คำแนะนำ Hyperaldosteronism Primary hyperaldosteronism ภายใต้หน้ากากของความดันโลหิตสูงที่จำเป็น: โรคที่หายากหรือการวินิจฉัยที่หายาก? เข้ารับการรักษาที่เกาหลีอิสราเอลเยอรมนีสหรัฐอเมริกา

Hyperaldosteronism เป็นพยาธิสภาพของต่อมไร้ท่อที่มีการหลั่งของอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้น ฮอร์โมน mineralocorticosteroid ซึ่งสังเคราะห์โดยเปลือกนอกของต่อมหมวกไตเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับร่างกายเพื่อรักษาความสมดุลของโพแทสเซียมและโซเดียมที่เหมาะสม

อาการนี้เกิดขึ้น หลักด้วยเหตุนี้การกระตุ้นให้เกิดการหลั่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (ตัวอย่างเช่นกับ adenoma) นอกจากนี้ยังมี รูปแบบรอง hyperaldosteronism ซึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่ออื่น ๆ และการผลิตเรนินมากเกินไป (ส่วนประกอบที่รับผิดชอบต่อเสถียรภาพของความดันโลหิต)

บันทึก: ประมาณ 70% ของกรณีที่ตรวจพบของ hyperaldosteronism หลักเป็นผู้หญิงอายุ 30 ถึง 50 ปี

ปริมาณอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้นส่งผลเสียต่อหน่วยโครงสร้างและการทำงานของไต (nephrons) โซเดียมจะยังคงอยู่ในร่างกายและในทางกลับกันการขับโพแทสเซียมแมกนีเซียมและไฮโดรเจนไอออนจะถูกเร่ง อาการทางคลินิกมีความเด่นชัดมากขึ้นในรูปแบบหลักของพยาธิวิทยา

สาเหตุของ hyperaldosteronism

แนวคิดของ "hyperaldosteronism" รวมกลุ่มอาการหลายอย่างการเกิดโรคซึ่งแตกต่างกันและอาการจะคล้ายกัน

ในเกือบ 70% ของกรณีรูปแบบหลักของความผิดปกตินี้ไม่ได้พัฒนาขึ้นเมื่อเทียบกับภูมิหลังของ Conn's syndrome ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงพัฒนา aldosteroma ซึ่งเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตทำให้เกิดการหลั่งฮอร์โมน

ประเภทของพยาธิวิทยาที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นผลมาจากการเกิด hyperplasia เนื้อเยื่อทวิภาคีของต่อมไร้ท่อที่จับคู่กันเหล่านี้

บางครั้งอาการ hyperaldosteronism หลักเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรม ในบางสถานการณ์เนื้องอกมะเร็งจะกลายเป็นปัจจัยทางสาเหตุซึ่งสามารถหลั่ง deoxycorticosterone (ฮอร์โมนทุติยภูมิของต่อม) และ aldosterone

รูปแบบทุติยภูมิเป็นภาวะแทรกซ้อนของพยาธิสภาพของอวัยวะและระบบอื่น ๆ ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคร้ายแรงเช่นมะเร็งเป็นต้น

สาเหตุอื่น ๆ ของการผลิตเรนินที่เพิ่มขึ้นและภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิ ได้แก่ :

การบริโภคโซเดียมไม่เพียงพอหรือการขับโซเดียมออกไป
การสูญเสียเลือดมาก
การบริโภคอาหารส่วนเกินของ K +;
การใช้ยาขับปัสสาวะในทางที่ผิดและ

หากท่อส่วนปลายของ nephrons ไม่ตอบสนองอย่างเพียงพอต่อ aldosterone (ในระดับพลาสมาปกติ) จะมีการวินิจฉัยว่า pseudohyperaldosteronism ในสภาวะนี้จะมีการสังเกตระดับของ K + ไอออนต่ำในเลือด

บันทึก: เป็นที่เชื่อกันว่าภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิในสตรีสามารถกระตุ้นให้เข้าเรียนได้

กระบวนการทางพยาธิวิทยาเป็นอย่างไร?

Primary hyperaldosteronism มีระดับของเรนินและโพแทสเซียมในระดับต่ำการเพิ่มขึ้นของอัลโดสเตอโรนเป็นต้น

หัวใจสำคัญของการเกิดโรคคือการเปลี่ยนแปลงอัตราส่วนเกลือน้ำ การเร่งการขับ K + ไอออนและการดูดซึมของ Na + ที่ใช้งานอยู่จะนำไปสู่ภาวะไขมันในเลือดสูงการกักเก็บน้ำในร่างกายและการเพิ่มขึ้นของ pH ในเลือด

บันทึก: การเปลี่ยน pH ของเลือดไปทางด้านด่างเรียกว่า metabolic alkalosis

ในแบบคู่ขนานการผลิตเรนินลดลง Na + สร้างขึ้นในผนังของหลอดเลือดส่วนปลาย (arterioles) ทำให้บวมและบวม เป็นผลให้ความต้านทานต่อการไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้นและความดันโลหิตสูงขึ้น นานกลายเป็นสาเหตุของกล้ามเนื้อเสื่อมและท่อไต

ด้วย hyperaldosteronism ทุติยภูมิกลไกของการพัฒนาสภาพทางพยาธิวิทยาจะได้รับการชดเชย พยาธิวิทยากลายเป็นการตอบสนองต่อการลดลงของการไหลเวียนของเลือดในไต มีการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของระบบ renin-angiotensive (ซึ่งเป็นผลมาจากความดันโลหิตเพิ่มขึ้น) และการสร้างเรนินเพิ่มขึ้น ไม่พบการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในความสมดุลของเกลือน้ำ

อาการของ hyperaldosteronism

โซเดียมส่วนเกินจะทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นปริมาณเลือดเพิ่มขึ้น (ภาวะไขมันในเลือดสูง) และอาการบวมน้ำ การขาดโพแทสเซียมทำให้เกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเรื้อรัง นอกจากนี้เมื่อมีภาวะ hypokalemia ไตจะสูญเสียความสามารถในการตั้งสมาธิของปัสสาวะและการเปลี่ยนแปลงลักษณะจะปรากฏขึ้น อาการชักกระตุก (tetany) เป็นไปได้

สัญญาณของ hyperaldosteronism หลัก:

ความดันโลหิตสูง (แสดงให้เห็นโดยการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิต);
เซฟาลัลเจีย;
โรคหัวใจ;
การมองเห็นลดลง
ความผิดปกติของความไว (อาชา);
(tetany).

สำคัญ: ในผู้ป่วยที่มีอาการความดันโลหิตสูงจะเป็น primary hyperaldosteronism ที่พบใน 1% ของกรณี

เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการกักเก็บของเหลวและโซเดียมไอออนในร่างกายผู้ป่วยจะมีความดันโลหิตเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางหรือมากอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยถูกรบกวน (ปวดตามธรรมชาติและมีความรุนแรงปานกลาง) ในระหว่างการสำรวจและมักจะสังเกตเห็น เมื่อเทียบกับภูมิหลังของความดันโลหิตสูงความสามารถในการมองเห็นจะลดลง การตรวจโดยจักษุแพทย์พบว่ามีพยาธิสภาพของจอประสาทตา (retinopathy) และการเปลี่ยนแปลงของ sclerotic ในหลอดเลือดของอวัยวะ ปริมาณปัสสาวะประจำวัน (ปริมาณปัสสาวะ) ในกรณีส่วนใหญ่จะเพิ่มขึ้น

การขาดโพแทสเซียมเป็นสาเหตุของความเหนื่อยล้าทางร่างกายอย่างรวดเร็ว pseudoparalysis และอาการชักเป็นระยะจะพัฒนาในกลุ่มกล้ามเนื้อต่างๆ ตอนที่กล้ามเนื้ออ่อนแรงสามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียง แต่โดยการออกแรงทางร่างกาย แต่ยังเกิดจากความเครียดทางจิตใจ

ในกรณีทางคลินิกที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง hyperaldosteronism หลักนำไปสู่โรคเบาจืด (ที่มาของไต) และการเปลี่ยนแปลง dystrophic อย่างรุนแรงในกล้ามเนื้อหัวใจ

สำคัญ: ถ้าไม่เช่นนั้นด้วยรูปแบบหลักของเงื่อนไขอาการบวมน้ำที่อยู่รอบข้างจะไม่เกิดขึ้น

สัญญาณของรูปแบบรองของเงื่อนไข:

ความดันโลหิตสูง
ไตวายเรื้อรัง ();
อาการบวมน้ำที่สำคัญ
การเปลี่ยนแปลงในอวัยวะ

พยาธิวิทยาประเภททุติยภูมิมีลักษณะความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ("ต่ำกว่า"\u003e 120 มม. ปรอท) เมื่อเวลาผ่านไปจะกลายเป็นสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงของผนังหลอดเลือดการขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อการตกเลือดในจอประสาทตาและภาวะไตวายเรื้อรัง... ระดับโพแทสเซียมต่ำในเลือดนั้นหายาก อาการบวมน้ำที่เกิดจากอุปกรณ์ต่อพ่วงเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิ

บันทึก: บางครั้งอาการทางพยาธิวิทยาประเภททุติยภูมิไม่ได้มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิต ในกรณีเช่นนี้ตามกฎแล้วเรากำลังพูดถึง pseudohyperaldosteronism หรือโรคทางพันธุกรรม - Bartter's syndrome

การวินิจฉัย hyperaldosteronism

การทดสอบทางคลินิกและห้องปฏิบัติการประเภทต่อไปนี้ใช้เพื่อวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism ประเภทต่างๆ:

ก่อนอื่นจะมีการศึกษาความสมดุลของ K / Na สถานะของระบบเรนิน - แองจิโอเทนซินและตรวจพบระดับของอัลโดสเตอโรนในปัสสาวะ การวิเคราะห์จะดำเนินการทั้งในช่วงพักและหลังโหลดพิเศษ ("เดิน", ไฮโปไทอาไซด์, สไปโรโนแลคโตน)

หนึ่งในตัวบ่งชี้ที่สำคัญในระยะเริ่มแรกของการตรวจคือระดับฮอร์โมน adrenocorticotropic (การผลิต aldosterone ขึ้นอยู่กับ ACTH)

ตัวบ่งชี้การวินิจฉัยของรูปแบบหลัก:

ระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมาค่อนข้างสูง
กิจกรรมเรนินในพลาสมา (ARP) ลดลง
โพแทสเซียมต่ำ
ระดับโซเดียมเพิ่มขึ้น
อัตราส่วนอัลโดสเตอโรน / เรนินสูง
ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะต่ำ

มีการขับอัลโดสเตอโรนและโพแทสเซียมไอออนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นทุกวัน

hyperaldosteronism ทุติยภูมิมีหลักฐานจากการเพิ่มขึ้นของ ARP

บันทึก: หากสามารถแก้ไขสภาพได้โดยการแนะนำของฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ที่เรียกว่า ทดลองการรักษาด้วย prednisone ด้วยความช่วยเหลือความดันโลหิตจะคงที่และอาการทางคลินิกอื่น ๆ จะถูกกำจัดออกไป

ในแบบคู่ขนานจะมีการศึกษาสถานะของไตตับและหัวใจโดยใช้อัลตราซาวนด์การตรวจคลื่นหัวใจเป็นต้น... มักช่วยในการระบุสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาพยาธิวิทยาประเภททุติยภูมิ

hyperaldosteronism ได้รับการรักษาอย่างไร?

กลยุทธ์ทางการแพทย์ถูกกำหนดโดยรูปแบบของเงื่อนไขและปัจจัยสาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนา

ผู้ป่วยได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อ จำเป็นต้องมีข้อสรุปของนักไตวิทยาจักษุแพทย์และอายุรแพทย์โรคหัวใจ

หากการผลิตฮอร์โมนที่มากเกินไปเกิดจากกระบวนการเนื้องอก (เรนิโนมาอัลโดสเตอโรมามะเร็งต่อมหมวกไต) จะมีการระบุการผ่าตัด (ต่อมหมวกไต) ในระหว่างการผ่าตัดต่อมหมวกไตที่ได้รับผลกระทบจะถูกลบออก ด้วย hyperaldosteronism ของสาเหตุที่แตกต่างกันจะมีการระบุเภสัชบำบัด

อาหารที่มีเกลือต่ำและการบริโภคอาหารที่มีโพแทสเซียมสูงสามารถให้ผลลัพธ์ที่ดีได้... ในแบบคู่ขนานมีการเตรียมโพแทสเซียม การรักษาด้วยยาเกี่ยวข้องกับการแต่งตั้งยาขับปัสสาวะที่ช่วยลดโพแทสเซียมให้กับผู้ป่วยเพื่อต่อสู้กับภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ นอกจากนี้ยังได้รับการฝึกฝนในการเตรียมการสำหรับการดำเนินการเพื่อปรับปรุงสภาพทั่วไป ด้วยการแสดง hyperplasia แบบทวิภาคีของอวัยวะ Amiloride, Spironolactone และ angiotensin-converting enzyme inhibitors จะแสดงโดยเฉพาะ

- ทีมพัฒนาประกอบด้วย: คณะอนุกรรมการแนวทางการปฏิบัติทางคลินิก (CGS) ของสมาคมต่อมไร้ท่อผู้เชี่ยวชาญเพิ่มเติมอีก 6 คนผู้เชี่ยวชาญด้านระเบียบวิธีหนึ่งคนและบรรณาธิการทางการแพทย์ กลุ่มเป้าหมายยังไม่ได้รับเงินทุนจากองค์กรหรือค่าตอบแทน

- เพื่อแสดงคุณภาพของคำแนะนำบางประการจะมีการใช้คำว่า "แนะนำ" - สำหรับบทคัดย่อที่พัฒนาขึ้นโดยอาศัยความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่ (ทำเครื่องหมายเป็น 1) และ "เสนอ" - สำหรับคำแนะนำที่ไม่ได้มาพร้อมกับผู้เชี่ยวชาญอย่างล้นหลาม support (ทำเครื่องหมายเป็น 2) ตามเกณฑ์ของการแพทย์ตามหลักฐานการกำหนด OOOO ถูกใช้กับหลักฐานระดับต่ำของคำแนะนำ OOOO - โดยมีค่าเฉลี่ย OOOO - สูง OOOO ด้วยค่าสัมบูรณ์

- กระบวนการฉันทามติขับเคลื่อนโดยการทบทวนปัญหาอย่างเป็นระบบการอภิปรายในการประชุมกลุ่มการประชุมทางโทรศัพท์หลายครั้งและการแลกเปลี่ยนทางอีเมล

- โครงการที่จัดทำโดยทีมพัฒนาได้รับการตรวจสอบตามลำดับโดย CGS ของสมาคมต่อมไร้ท่อคณะกรรมการคลินิกและสภา เวอร์ชันที่ได้รับการอนุมัติโดย CGS และ CAC ถูกโพสต์บนเว็บไซต์ Endocrinological Society สำหรับความคิดเห็นของผู้เข้าร่วม ในแต่ละขั้นตอนของการตรวจสอบทีมพัฒนาจะได้รับความคิดเห็นเป็นลายลักษณ์อักษรและรวมการเปลี่ยนแปลงที่จำเป็น

1. ข้อบ่งชี้ในการวินิจฉัยหลักของ primary hyperaldosteronism (PHA)

1.1. แนะนำให้ใช้การวินิจฉัย PHA ในกลุ่มที่มีความชุกของ PHA ค่อนข้างสูง (1 | ӨӨ OO):
- ความดันโลหิตสูงในระยะที่ 1 ตามการจำแนกของ Joint National Commission (JNC) -\u003e 160-179 / 100-109 mm Hg; ความดันโลหิตสูงในระยะที่ 2 (\u003e 80/110 mm Hg);

- ญาติของผู้ป่วยระดับ 1 ที่มี PHA ที่มีความดันโลหิตสูง (1 | Ө OOO)

1.2. สำหรับการตรวจหา PHA เบื้องต้นในผู้ป่วยกลุ่มนี้ขอแนะนำให้กำหนดอัตราส่วน aldosterone-renin (ARC)

2.1. ในผู้ป่วยที่มี ARS เป็นบวกแนะนำให้ใช้การทดสอบ PHA เพื่อยืนยันหนึ่งใน 4 ครั้ง (1 | Ө OOO) ก่อนการวินิจฉัยแยกโรคของรูปแบบ PHA

3.1. CT scan ของต่อมหมวกไตเพื่อตรวจหาชนิดย่อย PHA และไม่รวมมะเร็งต่อมหมวกไตแนะนำสำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มี PHA (1 | ӨӨ OO)

3.2. หากมีการระบุผู้ป่วยเข้ารับการผ่าตัดรักษาแนะนำให้ทำการสุ่มตัวอย่างเลือดดำแบบคัดเลือก (CVSV) โดยผู้เชี่ยวชาญ (!) ที่มีประสบการณ์เพื่อยืนยันการวินิจฉัย PHA (1 | ӨӨӨО)

3.3. ในผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการของ PHA ที่อายุต่ำกว่า 20 ปีและมีประวัติครอบครัวเป็น PHA หรือ CVA เมื่ออายุไม่เกิน 40 ปีจะมีการเสนอการทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับ PHA ที่ขึ้นกับกลูโคคอร์ติคอยด์ (GZGA) (2 | ӨӨ OO)

