Pomoc doraźna w przypadku niewydolności nadnerczy. Ostra niewydolność nadnerczy u dzieci: objawy, opieka w nagłych wypadkach

Ostra niewydolność nadnerczy) - stan nagły wynikający z gwałtownego spadku produkcji hormonów przez korę nadnerczy, objawiający się klinicznie ostra adynamia, zapaść naczyniowa, stopniowe ciemnienie świadomości.

trzy kolejne etapy:

Etap 1 - nasilone osłabienie i przebarwienia skóry i błon śluzowych, bóle głowy, zaburzenia apetytu, nudności i obniżenie ciśnienia krwi. Cechą niedociśnienia w ONI jest brak kompensacji przez leki nadciśnieniowe - ciśnienie tętnicze wzrasta tylko w odpowiedzi na podanie gliko- i mineralokortykoidów.

Etap 2 - silne osłabienie, dreszcze, silny ból brzucha, hipertermia, nudności i powtarzające się wymioty z ostrymi objawami odwodnienia, skąpomocz, kołatanie serca, postępujący spadek ciśnienia krwi.

Etap 3 - śpiączka, zapaść naczyniowa, bezmocz i hipotermia.

Istnieją różne postacie klinicznych objawów ONI: sercowo-naczyniowe; żołądkowo-jelitowy i neuropsychiczny.

Kiedy układu sercowo-naczyniowego przeważają objawy kryzysowe niewydolności naczyń. Ciśnienie krwi stopniowo spada, puls słabego wypełnienia, dźwięki serca są przytłumione, pigmentacja wzrasta, a na skutek sinicy spada temperatura ciała. Wraz z dalszym rozwojem tych objawów rozwija się zapaść.

Postać żołądkowo-jelitowa kryzys charakteryzuje się naruszeniem apetytu od całkowitej utraty do niechęci do jedzenia, a nawet jego zapachu. Następnie pojawiają się nudności, wymioty. Wraz z rozwojem kryzysu wymioty stają się nieugięte, łączą się luźne stolce. Powtarzające się wymioty i biegunka szybko prowadzą do odwodnienia. Występują bóle brzucha, często o charakterze spastycznym o charakterze rozproszonym. Czasami pojawia się obraz ostrego brzucha.

Podczas rozwoju kryzysu Addisona, zaburzenia neuropsychiatryczne: napady padaczkowe, objawy górnicze, reakcje urojeniowe, letarg, zaciemnienie świadomości, otępienie. Zaburzenia mózgu występujące podczas kryzysu Addisona są spowodowane obrzękiem mózgu, zaburzeniami równowagi elektrolitowej, hipoglikemią. Złagodzenie drgawkowych napadów padaczkowych u pacjentów otrzymujących preparaty mineralokortykoidów daje lepszy efekt terapeutyczny niż różne leki przeciwdrgawkowe.

Ostremu masywnemu krwotokowi w nadnerczach towarzyszy nagły stan kolaptoidalny. Ciśnienie krwi stopniowo spada, na skórze pojawia się wysypka wybroczynowa, wzrost temperatury ciała, pojawiają się objawy ostrej niewydolności serca - sinica, duszność, szybki mały puls. silny ból brzucha, częściej w prawej połowie lub w okolicy pępka. W niektórych przypadkach pojawiają się objawy krwawienia wewnętrznego.

Wsparcie:w przypadku ONI należy pilnie przepisać terapię substytucyjną lekami o działaniu gliko- i mineralokortykoidów oraz podjąć działania w celu wyprowadzenia pacjenta ze stanu wstrząsu. Pierwsze dni ostrej hipokortyki są najbardziej zagrażające życiu.

W przypadku OHN preferowane są preparaty hydrokortyzonowe. Ich wprowadzenie jest zalecane przez dożylny strumień i kroplówkę, w tym celu używają preparatów bursztynianu sodu hydrokortyzonu. Do podawania domięśniowego preparaty octanu hydrokortyzonu stosuje się w postaci zawiesiny.

W przypadku, gdy kora nadnerczy przestaje wytwarzać wystarczającą ilość hormonów, lekarze mówią o takim zespole, jak ostra niewydolność nadnerczy. Choroba jest również nazywana kryzysem Addisona i pojawia się nagle. W zależności od przebiegu choroby pojawiają się objawy o różnym charakterze i złożoności. Ostra niewydolność kory nadnerczy występuje w każdym wieku i wiąże się z różnymi patologiami, które występują w samych nadnerczach lub w narządach znajdujących się w pobliżu. Odchylenie to musi zostać zidentyfikowane i usunięte w czasie, ponieważ postępuje szybko.

