Autoimuna bolest skleroderma. Simptomi sistemske skleroderme. Ako "loomed" takva bolest.

Što je to - skleroderma (dermatoskleroza) - misteriozna bolest koja se pojavljuje sasvim neočekivano na pozadini imunopatoloških procesa.

Brzo napreduje, uzrokuje određene promjene u ljudskom tijelu:

1) upala i otvrdnjavanje kože;
2) manifestacija modricina u obliku prstena na njezinoj površini;
3) bolesti vezivnog tkiva;
4) izaziva sklerotično oštećenje zglobova i unutarnjih organa.

Uzroci skleroderme

Bolest je češća kod žena u pozadini funkcionalnih nervnih i endokrinih poremećaja - nakon porođaja, pobačaja ili tijekom menopauze. Ali čisto ženska bolest scleroderma se ne može imenovati, jer se njezini pojedinačni oblici manifestiraju u djeci iu "jakoj" polovici čovječanstva.

Dermatoskleroz - slabo proučena bolest, stoga nema jasnih granica ispoljavanja. Često se u lezijama uočava prekomjerno izlučivanje sebuma ili poremećaj znojenja. U nekim slučajevima navodi se zarazna verzija.

Opće informacijeLiječenje skleroderme usredotočuje se na smanjenje simptoma. Bolesnici sa sklerodermom trebaju redovito posjećivati svoje zdravstvene djelatnike kako bi pratili njihovo stanje i pomogli usporiti napredovanje bolesti. Redovita tjelovježba: pacijenti sa sklerodermom trebaju redovito vježbati kako bi održali što je više moguće snage i fleksibilnosti. Postoji mnogo načina za vježbanje, uključujući vrtlarstvo, šetnju, sport i ples.

Pacijenti bi trebali odabrati programe vježbanja koji odgovaraju njihovoj snazi i izdržljivosti. Vježba koja uzrokuje jaku bol ili nelagodu može biti štetna, jer može uzrokovati rupturu ligamenata, istezanje mišića ili istezanje zglobova. Nisu svi sposobni nositi se s intenzivnim vrstama vježbi, kao što su tenis ili trčanje. Prema American Academy of Physicians, osobe koje su trudne ili imaju kosti ili oštećuju živce trebaju sudjelovati u neučinkovitim oblicima vježbanja, kao što su hodanje ili plivanje.

Poticaj za razvoj bolesti može biti uvođenje seruma i cjepiva, oblika doziranja, fizičke i mentalne traume, hlađenje i opekline. Ali najvažnija uloga u izazivanju bolesti je autoimune patologije posljedično:

neuroendokrini poremećaj;
procesi sistemske hijalinoze;
poremećaji imunološke i metaboličke homeostaze;
smanjenje staničnog i humoralnog imuniteta.

Takve patologije uzrokuju:

1) Disfunkcije fibroblasta izražene ubrzanom biosintezom i nastankom abnormalnog kolagena.
2) manifestacija urtikarijskog vaskulitisa, izražena oštrim slabljenjem protoka krvi, kršenjem kretanja krvi i limfe kroz kapilare i arteriole.
3) Imunopatološke patologije s formiranjem imunoloških kompleksa protiv staničnih jezgri, kolagena, krvnih žila, mišića i endotela, što dovodi do razaranja tkiva.

Faze razvoja skleroderme

Prema tijeku bolesti:

1) Stadij edema - manifestira se atrofijom, distrofijom, zbijanjem kože.
2) faza skleroze - označene tuljane, promjene u boji kože, formiranje vaskularnih uzoraka.
3) Stupanj atrofije - obilježena manifestacijom napetosti kože i deformacijom zglobova na prstima, ograničavanjem pokretljivosti zglobova.

Po značajkama:

1) U početnom stadiju - bolovi u zglobovima, česte prehlade. Rani tretman daje pozitivne rezultate.
2) U subakutnoj fazi - znakovi početne faze manifestiraju se u maksimalnoj, akutnoj manifestaciji.
3) Stupanj blizu smrti je kraj - obilježen naglim gubitkom težine, dalekosežnim patološkim procesom. Liječenje ne daje pozitivne rezultate.

Simptomi skleroderme

Scleroderma se klasificira u nekoliko tipova i oblika ovisno o simptomima i učestalosti procesa.

Žarište skleroderme - kod muškaraca se proces razvija na koži falusa, kod žena se javljaju mali žarišta na leđima, u skapularnoj regiji, kože prsa i genitalije, ruke i moguće proširiti po cijelom tijelu u obliku mrlja i plakova.

