Причини гермафродитизму. Гермафродитизм у людини: основні симптоми та причини

Природа чітко розділила людські організми на чоловічі та жіночі. Відмінність проявляється у будові статевих органів, а й у зовнішніх даних. Голос, характер росту волосся, молочні залози, розподіл жиру та м'язової маси тісно пов'язане з переважанням гормонів своєї статі. Але іноді за зовнішніми даними важко визначити, чоловік це чи жінка. Так може виявлятися гермафродитизм.

Різновиди порушень диференціювання за статтю

За термінами появи гермафродитизм поділяють на:

• уроджений;
• набутий.

Перший залежить від внутрішньоутробного розвитку і правильності формування органів малого таза. Придбаний розвивається при ураженні органів, які продукують гормони з подальшою появою вторинних статевих ознак (наприклад, ураження гіпофіза, гіперплазія кори надниркових залоз).

Також виділяють два основні типи гермафродитизму:

• істинний, трапляється вкрай рідко, у медичній практиці зареєстровано близько 200 випадків;
• помилковий, який буває чоловічий та жіночий.

Геніталії розвиваються у хлопчиків з мезонефральної, у дівчаток – парамезонефральної протоки. Вже на 3 тижні ембріонального розвитку починається закладання відповідних статей органів.

З парамазонефральної протоки формується матка, придатки, піхва. Мезонефральна протока при цьому атрофується. Якщо організмі продовжують сусідити зачатки статевих органів обох статей, то розвивається справжній вроджений гермафродитизм.

Хибний жіночий гермафродитизм розвивається дещо інакше. Причина полягає в дефекті ферментної системи, що призводить до порушення синтезу кортизолу в корі надниркових залоз плода та надмірної освіти андрогенів. Внутрішні органи – матка, яєчники – розвиваються нормальним шляхом, але вплив гормонів призводить до формування зовнішніх статевих органів за чоловічим типом.

У чому відмінність істинного гермафродитизму від хибного?

Це можна пояснити, з будови статевих органів. Якщо в індивідуума виявляються залози обох статей, такий стан називають істинний гермафродитизм.

Розташування гонад може бути різним:

• двостороннє – з кожного боку є яєчник та яєчко;
• односторонній – на одному боці є чоловіча та жіноча гонада, на другому – лише одна з них;
• латеральний – на кожній стороні є гонада свого типу – одна жіноча та одна чоловіча;
• білатеральний – статева залоза складається частково з тканини яєчника та яєчка.

Хибний гермафродитизм буває жіночий та чоловічий. При цьому в обох статей збережено відповідний каріотип. Для жінок це 46ХХ, для чоловіків 46ХУ. Але зовні додаються ґендерні ознаки протилежної статі.

Прояви різних типів гермафродитизму

Справжній гермафродитизм

Справжній гермафродитизм має різні прояви. Не завжди його наявність визначається при народженні дитини. Іноді зовнішній вигляд геніталій дозволяє встановити стать, але в період дорослішання з'являються додаткові ознаки. Хворі звертаються вперше за медичною допомогою, коли в період пубертату є недорозвинення жіночих статевих органів, якщо виховання та соціальне становлення проходило у ролі дівчинки.

Візуально геніталії при істинному гермафродітізм формуються за чотирма типами:

1. Переважно жіночий тип - клітор збільшений незначно, отвір у піхву збережено, окремо є гирло сечівника.
2. Клітор збільшений до розмірів, які роблять його подібним до статевого члена, можуть бути складки шкіри, що імітують крайню плоть, гирло уретри і вхід у піхву розташовані окремо.
3. Уретра має вихід у піхву, є невеликий статевий член, іноді – передміхурова залоза.
4. Геніталії диференційовані в чоловічу сторону - уретра виходить на головці пеніса, є мошонка. Але паралельно існує недорозвинена піхва та матка.

Яєчко може локалізуватися у різних місцях:

• у мошонці;
• складці шкіри, що нагадує статеві губи;
• у пахвинному каналі;
• черевної порожнини.

Часто є пахова грижа. Насіннєві канальці зазвичай атрофовані, але в деяких гермафродітів збережений сперматогенез. У 25% випадків реєструються.

