Потовщення МШП серця. Що таке гіпертрофічна кірдіоміопатія

Сторінка 3 з 5

під гіпертрофічною кардіоміопатією розуміють генетично обумовлене захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування з високою пенетрантностью, що характеризується гіпертрофією міокарда стінок лівого (рідше - правого) шлуночка при нормальному або зменшеному його обсязі. Розрізняють асиметричну гіпертрофію стінок лівого шлуночка, на частку якої припадає близько 90% всіх випадків гіпертрофічної кардіоміопатії, і симетричну або концентричну гіпертрофію. Залежно від наявності обструкції вихідного тракту лівого шлуночка виділяють також обструктивную і необструктивну форми гіпертрофічної кардіоміопатії.

Основними клінічними проявами захворювання є серцева недостатність, біль у грудній клітці, порушення ритму серця, синкопальні стани. Близько половини всіх хворих гіпертрофічною кардіоміопатією вмирають раптово; причинами смерті є шлуночкові порушення ритму або припинення гемодинаміки внаслідок повного зникнення порожнини лівого шлуночка при його посиленому скороченні і зниженому наповненні.

Гіпертрофічна кардіоміопатія частіше носить сімейний характер, але зустрічаються і спорадичні форми. У хворих як з сімейної, так і спорадичною формою гіпертрофічної кардіоміопатії виявляються дефекти генів, що кодують синтез білків серцевого саркомера.

клінічна картина захворювання залежить від варіанту гіпертрофії міокарда, ступеня вираженості гіпертрофії, стадії захворювання. Тривалий час захворювання протікає мало або безсимптомно, нерідко раптова смерть - перший прояв гіпертрофічної кардіоміопатії. Найчастішими клінічними проявами є біль в грудній клітці, задишка, порушення ритму серця, синкопальні стани.

Частою скаргою хворих гіпертрофічною кардіоміопатією є задишка, яка пов'язана з підвищенням діастолічного тиску в лівому шлуночку, провідним до підвищення тиску в лівому передсерді і в подальшому - до застою в малому колі кровообігу. Спостерігаються й інші симптоми застою в легенях - задишка, нічний кашель і задишка. При приєднанні миготливої \u200b\u200bаритмії знижується діастолічний наповнення лівою шлуночка, падає серцевий викид і спостерігається прогресування серцевої недостатності. У хворих гіпертрофічною кардіоміопатією нерідкі скарги на серцебиття, перебої і «неправильну» роботу серця. Поряд з фібриляцією передсердь, при добовому ЕКГ-моніторування можуть виявлятися надшлуночкова і шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія, і навіть - фібриляція шлуночків, яка може бути причиною раптової смерті.

Классіфіція обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії

Нью-Йоркською асоціацією кардіологів запропонована наступна класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії:

I стадія - градієнт тиску не перевищує 25 мм рт. ст .; при звичайному навантаженні хворі не пред'являють скарг;

II стадія - градієнт тиску від 26 до 35 мм рт. ст .; з'являються скарги при фізичному навантаженні;

III стадія - градієнт тиску від 36 до 44 мм рт. ст .; ознаки серцевої недостатності в спокої, стенокардія;

IV стадія - градієнт тиску вище 45 мм рт. ст .; значні прояви серцевої недостатності.

Диференціальна діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

діагноз гіпертрофічна кардіоміопатія ставиться на підставі комплексного клінічного та інструментального дослідження в поєднанні з даними анамнезу, що свідчать нерідко про сімейний характер захворювання, і виключення гіпертонічної хвороби, ІХС, а також аортального стенозу та інших вад серця, які ускладнюються гіпертрофією лівого шлуночка.

На сучасному етапі діагностичне значення можуть мати результати генетичного дослідження, які дозволяють виявити характерні мутації генів у хворих з доклінічній стадією захворювання при помірній гіпертрофії міокарда і відсутності ознак обструкції.