4. การรักษา

4.1. แนะนำให้ใช้การผ่าตัดต่อมหมวกไตแบบส่องกล้อง (1 | OO) เป็นตัวเลือกการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับ PHA ข้างเดียว (adenoma ต่อมหมวกไตที่ผลิต aldosterone และ adrenal hyperplasia (ONG) ข้างเดียว) ในกรณีที่ไม่สามารถใช้งานได้หรือปฏิเสธการผ่าตัดขอแนะนำให้ใช้การรักษาด้วยยาต้านตัวรับ mineralocorticoid (AMCR) (1 | ӨӨ OO)

4.2. ในกรณีของ hyperplasia ต่อมหมวกไตทวิภาคีขอแนะนำให้จัดการผู้ป่วยที่มี AMCR (1 | ӨӨ OO): spironolactone ถูกเสนอให้เป็นยาหลักหรือเป็นทางเลือก eplerenone (2 | Ө OOO)

ความหมายและความสำคัญทางคลินิกของ PHA

PHA เป็นการวินิจฉัยโดยรวมที่มีระดับอัลโดสเตอโรนสูงขึ้นซึ่งค่อนข้างเป็นอิสระจากระบบเรนิน - แองจิโอเทนซินและไม่ลดลงเมื่อโหลดโซเดียม การเพิ่มขึ้นของระดับอัลโดสเตอโรนเป็นสาเหตุของความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดการลดลงของระดับเรนินในพลาสมาความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดการกักเก็บโซเดียมและการขับโพแทสเซียมเพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ สาเหตุของ PHA ได้แก่ adenoma adrenal adrenal adrenal hyperplasia ข้างเดียวหรือทวิภาคีในบางกรณี HZHA ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

ระบาดวิทยาของ PHA

ก่อนหน้านี้ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่ประเมินความชุกของ PHA ที่น้อยกว่า 1% ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงที่จำเป็นและภาวะ hypokalemia ก็เป็นเกณฑ์ที่ขาดไม่ได้สำหรับการวินิจฉัย ข้อมูลที่สะสมนำไปสู่การแก้ไขตัวบ่งชี้: การศึกษาในอนาคตแสดงให้เห็นความถี่ของ PHA มากกว่า 10% ในผู้ป่วยความดันโลหิตสูง

อุบัติการณ์ของภาวะ hypokalemia ใน PHA

ในการศึกษาล่าสุดพบว่ามีภาวะ hypokalemia ในผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มี PHA (9-37%) ดังนั้นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ PHA คือความดันโลหิตสูงการตรวจพบภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำในกรณีที่รุนแรงที่สุด ตรวจพบความเข้มข้นของโพแทสเซียมในเลือดน้อยกว่า 3.5 mmol / L ในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี APA และใน 17% ของผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperaldosteronism ไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้นสำหรับการวินิจฉัย PHA ภาวะ hypokalemia จึงมีความไวและความจำเพาะต่ำค่าของอาการนี้ในแง่ของการพยากรณ์โรคก็ไม่สูงเช่นกัน

ความสำคัญทางคลินิกและทางระบาดวิทยาของ PHA

PHA มีความสำคัญทางพยาธิวิทยาอย่างมากทั้งเนื่องจากความชุกและเนื่องจากอุบัติการณ์ของโรคหัวใจและหลอดเลือดและอัตราการตายสูงขึ้นเมื่อเปรียบเทียบกับผู้ป่วยที่สุ่มตัวอย่างตามอายุและเพศที่มีระดับความดันโลหิตเพิ่มขึ้นใกล้เคียงกันในความดันโลหิตสูงที่จำเป็น ความเป็นไปได้ในการปรับปรุงคุณภาพชีวิตด้วยการรักษาที่เพียงพอช่วยเพิ่มความสำคัญของการวินิจฉัยอย่างทันท่วงที

1. ข้อบ่งชี้ในการวินิจฉัยเบื้องต้นของ PHA

1.1. แนะนำให้ใช้การวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism หลักในกลุ่มที่มีความชุกของ PHA ค่อนข้างสูง (1 | ӨӨ OO):
- ความดันโลหิตสูงในระยะที่ 1 ตามการจำแนกของคณะกรรมาธิการร่วมแห่งชาติ -\u003e 160-179 / 100-109 มม. ปรอท ความดันโลหิตสูงในระยะที่ 2 (\u003e 180/110 mm Hg);
- ความดันโลหิตสูงทนต่อการรักษาด้วยยา
- การรวมกันของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดและภาวะน้ำตาลในเลือด (หรือเกิดจากยาขับปัสสาวะ) โดยพลการ
- การรวมกันของความดันโลหิตสูงและเหตุการณ์ต่อมหมวกไต
- การรวมกันของความดันโลหิตสูงและประวัติครอบครัวที่เป็นภาระของการพัฒนาความดันโลหิตสูงในระยะเริ่มแรกหรือความผิดปกติของหลอดเลือดสมองเฉียบพลันก่อนอายุ 40 ปี
- ญาติระดับที่ 1 ของผู้ป่วย PHA ที่มีความดันโลหิตสูง (1 | Ө OOO)

การตรวจพบ PHA ส่งผลทางอ้อมต่อการคาดการณ์ การทดลองทางคลินิกยังไม่ได้พิสูจน์ผลของการตรวจคัดกรอง PHA ต่อการเจ็บป่วยคุณภาพชีวิตหรือการเสียชีวิต ควรระลึกไว้เสมอว่าผลของการทดลองทางคลินิกเหล่านี้ได้รับอิทธิพลจากปัจจัยที่ทำให้สภาพของผู้ป่วยที่มี PHA แย่ลงชั่วคราว ได้แก่ การถอนการรักษาด้วยยาลดความดันโลหิตการศึกษาหลอดเลือดที่แพร่กระจายการผ่าตัดต่อมหมวกไตเมื่อเปรียบเทียบกับผู้ป่วยที่มีการควบคุมความดันโลหิตที่มีประสิทธิผลอย่างต่อเนื่องและการป้องกันหลอดเลือด . ในทางกลับกันผลของการลดลงของระดับอัลโดสเตอโรนต่อประสิทธิผลของการควบคุมความดันโลหิตการลดลงของภาวะแทรกซ้อนทางหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดสมองได้รับการพิสูจน์แล้ว จนกว่าผลการศึกษาในอนาคตจะเปลี่ยนไปคำแนะนำในการกำหนด ARS สำหรับญาติระดับแรกของผู้ป่วยที่มี PHA ที่มีอาการความดันโลหิตสูงยังคงอยู่

ข้อเสนอแนะที่มีค่าสูงสุดสำหรับการตรวจคัดกรองแบบ จำกัด คือการลดความเสี่ยงของการสังเกตการณ์ PHA ที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย "พลาด" การระบุผู้ป่วยช่วยให้สามารถกำจัดเนื้องอกที่ทำงานของฮอร์โมนได้อย่างมีประสิทธิภาพหรือเพิ่มประสิทธิภาพการควบคุมความดันโลหิต การรักษาเฉพาะ... ในระดับที่น้อยกว่าผลในเชิงบวกของคำแนะนำ 1.1 นั้นแสดงให้เห็นว่าจำนวนข้อสรุปเชิงบวกที่เป็นเท็จของ PHA ลดลงเมื่อเปรียบเทียบกับกลุ่มการคัดกรองที่ "ไม่ จำกัด " และในผลทางเศรษฐกิจอันเป็นผลมาจากการประหยัดเครื่องมือวินิจฉัย (ตาราง 1).

1.2. สำหรับการตรวจหา PHA เบื้องต้นในผู้ป่วยกลุ่มนี้ขอแนะนำให้กำหนดอัตราส่วน aldosterone-renin (1 | ӨӨ OO)

ปัจจุบัน APC เป็นวิธีการตรวจคัดกรอง PHA ที่เชื่อถือได้และประหยัดที่สุด แม้จะมีข้อบกพร่องของการศึกษาที่ระบุเกี่ยวกับค่าการวินิจฉัยของ APC (สาเหตุหลักมาจากการออกแบบการวิจัยที่ไม่เพียงพอเกี่ยวกับปัญหานี้) การศึกษาจำนวนมากยืนยันความเหนือกว่าในการวินิจฉัยของ APC เมื่อเปรียบเทียบกับวิธีการที่ใช้แยกกันในการกำหนดระดับโพแทสเซียมหรืออัลโดสเตอโรน (สำหรับทั้งสองตัวบ่งชี้ ความไวต่ำ), เรนิน (ความจำเพาะต่ำ)

เมื่อพิจารณา APC เช่นเดียวกับการทดสอบทางชีวเคมีอื่น ๆ ผลบวกเท็จและผลลบเท็จเป็นไปได้ ผลของยาและสภาพห้องปฏิบัติการต่อ ARS แสดงอยู่ในตาราง 2.

APC ถือเป็นการทดสอบที่ใช้ในการวินิจฉัยเบื้องต้น ในกรณีที่เกิดผลที่น่าสงสัยเนื่องจากอิทธิพลต่างๆ (การใช้ยาการไม่ปฏิบัติตามเงื่อนไขในการสุ่มตัวอย่างเลือด) ต้องทำการศึกษาซ้ำ

การปฏิบัติตามคำแนะนำสำหรับคำจำกัดความของ APC มีผลดีต่อการวินิจฉัยไม่เพียง แต่ในกลุ่มที่มี PHA ความถี่สูงตามที่กำหนดไว้ในคำแนะนำ 1.1 โดยเฉพาะอย่างยิ่งค่าใช้จ่ายในการทำการทดสอบนี้ถือว่าเป็นธรรมสำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มีความดันโลหิตสูงที่จำเป็น สิ่งนี้ขัดแย้งกับคำแนะนำข้างต้นสำหรับการทดสอบเฉพาะทาง อย่างไรก็ตามต้องพิจารณาความเสี่ยงของการพลาด PHA ในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงบางราย ผลที่ตามมาของข้อผิดพลาดนี้รวมถึงการพัฒนาในภายหลังของความดันโลหิตสูงที่รุนแรงและต่อเนื่องอันเป็นผลมาจากการคงอยู่ของระดับอัลโดสเตอโรนสูงเป็นเวลานาน นอกจากนี้ระยะเวลาของความดันโลหิตสูงตามรายงานของนักวิจัยหลายคนส่งผลเสียต่อการพยากรณ์โรคหลังผ่าตัดของการผ่าตัดต่อมหมวกไตใน APA

ด้านเทคนิคที่จำเป็นสำหรับการนำไปใช้งานและการตีความคำแนะนำที่ถูกต้อง 1.2

เงื่อนไขการทดสอบแสดงไว้ด้านล่าง

คำจำกัดความของ APC มีความอ่อนไหวมากที่สุดเมื่อรับเลือดในเวลาเช้าหลังจากที่ผู้ป่วยอยู่ในท่าตั้งตรงประมาณ 2 ชั่วโมงหลังจากอยู่ในท่านั่งเป็นเวลา 5-15 นาที

ผู้ป่วยไม่ควรรับประทานอาหารที่ปราศจากเกลือก่อนทำการทดสอบ

ในการสังเกตส่วนใหญ่ ARS สามารถตีความเป็นรายบุคคลเมื่อเข้าใจธรรมชาติของผลของการบำบัดระยะยาวหรือผลเสียอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นกับ ARS การยกเว้นยาลดความดันโลหิตทั้งหมดที่มีผลต่อผลลัพธ์ของ ARS เป็นไปได้ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงระดับปานกลาง แต่อาจนำไปสู่ปัญหาร้ายแรงในความดันโลหิตสูงขั้นรุนแรง ในข้อสังเกตเหล่านี้แนะนำให้ใช้ยาลดความดันโลหิตซึ่งมีผลต่อ ARS น้อยที่สุด

การวัดอัตราส่วนอัลโดสเตอโรน - เรนิน: แนวทาง

A. การเตรียมคำจำกัดความของ ADR:

1. การแก้ไขภาวะ hypokalemia หลังการตรวจวัดโพแทสเซียมในพลาสมาจำเป็น ในการยกเว้นสิ่งประดิษฐ์และประเมินระดับโพแทสเซียมที่แท้จริงสูงเกินไปการสุ่มตัวอย่างเลือดต้องเป็นไปตามเงื่อนไขต่อไปนี้:
- ดำเนินการโดยวิธีเข็มฉีดยา
- หลีกเลี่ยงการกำหมัด
- รวบรวมเลือดไม่เร็วกว่า 5 วินาทีหลังจากถอดประตูหมุน
- การแยกพลาสมาเป็นเวลาอย่างน้อย 30 นาทีหลังจากการสุ่มตัวอย่าง

2. ผู้ป่วยไม่ควร จำกัด ปริมาณโซเดียม

3. ในการยกเลิกยาที่มีผลต่อตัวบ่งชี้ APC อย่างน้อย 4 สัปดาห์ก่อน:
ก) spironolactone, eplerenone, triamterene, amiloride;
b) ยาขับปัสสาวะ;
c) ผลิตภัณฑ์จากรากชะเอมเทศ

4. หากผลของ ARS ขณะรับประทานยาดังกล่าวข้างต้นไม่ได้รับการวินิจฉัยและหากความดันโลหิตสูงถูกควบคุมโดยยาที่มีผลต่อระดับอัลโดสเตอโรนเพียงเล็กน้อย (ตารางที่ 2) ให้ยกเลิกยาอื่นที่อาจมีผลต่อระดับ ARS อย่างน้อย 2 สัปดาห์:
ก) β-blockers, agonists α-adrenergic กลาง (clonidine, α-methyldopa), NSAIDs;
b) ACE inhibitors, angiotensin receptor blockers, renin inhibitors, dihydropyridine calcium channel blockers

5. หากจำเป็นต้องควบคุมความดันโลหิตสูงการรักษาจะดำเนินการด้วยยาโดยมีผลต่อระดับอัลโดสเตอโรนน้อยที่สุด (ตารางที่ 2)

6. จำเป็นต้องมีข้อมูลเกี่ยวกับการใช้ยาเม็ดคุมกำเนิด (OC) และการทดแทน การบำบัดด้วยฮอร์โมนเนื่องจากยาที่มีฮอร์โมนเอสโตรเจนสามารถลดระดับความเข้มข้นของเรนินโดยตรง (RCC) ซึ่งจะนำไปสู่ผลบวกที่ผิดพลาดของ ARS อย่ายกเลิกตกลงใช้ระดับกิจกรรมเรนินในพลาสมา (ARP) ไม่ใช่ RCC

B. เงื่อนไขในการรับเลือด:

1. สุ่มตัวอย่างในตอนเช้าหลังจากที่ผู้ป่วยอยู่ในท่านั่งตรงเป็นเวลา 2 ชั่วโมงหลังจากอยู่ในท่านั่งประมาณ 5-15 นาที

2. การสุ่มตัวอย่างตามข้อก. 1 ภาวะหยุดนิ่งและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกต้องสุ่มตัวอย่างซ้ำ

3. ก่อนการหมุนเหวี่ยงควรเก็บท่อไว้ที่ อุณหภูมิห้อง (และไม่ใช่บนน้ำแข็งเนื่องจากระบบความเย็นจะเพิ่ม ARP) หลังจากการหมุนเหวี่ยงทำให้ส่วนประกอบของพลาสมาถูกแช่แข็งอย่างรวดเร็ว

ข. ปัจจัยที่มีผลต่อการแปลผล (ตารางที่ 3):

1. อายุ\u003e 65 ปีมีผลต่อการลดลงของระดับเรนิน, ARS เพิ่มขึ้นเทียม

2. ช่วงเวลาของวันอาหาร (เกลือ) อาหารช่วงเวลาของท่านั่ง

3. ยา

4. การละเมิดวิธีการสุ่มตัวอย่างเลือด

5. ระดับโพแทสเซียม.

