Kako liječiti sustavnu sklerodermu. Kako liječiti tradicionalnu sklerodermu? Prehrana za sklerodermu.

Autoimune bolesti  trenutno predstavljaju neku vrstu "bijele ploče" zbog činjenice da razlozi koji su doveli do njihove pojave još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, unatoč nedostatku znanja, ovi su uvjeti vrlo česti među ljudima i dovode do razvoja različitih kliničkih manifestacija.

Mora se reći da neki predstavnici ove skupine zahtijevaju veliku pozornost i pravovremeno liječenje, jer mogu značajno poremetiti funkcije ljudskih organa i sustava, pa čak i dovesti do smrti.

Te bolesti uključuju:

• sustavni eritematozni lupus;
• dermatomiozitis;
• razni vaskulitis;
• sklerodermija.

Što je sklerodermija?

Sklerodermija je lezija vezivnog tkiva koja se javlja kao posljedica napada pacijentovog imunološkog sustava na vlastite stanice. Kao rezultat takve izloženosti, oštećene stanice umiru i zamjenjuju se vlaknastim tkivom.

U pravilu, sistemska skleroderma dovodi do razvoja sljedećih poremećaja u ljudskom tijelu:

• Poremećaj metabolizma u vezivnom tkivu.
• Značajno povećanje formiranja kolagenih i fibroznih procesa;
• Oštećenja uzrokovana oslabljenim imunološkim sustavom:
• Upala vaskularnog zida i oštećenje mikrocirkulacije;
• Razne lezije unutarnjih organa.

Najčešće strukture oštećene sustavnom sklerodermom, osim kože i vezivnog tkiva, su:

• kardiovaskularni sustav;
• bubrega;
• gastrointestinalni trakt;
• svjetlosti;
• skeletni mišić.

Njihov rad može biti poremećen zbog gore opisanih nepravilnosti u mikrovaskulaturi i, kao posljedica, pothranjenosti organa, kao i izravnim djelovanjem imunološkog sustava na njega.

Uzroci skleroderme

U ovom trenutku nema razloga za potpuno objašnjenje pojave skleroderme kod pacijenta. Međutim, istaknuti su brojni čimbenici koji mogu izazvati pojavu ove bolesti  ("Faktori okidača").

Među njima su:

• Prenesene zarazne i virusne bolesti;
• Učinci trudnoće i hormonske neravnoteže u žena;
• nasljeđe;
• Komplikacije nakon presađivanja organa;
• Transfuzije krvi;
• Vakcine i serumi ispod standarda.

Osim toga, čimbenici kao što su hipotermija i produljena izloženost stresu također mogu dovesti do poremećaja u normalnom funkcioniranju ljudskog imunološkog sustava i razvoju skleroderme.

Oblici skleroderme

Skleroderma je klasificirana prema sljedećim načelima:

• Po prirodi toka;
• Prema aktivnosti i fazi procesa;
• Prema kliničkim manifestacijama.

Prema prirodi tijeka razlikuju se akutni, subakutni i kronični oblici skleroderme.

Prema klasifikaciji aktivnosti bolesti emitiraju se:

1. Faza 1  s minimalnim manifestacijama skleroderme tijekom objektivnog pregleda i tijekom laboratorijskih i instrumentalnih studija;
2. Faza 2  s umjerenim kliničke manifestacije  i simptome;
3. Faza 3  s najizraženijim klinički simptomi  i značajne promjene u laboratorijskim i instrumentalnim studijama.

Klinička klasifikacija skleroderme uključuje:

• Fokalni oblik;
• Sistemska skleroderma;

Fokalna skleroderma

Fokalna skleroderma  je lokalna lezija bilo kojeg dijela kože, koja, u pravilu, nije popraćena značajnim sistemskim manifestacijama.

Ova se vrsta razlikuje po relativno dobroćudnoj prirodi i u nekim slučajevima može sama nestati. Područja lezije u ovom obliku su svojevrsno "drvenasto" zatezanje kože.

