์เหล่านี้รับรู้ว่ามันเป็นโปรตีนอันตรายหรือปลอดภัย ความสามารถนี้เรียกว่าความทนทานต่อภูมิคุ้มกัน

ระบบ scleroderma

ระบบ scleroderma เป็นเงื่อนไขที่รุนแรงมากขึ้นกว่าโฟกัสและมักจะมาพร้อมกับการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องในรูปแบบของความผิดปกติของอวัยวะส่วนบุคคล รูปแบบของโรคนี้มักส่งผลกระทบต่อผู้หญิงโดยเฉพาะผู้หญิงและเด็กผู้หญิง

นอกจากรอยโรคที่สำคัญของอวัยวะภายในแล้วยังมีแผลที่มีความก้าวหน้ามากขึ้น ผิวหนังจำนวนเต็ม. ตามกฎแล้วสิ่งเหล่านี้คือรอยโรคที่กว้างขวางซึ่งจับบริเวณผิวหนังขนาดใหญ่ เริ่มแรก scleroderma ระบบจะปรากฏบนมือและใบหน้าแล้วค่อย ๆ แพร่กระจายไปยังแขนขาและลำตัว

โลหะหนักและสารพิษจากแบคทีเรียสามารถยึดติดกับผนังเฉพาะของผู้ป่วย ในการรวมกันนี้พวกเขาทำหน้าที่เป็นสารก่อภูมิแพ้และระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์เหล่านี้เพราะพวกเขาไม่ได้รับการยอมรับว่าเป็นร่างกายที่ส่งผ่านโดยร่างกาย นี่คือกลไกหลักของโรคแพ้ภูมิตัวเองทั้งหมด การหลั่งสารอนุมูลอิสระของโลหะหนักมีความสำคัญในการรักษานี้หมอกล่าว

ดังนั้นโลหะที่เรามีในปากแม้เป็นสาเหตุหลักของโรคภูมิต้านตนเองทั้งหมด เพราะวันนี้ไม่ต้องสงสัยอีกต่อไป เราทำได้ แต่ไม่ใช่โลหะที่ปลอดภัยในปากมันปลอดภัยโลหะบางชนิดก็ดีกว่าและอื่น ๆ ก็แย่กว่า เรามักจะลองผู้ป่วยของเราโดยไม่มีโลหะ

ขั้นตอนของการพัฒนาของรอยโรคนั้นสัมพันธ์กับแบบฟอร์มโฟกัสอย่างไรก็ตามเนื่องจากขนาดของมันพวกมันนำไปสู่การเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของแขนขาการแสดงออกทางสีหน้า ฯลฯ บุคคลที่มีระบบ scleroderma ใช้ลักษณะที่ปรากฏของ "หน้ากากของตุ๊กตา": "ปากเหมือนกระเป๋า" แคบ, amymicity และสีขี้ผึ้งของผิวหนัง

ปฏิกิริยาทางผิวหนังทั่วไปต่อการอักเสบในระบบจะถูกเพิ่มเข้าไปในการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง:

ต่อมน้ำเหลืองบวม;
การสูญเสียน้ำหนักความอยากอาหารอ่อนเพลียประสิทธิภาพลดลงนอนไม่หลับ;
ปวดหัวและวิงเวียน
อุณหภูมิเพิ่มขึ้นเป็นตัวเลขย่อย
อาการปวดข้อและกล้ามเนื้อ
ปวดตามช่องท้องประสาท

นอกจากนี้ผู้ป่วยอาจทราบ ลักษณะของก้อนกลายเป็นปูนที่เว็บไซต์ของรอยโรคที่ผิวหนัง (เงื่อนของ Tibergier Weissenbach) พวกมันเป็นคราบหินปูนที่สามารถเปิดและทำให้เกิดแผลเล็ก ๆ บนพื้นผิวของพวกเขา

นอกจากนี้เนื่องจากการกลายเป็นปูนเด่นชัดใน scleroderma กล้ามเนื้อของแขนและขาอาจฝ่อ ด้วยเหตุนี้แขนขาอาจโค้งงอและได้รับลักษณะที่ปรากฏของ“ กรงเล็บของนกล่าเหยื่อ” และสูญเสียความคล่องตัว

ภาพถ่าย

การวินิจฉัย scleroderma

คุณสมบัติการวินิจฉัยหลักของ scleroderma คือ:

รอยโรคผิวหนังลักษณะ;
การปรากฏตัวของปฏิกิริยาระบบ "น่าสงสัย" ของร่างกาย: subfebrile กล้ามเนื้อและอาการปวดข้อวิงเวียน;
สัญญาณในห้องปฏิบัติการ: เพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, ภาวะโพแทสเซียมสูง, hypergammaglobulinemia, การมีแอนติบอดีต่อ DNA และ ANF ในเลือด, การทดสอบในเชิงบวกสำหรับปัจจัยไขข้ออักเสบ

การรักษา Scleroderma

การบำบัดที่ใช้สำหรับระบบ scleroderma ประกอบด้วยขั้นตอนต่อไปนี้:

กระบวนการก่อโรค;
เป็นอาการ

ขั้นตอนการเกิดโรคคือผลกระทบต่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาหลักที่เกี่ยวข้องในการพัฒนาของ scleroderma คือ:

การผลิตคอลลาเจนมากเกินไป
การละเมิดจุลภาคในเส้นเลือด;
แพ้ภูมิตัวเอง;

เพื่อต่อสู้กับกระบวนการเหล่านี้มีการใช้ยาสามกลุ่มหลัก:

ยาต้านไวรัส
ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตอรอยด์
ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน

ตัวแทนที่ใช้กันมากที่สุดของยาต้าน fibrotic ที่ใช้ใน scleroderma คือ D-penicillamine (ชื่อที่สองคือ cuprenyl). ยานี้จะช่วยลดการผลิตคอลลาเจนที่ใช้งานอยู่จึงหยุดการผลิตมากเกินไปและลดกิจกรรมของโรคเอง

ฤทธิ์ต้านพังผืดอีกอย่างของ cuprenyl คือความสามารถในการขับสารทองแดงออกจากร่างกายซึ่งจะยับยั้งการผลิตเอนไซม์ที่สลายคอลลาเจน นอกจากนี้ D-penicillamine ยังสามารถลดการอักเสบของภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งจะให้ผลเสริมภูมิคุ้มกันเพิ่มเติม

ในบางกรณีพร้อมกับ cuprenil พวกเขายังสามารถสั่งยา anti-fibrous อีกชนิดหนึ่งคือ lidazu เครื่องมือนี้โดดเด่นด้วยความสามารถในการสลายกรดไฮยาลูโรนิกซึ่งเกี่ยวข้องกับกระบวนการผลิตคอลลาเจน

ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) ในการรักษาระบบ scleroderma ทำให้เกิดผลกระทบต่อไปนี้:

พวกเขาปิดกั้นการผลิตสารอักเสบ;
อาจระงับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันในปริมาณเล็กน้อย

ยาเหล่านี้มักจะถูกกำหนดด้วยข้อบ่งชี้ต่อไปนี้:

กิจกรรม scleroderma ในระดับต่ำ
ซินโดรมข้อด้วยกัน

ยาเสพติดภูมิคุ้มกันเป็นกลุ่มของยาที่มีผลกดในระบบภูมิคุ้มกันของมนุษย์

เป็นผลให้เงินเหล่านี้สามารถทำให้เกิดผลกระทบต่อไปนี้:

ลดลง กระบวนการอักเสบเกิดจากการโจมตีภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย;
ลดการผลิตไฟบรินและพังผืดต่อไป

สำหรับการรักษา scleroderma ในหมู่ยากดภูมิคุ้มกันใช้สองกลุ่มของยาเสพติด:

Glucocorticosteroids (GCS);
Cytostatics

Glucocorticosteroids ใช้กับกิจกรรมของโรคระดับที่ 2 และ 3 และตามกฎจะถูกกำหนดโดยหลักสูตรระยะยาว

การรักษาด้วยอาการของระบบ scleroderma จะใช้ในการต่อสู้กับอาการของแต่ละบุคคลและเพื่อปรับปรุงสภาพทั่วไปของผู้ป่วย

กลุ่มนี้รวมถึง:

การแต่งตั้งยาที่ปรับปรุงจุลภาค: ยาต้านเกล็ดเลือด, ลดความดันโลหิต;
การรักษาแผลของระบบทางเดินอาหารด้วย scleroderma;
วิธีการรักษาทางกายภาพบำบัด
เทคนิคเอฟเฟเรนต์: การดูดเลือด, การทำ plasmapheresis

