Hiperkalcemia: co to jest, przyczyny, objawy, leczenie choroby idiopatycznej. Hiperkalcemia: objawy, przyczyny i leczenie choroby z częstym oddawaniem moczu z nadmiarem wapnia

Jeśli zostanie znaleziona surowica (osocze) krwi duże ilości wapnia, to jest naruszenie, które jest nazywane hiperkalcemia.

- „miękki kamień”, „miękki metal”, który nadaje twardość i wytrzymałość tkance kostnej i szkliwowi zębów. Wapń odkryto na samym początku XIX wieku (1808), ale nikt nie mógł wtedy pomyśleć, jak ważny jest ten pierwiastek w sensie biologicznym.

Wydawałoby się, że im więcej wapnia w organizmie, tym zdrowsze będą nasze kości, tym bielsze będą nasze uśmiechy. Ale nie, w ciele, ale nie we krwi. Chodzi o to, że wapń jest kationem wewnątrzkomórkowym (Ca2 +), skoncentrowanym głównie w kościach iw dużych ilościach opuszcza krew obwodową w stanach patologicznych, opuszczając miejsce swojego zwykłego siedliska (we krwi nie ma nic - tylko 1% całości, granice normalnych wartości dla badań laboratoryjnych - od 2,1 do 2,6 mmol / l). Wykrycie hiperkalcemii podczas biochemicznego badania krwi sprawia, że \u200b\u200blekarz myśli o tych zaburzeniach, które mogą prowadzić do podobnego wyniku.

Czy wszystko jest w uścisku hormonów?

Istnieje wiele warunków wstępnych, które spowodowały, że wewnątrzkomórkowy kation wapnia opuścił komórki tkanki kostnej. Chociaż na pierwszym planie, oczywiście, same wnioski nasuwają się: kości doświadczają cierpienia, następuje resorpcja (zniszczenie) ich jednostek strukturalnych. I być może jest to główna przyczyna wzrostu stężenia wapnia całkowitego (związanego + zjonizowanego) we krwi (hiperkalcemia)? Ale dlaczego tak się dzieje? Co do tego prowadzi?

Wiadomo, że układ kostny jest głównym magazynem wapnia. Tam występuje w postaci słabo rozpuszczalnych minerałów (hydroksyapatytów) oraz związków z fosforem, które nie są tak stabilne i bardzo łatwo ulegają rozkładowi pod wpływem pewnych czynników. Znajdujący się w przewodzie pokarmowym z pożywieniem i wodą pierwiastek ten jest wchłaniany i przenoszony do osocza, które dostarcza go do kości.

Za wymianę wapnia w organizmie odpowiadają głównie trzy hormony:

, hormon przytarczyc, parathormon - jest najsilniejszy, dlatego główny;
- jest produkowany przez komórki C „tarczycy”, wchodzi w konfrontację z parathormonem, gdy PTH przestaje prawidłowo funkcjonować i nieracjonalnie zwiększa poziom wapnia we krwi, czyli przyczynia się do rozwoju hiperkalcemii. Konfrontacja kalcytoniny z PTH polega na zahamowaniu aktywności osteoklastów przez kalcytoninę, która „pożera” tkankę kostną;
Kalcytriol jest metabolitem witaminy D, który stymuluje wchłanianie wapnia (Ca) i fosforu (P) w przewodzie pokarmowym, a także wspomaga parathormon, zwiększając jego działanie podczas reabsorpcji wapnia w kanalikach nerkowych.

A jednak głównym z nich jest hormon parathormonu.

Wpływ parathormonu

Jeśli parathormon jest syntetyzowany ponad potrzebę, przestaje reagować na wzrost wapnia w osoczu, ale nadal aktywnie działa (na przykład z nadczynnością przytarczyc) - zapewniona zostanie hiperkalcemia we krwi. Działa to tak:

Pod wpływem parathormonu osteoklasty zaczynają aktywnie funkcjonować - gigantyczne komórki makrofagów, które niszczą kości, a tym samym uwalniają ścieżkę wapnia z komórek;
Wapń, który jest w kruchym wiązaniu z fosforem, szybko opuszcza komórki i trafia do przestrzeni międzykomórkowej, dalej kierowany jest również fosfor;
Zwiększając wchłanianie zwrotne w kanalikach nerkowych, parathormon zmniejsza wydalanie wapnia z moczem, co zwiększa jego poziom we krwi (hiperkalcemia);
Parathormon, zmniejszając wchłanianie zwrotne fosforu w nerkach, zwiększa jego wydalanie z organizmu, co ostatecznie prowadzi do wzrostu stężenia wapnia we krwi, czyli do hiperkalcemii.

W związku z tym, że hiperkalcemia jest znakiem laboratoryjnym, ustalonym po zbadaniu krwi na zawartość wapnia w tym środowisku biologicznym, podwyższony poziom tego pierwiastka sugeruje poszukiwanie innych znaków laboratoryjnych, przede wszystkim badań. Na podstawie uzyskanych wyników wyróżnia się dwie formy patologii (dwa objawy laboratoryjne).

i. Hiperkalcemia z wysokimi wartościami parathormonu jest charakterystyczna dla:

Przerost przytarczyc (PTH);
Łagodny guz jednego z gruczołów tarczycy (gruczolak wytwarza parathormon);
Zespół mnogiego nowotworu endokrynologicznego;
Stany spowodowane działaniem leków.

b. Hiperkalcemia o niskim stężeniu parathormonu powstaje w następujących przypadkach:

Zbyt duża produkcja PTHsP, co ma miejsce w nowotworach złośliwych piersi, sarkoidozie, wyrostku gruźliczym (pozapłucnym), raku płuc lub nerek, przerzutach z innych narządów do układu kostnego (narządami docelowymi są kości);
Wielokrotność;
Zatrucie spowodowane nadmiernym spożyciem witaminy D lub A.

Czyli przyczyny uszkodzenia (resorpcji) kości leżą głównie w niewłaściwym działaniu hormonów regulujących metabolizm wapnia? Czy są więc jednocześnie przyczyną wzrostu tego pierwiastka w osoczu krwi?

Wszystkie przyczyny hiperkalcemii

Rola hormonów, które w zależności od potrzeb organizmu biorą udział w podnoszeniu i obniżaniu poziomu wapnia, jest oczywista i niezaprzeczalna. Istnieją jednak inne przyczyny, które nie są związane z funkcjonowaniem hormonów, więc jest mało prawdopodobne, aby czytelnik otrzymał pełne odpowiedzi na pojawiające się pytania dotyczące jego własnej choroby. W związku z tym wskazane jest uzupełnienie listy przyczyn o określenie, która patologia prowadzi do wzrostu stężenia tego makroelementu we krwi lub co pacjent robi źle, zwiększając przez swoje działania poziom wapnia w osoczu. Więc to:

Pierwotna nadczynność przytarczyc:

zmienny, epizodyczny;
jako jeden z objawów zespołu mnogiego nowotworu endokrynologicznego - MEN;

Złośliwy proces onkologiczny:

nowotwory syntetyzujące białko wiążące parathormon - PTHsP;
wysokie stężenie wapnia we krwi, spowodowane patologicznym rozpuszczaniem kości w szpiczaku mnogim (niektóre warianty guzów układu limfatycznego są zdolne do niezależnej produkcji PTHsP);
rzadka patologia - ektopowe uwalnianie parathormonu przez nowotwór złośliwy (niedostateczna produkcja PTH przez guzy o różnej lokalizacji);

Procesy ziarniniakowe:

sarkoidoza - pod wpływem enzymu ziarnistości sarkoidozy nieaktywny prekursor witaminy D3 przekształca się w aktywną formę - kalcytriol, który pobudza komórki (osteoklasty), które zaczynają niszczyć tkankę kostną, co powoduje uwalnianie wapnia do krwiobiegu (nadmiar Ca hamuje parathormon hamujący).