Obično postoje tri faze u nastanku fokalne skleroderme:

• Stadij edema  u kojima se pojavljuju karakteristične ljubičasto-crvene žarišta u području lezije kože, koje su posljedica napada imunološkog sustava i kasnije upale;
• Stupanj zbijanja  na kojima lezije postaju guste, mijenjaju boju u žutu ili bijelu i dalje se skleroziraju (zamjenjuju se fibrinom);
• Atrofija stadijau kojima žarišta hiperpigmentacije i vidljive atrofije ostaju na mjestu zahvaćenog područja;

S obzirom na to da područja oštećenja kože s fokalnom sklerodermom imaju različita svojstva i oblike, kako bi se olakšala dijagnoza, odlučeno je da se klasificira u sljedeće podvrste:

• Vrste plaka;
• linearan;
• površan
• Poraz u obliku "bijelih mrlja" (bolest bijelih mrlja)

foto

pjegav fokalna skleroderma   Ima izgled karakterističnih zaokruženih (u obliku “kovanice”) promjena kože. U pravilu su jednostruke, guste, dobro omeđene od zdrave kože i imaju sjajnu površinu. Takvi plakovi obično se nalaze na udovima ruku i nogu, na torzu ili na licu. Najčešće se ovaj oblik skleroderme javlja kod žena reproduktivne dobi.

foto

Linearna varijacija  Ima neobičan izgled, koji se također naziva "trag mača": izduženo mjesto s jasnim rubovima. Najčešće, linearna skleroderma utječe na vlasište (i na čelo i na dlakavi dio), lice, grudi, donji udovi, Osim toga, u nekim slučajevima, ova vrsta se može formirati duž živčanih trupaca.

foto

Oblik površine  također se manifestiraju kao plakovi, međutim, oni, za razliku od istinite skleroderme plaka, su labavi, višestruki i nisu popraćeni značajnim atrofičnim lezijama.

foto

"Bolest bijelih točaka"  To je zaseban oblik i ima oblik više mjesta s karakterističnom porculanskom bojom i prilično guste.

U pravilu zahvaćaju vrat, gornju polovicu pacijentovog torza, genitalije, pa čak i usnu šupljinu. Značaj ove vrste skleroderme je da se često miješa s drugom bolešću. Naime, lichen planus, što onda dovodi do imenovanja pogrešnog liječenja.

Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma  je mnogo ozbiljnije stanje od fokalnog i često je popraćeno razvojem srodnih komplikacija u obliku disfunkcije pojedinih organa. Najčešće ovaj oblik bolesti pogađa žene, a posebno djevojčice i djevojčice.

Osim značajnih lezija unutarnjih organa, postoji i progresivnija lezija. kože, U pravilu, to su opsežne lezije koje zahvaćaju velike površine kože. U početku se sustavna sklerodermija pojavljuje na rukama i licu, a zatim se postupno širi na udove i torzo.

Faze razvoja lezija odgovaraju onima u žarišnoj formi, međutim, zbog svoje ljestvice, dovode do narušenog kretanja udova, izraza lica itd. Osoba sa sistemskom sklerodermom poprima karakterističnu pojavu "maske lutke": sužena "usta poput vrećice", amymicity, i voštana boja kože.

Promjene na koži dodaju opće reakcije kože na sustavnu upalu:

• Otečene limfne čvorove;
• Gubitak tjelesne težine, apetit, slabost, smanjena učinkovitost, nesanica;
• Glavobolje i slabost;
• Temperatura raste do subfebrilnih brojeva
• Bol u zglobovima i mišićima
• Bol uzduž živčanog pleksusa.

Osim toga, pacijenti mogu primijetiti pojavu čvorića kalcifikacije na mjestu kožnih lezija  (čvorovi Tibergier Weissenbacha). To su kalcitne naslage koje se mogu otvoriti i uzrokovati male čireve na njihovoj površini.

Također, kao posljedica izražene kalcifikacije u sklerodermi, mišići ruku i nogu mogu atrofirati. Kao rezultat toga, udovi se mogu saviti i steći izgled "kandži grabljivice" i izgubiti svoju pokretljivost.

foto

Dijagnoza skleroderme

Glavne dijagnostičke značajke skleroderme su:

• Karakteristične kožne lezije;
• Pojava "sumnjivih" sistemskih reakcija u tijelu: subfebrilna, bol u mišićima i zglobovima, slabost;
• Laboratorijski znakovi: povećana brzina sedimentacije eritrocita, hiperproteinemija, hipergamaglobulinemija, prisutnost protutijela na DNA i ANF u krvi, pozitivan test za reumatoidni faktor.