Перебіг гіпертрофічної гіпертрофічної кардіоміопатії

Перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії відрізняється різноманітністю. У багатьох хворих протягом тривалого часу захворювання протікає стабільно і малосимптомний. Однак в будь-який момент може настати раптова смерть. Існує думка, що гіпертрофічна кардіоміопатія є найчастішою причиною раптової смерті серед спортсменів. До факторів ризику раптової смерті відносяться: випадки раптової смерті у родичів, зупинка серця або стійка шлуночкова тахікардія в анамнезі, часті і тривалі епізоди шлуночкової тахікардії при кардіомоніторірованіі, індукована шлуночковатахікардія при ЕФД, гіпотензія при фізичному навантаженні, виражена гіпертрофія лівого шлуночка (товщина стінки\u003e 35 мм), повторні непритомність. Привертають до раптової смерті особливі мутації деяких генів (наприклад, мутація Arg 403Gin). Серед хворих гіпертрофічною кардіоміопатією, що спостерігаються в спеціалізованих стаціонарах, смертність становить 3-6% на рік, у загальній популяції - 0,5-1,5%.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії направлено на поліпшення діастолічної функції лівого шлуночка, зниження градієнта тиску, купірування ангінозних нападів і порушень ритму. З цією метою використовуються бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих каналів.

Бета-адреноблокатори мають негативну інотропну і хронотропного дією, знижують потребу міокарда в кисні, протидіють впливу катехоламінів на міокард. Завдяки цим ефектам подовжується час діастолічного наповнення, поліпшується діастолічна розтяжність стінок лівого шлуночка, зменшується градієнт тиску під час фізичних навантажень. При тривалому застосуванні бета-адреноблокатори можуть зменшувати гіпертрофію лівого шлуночка, а також попереджати розвиток миготливої \u200b\u200bаритмії. Перевага віддається неселективним бета-адреноблокатори без внутрішньої симпатоміметичної активності. Найбільш широко застосовується пропранолол (анаприлін, обзидан, индерал) в добовій дозі 160-320 мг. Можуть використовуватися і кардіоселективні бета-адреноблокатори - метопролол, атенолол.

Застосування блокаторів кальцієвих каналів базується на зниженні концентрації кальцію в кардіоміоцитах, клітинах гладеньких м'язів коронарних та системних артерій, а також в клітинах провідної системи. Ці препарати покращують діастолічний розслаблення лівого шлуночка, знижують скоротність міокарда, мають антіангі-нальним і антиаритмічну ефектом, зменшують ступінь гіпертрофії лівого шлуночка. Найбільший досвід і кращі результати отримані при застосуванні верапамілу (изоптина, фіноптіна) в дозі 160-320 мг в день. Близький до нього по ефективності дилтіазем (кардізем, кардіо) застосовується в дозі 180-240 мг в день.

Ніфедипін призначати хворим гіпертрофічною кардіоміопатією небезпечно - в зв'язку з його вираженим вазоділа-тірующім дією можливе посилення обструкції вихідного тракту лівого шлуночка. Однак його застосування можливе при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією і брадикардією.

Хворим, які належать до групи ризику раптової смерті, показано призначення препаратів з вираженим антиаритмічну дію - кордарона (аміодарону) і дизопіраміду (рітмілен). Кордарон призначається в насичує дозі від 600-800 мг до 1000 мг в день з переходом на підтримуючу дозу 200-300 мг при досягненні стійкого антиаритмічного ефекту. Початкова доза рітмілен становить 400 мг в день, поступово може збільшуватися до 800 мг в день. Ці препарати також володіють негативною інотропною дією, знижують градієнт тиску. Кордарон рекомендується призначати хворим гіпертрофічною кардіоміопатією також для профілактики пароксизмальної миготливої \u200b\u200bаритмії. При постійній формі миготливої \u200b\u200bаритмії використовуються бета-адреноблокатори або верапаміл; серцеві глікозиди в зв'язку з їх позитивним інотропним дією хворим з гіпертрофічною кардіоміопатією не показані. Виникнення миготливої \u200b\u200bаритмії є показанням до призначення антикоагулянтів для профілактики системних емболії. При розвитку застійної серцевої недостатності до лікування приєднують діуретики.

В останні роки для лікування хворих гіпертрофічною кардіоміопатією широко застосовуються інгібітори АПФ, головним чином препарати 2-го покоління - еналаприл в дозі 5-20 мг на добу. Особливо корисно застосування цих препаратів при розвитку серцевої недостатності і при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією.