ภาพ

การพยากรณ์โรคสำหรับ scleroderma ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค ดังนั้นในรูปแบบโฟกัส, โรคที่โดดเด่นด้วยกิจกรรมที่ค่อนข้างต่ำและสามารถควบคุมได้ด้วยความช่วยเหลือของการรักษาที่เหมาะสม ระบบ scleroderma มีการใช้งานมากขึ้นและในบางกรณีอาจถึงแก่ชีวิตได้

ข้อสรุป

ดังนั้น scleroderma เป็นโรคที่มีกลไกภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนของความเสียหายและสามารถนำไปสู่การหยุดชะงักของอวัยวะที่สำคัญเช่นหัวใจ, ปอด, ไต, ระบบทางเดินอาหาร, ระบบประสาท ฯลฯ นั่นคือเหตุผลที่ การรักษาทันเวลาเป็นสิ่งจำเป็น และการวินิจฉัยโรคนี้

คำว่า "scleroderma" เกิดขึ้นจากคำภาษากรีก Skleros (ยาก, แข็ง) และ derma (ผิวหนัง) และใช้เพื่ออธิบายโรคที่มาพร้อมกับการชุบแข็งของผิวหนังที่ก้าวหน้า โรคนี้เป็นที่รู้จักกันในกลุ่มฮิปโปเครติสซึ่งถือว่าเป็นผิวหนังหนา

คำอธิบายทางพยาธิวิทยาที่ค่อนข้างสมบูรณ์ครั้งแรกเกิดขึ้นในปี ค.ศ. 1752 และคำว่า "scleroderma" ถูกนำไปใช้กับมันในปี 1836 ในปี 1945 Robert Goetz ได้นำเสนอแนวคิดของ scleroderma ว่าเป็นโรคทางระบบและเริ่มใช้การแสดงออกที่ว่า "ความก้าวหน้าของระบบเส้นโลหิตตีบ" เพื่อเน้นความเสียหายของสิ่งมีชีวิตทั้งหมดและธรรมชาติที่ก้าวหน้า

scleroderma คืออะไร

นี่คือระบบ โรคแพ้ภูมิตัวเอง ไม่ทราบที่มาซึ่งโดดเด่นด้วยการสะสมมากเกินไปของคอลลาเจนและโมเลกุลเนื้อเยื่อเกี่ยวพันขนาดใหญ่อื่น ๆ ในผิวหนังและอวัยวะภายในการเปลี่ยนแปลงที่ทำเครื่องหมายในจุลภาคและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายมนุษย์และเซลล์ แม้ว่าโรคจะไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่ความบกพร่องทางพันธุกรรมมีคุณค่าในการพัฒนาของมัน

Systemic scleroderma เป็นโรคที่มีความแตกต่างหลากหลายซึ่งเกิดขึ้นในหลายรูปแบบตั้งแต่โรคผิวหนัง จำกัด ไปจนถึงโรคเส้นโลหิตตีบผิวหนังและการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน เกิดขึ้นและแน่นอนที่สุดของการเกิดโรค ความก้าวหน้าของโรคนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้ในอวัยวะภายในซึ่งทำให้เกิดการละเมิดหน้าที่สำคัญและในที่สุดก็นำไปสู่การตายของผู้ป่วย

การจัดหมวดหมู่

โรคนี้มีสามรูปแบบหลัก ๆ :

กระจาย;
จำกัด (แปลงเป็นภาษาท้องถิ่น);
scleroderma เด็กและเยาวชน (ประจักษ์เมื่ออายุ 16 ปี)

นอกจากนี้ยังมีรูปแบบไขว้ที่ scleroderma รวมกับโรคลูปัส erythematosus, โรคไขข้ออักเสบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ใน 1-2% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma ผิวจะไม่ได้รับผลกระทบ

ในรัสเซียมันเป็นธรรมเนียมที่จะต้องแยกแยะอัตราความก้าวหน้าและระยะของโรคซึ่งช่วยในการรักษา

Scleroderma ภาษาท้องถิ่น

มันมักจะถูกสังเกตเห็นที่ข้อศอกและหัวเข่า แต่ใบหน้าและลำคออาจมีส่วนร่วม อวัยวะภายในไม่ได้รับผลกระทบ โรคนี้มีหลักสูตรอ่อนโยนที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังเท่านั้น คำพ้องความหมายสำหรับเงื่อนไขนี้คือ scleroderma เชิงเส้น