Liječenje skleroderme

Terapija koja se koristi za sistemsku sklerodermu sastoji se od sljedećih koraka:

• patomehanizam;
• Simptomatsko.

Patogenetska faza je utjecaj na glavne patološke procese uključene u razvoj skleroderme, i to:

1. Prekomjerna proizvodnja kolagena;
2. Povreda mikrocirkulacije u posudama;
3. Autoimuna upala;

Za borbu protiv tih procesa koriste se tri glavne skupine lijekova:

• Antifibrotični lijekovi
• Nesteroidni protuupalni lijekovi
• Imunosupresivni lijekovi

Najčešće korišteni predstavnik antifibrotskih lijekova koji se koriste u sklerodermi je D-penicilamin (drugo ime je cuprenil), Ovaj lijek smanjuje aktivnu proizvodnju kolagena i tako zaustavlja njegovu hiperprodukciju i smanjuje aktivnost same bolesti.

Još jedan anti-fibrozni učinak cuprenila je njegova sposobnost izlučivanja bakrenih spojeva iz tijela, koji suzbija proizvodnju enzima koji razgrađuje kolagen. Osim toga, D-penicilamin može smanjiti autoimunu upalu i time osigurati dodatni imunosupresivni učinak.

U nekim slučajevima, uz cuprenil, oni također mogu propisati još jedan anti-fibrozni lijek, lidazu. Ovaj alat karakterizira sposobnost razbijanja hijaluronske kiseline, koja je također uključena u procese proizvodnje kolagena.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) u liječenju sistemske skleroderme uzrokuju sljedeće učinke:

• Oni blokiraju proizvodnju upalnih tvari;
• Može potisnuti aktivnost imunološkog sustava u malim količinama.

Ovi lijekovi se obično propisuju sa sljedećim indikacijama:

• Nizak stupanj sistemske aktivnosti skleroderme;
• Popratni zglobni sindrom.

Imunosupresivni lijekovi su skupina lijekova koji djeluju depresivno na ljudski imunološki sustav.

Kao rezultat toga, ova sredstva mogu uzrokovati sljedeće učinke:

• smanjiti upalni procesuzrokovane imunskim napadom pacijenta;
• Smanjena proizvodnja fibrina i daljnja fibroza.

Za liječenje sklerodermije kod imunosupresiva korištene su 2 skupine lijekova:

• Glukokortikosteroidi (GCS);
• Citostaticima.

Glukokortikosteroidi se primjenjuju s 2. i 3. stupnjem aktivnosti bolesti i, u pravilu, propisuju dugi tijek bolesti.

Simptomatska terapija sistemske skleroderme koristi se za suzbijanje njezinih pojedinačnih manifestacija i za poboljšanje općeg stanja pacijenta.

Ova grupa uključuje:

• Imenovanje lijekova koji poboljšavaju mikrocirkulaciju: antiplateletna sredstva, antihipertenzivi;
• Liječenje lezija probavnog trakta sklerodermom;
• Fizioterapijske metode liječenja, fizioterapija;
• Efektivne tehnike: hemosorpcija, plazmafereza.

pogled

Prognoza za sklerodermu ovisi o obliku bolesti. Dakle, u fokalnim oblicima, bolest karakterizira prilično niska aktivnost i može se kontrolirati uz pomoć odgovarajuće terapije. Sustavna skleroderma je aktivnija iu nekim slučajevima može biti smrtonosna.

zaključak

Dakle, skleroderma je bolest sa složenim imunološkim mehanizmom oštećenja i može dovesti do poremećaja vitalnih organa kao što su srce, pluća, bubrezi, gastrointestinalni trakt, živčani sustav, itd. pravodobno liječenje je neophodno  i dijagnozu ove bolesti.

Pojam "skleroderma" nastaje iz grčkih riječi Skleros (tvrdi, tvrdi) i derma (koža) i koristi se za opisivanje bolesti, praćene progresivnim stvrdnjavanjem kože. Bolest je bila poznata Hipokratu, koji ga je smatrao zadebljanjem kože.

