Zgušnjavanje srca Što je hipertrofična kardiomiopatija

Stranica 3 od 5

Pod, ispod hipertrofična kardiomiopatija oni razumiju genetski uzrokovanu bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja s visokom penetracijom, koju karakterizira hipertrofija miokarda zidova lijeve (rjeđe desne) komore s normalnim ili smanjenim volumenom. Postoje asimetrična hipertrofija zidova lijeve komore koja čini oko 90% svih slučajeva hipertrofične kardiomiopatije i simetrične ili koncentrične hipertrofije. Ovisno o prisutnosti opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore, razlikuju se i opstruktivni i neobstruktivni oblici hipertrofične kardiomiopatije.

Glavne kliničke manifestacije bolesti su zatajenje srca, bol u prsima, srčane aritmije, sinkopa. Otprilike polovina svih bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom iznenada umire; uzroci smrti su poremećaji ventrikularnog ritma ili prestanak hemodinamike uslijed potpunog nestanka šupljine lijeve komore sa pojačanom kontrakcijom i smanjenim punjenjem.

Hipertrofična kardiomiopatija češće je obiteljske prirode, ali se pronalaze i sporadični oblici. U bolesnika s obiteljskim i sporadičnim oblicima hipertrofične kardiomiopatije detektiraju se oštećenja gena koji kodiraju sintezu proteina srčanog sarkomera.

Klinička slika bolest ovisi o varijanti hipertrofije miokarda, ozbiljnosti hipertrofije, stadijumu bolesti. Dugo je bolest lagana ili asimptomatska, često je iznenadna smrt prva manifestacija hipertrofične kardiomiopatije. Najčešće kliničke manifestacije su bol u prsima, kratkoća daha, srčane aritmije, sinkopa.

Česta pritužba pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom je kratkoća daha, koja je povezana s porastom dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki, što dovodi do povećanja tlaka u lijevom pretkomoru, a nakon toga do zagušenja u plućnoj cirkulaciji. Postoje i drugi simptomi stagnacije u plućima - ortopneja, noćni kašalj i nedostatak daha. Kad se pridruži cilijarna aritmija, dijastoličko punjenje lijeve komore smanjuje se, srčani rad smanjuje se i srčani zastoj napreduje. U bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom pritužbe na palpitacije, prekide i "nenormalne" srčane funkcije nisu rijetkost. Uz atrijsku fibrilaciju, svakodnevnim nadzorom EKG-a, mogu se otkriti supraventrikularne i ventrikularne ekstrasistole, ventrikularna tahikardija, pa čak i ventrikularna fibrilacija, koja može uzrokovati iznenadnu smrt.

Klasifikacija opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije

Njujorško udruženje za kardiologiju predložilo je sljedeću klasifikaciju hipertrofične kardiomiopatije:

Stupanj I - gradijent tlaka ne prelazi 25 mm Hg. st .; tijekom normalnog posla pacijenti se ne žale;

II faza - gradijent tlaka od 26 do 35 mm RT. st .; pritužbe se pojavljuju tijekom fizičkog napora;

III faza - gradijent tlaka od 36 do 44 mm RT. st .; znakovi zatajenja srca u mirovanju, angina pektoris;

IV stadij - gradijent tlaka iznad 45 mm Hg. st .; značajne manifestacije zatajenja srca.

Diferencijalna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Dijagnoza hipertrofična kardiomiopatija temelji se na sveobuhvatnoj kliničkoj i instrumentalnoj studiji u kombinaciji s anamnezom koja često ukazuje na obiteljsku prirodu bolesti i isključenje hipertenzije, koronarne srčane bolesti, kao i stenoze aorte i drugih oštećenja srca kompliciranih hipertrofijom lijeve komore.

U ovom trenutku, rezultati genetske studije mogu biti dijagnostičke vrijednosti koji omogućuju prepoznavanje karakterističnih mutacija gena u bolesnika s pretkliničkim stadijem bolesti s umjerenom hipertrofijom miokarda i bez znakova opstrukcije.

Tijek hipertrofične hipertrofične kardiomiopatije

Tijek hipertrofične kardiomiopatije je raznolik. Kod mnogih bolesnika već duže vrijeme bolest prolazi stabilno i s malo simptoma. Međutim, iznenadna smrt može nastupiti u bilo kojem trenutku. Smatra se da je hipertrofična kardiomiopatija najčešći uzrok iznenadne smrti među sportašima. Čimbenici rizika za iznenadnu smrt uključuju: slučajeve iznenadne smrti rodbine, srčani zastoj ili povijest trajne ventrikularne tahikardije, česte i dugotrajne epizode ventrikularne tahikardije s kardiomonitorijem, induciranu ventrikularnu tahikardiju s EFI-om, hipotenziju tijekom vježbanja, tešku hipertrofiju lijeve komore (debljina stijenke\u003e 35 mm), ponavljano nesvjestica. Posebne mutacije određenih gena predisponirane su za iznenadnu smrt (na primjer, mutacija Arg 403Gin). Među pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom promatranim u specijaliziranim bolnicama, smrtnost je 3-6% godišnje, u općoj populaciji - 0,5-1,5%.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije usmjereno je na poboljšanje dijastoličke funkcije lijeve komore, smanjenje gradijenta tlaka, zaustavljanje anginalnih napada i poremećaja ritma. U tu svrhu koriste se beta blokatori i blokatori kalcijevih kanala.

Beta-blokatori imaju negativan inotropni i kronotropni učinak, smanjuju potrebu za kisikom u miokardu i suzbijaju učinak kateholamina na miokard. Zahvaljujući tim učincima produžuje se vrijeme dijastoličkog punjenja, poboljšava se dijastolička proširivost stijenki lijeve komore, a gradijent tlaka tijekom vježbanja smanjuje. Uz dugotrajnu upotrebu, beta blokatori mogu smanjiti hipertrofiju lijeve komore, kao i spriječiti razvoj atrijske fibrilacije. Poželjni su neselektivni beta blokatori bez unutarnje simpatomimetičke aktivnosti. Najrašireniji propranolol (anaprilin, obzidan, indral) u dnevnoj dozi od 160-320 mg. Mogu se koristiti i kardioselektivni beta blokatori - metoprolol, atenolol.

Uporaba blokatora kalcijevih kanala temelji se na smanjenju koncentracije kalcija u kardiomiocitima, stanicama glatkih mišića koronarnih i sistemskih arterija, kao i u stanicama provodnog sustava. Ovi lijekovi poboljšavaju dijastolno opuštanje lijeve komore, smanjuju kontraktilnost miokarda, imaju antianginalne i antiaritmičke učinke i smanjuju stupanj hipertrofije lijeve komore. Najveće iskustvo i najbolji rezultati postignuti su verapamilom (izoptin, finoptin) u dozi od 160-320 mg dnevno. Diltiazem (cardizem, cardil), koji mu je po učinkovitosti vrlo blizu, koristi se u dozi od 180-240 mg dnevno.

Opasno je propisivanje nifedipina bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom - u vezi s njegovim izraženim vazodilatacijskim učinkom moguće je povećati opstrukciju izlaznog trakta lijeve komore. Međutim, njegova je uporaba moguća u kombinaciji s hipertrofičnom kardiomiopatijom s arterijskom hipertenzijom i bradikardijom.

Pacijentima koji pripadaju rizičnoj skupini za iznenadnu smrt, prikazano je imenovanje lijekova s \u200b\u200bizraženim antiaritmičkim učinkom - kordaron (amiodaron) i disopiramid (ritmilen). Kordaron je propisan u zasićenoj dozi od 600-800 mg do 1000 mg dnevno s prijelazom na održavajuću dozu od 200-300 mg uz postizanje stabilnog antiaritmičkog učinka. Početna doza ritmilena je 400 mg dnevno, može se postupno povećavati na 800 mg dnevno. Ovi lijekovi također imaju negativan inotropni učinak, smanjuju gradijent tlaka. Kordaron se preporučuje bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom i za prevenciju paroksizmalne atrijske fibrilacije. Uz stalni oblik atrijske fibrilacije koriste se beta blokatori ili verapamil; srčani glikozidi u vezi s njihovim pozitivnim inotropnim učinkom nisu prikazani bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Pojava atrijske fibrilacije pokazatelj je imenovanja antikoagulansa za prevenciju sistemske embolije. S razvojem kongestivnog zatajenja srca, liječenju se dodaju diuretici.

Posljednjih godina ACE inhibitori naširoko se koriste u liječenju bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, uglavnom lijekovima druge generacije - enalaprilom u dozi od 5-20 mg dnevno. Upotreba ovih lijekova posebno je korisna u razvoju zatajenja srca i u kombinaciji hipertrofične kardiomiopatije s arterijskom hipertenzijom.

Pitanje liječenja bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom u nedostatku kliničkih manifestacija još nije riješeno. Smatra se da je zbog neučinkovitosti beta blokatora i blokatora kalcijevih kanala u prevenciji iznenadne smrti njihova dugotrajna primjena nepraktična. Izuzetak su bolesnici s teškom hipertrofijom lijevog ventrikula - preporučeno im je liječenje beta blokatorima.

Teški tijek hipertrofične kardiomiopatije, otpornosti na liječenje lijekovima i gradijenta pritiska u odljevnom traktu većem od 50 mm Hg. Umjetnost. su indikacije za kirurško liječenje. Oko 5% svih bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom treba kirurško liječenje. Smrtnost tijekom kirurškog liječenja iznosi oko 3%. Nažalost, u 10% bolesnika nakon operacije dijastolička disfunkcija i ishemija miokarda lagano se smanjuju, a klinički simptomi i dalje traju. Koriste se sljedeće vrste kirurškog liječenja: miotomija, mioektomija, ponekad u kombinaciji s nadomještanjem mitralnog zalistaka (sa strukturnim promjenama koje uzrokuju značajnu regurgitaciju).