Pojedinci bi trebali razgovarati sa svojim pružateljima zdravstvenih usluga prije nego započnu novi plan vježbanja. Moisturizers: Pacijenti s skleroderma mogu koristiti ovlaživač zraka, koji povećava količinu vlage u zraku. Pomaže spriječiti suhu kožu.

Losioni za ulje: Kreme za ulje i losioni također mogu spriječiti prekomjerno sušenje kože. Kreme treba nanositi često, osobito nakon kupanja ili tuširanja. Promjena prehrambenih navika: ako skleroderma utječe na gastrointestinalni trakt, pacijenti mogu promijeniti svoje prehrambene navike. Jesti manje, češći obroci mogu smanjiti simptome žgaravice. Izbjegavajte kasne večeri, začinjenu hranu, masnu hranu, alkohol i kofein također mogu pomoći u sprječavanju probavnih simptoma.

Stoga je fokalni tip skleroderme klasificiran u plak i mali fokalni oblik. Simptomi se pojavljuju kao:

oticanje kože s nastankom plaka;
brtve, koje uzrokuju neaktivnost kože;
smanjiti osjetljivost.

Posebnost je prolaznost perioda mrlja i plakova te pojava u njihovom mjestu atrofije, izražena bijelim točkicama.

Oblik plaka Žarišni tip skleroderme zauzvrat ima tri oblika manifestacije - ograničeno, rasprostranjeno i slično.

Multivitamini također mogu biti korisni za pacijente koji imaju smanjenu apsorpciju nutrijenata kao posljedicu gastrointestinalnih oštećenja. Međutim, preporuča se da pacijenti razgovaraju s liječnicima prije uzimanja dodataka prehrani.

Protuupalni lijekovi: Lijekovi koji se nazivaju nesteroidni protuupalni lijekovi često se uzimaju za smanjenje bolova u zglobovima i upale povezane sa sklerodermom. Uobičajeno se koriste lijekovi kao što je ibuprofen. Najčešće nuspojave su mučnina, povraćanje, proljev, konstipacija, gubitak apetita, osip, vrtoglavica, glavobolja i pospanost. Najozbiljnije nuspojave uključuju zatajenje bubrega, zatajenje jetre, čireve, probleme sa srcem i dugotrajno krvarenje nakon ozljede ili operacije.

1) Ograničeni oblik skleroderma se manifestira na bilo kojem dijelu tijela, osim glave, koju karakteriziraju tri faze razvoja - u početku se formiraju ljubičaste točke različite veličine, bez posebnih osjećaja. Zatim se u sredini mjesta formira pečat u obliku ploče. Svijetlo ljubičasta aureola vidljiva je duž kontura mjesta. Njegova prisutnost govori o progresiji bolesti. U posljednjem stadiju, atrofija tkiva pojavljuje se na mjestu plaka.

Lijekovi koji modificiraju antireumatsku bolest: pružatelji zdravstvenih usluga često propisuju antireumatske lijekove koji modificiraju bolest. Ti se lijekovi nazivaju "lijekovi koji modificiraju bolest" jer usporavaju napredovanje skleroderme. Za ove lijekove može potrajati nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci prije nego što se pojave.

Imunosupresivi: Budući da se sklerodermija javlja kada imunološki sustav napada vlastito tijelo, pacijenti često uzimaju lijekove koji se nazivaju imunosupresivi. Imunosupresivi oslabljuju imunološki sustav tijela, što pomaže smanjiti simptome skleroderme. Obično propisani imunosupresivi uključuju leflunomid, azatioprin, ciklosporin i ciklofosfamid.

2) Zajednički ili difuzni oblik - Postupno razvijanje skleroderme može uzeti bilo koji dio tijela. Označeno od:

napetost kože
oticanje lica, ruku i stopala;
javlja se skleroderma kože;
lemljenje ispod tkiva uzrokuje ograničene pokrete zglobova;
prsti su savijeni, na vrhovima se formiraju ulcerativne gnojnice.
u procesu ukočenosti kože ograničeni su pokreti mišića lica, vrata, prsnog koša, teško disanje
čovjek se polako ali sigurno pretvara u živu mumiju.

3) Bandworm ili linearna skleroderma - Rijetki oblik bolesti. Utječe na vrlo mlade dame. Lokaliziran na udovima. Atrofije su sklonije dubljim slojevima tkiva, zglobova i kostiju i mišića. Mobilnost pogođenih područja je ograničena. Ožiljak u obliku sabljastog udara se formira kada dermatoskleroza prođe od vlasišta do čela.