Endokrynopatie:

Tyreotoksykoza (nadczynność tarczycy jest chorobą wynikającą ze wzmożonej czynności tarczycy, a nadmierna ilość hormonów tarczycy niszczy również tkankę kostną);
guz chromochłonny - guz nadnerczy zdolny do syntezy samego PTHsP;
niewydolność kory nadnerczy (ostra) - leczenie hormonami kory nadnerczy szybko obniża poziom wapnia do normy;

Narażenie na farmaceutyki:

preparaty zawierające lit - zwiększa produkcję PTH i nasila reabsorpcję Ca w nerkach;
tiazyd;
duże dawki witaminy D;
wysoki poziom witaminy A w organizmie, hiperwitaminoza A daje różne objawy: wzrost zawartości Ca w osoczu, złamania kości w wyniku osteoporozy, zapalenie dziąseł, zaczerwienienie skóry, łysienie;

Zespół mleczno-zasadowy (wchłanialna postać hiperkalcemii):

może powstać u osób spożywających mleko bez miary, które jak wiadomo jest źródłem tego makroskładnika;
u pacjentów z dolegliwościami żołądkowo-jelitowymi stale „gasi” zgagę środkami zobojętniającymi sok żołądkowy, które zawierają wapń.

Inne warunki wstępne wzrostu poziomu wapnia we krwi:

długotrwałe unieruchomienie, które może przyczynić się do zniszczenia kości i uwolnienia Ca do krwiobiegu;
zespół przedłużonego ucisku (zespół zderzeniowy) z rozwojem ostrej niewydolności nerek - ostra niewydolność nerek (gdy dochodzi do zniszczenia tkanki mięśniowej, jony wapnia zaczynają „uwolnić się”);
proces gruźlicy w kościach;
przeszczep nerki;
odwodnienie organizmu;
hiperkalcemia hipokalciuretyczna - rzadka dziedziczna patologia spowodowana zaburzeniami układu hormonalnego (przytarczyc) i wydalniczego (nerki);
dziecięca idiopatyczna hiperkalcemia (zespół Williamsa-Boyrena);
przewlekła zapalna i dystroficzna patologia jelit (zapalenie jelit) na etapie, który nie reaguje na leczenie;
choroba Pageta.

Z reguły wszystkie te przyczyny powodują hiperkalcemię u dorosłych. U dzieci stan ten obserwuje się rzadko, głównie u wcześniaków i niemowląt. Hiperkalcemia u dzieci, jeśli nie jest idiopatyczna, zwykle nie daje objawów, jej leczenie polega na przestrzeganiu diety zaleconej przez lekarza. Najczęstszą przyczyną u małych dzieci jest przedawkowanie witaminy D., który jest przepisywany dosłownie od pierwszych miesięcy życia. Lub choroba dziedziczna jest idiopatyczną postacią hiperkalcemii.

Objawy hiperkalcemii

Oznaki podwyższonego stężenia Ca we krwi można nie zauważyć, jeśli stężenie pierwiastka nieznacznie odbiega od górnej granicy normy. Nasilenie objawów klinicznych jest bezpośrednio zależne od nasilenia patologii (im wyższy Ca +, tym jaśniejsze objawy).

Łagodna postać zwykle przebiega bez oznak choroby, osoba nie narzeka na zmęczenie, działa normalnie i nie chodzi do lekarzy. Umiarkowany stopień hiperkalcemii zaczyna przynosić dyskomfort: często w biały dzień pojawia się bezprzyczynowa senność, pojawia się osłabienie, spada nastrój i apetyt. Naprawdę niepokojące ciężki stopień hiperkalcemii:
Nie chcę patrzeć na jedzenie (aż do rozwoju anoreksji);
Systematycznie nękają zaparcia i bóle brzucha;
Uczucie nudności nie ustępuje, często występują wymioty;
Ciągle śpiący;
Wydalana jest duża ilość moczu;
Nastrój jest gorszy niż kiedykolwiek, nic się nie podoba, dusza nie kłamie do pracy;
Muskulatura słabnie, zmniejsza się aktywność ruchowa;
W EKG pojawiają się zmiany z serca (odstęp QT jest skrócony), częstość akcji serca jest zauważalnie zmniejszona (bradykardia), istnieje ryzyko zatrzymania akcji serca (asystolia);
W nerkach zachodzi proces tworzenia się kamieni, dlatego ataki kolki nerkowej są coraz bardziej dokuczliwe;
Nie wyklucza się powstawania nefrokalcynozy (dystrofii wapiennej) i przewlekłej niewydolności nerek.

Szczególnym stanem wymagającym natychmiastowej i intensywnej opieki jest przełom hiperkalcemiczny (HA), który najczęściej rozwija się na tle nadczynności przytarczyc, która utrzymuje się stosunkowo długo. HA oprócz nadczynności przytarczyc może wystąpić, gdy organizm jest zatruty kalcyferolem (witamina D), a także przy wysokim poziomie Ca we krwi w wyniku złośliwego procesu onkologicznego.

Odurzenie wapniem zaczyna się rozwijać i staje się zauważalne przy stężeniu pierwiastka ≈ 3,5 mmol / l, a jeśli nie zostaną podjęte żadne środki, wzrost poziomu Ca do 3,9 mmol / stworzy duże prawdopodobieństwo wystąpienia kryzysu. Objawy HA są zróżnicowane, ponieważ wynikają z dysfunkcji różnych narządów i układów:

Przewód pokarmowy: niechęć do jedzenia, prawie nieugięte wymioty, możliwe krwawienie z przewodu pokarmowego, ból żołądka, objawy ostrego zapalenia trzustki (ból obręczy), zaparcia;
Układ wydalniczy: znaczne wydalanie moczu z pojawieniem się oznak odwodnienia na pierwszym etapie rozwoju kryzysu, następnie zmniejszenie ilości moczu, a następnie zaprzestanie jego tworzenia i wydalania
Skóra: nieznośny świąd, drapanie;
Układ mięśniowo-szkieletowy: silny ból kości i mięśni, osłabienie mięśni;
Centralny układ nerwowy: stan głębokiej depresji, splątania, pobudzenia psychomotorycznego, śpiączki;
Układ sercowo-naczyniowy: zaburzenia rytmu, zakrzepica, rozwój zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zatrzymanie akcji serca nie jest wykluczone.

Przy stężeniu wapnia w granicach 4,9 mmol / l pojawiają się oznaki wstrząsu ostatniego, trzeciego etapu (wstrząs nieodwracalny): tachykardia: częstość akcji serca - powyżej 140 uderzeń / min, niedociśnienie: ciśnienie krwi - poniżej 60 mm. rt. Sztuka, TºC - niskie, puls - tak słaby, że nie zawsze można to określić.

Tymczasem wymienione powyżej objawy (a tym bardziej oznaki przełomu hiperkalcemicznego) można ogólnie prześledzić u dorosłych. U dzieci sama hiperkalcemia jest rzadką patologią, jeśli tak się stanie, często przebiega bez żadnych specjalnych objawów. Jednak jako przykład możemy wskazać idiopatyczną postać choroby, z którą walka jest bardzo trudna i rozciąga się latami ze względu na jej dziedziczny charakter.