6. ระดับ Creatinine (ภาวะไตวายนำไปสู่ \u200b\u200bAPC ที่เป็นบวกเท็จ)

ศึกษาความน่าเชื่อถือ

แม้จะมีการพัฒนาเทคนิคใหม่ ๆ แต่วิธีการทางภูมิคุ้มกันเป็นที่ต้องการสำหรับการตรวจหากิจกรรมเรนินในพลาสมาหรือความเข้มข้นของเรนินโดยตรง ควรคำนึงถึงปัจจัยต่างๆเช่นการใช้ยาฮอร์โมนเอสโตรเจนในการพิจารณา ARP ควรเลือกใช้อย่างระมัดระวังและมีความสำคัญอย่างยิ่งของสระว่ายน้ำพลาสมาของมนุษย์ เทคนิคนี้เป็นที่ต้องการมากกว่าการใช้การควบคุมแบบแห้งเยือกแข็งที่มีอยู่ในชุดคัดกรองทางการค้า

วิธีการทำซ้ำ

เนื่องจากตัวบ่งชี้ APC ขึ้นอยู่กับ ARP อย่างมีนัยสำคัญทางคณิตศาสตร์การกำหนด ARP จึงควรมีความละเอียดอ่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อวัดระดับกิจกรรมที่ค่าต่ำ - 0.2-0.3 ng / ml / h (RCC - 2 mU / L) สำหรับ ARP (แต่ไม่ใช่ RCC) ความไวสำหรับระดับที่ต่ำกว่า 1 นาโนกรัม / มิลลิลิตร / ชม. สามารถเพิ่มขึ้นได้โดยการขยายเวลาฟักตัวของการทดสอบตามที่แนะนำโดย Sealey และ Laragh แม้ว่าห้องปฏิบัติการส่วนใหญ่จะใช้ radioimmunoassay สำหรับปัสสาวะและพลาสมาอัลโดสเตอโรน แต่ในบางกรณีก็ไม่สามารถยอมรับระดับมาตรฐานการตรวจวัดได้ Tandem mass spectrometry ถูกนำมาใช้มากขึ้นและผลการศึกษาดูเหมือนจะสอดคล้องกันมากขึ้น (ตารางที่ 3)

การตีความผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในการประเมินระดับของอัลโดสเตอโรนและเรนินซึ่งขึ้นอยู่กับวิธีการทดสอบและหน่วยของการวัด ระดับ aldosterone 1 ng / dL สอดคล้องกับ 27.7 pmol / L ใน SI สำหรับวิธีอิมมูโนเมตริกระดับของกิจกรรมเรนินในพลาสมาในปริมาณ 1 นาโนกรัม / มิลลิลิตร / ชั่วโมง (12.8 pmol / L / นาทีในหน่วย SI) สอดคล้องกับความเข้มข้นของเรนินโดยตรงที่ประมาณ 8.2 mU / L (หรือ 5.2 นาโนกรัม / ลิตรใน หน่วยแบบดั้งเดิม) ปัจจัยการแปลงได้รับที่สถาบันวินิจฉัยนิโคลส์โดยใช้สองวิธี: การสร้างภูมิคุ้มกันแบบอัตโนมัติหรือการตรวจด้วยคลื่นวิทยุ (Bio-Rad Renin II) เนื่องจากคำจำกัดความของ RCC อยู่ระหว่างการพัฒนาอัตรา Conversion จึงอาจเปลี่ยนแปลงได้

เนื่องจากไม่มีแนวทางที่เป็นเอกภาพในโปรโตคอลและวิธีการวินิจฉัยจึงมีความแปรปรวนอย่างมีนัยสำคัญในการกำหนดค่าการวินิจฉัยของ APC ที่สัมพันธ์กับ PHA สำหรับนักวิจัยกลุ่มต่างๆตัวบ่งชี้จะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 20 ถึง 100 (จาก 68 ถึง 338) กลุ่มนักวิจัยส่วนใหญ่ที่ล้นหลามใช้ค่า APC ในช่วง 20-40 (68-135) โดยมีการสุ่มตัวอย่างเลือดโดยใช้ผู้ป่วยนอกในตอนเช้าในท่านั่งของผู้ป่วย ตาราง 4 แสดงรายการค่าการวินิจฉัยของ APC เมื่อใช้ในหน่วยการวัดต่างๆของระดับความเข้มข้นของอัลโดสเตอโรน ARP และ RCC

นักวิจัยบางคนเชื่อว่าสำหรับการวินิจฉัย PHA เชิงยืนยันนอกเหนือจากค่า APC ที่เพิ่มขึ้นแล้วการเพิ่มขึ้นของระดับอัลโดสเตอโรน (\u003e 15 ng / dl) เป็นเกณฑ์ในการวินิจฉัย นักวิจัยคนอื่นเชื่อว่าควรหลีกเลี่ยงขีด จำกัด สูงสุดที่เป็นทางการของปกติสำหรับอัลโดสเตอโรน แต่จำเป็นต้องมีความเข้าใจว่ามีโอกาสเพิ่มขึ้นของผล APC ที่ผิดพลาดโดยมีระดับเรนินต่ำ เรานำเสนอการศึกษาที่แสดงให้เห็นถึงความไม่เหมาะสมของการพิจารณาค่าที่เป็นทางการของขีด จำกัด บนของบรรทัดฐานสำหรับอัลโดสเตอโรนเป็นเกณฑ์การวินิจฉัยที่เข้มงวดสำหรับ PHA ใน 36% ของผู้ป่วย 74 รายที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PHA จากผลการตรวจคัดกรอง ARS มีการสุ่มตัวอย่างเลือด\u003e 30 (\u003e 100) ในขณะที่ระดับของ aldosterone อยู่< 15 нг/дл (< 416 пмоль/л). Диагноз ПГА у этих больных был подтвержден отсутствием подавления уровня альдостерона при подавляющем тесте с флудрокортизоном (ПТФ) (кортинеффом), и у 4 из 21 пациента выявлена односторонняя гиперпродукция альдостерона по данным ССВЗК, пролеченная затем хирургически . В другом исследовании уровень альдостерона 9-16 нг/дл (250-440 пмоль/л) отмечен у 16 из 37 пациентов с ПГА, подтвержденным ПТФ .

ดังนั้นความคิดเห็นที่คลุมเครือของผู้เชี่ยวชาญและข้อมูลวรรณกรรมที่ขัดแย้งกันความแปรปรวนของพารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการของระดับอัลโดสเตอโรนและเรนินขึ้นอยู่กับวิธีการสุ่มตัวอย่างเลือดลักษณะทางห้องปฏิบัติการผลของยาอายุ ฯลฯ บังคับให้เราต้อง ละทิ้งคำแนะนำที่เข้มงวดเกี่ยวกับค่าการวินิจฉัยของ ARS การสรุปข้อดีและข้อเสียทั้งหมดของเทคนิคนั้นสำคัญกว่าปัจจัยที่มีผลต่อผลลัพธ์ของ ARS ในขณะที่รักษาความเป็นไปได้ในการตีความข้อมูลสำหรับแพทย์แต่ละคน

2. การยืนยันการวินิจฉัยของ PHA

2.1. ขอแนะนำให้ผู้ป่วยที่มี ARS เป็นบวกทำการทดสอบ PHA เพื่อยืนยันหนึ่งใน 4 ครั้ง (1 / ӨӨ RO) ก่อนการวินิจฉัยแยกโรคของรูปแบบ PHA

ในขณะนี้ผู้เชี่ยวชาญไม่สามารถตัดสินใจเกี่ยวกับวิธีการวินิจฉัยที่เลือก (มาตรฐานทองคำ) สำหรับ PHA ตามกฎแล้วผลการทดสอบจะได้รับการประเมินย้อนหลังในผู้ป่วยกลุ่มเล็ก ๆ ที่มีโอกาสเกิด PHA เพิ่มขึ้นในตอนแรกตามผลของการทดสอบก่อนหน้านี้

ข้อบกพร่องในการออกแบบการวิจัยแสดงโดยตัวอย่างต่อไปนี้ Giacchetti และคณะ อ้างข้อมูลผู้ป่วย 61 รายที่มี PHA (ใน 26 ราย - ยืนยัน APA) และ 157 รายที่มี AH อย่างมีนัยสำคัญ ผู้เขียนพบว่าสำหรับการทดสอบปริมาณการแช่โซเดียม (การทดสอบน้ำเกลือ - TGF) การลดลงของอัลโดสเตอโรนในพลาสมา 7 ng / dl มีความไว 88% และความจำเพาะ 100% ในการศึกษา PAPY ในอนาคตในผู้ป่วย 317 รายที่ได้รับ TGF การวิเคราะห์ความไว / ความจำเพาะแสดงค่าการวินิจฉัยระดับของอัลโดสเตอโรนที่สัมพันธ์กับ PHA - 6.8 ng / dL ความไวและความจำเพาะต่ำ (83% และ 75% ตามลำดับ); การใช้การตรวจสอบคอร์ติซอลไม่ได้ปรับปรุงความแม่นยำของการทดสอบ

จาก 4 วิธีการวิจัย (การทดสอบปริมาณโซเดียมในช่องปาก, TFR, การทดสอบปราบปรามใน fludrocortisone (cortineff), การทดสอบ captopril) ไม่มีความน่าเชื่อถือเพียงพอที่สามารถเสนอได้ตามต้องการ ความแปรปรวนอย่างมีนัยสำคัญของข้อมูลเกี่ยวกับความไวความจำเพาะและความน่าเชื่อถือ (ความสามารถในการทำซ้ำ) ทำให้สามารถเลือกวิธีการเฉพาะได้โดยขึ้นอยู่กับด้านการเงินการปฏิบัติตามข้อกำหนดของผู้ป่วยลักษณะของห้องปฏิบัติการและความชอบของแพทย์เฉพาะ (ตารางที่ 5) การใช้การทดสอบความเครียดโซเดียมเป็นสิ่งที่ไม่พึงปรารถนาสำหรับ รูปแบบที่รุนแรง ความดันโลหิตสูงและภาวะหัวใจล้มเหลวในรูปแบบที่ จำกัด ในระหว่างการทดสอบแนะนำให้ใช้ยาลดความดันโลหิตที่มีผลต่อระบบ renin-angiotensin-aldosterone น้อยที่สุด (ตารางที่ 2)

การใช้การทดสอบเพื่อยืนยันหนึ่งใน 4 แบบที่มีประสิทธิภาพสูงจะช่วยลดจำนวนผลลัพธ์ PHA ที่เป็นบวกเท็จตามระดับ APC ซึ่งไม่จำเป็นต้องใช้ขั้นตอนการวินิจฉัยที่ซับซ้อนที่มีค่าใช้จ่ายสูง

หมายเหตุ

สำหรับการทดสอบเพื่อยืนยันทั้งสี่แบบคุณสมบัติการตีความจะอธิบายไว้ในตาราง ห้า.

3. การวินิจฉัยความแตกต่างของรูปแบบ PHA

จากผลการตรวจ CT ด้วย PHA สามารถตรวจพบ "บรรทัดฐาน": macroadenoma ข้างเดียว (มากกว่า 1 ซม.) ความหนาน้อยที่สุดของต่อมหมวกไตข้างเดียว microadenoma ข้างเดียว (น้อยกว่า 1 ซม.) ทวิภาคีมาโครหรือ microadenomas ( หรือการรวมกัน) ในการสร้างความแตกต่างของรูปแบบ PHA ควรวิเคราะห์ผลลัพธ์ที่ได้ร่วมกับ SSVZK และหากจำเป็นด้วยการทดสอบเสริม ใน CT อาจมี adenoma ที่สร้าง aldosterone เป็นก้อนเล็ก ๆ (โดยปกติจะมีเส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 2 ซม.) ในเวลาเดียวกันด้วยภาวะ hyperaldosteronism ที่ไม่ทราบสาเหตุ (IHA) ต่อมหมวกไตใน CT อาจมีลักษณะไม่เปลี่ยนแปลงและมีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ มะเร็งต่อมหมวกไต (ACC) ที่มีการผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไปมักจะเป็นเนื้องอกที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 4 ซม. และในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี ACC นั้น CT สามารถเปิดเผยสัญญาณที่น่าสงสัยเกี่ยวกับลักษณะที่เป็นมะเร็งของเนื้องอกได้

ข้อ จำกัด ของ CT: aldosteromas ขนาดเล็กสามารถตีความได้ว่าเป็น HAI ที่มีแผลที่ต่อมหมวกไตแบบทวิภาคีหรือหลายจุดหรืออาจตรวจไม่พบเนื่องจากมีขนาดเล็ก นอกจากนี้ microadenomas ต่อมหมวกไตที่ "ชัดเจน" อาจเป็นบริเวณของ hyperplasia โฟกัส - ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยในกรณีนี้นำไปสู่การตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวที่ไม่ยุติธรรม นอกจากนี้ macroadenomas ที่ไม่ใช้งานฮอร์โมนข้างเดียวของต่อมหมวกไตยังเป็นเรื่องปกติสำหรับผู้ป่วยอายุมากกว่า 40 ปีและไม่แตกต่างจาก APA ใน CT ONG สามารถตรวจพบได้ใน CT ในรูปแบบของการเพิ่มขนาดของต่อมหมวกไตหรือสอดคล้องกับภาพรังสีของต่อมหมวกไตปกติ

ในการศึกษาหนึ่งข้อมูล CT ตรงกับข้อมูลของการผลิตอัลโดสเตอโรนใน CVDV ในผู้ป่วย 59 รายจาก 111 รายที่ได้รับการพิสูจน์ทางการแพทย์ APA ในเวลาเดียวกัน CT เผยให้เห็น aldosteromes น้อยกว่า 25% โดยมีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่ถึง 1 ซม. ในการศึกษาอื่นจากผู้ป่วย 203 คนที่ได้รับการตรวจ PHA โดยใช้ CT และ CVDV การวินิจฉัยที่แน่นอนโดย CT ได้รับการยอมรับใน 53% ของผู้ป่วย จากข้อมูลของ CT พบว่าผู้ป่วย 42 ราย (22%) ให้ผลลบที่ผิดพลาด (แม้ว่าพวกเขาจะต้องผ่าตัด) และ 48 (25%) อาจได้รับการผ่าตัดอย่างไม่มีเหตุผลเนื่องจากข้อสรุปที่ผิดพลาด ในการศึกษาล่าสุดผลของ CVDV ในผู้ป่วย 41 รายที่มี PHA ตรงกับผลการตรวจ CT ในผู้ป่วยเพียง 54% ในการเชื่อมต่อกับที่กล่าวมาการใช้ CVCS มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการรักษาที่ถูกต้องในผู้ป่วยที่อาจต้องได้รับการผ่าตัด ค่า CT ที่ยิ่งใหญ่ที่สุดจะถูกเปิดเผยในเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่กว่า 2.5 ซม. เมื่อมีการพิจารณาข้อบ่งชี้ในการกำจัดต่อมหมวกไตเนื่องจากศักยภาพในการก่อตัวของมะเร็ง ขอแนะนำให้ใช้ CT สำหรับการนำทางของการตัดหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตใน CVDV

หมายเหตุ

MRI ไม่มีข้อได้เปรียบเหนือ CT ในการประเมินรูปแบบของ PHA ในขณะที่มีราคาแพงกว่าและมีความละเอียดเชิงพื้นที่ต่ำกว่า CT

3.2. หากมีการระบุผู้ป่วยเข้ารับการผ่าตัดรักษาแนะนำให้ทำการสุ่มตัวอย่างเลือดดำแบบคัดเลือกโดยผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์เพื่อยืนยันการวินิจฉัย PHA (1 | ӨӨӨО)

การกำหนดแหล่งที่มาของอัลโดสเตอโรนมากเกินไปเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการเลือกวิธีการรักษา PHA การวินิจฉัยแยกโรคของต่อมหมวกไตข้างเดียวหรือทวิภาคีมีความจำเป็นเนื่องจากการผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวด้วย APA หรือ ONG นำไปสู่การปรับระดับโพแทสเซียมให้เป็นปกติและการปรับปรุงความดันโลหิตสูงในผู้ป่วยทุกรายและการรักษาความดันโลหิตสูงให้หายขาดใน 30-60% ของ ผู้ป่วย; ด้วยรอยโรคทวิภาคีของ IHA และ HZHA การผ่าตัดต่อมหมวกไตทั้งข้างเดียวและทั้งหมดไม่ค่อยช่วยปรับปรุงความดันโลหิตสูง: การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมเป็นการบำบัดทางเลือก ด้วยรอยโรคข้างเดียวการรักษาด้วยยาสามารถพิจารณาได้หากผู้ป่วยไม่สามารถผ่าตัดได้หรือปฏิเสธ การผ่าตัดรักษา.

วิธีการถ่ายภาพไม่สามารถตรวจพบ microadenomas ได้อย่างน่าเชื่อถือหรือมีความแน่นอนในการแยกแยะเนื้องอกที่ไม่ออกฤทธิ์ของฮอร์โมนจาก APA ซึ่งทำให้ CVDV เป็นวิธีที่แม่นยำที่สุดสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของรูปแบบ PHA วิธี CVS มีราคาแพงและรุกราน ในเรื่องนี้จะกล่าวถึงความจำเป็นในการใช้งานสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าเป็น PHA เท่านั้น คำจำกัดความของ APC เกี่ยวข้องกับผลบวกเท็จจำนวนหนึ่งดังนั้นประสิทธิภาพของการทดสอบยืนยันจึงจำเป็นสำหรับการนำ FCCC ไปใช้

ความไวและความจำเพาะของ CVDV ในการตรวจจับการผลิตมากเกินไปของ aldosterone คือ 95 และ 100% (CT scan - 78 และ 75% ตามลำดับ) สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าการค้นพบ CT ของรอยโรคต่อมหมวกไตข้างเดียวที่ชัดเจนอาจทำให้เข้าใจผิดได้อย่างแท้จริงซึ่งนำไปสู่การผ่าตัดโดยไม่จำเป็น

SSVZK เป็นการทดสอบมาตรฐานสำหรับการแยกความแตกต่างของแผลข้างเดียว (APA หรือ ONG) จากทวิภาคี (IHA และ HZHA) สิ่งที่ท้าทายที่สุดของ CVDV คือการใส่สายสวนของหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตด้านขวา (ซึ่งสั้นกว่าด้านซ้ายและไหลตรงไปยัง vena cava ที่ด้อยกว่าแทนที่จะเป็นหลอดเลือดดำของไต) อย่างไรก็ตามจำนวนการตรวจวัดที่ประสบความสำเร็จจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วด้วยประสบการณ์ที่เพิ่มขึ้นของ angiographer.

