โรคภูมิต้านตนเอง scleroderma อาการที่เกิดจากระบบ scleroderma หาก "กี่" โรคดังกล่าว

มันคืออะไร - scleroderma (dermatosclerosis) - โรคลึกลับมันปรากฏขึ้นค่อนข้างไม่คาดคิดกับพื้นหลังของกระบวนการทางภูมิคุ้มกัน

ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเฉพาะในร่างกายมนุษย์:

1. 1) การอักเสบและความแข็งของผิว;
2. 2) การปรากฏตัวของรอยฟกช้ำรูปวงแหวนบนพื้นผิว
3. 3) โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
4. 4) มันกระตุ้นให้เกิดความเสียหายกับข้อต่อ sclerotic และ อวัยวะภายใน.

สาเหตุของการเกิด Scleroderma

Dermatoskleroz  - เป็นโรคที่มีการศึกษาเพียงเล็กน้อยดังนั้นจึงไม่มีข้อ จำกัด ที่ชัดเจนของการปรากฏตัว บ่อยครั้งที่พบรอยโรคที่มีการหลั่งไขมันส่วนเกินหรือมีเหงื่อออกมากเกินไป ในบางกรณีจะมีการระบุเวอร์ชันของการติดเชื้อ

แรงผลักดันสำหรับการพัฒนาของโรคสามารถแนะนำเซรุ่มและวัคซีนรูปแบบของยาการบาดเจ็บทางร่างกายและจิตใจการระบายความร้อนและการเผาไหม้ แต่บทบาทที่สำคัญที่สุดในการทำให้เกิดโรคคือ โรคแพ้ภูมิตัวเอง  ผลที่ตามมา:

• การหยุดชะงักของระบบประสาท
• กระบวนการของระบบไฮยาลิโนซิส
• ความผิดปกติของสภาวะสมดุลของภูมิคุ้มกันและเมตาบอลิซึม
• การลดลงของภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกาย

1. 1) ความผิดปกติของไฟโบรบลาสต์ที่แสดงออกโดยการสังเคราะห์ทางชีวภาพแบบเร่งและการก่อตัวของคอลลาเจนที่ผิดปกติ
2. 2) การรวมตัวของลมพิษ vasculitis แสดงโดยการลดลงของการไหลเวียนของเลือดที่คมชัด, การละเมิดของการเคลื่อนไหวของเลือดและน้ำเหลืองผ่านเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดแดง
3. 3) พยาธิวิทยาทางภูมิคุ้มกันที่มีการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันต่อนิวเคลียสของเซลล์คอลลาเจนหลอดเลือดหลอดเลือดกล้ามเนื้อและ endothelium นำไปสู่การทำลายเนื้อเยื่อ

ขั้นตอนของการพัฒนาของ scleroderma

1. 1) ขั้นตอนของอาการบวมน้ำ - ประจักษ์โดยฝ่อเสื่อม, บดอัดของผิว
2. 2) ระยะของเส้นโลหิตตีบ - แมวน้ำที่ทำเครื่องหมายการเปลี่ยนแปลงของสีผิวการก่อตัวของรูปแบบของหลอดเลือด
3. 3) ขั้นตอนของการฝ่อ - ทำเครื่องหมายโดยการรวมตัวกันของความตึงเครียดของผิวหนังและความผิดปกติของข้อต่อบนนิ้วมือข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวข้อ

1. 1) ในระยะเริ่มแรก - อาการปวดข้อโรคหวัดบ่อย การรักษา แต่เนิ่นๆจะให้ผลในเชิงบวก
2. 2) ในระยะกึ่งเฉียบพลัน - สัญญาณของระยะเริ่มต้นจะปรากฏในสูงสุดการรวมตัวกันอย่างเฉียบพลัน
3. 3) ระยะใกล้ตายคือขั้ว - ทำเครื่องหมายโดยการลดน้ำหนักอย่างฉับพลันซึ่งเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่กว้างขวาง การรักษาไม่ให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวก

อาการที่เกิดจาก Scleroderma

มุมมองโฟกัสของ scleroderma  - ในผู้ชายกระบวนการพัฒนาบนผิวหนังของลึงค์ในผู้หญิงจะปรากฏจุดโฟกัสเล็ก ๆ ที่ด้านหลังในบริเวณเซนต์จู๊ปได้รับผลกระทบ ผิวหนังจำนวนเต็ม  หน้าอกและอวัยวะเพศแขนและเป็นไปได้แพร่กระจายไปทั่วร่างกายในรูปแบบของจุดและโล่

ดังนั้นประเภทโฟกัสของ scleroderma จึงแบ่งออกเป็นแผ่นโลหะและรูปแบบโฟกัสขนาดเล็ก อาการที่ปรากฏเป็น:

• อาการบวมของผิวหนังที่มีการก่อตัวของเนื้อเยื่อ;
• แมวน้ำทำให้ผิวไม่ทำงาน;
• ลดความไวของมัน

รูปร่างโล่ประกาศเกียรติคุณ  scleroderma ประเภทโฟกัสในทางกลับกันมีสามรูปแบบของการแสดงออก - จำกัด อย่างกว้างขวางและวงเหมือน

1) แบบฟอร์ม จำกัด  scleroderma ปรากฏตัวในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายยกเว้นหัวโดดเด่นด้วยสามขั้นตอนของการพัฒนา - จุดสีม่วงขนาดต่างๆจะเกิดขึ้นในขั้นต้นโดยไม่แสดงความรู้สึกพิเศษ จากนั้นผนึกในรูปของแผ่นโลหะจะเกิดขึ้นที่กึ่งกลางของจุด รัศมีสีม่วงอ่อนสามารถมองเห็นได้ตามแนวของจุด การปรากฏตัวของเขาพูดถึงความก้าวหน้าของโรค ในระยะสุดท้ายเนื้อเยื่อฝ่อเกิดขึ้นที่บริเวณที่เกิดคราบหินปูน

2) แบบฟอร์มทั่วไปหรือแบบกระจาย  - การพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของ scleroderma สามารถใช้พื้นที่ใด ๆ ในร่างกาย ทำเครื่องหมายโดย:

• แรงตึงผิว
• อาการบวมของใบหน้ามือและเท้า;
• ผิวหนัง scleroderma เกิดขึ้น;
• การบัดกรีด้วยเนื้อเยื่อพื้นฐานทำให้เกิดข้อต่อที่ จำกัด ;
• นิ้วมือจะโค้งงอคันหนองจะเกิดขึ้นที่ปลายของพวกเขา
• ในกระบวนการตึงผิวการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อใบหน้าคอหน้าอก จำกัด การหายใจเป็นเรื่องยาก
• มนุษย์ช้า แต่แน่นอนกลายเป็นมัมมี่ที่มีชีวิต

อาการที่เกิดจากระบบ scleroderma

สัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจงในช่วงเวลาการรวมตัวกันเป็นที่ประจักษ์:

• ปวดหัวกล้ามเนื้อและข้อต่อ;
• หนาวสั่นและมีไข้;
• นอนไม่หลับและเหนื่อยล้าอย่างรุนแรง;
• ใบหน้ามือและเท้าแต่ละข้างซีดและเย็น

• กล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือด;
• ตัวเขียวและความรู้สึกเย็น
• อาการชาและการเคลื่อนไหวที่ จำกัด ของข้อต่อของมือ;
• การบดอัดและความหนาแน่นของผิวบนนิ้วมือ;
• ผิวใช้สีน้ำตาลอ่อน
• อาการของโรค onihogrifosis แสดงโดยการลดลงของเหงื่อออก, ความแห้งกร้านและการแตกร้าวของผิวหนัง นิ้วได้รับการแก้ไขในสถานะงอ

เป็นผลมาจากการยึดเกาะผิวหนังแน่นกับกล้ามเนื้อและเส้นเอ็นการเคลื่อนไหวข้อต่อเป็นเรื่องยาก พัฒนาเส้นเอ็นยืดหยุ่นและเกร็งกล้ามเนื้อ