У період статевого дозрівання розвиваються ознаки вірилізації, розвиток може йти за бісексуальним типом. Голос залишається низький, фігура має і жіночі, і чоловічі риси, волосся росте за чоловічим типом, є молочні залози. Менструальні кровотечі при жіночому типі розвитку статевих органів мають нормальний вигляд, якщо переважає чоловічий тип – у сечі на період місячних утворюється кров.

Порушення диференціювання статі позначається на соціальній поведінці, що призводить до бісексуальності, гомосексуалізму, транссексуальності.

Хибний жіночий гермафродитизм

Розвиток патології відбувається при гіперплазії кори надниркових залоз та формуванні адреногенітального синдрому.

Захворювання пов'язане з пухлиною кори надниркових залоз або вродженою гіперплазією кіркової речовини. Патологія може бути вродженою чи набутою. Пухлина може виникнути у будь-якому віці, а вроджена форма передається у спадок. Патологія може мати кілька форм, що відрізняються за клінічною картиною:

• вірильна;
• сольтеряюча;
• гіпертензивна;
• вірильна з періодами лихоманки.

Прояв надлишкового синтезу андрогенів полягає у формуванні зовнішніх статевих ознак. У таких хворих є ознаки гермафродитизму, які роблять їх схожими на чоловіків:

• низький голос;
• розвинена мускулатура;
• ріст волосся на лобку за чоловічим типом;
• надлишок волосся на тілі – гіпертрихоз;
• вуса та борода.

Одночасно збільшено кількість анаболічних гормонів. Тому у дітей із адреногенітальним синдромом спостерігається швидке зростання. Але через раннє закриття зон окостеніння в епіфізах кісток, до 9-13 років зростання повністю припиняється, зазвичай він не перевищує 145 см.

У дітей молодшого шкільного віку тіло розвинене диспропорційно: тулуб довгий, голова велика, а кінцівки короткі. При вродженому адреногенітальному синдромі може бути гіпертрофований клітор.

Зміни зовнішнього вигляду призводять до проблем у психологічній сфері – такі діти можуть бути сором'язливими, малотовариськими, із затримкою інтелектуального розвитку, зниженою чи підвищеною сексуальністю.

Сольтера форма розвивається у новонароджених на 2-3 тижні розвитку. При цьому спостерігаються симптоми зневоднення, дитину постійно рве. Втрати рідини неможливо усунути прийомом її усередину. Риси обличчя загострюються, шкіра стає сухою, знижується її тургор, колір обличчя змінюється з рожевого на землі. У тяжких випадках виникає недостатність периферичного кровообігу, судинний колапс, з'являються судоми, порушення серцевого ритму. Натрій та хлор при цій формі посилено виводяться із сечею.

При гіпертензивній формі клінічна картина характеризується нападами артеріальної гіпертензії, яка є стійкою до дії антигіпертензивних засобів, але піддається корекції при призначенні Преднізолону. Постійний підвищений тиск позначається на стані органів-мішеней: спостерігається характерна зміна судин нирок, очного дна, розширення лівого шлуночка серця.

Якщо адреногенітальний синдром є результатом пухлини у репродуктивному віці, то у жінки розвиваються такі симптоми:

• або розлад менструального циклу;
• гіпертрофія клітора;
• гіпертригосп;
• атрофія молочних залоз;

Ступінь виразності хибного гермафродитизму визначає подальшу тактику. При виявленні невідповідності статі необхідно провести обстеження та необхідне лікування.

Способи встановити істинну стать

Ще при народженні дитини на 3-4 добу в пологовому будинку беруть аналіз крові на виявлення генетичних аномалій – гіпотиреозу, муковісцидозу. Ці патології здатні вплинути на розумовий розвиток, але при своєчасному лікуванні можна скоригувати або не допустити клінічних проявів.

Якщо після народження дитини виникають труднощі із визначенням статі, проводиться додаткове обстеження.

При зовнішньому огляді сумніви виникають, якщо є гіпертрофований клітор, статеві губи нагадують мошонку, вхід у піхву прикритий шкірною складкою або відсутній. Іноді в статевих губах можуть розташовуватися яєчники. Вихід сечівника може бути в основі клітора. УЗД внутрішніх органів дозволить виявити наявність матки, яєчників або їхню відсутність. Також проводиться ультразвукове дослідження надниркових залоз.

Консультування проводиться спільно лікарями кількох спеціальностей – гінекологом, урологом, ендокринологом та генетиком.