จากการทบทวนรายงาน 47 ฉบับอัตราความสำเร็จของการสวนหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตที่เหมาะสมในผู้ป่วย 384 คนคือ 74% ด้วยประสบการณ์ที่เพิ่มขึ้นประสิทธิภาพจะเพิ่มขึ้นเป็น 90-96% ช่วยเพิ่มความแม่นยำของการวางสายสวนและประสิทธิผลของวิธีการศึกษาความเข้มข้นของคอร์ติซอลแบบด่วนระหว่างการผ่าตัด ศูนย์บางแห่งดำเนินการ CVDVD กับผู้ป่วยทุกรายที่มี PHA ในขณะที่บางแห่งเลือกใช้วิธีนี้ (เช่นเชื่อว่า CVDVD ไม่ได้ระบุไว้สำหรับผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 40 ปีที่มี CT adenoma ที่เห็นได้ชัดเพียงข้างเดียว)

ในศูนย์ที่มีนักรังสีวิทยาที่มีประสบการณ์อัตราการเกิดภาวะแทรกซ้อนของ CVD น้อยกว่า 2.5% ความเสี่ยงของการตกเลือดของต่อมหมวกไตสามารถลดลงได้โดยผู้ตรวจที่มีประสบการณ์ซึ่งไม่ได้ทำการตรวจเลือดต่อมหมวกไตและใช้ความเปรียบต่างเพียงเล็กน้อยเพื่อกำหนดตำแหน่งของปลายสายสวน ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันสามารถลดลงได้โดยการตรวจเลือดก่อนทำหัตถการและใช้เฮปารินตามที่ระบุไว้

การใช้ SSVZK ที่ การวินิจฉัยแยกโรค รูปแบบของ PHA ช่วยลดความเสี่ยงของการผ่าตัดต่อมหมวกไตที่ไม่เป็นธรรมได้อย่างมีประสิทธิภาพจากข้อมูล CT ในขณะที่ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากขั้นตอนนี้ค่อนข้างต่ำ

หมายเหตุ

มีสามโปรโตคอลสำหรับ FCCS:
- การสุ่มตัวอย่างเลือดที่ไม่ได้รับการกระตุ้น
- การสุ่มตัวอย่างเลือดที่ไม่ได้รับการกระตุ้นร่วมกับการสุ่มตัวอย่างเลือดด้วย cosyntropin / corticotropin (ยาลูกกลอน)
- การสุ่มตัวอย่างเลือดที่กระตุ้นด้วย corticotropin (การฉีดน้ำหยดอย่างต่อเนื่อง)

FVLCS ทวิภาคีพร้อมกันนั้นทำได้ยากและมีนักวิจัยเพียงไม่กี่คนใช้ ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่ชอบใช้ยา corticotropin อย่างต่อเนื่องในระหว่าง CVDV เพื่อ:
- ลดความผันผวนที่เกิดจากความเครียดในระดับอัลโดสเตอโรน
- เพิ่มการไล่ระดับสีของคอร์ติซอลระหว่างต่อมหมวกไตและเวนาโควาที่ด้อยกว่า
- เพื่อยืนยันการคัดเลือกของการสุ่มตัวอย่างเลือดจากหลอดเลือดดำต่อมหมวกไต
- เพิ่มระดับอัลโดสเตอโรนจาก APA ให้สูงสุดและหลีกเลี่ยงระยะที่ไม่หลั่ง

เกณฑ์สำหรับประสิทธิผลของวิธีการแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความจริงของการกระตุ้นด้วย corticotropin ความแตกต่างระหว่างระดับความเข้มข้นของอัลโดสเตอโรนและคอร์ติซอลทางด้านขวาและด้านซ้ายควรได้รับการแก้ไขตามผลการเจือจางของความเข้มข้นของพวกมันโดยหลอดเลือดดำเฟรนนิกที่ด้อยกว่าซึ่งไหลเข้าสู่หลอดเลือดดำต่อมหมวกไตด้านซ้าย หากทำการสุ่มตัวอย่างเลือดที่ถูกต้องโดยไม่เลือก - เนื่องจากการไหลใน vena cava ที่ด้อยกว่า ในกรณีเช่นนี้จะใช้คำว่า "ระดับอัลโดสเตอโรนที่แก้ไขคอร์ติซอล" หรือ "อัลโดสเตอโรนที่แก้ไขคอร์ติซอล" เมื่อใช้การกระตุ้นคอร์ติโคโทรปินแบบต่อเนื่องเพื่อยืนยันการผลิตอัลโดสเตอโรนข้างเดียวค่าการวินิจฉัยคืออัตราส่วน 4: 1 ของระดับอัลโดสเตอโรนที่ได้รับการแก้ไขคอร์ติซอลระหว่างด้านที่มีการหลั่งเพิ่มขึ้นและการหลั่งต่ำ อัตราส่วนที่น้อยกว่า 3: 1 เป็นตัวบ่งชี้ถึงสาเหตุทวิภาคีของการเพิ่มขึ้นของอัลโดสเตอโรน เมื่อใช้ค่าการวินิจฉัยข้างต้นในการตรวจจับการผลิตอัลโดสเตอโรนแบบด้านเดียว (ด้วย APA และ ONG) ความไวของ CVDV คือ 95% ความจำเพาะคือ 100% ในผู้ป่วยที่มีอัตราส่วนของการผลิตอัลโดสเตอโรนด้านข้างจาก 3: 1 ถึง 4: 1 ไม่สามารถตัดสินการวินิจฉัยได้อย่างน่าเชื่อถือผลลัพธ์ของ CVDV ควรมีความสัมพันธ์กับอาการทางคลินิกข้อมูล CT และการตรวจทางห้องปฏิบัติการเสริม

นักวิจัยบางคนในกรณีที่ไม่มีการกระตุ้นคอร์ติโคโทรปินให้พิจารณาอัตราส่วนที่เกิน 2: 1 เพื่อเป็นตัวบ่งชี้ด้านข้างที่มีประสิทธิภาพของการเกิดอัลโดสเตอโรนเพียงข้างเดียว ผู้เขียนคนอื่นเสนอให้มุ่งเน้นไปที่การเปรียบเทียบระดับของคอร์ติซอลและอัลโดสเตอโรนกับการสุ่มตัวอย่างแบบคัดเลือกพร้อมตัวบ่งชี้บางอย่างในเลือดส่วนปลาย เมื่อค่าที่ได้รับจากหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตอย่างมีนัยสำคัญ (โดยปกติอย่างน้อย 2.5 เท่า) สูงกว่าค่าที่อยู่รอบนอก (vena cava ที่มีลูกบาศก์หรือต่ำกว่า) และในหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตอื่น ๆ พวกเขาแทบจะสอดคล้องกับเลือดส่วนปลายข้อเท็จจริงนี้บ่งชี้ว่า การปราบปรามการหลั่งในต่อมหมวกไตด้านข้างและเป็นพื้นฐานสำหรับการพยากรณ์โรคที่น่าพอใจสำหรับความดันโลหิตสูงหลังการผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียว

การใช้ corticotropin (cosyntropin)

ในกรณีที่ไม่มีการกระตุ้นด้วย corticotropin ควรทำ CVDV ในตอนเช้าหลังจากที่ผู้ป่วยอยู่ในท่านอนหงายในเวลากลางคืน วิธีนี้ช่วยหลีกเลี่ยงความผันผวนของความเข้มข้นของอัลโดสเตอโรนในผู้ป่วยที่มีความแปรปรวนของ PHA ที่ขึ้นกับ angiotensin และยังใช้ corticotropin ภายนอกในระดับสูงในตอนเช้าซึ่งมีผลกระตุ้นในทุกสายพันธุ์ของ PHA

ใช้ทั้งยาลูกกลอนและการกระตุ้นด้วยยาอย่างต่อเนื่องด้วย corticotropin สำหรับการกระตุ้นอย่างต่อเนื่องปริมาณของยาคือ 50 มก. ต่อชั่วโมงเริ่ม 30 นาทีก่อนเริ่มขั้นตอนการใส่สายสวนและการให้ยาจะดำเนินต่อไปตลอดการศึกษา ด้วยการให้ยาลูกกลอนของ corticotropin CVLC จะดำเนินการสองครั้ง: ก่อนและหลังการให้ corticotropin 250 มก. อย่างไรก็ตามนักวิจัยบางคนเชื่อว่าความแม่นยำในการวินิจฉัยของ CVDV นั้นต้องทนทุกข์ทรมานจากเทคนิคการให้ยาคอร์ติโคโทรปินและการสุ่มตัวอย่างเลือดจากหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตพร้อมกันเนื่องจาก corticotropin ซึ่งใช้ยาลูกกลอนสามารถเพิ่มการผลิตอัลโดสเตอโรนจากต่อมหมวกไตได้มากเกินไป ในระดับที่มากกว่าด้วย APA

การสวนเฉพาะทาง

หลอดเลือดดำต่อมหมวกไตถูกสวนผ่านหลอดเลือดดำและตำแหน่งของปลายสายสวนจะได้รับการตรวจสอบโดยการฉีดความคมชัดที่ไม่แตกตัวเป็นไอออนในปริมาณต่ำสุด เลือดที่ได้จากหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตและจากส่วนปลาย (เพื่อไม่รวมการพูดคุยข้ามกลุ่มตัวอย่างจะถูกนำมาจากหลอดเลือดดำลูกบาศก์หรืออุ้งเชิงกราน) ประเมินโดยความเข้มข้นของคอร์ติซอลและอัลโดสเตอโรน โดยทั่วไปแล้วการเก็บเกี่ยวแบบเลือกซ้ายจะดำเนินการโดยให้ปลายสายสวนอยู่ที่จุดเชื่อมต่อของหลอดเลือดดำกระบังลมที่ด้อยกว่าและหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตด้านซ้าย ความยากลำบากในการใส่สายสวนของหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตที่ถูกต้องเกี่ยวข้องกับการที่มันสั้นมากและไหลเข้าสู่ vena cava ที่ด้อยกว่าในมุมแหลม ความเข้มข้นของคอร์ติซอลถูกกำหนดเพื่อยืนยันความสำเร็จของการใส่สายสวน อัตราส่วนของความเข้มข้นของคอร์ติซอลในต่อมหมวกไตต่อหลอดเลือดดำส่วนปลายมากกว่า 10: 1 เมื่อมีการกระตุ้นด้วยยาคอร์ติโคโทรปินและมากกว่า 3: 1 โดยไม่มีการกระตุ้น

SSVZK ไม่ถูกต้อง

ในกรณีที่ไม่มีผล CVDV ซึ่งเกี่ยวข้องกับตำแหน่งที่ไม่เพียงพอของสายสวนอัตราส่วนการเปลี่ยนถ่ายข้างที่น่าสงสัยแพทย์อาจ:
- ทำซ้ำ SSVZK;
- เพื่อรักษา AMKR;
- ทำการผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวโดยมีเหตุผลจากผลการศึกษาอื่น ๆ (เช่น CT)
- เพื่อทำการวิจัยเพิ่มเติม (การทดสอบเดือนมีนาคม, การประดิษฐ์ตัวอักษรด้วยไอโอโด - คอเลสเตอรอล)

การทดสอบความเครียดในท่าทาง (การทดสอบเดือนมีนาคม)

ด้วย CVDV ที่ไม่ได้ผลและการมีเนื้องอกของต่อมหมวกไตข้างเดียวใน CT ผู้เชี่ยวชาญบางคนจึงใช้การทดสอบเดือนมีนาคม การทดสอบนี้ได้รับการพัฒนาในปี 1970 ขึ้นอยู่กับความจริงที่ว่าระดับของอัลโดสเตอโรนใน APA ไม่ตอบสนองต่อท่าทาง (ระหว่างการเปลี่ยนจากการอยู่ในแนวนอนเป็นเวลานานเป็นแนวตั้ง) ผลกระตุ้นของระดับแองจิโอเทนซิน II ในขณะที่ใน IHA ระดับของอัลโดสเตอโรนมีความไวต่อการเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดในระดับแองจิโอเทนซิน II ในการทบทวนการศึกษา 16 ครั้งความแม่นยำของการทดสอบเดือนมีนาคมคือ 85% ในผู้ป่วย 246 รายที่ได้รับการยืนยันการผ่าตัด APA ข้อเสียของวิธีนี้อธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าผู้ป่วยบางรายที่มี APA มีความไวต่อ angiotensin II และผู้ป่วยบางรายที่มี IHA ไม่เปลี่ยนแปลงระดับของอัลโดสเตอโรนในระหว่างการทดสอบท่าทาง ดังนั้นการทดสอบจึงเป็นเพียงค่าเสริมเท่านั้น (ในกรณีที่ CVDV ไม่ประสบความสำเร็จและมีเนื้องอกต่อมหมวกไตข้างเดียวใน CT)

scintigraphy ไอโอดีนคอเลสเตอรอล

Scintigraphy กับ iodo-cholesterol I 131 -19-iodo-cholesterol ถูกนำมาใช้ในปี 1970 ตั้งแต่ปี 1977 ได้มีการใช้6β-I 131-iodomethyl-19-norcholesterol (NP-59) ที่ได้รับการปรับปรุง การศึกษากับ NP-59 ซึ่งดำเนินการด้วยการยับยั้งการยับยั้งของ dexamethasone แสดงให้เห็นถึงความสอดคล้องของการทำงานผิดปกติกับกระบวนการเนื้องอกในต่อมหมวกไต อย่างไรก็ตามความไวของการทดสอบนี้ขึ้นอยู่กับขนาดของ adenoma เป็นอย่างมาก เนื่องจากการดูดซึมยามีความสำคัญเล็กน้อยใน adenomas ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 1.5 ซม. วิธีนี้จึงไม่มีประโยชน์ในการตีความการเปลี่ยนแปลงระดับไมครอนเมื่อเทียบกับ CT ที่มีความละเอียดสูง ในเรื่องนี้วิธีนี้ใช้ไม่ได้ผลในการวินิจฉัยแยกโรคของรูปแบบ PHA และศูนย์ส่วนใหญ่ไม่ได้ใช้

การศึกษา 18-hydroxycorticosterone

18-hydroxycorticosterone (18-GCS) เป็นผลมาจากการไฮดรอกซิเลชันของคอร์ติโคสเตอโรน ในผู้ป่วยที่มี APA ระดับพลาสมาในตอนเช้าเริ่มต้น (เวลา 8.00 น.) ที่ระดับ 18-GCS จะเกิน 100 ng / dL ในขณะที่ผู้ป่วยที่มี HAI ตัวบ่งชี้นี้ต่ำกว่า 100 ng / dL อย่างไรก็ตามความแม่นยำของการทดสอบไม่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของรูปแบบ PHA

3.3. ในผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการของ PHA ที่อายุต่ำกว่า 20 ปีและมีประวัติครอบครัวเป็น PHA หรือ ACVA เมื่ออายุไม่เกิน 40 ปีจะมีการเสนอการทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับ PHA ที่ขึ้นกับกลูโคคอร์ติคอยด์ (2 | Ө OOO)

การทดสอบ PHA ในรูปแบบครอบครัว

hyperaldosteronism ในครอบครัวประเภท I (FH I) (คำพ้องความหมาย - hyperaldosteronism ขึ้นอยู่กับ glucocorticoid)

FH syndrome ฉันได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal และมีสัดส่วนน้อยกว่า 1% ของกรณีของ PHA การเริ่มมีอาการของ HCHA นั้นแปรปรวนและแสดงโดยระดับความดันโลหิตปกติระดับอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยและระดับเรนินที่ถูกระงับหรือการแสดงความดันโลหิตสูงในระยะเริ่มแรกที่ทนต่อการรักษาด้วยยาลดความดันโลหิต

ผู้เขียนบางคนพูดถึงความเป็นไปได้สูงของ HCHA ในวัยเด็กและวัยรุ่นที่มีความดันโลหิตสูงหรือความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่องร่วมกับประวัติครอบครัวที่เป็นภาระของการเริ่มมีอาการความดันโลหิตสูงหรือโรคหลอดเลือดสมองตั้งแต่อายุยังน้อย ในการศึกษาโดย Dluhy et al. ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยโรค HCHA เด็ก 50% (อายุต่ำกว่า 18 ปี) มีความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางหรือรุนแรง (ความดันโลหิตสูงกว่าเปอร์เซ็นไทล์ที่ 99 เมื่อเปรียบเทียบกับเกณฑ์อายุและเพศ) Litchfield และคณะ รายงาน HCHA ที่พิสูจน์ทางพันธุกรรม 27 รายในผู้ป่วย 376 ราย ในประวัติครอบครัวพบว่า 48% ของผู้ป่วยเหล่านี้และ 18% ของผู้ป่วยเองมีภาวะแทรกซ้อนจากหลอดเลือดสมองอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการความดันโลหิตสูงคือ 32.0 ± 11.3 ปี 70% ของภาวะแทรกซ้อนจากหลอดเลือดสมองเป็นโรคหลอดเลือดสมองที่มีอัตราการเสียชีวิต 61% การออกแบบการศึกษาไม่อนุญาตให้ประเมินอัตราอุบัติการณ์ในประชากร