Wrodzona hiperkalcemia - „twarz elfa”

Niemowlęca idiopatyczna hiperkalcemia (zespół Williamsa-Boyrena, zespół „twarzy elfa”) jest diagnozą dziecka i stwierdza się ją natychmiast po urodzeniu. Choroba związana ze zwiększoną wrażliwością na kalcytriol (witaminę D) powstaje na poziomie genetycznym w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego dziecka. Wraz z wysoką hiperkalcemią u dzieci z idiopatyczną postacią choroby występują inne zaburzenia metaboliczne, które są podstawą bogatych objawów. Takie dzieci wyróżniają się przede wszystkim specyficznymi rysami twarzy („twarz elfa”):

Czoło jest duże i szerokie, grzbiet nosa płaski;
Łuki brwiowe rozciągają się wzdłuż linii środkowej;
Wargi - dość duże, ponadto dolna warga jest pulchna niż górna;
Policzki - pełne, „dobrze odżywione”, lekko zwisające;
Oczy - niebieskie, jasne;
Zęby stają się krzywe, następnie dzieci noszą płytkę do wyrównania, ale prawie zawsze zęby pozostają rzadkie;
Twarz jest trójkątna (owal zwęża się w dół), więc mały podbródek wygląda na spiczasty.

Oprócz „twarzy elfa”, dzieci z idiopatyczną hiperkalcemią mają opóźnienie zarówno w rozwoju fizycznym, jak i intelektualnym. Chociaż dzieci elfów w niektórych dziedzinach (na przykład muzyka) mogą być uzdolnione, brak myślenia wizualno-figuratywnego, zaburzenia zachowania i psychiki w większości przypadków nie pozwalają na naukę w zwykłej szkole, głównie w niższych klasach są przenoszone do placówki poprawczej. Zdrowie fizyczne dzieci z zespołem Williamsa od najmłodszych lat jest słabe:

Trudno je karmić (utrata apetytu lub jego całkowity brak, częste wymioty, zaparcia), przez co nie przybierają na wadze, stają się kruche i słabe. To prawda, wtedy sytuacja może się zmienić w przeciwnym kierunku i masa ciała może stać się nadmierna;
Niemowlęta nie śpią dobrze, wcześnie wykazują nadpobudliwość, ale późno zaczynają siadać i chodzić;
W ich moczu zmieniają się wskaźniki jakościowe i ilościowe: gęstość względna spada (hipostenuria), zwiększa się objętość tworzonego i wydalanego moczu (wielomocz);
Podczas badania takich dzieci uderzające jest zmniejszenie napięcia mięśniowego (hipotonia mięśniowa);
Często u dzieci elfów zdiagnozowano wady serca.

W miarę dorastania dziecka postać idiopatyczna pozostawia inne ślady swojej obecności: zmienia się stężenie fosforu we krwi i zaburzona jest czynność nerek. Ze względu na to, że wapń opuszcza kości we krwi, tkanka kostna ulega zwapnieniu, powodując cierpienie kości rurkowych. Jednak wapń stale krążący we krwi w nadmiarze musi gdzieś się osadzić? I znajduje dla siebie miejsce osadzone na ścianach naczyń krwionośnych (aorta), narządach wewnętrznych (płucach), błonach śluzowych (żołądku).

Leczenie idiopatycznej postaci hiperkalcemii jest złożone i najprawdopodobniej trwa przez całe życie, ponieważ choroba oprócz swojego specyficznego wyglądu z czasem „zarasta” innymi objawami. Lekarz dziecka, stosując złożone schematy terapeutyczne, uczy rodziców, jak minimalizować „niespodzianki” tej rzadkiej choroby. U osoby dorosłej postać idiopatyczna również nigdzie nie znika, ale z biegiem czasu, angażując różne narządy i układy w proces patologiczny, stwarza coraz więcej nowych problemów, tak że z konsekwencjami patologii tkwiącej w łonie matki będziesz musiał walczyć przez całe życie.

Leczenie hiperkalcemii

Przed przystąpieniem do leczenia opisanej patologii lekarz dokładnie bada morfologię krwi (poziom wapnia, PTH i innych hormonów), szukając przyczyny hiperkalcemii.

W przypadkach, gdy stężenie wapnia stale rośnie (na poziomie 3,5 mmol / l zatrucie wapniem jest już zauważalne) i przekracza granicę 3,7 mmol / l, pojawiają się zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, ale czynność nerek mieści się w normalnym zakresie, przeprowadzić terapia infuzyjna (płyn jest wstrzykiwany do żyły). Ponadto w takich przypadkach uciekają się do pomocy diuretyków, które poradzą sobie z usunięciem nadmiaru wapnia (na przykład furosemid).

Dializa ma dobry efekt przy wysokiej hiperkalcemii, ale ta trudna i kosztowna procedura jest przeprowadzana w przypadkach trudnych opcji, gdy inne sposoby pozbycia się wapnia są nieskuteczne.

Jeśli hiperkalcemia jest spowodowana niedoborem hormonów (na przykład niewydolnością kory nadnerczy), stosuje się terapię hormonalną (leki kortykosteroidowe, kalcytonina), która uniemożliwi uwalnianie wapnia z tkanki kostnej.

W przypadku nadczynności przytarczyc wykonywana jest operacja chirurgiczna - usuwa się gruczoł, który stwarza tego rodzaju problemy.

Dlatego, że hiperkalcemia jest głównie objawem jakiejś innej patologii środki lecznicze będą skuteczne, jeśli zostaną skierowane wysiłki w celu zwalczania podstawowej dolegliwości: patologia endokrynologiczna, proces onkologiczny, który jest zlokalizowany w nerkach, jajnikach, wątrobie. Oczywiście trudno jest takim pacjentom udzielić uniwersalnej porady dotyczącej leczenia hiperkalcemii, a jest to nieracjonalne, ponieważ z reguły są zarejestrowani, ciągle przechodzą testy (monitorowanie poziomu Ca, hormonów, inne niezbędne w każdym przypadku badania biochemiczne) i samoczynności. tutaj to tylko boli.

Wideo: hiperkalcemia i nadczynność przytarczyc

Hiperkalcemia jest najczęstszym z zagrażających życiu zaburzeń metabolicznych występujących w nowotworach złośliwych. Najczęściej hiperkalcemia jest powikłana szpiczakiem i rakiem piersi z przerzutami (do 40% pacjentek), ale może również rozwinąć się u pacjentów z limfogranulomatozą, chłoniakami, białaczkami itp. Mimo że wiele chorób może prowadzić do hiperkalcemii, najczęściej jego rozwój jest spowodowany nadczynnością przytarczyc lub różnymi nowotworami złośliwymi.

Inne przyczyny stanowią mniej niż 10% przypadków hiperkalcemia... Prawidłowe poziomy hormonów przytarczyc z dużym prawdopodobieństwem wykluczają nadczynność przytarczyc.

Hiperkalcemia spowodowana guz złośliwy, najczęściej ma ostry początek i ciężkie objawy kliniczne wymagające hospitalizacji i pomocy doraźnej. I odwrotnie, bezobjawowa przewlekła hiperkalcemia jest częściej spowodowana nadczynnością przytarczyc.

W nowotworach złośliwych za rozwój odpowiadają dwa główne mechanizmy. W jednym z nich (humoralnym) komórki nowotworowe uwalniają do krążenia ogólnoustrojowego substancje biologicznie czynne, powodując nasiloną osteolizę zarówno w strefach przerzutowych zmian kostnych, jak i poza nimi. Rozwój hiperkalcemii humoralnej można również zaobserwować przy braku przerzutów do kości. Najczęściej za rozwój tego typu hiperkalcemii u chorych na raka odpowiada substancja podobna do przytarczyc (białko) oraz aktywna postać witaminy D3.

Z typem osteolitycznym hiperkalcemia zniszczenie tkanki kostnej następuje tylko w obszarze zmiany przerzutowej. W tym przypadku resorpcja kości jest spowodowana parakrynową (lokalną) stymulacją osteoklastów przez różne cytokiny wydzielane przez komórki nowotworowe. Możliwe jest również połączenie obu mechanizmów.