เพื่ออธิบายประเภทของโรคเส้นโลหิตตีบทางผิวหนังคำว่า“ cross syndrome” (CREST) ที่ล้าสมัยไปแล้วนั้นได้ถูกนำมาใช้ซึ่งเป็นการรวมกันของคุณสมบัติหลายอย่างต่อไปนี้:

กลายเป็นปูน;
ปรากฏการณ์ของ Raynaud (โรคหลอดเลือดส่วนปลาย);
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหาร;
sclerodactyly (เปลี่ยนนิ้ว);
telangiectasia (การขยายหลอดเลือดขนาดเล็ก)

Crest syndrome ใน scleroderma แม้ว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงบางอย่างในอวัยวะอื่นเป็นรูปแบบที่อ่อนโยนของโรค

กระจาย scleroderma

ประจักษ์โดยความหนาของผิวบนลำตัวและแขนขาเหนือข้อศอกและหัวเข่าเช่นเดียวกับการมีส่วนร่วมของใบหน้า มีบางกรณีของรอยโรคทั่วไปของ scleroderma ของอวัยวะภายในที่มีผิวหนังไม่เปลี่ยนแปลง

ลักษณะที่เป็นระบบของโรคนี้ปรากฏชัดมากที่สุดในผิวหนังอย่างไรก็ตามทางเดินอาหาร, อวัยวะระบบทางเดินหายใจ, ไต, ระบบหัวใจและหลอดเลือด, ต่อมไร้ท่อ, ระบบกล้ามเนื้อและกระดูกและระบบทางเดินปัสสาวะ

สาเหตุและความชุกของโรค

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ scleroderma โรคไม่ได้สืบทอด แต่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมกับมัน แนวโน้มนี้พัฒนาเป็นโรคภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นเช่น:

ซิลิกา;
ตัวทำละลาย (ไวนิลคลอไรด์, คาร์บอนเตตระคลอไรด์, ไตรคลอร์เอทิลีน, อีพอกซีเรซิน, เบนซิน);
รังสีหรือรังสีรักษา
อุณหภูมิและการสั่นสะเทือน

บ่อยครั้งที่สัญญาณแรกของการเจ็บป่วยปรากฏขึ้นหลังจากเกิดอาการสะเทือนอารมณ์อย่างรุนแรง

Cytomegalovirus, ไวรัสเริม, parvovirus ถูกพิจารณาว่าเป็นสารกระตุ้นอย่างไรก็ตามหลักฐานที่น่าเชื่อถือของบทบาทของพวกเขาในการพัฒนาของโรคไม่ได้รับ

พยาธิวิทยาเป็นเรื่องธรรมดาไปทั่วโลก แต่ความถี่ของมันนั้นแตกต่างกันในแต่ละประเทศ ดังนั้นผู้คนในเผ่าเนกรอยด์จึงมีความอ่อนไหวต่อการพัฒนาของโรคมากกว่า

อุบัติการณ์สูงถึง 12 รายต่อล้านประชากรต่อปีและความชุกประมาณ 250 ราย ในช่วงครึ่งศตวรรษที่ผ่านมาอุบัติการณ์กำลังเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง จุดสูงสุดของมันเกิดขึ้นเมื่ออายุ 30-50 ปีแม้ว่าจะมีหลายกรณีในวัยเด็กและในวัยชรา ผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานจาก scleroderma 4-9 เท่าบ่อยกว่าผู้ชาย แต่กลไกของสิ่งนี้ไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์

ความก้าวหน้าของโรค

โรคนี้มีผลต่อผิวหนังและอวัยวะภายในหลายแห่ง อาการของ scleroderma เป็นผลมาจากสามกระบวนการทางพยาธิวิทยา:

การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผนังของหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก;
การสะสมมากเกินไปของคอลลาเจนและโมเลกุลขนาดใหญ่อื่น ๆ ในผิวหนังและอวัยวะภายใน
การเปลี่ยนแปลงภูมิคุ้มกัน

ยังไม่ชัดเจนว่ากระบวนการใดมีความสำคัญยิ่ง

ภายใต้อิทธิพลของสาเหตุที่ไม่รู้จักกับพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม, การทำงานของเซลล์ที่เรียงรายเรือจากภายใน, เซลล์บุผนังหลอดเลือด, ถูกรบกวน สิ่งนี้นำไปสู่การเพิ่มขึ้นของการผลิตสารในพวกเขาที่ทำให้เกิดการอักเสบและความเสียหายต่อไปพร้อมกับการปราบปรามของการสังเคราะห์ปัจจัยป้องกัน สารที่ทำให้เกิดการอักเสบดึงดูดเซลล์ที่มีการอักเสบและสารตั้งต้นของเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่โตเต็มที่เพื่อมุ่งเน้นไปที่ความเสียหาย พวกเขาเจาะเนื้อเยื่อรอบ ๆ และยังคงอยู่ที่นั่นผลิตตัวแทนการอักเสบและสร้างความเสียหาย เป็นผลให้กระบวนการของพังผืด (การบดอัด) ของเนื้อเยื่อเริ่มต้นขึ้น