Питання про лікування хворих гіпертрофічною кардіоміопатією при відсутності клінічних проявів до теперішнього часу не вирішено. Вважають, що в зв'язку з неефективністю бета-блокаторів та блокаторів кальцієвих каналів в профілактиці раптової смерті - їх тривале застосування недоцільно. Виняток становлять хворі з вираженою гіпертрофією лівого шлуночка - їм рекомендують лікування бета-адреноблокаторами.

Важкий перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії, резистентність до медикаментозної терапії і градієнт тиску в виносному тракті більше 50 мм рт. ст. є показаннями до хірургічного лікування. Потребують хірургічного лікування близько 5% всіх хворих гіпертрофічною кардіоміопатією. Смертність при оперативному лікуванні становить приблизно 3%, На жаль, у 10% хворих після операції дисфункція діастоли і ішемія міокарда зменшуються незначно і зберігаються клінічні симптоми. Застосовуються наступні види оперативного лікування: міотомія, міоектомія, іноді - в поєднанні з протезуванням мітрального клапана (при його структурні зміни, що викликають значну регургитацию).

Останнім часом хворим гіпертрофічною кардіоміопатією з обструкцією рекомендують імплантацію електрокардіостимулятора. Показано, що застосування двокамерному електрокардіостимуляції зменшує обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка, знижує градієнт тиску, послаблює патологічне рух мітрального клапана і викликає поступове зменшення гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. Хворим з шлуночковими порушеннями ритму показана імплантація кардіовектера-дефібрилятора.

Для зменшення ступеня гіпертрофії міжшлуночкової перегородки запропоновано також введення алкоголю в септальних артерію з наступним розвитком в ній інфаркту. Попередні результати показали, що це призводить до значного зниження градієнта тиску і поліпшення клінічного перебігу захворювання. Ускладненням даного інвазивного методу лікування є розвиток повної поперечної блокади серця, що створює необхідність в імплантації постійного ЕКС.

Профілактика гіпертрофічної кардіоміопатії

Первинна профілактика при гіпертрофічній кардіоміопатії полягає в комплексному обстеженні близьких родичів хворих гіпертрофічною кардіоміопатією, включаючи генетичні дослідження, з метою раннього виявлення захворювання на доклінічній стадії. Особи з виявленими мутаціями генів, характерними для гіпертрофічної кардіоміопатії (навіть при відсутності клінічних проявів), вимагають динамічного спостереження кардіолога. Необхідно виявлення хворих гіпертрофічною кардіоміопатією, що відносяться до групи ризику раптової смерті, і призначення їм з метою вторинної профілактики аритмій бета-блокаторів або кордарона. Всім хворим гіпертрофічною кардіоміопатією, навіть при відсутності клінічних проявів, рекомендується обмеження фізичних навантажень. При загрозі виникнення інфекційного ендокардиту проводиться його профілактика.

гіпертрофічна кардіоміопатія

При гіпертрофічній кардіоміопатії у 1 / 3-1 / 4 хворих сімейний анамнез виявляє деяку роль спадковості (аутосомно-домінантне успадкування).

патогенез

Припускають, що в основі патогенезу гіпертрофічної кардіоміопатії лежить вроджена нездатність формування нормальних міофібрил. Зв'язок з перенесеним інтеркурентних захворюванням майже завжди відсутній.

Розрізняють так звану дві форми гіпертрофічної кардіоміопатії:

1. диффузную,
2. локальну.

Дифузна гіпертрофічна кардіоміопатія (ідіопатична гіпертрофія міокарда).

дифузна форма схожа на серцеву форму м'язової дистрофії, споріднену dystrophia myotonica з недостатньою релаксацією м'язів скелета. Поєднання гіпертрофічної кардіоміопатії з сімейної атаксией Фридрейха зустрічається рідше, ніж при застійної кардіоміопатії. Існування таких випадків дає підставу думати про можливі елементах спільності в етіології застійної і гіпертрофічної кардіоміопатії.