กระบวนการเชิงเส้นและตีบที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังในกล้ามเนื้อของใบหน้าและผิวหนังเป็นสาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ของใบหน้าแสดง:

• จมูกแหลม
• การหดตัวของช่องปาก;
• การถอนแก้มและริมฝีปากที่ผอมบาง;
• ขาดการแสดงออกทางสีหน้าและสีบรอนซ์ของใบหน้า;
• แผลของเยื่อเมือกของปากและลิ้นเสื่อมของฐานของเหงือก

รูปแบบระบบ Acrosclerotic  ไม่แตกต่างกันมากจากอาการข้างต้น เพื่อลักษณะ อาการทางคลินิก  อาการของการกลายเป็นปูนจะถูกเพิ่มไปยังระบบ scleroderma - sclerodactyly - การสะสมของเกลือแคลเซียมในผิวหนังที่ได้รับผลกระทบและ telangiectasia, การเพิ่มขึ้นของ เส้นเลือดฝอยในรูปแบบของ "อวนและดาว" ของหลอดเลือด

ในรูปแบบนี้การพัฒนาของโรคช้ากระบวนการสามารถกลายเป็นรูปแบบการกระจาย ความผิดปกติทางพยาธิวิทยาที่เป็นไปได้ของอวัยวะภายในโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตีบของหลอดอาหาร

รูปแบบเด็กและเยาวชน  ประเภทของระบบเป็นลักษณะ:

• การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่เป็นเส้นเส้นใย
• กล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือด;
• ความผิดปกติในการทำงานของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก;
• การสูญเสียน้ำหนักที่แข็งแกร่ง
• พร้อมกับความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วอ่อนเพลียมีไข้และมีไข้สูง

การรักษา Scleroderma

โปรแกรมแบบฝึกหัดการบำบัดแบบฝึกหัดถูกพัฒนาขึ้นเพื่อพัฒนาความสามารถในการเคลื่อนไหวของข้อ เพื่อจุดประสงค์เดียวกันได้มีการกำหนดวิธีการนวดบำบัดและวิธีการบำบัดแบบต่างๆ แนะนำ:

• การประยุกต์โคลนและพาราฟิน
• ในแขนขาที่ได้รับผลกระทบ - กระบวนการอิเลคโตรโฟรีซิสและกระบวนการพลาสมาพลาสมา;
• กระแส diadynamic และอัลตร้าซาวด์

• ยาเสพติดที่ยับยั้งไฟโบรบลาสต์บนเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• เอนไซม์ที่แตกตัวผนึกที่เกิดขึ้นแล้ว;
• ยาต้านการอักเสบและเสริมสร้าง;
• การบำบัดด้วยวิตามินและการรักษาด้วย vasoactive
• ยาปฏิชีวนะ

Scleroderma เป็นโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งเป็นอาการหลักที่เกี่ยวข้องกับปริมาณเลือดที่บกพร่องและการบดอัดของอวัยวะและเนื้อเยื่อ ผู้หญิงเหนือกว่าในหมู่ผู้ป่วย (อัตราส่วนโดยประมาณของผู้หญิงและผู้ชายคือ 6: 1)

เหตุผล

ไม่ทราบสาเหตุของโรค เป็นที่เชื่อกันว่า scleroderma พัฒนาภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอกบางอย่างในคนที่มีแน่นอน ความผิดปกติทางพันธุกรรม. ปัจจัยภายนอกที่สามารถกระตุ้นการพัฒนาของ scleroderma รวมถึง

• retroviruses (ส่วนใหญ่เป็น cytomegaloviruses),
• ฝุ่นควอตซ์และถ่านหิน
• ตัวทำละลายอินทรีย์
• ไวนิลคลอไรด์
• บางส่วน ยาเสพติด  (Bleomycin และยาอื่น ๆ ที่ใช้รักษาทางเคมี)

อาการของ scleroderma

ในฐานะที่เป็นโรคทางระบบ scleroderma มีลักษณะเป็นแผลพร้อมกันของผิวหนังหลอดเลือดระบบกล้ามเนื้อและอวัยวะภายในรวมถึงหัวใจปอดไตและระบบทางเดินอาหาร