Nedavno se pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom s opstrukcijom preporučuje implantacija pejsmejkera. Pokazano je da uporaba dvokomornog pejsmejkera smanjuje opstrukciju izlaznog trakta lijeve komore, smanjuje gradijent tlaka, slabi patološko kretanje mitralnog zalistaka i uzrokuje postepeno smanjenje hipertrofije interventrikularnog septuma. Pacijentima s ventrikularnom aritmijom prikazana je implantacija kardiovektornog defibrilatora.

Kako bi se smanjio stupanj hipertrofije interventrikularnog septuma, predloženo je i unošenje alkohola u septalnu arteriju s naknadnim razvojem srčanog udara u njoj. Preliminarni rezultati pokazali su da to dovodi do značajnog smanjenja gradijenta pritiska i poboljšanja kliničkog tijeka bolesti. Komplikacija ove invazivne metode liječenja je razvoj cjelovitog poprečnog srčanog bloka, što stvara potrebu za implantacijom stalnog EX.

Prevencija hipertrofične kardiomiopatije

Primarna prevencija hipertrofične kardiomiopatije sastoji se u sveobuhvatnom pregledu bliskih srodnika bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, uključujući genetske studije, s ciljem ranog otkrivanja bolesti u pretkliničkoj fazi. Osobe s identificiranim mutacijama gena karakterističnih za hipertrofičnu kardiomiopatiju (čak i u nedostatku kliničkih manifestacija) zahtijevaju dinamično praćenje od strane kardiologa. Potrebno je identificirati bolesnike s hipertrofičnom kardiomiopatijom, kojima prijeti iznenadna smrt, i dodijeliti im beta sekundarne blokatore ili kordaron u svrhu sekundarne prevencije aritmija. Svim bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, čak i u nedostatku kliničkih manifestacija, preporučuje se ograničenje tjelesne aktivnosti. Uz prijetnju infektivnog endokarditisa, provodi se njegova prevencija.

Hipertrofična kardiomiopatija

Kod hipertrofične kardiomiopatije u 1/3-1 / 4 bolesnika obiteljska anamneza otkriva određenu ulogu nasljednosti (autosomno dominantno nasljeđivanje).

patogeneza

Smatra se da se patogeneza hipertrofične kardiomiopatije temelji na urođenoj nesposobnosti stvaranja normalnih miofibrila. Komunikacija s prošlom interkurentnom bolešću gotovo uvijek nije prisutna.

Postoje dva oblika hipertrofične kardiomiopatije:

1. difuzni
2. lokalna.

Difuzna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofija miokarda).

Difuzni oblik sličan srčanom obliku mišićne distrofije, srodan distrofiji miotonici s nedovoljnim opuštanjem mišića kostura. Kombinacija hipertrofične kardiomiopatije s obiteljskom ataksijom Friedreich rjeđa je nego kod kongestivne kardiomiopatije. Postojanje takvih slučajeva daje razlog razmišljanju o mogućim elementima zajedništva u etiologiji kongestivne i hipertrofične kardiomiopatije.

Neki su istraživači utvrdili promjene u fiziologiji kontrakcije mišića: promjena unutarćelijskog potencijala djelovanja, suzbijanje procesa repolarizacije s smanjenjem njegove brzine, ali s normalnim potencijalom odmora. U velikom broju slučajeva također su otkrivene primjetne promjene u fiziologiji kontrakcije skeletnih mišića i razvoju teške miopatije skeletnih mišića.

Stalno prekomjerno istezanje atrije i ventrikularne fibroze miokarda ponekad dovodi do dilatacije svih šupljina i do razvoja zatajenja srca, čiji je početak često aritmija (atrijska fibrilacija), zatim uvećana jetra, plućni edem. S razvojem zatajenja srca, hipertrofičnu kardiomiopatiju teško je razlikovati od stagnirajuće.

Patološka anatomija

Hipertrofična kardiomiopatija bez ometanja karakterizira ujednačeno zadebljanje stijenke lijeve klijetke i interventrikularnog septuma; veličina šupljine ventrikula je normalna ili smanjena.

Najznačajnija, međutim, nije opća hipertrofija srca, već neravnoteža između ukupne težine srca i težine lijeve komore. Šupljine atrija, osobito lijeva, su proširene. U rijetkim slučajevima zahvaća se uglavnom desno srce.

Na hipertrofična kardiomiopatija s opstrukcijom difuzna hipertrofija stijenke lijeve komore kombinira se s disproporcionalnom hipertrofijom gornjih 2/3 ventrikularnog septuma; to uzrokuje subaortno sužavanje izljeva lijevog ventrikula, nazvano opstrukcija ili stenoza (otuda često korišteni sinonim za idiopatsku hipertrofičnu subaortnu stenozu).

U pravilu postoji i patologija letvice prednjeg mitralnog zaliska. Papilarni mišić ove letvice je skraćen, pričvršćen viši, sam je list zgušnjavan i prekriva odljev lijeve komore. U kasnoj sistoli prednja krila se zatvara interventrikularnim septumom, uzrokujući kasnu sistolnu opstrukciju. Otuda i drugi naziv bolesti - mitrogena subaortna stenoza.

Ponekad postoji vlaknasto zadebljanje endokarda interventrikularnog septuma i susjednih rubova mitralnog zaliska, što je pokazatelj dugog postojanja opstrukcije izlaznog puta lijeve komore.

Histološkim pregledom otkrivaju se oštro hipertrofirana mišićna vlakna, kratka i široka, s ružnim hiperkromnim jezgrama. Od sekundarnih funkcionalnih hipertrofija srčanog mišića (s hipertenzijom, urođenim i stečenim defektima), idiopatska hipertrofija, posebno njezina asimetrična lokalna raznolikost, razlikuje se atipizmom opće mikrostrukture miokarda zbog kršenja relativne orijentacije mišićnih vlakana; smješteni su nasumično, pod kutom jedan prema drugom, tvore turbulencije oko slojeva vezivnog tkiva.

Ponekad miociti tvore svojevrsne mišićne čvorove koji su uključeni u mišićno tkivo normalne strukture, što daje osnovu za njihovo predstavljanje kao malformacije - hamartome. Ovaj atipizam ponekad je vidljiv i na površini anatomskih presjeka lokalnih hipertrofija. Uobičajena slika distrofije mišićnih stanica s vakuolizacijom perinuklearnih zona.

Teška kardioskleroza je odsutna; uvijek postoji određeni stupanj fibroze u obliku povećanja kolagenih vlakana. Mišićna vlakna bogata su glikogenom, kao i kod svake hipertrofije, oni imaju visok udio dehidrogenaze što odgovara povećanju broja mitohondrija. Mnogo lizosoma, bez lipida.

Elektronska mikroskopija otkriva nježne miofibrile i višak mitohondrija. Oštećeni mitohondriji u obliku smanjenja gustoće matriksa. U ultrastrukturnim studijama, V. Ferrans (1972) i drugi istraživači otkrili su atipizam lokacije miofilamenata u miofibrilima.

Kliničke manifestacije

Klinički simptomi: kratkoća daha, kompresivna bol u prsima, nesvjestica, u kasnijim fazama - simptomi kongestivnog zatajenja srca. Sistolni šum je nestabilan, nema karakteristična obilježja, češće se otkriva u kasnijim fazama bolesti dilatacijom lijeve komore i razvojem relativne insuficijencije mitralnog zaliska. U kasnim fazama bolesti često se opaža velika raznolikost srčanih aritmija, kao i provodljivost (uglavnom intraventrikularna i atrijska ventrikularna). Rendgenski pregled otkriva povećanje srca uglavnom zbog lijeve klijetke. Na EKG-u se bilježe znakovi hipertrofije lijeve komore. Ehokardiografija vam omogućuje otkrivanje izražene hipertrofije interventrikularnog septuma i stražnje stijenke lijeve komore bez paradoksalnog pomicanja lista mitralne valvule u sistolu.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja u prisutnosti difuzne hipertrofije miokarda (uglavnom lijeve komore), potvrđene rendgenskim, elektrokardiografskim i ehokardiografskim studijama u kombinaciji s anamnestičkim pokazateljima nesvjestice, zatajenja srca, ritma i srčane provodljivosti. Pri uspostavljanju dijagnoze potrebno je isključiti druga patološka stanja koja mogu dovesti do teške hipertrofije miokarda (arterijska hipertenzija itd.).

Propisani su blokatori β-adrenergičkih receptora (anaprilin, obzidan u dozi od 80 do 200 mg dnevno i drugi lijekovi ove skupine). Kada se pojave atrijska fibrilacija i zatajenje cirkulacije, liječi se kongestivno zatajenje srca. Lijekovi protiv digitalisa obično su neučinkoviti, zbog čega liječenje diureticima često dolazi do izražaja,

Lokalna asimetrična opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofična subaortna stenoza).

Kliničke manifestacije

Najkarakterističniji znakovi su kratkoća daha, nesvjestica, vrtoglavica, bol u srcu, ubrzani rad srca bez ikakve veze s fizičkom aktivnošću. Bol je obično angina pektoris; primjena nitroglicerina ima jasan i brz učinak.

Puls je čest, može biti dicrotic, kao kod aortne insuficijencije, ali pulsni tlak je obično nizak. Apikalni impuls je uzdignut, palpiran u petom međuprostoru 1-2 cm izvan srednje klavikularne crte i često bočniji, često ima dvostruki karakter.