Przyczyny ostrej niewydolności nadnerczy

Podstawowa awaria

Niewydolność nadnerczy w postaci ostrej z reguły daje się odczuć, gdy pacjent ma równoległą pierwotną lub wtórną patologię sparowanych narządów. W takim przypadku dochodzi do uszkodzenia kory nadnerczy, co powoduje uszkodzenie narządu i powoduje ostrą niewydolność. Źródła prowadzące do patologii są następujące:

• Krwotok występuje w korze nadnerczy. W takim przypadku jeden lub dwa narządy są uszkodzone jednocześnie. Lekarze wykonują pilną operację, po której następuje usunięcie uszkodzonych nadnerczy.
• który ma charakter pierwotny lub wtórny. W takim przypadku w organizmie następuje dekompensacja procesów metabolicznych produktów.
• Upośledzona funkcja metaboliczna nadnerczy z powodu wrodzonych wad narządowych.

U pacjentów z ostrą niedoczynnością nadnerczy rozpoznaje się nieprawidłowości w tarczycy. Obserwuje się to, gdy przyczyną patologii jest zmiana autoimmunologiczna, w której tkanki organizmu są atakowane przez ich przeciwciała. W rzadkich przypadkach ostra niewydolność nadnerczy występuje z powodu gruźlicy. Choroby nowotworowe z przerzutami, zawał tych narządów i zakażenie wirusem HIV oraz inne choroby wywołują niewydolność nadnerczy. Kora sparowanych narządów jest również niszczona w chorobach prowadzących do tworzenia się ropy lub w przypadku infekcji grzybiczej.

Wtórny

Ostra niewydolność kory nadnerczy występuje, gdy na struktury przysadki i podwzgórza wpływają choroby nowotworowe. W takim przypadku lekarze diagnozują wtórną patologię. Występuje, gdy doszło do operacji w przysadce mózgowej lub podwzgórzu, które je zraniło. Krwotok występuje w chorobach naczyniowych, w wyniku których krew dostaje się do układu podwzgórzowo-przysadkowego. Częsta ekspozycja organizmu na stres hamuje funkcje narządów wewnętrznych, w wyniku czego postępuje niedoczynność kory nadnerczy.

Patogeneza

Rozwojowi patologii służą zakłócenia w produkcji hormonów w korze tych narządów. Najczęściej występuje brak hormonów, takich jak kortyzol i aldosteron, w wyniku czego zaburzony jest metabolizm potasu i sodu w organizmie. Prowadzi to do niedostatecznej objętości krwi, aw konsekwencji do zaburzeń układu pokarmowego. Gdy u pacjenta zostanie zdiagnozowana niedoczynność kory nadnerczy o genezie centralnej, wówczas osoba doświadcza braku równowagi elektrolitów, podczas gdy odwodnienie nie jest tak wyraźne.

Patogeneza ostrej niewydolności narządowej występuje wtedy, gdy kora nadnerczy przestaje wytwarzać hormony glukokortykoidowe lub ich ilość jest znacznie poniżej normy. Przy braku hormonów mineralokortykoidów u pacjenta zdiagnozowana jest niewydolność okrężna, w wyniku której poziom sodu we krwi spada. Proces ten prowadzi do szoku o charakterze hipowolemicznym.

Zespół ten wywołuje hipoglikemię (niski poziom cukru we krwi), która jest związana z niewystarczającą ilością glukokortykoidów. Ostra niewydolność kory nadnerczy wpływa również negatywnie na funkcjonowanie nerek, ponieważ trudniej jest im filtrować i wchłaniać płyny w organizmie. W ostrej patologii często występuje wstrząs bakteryjny, który wywołuje skurcz naczyń i krwotok w korze.

Objawy i oznaki

Patologia ostrej postaci objawia się stopniowo, przez kilka miesięcy, a nawet lat, nie daje się odczuć, osoba nie odczuwa oczywistych objawów choroby. Ale drobna choroba układu oddechowego lub stresująca sytuacja powoduje objawy niewydolności kory nadnerczy. Pacjent ma ciemnienie skóry, co jest związane z dużą produkcją melaniny w organizmie. Objawy zależą od stopnia zaawansowania choroby i jej przebiegu. Ostra postać objawia się następującymi objawami:

• niskie ciśnienie krwi;
• obfite pocenie się;
• letarg i osłabienie mięśni;
• arytmia serca;
• nudności i wymioty;
• biegunka;
• ostry ból brzucha;
• bóle głowy;
• stan omdleń i halucynacji.

Bardzo często pacjent nie ma wszystkich objawów, a tylko kilka. Jeśli dana osoba ma którekolwiek z powyższych objawów, należy pilnie szukać pomocy medycznej. Objawy zbliżającego się kryzysu Addisona objawiają się osłabieniem, bólem mięśni i brakiem apetytu. Jego czas trwania waha się przez kilka godzin, a czasami trwa kilka dni. Często patologia pojawia się spontanicznie, nie jest poprzedzona specjalnymi znakami. Przewlekła patologia różni się objawami, nie ma wyraźnych objawów choroby.