การทดสอบทางพันธุกรรมของ Southern blot และปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรสเป็นวิธีการที่ละเอียดอ่อนในการตรวจหา HGHA การใช้วิธีนี้หลีกเลี่ยงความจำเป็นในการใช้วิธีการวิจัยที่มีความแม่นยำต่ำ: การขับถ่าย 18-hydroxycortisol และ 18-hydroxycortisol ทุกวันและการทดสอบปราบปรามด้วย dexamethasone การทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับ HZHA จะดำเนินการกับผู้ป่วย PHA ที่มีประวัติครอบครัว: 1) PHA; 2) โรคหลอดเลือดสมองตั้งแต่อายุยังน้อย 3) การเปิดตัวของความดันโลหิตสูงตั้งแต่อายุยังน้อย (เช่นอายุต่ำกว่า 20 ปี)

hyperaldosteronism ในครอบครัวประเภท II (FH II)

FH II syndrome ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal และอาจมีความแตกต่างกันทางพันธุกรรม ตรงกันข้ามกับ FH I ระดับของอัลโดสเตอโรนใน FH II ไม่ได้ถูกระงับโดยการทดสอบปราบปรามด้วย dexamethasone และการทดสอบทางพันธุกรรมของการกลายพันธุ์ของ HZHA เป็นลบ ครอบครัวที่มี FH II อาจมี APA, IHA และแยกไม่ออกทางคลินิกกับผู้ป่วยที่มี PHA ประปรายอย่างเห็นได้ชัด แม้ว่า FH II จะพบได้บ่อยกว่า FH I (อุบัติการณ์อย่างน้อย 7% ของผู้ป่วยที่มี PHA) แต่ยังไม่ทราบความชุกของกลุ่มอาการนี้ ไม่เข้าใจสารตั้งต้นโมเลกุลของ CG II การศึกษาหลายชิ้นแสดงให้เห็นถึงความสัมพันธ์ของกลุ่มอาการที่มีการเปลี่ยนแปลงในบริเวณโครโมโซม 7p22

ในที่สุด APA แทบจะไม่สามารถตรวจพบได้ในโรค MEN \u200b\u200bชนิดที่ 1

4. การรักษา

4.1. แนะนำให้ใช้การผ่าตัดต่อมหมวกไตแบบส่องกล้อง (1 | as RO) เป็นตัวเลือกการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับ PGA ข้างเดียว (APA และ ONG) ในกรณีที่ไม่สามารถใช้งานได้หรือปฏิเสธการผ่าตัดแนะนำให้ใช้การรักษาด้วย AMCR (1 | ӨӨ OO)

การกำจัดระดับ hypokalemia ของต่อมหมวกไตข้างเดียวและช่วยเพิ่มความดันโลหิตสูงในเกือบ 100% ของผู้ป่วยที่มีความแปรปรวนของ PHA ข้างเดียว การรักษาที่สมบูรณ์ AG (ค.ศ.< 140/90 мм рт.ст. на фоне антигипертензивной терапии) отмечается примерно у 50 % (от 35 до 60 %) пациентов с АПА , послеоперационная курабельность АГ увеличивается до 56-77 % при целевом АД на фоне лечения < 160/95 мм рт.ст. . На момент опубликования наших рекомендаций не получено доказательных данных о связи односторонней адреналэктомии с улучшением качества жизни, снижением заболеваемости и смертности.

ในบรรดาปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับความจำเป็นในการแก้ไขความดันโลหิตในช่วงหลังการผ่าตัดบ่งชี้ได้อย่างน่าเชื่อถือว่ามีญาติระดับแรกที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงและการใช้ยาลดความดันโลหิตตั้งแต่สองตัวขึ้นไปก่อนการผ่าตัด ความน่าเชื่อถือน้อยลงเนื่องจากการวิเคราะห์แบบไม่แปรผันและการใช้เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับการรักษา AD เบื้องต้น< 160/95 мм рт.ст. , перечисляются другие факторы, определяющие необходимость послеоперационного лечения АГ. Среди них: продолжительность гипертензии < 5 лет , высокое (по отношению к диагностической для ПГА величине) АРС перед операцией , высокий уровень суточной экскреции альдостерона , хороший терапевтический эффект спиронолактона перед операцией . Более สาเหตุทั่วไป สำหรับความดันโลหิตสูงถาวรหลังการผ่าตัดต่อมหมวกไต - ความดันโลหิตสูงร่วมกันของสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุอายุขั้นสูงและ / หรือความดันโลหิตสูงเป็นเวลานาน

เมื่อเทียบกับการผ่าตัดต่อมหมวกไตแบบเปิดการใช้เทคนิคการส่องกล้องมีความสัมพันธ์กับเวลาในการรักษาในโรงพยาบาลที่ลดลงและจำนวนของภาวะแทรกซ้อน เนื่องจาก CVID สามารถระบุได้เฉพาะด้านของการสังเคราะห์อัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้นกลยุทธ์ในการถนอมอวัยวะ (การผ่าตัดต่อมหมวกไตผลรวมร่วมกับการเก็บรักษาส่วนหนึ่งของต่อมหมวกไต "ไม่เปลี่ยนแปลง") อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงหลังผ่าตัดอย่างต่อเนื่อง ตรวจพบระดับอัลโดสเตอโรนหลังผ่าตัดสูงใน 10% ของผู้ป่วยที่มี APA ข้างเดียวและใน 27% ของผู้ป่วยที่มีรอยโรคหลายส่วนที่ระบุ

ผู้ป่วยที่มี PHA ข้างเดียวซึ่งไม่ได้รับการผ่าตัดไม่ว่าด้วยเหตุผลใดก็ตามจะได้รับการรักษาด้วยยา ในการศึกษาย้อนหลังผู้ป่วย 24 รายที่ได้รับ ARA ที่ได้รับการรักษาด้วย spironolactone หรือ amiloride เป็นเวลา 5 ปีความดันโลหิตลดลงโดยเฉลี่ยจาก 175/106 เป็น 129/79 มม. ปรอท ... ในจำนวนนี้ 83% ได้รับยาลดความดันโลหิตเพิ่มเติมเพื่อให้ได้ผลตามที่ระบุไว้ ผลข้างเคียงของ spironolactone แสดงโดย mastalgia (54%), gynecomastia (33%), กล้ามเนื้อกระตุก (29%), ความใคร่ลดลง (13%) สำหรับผู้ป่วยที่มี PHA ข้างเดียวการผ่าตัดต่อมหมวกไตจะคุ้มค่ากว่าในระยะยาวมากกว่าการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมตลอดชีวิต

คำแนะนำเกี่ยวกับการผ่าตัดต่อมหมวกไตแบบส่องกล้องในผู้ป่วยที่มีค่า PHA ข้างเดียวเป็นวิธีการรักษาที่เลือกใช้นั้นคุ้มค่ามากในแง่ของประสิทธิภาพในการลดความดันโลหิตหรือลดจำนวนและปริมาณของยาลดความดันโลหิตการลดระดับอัลโดสเตอโรนและการปรับระดับโพแทสเซียมในเลือดให้เป็นปกติ ข้อดีของวิธีนี้สูงกว่าความเสี่ยงของการผ่าตัดและการรักษาหลังผ่าตัดเป็นจำนวนมาก

การเตรียมก่อนการผ่าตัด

เป้าหมายหลักของการเตรียมการก่อนการผ่าตัดคือการทำให้ความดันโลหิตและภาวะน้ำตาลในเลือดเป็นปกติ อาจต้องได้รับการแต่งตั้ง AMCR และชะลอการผ่าตัด

การจัดการหลังผ่าตัด

ควรวัดระดับอัลโดสเตอโรนและการทำงานของเรนินทันทีหลังจากการผ่าตัดการให้ยาโพแทสเซียมและสไปโรโนแลคโตนจะถูกหยุดลงและการรักษาด้วยยาลดความดันโลหิตจะลดลงหรือหยุดลง

สำหรับการฉีดยาหลังผ่าตัดส่วนใหญ่จะใช้สารละลายน้ำเกลือไอโซโทนิกที่ไม่มีโพแทสเซียมคลอไรด์ยกเว้นในสถานการณ์ที่มีภาวะโพแทสเซียมสูงอย่างต่อเนื่อง (< 3,0 ммоль/л). Послеоперационная гиперкалиемия может являтся следствием гипоальдостеронизма из-за хронического подавления минералкортикоидной функции контралатерального надпочечника . В редких случаях может требоваться временная терапия флудрокортизоном (кортинеффом).

การทำให้ความดันโลหิตเป็นปกติหรือการปรับปรุงสูงสุดของความดันโลหิตสูงในกรณีทั่วไปจะเกิดขึ้น 1-6 เดือนหลังจากการผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวด้วย APA แต่ระยะเวลาของช่วงเวลานี้ในผู้ป่วยบางรายอาจนานถึง 1 ปี นักวิจัยบางคนใช้การทดสอบการปราบปราม fludrocortisone 3 เดือนหลังการผ่าตัดเพื่อกำหนดการพยากรณ์โรคเพิ่มเติมหลังการผ่าตัดและเพื่อประเมินการทำงานของต่อมหมวกไตด้านข้าง

4.2. ในกรณีของ hyperplasia ต่อมหมวกไตทวิภาคีขอแนะนำให้จัดการกับผู้ป่วยด้วยการใช้ยาตัวรับตัวรับ mineralocorticoid (1 | ӨӨ OO), spironolactone หรือเป็นทางเลือกให้ eplerenone (2 | Ө OOO) เป็นยาหลัก

PHA เวอร์ชันทวิภาคีแสดงโดย IGA ทวิภาคี APA และ GZGA ตามข้อมูลวรรณกรรมโดยสรุปเมื่อวิเคราะห์สถานะหลังการผ่าตัดของผู้ป่วย 99 รายที่มี IHA (การผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวหรือทั้งหมด) มีเพียง 19% เท่านั้นที่แสดงให้เห็นว่าความดันโลหิตสูงดีขึ้น ขณะนี้ยังไม่มีการทดลองที่ควบคุมด้วยยาหลอกแบบสุ่มเกี่ยวกับประสิทธิภาพ การรักษาด้วยยา PHA. อย่างไรก็ตามความรู้เกี่ยวกับด้านพยาธิสรีรวิทยาของ IHA และประสบการณ์ทางคลินิกที่กว้างขวางทำให้เราสามารถเสนอมาตรฐานการรักษาทางเภสัชวิทยาได้หลายประการ

ตัวรับตัวรับ Mineralocorticoid

AMCRs ช่วยลดความดันโลหิตได้อย่างมีประสิทธิภาพและให้การป้องกันอวัยวะที่เป็นอิสระจากความดันโลหิตสูงต่อแร่ธาตุที่มากเกินไป

Spironolactone

เป็นเวลากว่าสี่สิบปีแล้วที่เป็นยาทางเลือกในการรักษาทางการแพทย์ของ PHA ข้อมูลสรุปจากการตรวจผู้ป่วย 122 รายที่มี IHA พบว่าความดันโลหิตซิสโตลิกลดลง 25%, diastolic - 22% โดยตอบสนองต่อ spironolactone 50-400 มก. ต่อวันเป็นเวลา 1-96 เดือน ในการศึกษาอื่นของผู้ป่วย 28 รายที่มีความดันโลหิตสูงและระดับ APC\u003e 750 pmol / l (27 ng / dl) / ng / ml / h PHA ไม่ได้รับการยืนยันตามการทดสอบด้วยน้ำเกลือไม่มีหลักฐานของเนื้องอกต่อมหมวกไตใน CT อย่างไรก็ตามการบำบัด (25-50 มก. / วัน) ช่วยลดความจำเป็นในการใช้ยาลดความดันโลหิต

การปรากฏตัวของ gynecomastia ในระหว่างการรักษาด้วย spironolactone เป็นผลที่ขึ้นอยู่กับขนาดยา การศึกษาให้ข้อมูลเกี่ยวกับการปรากฏตัวของ gynecomastia ในผู้ป่วย 6.9% หลังการรักษา 6 เดือนในปริมาณ< 50 мг в день и у 52 % пациентов при лечении спиронолактоном в дозе > 150 มก. ต่อวัน

ไม่ทราบอัตราที่แน่นอนของความผิดปกติของประจำเดือนในสตรีวัยก่อนหมดประจำเดือนที่รับการรักษาด้วย spironolactone canrenone ยาที่มีโครงสร้างคล้ายกัน (โพแทสเซียมคาร์โนเอต) มีลักษณะความผิดปกติทางเพศน้อยลงที่เกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงของสเตียรอยด์ ยาขับปัสสาวะ Thiazide (triamterene, amiloride) ที่กำหนดในขนาดเล็กสามารถลดปริมาณของ spironolactone และลดผลข้างเคียงได้

Eplerenone

Eplerenone เป็น AMKR แบบคัดเลือกใหม่ซึ่งแตกต่างจากรุ่นก่อน ๆ ไม่ใช่ progesterone agonist ไม่มีฤทธิ์ต้านแอนโดรเจนดังนั้นจำนวนผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ของต่อมไร้ท่อจึงน้อยกว่า spironolactone ใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูงที่จำเป็นในสหรัฐอเมริกาและญี่ปุ่นและสำหรับการแก้ไขภาวะหัวใจล้มเหลวหลังคลอดในสหรัฐอเมริกาและประเทศอื่น ๆ อีกมากมาย กิจกรรมของ eplerenone เป็น AMCR ประมาณ 60% ของ spironolactone ประโยชน์ของยาค่อนข้างถูกบดบังด้วยต้นทุนที่สูงและการขาดแคลนชั่วคราวของการศึกษาตามหลักฐานทางคลินิกในปัจจุบันเกี่ยวกับประสิทธิผลของ PHA เพื่อให้ได้ผลดีที่สุดยาจะถูกกำหนดวันละสองครั้งซึ่งเกี่ยวข้องกับครึ่งชีวิตที่สั้นกว่า spironolactone

ยาอื่น ๆ

การเพิ่มขึ้นของการดูดซึมโซเดียมในท่อส่วนปลายของ nephron loop เป็นกลไกหลักสำหรับผลของ aldosterone ต่อระดับโพแทสเซียมและโซเดียมในพลาสมา ในบรรดาคู่อริของโซเดียมแชนแนลที่มีอยู่จะพิจารณา amiloride และ triamterene การกระทำของอะไมโลไรด์ได้รับการศึกษามากที่สุดเกี่ยวกับ PHA แม้จะมีประสิทธิภาพต่ำกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับ spironolactone แต่ amiloride เป็นยาขับปัสสาวะที่ให้โพแทสเซียมที่ทนได้ดีและสามารถปรับปรุงความดันโลหิตสูงและแก้ไขระดับ hypokalemia ในผู้ป่วย PHA โดยไม่ก่อให้เกิดผลข้างเคียงของสเตียรอยด์ ไม่เหมือนกับ AMKR อะไมโลไรด์ไม่ใช่ตัวป้องกันเยื่อบุผนังหลอดเลือด

มีการศึกษาเพียงเล็กน้อยเกี่ยวกับประสิทธิภาพของแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์, สารยับยั้งเอนไซม์ที่เปลี่ยนแองจิโอเทนซินและตัวรับแองจิโอเทนซินในผู้ป่วยที่มี PHA ฤทธิ์ลดความดันโลหิตของยาในกลุ่มเหล่านี้ไม่ได้ขึ้นอยู่กับระดับของอัลโดสเตอโรน การศึกษาที่ ผลลัพธ์ที่เป็นบวกดำเนินการในกลุ่มเล็ก ๆ อ่อนแอตามวิธีการไม่ประเมินผลระยะยาวของการบำบัด ทิศทางที่มีแนวโน้มในการพัฒนาสารยับยั้ง aldosterone synthetase

คำแนะนำนี้มีประสิทธิภาพในการรักษาความดันโลหิตสูงภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำภาวะหัวใจล้มเหลวและโรคไตโดยใช้ยาเพียงตัวเดียว ค่าของคำแนะนำจะลดลงเนื่องจากผลข้างเคียงของ spironolactone (gynecomastia และสมรรถภาพทางเพศในผู้ชายความผิดปกติของประจำเดือนในผู้หญิง) แม้จะมีค่าใช้จ่ายสูง แต่ eplerenone ที่เลือกได้มากกว่าก็เป็นยาทางเลือกที่มีผลข้างเคียงที่สำคัญของ spironolactone

หมายเหตุ

สำหรับ hyperplasia ต่อมหมวกไตทวิภาคีขนาดเริ่มต้นของ spironolactone คือ 12.5-25 มก. ปริมาณที่ได้ผลจะค่อยๆปรับขนาดเป็นปริมาณสูงสุด 100 มก. ต่อวัน ปริมาณเริ่มต้นสำหรับ eplerenone คือ 25 มก. วันละสองครั้ง สำหรับผู้ป่วยไตวายเรื้อรังระยะที่ 3 spironolactone และ eplerenone มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดภาวะโพแทสเซียมสูงสำหรับผู้ป่วยที่มี IV CRF ระยะที่ห้ามใช้ยา

4.3. ผู้ป่วยที่เป็นโรค HCH ควรใช้ glucocorticoids ในปริมาณต่ำสุดที่ปรับไตเตรทซึ่งจะทำให้ระดับความดันโลหิตและระดับโพแทสเซียมในเลือดเป็นปกติ ไม่แนะนำให้รักษาด้วย AMKR ในกรณีนี้ (1 | ӨӨ OOO)