U bolesnika s sinusnim ritmom može se primijetiti naglašena pulsacija karotidnih arterija. Auskultatorno: I toniram bez karakterističnih karakteristika, sistolički klik ponekad se određuje na lijevom rubu sternuma. U gotovo svim slučajevima zabilježen je sistolni šum srednjih frekvencija, čiji se intenzitet postupno povećava prema sredini sistole, a također se postupno smanjuje prema njegovom kraju. Buka je najizraženija na lijevom rubu sternuma u trećem četvrtom interkostalnom prostoru ili donekle medijalno prema vrhu. Obično je buka gruba, rjeđe meka, podsjeća na takozvanu funkcionalnu buku koja se nalazi u djece.

Intenzitet sistolnog šumova često se spontano razlikuje od šoka do šoka, prilikom disanja, u različite dane istraživanja. Kada se provode fiziološka ispitivanja i ispitivanja lijekova (s amil nitritom, izoproterenolom, β-blokatori) povezana s promjenom opterećenja na srce i utječu na kontraktilnost miokarda, mijenja se intenzitet sistolnog šuma.

Općenito, buka se pojačava smanjenjem venskog protoka i smanjenjem konačnog dijastoličkog volumena ili s pojačanom kontraktilnošću miokarda. Rani dijastolički šum nije tipičan za bolesnike s lokalnom opstruktivnom hipertrofičnom kardiomiopatijom, a uzrokovan je regurgitacijom aorte koja je posljedica deformacije usta aorte kao posljedica teške hipertrofije interventrikularnog septuma, što dovodi do nepotpunog zatvaranja grla aortnog zaliska tijekom dijastole.

Tijek bolesti često je kompliciran različitim poremećajima srčanog ritma i provođenja. S razvojem atrijske fibrilacije često se opaža stvaranje krvnih ugrušaka u šupljinama lijevog srca s razvojem tromboembolijskih komplikacija. U kasnijim fazama bolesti razvija se zatajenje srca, međutim mnogi pacijenti ne prežive do kasnih stadija, umiru iznenada (očito od ventrikularne fibrilacije).

Fonokardiogram snimljen iznad vrha srca često određuje interval (od 0,02 do 0,08 sekundi) između zatvaranja mitralnog zalistaka (I ton) i početka sistoličkog šuškanja, kao i između završetka buke i zatvaranja aortnog zaliska. U bolesnika sa sinusnim ritmom u više od 50% slučajeva zabilježen je atrijski ton (IV ton) s maksimumom na vrhuncu; interval između početka "P" zuba na EKG-u i početka IV tonusa je u prosjeku 0,12 sekunde (češće se čuje u bolesnika s teškim kliničkim simptomima).

Karakteristično za EKG je prisutnost znakova hipertrofije lijeve klijetke u velikoj većini slučajeva; znakovi kombinirane hipertrofije desnog i lijevog ventrikula su mnogo rjeđi. Hipertrofijom interventrikularnog septuma u više od 50% slučajeva zabilježen je patološki Q val (u vodovima II - III i V4 - V6). Depresija segmenta ST i inverzija vala T u bočnim vodičima su prilično česte. U bolesnika s dugim tijekom bolesti i u starijoj dobi utvrđuju se znakovi dilatacije lijevog atrija.

Podaci X-zraka o konfiguraciji i volumenu srca vrlo su promjenjivi i ovise o trajanju bolesti. U većini slučajeva, uključujući i kod djece, volumen srca se povećava. Znakovi hipertrofije lijeve komore, rjeđe dilatacija lijeve komore i dilatacija atrija, kombinacija hipertrofije lijeve komore ili dilatacija s dilatacijom uzlazne aorte, određuju se konturama srca.

Tijekom kateterizacije srca otkriva se dinamička priroda opstrukcije odljeva lijeve komore: prisutnost gradijenta tlaka (diferencijalni tlak) između šupljine lijeve komore i početnog dijela aorte znak je stenoze aortalnog otvora.

Angiografija otkriva smanjenje konačnih sistoličkih i dijastoličkih veličina lijeve i desne komore. Karakteristična je takozvana dvokomorna lijeva komora; ovaj je fenomen posebno jasno vidljiv tijekom razdoblja sistole srca, kada se hipertrofirani dio interventrikularnog septuma približava zidu lijeve komore koji poprima oblik satnog sata. Uočava se gradijent tlaka između proksimalnog i distalnog dijela takozvane dvokomorne komore, a veličina ovog gradijenta proporcionalna je stupnju subvalvularne stenoze. S produljenim tijekom bolesti i razvojem miogene dilatacije lijeve komore, gradijent tlaka nestaje.

Dinamički angiografski pregled u lijevoj prednjoj kosoj projekciji srca otkriva tijekom sistole pomicanje letve prednjeg mitralnog zalistaka prema septumu u put izljeva krvi (karakterističan simptom kod lokalne asimetrične kardiomiopatije).

Na ehokardiogramu se obično bilježi najkarakterističniji znak - paradoksalno kretanje pregiba prednjeg mitralnog zaliska tijekom sistole do septuma. Otkrivene su tri vrste pokreta mitralnog lista u mirovanju:

1. potpuno i neprekidno kretanje letaka u ogromnoj većini srčanih kontrakcija, tako da se listić odmara na interventrikularnom septumu;
2. djelomična i isprekidana kretanja samo u jednim kontrakcijama;
3. nedostatak paradoksalnog pokreta.

U drugom i trećem tipu provokacijskog pokreta s propadanjem Valsalve i udisanjem amil nitrita pojačavaju ili uzrokuju paradoksalno kretanje letaka. Kriteriji za ehokardiografiju su sljedeći: suženje izlaznog puta, pomak mitralnog zalistaka u septumu, izraženo zadebljanje septuma.

Vrijednost omjera debljine stražnje stijenke lijeve komore i debljine septuma, koja prelazi 1,3, karakterizira izraženu asimetričnu hipertrofičnu kardiomiopatiju. Opća funkcija lijeve klijetke kod ove bolesti je hiperdinamička, septum je hipodinamičan (brzina njegove kontrakcije i zadebljanja u sistoli je smanjena). Povećana funkcija stijenke lijeve komore vjerojatno je posljedica kompenzacije nedovoljne septalne aktivnosti.

Često, pomicanjem naprijed prema prednjem kutku, bilježi se i pomicanje prema septumu stražnjeg kutusa mitralnog zaliska i akordi papilarnih mišića. Karakterističan ehokardiografski znak po kojem se procjenjuje suženje izlaznog puta je osebujno kretanje semilunarnih zalistaka aortnog zaliska, koji se u slučaju teške opstrukcije izlaznog puta gotovo u potpunosti zatvara u sistolu, a s manje izraženom opstrukcijom kreću se u medijalnom smjeru.

Dijagnostika

Dijagnoza lokalne asimetrične opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije postavlja se na temelju kliničkih podataka (anamneza sinkope, epizode anginalne boli, tahikardije, uvećano srce, sistolni šumovi narastajuće opadajuće prirode, srčane aritmije) u kombinaciji s podacima rendgenskog pregleda koji otkriva hiperterolu lijeve komore , Najkarakterističnije elektrokardiografske promjene su znakovi hipertrofije lijeve komore, a posebno interventrikularnog septuma.

Vrlo su važna ehokardiografska istraživanja koja nam omogućuju prepoznavanje asimetrične prirode hipertrofije lijeve klijetke i, posebno, neravnomjerne hipertrofije interventrikularnog septuma, kao i nenormalne prirode pokreta kvrga mitralnih i aortnih zalistaka.

Najvrjednije dijagnostičke informacije daju se zvukom srca, koji otkriva karakterističnu promjenu šupljine lijeve komore („satni sat“) i prisutnost gradijenta pritiska između proksimalnog i distalnog dijela lijeve komore.

Liječenje je usmjereno na sprečavanje napredovanja opstrukcije i borbu protiv pojedinih simptoma bolesti. Liječenje lijekom sastoji se uglavnom od upotrebe blokatora β-adrenergičkih receptora.

Propranolol (obzidan, anaprilin) \u200b\u200bnajučinkovitiji je u bolesnika bez gradijenta pritiska ili s labilnim, latentnim gradijentom tlaka (očituje se nakon provokacije) i nije učinkovit s trajnim gradijentom tlaka u mirovanju: stabilno poboljšanje zabilježeno je u gotovo 100% bolesnika s latentnim gradijentom tlaka , u bolesnika s postojanim gradijentom - samo u 36% slučajeva.

Beta blokatori značajno smanjuju kardijalgiju, smanjuju ili uklanjaju tahikardiju. Međutim, postoje opažanja da propranolol u dozi koja ima antiaritmički učinak nije štitio pacijente od iznenadne smrti. Dugotrajna primjena neizravnih antikoagulansa potrebna je ne samo u bolesnika s konstantnim oblikom, već i s paroksizmima atrijske fibrilacije u dozama dovoljnim za održavanje protrombinskog indeksa na približno polovici normalne vrijednosti. Otkucaje srca treba održavati na razini što je bliže normalnoj s blokatorima β-adrenergičkih receptora ili u kombinaciji s srčanim glikozidima.

Primjena lijekova digitalisa bez β-blokatora može dovesti do pogoršanja pacijentovog stanja zbog povećanja stupnja funkcionalne komponente suženja izlaznog puta lijeve komore.