ในการตอบสนองต่อความเสียหายของเนื้อเยื่อการผลิต autoantibodies จำนวนมากเริ่มต้นขึ้นการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกายมีความบกพร่อง

อาการ

หนึ่งในสัญญาณทางคลินิกชั้นนำคืออาการของ Raynaud ซึ่งพบได้ในผู้ป่วยเกือบทุกราย ซินโดรมปรากฏตัวเป็นกล้ามเนื้อกระตุกอย่างฉับพลันของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กเจ็บใจจากความเครียดหรืออิทธิพลของความเย็น มันสามารถเป็นหนึ่งหรือสองด้านและมาพร้อมกับชาและความเจ็บปวดในมือ ในอนาคตเนื่องจากความผิดปกติทางโภชนาการของเนื้อเยื่อแผลจะปรากฏที่ปลายนิ้วเมื่อพวกเขารักษารอยแผลเป็นขนาดเล็กจะเกิดขึ้นซึ่งสามารถแผลอีกครั้ง

ในกลุ่มอาการของ Raynaud ผู้ป่วยมีสามอาการ:

เพิ่มความไวของมือต่อความเย็น
เปลี่ยนสีผิวของนิ้วมือในเย็น
นิ้วสีฟ้าหรือไวท์เทนนิ่ง

อาการเหล่านี้อาจปรากฏขึ้นนานก่อนที่จะมีอาการอื่น ๆ ของ scleroderma เข้าร่วมการละเมิดอื่น ๆ ทีละน้อย

ในผู้ป่วยหลายรายผิวหนังจะได้รับผลกระทบโดยมีขั้นตอนต่าง ๆ แทนที่กัน ในขั้นต้นผิวของมือบวมผู้ป่วยแทบจะบีบมือของเขาเป็นกำปั้นไม่ได้ ผิวหนังจะค่อยๆหนาขึ้นหนาขึ้นเปลี่ยนสีและฝ่อพัฒนาขึ้นเรื่อย ๆ

แคลเซียมจะสะสมอยู่ในกล้ามเนื้อและใต้ผิวหนังซึ่งจะเปิดออกมาเป็นแผล “ เครื่องหมายดอกจันของหลอดเลือด” สามารถมองเห็นได้ - teleangiectasia ตั้งอยู่บนแขนหน้าอกใบหน้า การเปลี่ยนแปลงของใบหน้า: ปลายจมูกคมขึ้นริ้วรอยในรูปแบบของกระเป๋ารอบปากและการแสดงออกทางสีหน้าค่อยๆหายไป ในที่สุดก็มีการสลายของ phalanges สุดท้ายของนิ้วมือซึ่งมาพร้อมกับการทำให้ผอมบาง, ความผิดปกติของพวกเขาลดลง เอ็นและข้อต่อขนาดเล็กต้องทนทรมานงอนิ้วมือปรากฏขึ้น (“ แช่แข็ง” พวกมันในท่างอ)

สำหรับ scleroderma ความเสียหายต่อข้อต่อและกล้ามเนื้อมีลักษณะค่อนข้าง มีข้อต่อถาวรในข้อต่อบางครั้งการอักเสบของพวกเขาด้วยการทำเครื่องหมายบวมคล้ายโรคไขข้ออักเสบ เอ็นกล้ามเนื้อและข้อต่อโดยรอบจะค่อยๆแน่นขึ้น

ความเสียหายของกล้ามเนื้อ (ผงาด) เป็นที่ประจักษ์จากความอ่อนแอ น้อยกว่าปกติอาการปวดกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในความเข้มข้นของ creatine phosphokinase ในเลือดการเปลี่ยนแปลงในคลื่นไฟฟ้า กล้ามเนื้อสูญเสียการเคลื่อนไหวและลีบของพวกเขาทีละน้อย

