سماكة القلب ما هو اعتلال عضلة القلب الضخامي

الصفحة 3 من 5

تحت عضلة القلب الضخامي فهم يفهمون مرضًا وراثيًا مع نوع وراثي جسمي سائد من الميراث مع نفاذية عالية ، يتميز بتضخم عضلة القلب في جدران البطين الأيسر (أقل في كثير من الأحيان الأيمن) مع حجم طبيعي أو مخفض. هناك تضخم غير متماثل في جدران البطين الأيسر ، وهو ما يمثل حوالي 90 ٪ من جميع حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي ، وتضخم متماثل أو متحد المركز. اعتمادًا على وجود انسداد في مسار تدفق البطين الأيسر ، يتم أيضًا تمييز الأشكال الانسدادية وغير الانسدادية لاعتلال عضلة القلب الضخامي.

المظاهر السريرية الرئيسية للمرض هي قصور القلب ، آلام في الصدر ، عدم انتظام ضربات القلب ، الإغماء. يموت حوالي نصف جميع المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي فجأة. أسباب الوفاة هي اضطرابات في إيقاع البطين أو توقف ديناميكا الدم بسبب الاختفاء الكامل لتجويف البطين الأيسر مع تقلصه المعزز وتقليل حشوه.

غالبًا ما يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي عائليًا بطبيعته ، ولكن توجد أيضًا أشكال متفرقة. في المرضى الذين يعانون من كل من الأشكال العائلية والمتفرقة من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، يتم الكشف عن عيوب في الجينات التي ترميز تخليق بروتينات ساركوم القلب.

الصورة السريرية يعتمد المرض على تنوع تضخم عضلة القلب ، وشدة تضخم ، مرحلة المرض. لفترة طويلة ، يكون المرض طفيفًا أو بدون أعراض ، غالبًا ما يكون الموت المفاجئ هو أول مظهر من مظاهر اعتلال عضلة القلب الضخامي. المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا هي ألم في الصدر ، وضيق في التنفس ، وعدم انتظام ضربات القلب ، والإغماء.

شكوى متكررة من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي هو ضيق التنفس ، والذي يرتبط بزيادة الضغط الانبساطي في البطين الأيسر ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط في الأذين الأيسر وبالتالي احتقان في الدورة الدموية الرئوية. هناك أعراض أخرى للركود في الرئتين - ضيق التنفس والسعال الليلي وضيق التنفس. عندما يتم إرفاق عدم انتظام ضربات القلب الهدبي ، ينخفض \u200b\u200bالملء الانبساطي للبطين الأيسر ، ويقل النتاج القلبي ، ويتطور فشل القلب. في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، فإن شكاوى الخفقان ، والانقطاع ، وعمل القلب "غير الطبيعي" ليست شائعة. إلى جانب الرجفان الأذيني ، مع رصد تخطيط كهربية القلب يوميًا ، يمكن اكتشاف مكثفات خارجية فوق البطين والبطين ، وتسارع القلب البطيني ، وحتى الرجفان البطيني ، والتي يمكن أن تسبب الموت المفاجئ.

تصنيف اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي

اقترحت جمعية نيويورك لأمراض القلب التصنيف التالي لاعتلال عضلة القلب الضخامي:

المرحلة الأولى - لا يتجاوز تدرج الضغط 25 مم زئبق. ش. أثناء عبء العمل العادي ، لا يشكو المرضى ؛

المرحلة الثانية - تدرج الضغط من 26 إلى 35 مم RT. ش. تظهر الشكاوى أثناء المجهود البدني ؛

المرحلة الثالثة - تدرج الضغط من 36 إلى 44 مم RT. ش. علامات قصور القلب عند الراحة ، الذبحة الصدرية.

المرحلة الرابعة - تدرج الضغط فوق 45 ملم زئبق. ش. مظاهر كبيرة من قصور القلب.

التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب الضخامي

التشخيص عضلة القلب الضخامي يعتمد على دراسة سريرية وأداة شاملة بالاشتراك مع بيانات سوابق المرض ، والتي تشير غالبًا إلى الطبيعة العائلية للمرض ، واستبعاد ارتفاع ضغط الدم ، وأمراض القلب التاجية ، بالإضافة إلى تضيق الأبهر وغيره من عيوب القلب المعقدة بسبب تضخم البطين الأيسر.

في المرحلة الحالية ، يمكن أن تكون نتائج الدراسة الجينية ذات قيمة تشخيصية ، والتي تسمح للمرء بتحديد الطفرات الجينية المميزة في المرضى الذين يعانون من مرحلة ما قبل السريرية من المرض مع تضخم عضلة القلب المعتدل ولا توجد علامات على الانسداد.

مسار اعتلال عضلة القلب الضخامي الضخامي

مسار اعتلال عضلة القلب الضخامي متنوع. في كثير من المرضى ، لفترة طويلة ، يستمر المرض بشكل ثابت ومع أعراض قليلة. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث الموت المفاجئ في أي وقت. يُعتقد أن اعتلال عضلة القلب الضخامي هو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة المفاجئة بين الرياضيين. تشمل عوامل الخطر للوفاة المفاجئة: حالات الوفاة المفاجئة في الأقارب ، أو السكتة القلبية أو تاريخ تسرع القلب البطيني المستمر ، نوبات متكررة وطويلة من تسرع القلب البطيني مع مراقبة القلب ، تسرع القلب البطيني المستحث مع EFI ، انخفاض ضغط الدم أثناء التمرين ، تضخم البطين الأيسر الشديد (سمك الجدار\u003e 35 ملم) ، إغماء متكرر. تميل الطفرات الخاصة لبعض الجينات إلى الموت المفاجئ (على سبيل المثال ، طفرة Arg 403Gin). بين المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي الذي لوحظ في المستشفيات المتخصصة ، تبلغ نسبة الوفيات 3-6 ٪ في السنة ، في عموم السكان - 0.5-1.5 ٪.

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

يهدف علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى تحسين الوظيفة الانبساطية للبطين الأيسر ، وتقليل تدرج الضغط ، ووقف الهجمات الزاوية واضطرابات الإيقاع. لهذا الغرض ، يتم استخدام حاصرات بيتا وحاصرات قنوات الكالسيوم.

حاصرات بيتا لها تأثير سلبي ومؤثر في التقلص العضلي ، وتقلل من الحاجة إلى الأكسجين في عضلة القلب ، وتقاوم تأثير الكاتيكولامينات على عضلة القلب. وبفضل هذه التأثيرات ، يتم إطالة وقت الحشوة الانبساطية ، وتحسين قابلية التمدد الانبساطي لجدران البطين الأيسر ، ويتم تقليل التدرج أثناء الضغط. مع الاستخدام المطول ، يمكن لحاصرات بيتا تقليل تضخم البطين الأيسر ، وكذلك منع تطور الرجفان الأذيني. يفضل استخدام حاصرات بيتا غير الانتقائية بدون نشاط محاكي الودي الداخلي. بروبرانولول الأكثر استخدامًا (أنابريلين ، أوبزيدان ، إنديرال) بجرعة يومية من 160-320 مجم. يمكن أيضًا استخدام حاصرات بيتا الانتقائية القلبية - ميتوبرولول ، أتينولول.

يعتمد استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم على انخفاض تركيز الكالسيوم في خلايا عضلة القلب ، وخلايا العضلات الملساء في الشرايين التاجية والشراعية ، وكذلك في خلايا نظام التوصيل. تعمل هذه الأدوية على تحسين الاسترخاء الانبساطي للبطين الأيسر ، وتقليل انقباض عضلة القلب ، ولها تأثيرات مضادة للذبحة الصدرية واضطراب نظم القلب ، وتقلل من درجة تضخم البطين الأيسر. تم الحصول على أعظم تجربة وأفضل النتائج مع فيراباميل (إيزوبتين ، فينوبتين) بجرعة 160-320 مجم في اليوم. الديلتيازيم (Cardizem ، cardil) ، وهو قريب منه في الفعالية ، يستخدم بجرعة 180-240 مجم في اليوم.

من الخطر وصف نيفيديبين للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي - فيما يتعلق بتأثيره الوعائي الواضح ، من الممكن زيادة انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر. ومع ذلك ، يمكن استخدامه مع مزيج من اعتلال عضلة القلب الضخامي مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني وبطء القلب.

يظهر على المرضى الذين ينتمون إلى مجموعة الخطر للوفاة المفاجئة تعيين الأدوية التي لها تأثير واضح على عدم انتظام ضربات القلب - كوردارون (أميودارون) وديسوبيراميد (إيثميلين). يوصف Cordarone بجرعة مشبعة من 600-800 مجم إلى 1000 مجم يوميًا مع الانتقال إلى جرعة صيانة 200-300 مجم مع تحقيق تأثير مضاد لاضطراب النظم المستقر. الجرعة الأولية من إيقاع الإيثيلين هي 400 مجم يوميًا ، وقد تزداد تدريجيًا إلى 800 مجم يوميًا. هذه الأدوية لها أيضًا تأثير سلبي على التقلص العضلي ، وتقلل من ضغط التدرج. يوصى باستخدام Cordarone للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي أيضًا للوقاية من الرجفان الأذيني الانتيابي. مع شكل ثابت من الرجفان الأذيني ، يتم استخدام حاصرات بيتا أو فيراباميل ؛ لا يتم عرض جليكوسيدات القلب فيما يتعلق بتأثيرها التقلص العضلي الإيجابي للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي. حدوث الرجفان الأذيني هو مؤشر لتعيين مضادات التخثر للوقاية من الانصمام الجهازي. مع تطور قصور القلب الاحتقاني ، يتم إضافة مدرات البول إلى العلاج.

في السنوات الأخيرة ، تم استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين على نطاق واسع لعلاج المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، وبشكل رئيسي أدوية الجيل الثاني - إنالابريل بجرعة 5-20 ملغ في اليوم. استخدام هذه الأدوية مفيد بشكل خاص في تطوير قصور القلب وفي الجمع بين اعتلال عضلة القلب الضخامي وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

لم يتم حتى الآن حل مسألة علاج المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي في غياب المظاهر السريرية. ويعتقد أنه بسبب عدم فعالية حاصرات بيتا وحاصرات قنوات الكالسيوم في الوقاية من الموت المفاجئ ، فإن استخدامها لفترات طويلة أمر غير عملي. الاستثناء هو المرضى الذين يعانون من تضخم البطين الأيسر الشديد - يوصى بالعلاج باستخدام حاصرات بيتا.

دورة شديدة من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، ومقاومة العلاج الدوائي وتدرج الضغط في السبيل الخارج لأكثر من 50 ملم زئبق. فن. هي مؤشرات للعلاج الجراحي. يحتاج حوالي 5٪ من جميع مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى علاج جراحي. تبلغ نسبة الوفيات أثناء العلاج الجراحي حوالي 3٪. وللأسف ، في 10٪ من المرضى بعد الجراحة ، ينخفض \u200b\u200bالخلل الانبساطي ونقص تروية عضلة القلب قليلاً وتستمر الأعراض السريرية. يتم استخدام الأنواع التالية من العلاج الجراحي: بضع عضلي ، استئصال عضلي ، وأحيانًا بالاشتراك مع استبدال الصمام التاجي (مع تغيراته الهيكلية التي تسبب ارتجاعًا كبيرًا).