Деякі дослідники виявили зміни в фізіології м'язового скорочення: зміна внутрішньоклітинного потенціалу дії, придушення процесу реполяризації з редукцією її швидкості, але з нормальним потенціалом спокою. У ряді випадків виявлені також помітні зміни в фізіології скорочення скелетних м'язів і розвиток вираженої міопатії скелетних м'язів.

Постійне перерозтягнення передсердь і фіброз міокарда шлуночків іноді призводять до дилатації всіх порожнин і до розвитку серцевої недостатності, початком якої нерідко є аритмія (фібриляція передсердь), потім приєднується збільшення печінки, набряк легенів. При розвитку серцевої недостатності гипертрофическую кардиомиопатию важко відрізнити від застійної.

Патологічна анатомія

Гіпертрофічна кардіоміопатія без обструкції характеризується рівномірним потовщенням стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки; розмір порожнини шлуночка нормальний або зменшений.

Найбільш істотна, проте, не спільна гіпертрофія серця, а диспропорція між загальною вагою серця і вагою лівого шлуночка. Порожнини передсердь, особливо лівого, ділатірованного. У рідкісних випадках уражаються переважно праві відділи серця.

при гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцією дифузна гіпертрофія стінки лівого шлуночка поєднується з диспропорційною гіпертрофією верхніх 2/3 міжшлуночкової перегородки; це викликає субаортальним звуження шляху відтоку крові лівого шлуночка, зване обструкцією або стенозом (звідси часто вживається синонім ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз).

Як правило, є також патологія передньої стулки мітрального клапана. Сосочковая м'яз цієї стулки вкорочена, прикріплена більш високо, сама стулка потовщена і прикриває шляху відтоку лівого шлуночка. У пізній систоле передня стулка змикається з міжшлуночкової перегородкою, викликаючи пізню систолическую обструкцію. Звідси інша назва захворювання - мітрогенний субаортальний стеноз.

Іноді зустрічається фиброзное потовщення ендокарда міжшлуночкової перегородки і дотичних країв мітрального клапана, що є показником тривалого існування обструкції шляху відтоку крові лівого шлуночка.

Гістологічне дослідження виявляє різко гіпертрофовані м'язові волокна, короткі і широкі, з потворними гіперхромними ядрами. Від вторинних функціональних гипертрофий серцевого м'яза (при гіпертонічній хворобі, вроджених і набутих вадах) ідіопатична гіпертрофія, особливо асиметрична локальна її різновид, відрізняється атипизмом загальної мікроструктури міокарда внаслідок порушення взаємної орієнтації м'язових волокон; вони розташовуються хаотично, під кутом один до одного, утворюють завихрення навколо сполучнотканинних прошарків.

Іноді міоцити утворюють своєрідні м'язові вузли, включені в м'язову тканину звичайного будови, що дає підставу для подання про них як про пороках розвитку - гамартома. Цей атипизм іноді видно і на поверхні анатомічних розрізів ділянок локальної гіпертрофії. Звичайна картина дистрофії м'язових клітин з вакуолізацією перинуклеарних зон.

Виражений кардіосклероз відсутня; завжди відзначається деяка ступінь фіброзу у вигляді збільшення колагенових волокон. М'язові волокна багаті глікогеном, як і при будь-якої гіпертрофії, в них високий вміст дегідрогенази відповідно збільшення числа мітохондрій. Багато лізосом, ліпідів немає.

При електронній мікроскопії виявляються ніжні міофібрили і надмірна кількість мітохондрій. Відзначається пошкодження мітохондрій в формі зменшення щільності матриксу. При ультраструктурних дослідженнях V. Ferrans (1972) та інші дослідники виявили атипизм розташування миофиламентов в миофибриллах.

Клінічні прояви

Клінічні симптоми: задишка, біль стискає характеру в грудях, непритомність, на пізніх стадіях - симптоми застійної серцевої недостатності. Систолічний шум непостійний, не має характерних особливостей, частіше виявляється на пізніх стадіях захворювання при дилатації лівого шлуночка і розвитку відносної недостатності мітрального клапана. На пізніх стадіях захворювання нерідко спостерігаються найрізноманітніші порушення ритму серця, а також провідності (переважно внутрижелудочковой і передсердно-шлуночкової). Рентгенологічне дослідження виявляє збільшення серця в основному за рахунок лівого шлуночка. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Ехокардіографія дозволяє виявити виражену гіпертрофію міжшлуночкової перегородки і задньої стінки лівого шлуночка без парадоксального руху стулки мітрального клапана в систолу.