Substancja podobna do przytarczyc (białko częściowo homologiczne z prawidłowym parathormonem, ale różniące się od niego immunologicznie) odpowiada za rozwój hiperkalcemii w wielu guzach litych, ale w praktyce onkohematologicznej ma znaczenie kliniczne tylko u chorych na chłoniaka / białaczkę z limfocytów T. W limfogranulomatozie, chłoniakach nieziarniczych, szpiczaku, rozwój hiperkalcemii humoralnej częściej wiąże się z nadmiernym tworzeniem aktywnej formy witaminy D3 (1,25 OH2-witamina D3) pod wpływem określonych enzymów zawartych w komórkach guza.

Identyfikacja cytokin odpowiedzialnych za typ osteolityczny hiperkalcemiajest to trudne ze względu na niemożność ich określenia w krążeniu ogólnoustrojowym. Uważa się, że IL-1, IL-6, czynnik martwicy nowotworów, PgE itp. Są zaangażowane w rozwój hiperkalcemii osteolitycznej w różnych nowotworach złośliwych. Jednak najprawdopodobniej w większości przypadków rozwój hiperkalcemii u pacjentów z nowotworami złośliwymi jest spowodowany zespołem substancji biologicznie czynnych. ... Ponadto należy pamiętać, że obecność złośliwego guza u pacjenta nie wyklucza obecności innych przyczyn hiperkalcemii (przewlekła niewydolność nerek, przedawkowanie witamin D i A, nadczynność tarczycy itp.).

Objawy kliniczne hiperkalcemia są różnorodne i wpływają na wiele narządów i układów, a także mogą „zamaskować się” pod innymi chorobami. Rozwojowi hiperkalcemii mogą towarzyszyć następujące objawy: pragnienie, utrata masy ciała, wielomocz, odwodnienie, osłabienie mięśni, letarg, drgawki, psychoza, nudności, wymioty, zaparcia, niedrożność jelit, niewydolność nerek, bradykardia i komorowe zaburzenia rytmu. Nasilenie objawów jest bardzo zróżnicowane w zależności od nasilenia hiperkalcemii, szybkości wzrostu poziomu wapnia i ogólnego stanu pacjenta. U pacjentów z ostrą hiperkalcemią najczęstszymi początkowymi objawami są nudności, wymioty, pragnienie i wielomocz.

Bez wykwalifikowana pomoc rozwija się odrętwienie lub śpiączka, które można wziąć (biorąc pod uwagę pragnienie, wielomocz w wywiadzie itp.) w przypadku objawów cukrzycy. W tej sytuacji istotne jest prawidłowe rozpoznanie i rozpoczęcie swoistej terapii, gdyż odwodnienie powstające na skutek wymiotów i wielomoczu może znacząco pogorszyć przebieg hiperkalcemii, zamykając „błędne” koło.

Całkowity poziom wapnia w surowicy (rutynowo określane w większości laboratoriów) zwykle odpowiednio odzwierciedla nasilenie hiperkalcemii.
Jednak tylko 40% wapnia serwatki występuje w fizjologicznie aktywnej postaci zjonizowanej, podczas gdy 50% jest związana z białkami krwi (głównie albuminami), a do 10% tworzy kompleksy z anionami (wodorowęglan, fosforan, cytrynian itp.). Biologiczne (i patologiczne) skutki wzrostu poziomu wapnia zależą dokładnie od wielkości zjonizowanej frakcji. Odsetek zjonizowanego wapnia wzrasta wraz z hipoalbuminemią i odpowiednio maleje wraz z hiperproteinemią (na przykład ze szpiczakiem mnogim). Gdy zmiany wpływają tylko na poziom albuminy, do dokładniejszego scharakteryzowania ciężkości hiperkalcemii można zastosować następujący wzór:

wapń skorygowany (mmol / l) \u003d wapń całkowity (mol / l) + 0,8 x.

Jeśli pacjent ma ciężki hiperproteinemiakonieczne jest bezpośrednie oznaczenie zjonizowanego wapnia w laboratorium.

Oczywiście najlepsza kuracja hiperkalcemiaspowodowany wzrostem guza, jest leczeniem choroby podstawowej, ale to powikłanie jest najczęściej obserwowane u pacjentów z zaawansowanymi guzami opornymi na terapię przeciwnowotworową. W tym zakresie, a także biorąc pod uwagę, że hiperkalcemia stanowi bezpośrednie zagrożenie życia pacjenta, główną metodą leczenia doraźnego są działania objawowe, mające na celu obniżenie poziomu wapnia we krwi (poprzez zwiększenie wydalania wapnia z moczem i zmniejszenie resorpcji kości).

Próbowanie zmniejszyć spożycie wapnia do organizmu (dieta uboga w wapń) są nieskuteczne w przypadku hiperkalcemii wywołanej przez nowotwór.
Recepcja musi zostać zawieszona lekiktóre zmniejszają wydalanie wapnia (diuretyki tiazydowe), zmniejszają przepływ krwi przez nerki (niesteroidowe leki przeciwzapalne, blokery H2) i oczywiście leki bezpośrednio wywołujące hiperkalcemię (suplementy wapnia, witamina D, retinoidy).

Kluczowy punkt w leczeniu doraźnym pacjentów z hiperkalcemia to nawilżenie, które oprócz zwiększenia wydalania wapnia, zapobiega efektom odwodnienia spowodowanym wymiotami i wielomoczem. Jednocześnie nawet masowe nawodnienie (4 litry dziennie lub więcej) nie pozwala zatrzymać hiperkalcemii u większości pacjentów z nowotworami złośliwymi. Przy tym leczeniu chwilową normalizację poziomu wapnia obserwuje się tylko u jednej trzeciej pacjentów. Dotychczas szeroko stosowana metoda tworzenia „wymuszonej diurezy” z użyciem furosemidu, według badań, niestety nie zwiększa skuteczności terapii nawadniającej.

Ponadto, furosemid potencjalnie zdolny do nasilenia zjawiska hipowolemii i reabsorpcji wapnia w nerkach. Jednak nawodnienie pozostaje niezbędnym początkowym składnikiem terapii u pacjentów z hiperkalcemią, gdyż jest niezbędne do korygowania hipowolemii (która jest najbardziej niebezpieczna dla życia) oraz pozwala na utrzymanie właściwej funkcji nerek poprzez zapobieganie krystalizacji soli wapnia w kanalikach.

Pierwsza linia terapii do redukcji resorpcja kościobecnie znane są bisfosfoniany (syntetyczne analogi pirofosforanu odporne na pirofosfatazę). Leki te, wiążąc się z cząsteczkami macierzy kostnej (krystalicznymi hydroksyapatytami), hamują aktywność metaboliczną osteoklastów, co prowadzi do zmniejszenia resorpcji kości, a tym samym do zmniejszenia ekstrakcji z niej wapnia. Zaletami bisfosfonianów, decydującymi o ich powszechnym stosowaniu, jest wysoka skuteczność (zatrzymanie hiperkalcemii u 80-100% pacjentów) przy niskiej toksyczności (u 20% pacjentów może wystąpić wzrost temperatury ciała, objawy grypopodobne lub umiarkowane reakcje miejscowe w miejscu podania). Działanie bisfosfonianów rozwija się dość szybko (w ciągu kilku dni) i utrzymuje się przez długi czas.

Obecnie do użytku dostępne są następujące leki, które wykazały ich skuteczność kliniczna: Aredia (pamidronian), bondronate (ibandronate), zometa (zolendronate). Kalcytonina (miacalcic) ma również zdolność obniżania poziomu wapnia poprzez zwiększanie wydalania nerkowego i zmniejszanie resorpcji kości. Ten lek działa najszybciej (początek działania po 2-4 godzinach). Główną wadą kalcytoniny jest jej krótki czas działania. Szczyt efektu terapeutycznego przypada na 24-48 godzin leczenia, po czym następuje gwałtowny spadek efektu. Kortykosteroidy mogą również hamować resorpcję kości przez osteoklasty, ale ze względu na ich mniejszą aktywność i więcej skutków ubocznych stosuje się je jedynie u pacjentów z nowotworami wrażliwymi na tego typu terapię. Plikamycyna (mitramycyna) i azotan galu stosowane w zagranicznej praktyce w leczeniu oporności na terapię bisfosfonianami nie są dostępne w Rosji.