Simptomi sistemske skleroderme

Sistemska, difuzna skleroderma - formiranje sistemskog dermatoskleroze je obično posljedica stresnih situacija, ozljeda, prehlada ili herpesa.

Pojavili su se nespecifični znakovi u interinkubacijskom razdoblju:

Ovi lijekovi mogu imati ozbiljne nuspojave, uključujući povećani rizik od infekcija, problema s bubrezima, visokog krvnog tlaka i smanjene razine crvenih krvnih stanica. Ostale nuspojave mogu uključivati povećani rast kose, gubitak apetita, povraćanje i probavne smetnje.

Blokatori kalcijevih kanala: Teški Raynaudov fenomen može se liječiti s blokatorima kalcijevih kanala kao što je nifedipin. Ovi lijekovi pomažu u otvaranju malih krvnih žila i poboljšati cirkulaciju krvi. Antihipertenzivi: Pacijenti s plućnom hipertenzijom mogu koristiti antihipertenzivne lijekove kao što je prostaciklin. Ovi lijekovi na recept smanjuju krvni tlak u arterijama koje vode do pluća.

bol u glavi, mišićima i zglobovima;
groznica i groznica;
nesanica i ozbiljan umor;
svako lice, ruke i stopala postali su blijedi i hladni.

početak sustavna skleroderma karakterizirani takvim simptomima:

vaskularni spazam;
cijanoza i osjećaj hladnoće;
utrnulost i ograničena pokretljivost zglobova ruku;
zbijanje i stezanje kože na prstima;
koža poprima smeđu nijansu;
manifestacije oniogrifosis izražene su smanjenjem znojenja, suhoće i pucanja kože. Prsti su fiksirani u savijenom stanju.

Proces poraza počinje s licem i rukama, postupno se širi, dosežući udove. Boja kože postaje voskasta, dlaka na tijelu ispada. Osoba se pretvara u mumiju, dobiva šiljate prste prekrivene zbijenom tankom kožom.

Kao posljedica zbijenog povezivanja kože s mišićima i tetivama, pokreti zglobova su teški. Razvijena fleksijska tetiva i spastična kontraktura.

Antacidi: ako skleroderma uzrokuje oštećenje jednjaka i uzrokuje žgaravicu, pacijenti obično uzimaju antacide. Ovi lijekovi smanjuju količinu kiseline u želucu koja se proizvodi i pomaže u smanjenju žgaravice. Nuspojave blokatora H-2 receptora, koje su neuobičajene, mogu uključivati promjene u kretanju crijeva, suha usta, vrtoglavicu ili pospanost. Inhibitori protonske pumpe, kao što je omeprazol, također se mogu uzeti za kratko vrijeme kako bi se pomoglo zacjeljivanje jednjaka.

Bolesnici ne bi trebali uzimati ove lijekove dugo vremena, osim ako prvo ne razgovaraju sa svojim medicinskim osobljem. Uporni pacijenti s žgaravicom mogu zahtijevati lijekove na recept za liječenje simptoma i sprječavanje oštećenja jednjaka. Primjeri inhibitora protonske pumpe na recept su esomeprazol, lansoprazol, omeprazol, pantoprazol i rabeprazol. Nejasni ili proturječni znanstveni podaci.

Sklerotski i atrofični procesi koji uzrokuju promjene u potkožnog tkiva, u mišićima lica i kože uzrokuju distrofične promjene lica, izražene:

šiljat nos,
suženje oralnog otvaranja;
uvlačenje obraza i stanjivanje usana;
nedostatak izraza lica i brončane nijanse lica;
lezija sluznice usta i jezika, distrofija baze desni.

Istovremeno se mogu razviti procesi koji djeluju na sustav krvnih žila i srca, gastrointestinalnog trakta, endokrinih žlijezda, bubrega, mišića zglobova i kostiju.

Akrosklerotski sustavni oblik ne razlikuje se mnogo od gore navedenih simptoma. Za karakteristiku kliničke manifestacije manifestacije kalcifikacije dodane su sistemskoj sklerodermiji - sklerodaktiliji - taloženju kalcijevih soli u zahvaćenoj koži i telangiektaziji, povećanju vaskularne kapilareu obliku vaskularnih "mreža i zvijezda".