Liječenje zatajenja srca provodi se odgovarajućim sredstvima. Treba imati na umu:

1. pojava znakova zatajenja krvotoka u malom ili velikom krugu nije kontraindikacija za imenovanje β-blokatora
2. srčani glikozidi nisu kontraindicirani u atrijskoj fibrilaciji, međutim njihova je primjena u lokalnoj opstruktivnoj kardiomiopatiji kontraindicirana, jer pogoršavaju opstrukciju putova odljeva;
3. srčani glikozidi u kombinaciji s visokim dozama β-blokatora mogu uzrokovati kritično smanjenje broja srčanih kontrakcija.

Uz komplikacije septičkog endokarditisa provodi se antibakterijska i protuupalna terapija.

Pacijentice obično dobro podnose trudnoću, terapija propranololom ne utječe nepovoljno na kontrakcije srca fetusa; sadržaj propranolola u majčinom mlijeku je zanemariv i ne može štetno djelovati na tijelo novorođenčeta.

Broj predloženih operativne metode opstruktivni tretman:

• preko transaortnog pristupa, hipertrofični interventrikularni septum secira prema vrhu srca kako bi prekinuo kružno orijentirana mišićna i živčana vlakna u dnu srca, čime ometajući prerano smanjenje putanje odljeva lijeve klijetke;
• koristiti kombinirani pristup kroz aortu i lijevu klijetku za rezanje dijela interventrikularnog septuma;
• operacije resekcije interventrikularnog septuma u području najizraženije hipertrofije pristupa kroz desnu klijetku;
• zamjena mitralnog zalistaka kao sredstvo za uklanjanje insuficijencije mitralnog zalistaka i ometanje izlaznog puta.

Sljedeće indikacije za operaciju uzete su:

• teško stanje i nedostatak učinka liječenja blokatorima β-adrenergičkih receptora,
• značajan gradijent tlaka između dijelova takozvane dvokomorne lijeve komore u mirovanju ili oštro povećavajući gradijent tlaka tijekom provokacija (fizička aktivnost, unos nitroglicerina).

Do sada visoka smrtnost i velik broj komplikacija ograničavaju kiruršku intervenciju.

Tijek i ishod opstruktivne lokalne hipertrofične kardiomiopatije ne mogu se smatrati povoljnim, usprkos brojnim opažanjima koja bilježe dugo razdoblje stabilnog stanja pacijenata. Iznenadna smrt je čest ishod bolesti, a njezin nastup nije povezan s težinom bolesti. Uzrok smrti je ventrikularna fibrilacija i akutno zatajenje srca.

Tijekom bolesti otkriveni su brojni obrasci: proteklo je oko 10 godina između otkrivanja sistoličkog šumova i pojave drugih kliničkih simptoma; pacijenti starije dobne skupine imaju teže kliničke simptome, što sugerira progresivnu prirodu bolesti; nema povezanosti između intenziteta sistolnog šumova, jačine opstrukcije i težine kliničke slike.

Od pacijenata koji su preživjeli tijekom promatranja, u 83% slučajeva stanje je ostalo nepromijenjeno ili poboljšano; smrt pacijenata obično je iznenadna; nije nađena veza između dobi, određenih simptoma i iznenadne smrti; hipertrofična kardiomiopatija rijetko rezultira dilatacijom srca s razvojem zatajenja srca.

Prognoza se određuje dužinom stabilnog razdoblja; što je duže ovo razdoblje (s laganim porastom krajnjeg dijastoličkog tlaka), prognoza je povoljnija.

Velika medicinska enciklopedija 1979

Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija. Moderni pristupi liječenju.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCMP) je autosomno dominantna bolest koju karakterizira hipertrofija (zadebljanje) zida lijeve i desne komore. Hipertrofija je često asimetrična, pogođen je uglavnom interventrikularni septum.Često (u oko 60% slučajeva) postoji gradijent sistolnog tlaka u izlaznom traktu lijeve (rijetko desne) komore. Bolest je uzrokovana mutacijama u genima koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina miokarda. Trenutno se smatra da je kriterij HCMP povećanje debljine miokarda veće od ili jednake 1,5 cm u prisutnosti dijastoličke disfunkcije (poremećeno opuštanje) lijeve komore.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Uzroci HCMP su mutacije u genima koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina (teški lanci miozina, troponina T, tropomiozina i proteina C koji veže miozin). Kao rezultat mutacije, raspored mišićnih vlakana u miokardu je poremećen, što dovodi do njegove hipertrofije. Kod nekih bolesnika mutacija se manifestira u djetinjstvu, ali u značajnom broju slučajeva bolest se otkriva tek u tinejdžerskom razdoblju ili u dobi od 30-40 godina. Tri su glavne mutacije najčešće: teški lanac beta-miozina, vezanje miozina za protein C i srčani troponin T. Te su mutacije otkrivene u više od polovice genotipiziranih bolesnika. Različite mutacije imaju različitu prognozu i mogu dati razlike u kliničkim manifestacijama.

Morfologija

Morfološki znakovi HCMP su teška hipertrofija miokarda s intersticijskom fibrozom. Debljina interventrikularnog septuma može doseći 40 mm. Kod HCMP-a se, u otprilike 35–50% slučajeva, razvija takozvana opstrukcija protoka krvi u izlaznom traktu lijeve komore. Teška hipertrofija interventrikularnog septuma dovodi do sistoličkog pomicanja prednjeg dijela mitralnog zaliska (Venturi efekt). Dakle, stvara se mehanička i dinamička prepreka protoku krvi iz lijeve komore. 25% bolesnika s hipertrofičnom opstruktivnom kardiomiopatijom ima opstrukciju na razini izlaznog dijela lijeve komore, a 5-10% bolesnika je vatrostalno na terapiju lijekovima.

Oblici bolesti

Oblici opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

- subaortna opstrukcija;

- obliteracija šupljine lijeve komore;

- opstrukcija na razini papilarnih mišića mitralnog zaliska.

Ove se mogućnosti odnose na opstruktivni oblik bolesti. Doista neopstruktivni oblik HCMP odgovara gradijentu opstrukcije manjem od 30 mm Hg. i u mirovanju i s provokacijom.

Kliničke manifestacije ovise o:

LIJ dijastolička disfunkcija;

Miokardijalna ishemija;

Stupnjevi opstrukcije;

Ometanje komponenata (dinamička, mehanička);

Prevencija iznenadne smrti - implantacija kardio-vjetra defibrilatora.

Komplikacije opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

Stenoza lijevog ventrikula

Fibrilacija atrija

Iznenadna smrt

Mitralna insuficijencija

Važnu ulogu u opstruktivnoj hipertrofičnoj kardiomiopatiji igra prva septalna grana prednje interventrikularne arterije koja opskrbljuje:

- bazalni dio interventrikularnog septuma;

- prednje i gornje grananje lijeve noge snopa Hisovog;

- desna noga snopa Njegova;

- subvalvularni aparat trikuspidnog ventila;

- do 15% LV mišićne mase.

Načini liječenja opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

- terapija lijekovima (beta blokatori, diuretici, ACE inhibitori);

- Koronarna ablacija septalne hipertrofije;

- proširena transaortna miektomija.

Prednosti transkoronarne ablacije septalne hipertrofije:

- minimalno invazivna tehnika;

- može se izvoditi kod starijih i starijih bolesnika s teškom popratnom patologijom i velikim rizikom od operacije;

- nakon neuspjele ablacije uvijek možete izvesti otvorenu operaciju, ali vjerojatnost implantacije stalnog pejsmejkera veća je od 90%.

Nedostaci unakrsne koronarne ablacije septalne hipertrofije:

- 10-20% kompletnog AV bloka;

- vatrostalna ventrikularna aritmija nakon ablacije do 48 sati (do 5% smrti).

Prednosti napredne mioektomije:

- trajno uklanjanje gradijenta i bolji hemodinamički rezultat u usporedbi s transkoronarološkom ablacijom alkohola;

- niža učestalost poremećaja provođenja (AV blok, PBPNPG i implantacije stalnog pejsmejkera ≈ 2%);

- uklanjanje sistolnog pokreta prednjeg krila;

- uklanjanje opstrukcije na razini papilarnih mišića mitralnog zalistaka i srednjeg dijela interventrikularnog septuma.

Indikacije za produženu miektomiju:

- bolesnici u radnoj dobi

Teška opstrukcija

- istodobna patologija mitralnog zalistaka, koronarnih arterija, urođenih malformacija

Indikacije za transkoronarološku ablaciju septalne hipertrofije:

- starije i senilne bolesnike s teškom popratnom patologijom i / ili visokim rizikom od operacije.

Ekstrakoronarna ablacija septalne hipertrofije i proširena mioektomija učinkovito uklanjaju opstrukciju izlaznog otvora lijeve komore. U bolesnika mlade i radne dobi, proširena mioektomija smatra se "zlatnim standardom", ali ne postoje randomizirana ispitivanja koja bi uspoređivala obje metode liječenja. Nedovoljno rada na utjecaju induciranog ventrikularnog septalnog infarkta na sistolnu funkciju lijeve komore i zatajenje srca u dugom roku.

Izvještaj na sastanku Kluba ehokardiografije u Sankt Peterburgu. „Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija. Moderni pristupi liječenju. "

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.

Ažuriranje: prosinac 2018

„Pumpano“ ili „preopterećeno srce“, pod takvim se imenima u svakodnevnom životu često pojavljuje hipertrofija lijeve komore srca (LVH). Lijeva komora istiskuje najveći dio krvi koja dopire do organa i udova, mozga i njeguje samo srce.