Prvi prilično potpuni opis patologije napravljen je 1752. godine, a na njega je 1836. godine primijenjen pojam "skleroderma". Godine 1945. Robert Goetz je uveo koncept skleroderme kao sustavnu bolest i počeo koristiti izraz "progresivna sistemska skleroza" kako bi naglasio oštećenje čitavog organizma i njegovu progresivnu prirodu.

Što je sklerodermija

Ovo je sustav autoimune bolesti  nepoznatog podrijetla, karakterizirano prekomjernim nakupljanjem kolagena i drugih velikih molekula vezivnog tkiva u koži i unutarnjim organima, naglašene promjene u mikrocirkulaciji i brojni humoralni i stanični imunološki poremećaji. Iako se bolest ne nasljeđuje, genetska predispozicija ima određenu vrijednost u njezinu razvoju.

Sistemska skleroderma je progresivna heterogena bolest koja se javlja u različitim oblicima - od ograničenih lezija kože do difuzne kožne skleroze i zahvaćanja unutarnjih organa. Pojavljuje se i fulminantan tijek bolesti. Progresija bolesti dovodi do nepovratnih promjena u unutarnjim organima, što uzrokuje kršenje vitalnih funkcija i na kraju dovodi do smrti pacijenta.

klasifikacija

Postoje tri glavna oblika bolesti:

• difuzne;
• ograničen (lokaliziran);
• juvenilna skleroderma (manifestira se u dobi od 16 godina).

Postoji i križni oblik u kojem se skleroderma kombinira sa sistemskim eritematoznim lupusom, reumatoidnim artritisom i drugom patologijom vezivnog tkiva. U 1-2% bolesnika s sklerodermom, koža nije zahvaćena.

U Rusiji je uobičajeno razlikovati stopu progresije i fazu bolesti koja pomaže u liječenju.

Lokalizirana skleroderma

To se češće primjećuje na laktovima i koljenima, ali može biti uključeno lice i vrat. Unutarnji organi nisu pogođeni. Bolest ima benigni tijek koji uključuje samo kožu. Sinonim za ovo stanje je linearna sklerodermija.

Kako bi se opisala vrsta kožne skleroze, koristi se već zastarjeli izraz "cross syndrome" (CREST) ​​- kombinacija nekoliko sljedećih karakteristika:

• kalcifikacija;
• raynaudova pojava (periferna vaskularna bolest);
• poremećaji motiliteta jednjaka;
• sklerodaktilija (promjena prstiju);
• telangiektazija (mala vaskularna dilatacija).

Crestov sindrom u sklerodermi, iako popraćen nekim promjenama u drugim organima, benigni je oblik bolesti.

Difuzna sklerodermija

Pojavljuje se zadebljanje kože na trupu i udovima, iznad laktova i koljena, kao i zahvaćanje lica. Rijetki su slučajevi tipičnih lezija skleroderme unutarnjih organa s nepromijenjenom kožom.

Sistemska priroda bolesti najizraženija je na koži, međutim, uključeni su i gastrointestinalni trakt, dišni organi, bubrezi, kardiovaskularni, endokrini, mišićno-koštani i urinogenitalni sustavi.

Uzroci i učestalost bolesti

Točan uzrok skleroderme nije poznat. Bolest se ne nasljeđuje, ali postoji genetska predispozicija. Ta se tendencija razvija u bolest pod utjecajem takvih izazovnih čimbenika kao:

• silicijev dioksid;
• otapala (vinil klorid, ugljikov tetraklorid, trikloretilen, epoksidne smole, benzen);
• zračenje ili radioterapija;
• hipotermija i vibracije.

Često se prvi znakovi bolesti javljaju nakon snažnog emocionalnog šoka.

Citomegalovirus, herpes virus, parvovirus su smatrani kao izazivači agensa, međutim, uvjerljivi dokazi njihove uloge u razvoju bolesti nisu dobiveni.

Patologija je uobičajena u cijelom svijetu, ali je njezina učestalost različita u različitim zemljama. Tako su ljudi negroidne rase osjetljiviji na razvoj bolesti.

Incidencija je do 12 slučajeva na milijun stanovnika godišnje, a prevalencija je oko 250 slučajeva. U posljednjih pola stoljeća učestalost se stalno povećava. Njegov se vrhunac javlja u dobi od 30-50 godina, iako ima slučajeva u djetinjstvu iu starijoj dobi. Žene pate od skleroderme 4 do 9 puta češće od muškaraca, ali mehanizam toga nije u potpunosti shvaćen.