Przy wyborze taktyki postępowania z pacjentem za pomocą hiperkalcemia konieczna jest ocena ciężkości stanu pacjenta i poziomu wapnia we krwi. Całkowity poziom wapnia powyżej 3 mmol / l i / lub obecność objawów hiperkalcemii (zwłaszcza odwodnienia, zaburzeń OUN) jest bezwzględnym wskazaniem do hospitalizacji. W przypadku hiperkalcemii pacjenta należy natychmiast nawodnić. Szybkość nawadniania zależy od nasilenia niedoboru wody i współistniejących chorób sercowo-naczyniowych i nerek u pacjenta. W przypadku ciężkiego odwodnienia i braku współistniejącej patologii optymalne jest rozważenie wprowadzenia roztworu soli fizjologicznej w ilości 300-400 ml / h przez 3-4 h. Wolniejsze nawadnianie jest konieczne w przypadku patologii serca, zwłaszcza zastoinowej niewydolności serca.

Ścisła kontrola nad diureza (z uwzględnieniem odwodnienia wyjściowego), stężenia elektrolitów (potasu, magnezu, sodu, chloru) i kreatyniny są niezbędne w tej terapii. Stosowanie furosemidu jest dopuszczalne tylko w przypadku retencji płynów po odpowiednim nawodnieniu. Natychmiast po ustaleniu odpowiedniej diurezy (zwykle 2-3 godziny po rozpoczęciu nawodnienia diureza godzinowa zrównuje się z objętością wstrzykniętego płynu), należy rozpocząć podawanie bisfosfonianów w zalecanej dawce (aredia 90 mg, bondronian 2-6 mg lub zometa 4 mg ). Ze względu na ryzyko rozwoju nefrotoksyczności konieczne jest ścisłe przestrzeganie zalecanej szybkości podawania (czas trwania infuzji: aredia i bondronian - co najmniej 2 godziny, zometa co najmniej 15 minut). W przypadku pacjentów w stanie krytycznym i / lub ze stężeniem wapnia większym niż 3,8 mmol / l zaleca się połączenie bisfosfonianu z kalcytoniną (8 jm co 6 godzin, domięśniowo przez 2 do 3 dni), co pozwala na szybszy efekt.

Wszyscy wiedzą, że wapń jest niezbędny organizmowi do siły kości, zębów i prawidłowego funkcjonowania mięśni, a jego brak prowadzi do poważnych konsekwencji. Ale nadmiar tego pierwiastka śladowego we krwi jest szkodliwy dla organizmu, osoba zaczyna czuć się źle, narządy wewnętrzne cierpią z powodu braku równowagi.

Hiperkalcemia może wystąpić nie tylko z powodu nadmiernego spożycia wapnia, ale także z powodu różnych zaburzeń w pracy narządów wewnętrznych. Najczęściej patologia wiąże się właśnie z inną poważną chorobą, dlatego hiperkalcemia wymaga obowiązkowego leczenia pod nadzorem doświadczonego specjalisty. W przeciwnym razie stan wywołuje poważne komplikacje.

Zapobieganie

Niemożliwe jest zapobieganie chorobom dziedzicznym, które wywołują hiperkalcemię. Ponieważ w tej chwili nie ma metod badawczych, które ujawniłyby patologię nawet w macicy. Ale jeśli w rodzaju są ludzie z mutacją genu, istnieje duże prawdopodobieństwo przeniesienia patologii na dziecko.

Całkiem możliwe jest zapobieganie hiperkalcemii związanej z niedożywieniem, problemami żołądkowo-jelitowymi, unieruchomieniem, a nawet nowotworami, przestrzegając następujących zaleceń.

Konieczne jest prowadzenie zdrowego i aktywnego trybu życia, prawidłowe odżywianie się, wykonywanie ćwiczeń, nie używanie alkoholu i narkotyków. Zdrowy tryb życia to profilaktyka wielu chorób, dzięki czemu można zmniejszyć ryzyko powstawania guzów w organizmie, zapobiegać zaburzeniom pracy przewodu pokarmowego.
Jeśli w rodzinie byli krewni, którzy cierpieli na choroby nowotworowe, osoba musi uważać na swoje zdrowie i poddawać się regularnym badaniom. Im szybciej wykryta zostanie patologia, tym mniej negatywnych konsekwencji.
Jeśli pacjent jest unieruchomiony przez długi czas z powodu urazu, konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie rehabilitacji aktywnymi działaniami. Gdy tylko lekarz wyrazi zgodę na ćwiczenia fizjoterapeutyczne, pacjent nie powinien być leniwy, terapię ruchową należy leczyć odpowiedzialnie, co pomoże zapobiec wielu chorobom, w tym zanikowi mięśni, hiperkalcemii z powodu zniszczenia kości, zakrzepicy żył lub tętnic w obszarze unieruchomionym.
Niemożliwe jest przyjmowanie witaminy D i wapnia bez wskazań i podawanie tych leków dziecku. Jeśli pacjent uważa, że \u200b\u200bmusi przyjmować witaminy, musi najpierw udać się do lekarza i wykonać testy, a dopiero potem, jeśli zaleci specjalista, zacznij je przyjmować.
Bardzo ważne jest monitorowanie diety, wszystko powinno być z umiarem. Nie nadużywaj pokarmów wapniowych, pij za dużo mleka, zwłaszcza jeśli masz problemy z żołądkiem.

Zdecydowanie nie da się wszystkiego przewidzieć na świecie, dlatego zaleca się po prostu prowadzenie zdrowego trybu życia i terminowe odwiedzanie specjalistów, a nie przyjmowanie leków bez recepty. Właściwe podejście do swojego zdrowia pomoże uniknąć wielu problemów.

O chorobie (wideo)

Hiperkalcemia - w medycynie termin ten odnosi się do stanu człowieka, w którym wzrasta poziom wolnego wapnia we krwi. Przyczyn tego stanu patologicznego jest wiele, występują nawet charakterystyczne objawy hiperkalcemii.

Klasyfikacja

W medycynie zwyczajowo rozróżnia się trzy stopnie hiperkalcemii:

łatwo - odczyty poziomu wolnego wapnia we krwi nie przekroczą 2 mmol / l, a całkowity wapń - 3 mmol / l;
umiarkowane nasilenie - wapń całkowity w zakresie 3 - 3,5 mmol / l, wolny - 2 - 2,5 mmol / l;
ciężki - poziom wolnego wapnia wynosi 2,5 mmol / l i więcej, łącznie - 3,5 mmol / l i więcej.

Dlaczego występuje zespół hiperkalcemii?

Najczęściej, a mianowicie w 9 na 10 przypadków rozpoznania przedmiotowej patologii, przyczyną rozwoju zespołu hiperkalcemii jest albo proces onkologiczny w organizmie, albo patologia przytarczyc. Te patologie prowadzą do „resorpcji” tkanki kostnej (resorpcji kości), której towarzyszy uwalnianie jonów wapnia do krwi. Zespół hiperkalcemii może być obecny przy następujących chorobach onkologicznych:

guzy nerek;
nowotwory płuc;
choroby krwi (szpiczak);
rak prostaty;
rak okrężnicy.

Lekarze identyfikują również kilka innych czynników, które można uznać za przyczynę rozwoju danego stanu:

hiperwitaminoza D;
choroba Pageta;
rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna;
przedłużone unieruchomienie;
tyreotoksykoza;
chondrodysplazja metafizyczna Jansena;
zwiększone wchłanianie wapnia w jelicie cienkim przy jednoczesnym zmniejszeniu jego wydalania z moczem;
wrodzony niedobór laktazy;
długotrwałe stosowanie preparatów litu;
ostra lub przewlekła niewydolność nadnerczy;
długotrwałe stosowanie diuretyków teofiliny i tiazydów.