Kada se ovaj posao odvija u ekstremnim uvjetima, mišić se postupno zadebljava, šupljina lijeve komore se proširuje. Tada, nakon različitih vremena kod različitih ljudi, dolazi do propadanja kompenzacijskih sposobnosti lijeve komore - razvija se zatajenje srca. Dekompenzacija može rezultirati:

• Kratkoća daha
• Oteklina
• Poremećaji srčanog ritma
• Gubitak svijesti.

Najnepovoljniji ishod može biti smrt od.

Uzroci hipertrofije lijeve klijetke

Trajna arterijska hipertenzija

Najvjerojatniji uzrok zadebljanja mišića lijeve klijetke je arterijska hipertenzija koja se nije stabilizirala dugi niz godina. Kad srce mora ispumpati krv protiv gradijenta visokog tlaka, dolazi do preopterećenja tlaka, miokarda trenira i zadebljava. Otprilike 90% hipertrofije lijevog ventrikula nastaje iz tog razloga.

kardiomcgalijc

Ovo je prirođena nasljedna ili pojedinačna karakteristika srca. Veliko srce kod velike osobe može u početku imati šire komore i deblje zidove.

sportaši

Srce sportaša hipertrofirano je zbog fizičkog napora na granici mogućeg. Mišići koji vježbaju stalno izbacuju dodatne količine krvi u opći krvotok, koje srce mora pumpati kao dodatno. Ovo je hipertrofija zbog preopterećenja volumena.

Greške srčanog ventila

Poremećaji srčanih zalistaka (stečeni ili urođeni) koji ometaju protok krvi u velikom krugu cirkulacije krvi (supravalvularna, valvularna ili subvalvularna stenoza aortnog otvora, aortna stenoza s insuficijencijom, mitralna insuficijencija, oštećenje ventrikularne septalne groznice) stvaraju uvjete za volumen preopterećenja.

Srčana ishemija

Uz koronarnu bolest srca, hipertrofija zidova lijeve komore se javlja s dijastoličkom disfunkcijom (poremećeno opuštanje miokarda).

kardiomiopatija

Ovo je skupina bolesti kod koje se na pozadini sklerotičnih ili distrofičnih post-upalnih promjena primjećuje povećanje ili zadebljanje srca.

O kardiomiopatijama

Patološki procesi u stanicama miokarda temelje se na nasljednoj predispoziciji (idiopatska kardiopatija) ili distrofiji i sklerozi. Potonje dovode do alergija i toksičnog oštećenja srčanih stanica, endokrinih patologija (višak kateholamina i hormona rasta), imunoloških kvarova.

Vrste kardiomiopatija koje se javljaju sa LVH:

Hipertrofični oblik

Može proizvesti difuzno ili ograničeno simetrično ili asimetrično zadebljanje mišićnog sloja lijeve komore. U tom se slučaju smanjuje volumen srčanih komora. Bolest najčešće pogađa muškarce i nasljeđuje se.

Kliničke manifestacije ovise o težini opstrukcije komora srca. Opstruktivna opcija daje kliniku aortne stenoze: bol u srcu, vrtoglavica, nesvjestica, slabost, blijedost, kratkoća daha. Aritmije se mogu otkriti. Kako bolest napreduje, razvijaju se znakovi zatajenja srca.

Granice srca se šire (uglavnom zbog lijevih odjela). Dolazi do pomaka apikalnog nagona prema dolje i gluhoće srca. Karakterističan je funkcionalni sistolički šum, koji se čuje nakon prvog srčanog tona.

Dilatacijski oblik

Manifestira se ekspanzijom komora srca i hipertrofijom miokarda svih njegovih odjela. Istodobno se smanjuje kontraktilnost miokarda. Samo 10% svih slučajeva ove kardiomiopatije javlja se u nasljednim oblicima. U ostalim su slučajevima upalni i toksični čimbenici odgovorni. Dilatirana kardiopatija često se očituje u mladoj dobi (u dobi od 30-35 godina).

Najtipičnija manifestacija je klinika zatajenja lijeve klijetke: plavokosa usnica, kratkoća daha, srčana astma ili plućni edem. Desna komora također pati, što se izražava u plavitosti ruku, povećanoj jetri, nakupljanju tekućine u trbušnoj šupljini, perifernom edemu, oticanju cervikalnih vena. Uočeni su i teški poremećaji ritma: paroksizmi tahikardije, atrijska fibrilacija. Pacijenti mogu umrijeti na pozadini ventrikularne fibrilacije ili asistole.

Vrste LVH

• Koncentrična hipertrofija daje smanjenje šupljine srca i zadebljanje miokarda. Ova vrsta hipertrofije karakteristična je za arterijsku hipertenziju.
• Ekscentričnu verziju karakterizira širenje šupljina s istodobnim zadebljanjem zidova. To se događa s preopterećenjem pritiska, na primjer, s oštećenjima srca.

Razlike između različitih vrsta LVH

Komplikacije LVH

Umjerena hipertrofija lijeve komore obično je bezopasna. Ovo je kompenzacijska reakcija tijela, namijenjena poboljšanju cirkulacije krvi u organima i tkivima. Dugo vremena osoba možda ne primjećuje hipertrofiju, jer se ona ne pojavljuje ni na koji način. Kako napreduje, može se razviti sljedeće:

• miokardijalna ishemija, akutni infarkt miokarda,
• kronične cerebrovaskularne nesreće, moždani udari,
• teške aritmije i nagli zastoj srca.

Dakle, hipertrofija lijeve klijetke označava zagušenje srca i ukazuje na potencijalne rizike od kardiovaskularnih katastrofa. Najnepovoljnije su njegove kombinacije s koronarnom srčanom bolešću, u starijih osoba i kod pušača s istodobnim dijabetesom melitusom i metaboličkim sindromom (poremećaji prekomjerne težine i poremećaja metabolizma lipida).

LVH dijagnoza

inspekcija

Hipertrofija lijevog ventrikula može se sumnjati tijekom početnog pregleda pacijenta. Kada se pregledaju, cijanoza nazolabijalnog trokuta ili ruku, brzina disanja i oticanje su alarmantni. Kod tapkanja pojavljuju se proširenja granica srca. Pri slušanju - zvukovi, prigušeni tonovi, naglasak drugog tona. Anketa može otkriti pritužbe na:

• kratkoća daha
• zastoj srca
• vrtoglavica
• nesvjestica
• slabost.

EKG

Primjećuje se hipertrofija lijeve komore na EKG-u, karakteristična promjena napona R valova u prsima vodi u lijevu stranu.

• U V6 zglob je veći nego u V. Asimetričan je.
• ST interval u V6 diže se iznad izolina, a V4 pada ispod.
• U V1, val T postaje pozitivan, a S val je iznad norme u V1,2.
• U V6 val Q je veći od normalnog i ovdje se pojavljuje S val.
• T negativan na V5.6.

Pomoću EKG-a moguće su pogreške u procjeni hipertrofije. Na primjer, nepravilno postavljena elektroda prsnog koša dat će pogrešnu predstavu o stanju miokarda.

Ultrazvuk srca

ECHO-KS (ultrazvuk srca) hipertrofija je već potvrđena ili odbijena na temelju vizualizacije srčanih komora, pregrada i zidova. Svi volumeni šupljine i debljina miokarda izraženi su brojevima koji se mogu usporediti s normom. Na ECHO-KS moguće je postaviti dijagnozu hipertrofije lijeve klijetke, pojasniti njezin tip i navesti uzrok. Koriste se sljedeći kriteriji:

• Debljina stijenke miokarda jednaka je ili veća od 1 cm za žene i 1,1 cm za muškarce.
• Koeficijent miokardne asimetrije (veći od 1,3) ukazuje na asimetričnu vrstu hipertrofije.
• Indeks relativne debljine stijenke (norma manja od 0,42).
• Omjer miokardne mase i tjelesne težine (miokardni indeks). Normalno, za muškarce je jednak ili veći od 125 grama po kvadratnom centimetru, za žene - 95 grama.

Povećanje u posljednja dva pokazatelja ukazuje na koncentričnu hipertrofiju. Ako samo indeks miokarda prelazi normu - postoji ekscentrični LVH.

Ostale metode

• Dopplerova ehokardioskopija - Dodatne mogućnosti pruža Dopplerova ehokardioskopija u kojoj se detaljnije može procijeniti koronarni protok krvi.
• MRI - magnetska rezonanca koristi se i za vizualizaciju srca, koja u potpunosti otkriva anatomske značajke srca i omogućuje vam skeniranje u slojevima, kao da izrezujete rezove u uzdužnom ili poprečnom smjeru. Tako područja oštećenja, distrofije ili skleroze miokarda postaju bolje vidljiva.

Liječenje hipertrofije lijeve komore

Hipertrofija lijeve komore, čije je liječenje uvijek potrebno uz normalizaciju životnog stila, često je reverzibilno stanje. Važno je odustati od pušenja i drugih intoksikacija, smanjiti težinu, ispraviti hormonsku neravnotežu i dislipidemiju te optimizirati tjelesnu aktivnost. U liječenju hipertrofije lijeve komore postoje dva područja:

• Sprječavanje napredovanja LVH-a
• Pokušaj preuređenja miokarda vraćanjem normalnih veličina šupljine i debljine srčanog mišića.

• Beta blokatori mogu smanjiti opterećenje volumenom i tlakom, smanjiti potrebu miokarda za kisikom, riješiti neke probleme s poremećajima ritma i smanjiti rizik od srčanih katastrofa - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blokatori kalcijevih kanala postaju lijekovi izbora za tešku aterosklerozu. Verapamil, Diltiazem.
• ACE inhibitori - i značajno inhibiraju napredovanje hipertrofije miokarda. Enalapril, Lisinopril, Diroton učinkoviti su kod hiperonije i zatajenja srca.
• Sartanci (kandesartan, losartan, valsartan) vrlo aktivno smanjuju opterećenje na srce i preuređuju miokard, smanjujući masu hipertrofiranog mišića.
• Antiaritmički lijekovi propisana u prisutnosti komplikacija u obliku poremećaja srčanog ritma. Disapiramid, kvinidin.