Progresija bolesti

Bolest zahvaća kožu i mnoge unutarnje organe. Simptomi skleroderme su rezultat triju patoloških procesa:

• proliferacija vezivnog tkiva u zidovima malih arterija;
• prekomjerno taloženje kolagena i drugih velikih molekula u koži i unutarnjim organima;
• promjene imuniteta.

Još nije jasno koji je od ovih procesa od najveće važnosti.

Pod utjecajem nepoznatog uzroka, na pozadini genetskih promjena, narušava se rad stanica koje oblažu žile iznutra, endotelne stanice. To dovodi do povećanja proizvodnje supstanci u njima koje uzrokuju upalu i daljnje oštećenje, istovremeno s potiskivanjem sinteze zaštitnih čimbenika. Supstance koje uzrokuju upalu privlače upalne stanice i prekursore zrelih stanica vezivnog tkiva u središte oštećenja. Oni prodiru u okolna tkiva i ostaju tamo, stvarajući upalne i štetne tvari. Kao rezultat toga, počinje proces fibroze (zbijanja) tkiva.

Kao posljedica oštećenja tkiva počinje proizvodnja brojnih autoantitijela, smanjuje se rad staničnog i humoralnog imuniteta.

simptomi

Jedan od vodećih kliničkih znakova je Raynaudov sindrom, koji se primjećuje kod gotovo svih bolesnika. Sindrom se manifestira kao iznenadni grč malih arterija, izazvan stresom ili utjecajem hladnoće. Može biti jednostrano ili dvostrano i popraćeno je obamrlostima i bolovima u rukama. U budućnosti, zbog poremećaja u hranidbi tkiva, pojavljuju se čirevi na vrhovima prstiju, kada se zarastaju, stvaraju se mali ožiljci koji opet mogu ulcerirati.

U Raynaudovom sindromu, pacijent ima tri simptoma:

• povećana osjetljivost ruku na hladnoću;
• obezbojenje kože prstiju na hladnoći;
• plave ili izbjeljujuće prste.

Ti se znakovi mogu pojaviti mnogo prije razvoja drugih simptoma skleroderme. Postupno se pridružuju i druga kršenja.

Kod mnogih pacijenata, koža je zahvaćena, a različite faze zamjenjuju jedna drugu. U početku, koža na rukama buja, pacijent jedva stisne ruku u šaku. Postupno se koža zadeblja, zadebljava, mijenja boju, zatim se razvija atrofija.

Kalcij se nakuplja u mišićima i pod kožom, koja se otvara u obliku ulkusa. Vidljive su "vaskularne zvjezdice" - teleangiektazija se nalazi na rukama, prsima, licu. Lice se mijenja: vrh nosa se izoštrava, bore se formiraju u obliku vrećice oko usta, a izrazi lica postupno nestaju. Naposljetku, dolazi do resorpcije konačnih falanga prstiju, što je praćeno njihovim stanjivanjem, deformacijom, skraćivanjem. Mali ligamenti i zglobovi pate, pojavljuju se fleksijske kontrakcije prstiju ("smrzavanje" u savijenom položaju).

Kod skleroderme je karakteristično oštećenje zglobova i mišića. Postoje uporni bolovi u zglobovima, ponekad njihova upala s izraženim edemom, nalik reumatoidnom artritisu. Postupno, tetive i okolni zglobovi postaju gušći.

Oštećenje mišića (miopatija) očituje se slabošću. Manje često se u elektromiogramu mijenjaju bolovi u mišićima, naglo povećanje koncentracije kreatin fosfokinaze u krvi. Postupno, mišići gube pokretljivost i atrofiraju.

Kod većine bolesnika tonus mišića jednjaka se smanjuje, što se manifestira žgaravicom, poteškoćama u gutanju. Često dolazi do refluksa želučanog sadržaja iz želuca u jednjak zbog smanjenja tonusa prstenastog mišića (sfinktera) na mjestu prijelaza jednjaka u želudac. Čirevi se pojavljuju na sluznici jednjaka kao rezultat djelovanja kiselog želučanog soka. Postupno, sluznica jednjaka stječe svojstva epitela želuca ("Barrett's esophagus") je prekancerozno stanje koje se može pretvoriti u adenokarcinom - maligni tumor  jednjak.