З точністю встановити підлогу та причини відхилень можна за допомогою таких досліджень:

• визначає набір хромосом;
• аналіз статевого хроматину;
• дослідження рівня гормонів: тестостерону, естрогенів, 17-кортикостерону, фолікулостимулюючого та інших.

Справжній гермафродитизм підтверджується діагностичною лапароскопією та біопсією гонад. Гістологічне дослідження допомагає встановити стан тканини, відповідає вона яєчникам або яєчкам.

Можливості усунення невідповідності статі

Усвідомлення своєї статі відбувається у дітей 2 років. Подальший психічний та соціальний розвиток відбувається відповідно до цих знань. Невідповідність будови геніталій та зовнішнього вигляду своєї статевої приналежності призводить до серйозного психологічного перенапруги. Тому важливо якомога раніше діагностувати неправильне формування статі та вибрати методику корекції.

Лікування гермафродитизму проводиться гормональними та хірургічними методами. При справжньому гермафродітізм тактика визначається вираженістю зовнішніх статевих органів. Якщо вони сформовані за 1-3 типами, то тоді вирішується питання на користь жіночої статі. При 4 типі формування статевих органів підлога вибирається чоловічою.

Виховання дітей при хибному гермафродітізм проходить за жіночим типом. Видалення гіпертрофованого клітора роблять у віці 1-3 років. Операція може включати поділ зрощених статевих губ, формування входу в піхву. Іноді при зарощенні піхви може знадобитися його пластика, яку роблять із клаптя очеревини.

Гормональна терапія полягає у призначенні кортикостероїдів, які гальмують надлишковий синтез АКТГ. Одночасно гальмується виробництво андрогенів наднирниками. Для появи ознак жіночої статі призначають. Можуть використовувати комбіновані оральні контрацептиви, які встановлять нормальний гормональний цикл. При недостатньому зростанні призначають соматотропний гормон.

Гормональні розлади під час менопаузи усувають призначенням замісної терапії.

Ефективність лікування гермафродитизму залежить від його причин, вираженості ознак та часу початку терапії. Чим раніше це буде зроблено, тим вищі шанси на успіх. Але не завжди навіть за корекції статі до 6 років вдається досягти повної фемінізації дівчаток.

При лікуванні ознак гермафродитизму, які розвинулися у жінок репродуктивного віку, при корекції гормонального фону голос стає м'якшим, усуваються ознаки гіпертрихозу, гірсутизму. Поступово відновлюється менструальний цикл. Гіпертрофований клітор можна зменшити лише хірургічним шляхом.

Для деяких хворих може знадобитися лікування у психолога та психотерапевта для корекції поведінкових відхилень.

Цим терміном позначають таку патологію розвитку статевих залоз, коли в індивідуума виявляють анатомічно та функціонально розвинені залози обох статей. Розрізняють два види гермафродитизму: істинний та хибний. Істинний гермафродитизм, або двопорожнина - наявність в одного індивідуума гонад обох статей: яєчника і яєчка або гонад змішаної будови (овотестіс). Хибний гермафродитизм, чи псевдогермафродитизм – це невідповідність будови зовнішніх статевих органів характеру статевих залоз. Розрізняють помилковий жіночий та чоловічий псевдогермафродитизм.

Хибний жіночий гермафродитизм зустрічається значно рідше. Причинами цієї форми гермафродитизму є: прийом вагітної матері майбутньої дитини доз андрогенів чи прогестерону; наявність у матері андрогенсекретуючої пухлини; генетично обумовлена ​​гіперпродукція андрогенів у дитини, що розпочалася внутрішньоутробно – вроджена форма адреногенітального синдрому. При огляді внутрішні статеві органи (піхва, матка, маткові труби та яєчники) розвинені за жіночим типом, але при цьому зберігаються нередукованими зачатки чоловічих статевих елементів. Зовнішні статеві органи розвинені за типом, що наближається до чоловічого: клітор збільшений, великі статеві губи, що зрослися по середній лінії, нагадують мошонку, уретра і піхву в нижній третині не розділені і утворюють урогенітальний синус, що відкривається під збільшеним клітором.

Чоловічий псевдогермафродитизм характеризується зворотними співвідношеннями: за наявності чоловічих статевих залоз (яєчок) зовнішні статеві органи більш менш нагадують будову жіночих. При огляді виявляється невеликий penis, що нагадує збільшений клітор, гіпоспадія. Нерідко мошонка розщеплена на дві складки, що зрослися по середній лінії, що нагадують великі статеві органи.