การรักษา HCHA ดำเนินการโดยใช้ glucocorticoids เพื่อระงับ corticotropin บางส่วน แนะนำให้ใช้กลูโคคอร์ติโซนสังเคราะห์ (dexamethasone หรือ prednisolone) ซึ่งทำหน้าที่ได้นานกว่าไฮโดรคอร์ติโซน ตามหลักการแล้วควรรับประทานยาในเวลากลางคืนเพื่อยับยั้งระดับคอร์ติโคโทรปินในตอนเช้าที่สูงขึ้นทางสรีรวิทยาได้อย่างมีประสิทธิภาพ เพื่อประเมินประสิทธิผลของการบำบัดและป้องกันการใช้ยาเกินขนาดจำเป็นต้องกำหนด ARP และความเข้มข้นของอัลโดสเตอโรน กลุ่มอาการ Iatrogenic Cushing ทำให้เด็กโตดังนั้นจึงควรใช้ glucocorticoid ในปริมาณขั้นต่ำเพื่อปรับความดันโลหิตให้เป็นปกติและแก้ไขภาวะ hypokalemia การรักษาภายใต้การพิจารณาไม่ได้ทำให้ความดันโลหิตเป็นปกติเสมอไป AMKR ถูกกำหนดไว้ในข้อสังเกตเหล่านี้ เนื่องจากเด็กมักได้รับการรักษาด้วย GZHA ผลของ spironolactone ที่เกี่ยวข้องกับการชะลอการเจริญเติบโตและฤทธิ์ในการต่อต้านโรคแอนโดรเจนทำให้การใช้ eplerenone มีความเกี่ยวข้อง

การรักษา HCHA มีประสิทธิภาพในการป้องกันผลที่อาจเกิดขึ้นจากภาวะ hyperaldosteronism แต่คุณค่าของผลการรักษาจะลดลงจากผลข้างเคียงของการใช้ glucocorticoid แบบเรื้อรัง

หมายเหตุ

ขนาดยาเริ่มต้นของ dexamethasone สำหรับผู้ใหญ่คือ 0.125-0.25 มก. ต่อวันสำหรับ prednisolone 2.5-5 มก. การรับประทานยาเป็นที่พึงปรารถนาในเวลากลางคืน

Aldosterone-renin Ratio (ARC) เป็นค่าสัมประสิทธิ์ที่บ่งบอกถึงลักษณะเฉพาะของการทำงานของระบบ renin-angiotensin-aldosterone แนะนำให้ใช้เป็นการตรวจคัดกรองเพื่อวินิจฉัย primary hyperaldosteronism (PHA) เป็นที่ต้องการในการวินิจฉัยมากกว่าการวัดตัวบ่งชี้แต่ละตัว ความสำคัญทางคลินิกของ PHA มีความสัมพันธ์กับอุบัติการณ์ของความเสียหายและการเสียชีวิตของหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดที่สูงขึ้นเมื่อเทียบกับการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตที่ใกล้เคียงกันในความดันโลหิตสูงที่จำเป็น การวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีและการรักษาทางพยาธิวิทยาอย่างเพียงพอสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิตและลดอุบัติการณ์ของภาวะแทรกซ้อนได้อย่างมีนัยสำคัญ

คำพ้องความหมายภาษารัสเซีย

ARS การวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism

วิธีวิจัย

การวิเคราะห์ Immunochemiluminescent

หน่วย

Pg / ml (picograms ต่อมิลลิลิตร), pg / μIU (picograms ต่อ micro-international unit), μIU / ml (micro-international unit per milliliter)

สามารถใช้วัสดุชีวภาพเพื่อการวิจัยอะไรได้บ้าง?

เลือดดำ

วิธีการเตรียมตัวสำหรับการศึกษาอย่างถูกต้อง?

กำจัดแอลกอฮอล์ออกจากอาหารเป็นเวลา 24 ชั่วโมงก่อนการศึกษา
อย่ากินอาหารเป็นเวลา 12 ชั่วโมงก่อนการศึกษาคุณสามารถดื่มน้ำสะอาดที่ไม่อัดลมได้
ไม่รวม (โดยปรึกษาแพทย์) การรับประทานสารยับยั้งเรนินภายใน 7 วันก่อนการศึกษา
ไม่รวม (ตามข้อตกลงกับแพทย์) ยาต่อไปนี้: captopril, chlorpropamide, diazoxide, enalapril, guanethidine, hydralazine, lisinopril, minoxidil, nifedipine, nitroprusside, ยาขับปัสสาวะที่ให้ประโยชน์ในโพแทสเซียม (amiloride, spironolactone, triamterene และ churetics อื่น ๆ ) ภายใน 24 ชั่วโมงก่อนการศึกษา
ยกเว้นโดยสิ้นเชิง (ตามข้อตกลงกับแพทย์) รับประทานยาภายใน 24 ชั่วโมงก่อนการศึกษา
ขจัดความเครียดทางร่างกายและอารมณ์เป็นเวลา 24 ชั่วโมงก่อนการศึกษา
ก่อนที่จะถ่ายเลือดในท่ายืนหรือนอนขอแนะนำให้พักผ่อนหรืออยู่ในท่านี้เป็นเวลา 120 นาที
ห้ามสูบบุหรี่เป็นเวลา 3 ชั่วโมงก่อนการตรวจ

ข้อมูลทั่วไปเกี่ยวกับการศึกษา

อัลโดสเตอโรนเป็นฮอร์โมนที่ออกฤทธิ์สูงซึ่งผลิตโดยต่อมหมวกไต หน้าที่หลักคือควบคุมปริมาณโซเดียมและเกลือโพแทสเซียมในเลือดของมนุษย์ หากอัลโดสเตอโรนผิดปกติเป็นอาการที่น่ากลัวซึ่งบ่งบอกถึงปัญหาในร่างกาย เมื่อตรวจสอบสภาพของผู้ป่วยเป็นสิ่งสำคัญ ความเบี่ยงเบนของอัตราส่วน aldosterone-renin- หมายความว่าเมื่อฮอร์โมนนี้ลดลงปริมาณของเรนินจะเพิ่มขึ้นและในทางกลับกัน จะพิจารณาว่ามีข้อสงสัยเกี่ยวกับความไม่เพียงพอของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตหรือไม่ การรักษาความดันโลหิตสูงไม่ได้ผลลัพธ์ที่ต้องการ ระดับโพแทสเซียมในเลือดลดลง มีข้อสงสัยเกี่ยวกับเนื้องอกในต่อมหมวกไต

การสังเคราะห์อัลโดสเตอโรนถูกควบคุมโดยกลไกของระบบเรนิน - แองจิโอเทนซินซึ่งเป็นระบบของฮอร์โมนและเอนไซม์ที่ควบคุมความดันโลหิตและรักษาสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์ในร่างกาย ระบบ renin-angiotensin ทำงานโดยการลดลงของการไหลเวียนของเลือดในไตและปริมาณโซเดียมที่ลดลงในท่อไต ภายใต้การทำงานของเรนิน (เอนไซม์ของระบบเรนิน - แองจิโอเทนซิน) จะเกิดฮอร์โมนแองจิโอเทนซินออกตาเปปไทด์ซึ่งมีคุณสมบัติในการลด หลอดเลือด... โดยการทำให้เกิดความดันโลหิตสูง angiotensin II จะกระตุ้นการหลั่งของ aldosterone โดย adrenal cortex การหลั่งของอัลโดสเตอโรนตามปกติขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของโพแทสเซียมโซเดียมและแมกนีเซียมในพลาสมากิจกรรมของระบบเรนิน - แองจิโอเทนซินสถานะของการไหลเวียนของเลือดในไตตลอดจนเนื้อหาของแองจิโอเทนซินและ ACTH ในร่างกาย

อัลโดสเตอโรนผลิตไม่สม่ำเสมอตลอดทั้งวัน: สูงสุดที่ 8 โมงเช้าอย่างน้อย 23 น. เพื่อหลีกเลี่ยงความหมายและการตีความระดับที่ไม่ถูกต้องคุณต้องจำเกี่ยวกับปัจจัยที่อาจส่งผลกระทบต่อสิ่งนี้: การใช้เกลือแกงในทางที่ผิด การใช้ยาขับปัสสาวะยาระบายและฮอร์โมนคุมกำเนิด โหลดมอเตอร์เพิ่มขึ้น สูบบุหรี่; การตั้งครรภ์; อาหาร; สถานการณ์ที่ตึงเครียด

Primary hyperaldosteronism เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่เกิดจากการหลั่งของอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้นในเนื้องอกหรือกระบวนการไฮเปอร์พลาสติกในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต การเกิดโรคของ hyperaldosteronism ปฐมภูมิเกี่ยวข้องกับการสร้างอัลโดสเตอโรนมากเกินไปโดยเปลือกนอกของต่อมหมวกไต การสังเคราะห์อัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้นจะช่วยเพิ่มการดูดซึมโซเดียมใน glomeruli และนำไปสู่การสูญเสียโพแทสเซียม (hypokalemia) การพัฒนาภาวะ hypokalemia (การขาดโพแทสเซียม) ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสรีรวิทยาหลายอย่างที่ก่อให้เกิดคลินิกของ hyperaldosteronism หลัก: อ่อนเพลียกล้ามเนื้ออ่อนแรงปัสสาวะเพิ่มขึ้นปวดกล้ามเนื้อน่องอัมพฤกษ์ hypokinesia ในลำไส้ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ด้วย hyperaldosteronism หลักพบว่ามีปริมาณอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้นและปริมาณเรนินที่ลดลง ดังนั้นการคำนวณอัตราส่วนของ aldosterone และ renin จึงมีความสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรคของ primary hyperaldosteronism

การวิจัยใช้เพื่ออะไร?

การวินิจฉัยแยกโรคความดันโลหิตสูง

กำหนดการศึกษาเมื่อใด

การวินิจฉัยแยกโรคความดันโลหิตสูง
ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในระยะที่ 2 หรือ 3 (ความดันโลหิต\u003e 160/100);
ความดันโลหิตสูงที่ทนต่อการรักษาด้วยยา
การรวมกันของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดและโดยพลการ (หรือเกิดจากยาขับปัสสาวะ) ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ
การรวมกันของความดันโลหิตสูงและเหตุการณ์ต่อมหมวกไต (เนื้องอกต่อมหมวกไตซึ่งค้นพบโดยบังเอิญในระหว่างการศึกษาด้วยเหตุผลอื่น)
การรวมกันของความดันโลหิตสูงและประวัติครอบครัวที่มีภาระในการพัฒนาความดันโลหิตสูงในระยะเริ่มแรกหรือความผิดปกติของหลอดเลือดสมองเฉียบพลันก่อนอายุ 40 ปี
สำหรับญาติระดับแรกทั้งหมดของผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperaldosteronism หลักที่มีอาการของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด

ผลลัพธ์หมายถึงอะไร?

ค่าอ้างอิง

สำหรับผู้ที่มีอายุ 15 ปีขึ้นไป

อัลโดสเตอโรน

ตำแหน่งแนวตั้ง: 22.1 - 353 pg / ml;

ตำแหน่งแนวนอน: 11.7 - 236 pg / ml.

Renin

ตำแหน่งแนวตั้ง: 4.4 - 46.1 μIU / ml;

ตำแหน่งแนวนอน: 2.8 - 39.9 μIU / ml.

อัตราส่วนอัลโดสเตอโรน - เรนิน:

เกณฑ์ APC สำหรับเด็กยังไม่ได้รับการตรวจสอบ

ARS เพิ่มขึ้น:

ความเป็นไปได้ของการเกิด hyperaldosteronism หลัก (จำเป็นต้องมีการศึกษายืนยัน);
ผลบวกเท็จ

อะไรสามารถมีอิทธิพลต่อผลลัพธ์?

ผลบวกที่ผิดพลาดอาจเกิดขึ้นได้ในกรณีต่อไปนี้:

ภาวะโพแทสเซียมสูง
ไตวายเรื้อรัง
โซเดียมส่วนเกินอายุขั้นสูง (มากกว่า 65);
ผลของยา (β-blockers, central α2-mimetics, NSAIDs);
pseudohyperaldosteronism

ผลลบเท็จ:

ยา (ยาขับปัสสาวะที่สูญเสียโพแทสเซียม, ยาขับปัสสาวะที่ให้โพแทสเซียม, สารยับยั้ง ACE, ตัวรับ AT-receptor, Ca 2-blockers (กลุ่ม dihydropyridine), สารยับยั้ง renin);
hypokalemia;
การ จำกัด โซเดียม
การตั้งครรภ์, ความดันโลหิตสูงบูรณะ, ความดันโลหิตสูงที่เป็นมะเร็ง

หมายเหตุสำคัญ

เมื่อตีความข้อมูลควรคำนึงถึงผลของยาหลายชนิดที่มีต่อการผลิตอัลโดสเตอโรนและเรนิน
เมื่อพิจารณา APC ผลบวกเท็จและผลลบเท็จเป็นไปได้ ในกรณีที่มีผลการศึกษาที่น่าสงสัยเนื่องจากอิทธิพลต่างๆ (การใช้ยาการไม่ปฏิบัติตามเงื่อนไขในการรับเลือด) ต้องทำการศึกษาซ้ำ

โพแทสเซียมโซเดียมคลอรีนในปัสสาวะทุกวัน

โพแทสเซียมโซเดียมคลอรีนในซีรั่ม

การตรวจทางห้องปฏิบัติการสำหรับความดันโลหิตสูง

วรรณคดี

hyperaldosteronism หลัก หลักเกณฑ์ทางคลินิก. เจ Clin Endocrin Metab. 13 มิถุนายน 2551

Primary hyperaldosteronism (PHA) เป็นแนวคิดร่วมที่มีลักษณะอาการทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันพารามิเตอร์ทางชีวเคมี แต่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในการเกิดโรค ซึ่งรวมถึงกลุ่มอาการของ Conn (อัลโดสเตอโรมา) ทวิภาคีเล็ก ๆ เป็นก้อนกลมหรือมีการแพร่กระจายของ hyperplasia ของต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต dexamethasone hyperaldosteronism

บทความนี้จะเน้นไปที่ primary idiopathic hyperaldosteronism (PIGA) ซึ่งมี hyperplasia แบบกระจายทวิภาคีหรือเป็นก้อนกลมเล็ก ๆ ของเปลือกนอกของต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต

การเกิดโรคของ PIGA ขึ้นอยู่กับการหลั่งอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้นโดยต่อมหมวกไตซึ่งไม่ได้ขึ้นอยู่กับการทำงานของระบบ renin-angiotensin-aldosterone โรคนี้ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยเนื่องจากความจริงที่ว่าภาพทางคลินิกเป็นเวลานานสามารถแสดงออกได้โดยความดันโลหิตสูง "เล็กน้อย" (AH) บางครั้งสามารถต้านทานต่อการรักษาที่ไม่เป็นธรรมได้ อย่างไรก็ตาม hyperaldosteronism ได้รับการยอมรับว่าเป็นสาเหตุรองของความดันโลหิตสูง (R. J. Auchus, 2003) นอกเหนือจากความดันโลหิตสูงโรคอ้วนในช่องท้องภาวะไขมันในเลือดสูงการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตที่บกพร่องการกักเก็บของเหลวอาจเกิดขึ้นได้ (F. Fallo et al., 2005)

พยาธิสรีรวิทยาของ PGA ยังไม่เข้าใจ สาเหตุของการเกิด hyperplasia ทวิภาคีของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตในกลุ่มอาการนี้มีการกล่าวถึงอย่างกว้างขวางในวรรณคดี แต่ก็ยังไม่มีความเห็นเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับความสัมพันธ์เชิงสาเหตุ อย่างไรก็ตามข้อมูลที่มีอยู่ในเอกสารเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH), angiotensin II, atrial natriuretic peptide (ANP), dopamine, serotonin, vasopressin ในการสังเคราะห์และการหลั่ง aldosterone (VM Catail, 2001; H. Zefebre, 2001; CD Malchoff et al., 1987; V. Perraudin et al., 2006) ชี้ให้เห็นว่า hyperplasia ของ glomerular adrenal cortex และ hypersecrete ของ aldosterone อยู่ภายใต้การควบคุมของโครงสร้าง hypothalamic

สิ่งนี้ได้รับการยืนยันโดยการศึกษาของ A. T. Griffing et al. (1985) ซึ่งระบุถึงบทบาทของอนุพันธ์ของ proopiomelanocortin (POMC) และβ-endorphins ในการพัฒนา PIGA

การกำหนดระดับของβ-endorphin, ACTH, cortisol, aldosterone ในเลือดในผู้ป่วย PIGA, aldosteromas, ความดันโลหิตสูงที่จำเป็นและ คนที่มีสุขภาพดี พบว่ามีผู้ป่วย PIGA เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด

ผลที่ได้รับทำให้ผู้เขียนมีพื้นฐานที่จะสรุปได้ว่าพวกเขามีส่วนร่วมในการก่อโรคของกลุ่มอาการนี้ ในทางกลับกัน P. C. White (1994) จากการเพิ่มขึ้นของระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมาเมื่อเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายจากแนวนอนเป็นแนวตั้งสรุปว่ามีความรู้สึกไวต่อแองจิโอเทนซิน II ในโรคนี้