في الآونة الأخيرة ، أوصى المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي مع انسداد زرع جهاز تنظيم ضربات القلب. تبين أن استخدام جهاز تنظيم ضربات القلب من غرفتين يقلل من انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر ، ويقلل من تدرج الضغط ، ويضعف الحركة المرضية للصمام التاجي ويؤدي إلى انخفاض تدريجي في تضخم الحاجز البطيني. يظهر المرضى الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب البطيني زرع جهاز مزيل الرجفان القلبي.

لتقليل درجة تضخم الحاجز بين البطينين ، اقترح أيضًا إدخال الكحول في شريان الحاجز مع التطور اللاحق لأزمة قلبية فيه. أظهرت النتائج الأولية أن هذا يؤدي إلى انخفاض كبير في تدرج الضغط وتحسين المسار السريري للمرض. من مضاعفات طريقة العلاج الغازية هذه تطوير كتلة القلب المستعرضة الكاملة ، مما يخلق الحاجة إلى زرع EX دائم.

الوقاية من اعتلال عضلة القلب الضخامي

تتكون الوقاية الأولية من اعتلال عضلة القلب الضخامي من فحص شامل للأقارب المقربين للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، بما في ذلك الدراسات الجينية ، بهدف الكشف المبكر عن المرض في المرحلة قبل السريرية. يحتاج الأشخاص الذين لديهم طفرات جينية محددة مميزة لاعتلال عضلة القلب الضخامي (حتى في غياب المظاهر السريرية) إلى مراقبة ديناميكية من قبل طبيب القلب. من الضروري تحديد المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، الذين هم عرضة لخطر الموت المفاجئ ، وتعيين حاصرات بيتا ثانوية أو كوردارون لغرض الوقاية الثانوية من عدم انتظام ضربات القلب. ينصح جميع المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، حتى في غياب المظاهر السريرية ، للحد من النشاط البدني. مع تهديد التهاب الشغاف المعدية ، يتم الوقاية منه.

عضلة القلب الضخامي

في اعتلال عضلة القلب الضخامي في 1 / 3-1 / 4 مرضى ، يكشف تاريخ العائلة عن دور معين للوراثة (وراثة جسدية سائدة).

طريقة تطور المرض

يعتقد أن التسبب في اعتلال عضلة القلب الضخامي يعتمد على عدم القدرة الخلقية على تكوين الليف العضلي العضلي الطبيعي. غالبًا ما يكون التواصل مع مرض متداخل سابق غير موجود.

هناك ما يسمى شكلين من اعتلال عضلة القلب الضخامي:

1. منتشر
2. محلي.

اعتلال عضلة القلب الضخامي المنتشر (تضخم عضلة القلب مجهول السبب).

شكل منتشر يشبه شكل الحثل العضلي في القلب ، وهو يشبه الحثل العضلي العضلي مع عدم كفاية الاسترخاء في عضلات الهيكل العظمي. مزيج من اعتلال عضلة القلب الضخامي مع ترنح عائلي فريدريك أقل شيوعًا من اعتلال عضلة القلب الاحتقاني. إن وجود مثل هذه الحالات يعطي سببًا للتفكير في العناصر المشتركة المحتملة في مسببات اعتلال عضلة القلب الاحتقاني والتضخم.

حدد بعض الباحثين التغيرات في فسيولوجيا تقلص العضلات: تغيير في إمكانات العمل داخل الخلايا ، وقمع عملية إعادة الاستقطاب مع انخفاض في سرعته ، ولكن مع إمكانية الراحة الطبيعية. في عدد من الحالات ، تم الكشف عن تغييرات ملحوظة أيضًا في فسيولوجيا تقلص العضلات الهيكلية وتطور اعتلال عضلي هيكلي حاد.

يؤدي التمدد المستمر للأذنين وتليف عضلة القلب البطيني أحيانًا إلى توسع جميع التجاويف وتطور قصور القلب ، والذي غالبًا ما يكون عدم انتظام ضربات القلب (الرجفان الأذيني) ، ثم تضخم الكبد ، وذمة رئوية. مع تطور قصور القلب ، يصعب التمييز بين اعتلال عضلة القلب الضخامي والركود.

علم التشريح المرضي

اعتلال عضلة القلب الضخامي دون انسداد تتميز بسماكة موحدة لجدار البطين الأيسر والحاجز بين البطينين ؛ حجم تجويف البطين طبيعي أو منخفض.

ومع ذلك ، فإن الأهم ليس تضخم القلب العام ، ولكن عدم التوازن بين الوزن الكلي للقلب ووزن البطين الأيسر. يتم توسيع تجاويف الأذينين ، وخاصة اليسار. في حالات نادرة ، يتأثر القلب الأيمن بشكل رئيسي.

في اعتلال عضلة القلب الضخامي مع انسداد يتم دمج تضخم منتشر لجدار البطين الأيسر مع تضخم غير متناسب في الجزء العلوي من 2/3 من الحاجز البطيني ؛ هذا يتسبب في تضييق الأبهر الفرعي لمسار تدفق البطين الأيسر ، يسمى الانسداد أو التضيق (وبالتالي مرادف يستخدم في كثير من الأحيان لتضيق تحت الباطن الضخامي مجهول السبب).

كقاعدة عامة ، هناك أيضًا علم الأمراض في نشرة الصمام التاجي الأمامي. يتم تقصير العضلة الحليمية في هذه النشرة ، وتعلق أعلى ، والنشرة نفسها سميكة وتغطي تدفق البطين الأيسر. في أواخر الانقباض ، يتم إغلاق الوشاح الأمامي مع الحاجز بين البطينين ، مما يتسبب في انسداد انقباضي متأخر. ومن هنا جاء اسم آخر للمرض - تضيق الأبهر بالميتروجين.

في بعض الأحيان يكون هناك سماكة ليفية في شغاف القلب بين الحاجز بين البطينين والحواف المجاورة للصمام التاجي ، وهو مؤشر على وجود طويل لعرقلة مسار تدفق البطين الأيسر.

يكشف الفحص النسيجي عن ألياف عضلية متضخمة بشكل حاد ، قصيرة وعريضة ، مع نوى قبيحة مفرطة اللون. من تضخم وظيفي ثانوي لعضلة القلب (مع ارتفاع ضغط الدم والعيوب الخلقية والمكتسبة) ، يتميز تضخم مجهول السبب ، وخاصة تنوعه المحلي غير المتماثل ، بانحراف الهيكل العضلي القلبي العام بسبب انتهاك الاتجاه النسبي لألياف العضلات ؛ تقع بشكل عشوائي ، بزاوية لبعضها البعض ، وتشكل الاضطرابات حول طبقات النسيج الضام.

في بعض الأحيان تشكل الخلايا العضلية نوعًا من العقد العضلية التي يتم تضمينها في أنسجة العضلات في بنية طبيعية ، مما يعطي أساسًا لتمثيلها على أنها تشوهات - أورام هامارت. تظهر هذه الانماط الشاذة أحيانًا أيضًا على سطح الأقسام التشريحية لمواقع تضخم موضعي. الصورة المعتادة للضمور لخلايا العضلات مع فراغ المناطق المحيطة بالنواة.

التصلب القلبي الشديد غائب. هناك دائمًا درجة من التليف في شكل زيادة في ألياف الكولاجين. ألياف العضلات غنية بالجليكوجين ، كما هو الحال مع أي تضخم ، فهي تحتوي على نسبة عالية من نازعة الهيدروجين تتوافق مع زيادة في عدد الميتوكوندريا. العديد من الليزوزومات ، بدون دهون.

يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن الليف العضلي اللين وزائدة من الميتوكوندريا. الميتوكوندريا التالفة في شكل انخفاض في كثافة المصفوفة. في دراسات البنية التحتية ، اكتشف V. Ferrans (1972) وباحثون آخرون نمطًا غير طبيعي لموقع الخيوط العضلية في اللييفات العضلية.

الاعراض المتلازمة

الأعراض السريرية: ضيق في التنفس ، آلام في الصدر ، إغماء ، في مراحل لاحقة - أعراض قصور القلب الاحتقاني. النفخة الانقباضية غير مستقرة ، وليس لها سمات مميزة ، وكثيرا ما يتم الكشف عنها في المراحل المتأخرة من المرض مع توسع البطين الأيسر وتطور قصور الصمام التاجي النسبي. في المراحل المتأخرة من المرض ، غالبًا ما تتم ملاحظة مجموعة متنوعة من اضطرابات نظم القلب ، وكذلك التوصيل (بشكل رئيسي داخل البطين والأذين البطيني). يكشف فحص الأشعة السينية عن تضخم في القلب يرجع بشكل رئيسي إلى البطين الأيسر. على مخطط كهربية القلب ، يتم تسجيل علامات تضخم البطين الأيسر. يسمح لك تخطيط صدى القلب باكتشاف تضخم واضح في الحاجز بين البطينين والجدار الخلفي للبطين الأيسر بدون الحركة المتناقضة لأوراق الصمام التاجي إلى الانقباض.

التشخيص

يتم التشخيص في حالة وجود تضخم عضلة القلب المنتشر (بشكل رئيسي من البطين الأيسر) ، والذي تؤكده بيانات الأشعة السينية ، والدراسات التخطيطية للقلب وتخطيط صدى القلب بالاشتراك مع المؤشرات المخدرة للإغماء ، وفشل القلب ، واضطراب الإيقاع وتوصيل القلب. عند إنشاء التشخيص ، من الضروري استبعاد الحالات المرضية الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى تضخم عضلة القلب الشديد (ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وما إلى ذلك).

توصف حاصرات مستقبلات ren- الأدرينالية (أنابريلين ، obzidan بجرعة 80 إلى 200 ملغ في اليوم وأدوية أخرى من هذه المجموعة). عندما يظهر الرجفان الأذيني وفشل الدورة الدموية ، يتم علاج قصور القلب الاحتقاني. عادة ما تكون أدوية الديجيتال غير فعالة ، ولهذا السبب غالبًا ما يظهر علاج مدرات البول في المقدمة ،

اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي غير المتماثل المحلي (تضيق تحت الأبهر الضخامي الضخامي).

الاعراض المتلازمة

أكثر العلامات المميزة هي ضيق التنفس ، والإغماء ، والدوخة ، والألم في القلب ، وزيادة معدل ضربات القلب دون أي اتصال بالنشاط البدني. الألم عادة ما يكون الذبحة الصدرية. استخدام النتروجليسرين له تأثير واضح وسريع.

النبض متكرر ، ويمكن أن يكون ثنائيًا ، كما هو الحال في قصور الأبهر ، ولكن ضغط النبض منخفض عادةً. الدافع القمي يرفع ، ويحس في الفضاء الوربي الخامس 1-2 سم خارج الخط الترقوي وغالبا ما يكون ذا طابع مزدوج.