Przyczyny hiperkalcemii

Poziom wapnia we krwi jest stały w naszym organizmie. Wysokie wskaźniki mają negatywny wpływ na kanaliki nerkowe, co prowadzi do zmniejszenia zdolności tych narządów do zagęszczania moczu. Efektem jest uwolnienie dużej ilości moczu, a efektem całego tego kompleksu problemów jest duży wzrost poziomu wapnia we krwi.

Umiarkowana hiperkalcemia wywołuje wzrost kurczliwości mięśnia sercowego, a zwiększona ilość wapnia we krwi zmniejsza kurczliwość. Nadmiar wapnia prowadzi do rozwoju arytmii, stałego wzrostu ciśnienia krwi. Najpoważniejszą konsekwencją wysokiego poziomu wapnia we krwi jest nagła śmierć sercowa lub zatrzymanie akcji serca. Na szczęście ten stan jest niezwykle rzadki.

Wysoki poziom wapnia we krwi wpływa również negatywnie na funkcjonowanie ośrodkowego układu nerwowego. Na początku procesu patologicznego osoba odczuwa tylko zwiększone zmęczenie, osłabienie, niemotywowaną drażliwość, lekki letarg i dyskretność. Jednak wraz z postępem zespołu hiperkalcemii wymienione objawy stają się bardziej wyraźne, co może prowadzić do dezorientacji pacjenta w czasie / przestrzeni i śpiączki.

Uwaga: musisz umieć odróżnić rozważaną patologię od pseudohyperkalcemii. Ten „fałszywy” stan charakteryzuje się wzrostem poziomu albuminy we krwi, co powoduje wzrost poziomu wapnia całkowitego. Często takie naruszenie występuje wraz z postępem szpiczaka lub na tle. Łatwo jest rozróżnić te dwa stany: w przypadku prawdziwej hiperkalcemii poziom wolnego wapnia we krwi znacznie się zwiększy, ale w drugim przypadku pozostanie w normalnych granicach.

Objawy zespołu hiperkalcemii

Jeśli dana choroba jest łagodna, nie będzie żadnych wyraźnych objawów klinicznych. Jeśli wzrost poziomu wapnia we krwi postępuje w umiarkowanym lub ciężkim stopniu, pacjent zauważy następujące objawy:

ogólna słabość;
łatwo;
letarg;
halucynacje;
naruszenie orientacji w przestrzeni i środowisku;
naruszenie świadomości (do śpiączki).

Przy wysokim poziomie wapnia we krwi zostaną określone wyraźne objawy ze strony układu sercowo-naczyniowego:

pewni;
nagłe zatrzymanie akcji serca.

W przypadku patologicznego uszkodzenia narządów układu moczowego nastąpi wzrost objętości wydalanego moczu, a przy zaawansowanej patologii wręcz przeciwnie - zmniejszenie objętości.

Objawy uszkodzeń przewodu pokarmowego w zespole hiperkalcemii:

zaburzenia stolca (przeważnie obecne);
zmniejszony apetyt, aż do całkowitego odrzucenia jedzenia;
ból w okolicy nadbrzusza, otaczający, pojawiający się bezpośrednio po posiłku.

W przypadku długotrwałego przebiegu hiperkalcemii u pacjenta może dojść do zwapnienia struktur nerkowych, wapń odkłada się w komórkach naczyń krwionośnych, skóry, płuc, serca i żołądka.

Uwaga: najczęściej pacjenci zgłaszają się do lekarza z dolegliwościami bólowymi stawów i kości. W tym przypadku specjaliści przeprowadzają badania i wykrywają hiperkalcemię.

Najbardziej niebezpieczny stan rozwija się wraz z kryzysem hiperkalikemicznym. Charakteryzuje się nudnościami i uporczywymi / niekontrolowanymi wymiotami, silnymi napadami bólu brzucha, skurczami i nagłym wzrostem temperatury ciała. Świadomość pacjenta w tym przypadku będzie zdezorientowana, co zakończy się otępieniem i śpiączką. Niestety w większości przypadków nie da się uratować pacjenta z gwałtownym rozwojem przełomu hiperkalcemicznego.

Środki diagnostyczne

Diagnoza to nie tylko dokładne zidentyfikowanie danej choroby - ważne jest, aby ustalić przyczynę, która doprowadziła do takiego naruszenia. Lekarz może podejrzewać zespół hiperkalcemii na podstawie skarg pacjenta i porównując je z obecnością raka w wywiadzie. Ale nawet te dane nie pozwalają na postawienie diagnozy, pacjent musi przejść pełne badanie. Z reguły eksperci zalecają wykonanie badań krwi w celu określenia poziomu całkowitego wapnia (badanie przeprowadza się dwukrotnie) i określenia poziomu wolnego wapnia.

Aby wyniki badania były jak najbardziej wiarygodne, pacjent musi przestrzegać kilku zasad:

Nie pij napojów alkoholowych na dzień przed planowanym badaniem.
Unikaj forsownych ćwiczeń fizycznych na 30 godzin przed planowanym badaniem.
Pokarmy o wysokiej zawartości wapnia są wykluczane z diety na trzy dni przed badaniem, ponieważ może to „zamazać” wyniki.
Przez 8 godzin pacjent musi całkowicie odmówić jedzenia.

Jeśli badania krwi dotyczące poziomu całkowitego i wolnego wapnia ujawnią, że wskaźniki są zawyżone, lekarz będzie musiał znaleźć prawdziwą przyczynę tej patologii. W tym celu pacjentowi zostanie przydzielone dodatkowe badanie:

analiza moczu w celu określenia ilości wydalanego wapnia;
badanie krwi na obecność wskaźników metabolizmu kości;
analiza moczu w celu wykrycia lub potwierdzenia braku w nim białka Bence Jonesa;
badanie krwi na poziom PTH i peptydów podobnych do PTH;
ze szczególnym uwzględnieniem badań nerek.

Jeśli zespół hiperkalcemii jest związany z patologią onkologiczną, wówczas pacjent będzie miał obniżony poziom fosforanów we krwi, podwyższony poziom peptydów podobnych do PTH, ale w moczu zostanie wykryta normalna lub nieco wyższa zawartość wapnia w moczu.

Jeśli dany zespół jest związany ze szpiczakiem, wówczas białko Bensa-Jonesa zostanie wykryte w moczu oraz wysoki poziom ESR i normalny poziom fosforanów we krwi.

Podczas przeprowadzania pomiarów diagnostycznych można również zastosować metody instrumentalne:

nerka;
prześwietlenie kości;
densytometria (pozwala zdiagnozować osteoporozę).

Leczenie hiperkalcemii

Ciężka hiperkalcemia wymaga natychmiastowej wykwalifikowanej pomocy lekarskiej.

Intensywna opieka

Jeśli lekarz „widzi” ciężki stopień danego stanu, wówczas pacjent trafia do szpitala i podejmuje szereg działań intensywnej terapii:

Uwaga: skutkiem wprowadzenia furosemidu może być obniżenie poziomu potasu i magnezu we krwi, dlatego lekarz musi stale monitorować zawartość tych pierwiastków śladowych.

w przypadku niewydolności nerek terapia infuzyjna jest kategorycznie przeciwwskazana, dlatego pacjentom przepisuje się dializę otrzewnową lub hemodializę;
dożylne podawanie bisfosfonianów - leków obniżających poziom wapnia we krwi;
wprowadzenie kalcytoniny drogą domięśniową, dożylną lub podskórną.