Para-aminobenzojeva kiselina: Za liječenje sklerodermalnih promjena na koži predložena je para-aminobenzoat kalija. Zahtijeva dodatna kvalitetna klinička istraživanja. Izbjegavajte korištenje usne šupljine u djece i trudnica ili dojilja. Budite oprezni u bolesnika s bubrežnom insuficijencijom. Prestanite koristiti ako se pojavi osip, mučnina ili anoreksija. Koristite s oprezom u bolesnika s poremećajima krvarenja ili s antikoagulansima. Budite oprezni u bolesnika s dijabetesom ili hipoglikemijom.

U tom obliku razvoj bolesti je spor, proces se može pretvoriti u difuzni oblik. Mogući patološki poremećaji unutarnjih organa, osobito sužavanje jednjaka.

Maloljetni oblik tip sustava je karakterističan:

sklerotične fibrozne promjene kože;
vaskularni spazam;
poremećaji u funkcijama mišićno-koštanog sustava;
snažan gubitak težine;
praćena brzim umorom, slabošću, povišenom temperaturom i visokom temperaturom

Ovaj oblik ne dovodi samo do kozmetičkih nedostataka, već i do invaliditeta.

Pošteni negativni znanstveni podaci. Dostupan je i kao dodatak prehrani. Stoga se ne preporučuje za to. Koristiti uz rak mokraćnog sustava, bolesti jetre ili bubrežne bolesti. Izbjegavajte trudnoću ili dojenje zbog nedostatka dokaza o sigurnosti.

Tradicionalna ili teorijska uporaba ne sadrži dovoljno dokaza. Akupunktura: Akupunktura se obično koristi širom svijeta. Prema teoriji kineske medicine, ljudsko tijelo sadrži mrežu energetskih putova kroz koje kruži vitalna energija, nazvana chi. Ove staze sadrže određene točke koje funkcioniraju kao vrata, omogućujući chei proći kroz tijelo. Igle su umetnute u tim točkama kako bi se regulirao protok chi. Tradicionalno, akupunktura se koristi za liječenje skleroderme.

Liječenje skleroderme

Mogućnosti medicine u borbi protiv dermatoskleroze su ograničene. Glavni fokus u liječenju skleroderme je eliminacija ili ublažavanje simptoma.

Razvijen je individualni program vježbanja za razvijanje pokretljivosti zglobova. U tu svrhu propisana je terapijska masaža i razne metode radne terapije. preporučuje se:

Međutim, potrebna su istraživanja kako bi se utvrdilo je li ovaj tretman siguran i učinkovit. Iglice moraju biti sterilne da bi se izbjegla transmisija bolesti. Izbjegavajte bolesti srčanih zalistaka, medicinska stanja nepoznatog podrijetla ili infekcije. Akupunktura se ne smije primjenjivati na prsima u bolesnika s bolestima pluća ili u bilo kojem području koje se može osloniti na tonus mišića kako bi se osigurala stabilnost. Izbjegavajte uporabu kod beba, male djece ili pacijenata s fobijama igle.

Budite oprezni s poremećajima krvarenja, neurološkim poremećajima, konvulzivnim poremećajima ili dijabetesom. Budite oprezni u bolesnika sa starijim osobama ili s medicinskog stajališta. Koristite s oprezom u bolesnika koji će voziti ili voziti teški stroj nakon akupunkture. Budite oprezni ako uzimate antikoagulante.

primjena blata i parafina;
na zahvaćenim udovima - elektroforeza i postupci plazmafereze;
diadinamske struje i ultrazvuk.

U kvaliteti terapija lijekovima imenovao:

lijekovi koji inhibiraju fibroblaste na vezivnom tkivu;
enzimi koji razgrađuju već formirane plombe;
protuupalni i obogaćujući lijekovi;
vitaminska terapija i vazoaktivna terapija;
antibiotici.

Samoliječenje s takvim ozbiljne bolesti neprimjereno. Ako se ne želite pretvoriti u mamu, potražite kvalificiranu pomoć liječnika. I što prije, to bolje.

Skleroderma je bolest vezivnog tkiva, čije su glavne manifestacije povezane s smanjenom opskrbom krvi i zbijanjem organa i tkiva. Među pacijentima prevladavaju žene (približan omjer žena i muškaraca je 6: 1).

Avokado: Avokado je plod koji je dobar izvor kalija. Iako su avokadi predloženi kao moguće liječenje scleroderma, u ovom području nema znanstvenih studija. Ljudska istraživanja su potrebna kako bi se utvrdilo jesu li avokado sigurni i učinkoviti za ovo stanje.