في المرضى الذين يعانون من إيقاع الجيوب الأنفية ، يمكن ملاحظة نبض واضح للشرايين السباتية. الموسيقي: أنا نغمة بدون ميزات مميزة ، يتم تحديد النقرة الانقباضية في بعض الأحيان على الحافة اليسرى للقص. في جميع الحالات تقريبًا ، يتم تسجيل النفخة الانقباضية متوسطة التردد ، والتي تزداد شدتها تدريجيًا نحو منتصف الانقباض وتنخفض تدريجيًا حتى نهايتها. تكون الضوضاء أكثر وضوحًا عند الحافة اليسرى للقص في الفراغ الوربي الثالث أو متوسط \u200b\u200bإلى حد ما للقمة. عادة ما تكون الضوضاء قاسية ، وأقل ناعمة في كثير من الأحيان ، تذكرنا بما يسمى الضجيج الوظيفي الموجود في الأطفال.

غالبًا ما تختلف شدة النفخة الانقباضية تلقائيًا من صدمة إلى صدمة ، عند التنفس ، في أيام مختلفة من الدراسة. عند إجراء الفسيولوجية والفحوصات الدوائية (مع النتريت الأميل ، الأيزوبروتيرينول ، حاصرات β) المرتبطة بتغيير في الحمل على القلب والتأثير على انقباض عضلة القلب ، تتغير شدة الضوضاء الانقباضية.

بشكل عام ، يتم تضخيم الضوضاء مع انخفاض في التدفق الوريدي وانخفاض في الحجم الانبساطي النهائي أو عندما يتم تعزيز انقباض عضلة القلب. النفخة الانبساطية المبكرة ليست نموذجية للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي المحلي وتنتج عن ارتجاع الأبهر الناتج عن تشوه الفتحة الأبهرية نتيجة لتضخم حاد في الحاجز البطيني ، مما يؤدي إلى إغلاق غير كامل لحواف الصمام الأبهري أثناء الانبساط.

غالبًا ما يكون مسار المرض معقدًا بسبب اضطرابات مختلفة في إيقاع القلب والتوصيل. مع تطور الرجفان الأذيني ، غالبًا ما يلاحظ تكوين جلطات الدم في تجاويف القلب الأيسر مع تطور مضاعفات الانسداد الخثاري. في المراحل المتأخرة من المرض ، يتطور فشل القلب ، ومع ذلك ، لا ينجو العديد من المرضى حتى المراحل المتأخرة ، ويموتون فجأة (على ما يبدو من الرجفان البطيني).

غالبًا ما يحدد مخطط القلب الصوتي المسجل فوق قمة القلب الفترة (من 0.02 إلى 0.08 ثانية) بين إغلاق الصمام التاجي (I نغمة) وظهور النفخة الانقباضية ، وكذلك بين اكتمال الضجيج وإغلاق الصمام الأبهري. في المرضى الذين يعانون من إيقاع الجيوب الأنفية في أكثر من 50 ٪ من الحالات ، يتم تسجيل النغمة الأذينية (نغمة IV) بحد أقصى في القمة ؛ الفترة الفاصلة بين بداية السن "P" على مخطط كهربية القلب وبداية النغمة IV هي في المتوسط \u200b\u200b0.12 ثانية (غالبًا ما يتم سماعها في المرضى الذين يعانون من أعراض سريرية شديدة).

السمة على مخطط كهربية القلب هي وجود علامات تضخم البطين الأيسر في الغالبية العظمى من الحالات ؛ إن علامات تضخم البطينين الأيمن والأيسر تكون أقل شيوعًا. مع تضخم الحاجز بين البطينين في أكثر من 50 ٪ من الحالات ، يتم تسجيل موجة Q المرضية (في II - III و V4 - V6 يؤدي). إن انخفاض الجزء ST وانقلاب الموجة T في الخيوط الجانبية شائعان جدًا. في المرضى الذين يعانون من مسار طويل من المرض وفي سن أكبر ، يتم تحديد علامات توسع الأذين الأيسر.

بيانات الأشعة السينية عن تكوين وحجم القلب متغيرة للغاية وتعتمد على مدة المرض. في معظم الحالات ، بما في ذلك الأطفال ، يزداد حجم القلب. يتم تحديد علامات تضخم البطين الأيسر ، وتوسع البطين الأيسر في كثير من الأحيان وتوسع الأذين ، ومجموعة من تضخم البطين الأيسر أو توسع مع توسيع الأبهر الصاعد من خلال ملامح القلب.

أثناء القسطرة القلبية ، يتم الكشف عن الطبيعة الديناميكية لعرقلة تدفق البطين الأيسر: وجود التدرج الضغط (الضغط التفاضلي) بين تجويف البطين الأيسر والجزء الأولي من الأبهر هو علامة على تضيق فتحة الأبهر.

يكشف تصوير الأوعية عن انخفاض في الحجمين الانقباضي والانبساطي النهائي للبطينين الأيسر والأيمن. ما يسمى البطين الأيسر من غرفتين هو سمة مميزة ؛ هذه الظاهرة واضحة بشكل خاص خلال فترة انقباض القلب ، عندما يقترب الجزء المتضخم من الحاجز بين البطيني من جدار البطين الأيسر ، والذي يأخذ شكل الساعة الرملية. لوحظ التدرج الضغط بين الأجزاء القريبة والبعيدة لما يسمى البطين ثنائي الحجرة ، ويتناسب حجم هذا التدرج مع درجة التضيق تحت الفصمي. مع مسار طويل للمرض وتطور توسع عضلي في البطين الأيسر ، يختفي تدرج الضغط.

يكشف الفحص الوعائي الديناميكي في الإسقاط المائل الأمامي للقلب أثناء الانقباض عن حركة نشرة الصمام التاجي الأمامي إلى الحاجز ، إلى مسار تدفق الدم (أحد الأعراض المميزة في اعتلال عضلة القلب غير المتناظر).

على مخطط صدى القلب ، عادةً ما يتم تسجيل أكثر علامة مميزة - الحركة المتناقضة لحافة الصمام التاجي الأمامي أثناء الانقباض إلى الحاجز. تم الكشف عن ثلاثة أنواع من حركة الورقة التاجية أثناء الراحة:

1. الحركة الكاملة والمستمرة للنشرة في الغالبية العظمى من تقلصات القلب مع النشرة التي تستقر على الحاجز بين البطينين ؛
2. الحركة الجزئية والمتقطعة في تقلصات واحدة فقط ؛
3. عدم وجود حركة متناقضة.

في النوعين الثاني والثالث من حركة الاستفزاز مع انهيار فالسالفا واستنشاق النتريت الأميل يعزز أو يسبب حركة متناقضة للنشرة. معايير تخطيط صدى القلب هي كما يلي: تضييق مسار التدفق ، إزاحة الصمام التاجي إلى الحاجز ، سماكة واضحة في الحاجز.

إن قيمة نسبة سمك الجدار الخلفي للبطين الأيسر إلى سمك الحاجز ، التي تتجاوز 1. 3 ، تميز اعتلال عضلة القلب الضخامي غير المتماثل الواضح. الوظيفة العامة للبطين الأيسر في هذا المرض هي فرط الديناميكية ، الحاجز هو ديناميكي (يتم تقليل معدل تقلصه وتثخينه في الانقباض). ربما ترجع الوظيفة المتزايدة لجدار البطين الأيسر إلى تعويض نشاط الحاجز غير الكافي.

في كثير من الأحيان ، مع الحركة الأمامية للحافة الأمامية ، يتم أيضًا تسجيل الحركة إلى حاجز الحدبة الخلفية للصمام التاجي وأوتار العضلات الحليمية. علامة تخطيط صدى القلب المميزة ، التي يتم من خلالها الحكم على تضييق مسار التدفق الخارجي ، هي حركة غريبة للصمامات نصف القمرية للصمام الأبهري ، والتي ، في حالة الانسداد الشديد ، مسارات التدفق قريبة تمامًا تقريبًا من الانقباض ، وتتحرك مع انسداد أقل وضوحا في الاتجاه الإنسي.

التشخيص

يعتمد تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي غير المتماثل المحلي على البيانات السريرية (تاريخ الإغماء ، نوبات الذبحة الصدرية ، عدم انتظام دقات القلب ، تضخم القلب ، النفخة الانقباضية ذات الطبيعة المتناقصة بشكل متزايد ، عدم انتظام ضربات القلب) بالاشتراك مع بيانات الفحص بالأشعة السينية التي تكشف تضخم البطين الأيسر . أكثر التغيرات المميزة للقلب الكهربائي هي علامات تضخم البطين الأيسر وخاصة الحاجز بين البطينين.

تعتبر دراسات تخطيط صدى القلب مهمة جدًا ، مما يسمح لنا بتحديد الطبيعة غير المتكافئة لتضخم البطين الأيسر ، وعلى وجه الخصوص ، تضخم الحاجز البطيني غير المتساوي ، وكذلك الطبيعة غير الطبيعية لحركة الحدبات الصمامات التاجية والأبهرية.

يتم توفير المعلومات التشخيصية الأكثر قيمة من خلال سبر القلب ، والتي تكشف عن تغير مميز في تجويف البطين الأيسر ("الساعة الرملية") ووجود تدرج الضغط بين الأجزاء القريبة والبعيدة من البطين الأيسر.

يهدف العلاج إلى منع تقدم الانسداد ومكافحة الأعراض الفردية للمرض. يتكون العلاج الدوائي بشكل رئيسي من استخدام حاصرات مستقبلات ren الأدرينالية.

بروبرانولول (obzidan ، anaprilin) \u200b\u200bهو الأكثر فعالية في المرضى الذين لا يعانون من التدرج الضغط أو مع التدرج الضغط الكامنة الملون (يتجلى بعد الاستفزاز) وغير فعال مع التدرج الضغط المستمر في الراحة: لوحظ تحسن مستقر في ما يقرب من 100 ٪ من المرضى الذين يعانون من تدرج الضغط الكامن ، في المرضى الذين يعانون من التدرج المستمر - فقط في 36 ٪ من الحالات.

تقلل حاصرات بيتا بشكل كبير من ألم القلب ، وتقلل أو تزيل تسرع القلب. ومع ذلك ، هناك ملاحظات على أن بروبرانولول بجرعة لها تأثير مضاد لاضطراب النظم لا يحمي المرضى من الموت المفاجئ. إن الاستخدام طويل الأمد لمضادات التخثر غير المباشرة ضروري ليس فقط في المرضى الذين يعانون من شكل ثابت ، ولكن أيضًا مع نوبات من الرجفان الأذيني بجرعات كافية للحفاظ على مؤشر البروثرومبين عند حوالي نصف القيمة الطبيعية. يجب الحفاظ على معدل ضربات القلب عند المستوى القريب من الطبيعي قدر الإمكان مع حاصرات مستقبلات ren الأدرينالية أو بالاشتراك مع جليكوسيدات القلب.

يمكن أن يؤدي استخدام أدوية الديجيتال دون حاصرات to إلى تدهور حالة المريض بسبب زيادة في درجة المكون الوظيفي لتضييق مسار تدفق البطين الأيسر.