Діагностика цих вад нерідко важка, особливо у дитячому віці. Тому іноді спостерігаються помилки у вихованні подібних дітей: дитина жіночої статі виховується як хлопчик, і навпаки.

Лікування. Неповноцінні яєчка видаляють хірургічно через небезпеку їх зловживання. За наявності андрогенсекретуючої пухлини показано її видалення. Питання оперативному лікуванні вирішується індивідуально у кожному даному випадку залежить від форми гермафродитизму. Застосовуються пластичні операції для корекції зовнішніх статевих органів, гормонотерапія.

Порушення статевого розвитку у дівчаток

Процес статевого розвитку (дозрівання) характеризується виникненням множинних кількісних та якісних змін в організмі дівчинки, які готують її до здійснення репродуктивної функції. Виділяють дві фази періоду статевого дозрівання: перша - передпубертатна, що характеризується "стрибком" зростання, появою вторинних статевих ознак, подальшим розвитком статевих органів і закінчується появою перших менструацій. Друга фаза починається з періоду менархе і закінчується із завершенням статевого та соматичного розвитку. Фізіологічний процес статевого розвитку протікає у певній генетично закодованій послідовності, якому переважно сприяє нейроендокринна система, особливо статеві стероїдні гормони.

Порушення статевого розвитку неоднакові щодо сутності патологічного процесу, клінічної картини, часу виникнення та прояву симптомів. Розрізняють такі порушення статевого розвитку у дівчаток:

передчасний статевий розвиток;

затримка статевого розвитку;

порушення статевого розвитку у пубертатному віці;

відсутність статевого розвитку (дисгенезія гонад, аплазія яєчників).

Етіологія. Велику роль у виникненні порушень статевого розвитку відіграють патологічні процеси, що діють у позаутробному періоді, під час пологів та в період новонародженості (гестози, загроза переривання вагітності, аномалії пологових сил, асфіксія плода, травми центральної нервової системи, недоношеність, гіпотрофія плода, інфекційні захворювання та алкоголізм матері та ін.). На особливому місці стоять інфекційні захворювання, перенесені у дитячому та пубертатному віці. Рідкісними причинами аномалій розвитку є новоутворення та кісти гіпоталамо-гіпофізарної системи, яєчників, надниркових залоз. Характер порушень може бути органічним чи функціональним.

Спочатку підлога визначається генетично. Подальше формування статевого апарату людини відбувається під впливом гормонів, що виділяються статевими залозами.

Формування статі у ембріона

Формування статі відбувається на ранніх стадіях онтогенезу, відповідно, гермафродитизм може виникати за допомогою різних механізмів. У ембріона раннього періоду статеві залози представлені генітальними валиками, у яких ще немає статевих клітин. Первинні статеві клітини (гоноцити) утворюються у жовтковому мішку ембріона. Амебоїдними рухами вони проникають у генітальні валики, з яких розвиваються статеві залози. Залежно від цього, яку частину генітальних валиків (периферичну чи центральну) вони проникають, розвивається яєчник чи насінник. Міграція гоноцитів у периферичну або центральну частину генітального валика визначається геном, локус якого локалізований у короткому плечі У-хромосоми. Останнім часом висловлюється припущення, що він знаходиться в Х-хромосомі або в аутосомі, В-хромосомі знаходиться ген-регулюючий фактор. При проникненні гоноцитів у периферичну частину генітального валика утворюється яєчник, а при проникненні в мозкову (центральну) – сім'яник.

Для диференціації жіночого фенотипу статевих гормонів не потрібно, жіночий фенотип є нейтральним, а для нормального розвитку чоловічого фенотипу необхідна наявність двох факторів, які синтезуються в сім'яниках:

• регресії, що пригнічує подальший розвиток мюллерових проток
• тестостерону, що сприяє перетворенню вольфових проток на чоловічі геніталії (насіннєві протоки, насінні бульбашки та придатки яєчка)

Продукт подальшого перетворення тестостерону (дигідротестостерон) сприяє розвитку чоловічої уретри, зовнішніх статевих органів. Перетворення тестостерону на дигідротестостерон здійснює фермент 5-а-редуктазу. Його дефект призводить до порушення нормальної диференціювання зовнішніх статевих органів. Видалення в експерименті валика, з якого формуються гонади, призводить до агенезії гонад та формування жіночої соматичної статі.