สัญญาณเริ่มต้นของลักษณะ scleroderma คือซินโดรมของ Raynaud - ตอนที่ชั่วคราวของกล้ามเนื้อกระตุกของผิวหนังของแขนขาภายใต้อิทธิพลของความเครียดเย็นหรืออารมณ์ โรค Raynaud เป็นที่ประจักษ์ทางคลินิกโดยการกำหนดพื้นที่ที่ชัดเจนของการเปลี่ยนสีของนิ้วมือ ในช่วงเริ่มต้นของการโจมตีของกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือด, นิ้วมือของมือกลายเป็นสีซีดซึ่งเปลี่ยนเป็นสีฟ้าสีม่วงภายในไม่กี่นาที หลังจากแก้ไขอาการกระตุกและฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดผิวจะกลายเป็นสีแดงและผิวจะกลายเป็นสีชมพูอย่างเข้มข้น

ในผู้ป่วยบางรายการโจมตีของกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือดจะมาพร้อมกับความรู้สึกของการแช่แข็งของมือ, ชาหรือการละเมิดความไว ในช่วงที่มีสีแดงของผิวหนังผู้ป่วยอาจรู้สึกเจ็บที่นิ้ว

กล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือดอาจถูกสัมผัสกับเส้นเลือดที่ผิวหนังและบริเวณอื่น ๆ ในกรณีเหล่านี้จะสังเกตเห็นการเปลี่ยนสีของลักษณะที่ปลายจมูกริมฝีปากและใบหูเหนือข้อเข่า

อาการที่เฉพาะเจาะจงมากที่สุดของ scleroderma คือแผลที่ผิวหนังในรูปแบบของความหนาและความหนาซึ่งเป็นที่สังเกตในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ความรุนแรงและความชุกของการกระชับผิวแตกต่างจากผู้ป่วยแต่ละราย แต่การกระชับผิวด้วย scleroderma มักเริ่มต้นด้วยนิ้วมือและหลังจากนั้นสามารถขยายไปถึงแขนขาและลำตัว

พร้อมกันด้วยมือของมือผิวของใบหน้ามักจะได้รับผลกระทบซึ่งเป็นผลมาจากการที่ nasolabial และหน้าผากพับเรียบขอบสีแดงของริมฝีปากจะกลายเป็นทินเนอร์รอบที่ริ้วรอยรัศมีปรากฏขึ้น

ด้วยการสังเกตในระยะยาวการทำเครื่องหมายรอยโรคผิวหนังการแสดงละคร: บวมแข็งกระด้างผอมบาง การควบแน่นของผิวหนังมีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าในช่วง 3-5 ปีแรกของการเกิดโรค ในระยะต่อมาของโรคผิวหนังจะมีความหนาแน่นน้อยลงและรอยนิ้วมือยังคงอยู่

บ่อยครั้งที่การย้อมสีที่รุนแรงของผิวหนัง จำกัด หรือแพร่กระจายอย่างรวดเร็วโดยมีบริเวณที่มีการระคายเคืองหรือไม่ดี ("เกลือกับพริกไทย") เป็นสัญญาณของ scleroderma

เครื่องหมายลักษณะเป็นแผลที่นิ้วซึ่งอาจเจ็บปวดอย่างมาก แผลที่ผิวหนังของ ulcerative จะสังเกตได้ในบริเวณอื่นที่สัมผัสกับความเครียดทางกล: เหนือข้อศอกและหัวเข่าในข้อเท้าและส้นเท้า

เป็นผลมาจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต, แผลเป็นปรากฏบนนิ้วมือ, พื้นที่จุดของการทำให้ผอมบางของผิวหนัง ("หนูกัด") แผลเป็นที่นิ้วมืออาจเกิดขึ้นหลังจากหายแผล เนื่องจากการตายของรูขุมขน, ต่อมเหงื่อและต่อมไขมัน, ผิวหนังในสถานที่ของการบดอัดจะกลายเป็นแห้งและหยาบกร้านสูญเสียเส้นผม