يتم علاج قصور القلب بالوسائل المناسبة. يجب أن يوضع في الاعتبار:

1. إن ظهور علامات فشل الدورة الدموية في دائرة صغيرة أو كبيرة ليس موانع لتعيين حاصرات β
2. لا يتم بطلان جليكوسيدات القلب في الرجفان الأذيني ، ومع ذلك ، فإن استخدامه في اعتلال عضلة القلب الانسدادي المحلي هو بطلان ، لأنها تؤدي إلى تفاقم انسداد مسار التدفق ؛
3. يمكن أن يسبب جليكوسيدات القلب مع الجرعات العالية من حاصرات β انخفاضًا حادًا في عدد تقلصات القلب.

مع مضاعفات التهاب الشغاف الإنتاني ، يتم إجراء العلاج المضاد للبكتيريا والمضاد للالتهابات.

عادة ما يتحمل المرضى الحمل جيدًا ، ولا يؤثر علاج بروبرانولول سلبًا على تقلصات قلب الجنين ؛ محتوى بروبرانولول في حليب الثدي ضئيل ولا يمكن أن يؤثر سلبًا على جسم الوليد.

عدد من المقترح طرق التشغيل علاج الانسداد:

• من خلال الوصول عبر الأبهر ، يتم تشريح الحاجز البطيني الضخامي نحو قمة القلب من أجل مقاطعة العضلات الدائرية والألياف العصبية في قاعدة القلب ، وبالتالي عرقلة الانخفاض المبكر لمسار تدفق البطين الأيسر.
• استخدام الوصول المشترك من خلال الأبهر والبطين الأيسر لاستئصال جزء من الحاجز بين البطينين ؛
• عمليات استئصال الحاجز بين البطينين في منطقة تضخم الوصول الأكثر وضوحا من خلال البطين الأيمن ؛
• استبدال الصمام التاجي كوسيلة للقضاء على قصور الصمام التاجي وعرقلة مسار التدفق.

تم أخذ المؤشرات التالية للجراحة:

• حالة شديدة ونقص التأثير من العلاج مع حاصرات مستقبلات β الأدرينالية ،
• تدرج ضغط كبير بين أجزاء ما يسمى البطين الأيسر المكون من غرفتين عند الراحة أو تدرج ضغط حاد بشكل حاد أثناء الاستفزازات (النشاط البدني ، تناول النتروجليسرين).

ارتفاع معدل الوفيات وعدد كبير من المضاعفات حتى الآن يحد من التدخل الجراحي.

لا يمكن اعتبار مسار ونتائج اعتلال عضلة القلب الضخامي المحلي الانسدادي مواتٍ ، على الرغم من عدد من الملاحظات التي تشير إلى فترة طويلة من حالة مستقرة للمرضى. الموت المفاجئ هو نتيجة متكررة للمرض ، ولا يرتبط ظهوره بخطورة المرض. سبب الوفاة هو الرجفان البطيني وفشل القلب الحاد.

خلال فترة المرض ، تم الكشف عن عدد من الأنماط: انقضى حوالي 10 سنوات بين اكتشاف النفخة الانقباضية وظهور أعراض سريرية أخرى ؛ يعاني المرضى من الفئة العمرية الأكبر سنًا من أعراض سريرية أكثر شدة ، مما يشير إلى الطبيعة التقدمية للمرض ؛ لا يوجد ارتباط بين شدة اللغط الانقباضي وشدة الانسداد وشدة الصورة السريرية.

من بين المرضى الذين بقوا على قيد الحياة خلال فترة المراقبة ، في 83 ٪ من الحالات ، ظلت الحالة دون تغيير أو تحسن ؛ عادة ما يكون موت المرضى مفاجئًا ؛ لم يتم العثور على علاقة بين العمر وبعض الأعراض والوفاة المفاجئة ؛ نادرا ما يؤدي اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى تمدد القلب مع تطور قصور القلب.

يتم تحديد التكهن بطول الفترة المستقرة ؛ كلما طالت هذه الفترة (مع زيادة طفيفة في الضغط الانبساطي النهائي) ، كان التشخيص أكثر ملاءمة.

الموسوعة الطبية الكبيرة 1979

اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي. الأساليب الحديثة للعلاج.

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCMP) هو مرض وراثي جسمي سائد يتميز بتضخم (سماكة) جدار البطين الأيسر والأيمن. غالبًا ما يكون تضخم غير متماثل ، ويتأثر الحاجز بين البطينين بشكل رئيسي. وغالبًا ما يكون هناك (في حوالي 60٪ من الحالات) تدرج الضغط الانقباضي في مجرى تدفق البطين الأيسر (نادرًا إلى اليمين). ينجم المرض عن طفرات في الجينات التي تشفر تخليق بروتينات انقباض عضلة القلب. حاليا ، يعتبر معيار HCMP هو زيادة في سمك عضلة القلب أكبر من أو يساوي 1.5 سم في وجود خلل وظيفي انبساطي (ضعف الاسترخاء) في البطين الأيسر.

أسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي

أسباب HCMP هي طفرات في الجينات التي ترمز إلى تخليق البروتينات المتقلصة (سلاسل ثقيلة من الميوسين ، التروبونين T ، التروبوموسين والبروتين الملزم الميوسين C). نتيجة للطفرة ، يتم تعطيل ترتيب الألياف العضلية في عضلة القلب ، مما يؤدي إلى تضخمها. في بعض المرضى ، تتجلى الطفرة في الطفولة ، ولكن في عدد كبير من الحالات ، يتم اكتشاف المرض فقط في فترة المراهقة أو في سن 30-40 سنة. ثلاث طفرات رئيسية هي الأكثر شيوعًا: السلسلة الثقيلة من بيتا - ميوسين ، بروتين سي ميوسين ملزمة ، وتروبونين القلب تي. الطفرات المختلفة لها تشخيص مختلف وقد تعطي اختلافات في المظاهر السريرية.

علم التشكل المورفولوجيا

العلامات المورفولوجية لـ HCMP هي تضخم عضلة القلب الشديد مع التليف الخلالي. يمكن أن يصل سمك الحاجز بين البطينين إلى 40 ملم. مع HCMP ، في ما يقرب من 35-50 ٪ من الحالات ، يتطور ما يسمى انسداد تدفق الدم في مجرى تدفق البطين الأيسر. يؤدي تضخم حاد في الحاجز بين البطينين إلى الحركة الانقباضية للحفرة الأمامية للصمام التاجي (تأثير فنتوري). وبالتالي ، يتم إنشاء عائق ميكانيكي وديناميكي لتدفق الدم من البطين الأيسر. 25٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي لديهم انسداد على مستوى قسم الإخراج من البطين الأيسر ، 5-10٪ من المرضى يقاومون العلاج الدوائي.

أشكال المرض

أشكال اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي:

- انسداد دون الأبهر ؛

- طمس تجويف البطين الأيسر.

- انسداد على مستوى العضلات الحليمية للصمام التاجي.

تتعلق هذه الخيارات بالشكل الانسدادي للمرض. يتوافق الشكل غير الانسدادي الحقيقي لمركب الكربون الهيدروكلوري فلوري مع تدرج انسداد أقل من 30 ملم زئبق. وفي الراحة والاستفزاز.

تعتمد المظاهر السريرية على:

الخلل الانبساطي LV.

نقص تروية عضلة القلب؛

درجات الانسداد ؛

انسداد المكون (ديناميكي ، ميكانيكي) ؛

الوقاية من الموت المفاجئ - زرع مزيل الرجفان القلبي والرياح.

مضاعفات اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي:

تضيق مخرج البطين الأيسر

رجفان أذيني

الموت المفاجئ

قصور التاجي

يتم لعب دور مهم في اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي من خلال الفرع الحاجزي الأول من الشريان البطيني الأمامي ، والذي يوفر:

- الجزء الأساسي من الحاجز بين البطينين ؛

- التفرع الأمامي العلوي للساق اليسرى لحزمة هيس ؛

- الساق اليمنى لحزمة هيس ؛

- الجهاز تحت المخاطي للصمام ثلاثي الشرف ؛

- ما يصل إلى 15 ٪ من كتلة العضلات LV.

طرق علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي:

- العلاج بالعقاقير (حاصرات بيتا ومدرات البول ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) ؛

- الاستئصال التاجي لتضخم الحاجز.

- استئصال myectortic myectomy.

مزايا استئصال الكحول عبر الأوعية لتضخم الحاجز:

- تقنية طفيفة التوغل ؛

- يمكن إجراؤها في المرضى المسنين والشيوخ الذين يعانون من أمراض مصاحبة شديدة وخطر كبير من الجراحة ؛

- بعد الاستئصال غير الناجح ، يمكنك دائمًا إجراء عملية مفتوحة ، ولكن احتمالية زرع جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم يزيد عن 90٪.

مساوئ الاجتثاث عبر الشريان التاجي لتضخم الحاجز:

- 10-20٪ كتلة AV كاملة ؛

- عدم انتظام ضربات القلب البطيني بعد الاستئصال حتى 48 ساعة (حتى 5٪ من الوفيات).

فوائد استئصال العضل العضلي المتقدم:

- القضاء المستمر على التدرج الديناميكي والنتيجة الديناميكية الدموية الأفضل مقارنة مع استئصال الكحول عبر القلبية ؛

- تردد أقل من اضطرابات التوصيل (كتلة AV ، PBPNPG ، وزرع جهاز تنظيم ضربات القلب المستمر ≈ 2 ٪) ؛

- القضاء على الحركة الانقباضية للوشاح الأمامي ؛

- القضاء على الانسداد على مستوى العضلات الحليمية للصمام التاجي والجزء الأوسط من الحاجز بين البطينين.

مؤشرات لاستئصال myectomy:

- المرضى في سن العمل

انسداد شديد

- الأمراض المصاحبة للصمام التاجي والشرايين التاجية والتشوهات الخلقية

مؤشرات لاستئصال الكحول عبر الأوعية لتضخم الحاجز:

- المرضى المسنين والشيخوخة الذين يعانون من أمراض مصاحبة و / أو مخاطر عالية من الجراحة.

يزيل الاجتثاث خارج القسمة لتضخم الحاجز واستئصال العضل العضلي الموسع بشكل فعال انسداد مخرج البطين الأيسر. في المرضى الذين هم في سن الشباب والعمل ، يعتبر استئصال العضلة العضلية الموسع "المعيار الذهبي" ، ولكن لا توجد تجارب عشوائية تقارن بين طريقتين للعلاج. كمية غير كافية من العمل على تأثير احتشاء الحاجز البطيني المستحث على الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر وفشل القلب على المدى الطويل.

تقرير في اجتماع نادي سانت بطرسبرغ لتخطيط صدى القلب. "اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي. الأساليب الحديثة في العلاج ".

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P.، Pukhova E.N. ناستويف إ. Naumov AB.

تحديث: ديسمبر 2018

غالبًا ما يظهر تضخم البطين أو "القلب المثقل" ، تحت هذه الأسماء في الحياة اليومية ، تضخم البطين الأيسر للقلب (LVH). يدفع البطين الأيسر الجزء الأكبر من الدم الذي يصل إلى الأعضاء والأطراف والدماغ ويغذي القلب نفسه.