Механізм гермафродитизму

Порушення розвитку похідних вольфових чи мюллерових каналів є причиною появи різних форм гермафродитизму чи інтерсексуальності. У виділяють істинний і хибний (псевдо) гермафродитизм. При справжньому гермафродитизмі виявляються як гонадні, і соматичні ознаки обох статей одночасно, а при хибному гермафродитизме у суб'єкта - гонади якого-небудь однієї статі, зовнішні статеві органи - обох партнерів з різною мірою вираженості в різних індивідів. Це пов'язано з тим, що формування гонад і зовнішніх геніталій йде одночасно і з їхньої формування впливають різні продукти.

Справжній гермафродитизмрозвивається внаслідок дефекту раннього процесу гонадогенезу, а псевдогермафродитизм є результатом пізнішого дефекту генітального диференціювання. Оскільки процес розвитку чоловічої статі складніший, він представляє великі змогу розвитку різноманітних порушень статевої диференціювання.

Розрізняють три форми істинного гермафродитизму: предзиготний, зиготний та постзиготний.

Попередній гермафродитизмобумовлений сильним маскулінізуючим впливом У-хромосоми на Х-хромосому. Він має сімейний характер. Передбачається, що при сперматогенезі спостерігається кон'югація між коротким плечем Y-хромосоми, де знаходиться ген, що визначає чоловічу стать, та довгим плечем Х-хромосоми; тут можуть відбутися транслокація цієї ділянки Y-хромосоми та утворення транслокаційної ХY-хромосоми. При злитті спермін, що несе таку хромосому, з яйцеклітиною виникає зигота з транслокованою Yхромосомою ХХУ, яка і зумовлює розвиток одночасно сім'яників і яєчників або гібридних овотестес, коли в одній гонаді знаходиться і сім'яник, і яєчник. Спостерігаються випадки гермафродитизму, коли з одного боку виявляється сім'яник, з іншого - яєчник. У цьому випадку на боці яєчника виявляється однорога матка, а на боці насінника - сім'япровід. Тому гормональний чинник, що виробляється сім'яниками і викликає редукцію мюллерових проходів, діє локально, т. е. лише з одного боку. Каріотип таких гермафродитів 46, XX, але один з Х-хромосом має транслокацію - 46, ХХY. Правильність такого припущення підтверджується наявністю флюоресцентного тільця в клітинах зазначених індивідуумів, яке виявляється при фарбуванні клітин акрихіном.

Зиготливий гермафродитизмобумовлений подвійним заплідненням яйцеклітини двома сперміями з X та Y-хромосомами Утворюються дві зиготи з різними гоносомними формулами – так званий химеризм. Каріотип таких гермафродит мозаїчний - 46, ХХ/46, ХY. При дослідженні еритроцитарних антигенів даних гермафродітів вони визначають дві популяції еритроцитів.

Постзиготний гермафродитизм. Він виникає в результаті мітотичного злиття гомозигот в бластомсрі яйцеклітини, що ділиться. Каріотип таких гермафродитів буває різним: 45, Х/46, ХY/46, ХХ/47, ХХY/46, ХХ/47, ХYY/46, ХХ/49, ХХYYY.

При справжньому гермафродитизм внутрішні геніталії і зовнішні геніталії бісексуальні, але розвиток їх буває різним у різних індивідуумів.

При псевдогермафродитизму хворих гонади однієї статі (яєчники або сім'яники), а соматична стать несе риси бісексуальності, виражені різною мірою. Псевдогермафродитизм обумовлений ненормальним утворенням статевих гормонів чи нечутливістю тканин генітального тракту до цих гормонів.

Розрізняють помилковий гермафродитизм чоловічий та жіночий.

Чоловічий псевдогермафродитизм. При ньому гонади чоловічої статі, а соматично вони несуть ознаки жіночої статі або обох статей. Якщо вони жіночий соматотип, то каріотип таких осіб 46, XX (тестикулярна фемінізація), і якщо соматичний тип интерсексуальный, то каріотип мозаїчний: 45, Х/46, XV, 46, ХХ/46, ХY.