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่, กล้ามเนื้อของหลอดอาหารลดลง, ซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยอิจฉาริษยา, ความยากลำบากในการกลืน บ่อยครั้งที่มีการไหลย้อนของเนื้อหาในกระเพาะอาหารจากกระเพาะอาหารเข้าไปในหลอดอาหารเนื่องจากการลดลงของเสียงของกล้ามเนื้อเป็นรูปวงแหวน (กล้ามเนื้อหูรูด) ที่เว็บไซต์ของการเปลี่ยนแปลงของหลอดอาหารเข้าสู่กระเพาะอาหาร แผลที่ปรากฏบนเยื่อบุหลอดอาหารอันเป็นผลมาจากการกระทำของน้ำย่อยที่เป็นกรด ค่อยๆเยื่อเมือกของหลอดอาหารได้รับคุณสมบัติของเยื่อบุผิวของกระเพาะอาหาร ("หลอดอาหารบาร์เร็ตต์") เป็นภาวะก่อนวัยอันควรที่สามารถเปลี่ยนเป็นมะเร็งของต่อม - เนื้องอกมะเร็ง หลอดอาหาร

การละเมิดของลำไส้จะมาพร้อมกับอาการท้องผูกหรือท้องเสียการดูดซึมของสารอาหารถูกรบกวน อุจจาระมักมากในกามอาจพัฒนา

ใน 8 ใน 10 ของผู้ป่วยปอดจะได้รับผลกระทบ พังผืดของเนื้อเยื่อปอดพัฒนาและความดันในระบบหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้น เมื่อไตถูกทำลายจะเกิดภาวะไตวายเฉียบพลันหรือเรื้อรัง บางครั้งมีโรคไตเฉียบพลันที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในเรือไตซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิต 50%

หลอดลมต้องทนทุกข์ทรมานจาก scleroderma หรือไม่? ใช่เป็นไปได้หากผู้ป่วยมีอาการ Sjogren - เยื่อเมือกแห้ง นอกจากหลอดลมแล้วยังส่งผลต่อดวงตา, ปาก, ช่องคลอด

การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของหัวใจเกิดจากการรบกวนจังหวะการหดตัวลดลงและการขาดเลือด อาจมีอาการพังผืดที่ไม่มีอาการการวินิจฉัยตาม electro- และ echocardiography เท่านั้น

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ในเลือดจะถูกกำหนดโดยหนึ่งใน autoantibodies ดังกล่าวข้างต้น เมื่อเวลาผ่านไปการปรากฏตัวของแอนติบอดีเหล่านี้จะไม่เปลี่ยนแปลง นี่อาจเป็นเพราะความแตกต่าง ความผิดปกติทางพันธุกรรม ในผู้ป่วยเฉพาะ Autoantibodies สามารถตรวจพบได้แม้กระทั่งก่อนการพัฒนาของอาการซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการวินิจฉัย

การตั้งครรภ์เป็นไปได้หรือไม่

Scleroderma และการตั้งครรภ์เข้ากันได้ในกรณีส่วนใหญ่ โดยปกติแล้วความคิดจะเกิดขึ้นโดยไม่มีปัญหาในช่วงครึ่งแรกของการตั้งครรภ์ ในช่วงครึ่งหลังของการตั้งครรภ์ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนเพิ่มขึ้น:

การคลอดก่อนกำหนด
การคลอดทารกที่ตายในครรภ์

นอกจากนี้ความเจ็บปวดในข้อต่อและกล้ามเนื้อ, ความผิดปกติของหลอดเลือด, บวมและรอยดำของผิวหนังอาจปรากฏขึ้นหรือเลวลงในระหว่างตั้งครรภ์ โดยทั่วไปแล้วอิทธิพลของการตั้งครรภ์และความเจ็บป่วยยังไม่ได้รับการศึกษามากพอ แต่ในกรณีส่วนใหญ่การคลอดบุตรไม่ได้รับการห้ามใช้

การวินิจฉัย

ในปี 2013 คณะกรรมการร่วมของวิทยาลัยโรคไขข้ออเมริกันและลีกยุโรปต่อต้านโรคไขข้อตีพิมพ์เผยแพร่เกณฑ์การจำแนก อย่างไรก็ตามเกณฑ์ก่อนหน้านี้ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายเพื่อปรับปรุงคุณภาพของการวินิจฉัย

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยของ scleroderma ในผู้ใหญ่:

คะแนนโดยรวมนั้นพิจารณาจากการเพิ่มจำนวนคะแนนสูงสุดในแต่ละหมวดหมู่ ด้วยคะแนน 9 หรือมากกว่านั้นโรคจัดเป็น scleroderma ที่กำหนดไว้

ความไวและความเฉพาะเจาะจงของเกณฑ์เหล่านี้เกิน 90%

ในรัสเซียใช้เกณฑ์การวินิจฉัยของ N. G. Guseva ตามธรรมเนียม มีคุณสมบัติพื้นฐานและคุณสมบัติเพิ่มเติม

คุณสมบัติที่สำคัญ:

รอยโรคที่ผิวหนังลักษณะ;
ซินโดรมของ Raynaud แผลและรอยแผลเป็นบนปลายนิ้ว;
ความเสียหายต่อข้อต่อกล้ามเนื้อ contractures;
การทำลายของเล็บพรรค;
กลายเป็นปูน (foci ของการกลายเป็นปูนในเนื้อเยื่อ);
พังผืดที่ปอด;
การเปลี่ยนแปลงของ sclerotic ในหัวใจ
ความพ่ายแพ้ของระบบย่อยอาหาร;
โรคไตอักเสบเฉียบพลัน

คุณสมบัติเพิ่มเติม:

ผิวคล้ำเพิ่มขึ้น;
telangiectasia;
ปวดข้อ;
ปวดกล้ามเนื้อ
เยื่อหุ้มปอดอักเสบเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ;
ความเสียหายของไตเรื้อรัง

การวินิจฉัย scleroderma ในระยะแรกจะขึ้นอยู่กับคำจำกัดความของโรค Raynaud และอาการบวมของมือ ผู้ป่วยแต่ละรายจะต้องได้รับการตรวจเลือดเพื่อหาปัจจัยต่อต้านมะเร็ง หากการทดสอบเป็นบวกผู้ป่วยควรได้รับการส่งต่อไปยังผู้เชี่ยวชาญ

แพทย์คนไหนที่รักษา scleroderma?

หากคุณสงสัยว่าเป็นโรคนี้คุณควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้ออักเสบที่มีประสบการณ์

ขั้นตอนที่สองของการวินิจฉัยรวมถึงการทดสอบ capillaroscopy และ scleroderma: ความหมายของ autoantibodies เมื่อยืนยันการวินิจฉัยแล้วจะทำการตรวจหัวใจปอดหลอดอาหาร ประเมินการทำงานของตับและไต (ด้วยโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี, บิลิรูบินและโรคหอบหืดที่เพิ่มขึ้น, ในกรณีที่ไตวาย, creatinine และยูเรียในเลือดเพิ่มขึ้น)

การคัดกรอง (การคัดกรองจำนวนประชากร) สำหรับการตรวจสอบของ scleroderma ใช้ไม่ได้

การรักษา Scleroderma

เพื่อลดความเสี่ยงของปรากฏการณ์ Raynaud มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องสอนให้ผู้ป่วยไม่ให้ร้อนเกินไปและหลีกเลี่ยงอุณหภูมิเพื่อส่งเสริมให้เลิกสูบบุหรี่ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่ผิวหนังโดยเฉพาะที่นิ้วมือและผลกระทบจากความหนาวเย็นที่ยาวนานต่อพวกเขา

เป็นไปได้ไหมที่จะไปอาบน้ำเพื่อดู scleroderma?

ทั้งอุณหภูมิและความร้อนสูงเกินไปสามารถทำลายผู้ป่วยด้วยโรคนี้ ขอแนะนำให้ จำกัด การเข้าชมอ่างอาบน้ำไม่รวมอ่างอาบน้ำร้อน

อาหารสำหรับ scleroderma ควรจะสมบูรณ์ในองค์ประกอบและปริมาณแคลอรี่ อาหารถูกดูดซึมได้ดีกว่าในกึ่งของเหลวหรือความร้อนโทรมในส่วนเล็ก ๆ มีความจำเป็นต้องหลีกเลี่ยงผลิตภัณฑ์ที่มีรสเค็มเค็มและระคายเคืองอื่น ๆ เพื่อปฏิเสธการใช้กาแฟ

วิธีการรักษาโรคนี้ด้วยยา?