діагностика

Діагноз ставлять при наявності дифузної гіпертрофії міокарда (переважно лівого шлуночка), підтвердженої даними рентгенологічного, електрокардіографічного та ехокардіографічного досліджень в поєднанні з анамнестичними вказівками на запаморочення, серцеву недостатність, порушення ритму і провідності серця. При встановленні діагнозу необхідно виключити інші патологічні стани, які можуть вести до вираженої гіпертрофії міокарда (артеріальна гіпертензія та ін.).

Призначають блокатори β-адренергічних рецепторів (анаприлін, обзидан в дозі від 80 до 200 мг на добу та інші препарати цієї групи). При появі миготливої \u200b\u200bаритмії і недостатності кровообігу проводиться лікування застійної серцевої недостатності. Препарати групи наперстянки зазвичай малоефективні, в зв'язку з чим на перший план нерідко виступає лікування сечогінними засобами,

Локальна асиметрична обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія (ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз).

Клінічні прояви

Найбільш характерними ознаками є задишка, непритомність, запаморочення, болі в області серця, збільшення частоти серцевих скорочень без зв'язку з фізичним навантаженням. Біль зазвичай носить стенокардіческій характер; застосування нітрогліцерину надає чіткий і швидкий ефект.

Пульс частий, може бути Дикротичний, як при аортальної недостатності, але пульсовий тиск зазвичай невелика. Верхівковий поштовх - приподнимающий, пальпується в п'ятому міжребер'ї на 1-2 см зовні від среднеключичной лінії і часто більш латерально, нерідко носить подвійний характер.

У хворих з синусовим ритмом може спостерігатися виражена пульсація сонних артерій. Аускультативно: I тон без характерних особливостей, іноді визначається систолічний щиголь у лівого краю грудини. Майже у всіх випадках реєструється среднечастотний систолічний шум, інтенсивність якого поступово збільшується до середини систоли і також поступово зменшується до її кінця. Шум найбільш виражений у лівого краю грудини в третьому четвертому міжребер'ї або кілька медіальніше верхівки. Зазвичай шум носить грубий характер, рідше буває м'яким, що нагадує так звані функціональні шуми, що зустрічаються у дітей.

Інтенсивність систолічного шуму часто варіює спонтанно від удару до удару, при диханні, в різні дні дослідження. При проведенні фізіологічних і медикаментозних проб (з амілнітрітом, изопротеренолом, β-блокаторами), пов'язаних зі зміною навантаження на серце і впливають на скоротливу здатність міокарда, змінюється інтенсивність систолічного шуму.

В цілому - шум посилюється із зменшенням венозного припливу і зменшенням кінцевого діастолічного об'єму або коли посилюється скорочувальна здатність міокарда. Ранній діастолічний шум не характерний для хворих з локальною обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії і обумовлений аортальною регургітацією, що виникає внаслідок деформації гирла аорти в результаті різкої гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, що веде до неповного змикання стулок аортального клапана під час діастоли.

Перебіг захворювання нерідко ускладнюється різними порушеннями ритму серця і провідності. При розвитку миготливої \u200b\u200bаритмії нерідко спостерігається утворення тромбів в порожнинах лівого відділу серця з розвитком тромбоемболічних ускладнень. На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, але у багатьох пацієнтів не доживають до пізніх стадій, раптово вмираючи (мабуть, від фібриляції шлуночків).

На фонокардиограмме, зареєстрованої над верхівкою серця, нерідко визначається інтервал (від 0,02 до 0,08 секунд) між закриттям мітрального клапана (I тон) і початком систолічного шуму, а також між завершенням шуму і закриттям аортального клапана. У хворих з синусовим ритмом більш ніж в 50% випадків реєструється тон передсердя (IV тон) з максимумом на верхівці; інтервал між початком зубця «P» на ЕКГ і початком IV тони в середньому становить 0,12 секунд (частіше прослуховується у хворих з вираженою клінічною симптоматикою).