Leczenie łagodnej do umiarkowanej hiperkalcemii

Gdy poważny stan pacjenta zostaje zatrzymany, środki terapeutyczne nie ustają - trwają, ale w innej objętości. Pacjentowi przydzielono:

kwas pamidronowy dożylnie 1 raz na półtora miesiąca przez 2-5 lat;
kalcytonina - codziennie, we wstrzyknięciu podskórnym lub domięśniowym;
glukokortykosteroidy - na przykład prednizolon;
mitomycyna jest lekiem przeciwnowotworowym, który jest przepisywany tylko wtedy, gdy hiperkalcemia występuje na tle choroby onkologicznej;
azotan galu - podawany dożylnie pomaga zmniejszyć tempo uwalniania wapnia z kości.

Jeśli u pacjenta zdiagnozowano bezobjawową lub łagodną hiperkalcemię, nie wykonuje się terapii infuzyjnej, ale bisfosfoniany są przepisywane doustnie.

Zespół hiperkalcemii to stan, który stwarza pewne zagrożenie dla zdrowia, a nawet życia ludzkiego. Lekarze nie dają takich pacjentów żadnych konkretnych prognoz - wszystko zależy od choroby podstawowej. W niektórych przypadkach, aby znormalizować poziom wapnia we krwi, wystarczy odstawić leki, w wielu przypadkach dany stan wymaga dożywotniego leczenia w celu skorygowania poziomu wapnia we krwi.

Termin „hiperkalcemia” oznacza zwiększoną ilość wolnego wapnia we krwi ludzkiej. Zwykle poziom tej substancji nie przekracza 1,4 mmol / l, a całkowity wapń - 2,65 mmol / l. Istnieje wiele przyczyn tej patologii, a klinicznie objawia się to zespołem charakterystycznych objawów.

Chodzi o syndrom hiperkalcemii - rodzaje, przyczyny i mechanizmy jego rozwoju, o objawach, zasadach diagnostyki i pomocy doraźnej w tym stanie, dowiesz się z naszego artykułu.

Rodzaje

Zespół hiperkalcemii jest klasyfikowany w zależności od poziomu wolnego i całkowitego wapnia we krwi. Istnieją 3 stopnie tej patologii:

lekki (poziom wolnego wapnia nie przekracza 2 mmol / l, całkowity wapń - 3 mmol / l);
umiarkowana lub umiarkowana (całkowita zawartość wapnia w zakresie 3-3,5 mmol / l, wolny - 2-2,5 mmol / l);
ciężki (poziom wolnego wapnia 2,5 mmol / l lub więcej, łącznie - 3,5 mmol / l lub więcej).

Przyczyny występowania

W 9 na 10 przypadków hiperkalcemii jest ona spowodowana pierwotną nadczynnością przytarczyc (choroba przytarczyc) lub procesem onkologicznym. Oba te stany prowadzą z grubsza do resorpcji tkanki kostnej (naukowo - resorpcja kości) z uwolnieniem jonów wapnia do krwi. Ta patologia może wystąpić w przypadku następujących chorób onkologicznych:

(w ponad 30% przypadków);
guzy nerek;
(białaczka, chłoniak, szpiczak mnogi);

Inne przyczyny hiperkalcemii mogą obejmować:

choroba Pageta;
przedłużone unieruchomienie (unieruchomienie);
tyreotoksykoza;
zwiększone wchłanianie wapnia w jelicie cienkim na tle jego zmniejszonego wydalania z moczem;
D spowodowane długotrwałym przyjmowaniem witaminy D;
długotrwałe stosowanie preparatów litu (wapń we krwi jest umiarkowanie zwiększony, jego poziom wraca do normy wkrótce po odstawieniu prowokującego leku);
długotrwałe stosowanie diuretyków teofiliny i tiazydów;
ostry lub;
rzadka choroba genetyczna - rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna;
rzadki typ karłowatości - metafizyczna chondrodysplazja Jansena;
wrodzony niedobór enzymu laktazy.

Mechanizm rozwoju

Poziom wapnia we krwi jest stały w naszym organizmie.

Hiperwitaminozy D towarzyszy aktywacja wchłaniania wapnia w jelicie i jego uwalnianie z kości do krwi.

Pierwotna nadczynność przytarczyc jest związana z masywną resorpcją kości, wzmożoną reabsorpcją wapnia w kanalikach nerkowych i syntezą w nich tej samej substancji kalcytriolu.

Wysoka zawartość wapnia we krwi działa toksycznie na kanaliki nerkowe, co skutkuje zmniejszeniem zdolności tych narządów do koncentracji moczu. Prowadzi to do uwolnienia dużej jego ilości - wielomoczu, który wkrótce zostaje zastąpiony skąpomoczem, który występuje z powodu spadku współczynnika przesączania kłębuszkowego. A ta z kolei powoduje jeszcze większy wzrost zawartości wapnia we krwi.

Umiarkowana hiperkalcemia prowadzi do zwiększenia kurczliwości mięśnia sercowego, a wyraźny wzrost tego pierwiastka śladowego we krwi ma odwrotny skutek - zmniejsza kurczliwość. Ponadto nadmiar wapnia przyczynia się do rozwoju, wzrostu ciśnienia krwi. Jednym z najpoważniejszych skutków wysokiego poziomu wapnia w sercu jest zatrzymanie akcji serca. Na szczęście ten stan jest więcej niż rzadki. Z reguły przyczyną śmierci takich pacjentów stają się zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Toksyczny wpływ nadmiaru wapnia wyraźnie przekłada się na funkcjonowanie układu nerwowego. Początkowo jej frustracje wyrażają się nieznacznie i przejawiają się w postaci słabości, drażliwości pacjenta, łagodnej depresji, letargu. Z biegiem czasu pogarszają się, aż do dezorientacji osoby w kosmosie i śpiączki.

Opisywaną przez nas patologię należy odróżnić od pseudohiperkalcemii. Stanowi temu towarzyszy wzrost albuminy białkowej we krwi, dzięki czemu wzrasta również poziom wapnia całkowitego. Takie naruszenia czasami występują w przypadku poważnego odwodnienia organizmu dowolnej natury. Nie jest trudno odróżnić prawdziwą hiperkalcemię od jej pseudosobratu: wystarczy zwrócić uwagę na poziom wolnego wapnia we krwi, który w pierwszej patologii zostanie zwiększony, aw drugiej będzie w normalnym zakresie.

Objawy

Zaburzenia rytmu serca mogą być objawami hiperkalcemii.

Łagodnej hiperkalcemii nie towarzyszą wyraźne objawy kliniczne, a wzrost poziomu wapnia we krwi o umiarkowanym nasileniu i ciężkim ma zauważalny wpływ na wiele układów naszego organizmu.

Pacjenci lub osoby wokół nich mogą zauważyć takie oznaki uszkodzenia układu nerwowego:

ogólna słabość;
letarg;
łagodne zaburzenia depresyjne;
halucynacje;
naruszenie orientacji w przestrzeni i środowisku;
zaburzenia świadomości aż do śpiączki.

Od strony serca i naczyń krwionośnych z reguły określa się następujące objawy:

podwyższone ciśnienie krwi;
objawy arytmii serca (przerwy w pracy serca, kołatanie serca, uczucie blaknięcia w klatce piersiowej);
w niektórych przypadkach możliwe jest nagłe zatrzymanie akcji serca - asystolia.

Klęsce narządów układu moczowego towarzyszy wzrost, aw zaawansowanym stadium wręcz przeciwnie, zmniejszenie objętości wydalanego moczu (wielomocz lub skąpomocz). W moczu z wielomoczem wzrasta zawartość jonów potasu, magnezu, sodu, fosforu - są one aktywnie „wypłukiwane” z organizmu (poziom tych substancji we krwi zostanie obniżony).

Objawy uszkodzenia układu pokarmowego to:

zmniejszony apetyt aż do całkowitej utraty;
i wymioty;
ból w okolicy nadbrzusza na czczo lub bezpośrednio po posiłku (przypominający wrzód), lewy podżebrz, ból o charakterze pasowym (trzustkowy);
zaburzenia stolca (zwykle).