Продукт перетворення тестостерону - дигідротестостерон визначає розвиток чоловічої уретри та зовнішніх геніталій. При дефіциті дигидротестостерона формування зовнішніх геніталій йде жіночого типу, а внутрішні статеві органи чоловічі. Каріотип таких осіб 46 XY. В інших випадках гермафродитизму відзначаються нечутливість тканини до андрогенів та надмірна продукція естрогенів. Схильність до розвитку псевдогермафродитизму передається у спадок і визначається аутосомно-рецесивно.

Жіночий псевдогермафродитизм. При цій формі жіноча гонадна стать, каріотип 46, XX, а соматична стать формується за чоловічим типом (вроджений андреногенітальний синдром).

Він обумовлений гіперплазією надниркових залоз та надмірним виділенням андрогенів. Першопричиною є недостатність утворення кортизолу у надниркових залозах при нормальному утворенні статевих гормонів. Кортизол в нормі інгібує вплив на гіпофіз через гіпоталамус. За відсутності цього інгібуючого впливу в гіпофізі виробляється надмірна кількість АКТГ, що викликає гіперплазію надниркових залоз, надмірне виділення андрогенів, від яких залежить маскулінізація жінки. Жіночий псевдогермафродитизм спостерігається також при пухлинах яєчників при вагітності та надмірній продукції гормонів, що вірилізують.

Описані випадки жіночого псевдогермафродитизму у дівчаток, що народилися від матерів, які отримують при вагітності синтетичні гестагени для її збереження при звичних.

Резюмуючи, бачимо, що первинно стать визначається генами в статевих хромосомах. Ці гени зумовлюють розвиток гонад, гонади продукують відповідні гормони, що впливають на розвиток соматичних ознак статі. На підставі соматичних ознак визначається громадянська стать, а потім - психічна та соціальна стать. Ця послідовність наступна: генетична (хромосомна) підлога > гонадна підлога > гормональна підлога > соматична стать > цивільна стать > психічна стать > соціальна стать.

Враховуючи вищевикладене, формування психічної та соціальної статі у випадках порушення статевого диференціювання та гермафродитизму має вестися виходячи з хромосомної та гонадної статі.

Всі ми чули про гермафродити, але далеко не кожен знає, що є кілька різновидів гермафродитизму.

Це явище заслуговує на те, щоб кожен дізнався про нього більше.

Статевий гермафродитизм

Під статевим гермафродитизмом мається на увазі ситуація, коли в людини є певною мірою розвинені статеві органи обох статей як у функціональному, так і в анатомічному відношенні. Статевий узагальнений гермафродитизм виділяє всіх двостатевих осіб на одну групу.

Чим хибний гермафродитизм відрізняється від справжнього гермафродитизму?

Як було сказано вище, двопорожнина, чи гермафродитизм виявляється у наявності в однієї людини статевих органів двох статей. Є такі види гермафродитизму, як справжній гермафродитизм і хибний. Чим істинний так відрізняється від помилкового гермафродитизму?

Хибний псевдо гермафродитизм є хворобою, коли людина має гонади однієї статі, та її зовнішні статеві органи схожі за будовою з органами протилежної статі. Псевдо гермафродитизм може бути як жіночим, і чоловічим. У випадку з чоловіком він має жіночі зовнішні статеві органи. При цьому є дві аномалії за такого стану справ. Перша - гіпоспадія, при якій чоловічий сечівник розвивається неправильно, і друга - крипторхізм, коли яєчка розташовані ненормально, неправильно.

Справжній гермафродитизм помічений у людей, організм яких містить гонади обох статей. При істинному гермафродітізм розрізняють більше аномалій, ніж при хибному. Це і овотестис, і аномалія гонад у формі окремо чоловічих, окремо жіночих статевих органів, гіпоспадія, і крипторхізм.

Жіночий гермафродитизм

Особливістю жіночого гермафродитизму є те, що жінка має жіночу хромосомну та генетичну стать, внутрішні статеві органи відповідають жіночим, але зовнішні статеві органи - чоловічі. Часто при народженні такого гермафродиту йому ставлять чоловічу паспортну стать. Тоді, досягаючи зрілості, подібний «чоловік» поведінкою повністю нагадує жінку, найчастіше зараховуючи себе до пасивних гомосексуалістів.

Жіночий простий гермафродитизм, як і й інші форми гермафродитизму, передбачає безпліддя в усіх індивідуумів з подібними аномаліями у розвитку.