Kršenje crijeva prati zatvor ili proljev, a apsorpcija hranjivih tvari je poremećena. Može se razviti fekalna inkontinencija.

U 8 od 10 pacijenata zahvaćena su pluća. Razvija se fibroza plućnog tkiva i povećava se pritisak u sustavu plućne arterije. Kod oštećenja bubrega dolazi do akutnog ili kroničnog zatajenja bubrega. Ponekad dolazi do akutne nefropatije uzrokovane promjenama u bubrežnim žilama, što dovodi do 50% smrtnosti.

Da li traheja pati od skleroderme? Da, to je moguće ako pacijent ima Sjogrenov sindrom - suhe sluznice. Osim dušnika, djeluje na oči, usta, vaginu.

Promjene u radu srca manifestiraju se poremećajima ritma, smanjenjem kontraktilnosti i ishemijom. Može doći do asimptomatske fibroze, dijagnosticirane samo prema elektro- i ehokardiografiji.

Kod većine pacijenata u krvi određuje se jedno od gore spomenutih autoantitijela. Tijekom vremena, pojavljivanje ovih antitijela se ne mijenja. To je vjerojatno zbog drugačijeg genetski poremećaji  kod određenih pacijenata. Autoantitijela se mogu otkriti i prije razvoja simptoma, što je važno u dijagnozi.

Je li trudnoća moguća?

Skleroderma i trudnoća su kompatibilni u većini slučajeva. Obično se začeće događa bez poteškoća, prva polovica trudnoće nastavlja se normalno. U drugoj polovici trudnoće povećava se rizik od komplikacija:

• prijevremena dostava;
• mrtvorođenče.

Osim toga, bolovi u zglobovima i mišićima, vaskularni poremećaji, oticanje i hiperpigmentacija kože mogu se pojaviti ili pogoršati tijekom trudnoće. Općenito, međusobni utjecaj trudnoće i bolesti nije dovoljno istražen, ali u većini slučajeva rađanje nije kontraindicirano.

dijagnostika

Zajednički odbor Američkog koledža za reumatologiju i Europska liga protiv reumatizma 2013. objavili su revidirane kriterije klasifikacije. Međutim, prethodni kriteriji su široko korišteni za poboljšanje kvalitete dijagnoze.

Kriteriji za dijagnosticiranje skleroderme u odraslih:

Ukupni rezultat određuje se dodavanjem maksimalnog broja bodova u svakoj kategoriji. S ocjenom od 9 ili više, bolest je klasificirana kao definirana skleroderma.

Osjetljivost i specifičnost ovih kriterija prelazi 90%.

U Rusiji se tradicionalno koriste dijagnostički kriteriji N. G. Guseve. Uključuju osnovne i dodatne značajke.

Ključne značajke:

• karakteristične kožne lezije;
• raynaudov sindrom, rane i ožiljci na vrhovima prstiju;
• oštećenja zglobova, mišića, kontraktura;
• uništavanje falangi noktiju;
• kalcifikaciju (žarišta kalcifikacije u tkivima);
• pulmonarna fibroza;
• sklerotične promjene u srcu;
• poraz probavnog sustava;
• akutna nefropatija.

Dodatne značajke:

• povećana pigmentacija kože;
• telangiektazija;
• bolovi u zglobovima;
• bol u mišićima;
• upala pluća, perikarditis;
• kronično oštećenje bubrega.

Dijagnoza skleroderme u ranoj fazi temelji se na definiciji Raynaudovog sindroma i oticanju ruku. Svaki takav pacijent mora proći test krvi kako bi odredio antinuklearni faktor. Ako je test pozitivan, pacijenta treba uputiti specijalistu.

Koji liječnik liječi sklerodermu?

Ako sumnjate na ovu bolest, trebate kontaktirati iskusnog reumatologa.

Drugi stupanj dijagnoze uključuje test kapilaroskopije i skleroderme: definiciju autoantitijela. Kada se dijagnoza potvrdi, provodi se pregled srca, pluća, jednjaka. Procjenjuje se rad jetre i bubrega (uz moguću bilijarnu cirozu, povišen je bilirubin i astma, u slučaju zatajenja bubrega povećavaju se kreatinin i urea u krvi).