Jeśli hiperkalcemia utrzymuje się przez długi czas, u pacjenta dochodzi do zwapnienia struktur nerkowych, ponadto wapń odkłada się w komórkach skóry, serca i naczyń krwionośnych, żołądka i płuc.

Inną dość częstą dolegliwością pacjentów jest ból stawów i kości. Ten objaw wiąże się z przyczyną choroby - pierwotną nadczynnością przytarczyc lub przerzutami raka o innej lokalizacji w kości.

Powikłaniem ciężkiej nadczynności przytarczyc jest przełom hiperkalcemiczny. Z reguły rozwija się przy chorobach zakaźnych takich pacjentów, w przypadku złamań kości i późniejszego długotrwałego unieruchomienia uszkodzonego obszaru i samego pacjenta, a także na tle ciąży lub przyjmowania leków zmniejszających kwasowość soku żołądkowego - leki zobojętniające. Wszystkie te stany mogą wywołać nagły wyraźny wzrost poziomu wapnia we krwi, któremu towarzyszą następujące objawy:

gwałtowny wzrost temperatury ciała, dreszcze;
drgawki;
nudności i nieugięte wymioty;
ból mięśni, stawów;
intensywny ból brzucha.

Świadomość pacjenta jest zdezorientowana, następnie rozwija się odrętwienie, a osoba zapada w śpiączkę.

Niestety w 3 na 5 przypadków przełomu hiperkalcemicznego chorego nie da się uratować.

Zasady diagnostyczne

W procesie diagnozy lekarz staje przed zadaniem nie tylko podejrzenia i identyfikacji samej hiperkalcemii, ale także ustalenia, jaka patologia do niej doprowadziła, aby następnie spróbować wyeliminować przyczynę.

Dolegliwości pacjenta w połączeniu z niektórymi danymi anamnestycznymi pomogą specjaliście podejrzewać hiperkalcemię (szczególnie ważne są informacje o chorobach, na które cierpi dana osoba, w szczególności o onkopatologii).

Przeprowadzając obiektywne badanie pacjenta, lekarz odnajdzie na skórze obszary zwapnienia (złogi wapnia), zmiany w chodzie i / lub deformacje szkieletu.

W celu potwierdzenia lub odrzucenia rozpoznania hiperkalcemii, pacjentowi zostanie zalecone dodatkowe badanie, które obejmuje:

określenie poziomu całkowitego wapnia we krwi (określane dwukrotnie);
oznaczenie poziomu wolnego wapnia we krwi.

Aby wyniki były jak najbardziej wiarygodne, pacjent musi przestrzegać pewnych zasad. W przeddzień badania musi zaprzestać spożywania napojów alkoholowych, a także unikać intensywnego wysiłku fizycznego. W diecie warto wykluczyć z diety pokarmy o dużej zawartości wapnia (nie zmienią one znacząco obrazu badania krwi, ale mogą lekko „nasmarować” wyniki). Pożądane jest, aby pacjent w ogóle odmawiał jedzenia przez 8-12 godzin od testu, a krew pobierano na pusty żołądek.

Jeśli wskaźniki te przekraczają górną granicę normy, kolejnym etapem diagnozy jest ustalenie przyczyny takiej patologii. Pacjentowi można przypisać:

analiza zawartości we krwi wskaźników metabolizmu kości;
badanie krwi na poziom PTH i peptydów podobnych do PTH;
biochemia krwi ze szczególnym uwzględnieniem badań nerek (mocznik, kreatynina) oraz zawartości pierwiastków śladowych (magnez, fosfor, potas) oraz białka;
analiza moczu w celu wykrycia w nim białka Bence-Jonesa;
analiza moczu w celu określenia ilości wydalanego wapnia.

Na korzyść hiperkalcemii związanej z onkopatologią, przejawiającą się obniżonym poziomem fosforanów we krwi, podwyższonym poziomem peptydów podobnych do PTH, prawidłowym lub wyższym niż normalny poziomem wapnia w moczu.

Jeśli opisywana przez nas patologia jest konsekwencją szpiczaka, białko Bensa-Jonesa będzie znajdować się w moczu, a OB i normalne poziomy fosforanów będą podwyższone we krwi.

Wykazano również, że pacjent z hiperkalcemią przeprowadza takie metody diagnostyki instrumentalnej:

elektrokardiografia (EKG);
prześwietlenie kości;
densytometria (badanie oceniające gęstość mineralną kości - diagnoza);
USG nerek.

Taktyka leczenia

Ciężka hiperkalcemia to stan zagrażający życiu, który wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Doraźna opieka nad pacjentem

Kiedy lekarz podejrzewa hiperkalcemię u swojego pacjenta, priorytetem jest określenie poziomu wolnego i całkowitego wapnia we krwi. Jeśli te wskaźniki odpowiadają ciężkiemu stopniowi podejrzewanej patologii, osoba wymaga natychmiastowej intensywnej opieki. Ta ostatnia obejmuje:

zniesienie leków powodujących wzrost poziomu wapnia we krwi;
dożylne podanie soli fizjologicznej, aż do całkowitego wyrównania niedoboru płynów w organizmie i przywrócenia prawidłowej objętości moczu; z reguły towarzyszy temu spadek kalcemii;
wymuszona diureza za pomocą furosemidu (do 6 litrów moczu dziennie); konsekwencją takiej terapii może być obniżenie poziomu magnezu we krwi, dlatego lekarz przepisując go pacjentowi musi kontrolować zawartość tych mikroelementów;
jeśli u pacjenta z hiperkalcemią zostanie stwierdzona niewydolność przewlekła lub nerek, nie ma możliwości przeprowadzenia masowej terapii infuzyjnej (poprzednie 2 punkty); takim pacjentom natychmiast przepisuje się dializę otrzewnową lub; są to skuteczne metody leczenia, które pozwalają obniżyć poziom wapnia we krwi o 0,7-3,0 mmol / l w ciągu 1-2 dni;
dożylne podawanie leków obniżających zawartość wapnia we krwi - bisfosfoniany (pamidronian, zoledronian, kwas ibandronowy);
domięśniowe, dożylne lub podskórne podanie kalcytoniny (alternatywa dla bisfosfonianów);
jeśli przełom hiperkalcemiczny jest konsekwencją pierwotnej nadczynności przytarczyc, pacjent wymaga pilnej interwencji chirurgicznej w zakresie usunięcia guza przytarczyc.

Leczenie umiarkowanej do łagodnej hiperkalcemii

W przypadku zatrzymania poważnego stanu leczenia hiperkalcemii nie należy przerywać - jest kontynuowane, ale w innej objętości.

Pacjentowi można przypisać:

bisfosfoniany (kwas pamidronowy) dożylnie kroplówka 1 raz na 1-1,5 miesiąca przez długi czas - 2-5 lat; są przepisywane, jeśli wystąpi zespół paraneoplastyczny;
kalcytonina (pacjent otrzymuje ten lek codziennie równolegle z bisfosfonianami, domięśniowo lub podskórnie);
glikokortykosteroidy, w szczególności prednizolon (stosowane są w celu zapobiegania uzależnieniu od kalcytoniny; leki te zmniejszają również wchłanianie wapnia w jelicie, powodując tym samym obniżenie jego poziomu we krwi);
jeśli hiperkalcemia jest związana z procesem onkologicznym, a pacjent jest niewrażliwy na bisfosfoniany, przepisuje się mu mitomycynę jako lek przeciwnowotworowy;
azotan galu (zmniejsza szybkość uwalniania wapnia z kości, podaje się dożylnie).

W przypadku bezobjawowej lub łagodnej nadczynności przytarczyc, która sprowokowała rozwój hiperkalcemii, nie wykonuje się terapii infuzyjnej. Bisfosfoniany są przepisywane pacjentowi do podawania doustnego.