Izbjegavajte alergijske ili preosjetljive na lateks avokado, bananu, kesten ili prirodnu gumu. Izbjegavajte uzimanje inhibitora monoaminooksidaze. Tijekom trudnoće ili dojenja ne preporučuju se doze veće od onih koje se nalaze u normalnoj prehrani.

razlozi

Uzroci bolesti nisu poznati. Smatra se da se sklerodermija razvija pod utjecajem određenih vanjskih čimbenika kod ljudi s određenim genetski poremećaji, Vanjski čimbenici koji mogu izazvati razvoj skleroderme uključuju

retrovirusa (prvenstveno citomegalovirusa),
kvarc i ugljena prašina,
organska otapala
vinil klorid,
neki lijekovi (bleomicin i niz drugih lijekova koji se koriste za kemoterapiju).

Manifestacije skleroderme

Kao sustavna bolest, sklerodermu karakterizira istovremena lezija kože, krvnih žila, mišićnoskeletnog sustava i unutarnjih organa, uključujući srce, pluća, bubrege i gastrointestinalni trakt.

Neke vrste avokada mogu biti nesigurne tijekom dojenja. Bromelain: Bromelain je biljka koja sadrži probavni enzim koji dolazi iz stabljike i ploda biljke ananasa. Predloženo je da bromelain može liječiti simptome skleroderme. Međutim, ljudske studije nisu procijenile sigurnost i djelotvornost ove terapije. U ovom području opravdano je dobro promišljeno istraživanje.

Izbjegavajte bolesti jetre, bolesti bubrega ili poremećaje krvarenja. Budite oprezni s poremećajima krvarenja, čirevima na želucu, visokim krvnim tlakom ili akutnom upalom urinarnog trakta. Budite oprezni prije stomatoloških ili kirurških zahvata ili tijekom vožnje ili rukovanja opremom.

Karakterističan rani znak skleroderme je Raynaudov sindrom - prolazne epizode vaskularnog spazma kože ekstremiteta pod utjecajem hladnoće ili emocionalnog stresa. Raynaudov sindrom klinički se manifestira jasno definiranim područjima obojenosti prstiju. Na početku napada vaskularnog spazma, prsti ruku postaju blijedi, što se mijenja u plavičasto-ljubičastu nijansu u roku od nekoliko minuta. Nakon rješavanja grča i obnavljanja protoka krvi, koža postaje crvena, a koža postaje intenzivno ružičasta.

Budite oprezni u djece mlađe od dvije godine. Hidroterapija: Hidroterapija je široko definirana kao vanjska upotreba vode u bilo kojem obliku ili temperaturi u svrhu liječenja. Može uključivati uranjanje u kadu ili ribnjak, korištenje vodenih mlazova, tuširanje, nanošenje vlažnih ručnika na kožu ili rađanje vode. U teoriji, hidroterapija može pomoći u liječenju skleroderme. Potrebne su dobro osmišljene studije kako bi se utvrdilo je li ova terapija sigurna i učinkovita za pacijente sa sklerodermom.

Izbjegavajte iznenadnu ili dugotrajnu izloženost ekstremnim temperaturama u kupkama, oblogama, saunama ili drugim vrstama hidroterapije, posebno za bolesti srca, bolesti pluća ili tijekom trudnoće. Izbjegavajte uporabu implantiranih medicinskih uređaja. Treba izbjegavati intenzivno korištenje vodenih mlaznica s frakturama za koje se zna da su poznate kao krvni ugrušci, poremećaji krvarenja, teška osteoporoza, otvorene rane ili tijekom trudnoće. Budite oprezni s Raynaudovom bolešću, ozeblinom, akrocijanozom, eritrocijanozom ili oslabljenom temperaturnom osjetljivošću.

Kod nekih bolesnika napadi vaskularnog spazma praćeni su osjećajem smrzavanja ruku, obamrlosti ili povredom osjetljivosti. U fazi crvenila kože, pacijenti mogu osjetiti bol u prstima.

Vaskularni spazam također može biti izložen žilama kože lica i drugim područjima. U tim slučajevima, uočavaju se karakteristične promjene boje na vrhu nosa, usana i ušnih školjki, iznad zglobova koljena.

Najspecifičniji simptom skleroderme je kožna lezija u obliku njenog zadebljanja i zadebljanja, koja se primjećuje kod velike većine pacijenata. Težina i učestalost zatezanja kože razlikuju se od pojedinih pacijenata, ali zatezanje kože sa sklerodermom uvijek počinje prstima ruku, a kasnije se može proširiti dalje do udova i trupa.