عندما يستمر هذا العمل في ظل ظروف قاسية ، تتكاثف العضلة تدريجيًا ، ويتسع تجويف البطين الأيسر. ثم ، بعد أوقات مختلفة في الأشخاص المختلفين ، يأتي انهيار القدرات التعويضية للبطين الأيسر - يتطور فشل القلب. قد تؤدي المعاوضة إلى:

• ضيق في التنفس
• تورم
• اضطرابات ضربات القلب
• فقدان الوعي.

يمكن أن تكون النتيجة الأكثر سلبية الموت من.

أسباب تضخم البطين الأيسر

ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر

السبب الأكثر احتمالا لسمك عضلة البطين الأيسر للقلب هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، الذي لم يستقر لسنوات عديدة. عندما يضطر القلب إلى ضخ الدم مقابل تدرج الضغط العالي ، يحدث ضغط زائد للضغط ، ويتدرب عضلة القلب ويثخن. يحدث حوالي 90٪ من تضخم البطين الأيسر لهذا السبب.

تضخم القلب

هذه هي خاصية وراثية أو فردية من القلب. قد يكون للقلب الكبير في الشخص الكبير في البداية غرف أوسع وجدران أكثر سمكًا.

الرياضيين

يتضخم قلب الرياضيين بسبب المجهود البدني في حدود الممكن. تقوم عضلات التمرين بإخراج كميات إضافية من الدم باستمرار في مجرى الدم العام ، والذي يجب أن يضخه القلب كما لو كان إضافيًا. هذا تضخم بسبب حجم الزائد.

عيوب صمام القلب

عيوب صمام القلب (المكتسبة أو الخلقية) التي تعطل تدفق الدم في دائرة كبيرة من الدورة الدموية (تضيق فوق الوريد أو الصمامات أو الصمامات تحت التضيق في فتحة الأبهر ، تضيق الأبهر مع القصور ، القصور التاجي ، عيب الحاجز البطيني) تخلق ظروفًا لحجم الحمل الزائد.

نقص تروية القلب

مع مرض القلب التاجي ، يحدث تضخم في جدران البطين الأيسر مع اختلال وظيفي انبساطي (ضعف استرخاء عضلة القلب).

اعتلال عضلة القلب

هذه مجموعة من الأمراض التي ، على خلفية التغيرات التصلبية أو التصنعية بعد الالتهابات ، لوحظ زيادة أو سماكة القلب.

حول اعتلال عضلة القلب

تعتمد العمليات المرضية في خلايا عضلة القلب على الاستعداد الوراثي (اعتلال عضلة القلب مجهول السبب) أو الحثل والتصلب. يؤدي هذا الأخير إلى الحساسية والتلف السام لخلايا القلب وأمراض الغدد الصماء (الكاتيكولامينات الزائدة وهرمون النمو) ، والأعطال المناعية.

أنواع اعتلالات عضلة القلب التي تحدث مع LVH:

شكل تضخم

يمكن أن ينتج سماكة متناظرة أو محدودة متناظرة أو غير متماثلة للطبقة العضلية للبطين الأيسر. في هذه الحالة ، ينخفض \u200b\u200bحجم غرف القلب. غالبًا ما يصيب المرض الرجال ويورث.

تعتمد المظاهر السريرية على شدة انسداد غرف القلب. يوفر الخيار الانسدادي عيادة تضيق الأبهر: ألم القلب ، والدوخة ، والإغماء ، والضعف ، والشحوب ، وضيق التنفس. يمكن اكتشاف عدم انتظام ضربات القلب. مع تقدم المرض ، تظهر علامات قصور القلب.

تتوسع حدود القلب (بشكل رئيسي بسبب الأقسام اليسرى). هناك انحراف نزولي في نبض القلب وصممه. اللغط الانقباضي الوظيفي ، الذي يسمع بعد النغمة القلبية الأولى ، هو سمة مميزة.

استمارة التوسيع

يتجلى ذلك من خلال توسيع غرف القلب وتضخم عضلة القلب في جميع أقسامه. في الوقت نفسه ، ينخفض \u200b\u200bانقباض عضلة القلب. تحدث 10٪ فقط من جميع حالات اعتلال عضلة القلب هذا في أشكال وراثية. في حالات أخرى ، تكون العوامل الالتهابية والسامة مسؤولة. غالبًا ما يتجلى اعتلال القلب المتسع في سن مبكرة (30-35 سنة).

المظهر الأكثر شيوعًا هو عيادة فشل البطين الأيسر: زرقة الشفتين ، ضيق التنفس ، الربو القلبي أو الوذمة الرئوية. يعاني البطين الأيمن أيضًا ، والذي يتم التعبير عنه في زرقة في اليدين ، وتضخم الكبد ، وتراكم السوائل في تجويف البطن ، وذمة محيطية ، وتورم في الأوردة العنقية. كما لوحظت اضطرابات إيقاعية شديدة: نوبات تسرع القلب ، الرجفان الأذيني. يمكن أن يموت المرضى على خلفية الرجفان البطيني أو الانقباض.

أنواع LVH

• تضخم متحد المركز يعطي انخفاضًا في تجاويف القلب وسماكة عضلة القلب. هذا النوع من تضخم الدم هو من سمات ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• تتميز النسخة اللامركزية بتوسع التجاويف مع سماكة متزامنة للجدران. يحدث هذا مع الضغط الزائد ، على سبيل المثال ، مع عيوب القلب.

الاختلافات بين أنواع مختلفة من LVH

مضاعفات LVH

عادة ما يكون تضخم البطين الأيسر المعتدل غير ضار. هذا رد فعل تعويضي للجسم ، مصمم لتحسين الدورة الدموية للأعضاء والأنسجة. لفترة طويلة ، قد لا يلاحظ الشخص تضخمًا ، لأنه لا يظهر بأي شكل من الأشكال. مع تقدمه ، يمكن تطوير ما يلي:

• نقص تروية عضلة القلب ، واحتشاء عضلة القلب الحاد ،
• الحوادث الدماغية الوعائية المزمنة ، والسكتات الدماغية ،
• عدم انتظام ضربات القلب الشديد والسكتة القلبية المفاجئة.

وبالتالي ، فإن تضخم البطين الأيسر هو علامة على احتقان القلب ويشير إلى المخاطر المحتملة لكوارث القلب والأوعية الدموية. أكثرها غير مواتية هي مجموعاتها مع أمراض القلب التاجية ، لدى كبار السن والمدخنين المصابين بمرض السكري المصاحب ومتلازمة التمثيل الغذائي (اضطرابات التمثيل الغذائي الزائد والدهون).

تشخيص LVH

تفتيش

يمكن الاشتباه في تضخم البطين الأيسر أثناء الفحص الأولي للمريض. عند الفحص ، فإن زرقة المثلث الأنفي الشفهي أو اليدين ، ومعدل التنفس ، والتورم مخيفة. عند النقر ، هناك امتدادات لحدود القلب. عند الاستماع - ضوضاء ، نغمات مملة ، تركيز النغمة الثانية. قد يكشف المسح عن شكاوى حول:

• ضيق في التنفس
• سكتة قلبية
• دوخة
• إغماء
• ضعف.

تخطيط القلب

تضخم البطين الأيسر على مخطط كهربية القلب ، يلاحظ تغير مميز في جهد موجات R في الصدر يؤدي إلى اليسار.

• في V6 ، الشق أكبر منه في V. وهو غير متماثل.
• يرتفع الفاصل الزمني ST في V6 فوق العزل ، في V4 ينخفض \u200b\u200bأدناه.
• في V1 ، تصبح الموجة T موجبة ، والموجة S فوق القاعدة في V1،2.
• في V6 ، الموجة Q أكبر من المعتاد وتظهر الموجة S هنا.
• T سلبي عند V5.6.

مع تخطيط كهربية القلب ، من الممكن حدوث أخطاء في تقييم تضخم. على سبيل المثال ، سيعطي إلكترود الصدر الذي تم وضعه بشكل غير صحيح فكرة غير صحيحة عن حالة عضلة القلب.

الموجات فوق الصوتية للقلب

مع ECHO-KS (الموجات فوق الصوتية للقلب) ، تم تأكيد تضخم أو دحض بالفعل على أساس تصور غرف القلب والأقسام والجدران. يتم التعبير عن جميع أحجام التجاويف وسمك عضلة القلب بأرقام يمكن مقارنتها بالقاعدة. في ECHO-KS ، من الممكن إنشاء تشخيص لتضخم البطين الأيسر ، وتوضيح نوعه واقتراح سبب. يتم استخدام المعايير التالية:

• سمك جدار عضلة القلب يساوي أو يزيد عن 1 سم للنساء و 1.1 سم للرجال.
• يشير معامل عدم تناظر عضلة القلب (أكبر من 1.3) إلى نوع غير متماثل من تضخم.
• مؤشر سمك الجدار النسبي (المعيار أقل من 0.42).
• نسبة كتلة عضلة القلب إلى وزن الجسم (مؤشر عضلة القلب). عادة ، بالنسبة للرجال ، يساوي أو يزيد عن 125 جرامًا لكل سنتيمتر مربع ، للنساء - 95 جرامًا.

تشير الزيادة في المؤشرين الأخيرين إلى تضخم متحد المركز. إذا تجاوز مؤشر عضلة القلب فقط القاعدة - هناك LVH غريب الأطوار.

أساليب أخرى

• تنظير صدى القلب الدوبلري - يتم توفير فرص إضافية من خلال تنظير صدى القلب من دوبلر ، حيث يمكن تقييم تدفق الدم التاجي بمزيد من التفاصيل.
• يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي أيضًا لتصوير القلب ، والذي يكشف تمامًا عن السمات التشريحية للقلب ويسمح لك بفحصه في طبقات ، كما لو كان تنفيذ شرائح في الاتجاه الطولي أو العرضي. وبالتالي ، تصبح مناطق التلف أو الحثل أو تصلب عضلة القلب مرئية بشكل أفضل.

علاج تضخم البطين الايسر

غالبًا ما يكون تضخم البطين الأيسر ، والذي يكون علاجه ضروريًا دائمًا مع تطبيع نمط الحياة ، حالة قابلة للعكس. من المهم الإقلاع عن التدخين والتسمم الآخر ، وتقليل الوزن ، وعدم التوازن الهرموني الصحيح وخلل الدهون ، وتحسين النشاط البدني. في علاج تضخم البطين الأيسر ، هناك مجالان:

• منع تطور LVH
• محاولة لإعادة تشكيل عضلة القلب مع العودة إلى أحجام التجويف الطبيعي وسمك عضلة القلب.