Liječenje se smatra uspješnim ako:

• smanjuje se opstrukcija na izlazu lijeve komore
• životni vijek pacijenta
• poremećaji ritma, nesvjestica, angina pektoris se ne razvijaju
• zatajenje srca ne napreduje
• poboljšava se kvaliteta života.

Stoga se hipertrofija lijeve klijetke mora posumnjati, dijagnosticirati i ispraviti što je prije moguće. To će pomoći u izbjegavanju ozbiljnih komplikacija sa smanjenom kvalitetom života i iznenadnom smrću.

Jedan od karakterističnih simptoma hipertrofične kardiomiopatije je hipertrofija MJP-a (interventrikularni septum) .Ako se dogodi ova patologija, dolazi do zadebljanja zidova desne ili lijeve komore srca i interventrikularnog septuma. Samo po sebi, ovo je stanje derivat drugih bolesti, a karakterizira ga činjenica da se debljina stijenki ventrikula povećava.

Unatoč njegovoj rasprostranjenosti (hipertrofija MJP-a uočena je kod više od 70% ljudi), javlja se najčešće asimptomatski i otkriva se samo pri vrlo intenzivnom fizičkom naporu. Zapravo, sama hipertrofija interventrikularnog septuma je njegovo zadebljanje i smanjenje korisnog volumena srčanih komora koje se događa s tim u vezi. S povećanjem debljine srčanih stijenki ventrikula smanjuje se i volumen komora srca.

U praksi to sve dovodi do smanjenja volumena krvi koji srce izbacuje u vaskularni krevet tijela. Da bi se organima omogućila normalna količina krvi u takvim uvjetima, srce se mora jače i češće stezati. A to zauzvrat dovodi do njegova ranog trošenja i pojave bolesti kardiovaskularnog sustava.

Simptomi i uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Veliki broj ljudi širom svijeta živi s nedijagnosticiranom hipertrofijom MJP-a, a samo s povećanim fizičkim stresom o njegovom postojanju postaje poznat. Sve dok srce može osigurati normalan protok krvi u organe i sustave, sve je skriveno i osoba neće osjetiti bolne simptome ili druge nelagode. Ali na neke simptome ipak vrijedi obratiti pozornost i kardiologa ako se pojave. Simptomi uključuju:

• bol u prsima;
• kratkoća daha s povećanom fizičkom aktivnošću (na primjer, penjanje stepenicama);
• vrtoglavica i nesvjestica;
• umor;
• tahiaritmija koja se javlja kratkotrajno;
• srčani šum u auskultaciji;
• naporno disanje.

Važno je zapamtiti da neotkrivena hipertrofija MJP-a može uzrokovati iznenadnu smrt čak i mladih i fizički jakih ljudi. Stoga se ne može zanemariti liječnički pregled terapeuta i / ili kardiologa.

Uzroci ove patologije ne leže samo u pogrešnom načinu života. Pušenje, zlouporaba alkohola, prekomjerna težina - sve to postaje čimbenik koji nepredvidivim tijekom pridonosi rastu grubih simptoma i manifestaciji negativnih procesa u tijelu.

A liječnici nazivaju genske mutacije uzrokom razvoja zadebljanja MJP-a. Kao rezultat takvih promjena na razini ljudskog genoma, srčani mišić na nekim područjima postaje nenormalno debeo.

Posljedice razvoja takvog odstupanja postaju opasne.

Doista, dodatni problemi u takvim slučajevima već će biti kršenje sustava provođenja srca, kao i slabljenje miokarda i s tim povezano smanjenje volumena izbacivanja krvi tijekom srčanih kontrakcija.

Moguće komplikacije hipertrofije MJP-a

Koje su komplikacije moguće s razvojem kardiopatije tipa o kojem se raspravlja? Sve će ovisiti o konkretnom slučaju i individualnom razvoju osobe. Doista, mnogi neće tijekom svog života otkriti da imaju ovo stanje, a neki mogu doživjeti značajne fizičke bolesti. Navodimo najčešće posljedice zadebljanja interventrikularnog septuma. Tako:

1. 1. Kršenje srčanog ritma kao tahikardije. Uobičajene vrste poput atrijske fibrilacije, ventrikularna fibrilacija i ventrikularna tahikardija izravno su povezane s hipertrofijom MJP-a.
2. 2. Poremećaji cirkulacije krvi u miokardu. Simptomi koji se pojave kada postoji kršenje odljeva krvi iz srčanog mišića bit će bol u prsima, nesvjestica i vrtoglavica.
3. 3. Dilatirana kardiomiopatija i povezano smanjenje srčanog izlaza. Zidovi srčanih komora u uvjetima patološki visokog opterećenja s vremenom postaju tanji, što je razlog za pojavu ovog stanja.
4. 4. Zatajenje srca. Komplikacija je vrlo opasna po život i u mnogim slučajevima završava smrću.
5. 5. Iznenadni srčani zastoj i smrt.

Naravno, posljednja dva stanja su sjajna. Ali, ipak, s pravodobnim posjetom liječniku, uz pojavu bilo kojeg simptoma kršenja srčane aktivnosti, pravovremeni kontakt s liječnikom pomoći će vam da živite dug i sretan život.

Sadržaj

Zgušnjavanje miokardne stijenke (mišićne membrane srca) je patološko stanje. U medicinskoj praksi postoje različite vrste kardiomiopatije. Morfološke promjene u glavnom organu krvožilnog sustava dovode do smanjenja kontraktilnosti srca, nedostaje opskrba krvlju.

Što je hipertrofična kardiomiopatija

Bolest koju karakterizira zadebljanje (hipertrofija) zida lijeve (rijetko desne) komore srca naziva se hipertrofična kardiomiopatija (HCMP). Miokardna mišićna vlakna nalaze se nasumično - ovo je karakteristična značajka bolesti. U većini slučajeva opaža se asimetrija zadebljanja, razvija se hipertrofija interventrikularnog septuma.

Patologiju karakterizira smanjenje volumena ventrikula, oslabljena funkcija ispumpavanja. Srce se često mora stezati da bi dostavilo dovoljno krvi organima. Posljedica ovih promjena je kršenje srčanog ritma, pojava zatajenja srca. 30-50 godina - prosječna dob bolesnika s dijagnosticiranom hipertrofičnom kardiomiopatijom. Bolest je češća kod muškaraca. Patološko stanje zabilježeno je u 0,2–1,1% stanovništva.

Razlozi

HCMP je nasljedna bolest. Nastaje kao rezultat mutacije gena. Vrsta prijenosa izmijenjenih nasljednih struktura autosomno je dominantna. Patologija nije samo prirođena. U nekim slučajevima mutacije nastaju pod utjecajem nepovoljnih čimbenika okoliša. Posljedice promjene genetskog koda su sljedeće:

• poremećena je biološka sinteza kontraktilnih proteina miokarda;
• mišićna vlakna imaju pogrešno mjesto, strukturu;
• mišićno tkivo djelomično je zamijenjeno vezivnim, razvija se fibroza miokarda;
• promijenjeni kardiomiociti (mišićne stanice) ne djeluju koordinirano, s povećanim opterećenjem;
• mišićna vlakna se zadebljavaju, javlja se hipertrofija miokarda.

Jedan od dva patološka procesa dovodi do zadebljanja mišićne membrane (kompenzacijska hipertrofija):

1. Kršenje dijastoličke funkcije miokarda. Tijekom razdoblja opuštanja srca (dijastola), ventrikula se ne puni dovoljno krvi zbog loše proširivosti miokarda. To dovodi do povećanja dijastoličkog tlaka.
2. Opstrukcija (poremećaj prohodnosti) izlaznog trakta lijeve komore. Postoji hipertrofija miokarda interventrikularnog septuma. Protok krvi je ometen zbog kršenja pokretljivosti listića mitralnog zaliska. U trenutku izbacivanja krvi između šupljine lijeve klijetke i početnog odsječka aorte, dolazi do razlike u sistoličkom tlaku. Iz tog razloga, dio krvi se zadržava u srcu. Kao rezultat toga, raste konačni dijastolički tlak lijeve komore. Hipertrofija miokarda, dilatacija (proširenje) lijevog atrija posljedice su kompenzacijske hiperfunkcije.

Klasifikacija

Kriteriji na kojima se temelji klasifikacija bolesti su različiti. Razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

S obzirom na prevladavajuće pritužbe pacijenata, razlikuje se devet oblika patologije. U prisutnosti uobičajenih simptoma, svaka varijanta HCMP-a ima specifične znakove. Klinički oblici su sljedeći:

• munjevito;
• pseudo ventil;
• aritmija;
• cardialgic;
• malosymptomatic;
• vegetodystonic;
• srčani udar;
• dekompenzacija;
• mješoviti.