Istodobno s prstima ruku često se zahvaća koža lica, zbog čega se nazolabijalni i frontalni nabori izglađuju, crvena granica usana postaje tanja, oko koje se pojavljuju radijalne bore.

Uz dugotrajno promatranje obilježene su lezije kože: oticanje, otvrdnjavanje, stanjivanje. Kondenzacija kože ima tendenciju napredovanja u prvih 3-5 godina bolesti. U kasnijim fazama bolesti, koža postaje manje gusta i pečat ostaje samo na prstima.

Često, intenzivno bojenje kože, ograničeno ili rasprostranjeno, s područjima hipo- ili depigmentacije ("sol sa paprom") znak je skleroderme.

Karakterističan znak su čirevi na prstima, koji mogu biti oštro bolni. Ulcerozne lezije kože uočene su u drugim područjima izloženim mehaničkom stresu: iznad zglobova koljena i zglobova koljena, u gležnjevima i petama.

Kao posljedica poremećaja cirkulacije, na prstima se pojavljuju ožiljci, točkasta područja stanjivanja kože ("ugriz štakora"). Ožiljci na prstima mogu se pojaviti nakon zarastanja čireva. Zbog smrti folikula dlaka, znoja i žlijezda lojnica, koža na mjestima zbijanja postaje suha i gruba, gubi kosu.

Bolovi u zglobovima i jutarnja ukočenost česta su manifestacija skleroderme, osobito u ranim stadijima bolesti.

Rezultat poremećaja cirkulacije je uništenje falanga noktiju, koje se manifestira skraćivanjem i deformacijom prstiju.

Oštećenje mišića može dovesti do razvoja mišićne slabosti.

Poraz gastrointestinalnog trakta razvija se u 90% bolesnika sa sklerodermom. Poraz jednjaka se manifestira kršenjem gutanja, upornom žgaravicom, koja se povećava nakon jela. Oštećenje želuca i dvanaesnika javlja se u bolovima u trbuhu, nadutosti. Poraz tankog crijeva češće je asimptomatski, ali s izraženim promjenama razvija se sindrom poremećene intestinalne apsorpcije s proljevom, nadutošću i gubitkom težine. Rezultat poraza debelog crijeva je konstipacija.

Oštećenje pluća razvija se u više od 70% bolesnika sa sklerodermom i manifestira se povećanjem kratkog daha i upornog kašlja.

Ostale uobičajene manifestacije skleroderme uključuju Sjogrenov sindrom (20%) i oštećenje štitnjače (Hashimoto thyroiditis ili De Kervenov tireoiditis), što dovodi do smanjenja funkcije štitnjače.

dijagnostika

U otprilike polovici slučajeva uočava se povećanje ESR-a iznad 20 mm / h. S istom učestalošću otkrivaju se znakovi upalne aktivnosti skleroderme: povećanje sadržaja fibrinogena i seromucoida; rjeđe se povećava C-reaktivni protein.

U 10-20% bolesnika otkrivena je anemija, čiji uzrok može biti nedostatak željeza i vitamin B12, oštećenje bubrega ili izravno koštane srži. Od velike je važnosti identifikacija autoantitijela specifičnih za sklerodermu.

Među mnogim instrumentalnim metodama istraživanja, važnu ulogu ima kapilarna kopija nokta. Metode istraživanja mikrocirkulacije, kao što su lasersko-dopler-flowmetry, pletizmografija i drugi, su od sekundarne važnosti u dijagnostici skleroderme zbog značajne varijabilnosti rezultata.

Liječenje skleroderme

Terapija se uvijek propisuje individualno, ovisno o obliku i tijeku bolesti, prirodi i opsegu lezija. S obzirom na napredovanje bolesti u većini slučajeva, važno je skrenuti pažnju pacijenta na potrebu stalnog medicinskog promatranja i redovitog pregleda radi ranog otkrivanja znakova progresije bolesti i moguće korekcije terapije.

Terapija se izvodi na:

prevencija i liječenje vaskularnih komplikacija;
suzbijanje progresije fibroze kože i unutarnjih organa;
učinci na imunološko-upalne mehanizme skleroderme;
sprečavanje i liječenje lezija unutarnjih organa.