• حاصرات بيتا يمكنهم تقليل الحمل من حيث الحجم والضغط ، وتقليل الطلب على الأكسجين في عضلة القلب ، وحل بعض المشاكل المتعلقة باضطرابات الإيقاع وتقليل مخاطر كوارث القلب - أتينولول ، ميتوبرولول ، بيتولوك زوك ، نادولول.
• حاصرات قنوات الكالسيوم تصبح الأدوية المفضلة لتصلب الشرايين الحاد. فيراباميل ، ديلتيازيم.
• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين - وتمنع تطور تضخم عضلة القلب بشكل ملحوظ. Enalapril ، Lisinopril ، Diroton فعالة لفرط ضغط الدم وفشل القلب.
• يعمل Sartans (كانديسارتان ولوسارتان وفالسارتان) بنشاط كبير على تقليل الحمل على القلب وإعادة تشكيل عضلة القلب ، مما يقلل من كتلة العضلات المتضخمة.
• الأدوية المضادة لاضطراب النظم موصوف في وجود مضاعفات في شكل اضطرابات ضربات القلب. ديسابيراميد ، كينيدين.

يعتبر العلاج ناجحًا إذا:

• يقلل الانسداد عند خروج البطين الأيسر
• متوسط \u200b\u200bالعمر المتوقع للمريض آخذ في الازدياد
• لا تتطور اضطرابات الإيقاع والإغماء والذبحة الصدرية
• فشل القلب لا يتقدم
• نوعية الحياة تتحسن.

وبالتالي ، يجب الاشتباه في تضخم البطين الأيسر وتشخيصه وتصحيحه في أقرب وقت ممكن. هذا سوف يساعد على تجنب المضاعفات الخطيرة مع انخفاض جودة الحياة والموت المفاجئ.

أحد الأعراض المميزة لاعتلال عضلة القلب الضخامي هو تضخم MJP (الحاجز بين البطينين) ، وإذا حدث هذا المرض ، فهناك سماكة في جدران البطين الأيمن أو الأيسر من القلب والحاجز البطيني. هذه الحالة في حد ذاتها مشتقة من أمراض أخرى وتتميز بحقيقة أن سمك جدران البطينين يزداد.

على الرغم من انتشاره (لوحظ تضخم MJP في أكثر من 70 ٪ من الناس) ، فإنه يحدث في معظم الأحيان بدون أعراض ويتم اكتشافه فقط مع مجهود بدني شديد. في الواقع ، تضخم الحاجز بين البطينين نفسه هو سماكة وتقلص الحجم المفيد لغرف القلب الذي يحدث فيما يتعلق بهذا. مع زيادة سمك جدران البطينين ، ينخفض \u200b\u200bأيضًا حجم غرف القلب.

عمليًا ، كل هذا يؤدي إلى انخفاض حجم الدم الذي يخرجه القلب إلى قاع الأوعية الدموية في الجسم. من أجل تزويد الأعضاء بكمية طبيعية من الدم في ظل هذه الظروف ، يجب أن ينقبض القلب بقوة أكبر وأكثر. وهذا بدوره يؤدي إلى تآكله المبكر وحدوث أمراض في القلب والأوعية الدموية.

أعراض وأسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي

يعيش عدد كبير من الناس في جميع أنحاء العالم مع تضخم غير مشخص من MJP ، وفقط مع زيادة الجهد البدني حول وجودها يصبح معروفًا. طالما أن القلب يمكن أن يوفر تدفقًا طبيعيًا للدم إلى الأعضاء والأنظمة ، فإن كل شيء مخفي ولن يعاني الشخص من أي أعراض مؤلمة أو أي انزعاج آخر. لكن بعض الأعراض لا تزال تستحق الانتباه إلى طبيب القلب إذا حدثت. تشمل الأعراض:

• ألم صدر؛
• ضيق التنفس مع زيادة النشاط البدني (على سبيل المثال ، صعود الدرج) ؛
• الدوخة والإغماء.
• إعياء؛
• عدم انتظام ضربات القلب يحدث لفترات قصيرة من الزمن ؛
• لغط القلب عند التسمع.
• صعوبة في التنفس.

من المهم أن نتذكر أن تضخم MJP غير المكتشف يمكن أن يسبب الموت المفاجئ حتى لأشخاص صغار وقويين جسديًا. لذلك ، لا يمكن تجاهل الفحص الطبي من قبل معالج و / أو طبيب قلب.

أسباب هذا المرض لا تكمن فقط في نمط الحياة الخاطئ. التدخين ، وتعاطي الكحول ، وزيادة الوزن - كل هذا يصبح عاملاً يساهم في نمو الأعراض الإجمالية ومظاهر العمليات السلبية في الجسم مع مسار غير متوقع.

ويدعو الأطباء الطفرات الجينية سبب تطور سماكة MJP. نتيجة لهذه التغييرات على مستوى الجينوم البشري ، تصبح عضلة القلب سميكة في بعض المناطق بشكل غير طبيعي.

تصبح عواقب تطور مثل هذا الانحراف خطيرة.

في الواقع ، ستكون المشاكل الإضافية في مثل هذه الحالات بالفعل انتهاكات لنظام التوصيل في القلب ، بالإضافة إلى ضعف عضلة القلب والانخفاض المرتبط بها في حجم إخراج الدم أثناء تقلصات القلب.

المضاعفات المحتملة لتضخم MJP

ما المضاعفات المحتملة لتطور أمراض القلب من النوع قيد المناقشة؟ كل شيء سيعتمد على الحالة المحددة والتطور الفردي للشخص. في الواقع ، لن يكتشف الكثير طوال حياتهم أن لديهم هذه الحالة ، وقد يعاني البعض من أمراض جسدية كبيرة. ندرج العواقب الأكثر شيوعًا لسماكة الحاجز بين البطينين. وبالتالي:

1. 1. انتهاك إيقاع القلب باعتباره عدم انتظام دقات القلب. ترتبط الأنواع الشائعة مثل الرجفان الأذيني والرجفان البطيني وعدم انتظام دقات القلب البطيني ارتباطًا مباشرًا بتضخم MJP.
2. 2. اضطرابات الدورة الدموية في عضلة القلب. الأعراض التي تحدث عندما يكون هناك انتهاك لتدفق الدم من عضلة القلب ستكون آلام في الصدر والإغماء والدوخة.
3. 3. تمدد عضلة القلب والانخفاض المصاحب في النتاج القلبي. تصبح جدران غرف القلب تحت ظروف الحمل المرتفع مرضياً أرق بمرور الوقت ، وهذا هو سبب ظهور هذه الحالة.
4. 4. فشل القلب. المضاعفات مهددة للحياة للغاية وفي كثير من الحالات تنتهي بالموت.
5. 5. السكتة القلبية والموت المفاجئ.

بالطبع ، الدولتان الأخيران رائعتان. ولكن ، مع ذلك ، مع زيارة الطبيب في الوقت المناسب ، مع حدوث أي من أعراض انتهاك نشاط القلب ، سيساعدك الاتصال بالطبيب في الوقت المناسب على العيش حياة طويلة وسعيدة.

المحتوى

سماكة جدار عضلة القلب (غشاء عضلة القلب) هي حالة مرضية. في الممارسة الطبية ، هناك أنواع مختلفة من اعتلال عضلة القلب. تؤدي التغيرات المورفولوجية في الجهاز الرئيسي للجهاز الدوري إلى انخفاض انقباض القلب ، ونقص تدفق الدم.

ما هو اعتلال عضلة القلب الضخامي

يسمى مرض يتميز بتسمم (تضخم) جدار البطين الأيسر (نادرًا الأيمن) من القلب اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCMP). يتم تحديد موقع ألياف عضلة القلب بشكل عشوائي - هذه سمة مميزة للمرض. في معظم الحالات ، لوحظ عدم تناسق السماكة ، يتطور تضخم الحاجز بين البطينين.

يتميز علم الأمراض بانخفاض حجم البطين وضعف وظيفة الضخ. يجب أن ينقبض القلب في كثير من الأحيان لتوصيل ما يكفي من الدم إلى الأعضاء. نتيجة هذه التغييرات هي انتهاك لإيقاع القلب ، وظهور قصور القلب. 30-50 سنة - متوسط \u200b\u200bعمر المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي المشخص. المرض أكثر شيوعًا عند الرجال. تم تسجيل الحالة المرضية في 0.2-1.1 ٪ من السكان.

الأسباب

HCMP هو مرض وراثي. يحدث نتيجة الطفرات الجينية. نوع انتقال الهياكل الوراثية المعدلة هو صبغ جسمي سائد. علم الأمراض ليس فقط خلقي. في بعض الحالات ، تحدث الطفرات تحت تأثير العوامل البيئية الضارة. عواقب تغيير الشفرة الوراثية هي كما يلي:

• يتم تعطيل التوليف البيولوجي لبروتينات انقباض عضلة القلب ؛
• ألياف العضلات لها موقع وهيكل غير صحيحين.
• يتم استبدال أنسجة العضلات جزئيًا عن طريق التليف الضام وتطور عضلة القلب ؛
• لا تعمل خلايا عضلة القلب المتغيرة (خلايا العضلات) بطريقة منسقة ، مع زيادة الحمل ؛
• كثف ألياف العضلات ، يحدث تضخم عضلة القلب.

تؤدي إحدى العمليتين المرضيتين إلى تكثيف غشاء العضلات (تضخم تعويضي):

1. انتهاك الوظيفة الانبساطية لعضلة القلب. خلال فترة استرخاء القلب (الانبساط) ، لا يمتلئ البطين بالدم بدرجة كافية بسبب ضعف تمدد عضلة القلب. هذا يؤدي إلى زيادة الضغط الانبساطي.
2. انسداد (اضطراب سالتي) في خروج البطين الأيسر. هناك تضخم عضلة القلب في الحاجز بين البطينين. يتم إعاقة تدفق الدم بسبب انتهاك حركة حركة الصمام التاجي. في وقت إخراج الدم بين تجويف البطين الأيسر والجزء الأولي من الأبهر ، يحدث اختلاف في الضغط الانقباضي. لهذا السبب ، يتم الاحتفاظ بجزء من الدم في القلب. ونتيجة لذلك ، يرتفع الضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيسر. تضخم عضلة القلب ، توسع (توسيع) الأذين الأيسر هي عواقب لفرط تعويضي.

تصنيف

المعايير الكامنة وراء تصنيف المرض مختلفة. تتميز الأنواع التالية من المرض:

بالنظر إلى الشكاوى السائدة من المرضى ، تم تمييز تسعة أشكال من علم الأمراض. في وجود أعراض شائعة ، يكون لكل متغير من HCMP علامات محددة. الأشكال السريرية هي كما يلي:

• بسرعة البرق؛
• صمام زائف
• عدم انتظام ضربات القلب.
• قلبي.
• خافض للأعراض.
• نباتي.
• نوبة قلبية؛
• المعاوضة ؛
• مختلط.

يميز التصنيف السريري والفسيولوجي أربع مراحل من تطور المرض. المعيار الرئيسي هو الفرق في الضغط الانقباضي في مجرى خروج البطين الأيسر (VLH) والأبهر:

• المرحلة الأولى هي مؤشر للضغط في VTLZH لا يزيد عن 25 مم RT. فن. لا توجد شكاوى من تفاقم المريض.
• المرحلة الثانية هي تدرج الضغط بحوالي 36 ملم زئبق. فن. تتفاقم الحالة مع مجهود بدني.
• المرحلة الثالثة - فرق الضغط يصل إلى 44 مم RT. فن. لوحظ ضيق في التنفس ، تتطور الذبحة الصدرية.
• المرحلة الرابعة هي تدرج الضغط الانقباضي في VTLZH فوق 88 مم RT. فن. يحدث اضطراب في الدورة الدموية ، والموت المفاجئ ممكن.