Гермафродитизм у людини (істинний) – патологічне порушення вродженого характеру, зумовлене наявністю гонад двох типів – яєчка та яєчника (ант. роздільна порожнина). Іноді зустрічається і нехарактерний набір змішаної будови (овотестіс). Симптоми істинного гермафродитизму немає суворо типових показників, усе залежить від цього, яка гонада у організмі найактивніша. Лікування, причини та діагностика у кожному конкретному випадку свої.

Винятково вроджена патологія розвитку.

Загалом «двопорожнина» можна охарактеризувати як порок розвитку статевої системи, коли при діагностиці виявляють подвійні симптоми (чоловіки та жінки). Як правило, лікарі мають на увазі його хибну форму, коли є ознаки розвитку внутрішніх статевих залоз однієї статі, а зовнішні органи – від іншої (або із симптомами явної «двопорожнини»).

Навіть під час повної рівноправності відмінності статей не втратили своєї актуальності, і можливість поєднання в одному тілі чоловічих та жіночих особливостей досі вважається дивовижною. Патологія завжди була овіяна хмарою містики, а саме поняття девіації прийшло із давньогрецької міфології як результат злиття двох імен: Афродіти та Гермеса.

До дитини-гермафродиту завжди ставилися по-різному: зі страхом, з повагою, як до прокляття чи деградації сім'ї. Діагностика причин, а тим більше лікування такої «схожості» не проводилося. На щастя, у сучасному світі всьому є наукове та розумне пояснення.

Справжній гермафродитизм. Загалом у світовій медичній практиці існує не більше 200 описів таких пацієнтів. Не в приклад частіше лікарі-гінекологи та андрології описують симптоми (і причини) хибного гермафродитизму: коли у обстежуваного при діагностиці знаходять симптоми, що визначають одночасну роздільну порожнину – статеві залози однієї статі, а інтимні зовнішні органи іншої.

Істинний гермафродитизм, морфоформи (класифікація):

• Коли переважає чоловіча чи жіноча вторинна статева ознака.
• Коли виявлено явні ознаки в рівному «виконанні» від обох статей.
• Коли присутній статевий орган однієї статі, а гонада – протилежної (статевий тип транссексуалізму).

Варіанти справжнього гермафродитизму, що супроводжуються аномаліями зовнішніх статевих органів:

• Повноцінний набір зовнішніх інтимних органів чоловіка (жінки) з «вкрапленнями» одного або кількох елементів від іншої статі.
• Неповний набір геніталій від різних статей.
• Подвійний та повноцінний статевий набір зовнішніх інтимних органів і чоловіки, і жінки.

Але найчастіше діагностика «показує» хибний гермафродитизм, і саме жіночий, із вродженим адреногенітальним синдромом.

Чому це відбувається?

Вчені сьогодні називають різні можливі причини розвитку патології двопорожнини, але точної досі не відомо.

Сучасні причини появи світ дітей «нащадків Гермеса і Афродіти» досить прозаїчні. Спонтанна поломка у спадковій інформації при вагітності, коли відбуваються зміни хромосом або генів (на ранньому етапі формування ембріона), пов'язана з наступними причинами:

• Хімічні та токсичні отрути (зловживання чи прийом заборонених ліків).
• опромінення.
• Вплив біофакторів (віруси, бактерії, токсоплазмоз).

• Зміна гормонального балансу у матері та плода.

Надлишок андрогенів у плода жіночої статі призводить до формування геніталій чоловічого типу і навпаки, коли у плода-хлопчика при нестачі тестостерону розвиваються жіночі інтимні ознаки, що буває при:

• Хвороби надниркових залоз.
• Патологіях гіпоталамуса чи гіпофіза.
• Новоутворення у статевих залозах.

Незважаючи на майже досконалу науку, причини, через які розвивається «двопорожнина» в істинній формі, до кінця не зрозумілі. Деякі вчені припускають спадкові причини, оскільки діагностика виявляла певну сімейність подібної патології.

Як це виглядає?

Не завжди симптоми статевого гермафродитизму показуються світові у всій красі, в більшості випадків звичайна людина може і не здогадуватися, що найкращий друг чи колега по роботі не зовсім той, за кого себе видає.