Życiu dziecka zagraża ostra niewydolność kory nadnerczy, ponieważ choroba objawia się ostro i szybko. W rezultacie wiele funkcji organizmu jest zaburzonych u dzieci, w wyniku czego serce nie może stać i zatrzymuje się. Wiele czynników prowadzi do patologii, a mianowicie:

• uraz podczas porodu;
• głód tlenu przy urodzeniu;
• wrodzone anomalie w korze nadnerczy;
• krwotok w nadnerczach w wyniku zapalenia, w którym uwalnia się ropa;
• poważne oparzenia i krwawienie.

W przypadku ostrej niewydolności nadnerczy ciśnienie krwi dziecka gwałtownie spada, puls spada. Na skórze występuje tachykardia i niebieskawe plamy, które pojawiają się z powodu niedostatecznego krążenia i zastoju krwi. Występują nudności i wymioty, patologii towarzyszą bóle brzucha i biegunka. Ważne jest, aby pilnie udać się do karetki pogotowia i zapewnić dziecku opiekę w nagłych wypadkach, ponieważ przy tym zespole liczy się każda minuta i jest warta życia dziecka.

Diagnostyka

Przede wszystkim lekarz jest zainteresowany objawami, które przeszkadzają pacjentowi, określa, kiedy i jak często pojawiają się oznaki patologii. Aby określić konkretny rodzaj niedoczynności kory nadnerczy (pierwotnej lub wtórnej), pacjent powinien przejść diagnostykę ultrasonograficzną tych narządów. Zdarza się, że podczas zabiegu narządu nie można wykryć, dodatkowo przepisuje się tomografię komputerową. Pacjent jest poddawany rezonansowi magnetycznemu mózgu, co pozwala określić, czy nie dotyczy to podwzgórza i przysadki mózgowej.

Główną rolę w diagnostyce przypisuje się metodom laboratoryjnym, które najprawdopodobniej wskazują na niewydolność kory nadnerczy. Za pomocą badań laboratoryjnych dowiaduje się, jakiego hormonu brakuje w organizmie iw jakiej ilości należy go zwiększyć. Pacjentowi przepisuje się następujące testy:

• Badanie krwi na ilość kortykozolu. Znaczny spadek wskazuje na niewydolność nadnerczy.
• Badanie codziennego moczu. Niski poziom kortyzolu wskazuje na wtórną lub pierwotną niewydolność.
• Badanie krwi na poziom aldosteronu.
• Ogólne badanie moczu, pozwalające określić liczbę czerwonych krwinek, białka i acetonu.

Krew żylna służy do określania ilości sodu, potasu i wapnia w organizmie. Obowiązkowym badaniem, które jest częścią kompleksowej diagnozy, jest elektrokardiogram. Wyświetla reakcję serca na zmieniony skład elektrolitowy krwi. Po przejściu wszystkich niezbędnych badań pacjent jest diagnozowany i leczony w szpitalu z intensywną terapią. Jeśli patologia postępuje szybko, a pacjent jest w śpiączce, wówczas leczenie odbywa się na oddziale intensywnej terapii.

10838 0

Rozwija się w wyniku gwałtownego spadku rezerw funkcjonalnych kory nadnerczy. Występuje najczęściej przy zaostrzeniu choroby Addisona, w sytuacjach stresowych na tle długotrwałego stosowania lub przy nagłym odstawieniu dużych dawek kortykosteroidów. Czasami rozwija się z urazami z krwotokiem w nadnerczach, ostrymi chorobami zakaźnymi, przedawkowaniem gangliolitów, zakrzepicą naczyń nadnerczy.

Objawy

Silne osłabienie, zimny pot, bladość skóry, z chorobą Addisona - brązowa pigmentacja, nitkowate szybkie tętno, zapaść naczyniowa; nudności, wymioty, ból brzucha symulujący „ostry żołądek”; osłabienie, astenia, zaburzenia świadomości.

We krwi; leukocytoza neutrofilowa, eozynofilia, limfocytoza, hiponatremia, hipochloremia, hiperkaliemia, azotemia, hipoglikemia, obniżenie poziomu 17-OCS i kortyzolu, zmniejszenie wydalania 17-OCS i 17 CS w moczu.

Na EKG zmniejszenie odstępu S-T, wzrost odstępu P-Q, Q-T.

Pierwsza pomoc

Ścisły odpoczynek, pozycja pozioma.

Pierwsza pomoc

Podskórnie 1 ml 1% roztworu mezatonu, 2 ml 10% roztworu sulfokamfokainy.

Pogotowie medyczne

Centrum Medyczne

Dożylnie 50-75 mg prednizolonu (lub domięśniowo 125 mg hydrokortyzonu), 40 ml 40% roztworu glukozy; domięśniowo 1-2 ml 1% roztworu mezatonu, 2 ml kordiaminy.

Ewakuacja do szpitala (medb) w karetce, leżącej na noszach w towarzystwie lekarza.

Omedb, szpital

Wlew dożylny 50 mg prednizolonu lub 100 mg hydrokortyzonu w 400 ml 5% roztworu glukozy lub 0,9% roztworu chlorku sodu. Jednocześnie domięśniowo 75-100 mg hydrokortyzonu. Następnie hydrokortyzon podaje się dożylnie lub domięśniowo w dawce 50-100 mg co 4-6 godzin, w zależności od stanu pacjenta. Dzienna dawka glukokortykoidów dla prednizolonu może wynosić 1000-1500 mg.