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

قد لا يحدث المرض لفترة طويلة. اعتلال عضلة القلب الضخامي هو السبب الرئيسي لوفاة الرياضيين الشباب الذين لم يكونوا على علم بوجود مرض وراثي. 30٪ من مرضى GTC ليس لديهم شكاوى ولا يعانون من تدهور عام. أعراض علم الأمراض هي كما يلي:

• الإغماء ، والدوخة ، وضيق التنفس ، والألم القلبي ، والذبحة الصدرية والظروف الأخرى المرتبطة بمتلازمة التفريغ الصغير للدم ؛
• فشل القلب البطيني الأيسر.
• اضطرابات إيقاع القلب (الانقلابات الخارجية ، الانتيابات ، عدم انتظام ضربات القلب) ؛
• الموت المفاجئ (على خلفية الغياب التام للأعراض) ؛
• حدوث مضاعفات - التهاب الشغاف المعدية ، الجلطات الدموية.

التشخيص

تظهر العلامات الأولى للمرض في مرحلة الطفولة ، ولكن في معظم الحالات يتم تشخيصه لدى المراهقين أو المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا. بناءً على الفحص البدني (تقييم الحالة الخارجية) ، يقوم الطبيب بتشخيص أولي. يساعد الفحص على الكشف عن توسع حدود القلب ، والاستماع إلى النفخة الانقباضية المميزة ، إذا كان هناك شكل انسداد للمرض ، فإن لهجة النغمة الثانية ممكنة على الشريان الرئوي. عند فحص عروق عنق الرحم للتضخم ، يشير الانقباض الضعيف للبطين الأيمن إلى موجة واضحة أ.

تشمل طرق التشخيص الإضافية ما يلي:

• تخطيط كهربية القلب في وجود علم الأمراض ، فإن تخطيط كهربية القلب ليس طبيعيًا أبدًا. تسمح لنا الدراسة بإثبات زيادة غرف القلب ، وانتهاك التوصيل وتكرار الانقباضات.
• الأشعة السينية الصدر. يساعد في الكشف عن التغيرات في حجم الأذينين والبطينين.
• تخطيط صدى القلب. الطريقة الرئيسية للكشف عن توطين سماكة جدار القلب ، ودرجة عرقلة تدفق الدم ، والخلل الانبساطي.
• مراقبة مخطط كهربية القلب خلال النهار ، باستخدام النشاط البدني. هذه الطريقة مهمة للوقاية من الموت المفاجئ ، تشخيص المرض ، الكشف عن اضطرابات ضربات القلب.
• طرق الأشعة. تصوير البطين (دراسة القلب مع إدخال عامل التباين) ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يتم استخدامها في الحالات الصعبة لتحديد وتقييم التغيرات المرضية بدقة.
• التشخيص الجيني. أهم طريقة لتقييم تشخيص المرض. يتم إجراء تحليل النمط الجيني في المريض وأفراد أسرته.

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

إذا كان المريض يعاني من أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي ، يتم استخدام مجموعة واسعة من الأدوية. مع عدم فعالية العلاج بالعقاقير في حالة وجود شكل انسداد من علم الأمراض ، يتم استخدام طرق التدخل الجراحية والبديلة للتصحيح. يوصف نظام علاج خاص للمرضى المعرضين لخطر الوفاة المفاجئة أو المرحلة الأخيرة من المرض. أهداف العلاج هي كما يلي:

• الحد من شدة الأعراض والمظاهر السريرية لعلم الأمراض ؛
• زيادة "نوعية الحياة" للمريض ، وتحسين القدرة الوظيفية ؛
• توفير تشخيص إيجابي للمرض ؛
• الوقاية من الموت المفاجئ وتطور المرض.

علاج بالعقاقير

ينصح المرضى الذين يعانون من أعراض HCMP للحد من النشاط البدني. يجب أن يتبع هذه القاعدة بدقة المرضى الذين يعانون من شكل انسداد للمرض. تثير الأحمال تطور عدم انتظام ضربات القلب ، والإغماء ، وزيادة في تدرج الضغط من VTLZH. للتخفيف من الحالة مع أعراض خفيفة من HCMP ، توصف أدوية المجموعات الدوائية المختلفة:

• حاصرات بيتا (بروبرانولول ، ميتوبرولول ، أتينولول) أو حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل). إنها تقلل من معدل ضربات القلب ، وتطيل انبساط (مرحلة الاسترخاء) ، وتحسن ملء البطينين بالدم ، وتقلل من الضغط الانبساطي.
• مضادات الكالسيوم (فينوبتين ، أميودارون ، كارديل). تقلل الأدوية من كمية الكالسيوم في الشرايين التاجية ، وتحسن استرخاء الهياكل (الانبساط) ، وتحفز انقباض عضلة القلب.
• مضادات التخثر (Fenindion ، Heparin ، Bivalirudin). الأدوية تقلل من خطر الجلطات الدموية.
• مدرات البول (فوروسيميد ، إنداباميد) ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل ، راميبريل ، فوسينوبريل). يوصى باستخدام الأدوية للمرضى الذين يعانون من قصور القلب.
• الأدوية المضادة لاضطراب النظم (ديسوبيراميد ، أميودارون).

مع HCMP ، هو بطلان جليكوسيدات القلب ، نيفيديبين ، نتريت. هذه الأدوية تساهم في الانسداد.

تدخل جراحي

ينصح بجراحة القلب في حالة عدم فعالية تناول المستحضرات الدوائية. يشار إلى الجراحة للمرضى الذين يكون فيها فرق الضغط بين البطين الأيسر والأبهر أكثر من 50 ملم زئبق. فن. في الراحة وأثناء النشاط البدني. من أجل التخفيف من حالة المريض ، يتم استخدام الطرق الجراحية التالية:

• استئصال عضلة الحاجز عبر البطن (SME). ينصح به للمرضى الذين يعانون من الإغماء وضيق في التنفس وألم في الصدر أثناء ممارسة الرياضة. جوهر العملية هو إزالة جزء من الحاجز بين البطينين. يوفر هذا التلاعب انقباض LV جيد ودفع الدم الحر إلى الأبهر.
• استئصال الكحول عن طريق الجلد. يتم وصف العملية للمرضى الذين يعانون من موانع لـ SME ، والمرضى المسنين الذين لديهم مؤشرات غير كافية لضغط الدم في ظروف الحمل. يتم إدخال المواد المتصلبة (على سبيل المثال ، محاليل الكحول) في الحاجز البطيني المتضخم.
• ناظمة من غرفتين. يتم استخدام هذه التقنية للمرضى الذين يعانون من موانع للتدخل الجراحي. يحسن التلاعب من وظائف القلب ، ويزيد من إنتاج القلب.
• زرع الصمام التاجي الاصطناعي. ينصح باستخدام الأطراف الصناعية للمرضى الذين لا يحدث ضعف تدفق الدم بسبب سماكة الحاجز بين البطينين ، ولكن نتيجة لتحويل الصمام إلى تجويف الأبهر.
• تركيب جهاز إزالة الرجفان (ICD) (جهاز مزيل الرجفان والقلب القابل للزرع). مؤشرات هذا الإجراء هي مخاطر عالية للوفاة المفاجئة ، قصور القلب ، تسرع القلب البطيني المستمر. لتثبيت ICD في منطقة تحت الترقوة ، يتم إجراء شق ، يتم إدخال الأقطاب الكهربائية من خلال الوريد (قد يكون هناك 1-3 ، اعتمادًا على طراز جهاز تنظيم ضربات القلب) ويتم تثبيتها تحت التحكم الإشعاعي داخل القلب.
• زرع القلب. يوصف للمرضى الذين يعانون من المرحلة الأخيرة من قصور القلب ، في غياب تأثير العلاج بالعقاقير.

تحسن العمليات الجراحية بشكل كبير حالة المرضى ، وتزيد من تحمل النشاط البدني. العلاج الجراحي لا يحمي من زيادة تطور السماكة المرضية لعضلة القلب والمضاعفات. في فترة ما بعد الجراحة ، يجب على المريض الخضوع للفحوصات بانتظام باستخدام طرق تشخيص الأجهزة وأخذ المستحضرات الدوائية التي يصفها الطبيب مدى الحياة.

التوقعات

اعتلال عضلة القلب الضخامي له خيارات نمو مختلفة. يستمر الشكل غير الانسدادي بثبات ، دون ظهور أعراض واضحة. نتيجة التطور المستمر للمرض هي فشل القلب. في 5-10٪ من الحالات ، يتوقف سماكة جدار عضلة القلب من تلقاء نفسه ، وهي نفس النسبة المئوية لاحتمال تحويل اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى تمدد (تمدد تجاويف القلب).

لوحظت الوفيات في غياب العلاج في 3-8٪ من الحالات. يعاني نصف المرضى من الموت المفاجئ الناجم عن عدم انتظام ضربات القلب البطيني وكتلة القلب الكاملة واحتشاء عضلة القلب الحاد. في 15-25 ٪ ، يتطور تصلب الشرايين التاجية. يحدث التهاب الشغاف المعدية ، الذي تتأثر فيه الصمامات التاجية والأبهر ، كمضاعفات لعلم الأمراض في 9 ٪ من المرضى.

فيديو

العثور على خطأ في النص؟
حدده ، اضغط على Ctrl + Enter وسنقوم بإصلاح كل شيء!

- تلف عضلة القلب الأساسي المعزول ، ويتميز بتضخم البطين (عادة اليسار) مع حجم مخفض أو طبيعي من تجاويفها. سريريا ، يتجلى اعتلال عضلة القلب الضخامي من قصور القلب ، وآلام في الصدر ، واضطرابات في الإيقاع ، والإغماء ، والموت المفاجئ. يشمل تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي تخطيط كهربية القلب ومراقبة تخطيط كهربية القلب يوميًا وتخطيط صدى القلب والأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي و PET للقلب. يتم علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي باستخدام حاصرات b وحاصرات قنوات الكالسيوم ومضادات التخثر والأدوية المضادة لاضطراب النظم ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. في بعض الحالات ، يلجأون إلى جراحة القلب (بضع عضلي ، استئصال عضلي ، استبدال الصمام التاجي ، جهاز تنظيم ضربات القلب من غرفتين ، زرع جهاز تنظيم ضربات القلب).

معلومات عامة

يتطور اعتلال عضلة القلب الضخامي في 0.2-1.1 ٪ من السكان ، معظمهم من الذكور ؛ متوسط \u200b\u200bعمر المرضى من 30 إلى 50 سنة. يحدث تصلب الشرايين التاجية بين المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي في 15-25 ٪ من الحالات. تحدث الوفاة المفاجئة بسبب عدم انتظام ضربات القلب البطيني (عدم انتظام دقات القلب البطيني الانتيابي) في 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي. في 5-9٪ من المرضى ، يكون المرض معقدًا بسبب التهاب الشغاف المعدي ، الذي يحدث مع تلف الصمام التاجي أو الصمام الأبهري.

أسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي

اعتلال عضلة القلب الضخامي هو مرض له نوع وراثي جسمي سائد من الميراث ، لذلك عادة ما يكون له طابع عائلي ، والذي لا يستبعد ، مع ذلك ، حدوث أشكال متفرقة.

تستند الحالات العائلية لاعتلال عضلة القلب الضخامي إلى العيوب الموروثة في الجينات التي تشفر تخليق بروتينات انقباض عضلة القلب (جين سلسلة b-myosin الثقيل ، جين t troponin القلبي ، جين a-tropomyosin ، الجين الذي يشفر الشكل الإسوي للقلب من بروتين ربط الميوسين). تحدد الطفرات العفوية لنفس الجينات التي تحدث تحت تأثير العوامل البيئية الضارة تطور الأشكال المتفرقة لاعتلال عضلة القلب الضخامي.

لا يرتبط تضخم عضلة القلب البطين الأيسر مع اعتلال عضلة القلب الضخامي بعيوب القلب الخلقية والمكتسبة ، وأمراض القلب التاجية ، وارتفاع ضغط الدم ، وغيرها من الأمراض التي تؤدي عادة إلى مثل هذه التغييرات.

طريقة تطور المرض

في التسبب في اعتلال عضلة القلب الضخامي ، ينتمي الدور الرائد إلى تضخم عضلة القلب التعويضي ، بسبب واحدة من آليتين مرضيتين محتملتين - انتهاك الوظيفة الانبساطية لعضلة القلب أو انسداد قناة خروج البطين الأيسر. يتميز الخلل الانبساطي بعدم وجود كمية كافية من الدم الذي يدخل إلى الانبساط في البطينين ، وهو ما يرتبط بضعف تمدد عضلة القلب ، ويؤدي إلى ارتفاع سريع في الضغط الانبساطي النهائي.

مع انسداد مخرج البطين الأيسر ، هناك سماكة في الحاجز بين البطينين وضعف حركة نشرة الصمام التاجي الأمامي. في هذا الصدد ، خلال فترة المنفى ، يحدث فرق ضغط بين تجويف البطين الأيسر والجزء الأولي من الأبهر ، والذي يصاحبه زيادة في الضغط الانبساطي النهائي في البطين الأيسر. يصاحب فرط الوظيفة التعويضية الناشئة في ظل هذه الظروف تضخم ، ثم تمدد الأذين الأيسر ، في حالة عدم المعاوضة ، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

في بعض حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي ، يرتبط نقص تروية عضلة القلب بانخفاض احتياطي موسع الأوعية الدموية في الشرايين التاجية ، وزيادة في الحاجة إلى عضلة القلب الضخامي في الأكسجين ، والضغط أثناء انقباض الشرايين الداخلية ، والتصلب العصيدي المصاحب للشرايين التاجية ، إلخ.

العلامات الماكروسكوبية لاعتلال عضلة القلب الضخامي هي سماكة جدران البطين الأيسر بأحجام طبيعية أو منخفضة من تجويفه ، وتضخم الحاجز البطيني ، وتوسع الأذين الأيسر. تتميز الصورة المجهرية لاعتلال عضلة القلب الضخامي بترتيب عشوائي لخلايا عضلة القلب ، واستبدال أنسجة العضلات بأنسجة ليفية ، والبنية غير الطبيعية للشرايين التاجية الداخلية.

تصنيف

وفقًا لتوطين تضخم ، يتم عزل اعتلال عضلة القلب الضخامي للبطين الأيسر والأيمن. في المقابل ، يمكن أن يكون تضخم البطين الأيسر غير متماثل ومتماثل (متحد المركز). في معظم الحالات ، يتم الكشف عن تضخم غير متماثل في الحاجز بين البطينين في جميع أنحاء أو في الأقسام القاعدية. أقل شيوعًا هو تضخم غير متماثل لقمة القلب (اعتلال عضلة القلب الضخامي القمي) ، من الجدار الخلفي أو الأمامي. يمثل تضخم متماثل لحوالي 30 ٪ من الحالات.

بالنظر إلى وجود تدرج الضغط الانقباضي في تجويف البطين الأيسر ، يتميز اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي وغير الانسدادي. تضخم البطين الأيسر المتماثل ، كقاعدة عامة ، هو شكل غير مسدود لاعتلال عضلة القلب الضخامي.

يمكن أن يكون تضخم غير متماثل غير انسداد وانسداد. لذا ، فإن مفهوم "تضيق الشريان الأبهري الضخم مجهول السبب" ، وتضخم الجزء الأوسط من الحاجز بين البطينين (على مستوى العضلات الحليمية) - "الانسداد الوسطي البطيني" هو مرادف لتضخم الحاجز بين البطينين. يمثل تضخم قمي من البطين الأيسر ، كقاعدة عامة ، خيار انسداد.

اعتمادًا على درجة سماكة عضلة القلب ، يتم تمييز تضخم معتدل (15-20 مم) ومتوسط \u200b\u200b(21-25 مم) وتضخم شديد (أكثر من 25 مم).

بناءً على التصنيف السريري والفسيولوجي ، يتميز اعتلال عضلة القلب الضخامي في المرحلة الرابعة:

• I - التدرج في مسار خروج البطين الأيسر (VLH) لا يزيد عن 25 مم RT. ش. لا يوجد شكاوى؛
• II - يزداد تدرج الضغط في VTLZH إلى 36 مم RT. ش. تظهر الشكاوى أثناء المجهود البدني ؛
• III - يزيد ضغط التدرج في VTLZH إلى 44 مم RT. ش. الذبحة الصدرية ، يظهر ضيق في التنفس ؛
• IV - تدرج الضغط في VTLZH فوق 80 مم RT. ش. تتطور اضطرابات الدورة الدموية الشديدة ، ويمكن الموت القلبي المفاجئ.

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

لفترة طويلة ، يبقى مسار اعتلال عضلة القلب الضخامي عديم الأعراض ، غالبًا ما يحدث المظاهر السريرية في سن 25-40 سنة. مع الأخذ في الاعتبار الشكاوى السائدة ، تتميز تسعة أشكال سريرية من اعتلال عضلة القلب الضخامي: أعراض منخفضة ، تقلب عضلي ، قلبي ، نوبة قلبية ، عدم انتظام ضربات القلب ، المعاوضة ، صمام زائف ، مختلط ، مدمر. على الرغم من حقيقة أن كل متغير سريري يتميز بعلامات معينة ، فإن جميع أشكال اعتلال عضلة القلب الضخامي لها أعراض شائعة.

عادة ما يكون الشكل غير المعوق لاعتلال عضلة القلب الضخامي ، غير المصحوب بانتهاك تدفق الدم من البطين ، خبيث الأعراض. في هذه الحالة ، يمكن ملاحظة شكاوى ضيق التنفس ، وانقطاع عمل القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب أثناء التمرين.

الأعراض النموذجية لاعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي هي نوبات من ألم في الزاوية (70٪) ، ضيق شديد في التنفس (90٪) ، دوار وإغماء (25-50٪) ، انخفاض ضغط الدم العابر ، عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب الانتيابي ، الرجفان الأذيني ، انقباض القلب). قد تكون هناك نوبات من الربو القلبي والوذمة الرئوية. غالبًا ما تكون الحلقة الأولى من مظاهر اعتلال عضلة القلب الضخامي هي الموت المفاجئ.

التشخيص

يكشف البحث التشخيصي عن النفخة الانقباضية ، والنبض السريع ، والتشريد القمي. طرق الفحص الآلي لاعتلال عضلة القلب الضخامي تشمل تخطيط صدى القلب ، تخطيط القلب ، FCG ، التصوير الشعاعي للصدر ، مراقبة هولتر ، تخطيط القلب ، تخطيط ضربات القلب. بمساعدة تخطيط صدى القلب ، تم الكشف عن تضخم الثدي وجدران عضلة القلب البطينية وزيادة في حجم الأذين الأيسر ووجود انسداد في VTL والخلل الانبساطي للبطين الأيسر.

علامات تخطيط كهربية القلب من اعتلال عضلة القلب الضخامي ليست محددة للغاية وتتطلب تشخيصًا مختلفًا مع تغيرات عضلة القلب البؤرية وارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب الإقفارية وتضيق الأبهر وغيرها من الأمراض المعقدة بسبب تضخم البطين الأيسر. تُستخدم اختبارات الإجهاد (قياس ضغط الدراجات ، واختبار جهاز المشي) لتقييم شدة اعتلال عضلة القلب الضخامي ، والتشخيص ، ووضع توصيات للعلاج.

مع الأعراض الخفيفة لاعتلال عضلة القلب الضخامي ، يتم وصف حاصرات b-adrenergic (بروبرانولول ، أتينولول ، ميتوبرولول) أو حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل) ، مما يقلل من معدل ضربات القلب ، ويطيل انبساط الدم ، ويحسن الملء السلبي للبطين الأيسر ويقلل ضغط الملء. بسبب ارتفاع مخاطر الجلطات الدموية ، هناك حاجة إلى مضادات التخثر. مع تطور قصور القلب ، مدرات البول ، يشار إلى مثبطات ACE ؛ مع اضطرابات إيقاع البطين - الأدوية المضادة لاضطراب النظم (أميودارون ، ديسوبيراميد).

في اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي ، يتم منع التهاب الشغاف المعدية ، لأن النباتات قد تظهر عليه نتيجة لصدمة مستمرة للحافة الأمامية للصمام التاجي. ينصح بالعلاج الجراحي للقلب لاعتلال عضلة القلب الضخامي مع التدرج الضغط بين البطين الأيسر والأبهر\u003e 50 ملم زئبق. في هذه الحالة ، يمكن إجراء بضع عضل الحاجز أو استئصال عضلي ، وفي حالة التغييرات الهيكلية للصمام التاجي التي تسبب ارتجاعًا كبيرًا ، يمكن إجراء الأطراف الصناعية للصمام التاجي.

للحد من انسداد VTLZH ، يشار إلى زرع جهاز تنظيم ضربات القلب من غرفتين ؛ في حالة عدم انتظام ضربات القلب البطيني - زرع جهاز تنظيم ضربات القلب.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

مسار اعتلال عضلة القلب الضخامي متغير. يستمر الشكل غير الانسدادي لاعتلال عضلة القلب الضخامي بثبات نسبيًا ، ومع ذلك ، مع خبرة طويلة للمرض ، لا يزال فشل القلب يتطور. في 5-10 ٪ من المرضى ، من الممكن حدوث تضخم مستقل للتضخم. في نفس النسبة المئوية من المرضى ، لوحظ انتقال اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى المتوسعة ؛ لا يزال العديد من المرضى يواجهون مضاعفات التهاب الشغاف المعدية.

بدون علاج ، تكون الوفيات في اعتلال عضلة القلب الضخامي 3-8 ٪ ، وفي نصف هذه الحالات ، تحدث الوفاة المفاجئة بسبب