อาการปวดข้อและความฝืดในตอนเช้าเป็นอาการที่พบบ่อยของ scleroderma โดยเฉพาะในระยะเริ่มต้นของโรค

ผลของความผิดปกติของการไหลเวียนคือการทำลายของเล็บ phalanges, ประจักษ์โดยการตัดทอนและการเสียรูปของนิ้วมือ

ความเสียหายของกล้ามเนื้อสามารถนำไปสู่การพัฒนาของกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินอาหารพัฒนาขึ้นใน 90% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma ความพ่ายแพ้ของหลอดอาหารนั้นเกิดจากการกลืนกินการเสียดท้องแบบอิจฉาริษยาซึ่งเพิ่มขึ้นหลังการกิน ความเสียหายต่อกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นนั้นเกิดจากอาการปวดท้องท้องอืด ความพ่ายแพ้ของลำไส้เล็กนั้นมักจะไม่แสดงอาการ แต่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างชัดเจนอาการของการดูดซึมของลำไส้ที่ถูกรบกวนด้วยอาการท้องเสียท้องอืดและการลดน้ำหนักจะพัฒนาขึ้น ผลจากการพ่ายแพ้ของลำไส้ใหญ่คืออาการท้องผูก

ความเสียหายของปอดพัฒนาในผู้ป่วยที่มี scleroderma มากกว่า 70% และเป็นที่ประจักษ์โดยเพิ่มหายใจถี่และไอถาวร

อาการทั่วไปอื่น ๆ ของ scleroderma รวมถึงกลุ่มอาการของ Sjogren (20%) และความเสียหายของต่อมไทรอยด์ (Hashimoto thyroiditis หรือ thyroiditis ของ De Kerven) นำไปสู่การลดลงของการทำงานของต่อมไทรอยด์

การวินิจฉัย

ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีพบว่ามีการเพิ่มขึ้นของ ESR มากกว่า 20 มม. / ชม. ด้วยความถี่เดียวกันสัญญาณของกิจกรรมการอักเสบใน scleroderma ถูกตรวจพบ: การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ fibrinogen และ seromucoid; บ่อยครั้งที่มีการเพิ่มขึ้นของโปรตีน C-reactive

ใน 10-20% ของผู้ป่วยโรคโลหิตจางถูกตรวจพบสาเหตุของการขาดธาตุเหล็กและวิตามินบี 12 ความเสียหายของไตหรือโดยตรงกับไขกระดูก สิ่งที่สำคัญอย่างยิ่งคือการบ่งชี้ของ autoantibodies ที่เฉพาะเจาะจงของ scleroderma

ในบรรดาวิธีการใช้เครื่องมือต่าง ๆ ของการวิจัย, capillaroscopy ของเตียงเล็บมีบทบาทสำคัญ วิธีการวิจัยจุลภาคเช่น laser-Doppler-flowmetry, plethysmography และอื่น ๆ มีความสำคัญรองในการวินิจฉัย scleroderma เนื่องจากความแปรปรวนอย่างมีนัยสำคัญของผลลัพธ์

การรักษา Scleroderma

การบำบัดจะกำหนดเป็นรายบุคคลเสมอขึ้นอยู่กับรูปแบบและหลักสูตรของโรคธรรมชาติและขอบเขตของรอยโรค เมื่อพิจารณาถึงความก้าวหน้าของโรคในกรณีส่วนใหญ่เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องให้ความสนใจกับความต้องการของผู้ป่วยต่อการสังเกตทางการแพทย์อย่างต่อเนื่องและการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอเพื่อการตรวจหาสัญญาณของโรคลุกลามอย่างรวดเร็ว

การบำบัดจะดำเนินการเพื่อ:

• การป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือด
• ยับยั้งการลุกลามของพังผืดของผิวหนังและอวัยวะภายใน
• ผลกระทบต่อกลไกการอักเสบภูมิคุ้มกันของ scleroderma;
• การป้องกันและรักษารอยโรคของอวัยวะภายใน