Klinička i fiziološka klasifikacija razlikuje četiri stupnja razvoja bolesti. Glavni kriterij je razlika sistolnog tlaka u izlaznom traktu lijeve komore (VLH) i u aorti:

• Prva faza je pokazatelj tlaka u VTLZH ne većem od 25 mm RT. Umjetnost. Nema pritužbi na pogoršanje kod pacijenta.
• Drugi stupanj je gradijent tlaka od oko 36 mm Hg. Umjetnost. Stanje se pogoršava fizičkim naporom.
• Treća faza - razlika tlaka je do 44 mm RT. Umjetnost. Primjećuje se kratkoća daha, razvija se angina pektoris.
• Četvrti stupanj je gradijent sistolnog tlaka u VTLZH preko 88 mm RT. Umjetnost. Dolazi do poremećaja cirkulacije, moguća je iznenadna smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Bolest se ne može pojaviti dugo vremena. Hipertrofična kardiomiopatija glavni je razlog smrti mladih sportaša koji nisu bili svjesni prisutnosti nasljedne bolesti. 30% bolesnika s GTC-om nema pritužbi i ne osjeća opće pogoršanje. Simptomi patologije su sljedeći:

• nesvjestica, vrtoglavica, kratkoća daha, kardijalgija, angina pektoris i druga stanja povezana sa sindromom malog pražnjenja krvi;
• zatajenje srca lijeve klijetke;
• poremećaji srčanog ritma (ekstrasistole, paroksizmi, aritmije);
• iznenadna smrt (na pozadini potpune odsutnosti simptoma);
• pojava komplikacija - infektivni endokarditis, tromboembolija.

Dijagnostika

Prvi znakovi bolesti javljaju se u djetinjstvu, ali u većini slučajeva dijagnosticiraju se u adolescenata ili u bolesnika od 30-40 godina. Na temelju fizikalnog pregleda (procjena vanjskog stanja) liječnik postavlja početnu dijagnozu. Pregled pomaže otkriti širenje granica srca, osluškivati \u200b\u200bkarakteristično sistolično bujanje, ako postoji opstruktivni oblik bolesti, na plućnoj je arteriji moguće naglasiti drugi ton. Pri ispitivanju cervikalnih vena na hipertrofiju, slaba kontraktilnost desne komore ukazuje na izraženi val A.

Dodatne dijagnostičke metode uključuju:

• elektrokardiografija U prisutnosti patologije, EKG nikada nije normalan. Studija nam omogućava utvrditi porast srčanih komora, kršenje provođenja i učestalosti kontrakcija.
• Rendgen prsa. Pomaže u otkrivanju promjena veličine atrija i ventrikula.
• Ehokardiografija. Glavna metoda za otkrivanje lokalizacije zadebljanja srčane stijenke, stupanj opstrukcije protoka krvi, dijastolička disfunkcija.
• Praćenje elektrokardiograma tijekom dana, korištenjem tjelesne aktivnosti. Metoda je važna za prevenciju iznenadne smrti, prognozu bolesti, otkrivanje poremećaja srčanog ritma.
• Radiološke metode. Provodi se ventrikulografija (studija srca s uvođenjem kontrastnog sredstva), magnetska rezonanca (MRI). Koriste se u teškim slučajevima za prepoznavanje i preciznu procjenu patoloških promjena.
• Genetska dijagnoza. Najvažnija metoda za procjenu prognoze bolesti. Analiza genotipa provodi se kod pacijenta i članova njegove obitelji.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Ako pacijent ima simptome hipertrofične kardiomiopatije, koristi se širok spektar lijekova. Uz neučinkovitost liječenja lijekovima u slučaju opstruktivnog oblika patologije, koriste se kirurške i alternativne intervencijske metode korekcije. Poseban režim liječenja propisan je pacijentima s visokim rizikom iznenadne smrti ili posljednje faze bolesti. Ciljevi terapije su sljedeći:

• smanjenje težine simptoma i kliničkih manifestacija patologije;
• povećanje "kvalitete života" pacijenta, poboljšanje funkcionalne sposobnosti;
• pružanje pozitivne prognoze bolesti;
• sprečavanje nagle smrti i napredovanje bolesti.

Terapija lijekovima

Bolesnicima koji imaju simptome HCMP-a preporučuje se ograničenje tjelesne aktivnosti. Toga se pravila strogo trebaju pridržavati pacijenti s opstruktivnim oblikom bolesti. Opterećenja izazivaju razvoj aritmija, nesvjestica, porast gradijenta tlaka VTLZH. Za ublažavanje stanja blagim simptomima HCMP-a propisani su lijekovi različitih farmakoloških skupina:

• Beta-blokatori (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) ili blokatori kalcijevih kanala (Verapamil). Oni smanjuju otkucaje srca, produljuju dijastolu (faza opuštanja), poboljšavaju punjenje ventrikula krvlju i smanjuju dijastolički tlak.
• Antagonisti kalcija (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Lijekovi smanjuju količinu kalcija u koronarnim arterijama, poboljšavaju opuštanje struktura (diastola) i potiču kontraktilnost miokarda.
• Antikoagulansi (Fenindion, Heparin, Bivalirudin). Lijekovi smanjuju rizik od tromboembolije.
• Diuretici (Furosemid, Indapamed), ACE inhibitori (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Lijekovi se preporučuju pacijentima sa zatajenjem srca.
• Antiaritmički lijekovi (Disopiramid, Amiodaron).

Uz HCMP, srčani glikozidi, nifedipin, nitriti su kontraindicirani. Ovi lijekovi doprinose opstrukciji.

Hirurška intervencija

Srčana kirurgija je poželjna u nedostatku učinkovitosti uzimanja farmakoloških pripravaka. Kirurgija je indicirana za bolesnike kod kojih je razlika tlaka između lijeve klijetke (LV) i aorte veća od 50 mm Hg. Umjetnost. u mirovanju i tijekom fizičke aktivnosti. Za ublažavanje stanja pacijenta koriste se sljedeće kirurške metode:

• Transortna septalna mijektomija (SME). Preporučuje se pacijentima koji tijekom vježbanja osjete nesvjesticu, kratkoću daha, bol u prsima. Suština operacije je uklanjanje dijela interventrikularnog septuma. Ova manipulacija omogućuje dobru kontraktilnost LV-a i besplatan guranje krvi u aortu.
• Perkutana ablacija alkohola. Operacija je propisana pacijentima s kontraindikacijama za MSP, starijim bolesnicima koji imaju neadekvatne pokazatelje krvnog tlaka u uvjetima opterećenja. Sklerotične tvari (na primjer, alkoholne otopine) uvode se u hipertrofirani interventrikularni septum.
• Dvokomorski pejsmejker. Tehnika se koristi za pacijente s kontraindikacijama za kiruršku intervenciju. Manipulacija poboljšava rad srca, povećava rad srca.
• Implantacija umjetnog mitralnog zalistaka. Protesti se preporučuju pacijentima kod kojih ne dolazi do slabog protoka krvi zbog zadebljanja interventrikularnog septuma, već kao rezultat pretvaranja ventila u lumen aorte.
• Instalacija ICD-a (implantabilni kardioverter-defibrilator). Indikacije za ovaj postupak su visoki rizik od iznenadne smrti, zatajenja srca, trajne ventrikularne tahikardije. Za postavljanje ICD-a u subklavijalnu regiju napravljen je rez, elektrode se ubacuju kroz venu (može biti 1-3, ovisno o modelu pejsmejkera) i instaliraju se pod radiološkom kontrolom unutar srca.
• Transplantacija srca. Propisan je pacijentima s posljednjom fazom zatajenja srca, u nedostatku učinka liječenja lijekom.

Kirurške operacije značajno poboljšavaju stanje pacijenata, povećavaju toleranciju na fizičku aktivnost. Kirurško liječenje ne štiti od daljnjeg razvoja patološkog zadebljanja miokarda i komplikacija. U postoperativnom razdoblju pacijent mora redovito prolaziti preglede koristeći hardverske dijagnostičke metode i uzimati farmakološke pripravke koje je liječnik propisao doživotno.

Prognoza

Hipertrofična kardiomiopatija ima različite mogućnosti razvoja. Neobstruktivni oblik odvija se stabilno, bez izraženih simptoma. Posljedica kontinuiranog razvoja bolesti je zatajenje srca. U 5-10% slučajeva zadebljanje zida miokarda prestaje samostalno, isti postotak vjerojatnosti pretvaranja hipertrofične kardiomiopatije u dilataciju (istezanje srčanih šupljina).

Smrtnost u nedostatku liječenja opaža se u 3-8% slučajeva. Polovina pacijenata doživi iznenadnu smrt uzrokovanu teškim ventrikularnim aritmijama, potpunim blokadom srca i akutnim infarktom miokarda. U 15-25% razvija se koronarna ateroskleroza. Infektivni endokarditis, u kojem su zahvaćeni mitralni i aortni zalisci, pojavljuje se kao komplikacija patologije u 9% bolesnika.

Video

Pronašli ste grešku u tekstu?
Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i sve ćemo popraviti!

- primarno izolirano oštećenje miokarda, karakterizirano ventrikularnom hipertrofijom (obično lijevom) s smanjenim ili normalnim volumenom njihovih šupljina. Klinički se hipertrofična kardiomiopatija očituje zatajenjem srca, bolovima u prsima, poremećajima ritma, sinkopom, iznenadnom smrću. Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije uključuje EKG, svakodnevno praćenje EKG-a, ehokardiografiju, rendgenski snimak, MRI i PET srca. Liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se b-blokatori, blokatori kalcijevih kanala, antikoagulansi, antiaritmički lijekovi, ACE inhibitori; u nekim se slučajevima pribjegavaju kardiološkoj kirurgiji (miotomija, mioektomija, zamjena mitralnih zalistaka, dvokomorni pejsmejker, implantacija kardioverterskog defibrilatora).