Bolesnici trebaju smanjiti vrijeme provedeno na suncu, izbjegavati dugotrajno izlaganje hladnoći, lokalne vibracije. Da bi se smanjila učestalost i intenzitet napada vaskularnog spazma, preporuča se nositi toplu odjeću, uključujući donje rublje koje čuva toplinu, šešire, vunene čarape i rukavice (umjesto rukavica). S istom svrhom, pacijentu se savjetuje da prestane pušiti, prestane konzumirati kavu i napitke s kofeinom.

Glavna područja liječenje lijekovima Skleroderma su vaskularna, antifibrosna i imunomodulatorna terapija.

Vaskularna terapija se provodi u cilju smanjenja učestalosti i intenziteta epizoda Raynaudovog sindroma i poboljšanja protoka krvi, te uključuje upotrebu vazodilatacijskih lijekova, kao i lijekova koji utječu na viskoznost krvi i lijepljenje trombocita.

Najučinkovitiji vazodilatatori su blokatori kalcijevih kanala (verapamil, galopamil, nifedipin, amlodipin, nikardipin, isradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, riiodipin, felodipin, diltiazem, cinarizin, flunarizin).

Lijek izbora je nifedipin (sinonimi: kalcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), čija je učinkovita dnevna doza 30–60 mg u tri ili četiri doze. Nifedipin značajno smanjuje učestalost i intenzitet, au nekim slučajevima i trajanje epizoda vaskularnog spazma.

Približno 1/3 bolesnika s liječenjem nifedipinom razvija nuspojave koje su karakteristične za većinu, među kojima su najčešći povećani broj otkucaja srca, glavobolja, vrtoglavica, crvenilo lica i oticanje nogu.

Nedavno se sve više koriste dugodjelujući oblici nifedipina (retard kardigina, kardigin retard), koji stvaraju relativno stalnu koncentraciju lijeka u krvi i time smanjuju fluktuacije krvnog tlaka i povezane nuspojave.

Ako je nifedipin netolerantan, mogu se propisati i drugi lijekovi. Amlodipin (amlovas, calchek, norvask, normodipin) ima produljeni učinak i primjenjuje se jednom u dozi od 5-10 mg. Najčešća nuspojava amlodipina je oticanje skočnog zgloba, koje se pojavljuje u oko 50% bolesnika.

Isradipin (lomir) primjenjuje se u dnevnoj dozi od 5 mg u dvije doze. Uz nedovoljan učinak i dobru toleranciju, dnevna se doza može povećati na 10 mg. Najčešće komplikacije u liječenju isradipina su glavobolja i crvenilo lica.

Felodipin (auronal, plendil, felodil) u dnevnoj dozi od 10-20 mg smanjuje učestalost i težinu vaskularnog spazma.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) u terapijskoj dozi od 180 mg / dan je manje učinkovit od nifedipina, ali ima bolju podnošljivost. Kada se uzme veća doza, može se pojaviti oticanje i glavobolja gležnja.

U prisutnosti kontraindikacija ili intolerancije na blokatore kalcijevih kanala, koriste se vazodilatacijski lijekovi drugih skupina. Na primjer, blokatori alfa-adrenoreceptora (dihidroergotamin, doksazosin, nicergolin, prazosin, terazosin). Dobri rezultati uočeni su u liječenju standardiziranog ekstrakta ginko bilobe (tanakan - 40 mg tablete 3 puta dnevno). U teškim slučajevima (npr. Plućna hipertenzija, kriza bubrega, gangrena), sintetski prostaglandin E1 (alprostadil) se koristi u dozi od 20-40 µg intravenski, unutar 15-20 dana, ili analozima prostaciklina (iloprost).

Učinkovitost liječenja vaskularnih manifestacija skleroderme povećava se s uključivanjem u terapiju lijekova koji poboljšavaju protok krvi - antiagonisti (acetilsalicilna kiselina, ginkgo biloba, dipiridamol, pentoksifilin, tiklopidin) i, ako je potrebno, antikoagulansi (acenokumarol, varfarin, heparin hep i heparin). etilbiscumacetat).

Kombinacija vazodilatatora i antitrombocitnih sredstava omogućuje propisivanje minimalne efektivne doze svakog od tih lijekova i time smanjuje učestalost. nuspojave, U tu svrhu, pentoksifilin se najčešće koristi u dnevnoj dozi od 600-1200 mg. U slučajevima višestrukih i rezistentnih na uobičajeno liječenje ulcerativnih lezija, preporuča se kratki tečaj (10-15 dana) terapije, po mogućnosti s heparinom male molekularne težine.