เมื่อศึกษาบทบาทของกลไก dopaminergic ในการควบคุม aldosterone โดยระบบ renin-angiotensin-aldosterone พบว่าการผลิตอัลโดสเตอโรนอยู่ภายใต้การควบคุม (R. M. Carey et al., 1979)

การศึกษาทดลองในหนูเพื่อศึกษาผลของ ANP ต่อการควบคุมการหลั่งอัลโดสเตอโรนโดยต่อมหมวกไตพบว่า ANP ยับยั้งกระบวนการนี้โดยไม่เปลี่ยนความเข้มข้นของเรนิน, แองจิโอเทนซิน II, ACTH และโพแทสเซียม (K. Atarachi et al., 1985) ผลที่ได้รับทำให้ผู้เขียนมีพื้นฐานในการสรุปเกี่ยวกับผลของ ANP ต่อการหลั่งโซเดียมทั้งโดยตรงและโดยการยับยั้งการหลั่งอัลโดสเตอโรน

ผู้เขียนจำนวนหนึ่ง (V. Perrauclin et al., 2006) พบเซลล์ที่มี vasopressin ในเนื้องอกที่สร้าง aldosterone สันนิษฐานว่าตัวรับ V1a มีอยู่ในเนื้องอกที่สร้างอัลโดสเตอโรนซึ่ง AVP สามารถควบคุมการหลั่งของอัลโดสเตอโรนได้ ไม่ทราบว่ามีกลไกที่คล้ายกันใน hyperplasia ของ adrenal cortex หรือไม่

ในปริญญาเอกวิทยานิพนธ์ TP Krivchenko (1996) ของเขาเกี่ยวกับการเกิดโรคของความดันโลหิตสูงในกลุ่มอาการ hypothalamic ของวัยแรกรุ่นจากการศึกษา renin, aldosterone, PNP, dopamine ได้รับการพิสูจน์อย่างน่าเชื่อว่าภาวะ hyporeninemia ของกลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของ การหลั่งของอัลโดสเตอโรนการลดลงของ PNP โดพามีนที่เพิ่มขึ้นของ ACTH ด้วยคอร์ติซอลปกติ ผลที่ได้รับชี้ให้เห็นว่าการรบกวนที่มีอยู่ในความสมดุลของเกลือน้ำในผู้ป่วยประเภทนี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในการควบคุมการหลั่งอัลโดสเตอโรนจากโครงสร้าง hypothalamic ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับ ACTH ในกระบวนการ

ในเวลาเดียวกันเป็นที่ทราบกันดีว่าหนึ่งในตัวแปรทางพยาธิวิทยาของ PIGA อาจเนื่องมาจากอนุพันธ์ของ POMA ซึ่งสันนิษฐานว่าสังเคราะห์ในกลีบกลางของต่อมใต้สมองร่วมกับอนุพันธ์ของเปปไทด์อื่น ๆ (Neuroendocrinology. Yaroslavl: DIA-press, 1999 . หน้า 204; J. Tepperman et al., 1984)

ก่อนการบำบัดผู้ป่วยที่เราสังเกตเห็นว่ามีการเพิ่มขึ้นของอัลโดสเตอโรนในปัสสาวะการลดลงของเรนินความเข้มข้นของเซโรโทนินที่เพิ่มขึ้นการเผาผลาญ 5 - กรดไฮดรอกซีอินโดเลอะซิติกและฮีสตามีน หลังไม่ได้เปลี่ยนไปจากภูมิหลังของการบำบัดด้วย spironolactone (ZI Levitskaya et al., 2002, 2006) ซึ่งอาจบ่งบอกถึง "ความสนใจ" ทางอ้อมของโครงสร้าง hypothalamic ในการพัฒนา PIGA

ในขณะเดียวกันก็มีมุมมองอีกประการหนึ่งเกี่ยวกับการเกิดโรคของ PIGA ซึ่งแสดงโดย K. T. Weber et al. (2002) พื้นฐานนี้เป็นผลงานของนักวิจัยจำนวนหนึ่ง (Z. Krozowski et al., 1981;

M.K. Birmingham, 1984) แสดงให้เห็นว่าในบริเวณต่างๆของสมองรวมถึงช่องท้องของหลอดเลือดมีความสัมพันธ์กันสูงในการจับกับ mineralocorticoids การทำงานของเซลล์เยื่อบุผิวของ choroid plexus นั้นคล้ายคลึงกับเนื้อเยื่อเป้าหมายแบบคลาสสิกสำหรับอัลโดสเตอโรน choroid plexus เป็นเป้าหมายของ aldosterone และ spironolactone ซึ่งเป็นศัตรูตัวฉกาจเช่นเดียวกับตัวรับ aldosterone receptor antagonists

การลดลงของระดับโพแทสเซียมในน้ำไขสันหลังเมื่อเทียบกับภูมิหลังของการแนะนำแร่คอร์ติคอยด์ร่วมกับการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิต (E. P. Gomez-Sanches, 1986) การให้อัลโดสเตอโรนโพแทสเซียมและตัวรับตัวรับแร่ธาตุในช่องปากช่วยลดความดันโลหิต บนพื้นฐานนี้ K. T. Weber ได้สรุปเกี่ยวกับการหลั่งอัลโดสเตอโรนโดยอิสระโดยต่อมหมวกไตทั้งสองซึ่งมีผลต่อการควบคุมความดันโลหิตปริมาตรและองค์ประกอบของน้ำไขสันหลังทำให้เกิดการพัฒนา ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ (VCG)

ดังนั้นจึงมีสองมุมมองและสิ่งสำคัญคือต้องตัดสินใจว่าอะไรเป็นปัจจัยหลักในการพัฒนา PIGA: การควบคุมที่บกพร่องโดยโครงสร้าง hypothalamic หรือการหลั่งอัลโดสเตอโรนโดยอิสระโดยต่อมหมวกไตทั้งสอง ในความเห็นของเรามีข้อโต้แย้งมากกว่าตัวเลือกแรกเนื่องจากภาวะ hyperplasia และการทำงานมากเกินไปของต่อมหมวกไตทั้งสองโดยไม่มีการกระตุ้นนั้นไม่น่าจะเกิดขึ้นได้ ในขณะเดียวกันก็ไม่สามารถปฏิเสธมุมมองของ K. G. Weber et al. (2002) ได้อย่างสิ้นเชิง สามารถสันนิษฐานได้ว่าวงจรอุบาทว์ถูกสร้างขึ้นในกลไกของการเกิดโรคของ PIGA: ความผิดปกติของสมดุลของเกลือน้ำโดยโครงสร้าง hypothalamic เกิดขึ้นอย่างช้าๆต่อมหมวกไตมีความยืดหยุ่นสูงการหลั่งของอัลโดสเตอโรนจะเพิ่มขึ้นตามการปราบปรามของเรนิน จากนั้นอัลโดสเตอโรนเข้าไปในบริเวณต่างๆของสมองจะเริ่มมีผลกระทบจากแร่ธาตุต่อปริมาตรและองค์ประกอบของน้ำไขสันหลัง

ภาพทางคลินิกของ PIGA พัฒนาช้ามากและในระยะแรกอาจไม่มีอาการยกเว้นความดันโลหิตสูง หลังจากนั้นไม่นานบางครั้งหลายปีต่อมาอาการที่เกิดจากความดันโลหิตสูงจะปรากฏขึ้นจากนั้นเมื่อมีการพัฒนาของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอาการจะรุนแรงขึ้น

การวิเคราะห์ทางคลินิกของกรณีเหล่านี้พบอาการที่พบบ่อยในผู้ป่วยทุกราย ส่วนใหญ่เป็นผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี ทุกคนมีความดันโลหิตสูงความดันไดแอสโตลิกไม่เกิน 120 มม. ปรอท ศิลปะ 2/3 ของพวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการปวดหัว ใน 20-50% พร้อมกับอาการปวดหัวข้อบกพร่องของภาพและจอประสาทตาที่ไม่เฉพาะเจาะจงถูกบันทึกไว้

Conn สังเกตว่าภาพอวัยวะนั้นอ่อนโยนไม่มีอาการตกเลือดสารหลั่งบวมน้ำของตุ่ม ประสาทตา... บนพื้นฐานนี้เขาแนะนำว่าผู้ป่วยเหล่านี้มี ICH "ไม่รุนแรง" ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคนี้

เมื่อย้อนกลับไปที่ต้นกำเนิดของคำอธิบายของโรคนี้ควรสังเกตว่าย้อนกลับไปในปีพ. ศ. 2498 J. Folly แนะนำว่าความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ที่มีการเผาผลาญเกลือน้ำที่บกพร่องอาจเกี่ยวข้องกับการรบกวนของฮอร์โมนกับพื้นหลังของ ICH นักวิจัยอีกหลายคนยืนยันความคิดเห็นของเขา (R.Paterson et al., 1961; H. G. Boddie et al., 1974; J. A. Rush, 1980; J. J. Corbett et al., 1980)

อาการที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดขึ้นในการพัฒนาความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะที่ไม่ทราบสาเหตุ (IVH) คือปวดศีรษะโดยมีหรือไม่มีการรบกวนทางสายตาและการรบกวนของภาพ (J. D. Spence et al., 1980) IVH มาพร้อมกับโรคต่าง ๆ ซึ่งมักเป็นต่อมไร้ท่อ ในทางกลับกันสาเหตุของการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะอาจเป็นความเสียหายต่อหลอดเลือดในสมองการติดเชื้อทางระบบประสาทการไหลเวียนของหลอดเลือดดำในกะโหลกศีรษะบกพร่องการขาดเลือดของถุงน้ำที่มีภาวะ hypercapnia, encephalopathy เป็นต้น

พื้นฐานทางพยาธิสรีรวิทยาอธิบายได้จากความผิดปกติในแต่ละส่วนของสมองทั้งสามส่วน: การเพิ่มขึ้นของปริมาตรของน้ำไขสันหลังการบวมน้ำของคั่นระหว่างหน้าของสมองหรือการเพิ่มขึ้นของปริมาณเลือดในกะโหลกศีรษะ (I. Johnston et al., 1956 ; ME Raichle et al., 1978)

การรวมกันของ VCG และ PIGA ได้รับการอธิบายครั้งแรกในวรรณกรรมในประเทศโดย Z.I. Levitskaya et al. (1992, 2002 และ 2006) ในต่างประเทศ (อังกฤษ) โดย K. G. Weber et al. (2002) การวินิจฉัยในทุกกรณีไม่เพียง แต่ได้รับการยืนยันจากภาพทางคลินิกเท่านั้น แต่ยังรวมถึงจากห้องปฏิบัติการด้วย - โดยการมีภาวะ hyperaldosteronism hyporeninemic อาการทางคลินิกที่สำคัญอย่างหนึ่งของโรคนี้คืออาการปวดศีรษะซึ่งมีลักษณะเป็นจังหวะเรื้อรังบางครั้งก็มาพร้อมกับการรบกวนทางสายตา อาการปวดศีรษะและความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นจะรวมกันไม่บ่อยนักยกเว้นในกรณีที่ความดันไดแอสโตลิกเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วจนถึงระดับที่สูงกว่า 120 มม. ปรอท ศิลปะ. (N. H. Raskin, 1974) การตรวจวัดเลือดและความดันในกะโหลกศีรษะพร้อมกัน (I.Johnston et al., 1974) แสดงให้เห็นว่าความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นเองในช่วงหลายชั่วโมงไม่ได้มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิต

ข้อมูลเหล่านี้อาจเป็นพยานถึงการพัฒนาที่ช้าของภาพทางคลินิกของโรคเนื่องจากสาเหตุ (ICH) และอาการแสดงทางคลินิก (PIGA) มีช่วงเวลาและอาการแรกคือความดันโลหิตสูง "ไม่รุนแรง"

KT Weber et al. (2002) วิเคราะห์ผลการศึกษาทางคลินิกขนาดใหญ่ 9 การศึกษาของผู้ป่วยที่มี ICH ที่สังเกตได้ตั้งแต่ปี 1937 ถึง 1987 ในกลุ่มผู้ป่วยเหล่านี้ผู้หญิงที่มีอำนาจเหนือกว่า (2.5: 1) อายุ 9 ถึง 54 ปีส่วนใหญ่มีน้ำหนักเกินร่างกายและ AG ในบรรดาผู้หญิงกลุ่มนี้ในกลุ่มผู้หญิงอายุ 20 ถึง 44 ปีมักพบการรวมกันของ IVH และโรคอ้วนกับความดันโลหิตสูง

ในกรณีที่อธิบายไว้ความถี่ของอาการปวดหัวคือ 54% นอกจากความดันโลหิตสูงแล้วยังมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง polydipsia และ polyuria ออกหากินเวลากลางคืน

อย่างไรก็ตาม J. J. Corbett et al. (1982) เชื่อว่าอาการปวดหัวและการรบกวนทางสายตาไม่ใช่เครื่องหมายที่เชื่อถือได้ของระยะเวลา ICH และขึ้นอยู่กับระดับของการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ

จากที่กล่าวมาข้างต้นภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการนี้เกิดจากความรุนแรงของ ICH และในอีกด้านหนึ่งคือภาวะ hyperaldosteronism การเพิ่มขึ้นของอัลโดสเตอโรนผ่านการเปลี่ยนแปลงความสมดุลของ Na-K ส่งผลต่อโทนสีของหลอดเลือดการพัฒนาความดันโลหิตสูงการกักเก็บของเหลวความอ่อนแอของกล้ามเนื้อหลอดเลือดในลำไส้การพัฒนาของอัลคาโลซิสนอกเซลล์และการละเมิดการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต (B.Strauch et al., 2003) .

ตามที่ B. Dalika et al. (2003), F. Fallo et al. (2005) การเผาผลาญกลูโคสที่บกพร่องในผู้ป่วย PIGA เกิดจากความต้านทานต่ออินซูลินและ / หรือภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ F. Fallo et al. (2005) เชื่อว่าความผิดปกติของการเผาผลาญรวมถึงโรคอ้วนไขมันในเลือดสูงความดันโลหิตสูงการเผาผลาญกลูโคสที่บกพร่องนั้นพบได้บ่อยใน PHA มากกว่าความดันโลหิตสูง

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมารายละเอียดของการออกฤทธิ์ทางชีวภาพของอัลโดสเตอโรนได้ขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญ (K. T. Weber, 2001, 2002) เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าความดันโลหิตสูงและภาวะหัวใจล้มเหลวเป็นปัญหาทางการแพทย์ที่สำคัญทั่วโลกผู้ป่วยส่วนใหญ่ (60%) มีภาวะหัวใจขาดเลือดร่วมกับกล้ามเนื้อหัวใจตายก่อนหน้านี้ในขณะที่ 10% มีคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ไม่ทราบสาเหตุ

การศึกษาโดย L. L. Hefner et al. (1981), E. S. Pearlman et al. (1981) ระบุว่าการเพิ่มขึ้นของจำนวนคอลลาเจน fibrillar ในหลอดเลือดหัวใจในระหว่างการชันสูตรพลิกศพของช่องซ้ายในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงและประวัติความผิดปกติของ diastolic

เมื่อตรวจสอบโดยใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน (C. Abrahams et al., 1987) พบการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่เด่นชัดในส่วนประกอบของเมทริกซ์นอกเซลล์ของช่องด้านซ้าย แสดงให้เห็นว่าคอลลาเจนของช่องซ้ายที่เจริญเติบโตมากเกินไปประกอบด้วยคอลลาเจน I และ III เป็นหลัก ต่อมา D. Chapman et al. (1990) ยืนยันว่าการพัฒนาของพังผืดนั้นนำหน้าด้วยการเพิ่มขึ้นของการแสดงออกของ mRNA ของคอลลาเจนประเภท I และ III

ในการศึกษากลไกทางพยาธิสรีรวิทยาที่รับผิดชอบต่อการเริ่มมีอาการของพังผืดการศึกษาได้ดำเนินการโดยการใช้วงแหวนบีบอัดที่หลอดเลือดแดงในช่องท้องใต้หลอดเลือดแดงของไต แบบจำลองนี้อนุญาตให้เพิ่มความดันซิสโตลิกด้านซ้าย (LV) โดยไม่ต้องเปิดใช้งาน RAAS ในกรณีนี้ไม่พบการพัฒนาของพังผืดแม้จะมีการเจริญเติบโตมากเกินไปของ LV (C. G. Brilla et al., 1990)

จากการศึกษาเหล่านี้ชี้ให้เห็นว่าการเติบโตของคาร์ดิโอไมโอไซต์ถูกควบคุมโดยปัจจัยการไหลเวียนโลหิตและปัจจัยด้านฮอร์โมนมีส่วนช่วยในการพัฒนาของพังผืดในหัวใจ ในปีต่อ ๆ มาสามารถพิสูจน์ได้ว่า angiotensin II และ aldosterone มีส่วนช่วยในการเกิดพังผืดที่หัวใจ (K. T. Weber et al., 1991; K. T. Weber, 2003) การใช้สารยับยั้ง ACE ป้องกันการเกิดพังผืดความดันโลหิตสูงและการเจริญเติบโตมากเกินไปของ LV (J. E. Jalil et al., 1991)

การรักษาด้วย spironolactone ทั้งในขนาดต่ำและสูง (C. G. Brilla et al., 1990) แสดงให้เห็นว่าทั้งสองขนาดป้องกันการเกิดพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจทั้งในช่องด้านขวาและด้านซ้าย ได้รับข้อมูลที่คล้ายกันในระหว่างการรักษาด้วย aldosterone II receptor antagonists การศึกษาโดย V. Robert et al. (1994) ในปารีสและ M. Young et al. (1994, 1995) ในเมลเบิร์นยืนยันว่าอัลโดสเตอโรนส่งเสริมการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างทางพยาธิวิทยาในหลอดเลือดหัวใจและอวัยวะภายในโดยไม่คำนึงถึงความดันโลหิต และยาข้างต้นมีฤทธิ์ป้องกันหัวใจ ...