Opće informacije

Hipertrofična kardiomiopatija razvija se u 0,2-1,1% populacije, najčešće muškaraca; prosječna dob bolesnika je od 30 do 50 godina. Koronarna ateroskleroza među bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom javlja se u 15-25% slučajeva. Iznenadna smrt uzrokovana teškim ventrikularnim aritmijama (paroksizmalna ventrikularna tahikardija) događa se u 50% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom. U 5-9% bolesnika bolest je komplicirana infektivnim endokarditisom, koji nastaje oštećenjem mitralnog ili aortnog zalistaka.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija je bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, stoga obično ima obiteljski karakter, što ipak ne isključuje pojavu sporadičnih oblika.

Obiteljski slučajevi hipertrofične kardiomiopatije temelje se na naslijeđenim defektima gena koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina miokarda (gen b-miozina teškog lanca, gen srčanog troponina T, gen a-tropomiozina, gen koji kodira srčanu izoformu proteina koji veže miozin). Spontane mutacije istih gena koje nastaju pod utjecajem nepovoljnih čimbenika okoliša određuju razvoj sporadičnih oblika hipertrofične kardiomiopatije.

Hipertrofija miokarda lijeve klijetke s hipertrofičnom kardiomiopatijom nije povezana s urođenim i stečenim srčanim manama, koronarnom srčanom bolešću, hipertenzijom i drugim bolestima koje obično dovode do takvih promjena.

patogeneza

U patogenezi hipertrofične kardiomiopatije vodeća uloga pripada kompenzacijskoj hipertrofiji srčanog mišića zbog jednog od dva moguća patološka mehanizma - kršenja dijastoličke funkcije miokarda ili opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore. Dijastolna disfunkcija karakterizira ulazak u klijetke nedovoljne količine krvi u dijastoli, što je povezano s lošom proširivošću miokarda i uzrokuje brzi porast konačnog dijastoličkog tlaka.

S opstrukcijom izlaza lijeve klijetke dolazi do zadebljanja interventrikularnog septuma i poremećenog kretanja letve prednjeg mitralnog zaliska. S tim u vezi, tijekom razdoblja izgnanstva, dolazi do razlike u tlaku između šupljine lijeve komore i početnog segmenta aorte, što je popraćeno povećanjem konačnog dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki. Kompenzacijska hiperfunkcija koja nastaje u tim uvjetima popraćena je hipertrofijom, a zatim dilatacijom lijevog atrija, u slučaju dekompenzacije, razvija se plućna hipertenzija.

U nekim slučajevima hipertrofične kardiomiopatije, ishemija miokarda povezana je s padom vazodilatatorne rezerve koronarnih arterija, porastom potrebe za hipertrofičnim miokardom u kisiku, kompresijom tijekom sistole intramuralnih arterija, istodobnom aterosklerozom koronarnih arterija itd.

Makroskopski znakovi hipertrofične kardiomiopatije su zadebljanje stijenki lijeve komore s normalnim ili smanjenim veličinama njegove šupljine, hipertrofija interventrikularnog septuma, dilatacija lijevog atrija. Mikroskopsku sliku hipertrofične kardiomiopatije karakterizira slučajni raspored kardiomiocita, zamjena mišićnog tkiva vlaknastim tkivom i nenormalna struktura intramuralnih koronarnih arterija.

Klasifikacija

U skladu s lokalizacijom hipertrofije, izolirana je hipertrofična kardiomiopatija lijeve i desne komore. Zauzvrat, hipertrofija lijeve klijetke može biti asimetrična i simetrična (koncentrična). U većini slučajeva otkriva se asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma kroz ili u njegovim bazalnim odjelima. Manje je uobičajena asimetrična hipertrofija apeksa srca (apikalna hipertrofična kardiomiopatija) zadnjeg ili anterolateralnog zida. Simetrična hipertrofija čini oko 30% slučajeva.

S obzirom na prisutnost gradijenta sistolnog tlaka u šupljini lijeve komore, razlikuju se opstruktivna i neobstruktivna hipertrofična kardiomiopatija. Simetrična hipertrofija lijeve komore, u pravilu, je neobstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije.

Asimetrična hipertrofija može biti opstruktivna ili opstruktivna. Dakle, pojam „idiopatska hipertrofična subaortna stenoza“, hipertrofija srednjeg dijela interventrikularnog septuma (na razini papilarnih mišića) - „mezoventrikularna opstrukcija“ sinonim je za asimetričnu hipertrofiju interventrikularnog septuma. Apikalna hipertrofija lijeve klijetke u pravilu je predstavljena opstruktivnom opcijom.

Ovisno o stupnju zadebljanja miokarda, razlikuju se umjerena (15-20 mm), srednja (21-25 mm) i teška (više od 25 mm) hipertrofija.

Na temelju kliničke i fiziološke klasifikacije razlikuje se hipertrofična kardiomiopatija faze IV:

• I - gradijent tlaka u izlaznom traktu lijeve komore (VTLH) ne veći od 25 mm RT. st .; nema pritužbi;
• II - gradijent tlaka u VTLZH povećava se na 36 mm RT. st .; pritužbe se pojavljuju tijekom fizičkog napora;
• III - gradijent tlaka u VTLZH raste na 44 mm RT. st .; pojavljuju se angina pektoris, kratkoća daha;
• IV - gradijent tlaka u VTLZH iznad 80 mm RT. st .; razvijaju se ozbiljni poremećaji hemodinamike, moguća je iznenadna srčana smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Dugo vremena tijek hipertrofične kardiomiopatije ostaje asimptomatski, a klinička se manifestacija češće pojavljuje u dobi od 25-40 godina. Uzimajući u obzir prevladavajuće pritužbe, razlikuje se devet kliničkih oblika hipertrofične kardiomiopatije: simptom niskog simptoma, vegetodistronika, kardijalgija, srčani udar, aritmika, dekompenzacija, pseudo ventil, mješovita, fulminantna. Unatoč činjenici da su za svaku kliničku varijantu karakteristični određeni znakovi, svi oblici hipertrofične kardiomiopatije imaju zajedničke simptome.

Neobstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije, koji nije praćen kršenjem odljeva krvi iz komore, obično je malosimptomatski. U ovom slučaju, tijekom vježbanja mogu se primijetiti pritužbe na kratkoću daha, prekide u radu srca, nepravilan rad srca.

Tipični simptomi opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije su napadi anginalne boli (70%), teška kratkoća daha (90%), vrtoglavica i nesvjestica (25-50%), prolazna hipotenzija, srčane aritmije (paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija, ekstrasistola). Može doći do napada srčane astme i plućnog edema. Često je prva epizoda manifestacije hipertrofične kardiomiopatije iznenadna smrt.

Dijagnostika

Dijagnostička pretraga otkriva sistolički šum, visok, brz puls, apikalni pomak. Metode instrumentalnog pregleda za hipertrofičnu kardiomiopatiju uključuju ehokardiografiju, EKG, FCG, radiografiju prsnog koša, Holterovo praćenje, polikardiografiju, ritmokardiografiju. Uz pomoć ehokardiografije otkrivaju se hipertrofija dojke, ventrikularnih zidova miokarda, povećanje veličine lijevog atrija, prisutnost opstrukcije VTL, dijastolička disfunkcija lijeve komore.

EKG znakovi hipertrofične kardiomiopatije nisu baš specifični i zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s žarišnim promjenama miokarda, hipertenzijom, ishemijskom bolešću srca, stenozom aorte i drugim bolestima kompliciranim hipertrofijom lijeve komore. Testovi tjelovježbe (biciklistička ergometrija, test trkačke staze) koriste se za procjenu ozbiljnosti hipertrofične kardiomiopatije, prognozu i davanje preporuka za liječenje.

S blagim simptomima hipertrofične kardiomiopatije propisani su blokatori b-adrenergike (propranolol, atenolol, metoprolol) ili blokatori kalcijevih kanala (verapamil) koji smanjuju otkucaje srca, produljuju dijastolu, poboljšavaju pasivno punjenje lijeve komore i snižavaju tlak punjenja. Zbog visokog rizika od tromboembolije, potrebni su antikoagulansi. S razvojem zatajenja srca indicirani su diuretici, ACE inhibitori; s poremećajima ventrikularnog ritma - antiaritmički lijekovi (amiodaron, disopiramid).

U opstruktivnoj hipertrofičnoj kardiomiopatiji sprječava se infektivni endokarditis jer se na njemu može pojaviti vegetacija kao rezultat stalne traume na listiću prednjeg mitralnog zaliska. Srčano kirurško liječenje hipertrofične kardiomiopatije preporučljivo je s gradijentom tlaka između lijeve komore i aorte\u003e 50 mm Hg. U tom se slučaju može izvršiti septalna miotomija ili mijektomija, a u slučaju strukturnih promjena mitralnog zalistaka koje uzrokuju značajnu regurgitaciju, može se izvesti protetika mitralnog zalistaka.

Da bi se smanjila opstrukcija VTLZH, indicirana je implantacija dvokomornog pejsmejkera; u prisutnosti ventrikularne aritmije - implantacija kardioverterskog defibrilatora.

Prognoza hipertrofične kardiomiopatije

Tok hipertrofične kardiomiopatije je promjenjiv. Neobstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije odvija se relativno stabilno, međutim, s dugim iskustvom bolesti, zatajenje srca i dalje se razvija. U 5-10% bolesnika moguća je neovisna regresija hipertrofije; kod istog postotka pacijenata primjećuje se prijelaz hipertrofične kardiomiopatije u dilatiranu; još uvijek se toliko pacijenata suočava s komplikacijom infektivnog endokarditisa.

Bez liječenja, smrtnost kod hipertrofične kardiomiopatije iznosi 3–8%, a u polovici tih slučajeva iznenadna smrt nastupi zbog