มีการใช้กลุ่มยาต่อไปนี้:

vasodilators;
prostanoids;
ตัวรับเอนโดลิน;
sildenafil;
ต้านการอักเสบ;
ยากดภูมิคุ้มกัน (D-penicillamine, methotrexate, corticosteroids, cyclophosphamide);
angiotensin เปลี่ยนสารยับยั้งเอนไซม์
ยาต้านอนุมูลอิสระ

ยกเว้น เครื่องมือระบบ, ใช้และขี้ผึ้งด้วยกลูโคคอร์ติคอย, อินโดเมธาซิน, โซลโครี, เฮปาริน, ทรอยซ์ซิน พวกเขาช่วยให้อาการของโรค Raynaud

การรักษา, Eyes สำหรับโรคนี้สามารถดำเนินการโดยช่างที่ผ่านการรับรอง ยาเหล่านี้สามารถชะลอการลุกลามของโรค แต่การใช้ยาด้วยตนเองไม่สามารถยอมรับได้ Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, แคลเซียมฟลูออริก, Kaustikum, ชิง, Phosporus, ซัลเฟอร์และอื่น ๆ เป็นที่เชื่อกันว่าสิ่งบ่งชี้หลักสำหรับการรับการรักษา homeopathic คือ scleroderma ผิวเผิน

ในกรณีที่รุนแรงความเป็นไปได้ของการฟอกเลือดและการปลูกถ่ายไตและปอดถือว่าเป็นเพราะยาเสพติดไม่ได้นำผลที่ต้องการ

ยาพื้นบ้าน

เป็นที่ชัดเจนว่า การเยียวยาชาวบ้าน การรักษา Scleroderma สามารถมีผลตามอาการและสามารถใช้ได้หลังจากปรึกษาแพทย์เท่านั้น ดังนั้นจึงมีข้อบ่งชี้ว่าพืชเหล่านี้ช่วย:

adaptogens (ตะไคร้, Rhodiola rosea, โสม);
decoctions ของสมุนไพรเพื่อการบริหารช่องปาก - รากดอกแดนดิไล, หางม้า, ยาร์โรว์, กล้า, คาโมไมล์, มิ้นต์, กลุ้มและอื่น ๆ ;
ภายนอก - ครีมขึ้นอยู่กับ celandine, tarragon

วิธีการรักษาแบบดั้งเดิมไม่ควรแทนที่การตรวจและรักษาแบบเต็มรูปแบบโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อ โปรดจำไว้ว่าระบบ scleroderma เป็นโรคร้ายแรงเพื่อต่อสู้กับสิ่งที่คุณต้องใช้วิธีการที่ทันสมัยที่สุด

มันเป็นไปไม่ได้ที่จะรักษา scleroderma แต่เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตมันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะฟื้นฟูผู้ป่วยดังกล่าวอย่างต่อเนื่อง: กายภาพบำบัดและการนวดกายภาพบำบัดโปรแกรมการศึกษาการรักษาพยาบาลรีสอร์ท (ส่วนใหญ่โคลนบำบัดและห้องอาบน้ำ)

การพยากรณ์โรคสำหรับ scleroderma

การอยู่รอดเป็นเวลาห้าปีสำหรับระบบ scleroderma คือ 80% และสำหรับโรคผิวหนังที่ จำกัด นั้นประมาณ 90%

ปัจจัยที่แย่ลงการพยากรณ์โรค:

อายุน้อย;
เผ่าเนกรอยด์
ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของอาการผิวหนัง
การมีส่วนร่วมของผิวหนังอย่างมีนัยสำคัญ
โรคโลหิตจาง;
เพิ่ม ESR;
ทำอันตรายต่อปอด, ไต, หัวใจ

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบที่อาจเกิดขึ้น:

เนื้อร้ายนิ้ว
ความดันโลหิตสูงในปอด
myositis;
ไตวาย;
การติดเชื้อแผล;
osteonecrosis ของกระดูกลูเนทของข้อมือ

มีกี่คนที่อาศัยอยู่กับ scleroderma?

ด้วยหลักสูตรที่เป็นที่นิยมการไม่มีภาวะแทรกซ้อนข้างต้นทำให้อายุขัยเฉลี่ยใกล้เข้าสู่ภาวะปกติ อย่างไรก็ตามประมาณ 1 ใน 8 คนเสียชีวิตภายใน 5 ปีหลังจากยืนยันการวินิจฉัย ระบบ scleroderma จะมาพร้อมกับอัตราการตายสูงที่สุดในหมู่ทั้งหมด โรคทางระบบ. สาเหตุที่เป็นไปได้ ตาย

ความดันโลหิตสูงในปอด
โรคปอดคั่นระหว่าง;
ไตวาย