Antifibrous terapija propisana za difuznu sklerodermu. D-penicilamin - glavni lijek koji inhibira razvoj fibroze - ometa sintezu kolagena, razdvajajući križne veze između novih sintetiziranih molekula.

Penicilamin (artamin, kuprenil) djeluje na različite veze. imunološki sustav, Efektivna doza lijeka je 250-500 mg / dan. Penicilamin se uzima isključivo na prazan želudac. S razvojem nuspojava (nelagodnost u želucu, preosjetljivost, smanjenje razine bijelih krvnih stanica i / ili trombofita u krvi, autoimune reakcije, itd.), Potrebno je smanjiti dozu ili povući lijek. Razlog za ukidanje penicilamina je izlučivanje proteina u urinu iznad 2 g / dan. Zbog visoke učestalosti nuspojava (do 25%), koje su u prirodi često ovisne o dozi, u procesu liječenja potrebno je pažljivo pratiti bolesnike, obavljati testove krvi i urina svaka 2 tjedna u prvih 6 mjeseci liječenja, a kasnije - jednom mjesečno. ,

Antiinflamatorna terapija (diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloksikam, nimesulid, piroksikam, tselkoksib) u standardnim terapijskim dozama indicirani su za liječenje mišićno-zglobnih manifestacija skleroderme, ustrajne groznice.

Hormoni (betametazon, hidrokortizon, deksametazon, metilprednizolon, prednizon, triamcinolon - ne više od 15-20 mg / dan) propisani su za očiti znakovi upalne aktivnosti i u ranom (edematoznom) stadiju skleroderme, ali ne utječu na progresiju fibroze. Uzimanje većih doza povećava rizik od razvoja oštećenja bubrega.

Uz poraz jednjaka preporučujemo česte podijeljene obroke. Kako bi se uklonilo oštećenje gutanja, prokinetici se propisuju u kratkim ciklusima: domperidon, meclozine, ondansetron, metoklopramid; s refluksnim ezofagitisom - inhibitorima protonske pumpe (omeprazol 20 mg / dan, lansoprazol 30 mg / dan, rabeprozol, itd.). S razvojem hernije esophageal dio dijafragme, kirurško liječenje je naznačeno.

Kada crijevne lezije antimikrobna korištene: Eritromicin (sinerit, eritromicin, ciprofloksacin, eriflyuid) (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloksacin), amoksicilin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotici treba zamijeniti svaka 4 tjedna kako bi se izbjegla razvoj mikrobiološke rezistencije. Prokinetici se propisuju u ranoj fazi.

Porazom pluća propisane su male doze prednizona i ciklofosfamida. Dobar učinak u većini slučajeva primjećena je intravenska pulsna terapija ciklofosfamidom u dozi od 1 g / m2 / mjesečno u kombinaciji s prednizonom u dozi od 10-20 mg dnevno. Pulsna terapija ciklofosfamidom nastavlja se u naznačenoj dozi najmanje 6 mjeseci (u odsustvu nuspojava). Uz pozitivnu dinamiku plućnih funkcionalnih testova i radioloških promjena, interval između pulsne terapije s ciklofosfamidom raste do 2 mjeseca, a uz održavanje pozitivne dinamike - 3 mjeseca. Pulsna terapija ciklofosfamidom mora se provesti najmanje 2 godine.

pogled

Prognoza za sklerodermu ostaje najnepovoljnija među sistemskim bolestima vezivnog tkiva i uvelike ovisi o obliku i tijeku bolesti. Prema rezultatima 11 studija, petogodišnje preživljavanje bolesnika sa sklerodermom kreće se od 34 do 73%, a prosječno 68%.

Čimbenici nepovoljnih prognoza su:

zajednički oblik;
dob početka bolesti je preko 45 godina;
muški spol;
plućna fibroza, plućna hipertenzija, aritmija i oštećenje bubrega u prve 3 godine bolesti;
anemija, visoki ESR, izlučivanje proteina u mokraći na početku bolesti.

Svi bolesnici sa sklerodermom podliježu praćenju. Liječnički pregled provodi se svakih 3-6 mjeseci ovisno o tijeku bolesti, prisutnosti i težini lezija unutarnjih organa. Istodobno se provode opći i biokemijski testovi krvi i urina. Preporučuje se proučavanje respiratorne funkcije i ehokardiografije.

U bolesnika koji uzimaju varfarin potrebno je pratiti protrombinski indeks i međunarodni normalizirani omjer, a u liječenju ciklofosfamidom opći testovi krvi i urina treba pregledati jednom u 1-3 mjeseca.