B.Pitt et al. (1999) ถ่ายทอดผลการทดลองเหล่านี้ไปสู่การแพทย์เชิงปฏิบัติโดยจัดการศึกษาระดับนานาชาติในผู้ป่วยโรคหัวใจล้มเหลว 1600 รายใน 19 ประเทศใน 5 ทวีป แสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่ายา spironolactone ขนาดเล็ก (25 มก.) เมื่อเทียบกับยาหลอกร่วมกับตัวยับยั้ง ACE และยาขับปัสสาวะแบบวนรอบช่วยลดความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจากทุกสาเหตุการเสียชีวิตจากโรคหัวใจและหลอดเลือดรวมถึงภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหันและหัวใจล้มเหลวได้ 30%

ในการศึกษาของ F. Zannad et al. (2000) พบว่าระดับที่เพิ่มขึ้นของเครื่องหมายทางเซรุ่มวิทยาของการสังเคราะห์คอลลาเจนประเภท I และ III ซึ่งเป็นปัจจัยในการสร้างพังผืดของหลอดเลือดในกลุ่มผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย spironolactone ลดลง ผลลัพธ์ที่คล้ายกันนี้ได้รับในผู้ป่วย 6,600 รายใน 37 ประเทศโดยใช้ eplerenone ในปริมาณต่ำ (ไม่ได้ขึ้นทะเบียนในรัสเซีย) (aldosterone receptor antagonist) ด้วยการเพิ่มตัวยับยั้ง ACE ยาขับปัสสาวะและβ-blockers (B.Pitt et al., 2003)

M. Hayashi et al. (2003) รายงานการขยายตัวของช่อง LV ลดลงในผู้ป่วยที่มีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายใหม่อันเป็นผลมาจากการใช้ enalapril และ spironolactone ร่วมกันภายใน 24 ชั่วโมงหลังการทำ revascularization เมื่อเทียบกับการใช้ enalapril เพียงอย่างเดียวและ เพื่อเพิ่มความเข้มข้นของพลาสมาในเลือดให้น้อยลงในเลือดกรุ๊ป III procollagen ภายใน 1 เดือน

สำหรับกลไกของเซลล์และโมเลกุลของการออกฤทธิ์ของอัลโดสเตอโรนในการทดลองกับหนู D. Chapman et al. (1990) ได้สังเกตเห็นแนวโน้มที่จะเกิดพังผืดในหลอดเลือดหัวใจโดยที่ไฟโบรบลาสต์ซึ่งมีหน้าที่ในการแสดงออกของยีนคอลลาเจน ฉันและ III มีบทบาทพิเศษ

Y. Sun et al. (2000, 2004) ไม่เพียงพบความก้าวหน้าของความเสียหายต่อหลอดเลือดหัวใจทั่วทั้งหัวใจ แต่ยังรวมถึงพัฒนาการของความเสียหายของไตกับภูมิหลังของการให้ aldosterone กับหนูทดลองด้วย การใช้แท็กอิมมูโนฮิสโตเคมีผู้เขียนเหล่านี้ระบุสัญญาณของความเครียดออกซิเดชันใน monocytes, macrophages และ lymphocytes ซึ่งเป็นกลุ่มแรกที่เข้าไปในช่อง perivascular ของหลอดเลือดหัวใจในช่องด้านขวาและด้านซ้ายของหัวใจ อย่างไรก็ตามปฏิกิริยาของเซลล์และโมเลกุลเหล่านี้สามารถป้องกันได้โดยการรักษาร่วมกับสารต้านอนุมูลอิสระและสไปโรโนแลคโตน

นอกจากการย้ายถิ่นของเซลล์อักเสบแล้ว Campbell et al. (1995) ยังกล่าวถึงการมี myofibroblasts ที่บริเวณที่มีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด Y. Sun et al. (2002) พบว่าเซลล์ที่มีลักษณะคล้ายไฟโบรบลาสต์เหล่านี้แสดง mRNA ของคอลลาเจนชนิดที่ 1 และชนิดที่ 3 ซึ่งมีส่วนทำให้เกิดพังผืด C. Delcayre et al. (2000) รายงานการปิดกั้นการพัฒนาของ perivascular fibrosis ในหนูที่ได้รับ aldosterone, losartan, antagonist ตัวรับ angiotensin II, Y. Sun et al. (2003) ยืนยันข้อมูลเหล่านี้เกี่ยวกับ valsartan

ข้อมูลการทดลองเกี่ยวกับผลของอัลโดสเตอโรนต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดบ่งชี้ถึงการมีส่วนร่วมของ ระบบภูมิคุ้มกัน เข้าสู่กระบวนการที่มีลักษณะการแสดงออกของโมเลกุลกาวที่เพิ่มขึ้นไซโตไคน์ proinflammatory และการเคลื่อนไหวของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่เพิ่มขึ้นระหว่างหัวใจและ อวัยวะภายในซึ่งนำไปสู่ความเสียหายและการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในอวัยวะเหล่านี้ (K. T. Weber, 2003)

การศึกษาข้างต้นบ่งชี้ถึงการมีปฏิสัมพันธ์กับ PIGA รวมทั้งระบบต่อมใต้สมอง - ต่อมใต้สมองและระบบภูมิคุ้มกันด้วยการพัฒนาความเครียดจากการออกซิเดชั่น ภาวะพรีคลินิกของการกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันนำไปสู่การบุกรุกของหลอดเลือดหัวใจด้วยการพัฒนาพยาธิวิทยาของหัวใจ

ควรจดจำความสัมพันธ์ของ PIGA กับ ICH หากมีประวัติของโรคที่อาจทำให้เกิด ICH (การบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะการถูกกระทบกระแทกการติดเชื้อทางระบบประสาท ฯลฯ ) อาการต่อไปนี้เช่นความดันโลหิตสูงปวดศีรษะการคั่งของของเหลวการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้ออ่อนแรง ฯลฯ ควรนำแพทย์ให้คิดถึง PHA การใช้การตรวจคัดกรองเมื่อเร็ว ๆ นี้ - การกำหนดอัตราส่วนของอัลโดสเตอโรน / เรนินได้เพิ่มความสามารถในการตรวจจับ PHA (K. D. Gordon, 1995; E. G. Biglieri, 1995; H. Ignatowska-Switalska et al., 1997; P. F. Plouin et al., 2004)

การใช้การทดสอบนี้ในแผนกความดันโลหิตสูงของโรงพยาบาลในออสเตรเลียตรวจพบ PHA ใน 10% ของผู้ป่วย ในผู้ป่วยเหล่านี้ adrenal adenomas และ hyperplasias มีการกระจายอย่างเท่าเทียมกัน อย่างไรก็ตามมีการตรวจพบภาวะ hypokalemia ในผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตมากเกินไปในผู้ป่วยเพียง 22% ตามที่ K. D. Gordon et al. (1994) ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงที่จำเป็นการใช้การทดสอบข้างต้นทำให้สามารถตรวจพบ PHA ในผู้ป่วย 40 รายจาก 159 ราย

จากประสบการณ์ของเราเองและข้อมูลของผู้เขียนคนอื่น ๆ (M. Stowesser, 1995; C. E. Fardeller, 2000; S. Abdelhamid, 1996), K. D. Gordon (1995) ยืนยันว่า PHA ในรูปแบบ normokalemic ไม่ใช่สิ่งหายากอีกต่อไป ในความคิดของเขา PHA อาจเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความดันโลหิตสูงซึ่งได้รับการรักษาด้วยวิธีการเฉพาะและสามารถรักษาให้หายได้

ผู้เขียนคนอื่น ๆ (H. Ignatowska-Switalska et al., 1997; PF Plouin et al., 2004) มีความเห็นว่าการทดสอบคัดกรองที่เสนอเป็นวิธีหลักในการวินิจฉัย PHA โดยไม่คำนึงถึงพารามิเตอร์โพแทสเซียมและได้รับอิทธิพลน้อยกว่าจากการลดความดันโลหิต ยาเสพติด. ผู้เขียนยังเชื่อว่าในกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยเมื่อเร็ว ๆ นี้ของ PHA สัดส่วนของ PIGA ที่ควรได้รับการรักษาด้วยยาอาจเกินสัดส่วนของ adenomas ที่สร้าง aldosterone

H. Ignatowska-Switalska et al. (1997), T. Iwaoka et al. (1993) เสนอการทดสอบด้วย captopril เป็นวิธีการพร้อมกันสำหรับการวินิจฉัย PHA และความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด กิจกรรมของเรนินในพลาสมาและความเข้มข้นของอัลโดสเตอโรนในพลาสมาถูกกำหนดก่อนและ 60-90 นาทีหลังการใช้ captopril 25 และ 50 มก. ในท่านอนหงายโดยใช้ NaCl ตามปกติ

ผู้เขียนสรุปว่าการทดสอบ captopril มีความไว 100% ความจำเพาะ 83% และค่าทำนายผล 82% สำหรับการวินิจฉัย PHA อย่างไรก็ตามในความเห็นของพวกเขาผู้ป่วยบางรายที่มีความดันโลหิตสูงที่จำเป็นอาจมีผลลัพธ์ที่ผิดพลาดหรือน่าสงสัย

ในปี 1994 ในการทบทวนทางคลินิกที่อุทิศให้กับการวินิจฉัยและการรักษา PIGA ผู้เขียนจำนวนหนึ่ง (I. D. Blumenfeld et al.) ตั้งเป้าหมายเพื่อกำหนดลักษณะทางคลินิกและ คุณสมบัติทางชีวภาพ PHA และประเมินผลการตรวจวินิจฉัยที่ช่วยแยกความแตกต่างของกลุ่มอาการ PIGA จากรูปแบบการผ่าตัดที่รักษาได้ ความดันโลหิตระดับอิเล็กโทรไลต์ในซีรั่มและปัสสาวะระดับเรนินและอัลโดสเตอโรนในท่านอนหงายและท่ายืน ANP คอร์ติซอล (จากหลอดเลือดดำต่อมหมวกไต) ได้รับการตรวจสอบในผู้ป่วย 56 รายซึ่ง 34 รายได้รับความทุกข์ทรมานจาก adenomas และ 22 รายจากภาวะต่อมหมวกไตมากเกินไป ความดันโลหิตลดลงเกิดขึ้นเร็วขึ้นในผู้ป่วยอายุน้อยที่มี adenomas ซึ่งมีฤทธิ์ในการเปลี่ยนไตในพลาสมาต่ำ ในผู้ป่วยที่มี adenomas การหลั่งของอัลโดสเตอโรนจะถูกแปลในต่อมหมวกไตอย่างใดอย่างหนึ่งและจะไม่เพิ่มขึ้นในระหว่างการทดสอบด้วยการกระตุ้นแบบมีพยาธิสภาพตรงกันข้ามกับผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตมากเกินไป

นอกเหนือจากการวินิจฉัยทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของ PHA แล้วยังมีการศึกษาการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของต่อมหมวกไตที่มีไขมันมากเกินไป K. D. Gordon (1995) ระบุถึงการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาสองชนิดในต่อมหมวกไตใน PHA:

ชนิดย่อยที่ 1 - adenoma, aciniform cells และความต้านทานต่อ angiotensin II;

ชนิดย่อยที่ 2 - เซลล์คล้ายไตและความไวต่อแองจิโอเทนซิน II ซึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

adenoma โดดเดี่ยวในต่อมหมวกไตที่มีการฝ่อของเยื่อหุ้มสมองโดยรอบ
adenoma เดี่ยวร่วมกับ hyperplasia ก้อนกลมโดยปกติจะเป็นทวิภาคี

ด้วย adenomatosis และ hyperplasia ไม่เพียง แต่ทางสัณฐานวิทยาเท่านั้น แต่ยังสังเกตเห็นความแตกต่างของการทำงานด้วย ปริมาณ aldosterone ใน adenomatosis สูงกว่าใน hyperplasia ดังนั้นความดันโลหิตสูงจึงหนักกว่าในกรณีแรก

ผลของ morphometry (PF Plouin et al., 2004) ของต่อมหมวกไตในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงที่จำเป็นเมื่อเทียบกับคนที่มีความดันโลหิตปกติพบว่าความกว้างของชั้นเยื่อหุ้มสมองเพิ่มขึ้นโดยส่วนใหญ่เกิดจากโซนมัดการเพิ่มขึ้นของ นิวเคลียสของเซลล์ของโซนไตและมัด ผู้เขียนแนะนำลักษณะทุติยภูมิของความดันโลหิตสูงเนื่องจากการกระตุ้นที่เพิ่มขึ้นของธรรมชาติ hypothalamic

จากข้อมูลข้างต้นจะเห็นได้ชัดว่าการแพร่กระจายของ PHA ในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงไม่ใช่เรื่องแปลก การศึกษาอัตราส่วนของอัลโดสเตอโรน / เรนินเป็นการทดสอบที่สะดวกและให้ข้อมูลมากที่สุดในการวินิจฉัย

การวินิจฉัย PHA ที่ทำบนพื้นฐานของคลินิกการศึกษาในห้องปฏิบัติการจำเป็นต้องได้รับการยืนยันโดยผลของ CT และ NMR เพื่อแยกหรือยืนยัน adenoma ต่อมหมวกไตหรือ hyperplasia ทวิภาคี ในกรณีที่ตรวจพบ hyperplasia ที่สร้างฮอร์โมนจะมีการระบุการผ่าตัด ในกรณีที่มี hyperplasia ทวิภาคีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมจะถูกกำหนดเนื่องจากตามที่ผู้เขียนหลายคน (SD Blumenfeld et al., 1994; PF Plouin et al., 2004) ผู้ป่วยประเภทนี้หลังการผ่าตัดไม่มีผลทางคลินิกและ แม้ตาม KD Gordon (1995) การผลิตอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้น

ในกรณีของ hyperplasia ของต่อมหมวกไตทั้งสองข้างจะพบผลดีในการรักษา spironolactone หรือ amiloride ในปริมาณต่ำ (K. D. Gordon, 1995)

การรักษาด้วยยาสำหรับ PIGA รวมถึงยาที่มีการออกฤทธิ์ในวงกว้างซึ่งมุ่งเป้าไปที่การเชื่อมโยงที่ทำให้เกิดโรคโดยตรงเช่นการลดความไวของตัวรับต่อ aldosterone, aldosterone antagonists (spironolactone), ตัวป้องกันช่องแคลเซียม (amlodipine, nifedipine), ยาขับปัสสาวะที่ให้โพแทสเซียม ( amyterenloride), triamterenloride, antagonist of a-adrenergic receptors (doxazosin, prazosin), ACE inhibitors (captopril ฯลฯ ) การเตรียมโพแทสเซียม

จากประสบการณ์ของเรา (ZI Levitskaya, 2006) สิ่งที่มีประสิทธิภาพสูงสุดในแง่ของการลดความดันโลหิตน้ำหนักและการปรับปรุงสภาพทั่วไปคือยาต้านอัลโดสเตอโรนเมื่อให้ยาเพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์และ ACE

ดังนั้นสิ่งที่กล่าวมาทั้งหมดจึงบ่งบอกถึงความสำคัญของการวินิจฉัยโรคนี้การประเมินสภาวะทางคลินิกและความเป็นไปได้ในการแก้ไขความผิดปกติของการเผาผลาญที่เกิดจากภาวะ hyperaldosteronism PIGA ได้รับการปฏิบัติอย่างระมัดระวัง แต่โดยคำนึงถึงการบำบัดของสาเหตุพื้นฐานเช่น ICH ซึ่งควรได้รับการวินิจฉัยในเวลาและถ้าเป็นไปได้ให้ชดเชยด้วยยาที่ปรับปรุงการทำงานของเซลล์สมอง (cinnarizine) และลด ICH (acetazolamide) .

กลุ่มอาการ PIGA ที่อธิบายไว้ซึ่งพัฒนาขึ้นจาก ICH ซึ่งแสดงออกทางคลินิกครั้งแรกด้วยความดันโลหิตสูงเล็กน้อยในที่สุดก็กลายเป็นปัญหาสาธารณสุขที่สำคัญเนื่องจากการพัฒนาของคาร์ดิโอไมโอแพทีและภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังประมาณ 10% ของผู้ป่วยเหล่านี้ ดังนั้นการวินิจฉัยก่อนคลินิกของกลุ่มอาการ PIGA และการบำบัดที่เลือกโดยเชื้อโรคสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนรุนแรงจากระบบหัวใจและหลอดเลือดได้

Z. I. Levitskaya, ผู้สมัครวิทยาศาสตร์การแพทย์
น. อ. วาบิชเชวิช
E. V. Peristaya
วีคพวกเขา I.M.Sechenova มอสโก