ผู้ป่วยควรลดเวลาที่ใช้ในแสงแดดหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับความเย็นและผลกระทบการสั่นสะเทือนในพื้นที่เป็นเวลานาน เพื่อลดความถี่และความรุนแรงของการโจมตีของกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือดขอแนะนำให้สวมใส่เสื้อผ้าที่อบอุ่นรวมถึงชุดชั้นในรักษาความอบอุ่น, หมวก, ถุงเท้าทำด้วยผ้าขนสัตว์และถุงมือ (แทนถุงมือ) ด้วยจุดประสงค์เดียวกันผู้ป่วยควรหยุดสูบบุหรี่หยุดดื่มกาแฟและเครื่องดื่มที่มีคาเฟอีน

พื้นที่หลัก ยารักษา  Scleroderma เป็นหลอดเลือด, การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวและภูมิคุ้มกัน

การบำบัดทางหลอดเลือด  จะดำเนินการเพื่อลดความถี่และความรุนแรงของโรคตอน Raynaud และปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดและรวมถึงการใช้ยา vasodilator เช่นเดียวกับยาเสพติดที่มีผลต่อความหนืดของเลือดและการติดกาวเกล็ดเลือด

vasodilators ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือตัวปิดกั้นช่องแคลเซียม (verapamil, gallopamil, nifedipine, amlodipine, nicardipine, isradipine, isradipine, lacidipine, nimodipine, nitrendipine, riiodipine, felodipine, cinarizine, flunarizine)

ยาเสพติดของทางเลือกคือ nifedipine (คำพ้องความหมาย: calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard) ขนาดยาที่มีประสิทธิภาพทุกวันซึ่งคือ 30-60 มก. ในสามหรือสี่โดส นิเฟดิพินลดความถี่และความรุนแรงลงอย่างมากและในบางกรณีระยะเวลาของอาการกระตุกของหลอดเลือด

ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย nifedipine พัฒนาผลข้างเคียงที่มีลักษณะส่วนใหญ่ในหมู่ที่บ่อยที่สุดคืออัตราการเต้นหัวใจที่เพิ่มขึ้น, ปวดหัว, เวียนศีรษะ, ล้างหน้าและอาการบวมที่ขา

เมื่อเร็ว ๆ นี้รูปแบบของยานิฟิดิพีน (calcigard retard, cordipin retard) ที่ใช้กันมานานนั้นมีการใช้กันมากขึ้นซึ่งสร้างความเข้มข้นของยาในเลือดค่อนข้างคงที่และลดความผันผวนของความดันโลหิตและผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้อง

หาก nifedipine ไม่ทนยาอื่นอาจกำหนด แอมโลดิพีน (amlovas, calchek, norvask, normodipine) มีฤทธิ์เป็นเวลานานและให้ยาครั้งเดียวในขนาด 5-10 มก. ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุดของแอมโลดิพีนคืออาการบวมที่ข้อเท้าซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 50%

Isradipine (lomir) เป็นยาขนาด 5 มก. ต่อวันในขนาดที่สอง ด้วยผลที่ไม่เพียงพอและความอดทนที่ดีสามารถเพิ่มปริมาณยาต่อวันเป็น 10 มก. ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดในการรักษา isradipine คือปวดศีรษะและล้างหน้า

Felodipine (auronal, plendil, felodil) ในขนาด 10-20 มิลลิกรัมต่อวันช่วยลดความถี่และความรุนแรงของอาการกระตุกของหลอดเลือด

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) ในขนาดยา 180 มก. / วันมีประสิทธิภาพน้อยกว่านิเฟดิพิน แต่มีความทนทานดีกว่า เมื่อทานยาในปริมาณที่สูงขึ้นอาจเกิดอาการบวมที่ข้อเท้าและปวดศีรษะ