Характерним на ЕКГ є наявність ознак гіпертрофії лівого шлуночка в переважній більшості випадків; ознаки поєднаної гіпертрофії правого і лівого шлуночків зустрічаються значно рідше. При гіпертрофії міжшлуночкової перегородки більш ніж в 50% випадків реєструється патологічний зубець «Q» (в II - III і V4 - V6 відведеннях). Вельми нерідкі депресія сегмента «ST» і інверсія зубця «T» в бічних відведеннях. У хворих з тривалим перебігом захворювання і в старшому віці визначаються ознаки дилатації лівого передсердя.

Рентгенологічне дані про конфігурацію і обсязі серця вельми варіабельні і залежать від давності захворювання. У більшості випадків, в тому числі у дітей, обсяг серця збільшений. По контурах серця визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, рідше дилатації лівого шлуночка і передсердя, поєднання гіпертрофії або дилатації лівого шлуночка з дилатацією висхідної аорти.

При катетеризації серця виявляється динамічний характер обструкції шляхів відтоку лівого шлуночка: наявність градієнта тиску (перепад тиску) між порожниною лівого шлуночка і початковою частиною аорти - ознака стенозу гирла аорти.

Ангіографія виявляє зменшення кінцевих систолічного і діастолічного розмірів лівого і правого шлуночків. Характерний так званий двокамерний лівий шлуночок; цей феномен особливо чітко видно в період систоли серця, коли гіпертрофований ділянку міжшлуночкової перегородки наближається до стінки лівого шлуночка, який набуває форми пісочного годинника. Відзначається градієнт тиску між проксимальним і дистальним відділами так званого двокамерного шлуночка, причому величина цього градієнта пропорційна ступеню подклапанного стенозу. При тривалому перебігу захворювання та розвитку миогенной дилатації лівого шлуночка градієнт тиску зникає.

Динамічне ангіографічне дослідження в лівій передній косій проекції серця виявляє в період систоли рух передньої стулки мітрального клапана вперед до перегородки, в шлях відтоку крові (характерна ознака при локальної асиметричною кардіоміопатії).

На Ехокардіограма зазвичай реєструється характернейший ознака - парадоксальне рух передньої стулки мітрального клапана в період систоли до перегородки. Виявляються три типи руху мітральної стулки в спокої:

1. повне і постійний рух стулки в переважній більшості скорочень серця з приляганням стулки до міжшлуночкової перегородки;
2. часткове і непостійне рух тільки в одиничних скорочення;
3. відсутність парадоксального руху.

При другому і третьому типах руху провокації з пробою Вальсальви і вдиханням амилнитрита підсилюють або викликають парадоксальне рух стулки. Ехокардіографічні критерії такі: звуження шляху відтоку, зміщення мітрального клапана до перегородці, виражене потовщення перегородки.

Величина відносини товщини задньої стінки лівого шлуночка до товщини перегородки, що перевищує 1. 3, характеризує виражену асиметричну гипертрофическую кардиомиопатию. Загальна функція лівого шлуночка при цьому захворюванні гіпердинамічних, перегородка гіподінамічна (знижені швидкість її скорочення і потовщення в систолу). Підвищена функція стінки лівого шлуночка, ймовірно, обумовлена \u200b\u200bкомпенсуванням недостатньою діяльності перегородки.

Часто з рухом вперед передньої стулки реєструється також і рух до перегородці задньої стулки мітрального клапана і хорд сосочкових м'язів. Характерним ехокардіографічні ознакою, за яким судять про звуження шляху відтоку, є своєрідне рух напівмісячних заслінок аортального клапана, які в разі тяжкої обструкції шляху відтоку майже повністю закриваються в систолу, а при менш вираженій обструкції рухаються в медіальному напрямку.