Następnie dobowa dawka glikokortykoidów jest stopniowo zmniejszana, a pacjent przechodzi do doustnego podawania leku. Wlew dożylny 2-2 litry 5% roztworu glukozy i 0,9% roztworu chlorku sodu, 25-30 ml 5% roztworu kwasu askorbinowego. W przypadku utrzymującego się zapaści dożylnie wlać 1-2 ml 1% roztworu mezatoki, 1-2 ml 0,1% roztworu epinefryny lub 1-2 ml 0,2% roztworu noradrenaliny. W ciągu pierwszych 2-3 dni domięśniowo 1-2 ml 0,5% roztworu oleju DOXA 2 razy dziennie. Następnie dawkę zmniejsza się 2-krotnie.

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Opieki Zdrowotnej Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne MH RK - 2013

Kryzys Addisona (E27.2)

Endokrynologia

informacje ogólne

Krótki opis

Zatwierdzono w protokole ze spotkania
Komisja Ekspertów ds. Rozwoju Opieki Zdrowotnej Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu
Nr 23 z 12.12.2013

Ostra niewydolność nadnerczy (ONI) - stan nagły powstały w wyniku gwałtownego spadku produkcji hormonów przez korę nadnerczy, objawiającego się klinicznie adynamią, zapaścią naczyniową, stopniowym zaciemnieniem świadomości.

I. CZĘŚĆ WSTĘPNA

Nazwa protokołu: Ostra niewydolność nadnerczy
Kod protokołu:

Kod ICD-10: E 27,2

Skróty użyte w protokole:
OHN - ostra niewydolność nadnerczy
OIT - Oddział Reanimacji i Intensywnej Terapii
CT - tomografia komputerowa
MRI - obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

Data opracowania protokołu: Kwiecień 2013

Użytkownicy protokołu: lekarze szpitali endokrynologicznych i terapeutycznych, OIT.

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna:jest nieobecny.

Diagnostyka

II. METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYKI I LECZENIA

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych (wszystkie badania przeprowadzane są tylko w szpitalu!)
Podstawowy:
- OAM,
- ZAK,
- biochemiczne badanie krwi (białko całkowite, mocznik, kreatynina, GFR, glukoza),
- oznaczanie poziomu elektrolitów we krwi,
- pH krwi,
- EKG.

Dodatkowy:
- zgodnie ze wskazaniami TK nadnerczy,
- rezonans magnetyczny mózgu,
- nakłucie lędźwiowe,
- Rentgen klatki piersiowej,
- USG narządów jamy brzusznej oraz, zgodnie ze wskazaniami, inne metody mające na celu diagnozowanie chorób współistniejących.

Kryteria diagnostyczne

Reklamacje i anamneza
Historia nadnerczy (kryzysy uzależnień, OHN).
Rozwój ONI w sytuacjach stresowych może wystąpić przy utajonej chorobie Addisona, zespole Schmidta, u pacjentów z obustronną adrenalektomią , wytwarzane u pacjentów z chorobą Itsenko-Cushinga (zespół Nelsona) , zespół nadnerczowo-płciowy, wtórna niewydolność nadnerczy spowodowana m.in. długotrwałe egzogenne podawanie kortykosteroidów w chorobach innych niż endokrynologiczne.

ONI może rozwinąć się u pacjentów bez wcześniejszego procesu patologicznego w nadnerczach - zespół Waterhouse-Friederiksena: zakrzepica lub zatorowość żył nadnerczy na tle bakteriemii meningokokowej, pneumokokowej lub paciorkowcowej, z pokonaniem wirusa polio. Zespół może rozwinąć się w każdym wieku: u noworodków, dorosłych i na starość.

Czynniki prowokujące: stres psychiczny i fizyczny, małe i duże operacje, chłodzenie, choroby współistniejące.

Badanie lekarskie:
Rozwój ONI dla pacjentów z przewlekłymi chorobami nadnerczy stanowi ogromne zagrożenie dla życia.

Kliniczne objawy kryzysu zwykle ustępują trzy kolejne etapy:
Scena 1- zwiększone osłabienie, przebarwienia skóry i błon śluzowych (z pierwotnym CNI); bóle głowy, zaburzenia apetytu, nudności, obniżone ciśnienie krwi, brak efektu stosowania leków nadciśnieniowych - ciśnienie tętnicze wzrasta tylko w odpowiedzi na podanie gliko- i mineralokortykoidów.
Etap 2- silne osłabienie, dreszcze, bóle brzucha, hipertermia, nudności i powtarzające się wymioty z wyraźnymi objawami odwodnienia, skąpomocz, kołatanie serca, postępujący spadek ciśnienia krwi.
Etap 3- śpiączka, zapaść naczyniowa, bezmocz i hipotermia.