ในการปรากฏตัวของข้อห้ามหรือการแพ้ต่อแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์ใช้ยา vasodilator ของกลุ่มอื่น ตัวอย่างเช่นตัวบล็อกอัลฟา -adrenoreceptor (dihydroergotamine, doxazosin, nicergoline, prazosin, terazosin) ผลลัพธ์ที่ดีจะสังเกตได้ในการรักษาสารสกัดมาตรฐานของแปะก๊วย biloba (ทานากัน - 40 มก. เม็ดวันละ 3 ครั้ง) ในกรณีที่รุนแรง (ตัวอย่างเช่นความดันโลหิตสูงในปอด, วิกฤตไต, เนื้อตาย), prostaglandin สังเคราะห์ E1 (alprostadil) ใช้ในขนาด 20-40 µg ทางหลอดเลือดดำภายใน 15-20 วันหรือ prostacyclin analogues (iloprost)

ประสิทธิภาพของการรักษาอาการของหลอดเลือดของ scleroderma เพิ่มขึ้นด้วยการรวมอยู่ในการรักษาด้วยยาที่ปรับปรุงการไหลเวียนของเลือด - แอนตี้ - agonists heparin, กรดอะซิทิลซาซิลีน, กรดอะซิทิลซาซิลีน, แปะก๊วย ethyl biscumacetate)

การรวมกันของยาขยายหลอดเลือดและยาต้านเกล็ดเลือดทำให้สามารถกำหนดขนาดยาที่มีประสิทธิภาพขั้นต่ำของยาแต่ละชนิดและลดความถี่ ผลข้างเคียง. เพื่อจุดประสงค์นี้เพนท็อกซิฟิลลีนจะถูกใช้อย่างกว้างขวางที่สุดในขนาด 600-1,200 มิลลิกรัมต่อวัน ในกรณีที่มีหลายและทนต่อการรักษาแผลปกติแนะนำให้ใช้ระยะสั้น (10-15 วัน) ในการรักษาโดยควรใช้เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ

การรักษาด้วยยาต้าน  กำหนดไว้สำหรับ scleroderma กระจาย D-penicillamine - ยาหลักที่ยับยั้งการพัฒนาของพังผืด - ขัดขวางการสังเคราะห์คอลลาเจนแยกการเชื่อมโยงข้ามระหว่างโมเลกุลที่เพิ่งสังเคราะห์ใหม่

Penicillamine (artamine, cuprenyl) ทำหน้าที่เชื่อมโยงต่างๆ ระบบภูมิคุ้มกัน. ขนาดยาที่มีประสิทธิภาพของยาคือ 250-500 มก. / วัน Penicillamine ถูกนำมาใช้เฉพาะในขณะท้องว่าง ด้วยการพัฒนาของผลข้างเคียง (ไม่สบายในกระเพาะอาหาร, แพ้, ลดระดับของเซลล์เม็ดเลือดขาวและ / หรือ thrombofits ในเลือด, ปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ, ฯลฯ ), การลดขนาดยาหรือถอนยาเสพติดเป็นสิ่งที่จำเป็น เหตุผลในการยกเลิก penicillamine คือการขับถ่ายของโปรตีนในปัสสาวะสูงกว่า 2 กรัม / วัน เนื่องจากความถี่สูงของผลข้างเคียง (มากถึง 25%) ซึ่งมักขึ้นกับขนาดยาในกระบวนการรักษาจำเป็นต้องเฝ้าระวังผู้ป่วยอย่างระมัดระวังทำการตรวจเลือดและปัสสาวะทุก 2 สัปดาห์ใน 6 เดือนแรกของการรักษาและต่อมา - เดือนละครั้ง .

การบำบัดต้านการอักเสบ (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulide, piroxicam, tselkoksib) ในปริมาณการรักษามาตรฐานที่ระบุสำหรับการรักษาอาการกล้ามเนื้อ - ข้อต่อของ scleroderma, ไข้ถาวร

ฮอร์โมน (betamethasone, hydrocortisone, dexamethasone, methylprednisolone, prednisone, triamcinolone - ไม่เกิน 15-20 mg / วัน) กำหนดไว้สำหรับ สัญญาณที่ชัดเจน  กิจกรรมการอักเสบและในระยะเริ่มต้น (edematous) ของ scleroderma แต่ไม่ส่งผลกระทบต่อความก้าวหน้าของโรคปอด การได้รับในปริมาณที่สูงขึ้นจะเพิ่มความเสี่ยงของการเกิดความเสียหายต่อไต