Симптоми патології різні і виявляються в залежності від того, якими були причини або форма гермафродитизму:

• Недорозвинення пеніса.
• Невідповідність статури та голосу (жіночий тип) зазначеній статі у паспорті (чоловічій).
• Зміни у будові статевих органів або їх повна невідповідність статі, зазначеній у паспорті.
• "Переселення" сечівника з головки в інші відділи промежини.
• Раннє статеве дозрівання.
• Крипторхізм, викривлення пеніса.
• Розвинені молочні залози у чоловіків.
• Безпліддя, відсутність нормального інтимного життя.

Немає суворо певних ознак двопорожнини, у кожному даному випадку вони можуть бути різними.

Хибний чоловічий гермафродитизм – такий стан, коли візуально чоловічі геніталії нагадують жіночі через їх неправильний розвиток під час внутрішньоутробного життя. Дитина часто буває записана як «дівчинка», лікування не проводиться, батьки її виховують відповідно, але коли фатальна помилка відкривається, це приносить хлопчику з хибним гермафродитизм масу психологічних проблем.

Декілька достовірних фактів про гермафродитизм:

• Такий стан частіше буває вродженим, у поодиноких випадках фахівці змушені констатувати ознаки, що вказують на протилежну стать, у період статевого дозрівання.
• У дорослому стані симптоми «двопорожнини» виникають через прийом гормональних препаратів.
• Іноді патологію не діагностують тривалий період, людина навіть одружується, цілком соціально адаптована. Діагностика проводиться з приводу безпліддя, складнощів в інтимному житті, при періодичних скаргах на біль в черевній порожнині (яєчка, чоловічі, що не опустилися в мошонку).
• Іноді «двопорожнина» поєднується з розумовими відхиленнями, психічними розладами, які виявляються в недоумстві, підвищеному статевому потягі та повному падінні моральності.

Але оскільки девіація – це поєднання ознак двох статей, при домінуванні як чоловічого, і жіночого статевого типу, точних симптомів захворювання немає, вони будуть кардинально різні у кожному даному випадку.

Крім того, симптоми у маленьких дітей не можуть проявлятися принципово, як у істинній, так і в помилковій формі патології, як трансвестизм, гомосексуалізм, бісексуалізм або транссексуалізм. Раннє виявлення симптомів гермафродитизму складне і повністю перебуває в зоні відповідальності педіатрів, які повинні чітко розуміти і знати детальні відмінності можливої ​​статевої аномалії. За будь-якої підозри дітей відправляють на консультацію до урологічного або гінекологічного відділення. За результатами діагностики буде призначено найбільш виправдане лікування.

Як проводять обстеження?

Перед призначенням лікування двопорожнини обов'язково визначається генетична стать людини.

Діагностика проводиться за такими параметрами:

• Анамнез захворювання.
• Течія вагітності у матері дитини.
• Чи були виявлені якісь відхилення у здоров'я у новонародженого, чи спостерігалися аномалії.
• У старшому віці встановлюють, як протікав період статевого дозрівання.
• У дорослих чоловіків (жінок): чи немає проблеми в інтимному житті, безплідності, зниження потягу тощо.
• Фізикальний огляд дозволить виявити присутність вторинних статевих ознак.
• Огляд лікаря-уролога допоможе встановити наявність/відсутність статевої аномалії.
• Каріотипування – спосіб вивчення хромосом у людини, її кількості та складу, що дозволить генетично визначити стать пацієнта.
• Діагностика на основі УЗД, МРТ допомагає виявити те, що приховано при доступному лікарю огляді, і дати точний висновок про справжню будову людини.
• Дослідження крові та сечі на гормони.

Діагностика індивідуальна, пацієнту доведеться пройти повне обстеження з використанням за потреби вузькоспецифічних методів. Лікування полягає у застосуванні гормонотерапії та хірургічних методів.

Терапевтичні заходи

Лікування девіації абсолютно відмінне від традиційно застосовуваної терапії і ґрунтується на тому, що показала діагностика. Принципи лікування поєднують основи гормональних, хірургічних та психотерапевтичних методик.

Гормональне лікування включає прийом:

• Тиреотропні гормони (щитовидної залози).
• Статевих гормонів.
• засобів, що діють на регуляторну функцію гіпофіза.
• Глюкокортикоїдів.

Хірургічне лікування проводиться залежно від того, яка стать буде пріоритетною – за чоловічим або жіночим типом. Психотерапевтичне лікування необхідно для того, щоб сформувати у «нової людини» правильні уявлення про обране поле, скоригувати його поведінку, спосіб мислення, принципи вибору одягу.