Skrining (masovno pretraživanje populacije) za otkrivanje skleroderme ne primjenjuje se.

Liječenje skleroderme

Kako bi se smanjio rizik od Raynaudovog fenomena, potrebno je naučiti pacijenta da se ne pregrijava i izbjegava hipotermija, potaknuti pušenje, uključujući i pasivnu. Pacijent treba izbjegavati ozljede kože, osobito na prstima, te produljeni učinak hladnoće na njih.

Je li moguće posjetiti kupku za sklerodermu?

I hipotermija i pregrijavanje mogu oštetiti pacijenta s ovom bolešću. Preporučuje se ograničiti posjet kupelji, isključiti tople kupke.

Dijeta za sklerodermu trebala bi biti cjelovita po sastavu i sadržaju kalorija. Hrana se bolje apsorbira u polu-tekućoj ili zapuštenoj toplini u malim obrocima. Potrebno je izbjegavati oštre, slane i druge iritantne proizvode, odbiti uporabu kave.

Kako liječiti ovu bolest lijekovima?

Koriste se sljedeće skupine lijekova:

• vazodilatatori;
• prostanoidi;
• blokatori endotelinskih receptora;
• sildenafil;
• protuupalno;
• imunosupresanti (D-penicilamin, metotreksat, kortikosteroidi, ciklofosfamid);
• inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin;
• antisekretorni lijekovi.

osim alata sustavaKoristi se i mast s glukokortikoidima, indometacinom, Solcoserilom, Heparinom, Troxevasinom. Oni olakšavaju manifestacije Raynaudovog sindroma.

Liječenje homeopatije za ovu bolest može obaviti samo kvalificirani tehničar. Ovi lijekovi mogu usporiti napredovanje bolesti, ali samozapošljavanje je neprihvatljivo. Koriste se antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulfur i neki drugi. Smatra se da je glavna indikacija za primanje homeopatskih lijekova površinska skleroderma.

U teškim slučajevima razmatra se mogućnost hemodijalize i transplantacije bubrega i pluća, jer lijekovi više ne donose željeni učinak.

Narodna medicina

Jasno je da narodnih lijekova  Liječenje sklerodermom može imati samo simptomatski učinak i može se koristiti samo nakon savjetovanja s liječnikom. Dakle, postoje indicije da ove biljke pomažu:

• adaptogeni (limunska trava, rodiola rosea, ginseng);
• ukrasi biljaka za oralnu primjenu - korijeni maslačka, preslica, stolisnik, bokvica, kamilica, metvica, pelin i drugi;
• izvana - mast na bazi rusa, tarragona.

Tradicionalne metode liječenja ne bi trebale zamijeniti potpuni pregled i liječenje reumatologa. Zapamtite da je sistemska skleroderma smrtonosna bolest, za borbu protiv koje trebate koristiti najsuvremenije metode.

Nemoguće je izliječiti sklerodermu, međutim, kako bi se poboljšala kvaliteta života, potrebno je stalno obnavljati takve bolesnike: fizikalnu terapiju i masažu, fizioterapiju, obrazovne programe, liječenje u lječilištu (uglavnom ljekovito blato i kupke).

Prognoza skleroderme

Petogodišnje preživljavanje sistemske skleroderme je 80%, a za ograničene lezije kože oko 90%.

Čimbenici koji pogoršavaju prognozu:

• mlade dobi;
• negroidna rasa;
• brzo napredovanje simptoma kože;
• značajan utjecaj kože;
• anemija;
• povećan ESR;
• oštećenje pluća, bubrega, srca.

Moguće komplikacije i posljedice:

• nekroza prstiju;
• plućna hipertenzija;
• miozitis;
• zatajenje bubrega;
• infekcija rana;
• osteonekroza lunatne kosti zgloba.

Koliko ljudi živi sa sklerodermom?

Uz povoljan tijek, odsutnost navedenih komplikacija, očekivano trajanje života se približava normalnom. Međutim, otprilike 1 od 8 ljudi umire unutar 5 godina nakon potvrde dijagnoze. Sustavnu sklerodermu prati i najviša stopa smrtnosti među svima sustavne bolesti. Mogući uzroci  smrt:

• plućna hipertenzija;
• intersticijalna bolest pluća;
• zatajenje bubrega.