ด้วยความพ่ายแพ้ของหลอดอาหารแนะนำให้แบ่งอาหารบ่อยๆ เพื่อกำจัดการกลืนที่ผิดปกติ, prokinetics ถูกกำหนดในหลักสูตรระยะสั้น: Domperidone, meclozine, ondansetron, metoclopramide; ด้วยกรดไหลย้อน esophagitis - ยับยั้งโปรตอนปั๊ม (omeprazole 20 มก. / วัน, lansoprazole 30 มก. / วัน, rabeprozol, ฯลฯ ) ด้วยการพัฒนาของไส้เลื่อนในส่วนของหลอดอาหารของกะบังลมการผ่าตัดจะถูกระบุ

เมื่อยาต้านจุลชีพแผลในลำไส้ใช้ Erythromycin (sinerit, erythromycin, eriflyuid) ciprofloxacin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoxicillin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazole (metronidazole, Trichopolum)

ควรเปลี่ยนยาปฏิชีวนะทุก 4 สัปดาห์เพื่อหลีกเลี่ยงการพัฒนาของการดื้อต่อจุลินทรีย์ Prokinetics ถูกกำหนดในระยะแรก

ด้วยความพ่ายแพ้ของปอดที่กำหนดปริมาณต่ำของ prednisone และ cyclophosphamide ผลดี  สังเกตได้ในกรณีส่วนใหญ่ที่มีการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรทางหลอดเลือดดำด้วย cyclophosphamide ขนาด 1 กรัม / m2 / เดือนร่วมกับ prednisone ขนาด 10-20 มิลลิกรัมต่อวัน การรักษาด้วยชีพจรด้วย cyclophosphamide ยังคงอยู่ในปริมาณที่ระบุเป็นเวลาอย่างน้อย 6 เดือน (ในกรณีที่ไม่มีผลข้างเคียง) ด้วยพลวัตเชิงบวกของการทดสอบการทำงานของปอดและการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาช่วงเวลาระหว่างการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรด้วย cyclophosphamide เพิ่มขึ้นถึง 2 เดือนและในขณะที่ยังคงรักษาการเปลี่ยนแปลงในเชิงบวก - 3 เดือน การรักษาด้วยชีพจรด้วย cyclophosphamide จะต้องดำเนินการอย่างน้อย 2 ปี

ภาพ

การพยากรณ์โรคสำหรับ scleroderma ยังคงเป็นที่ไม่พึงประสงค์มากที่สุดในหมู่โรคระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับรูปแบบและหลักสูตรของโรค จากผลการศึกษา 11 ครั้งพบว่าการอยู่รอด 5 ปีของผู้ป่วย scleroderma อยู่ในช่วง 34-73% และค่าเฉลี่ย 68%

ปัจจัยของการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยคือ:

• รูปแบบทั่วไป
• อายุที่เริ่มมีอาการของโรคมากกว่า 45;
• เพศชาย
• พังผืดที่ปอด, ความดันโลหิตสูงในปอด, เต้นผิดปกติและไตถูกทำลายในช่วง 3 ปีแรกของโรค;
• โรคโลหิตจาง, ESR สูง, การขับถ่ายโปรตีนในปัสสาวะเมื่อเริ่มมีอาการ

ผู้ป่วยทุกรายที่มี scleroderma อาจมีการติดตาม การตรวจทางการแพทย์จะดำเนินการทุก 3-6 เดือนขึ้นอยู่กับหลักสูตรของโรคการปรากฏตัวและความรุนแรงของแผลในอวัยวะภายใน ในเวลาเดียวกันนั้นการทดสอบเลือดและปัสสาวะทั่วไปและทางชีวเคมี แนะนำให้ศึกษาการทำงานของระบบทางเดินหายใจและ echocardiography

ในผู้ป่วยที่รับประทานวาร์ฟารินดัชนี prothrombin และอัตราส่วนระหว่างประเทศควรได้รับการติดตามและในการรักษาด้วย cyclophosphamide การตรวจเลือดและปัสสาวะโดยทั่วไปควรได้รับการตรวจสอบทุกๆ 1-3 เดือน