U pacjentów z nagłym upośledzeniem czynności nadnerczy w wyniku krwotoku, martwicy, kliniczne objawy ostrej hipokortycyzmu mogą rozwinąć się bez prekursorów. Czas trwania kryzysu Addisona może wynosić od kilku godzin do kilku dni.

Kliniczne formy ONN:układu sercowo-naczyniowego, żołądkowo-jelitowego i neuropsychicznego.
Postać sercowo-naczyniowa.Postępujący spadek ciśnienia krwi, osłabienie tętna, głuchota dźwięków serca, zwiększona pigmentacja, w tym. z powodu sinicy obniżenie temperatury ciała. Zwiń możliwe.
Postać żołądkowo-jelitowa.Utrata apetytu aż do niechęci do jedzenia, nudności, nieugięte wymioty, szybkie odwodnienie, bóle brzucha, często o charakterze spastycznym o charakterze rozproszonym, czasem obraz ostrego brzucha. Błąd w diagnozie i operacji może być śmiertelny dla pacjentów.
Postać neuropsychiczna. Drgawki, objawy oponowe, reakcje urojeniowe, osłabienie świadomości, otępienie spowodowane obrzękiem mózgu, rozwijające się w wyniku hipoglikemii. Drgawki łagodzą preparaty mineralokortykoidów.
Ostremu masywnemu krwotokowi w nadnerczach towarzyszy nagły stan kolaptoidalny. Ciśnienie krwi stopniowo spada, na skórze pojawia się wysypka wybroczynowa, wzrasta temperatura ciała, pojawiają się oznaki ostrej niewydolności serca - sinica, duszność, szybkie tętno. Czasami silny ból brzucha, częściej w prawej połowie lub w okolicy pępka. W niektórych przypadkach pojawiają się objawy krwawienia wewnętrznego.
W obrazie klinicznym ONI oprócz objawów charakterystycznych dla kryzysu zawsze pojawiają się zaburzenia związane z przyczynami kryzysu: stres operacyjny, infekcje.

Badania laboratoryjne:
Laboratoryjne metody diagnostyczneHE N.
Nie zawsze można szybko zmierzyć poziom kortyzolu, aldosteronu i ACTH w osoczu. Ponadto pojedynczy wskaźnik poziomu hormonów nie zawsze dokładnie odzwierciedla stan funkcjonalny kory nadnerczy.
Wiarygodnymi kryteriami ONI są: hiperkaliemia, hiponatremia, obniżona zawartość chlorków we krwi, hipoglikemia i względna limfocytoza.
Spadek stosunku Na / K do 20 i poniżej jest typowy. W tempie 32.
Często hiperazotemia, kwasica, krzepnięcie krwi i zwiększony hematokryt .

Badania instrumentalne:
EKG, zgodnie ze wskazaniami - TK nadnerczy, MRI mózgu.
Na EKG z powodu hiperkaliemii: niskie napięcie, wysoko spiczasty załamek T, spowolnienie przewodzenia, wydłużenie odcinka ST i zespół QRT.

Porada eksperta: według zeznań kardiologa, chirurga, nefrologa.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa:zestaw klinicznych i laboratoryjnych objawów ONI jest wysoce specyficzny i nie występuje w żadnych innych stanach nagłych.

Leczenie za granicą

Poddaj się leczeniu w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie

Cel leczenia: eliminacja niewydolności kory nadnerczy.

Taktyka leczenia:

H. leczenie nielekowe - ustalenia dotyczące opieki nad pacjentem.

M farmakoterapia:
- Natychmiastowa terapia zastępcza lekami gliko- i mineralokortykoidami
- Środki mające na celu wyprowadzenie pacjenta z szoku

Preferowane są preparaty hydrokortyzonu . Łączą w sobie trzy metody podawania hydrokortyzonu: dożylny strumień, kroplówka, wstrzyknięcie domięśniowe.
Rozpocznij od podania dożylnie 100-150 mg bursztynianu hydrokortyzonu sodu. Tę samą ilość leku rozpuszcza się w 500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu i 5% roztworu glukozy z dodatkiem 50 ml 5% kwasu askorbinowego i wstrzykuje dożylnie w ciągu 3-4 godzin z szybkością 40-100 kropli na minutę.

Równocześnie z dożylnym podawaniem hydrokortyzonu rozpuszczalnego w wodzie, zawiesinę hydrokortyzonu podaje się domięśniowo w dawce 50-75 mg co 4-6 godzin. Dawka zależy od ciężkości stanu i dynamiki ciśnienia krwi, normalizacji zaburzeń elektrolitowych.

W pierwszym dniu całkowita dawka hydrokortyzonu to 400-600 mg, rzadziej 800-1000 mg, czasem więcej. Dożylne podawanie hydrokortyzonu jest kontynuowane do czasu usunięcia pacjenta z zapaści i wzrostu ciśnienia krwi powyżej 100 mm Hg. Ponadto jego domięśniowe podawanie jest przepisywane 4-6 razy dziennie w dawce 50-75 mg ze stopniowym zmniejszaniem dawki do 25-50 mg i zwiększaniem przerw w podawaniu do 2-4 razy dziennie przez 5-7 dni. Następnie pacjenci są przenoszeni na doustne leczenie prednizolonem w dawce 10-20 mg dziennie, w połączeniu z wyznaczeniem hydrokortyzonu 30 mg dziennie lub octanu kortyzonu w dawce 25-50 mg dziennie.

W rzadkich przypadkach konieczne staje się łączenie podawania hydrokortyzonu z przepisywaniem preparatów octanu dezoksykortykosteronu, który podaje się domięśniowo w dawce 5 mg (1 ml) 2-3 razy pierwszego dnia i 1-2 razy drugiego dnia. Następnie dawkę octanu dezoksykortykosteronu zmniejsza się do 5 mg dziennie lub co drugi dzień, a następnie po dwóch dniach. Należy pamiętać, że oleisty roztwór octanu dezoksykortykosteronu wchłania się powoli, efekt może pojawić się już po kilku godzinach od rozpoczęcia iniekcji.

Środki terapeutyczne zwalczające zjawiska odwodnienia i wstrząsu obejmują dożylne kroplówki izotonicznego roztworu chlorku sodu i 5% roztworu glukozy - w pierwszym dniu do 2,5-3,5 litra. W przypadku powtarzających się wymiotów, ciężkiego niedociśnienia i anoreksji zaleca się dożylne podanie 10-20 ml 10% roztworu chlorku sodu. Po ustąpieniu objawów niestrawności żołądkowo-jelitowej (nudności, wymioty) pacjentowi przepisuje się płyn. Jeśli to konieczne, poliglucyna jest przepisywana w dawce 400 ml.

Leczenie glikokortykoidami i mineralokortykoidami należy prowadzić w odpowiednich ilościach pod kontrolą sodu, potasu, glikemii i ciśnienia krwi. Niedostateczna skuteczność leczenia przełomu Addisona może wiązać się z małą dawką glikokortykoidów, roztworami soli i gwałtownym zmniejszeniem dawki leków.

W przypadku braku hydrokortyzonu wstrzykuje się dożylnie 25-30 mg prednizolonu w połączeniu z domięśniowym podawaniem octanu dezoksykortykosteronu. Następnie w ciągu 30-60 minut i przy szybszym wstrząsie wykonuje się dożylną kroplówkę 25 mg prednizolonu na 500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu. W ciągu następnych 24 godzin kontynuuje się infuzję izotonicznym roztworem chlorku sodu o pojemności 1-3 litrów z dodatkiem 25 mg prednizolonu co 4 godziny. Po poprawie stanu prednizolon jest przepisywany doustnie w dawce 10 mg co 6 godzin, co łączy się z przyjmowaniem fludrokortyzonu w dawce 0,1-0,2 mg na dobę, a następnie przechodzi do dawek podtrzymujących gliko- i mineralokortykoidów.

Stosowanie prednizolonu, który ma niewielki wpływ na retencję płynów, zamiast hydrokortyzonu, prowadzi do wolniejszej kompensacji procesów metabolicznych podczas kryzysu addisona.

Oprócz patogenetycznej terapii hormonalnej i płynoterapii, etiotropowyleczenie mające na celu wyeliminowanie przyczyny ONF (antytoksyczne, przeciwwstrząsowe, hemostatyczne, antybiotykoterapia itp.). Leczenie objawowe polega na wyznaczeniu wskazanych leków kardiotropowych, przeciwbólowych, uspokajających i innych.

Powikłania terapii hormonalnejsą związane z przedawkowaniem leków hormonalnych, co prowadzi do hipernatremii. Typowe: zespół obrzękowy (obrzęk kończyn, twarzy, ubytków), parestezje, paraliż, zaburzenia psychiczne od zaburzeń nastroju i snu po silny lęk, omamy.
Aby je zatrzymać, wystarczy zmniejszyć dawkę octanu dezoksykortykosteronu lub czasowo ją odrzucić, przerwać podawanie soli kuchennej. Przepisuj chlorek potasu w roztworze lub proszku do 4 g dziennie. W ostrej hipokaliemii wskazane jest dożylne podanie 0,5% roztworu chlorku potasu w 500 ml 5% roztworu glukozy. Wraz ze zjawiskiem obrzęku mózgu przepisuje się mannitol, leki moczopędne.

Inne zabiegi: nie.

Interwencja chirurgiczna:
Nie doprowadzi do wyleczenia pacjenta, ponadto jest to niezwykle niebezpieczne dla jego życia!

Działania zapobiegawcze:
Nauczenie pacjenta cierpiącego na jakąkolwiek postać przewlekłej niewydolności kory nadnerczy, jak regularnie przyjmować odpowiednie dawki leków gluko- i mineralokotrycoidów, a także samodzielnie podwajać ich dawki w przypadku wszelkich stresów (współistniejące choroby, operacje, stres emocjonalny itp.).

Dalsze zarządzanie
U pacjentek z jakąkolwiek postacią przewlekłej niedoczynności kory nadnerczy przed spodziewanym stresem, np. Przed porodem, dużymi i małymi zabiegami chirurgicznymi, hydrokortyzon podaje się domięśniowo 25-50 mg 2-4 razy dziennie, octan dezoksykortykosteronu - 5 mg dziennie. W dniu operacji dawkę leku zwiększa się 2-3 razy. Podczas operacji 100-150 mg wstrzykuje się dożylnie, a 50 mg hydrokortyzonu wstrzykuje się domięśniowo co 4-6 godzin przez 1-2 dni. Pozajelitowe podawanie hydrokortyzonu jest kontynuowane po zabiegu przez 2-3 dni. Następnie stopniowo przechodzą na terapię substytucyjną lekami prednizolonem, hydrokortyzonem lub kortyzonem i fludrokortyzonem per os z doborem odpowiednich dawek do stałej terapii zastępczej.

Wskaźniki skuteczności leczenia i bezpieczeństwa metod diagnostycznych i leczniczych opisanych w protokole
Eliminacja klinicznych i laboratoryjnych objawów hipokortycyzmu: adynamia, utrata przytomności, silne przebarwienia, nadciśnienie tętnicze, hiperkaliemia, hiponaremia, hipochloridemia, hipoglikemia.

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji ze wskazaniem rodzaju hospitalizacji: z powodów zdrowotnych (nagłych) hospitalizacji na OIT.

Informacja

Źródła i literatura

1. Protokół z posiedzeń Komisji Ekspertów ds. Rozwoju Ochrony Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2013
   1. 1. Endokrynologia według Williamsa. Choroby kory nadnerczy i wewnątrzwydzielnicze nadciśnienie tętnicze. Tłumaczenie z języka angielskiego. Edytowane przez Acad. RAS i RAMS Dedov I.I .. Moskwa. 2010. 2. Algorytmy diagnostyki i leczenia chorób układu hormonalnego. / Pod redakcją I.I. Dedova, Moskwa, 1995. 3. Balabolkin M.I. „Endocrinology”, Moskwa, „Universum Publishing”, 1998, s. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. „Glukokortykosteroidy w praktyce klinicznej”, Pharmacist, 1998. 5. Jones R. „Niedoczynność kory nadnerczy” / Secrets of endocrinology, Moskwa, JSC „Wydawnictwo BINOM”, 1998, str. 217-224. 6. Zelinsky B.A. „Choroba Addisona”, Kijów, „Zdrowie”, 1988. 7. Zefirova GS, Baisugurov M.Sh. „Diagnostics of hypocorticism”, Moskwa, 1988. 8. Knappé G. „Hormones of the adrenal cortex and ACTH” / Hormone therapy pod redakcją H. Shambacha, G. Knappé, V. Karola, Moscow, Medicine, 1988, str. 68-100. 9. Marova E.I. Przewlekła niewydolność kory nadnerczy / Endokrynologia kliniczna, pod red. Prof. N.T. Starkova, Moskwa, Medicine, 1991, s. 312–323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. „Laboratoryjna diagnostyka niewydolności kory nadnerczy”, Problems of endocrinology, 1997, Vol. 43, Nr 5, str. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. „Etiologiczne aspekty pierwotnej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy”, Problems of endocrinology, 1998, V. 44, nr 4, str. 46-55. 12. Nasonov E.L. „Ogólna charakterystyka i mechanizmy działania glukokortyko-steroidów”, Russian Medical Journal, tom 7, nr 8 (90), 1999, str. 364-370. 13. Fadeev V.V. „Pierwotna przewlekła niewydolność kory nadnerczy (etiologia, obraz kliniczny, terapia zastępcza)”. Streszczenie rozprawy ... Cand. kochanie. nauki. Moskwa, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. "Diseases of the nadrenal cortex" / Internal disease, red. T.R. Harrison, Book 9, Moskwa, „Medicine”, 1997, s. 134-177. 15. Stern N., So M. "Diseases of the nadrenal cortex" / Endocrinology pod redakcją N. Lavin, Moskwa, Practice, 1999, str. 173-221.

Informacja

III. ASPEKTY ORGANIZACYJNE REALIZACJI PROTOKOŁU

Lista twórców protokołów:
1. Bazarbekova R.B. - doktor nauk medycznych, profesor, kierownik. Zakład Endokrynologii Republikańskiego Przedsiębiorstwa Państwowego „Państwowy Instytut Zaawansowanego Kształcenia Lekarzy w Ałmaty”
2. Dosanova A.K. - Kandydat Nauk Medycznych, Asystent Zakładu Endokrynologii Republikańskiego Przedsiębiorstwa Państwowego „Państwowy Instytut Zaawansowanego Kształcenia Lekarzy Ałmaty”.

Recenzent: Doktor nauk medycznych, profesor Katedry Endokrynologii, KazNMU im. S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A.

Oświadczenie o braku konfliktu interesów: jest nieobecny.

Wskazanie warunków rewizji protokołu:
Protokół podlega rewizji co trzy lata, a także w przypadku pojawienia się nowych potwierdzonych danych dotyczących procedury rehabilitacji.

Załączone pliki

Uwaga!

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone na stronie MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Przewodnik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować osobistej konsultacji z lekarzem. Jeśli masz jakąkolwiek chorobę lub objawy, które Cię niepokoją, skontaktuj się z lekarzem.
• Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkę, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Serwis i aplikacje mobilne MedElement „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: poradnik terapeuty” to wyłącznie materiały informacyjne i referencyjne. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do nieautoryzowanych zmian w recepcie lekarza.
• Redakcja MedElement nie ponosi odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody zdrowotne lub materialne wynikające z korzystania z tej witryny.

1. jest poważnym, nagłym stanem; może być spowodowane: nagłym odstawieniem glikokortykoidów u pacjentów z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy; stres (na przykład uraz, zabieg chirurgiczny, choroba zakaźna) lub długotrwały post u pacjenta z utajoną niewydolnością nadnerczy; chirurgiczne usunięcie obu nadnerczy lub usunięcie nadmiernie wydzielającego guza nadnercza, który zahamował czynność drugiego nadnercza; nagłe uszkodzenie przysadki mózgowej; rozpoczęcie terapii zastępczej hormonem tarczycy u pacjenta z niedoczynnością przysadki; uszkodzenie obu nadnerczy w wyniku urazu, krwotoku, zakrzepicy, choroby zakaźnej lub nowotworu złośliwego.

Najczęstszymi niespecyficznymi objawami są bóle głowy, zmęczenie, nudności, wymioty i biegunka. Czasami pojawia się zamieszanie lub śpiączka. Charakterystyczna jest znaczna gorączka z temperaturą powyżej 39 ° C.

Niewyjaśnione niedociśnienie może być oznaką możliwej niewydolności nadnerczy. Inne wyniki badania przedmiotowego obejmują sinicę, wybroczyny, odwodnienie, powiększenie węzłów chłonnych, a także patologiczne przebarwienia skóry i rzadkie owłosienie pod pachami. Tkliwość na dotyk w kącie żebrowo-kręgowym (objaw RogofT) może wskazywać na krwotok nadnerczy.

2. Ostra niewydolność nadnerczy charakteryzuje się niskim poziomem sodu i glukozy w surowicy oraz podwyższonym stężeniem mocznika i potasu we krwi. Rzadziej występuje hiperkalcemia. Prawidłowa lub zwiększona liczba eozynofilów we krwi obwodowej na tle stresującej sytuacji przekonująco wskazuje na niewydolność nadnerczy.

Diagnostycznym objawem niedoczynności kory nadnerczy jest niski poziom kortyzolu w moczu i we krwi w sytuacji stresowej. Wiarygodnym objawem diagnostycznym niewydolności kory nadnerczy jest niski poziom kortyzolu we krwi, który nie przekracza 500 nmol / l 1 godzinę po wstrzyknięciu 0,25 mg Cortrosynu (syntetyczny test stymulacji ACTH).

Podwyższony poziom ACTH odpowiada pierwotnej niewydolności nadnerczy. Jeśli istnieje podejrzenie niewydolności kory nadnerczy, a nasilenie choroby dyktuje potrzebę pilnej interwencji, można rozpocząć terapię zastępczą kortykosteroidami bez czekania na wyniki badań laboratoryjnych.

3. Cel terapii doraźnej w przypadku zagrożenia życie z ostrą niedoczynnością kory nadnerczy to zastąpienie odpowiedniej ilości glikokortykoidów poprzez wprowadzenie dowolnego dostępnego leku, walka z infekcją, a także korekta zaburzeń sercowo-naczyniowych.

Deksametazon w dawce 0,5-1,0 mg podaje się co 6 godzin w ciągu pierwszej doby Potwierdzeniem rozpoznania niedoczynności kory nadnerczy jest stężenie kortyzolu we krwi poniżej 500 nmol / l 1 godzinę po pozajelitowym podaniu Cortrosynu.

Jeśli wynik testu jest pozytywny, deksametazon zastępuje się hydrokortyzonem (50-100 mg co 6 godzin). Poprawa następuje w ciągu pierwszych 12 godzin po rozpoczęciu terapii zastępczej. Przy dodatniej dynamice w drugim dniu hydrokortyzon podaje się w dawce 50 mg co 6 godzin, au większości pacjentów dawkę stopniowo zmniejsza się do 30 mg / dobę do 5 dnia. Leczenie powikłań infekcyjnych charakterystycznych dla tego zespołu przeprowadza się empirycznie z zastosowaniem antybiotyków o szerokim spektrum działania, z obowiązkowym wysiewem materiałów zawierających patogen. U niektórych pacjentów z pierwotną niewydolnością nadnerczy może być konieczna terapia zastępcza mineralokortykoidami w celu wyrównania hiperkaliemii.