діагностика

Діагноз локальної асиметричною обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії ставлять на підставі клінічних даних (вказівки на непритомність в анамнезі, напади ангінозних болів, тахікардія, збільшення серця, систолічний шум нарастающе-спадної характеру, порушення ритму серця) в поєднанні з даними рентгенологічного дослідження, що виявляє гіпертрофію лівого шлуночка серця . Найбільш характерні електрокардіографічні зміни - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і особливо міжшлуночкової перегородки.

Дуже велике значення мають дані ехокардіографічного дослідження, які дозволяють виявити асиметричний характер гіпертрофії лівого шлуночка, і, зокрема, нерівномірну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки, а також аномальний характер руху стулок мітрального і аортального клапанів.

Найбільш цінну діагностичну інформацію дає зондування серця, що дозволяє виявити характерну зміну порожнини лівого шлуночка ( «пісочний годинник») і наявність градієнта тиску між проксимальним і дистальним відділами лівого шлуночка.

Лікування спрямоване на попередження прогресування обструкції і боротьбу з окремими симптомами захворювання. Медикаментозне лікування полягає в основному в застосуванні блокаторів β-адренергічних рецепторів.

Пропранолол (обзидан, анаприлін) найбільш ефективний у хворих без градієнта тиску або з лабільним, латентним градієнтом тиску (що виявляється після провокації) і не ефективний при стійкому градієнті тиску в спокої: стабільне поліпшення стану відзначено майже в 100% випадків у хворих з латентним градієнтом тиску , у хворих зі стійким градієнтом - лише в 36% випадків.

Бета-блокатори значно зменшують кардиалгию, зменшують або знімають тахікардію. Разом з тим є спостереження, що пропранолол в дозі, яка надає антиаритмічний ефект, не захищав хворих від раптової смерті. Необхідно тривале застосування антикоагулянтів непрямої дії не тільки у хворих з постійною формою, але і з пароксизмами миготливої \u200b\u200bаритмії в дозах, достатніх для підтримки протромбінового індексу приблизно на половині нормальної величини. Частоту серцевих скорочень слід підтримувати на рівні, по можливості близькому до нормального, за допомогою блокаторів β-адренергічних рецепторів або поєднання їх з серцевими глікозидами.

Прийом препаратів групи наперстянки без β-блокаторів може призвести до погіршення стану хворого через збільшення ступеня функціонального компонента звуження шляху відтоку лівого шлуночка.

Лікування серцевої недостатності проводиться відповідними засобами. При цьому необхідно мати на увазі:

1. поява ознак недостатності кровообігу по малому або великому колу не є протипоказанням для призначення β-блокаторів
2. серцеві глікозиди не протипоказане при миготливої \u200b\u200bаритмії, проте призначення їх при локальної обструктивної кардіоміопатії протипоказане, так як вони посилюють обструкцію шляху відтоку;
3. серцеві глікозиди в поєднанні з великими дозами β-блокаторів можуть виявитися причиною критичного зменшення числа скорочень серця.

При ускладненні септическим ендокардитом проводиться антибактеріальна і протизапальна терапія.

Хворі зазвичай добре переносять вагітність, терапія пропранололом не робить негативного впливу на скорочення серця плоду; зміст пропранололу в материнському молоці незначно і не може негативно позначитися на організмі новонародженого.

запропоновано ряд оперативних методів лікування, що усувають обструкцію:

• через трансаортального доступ розсікають гіпертрофовану міжшлуночкової перегородки в напрямку до верхівки серця з метою переривання циркулярно орієнтованих м'язових і нервових волокон на підставі серця, чим досягається перешкода для передчасного скорочення шляху відтоку лівого шлуночка;
• використовують комбінований доступ через аорту і лівий шлуночок для видалення частини міжшлуночкової перегородки;
• операції резекції ділянки міжшлуночкової перегородки в області найбільш вираженою гіпертрофії доступом через правий шлуночок;
• протезування мітрального клапана як засіб, що виключає недостатність мітрального клапана і обструкцію шляху відтоку.

Прийнято наступні показання до операції:

• важкий стан і відсутність ефекту від лікування блокаторами β-адренергічних рецепторів,
• значний градієнт тиску між частинами так званого двокамерного лівого шлуночка в спокої або різко збільшується градієнт тиску при провокаціях (фізичне навантаження, прийом нітрогліцерину).

Висока смертність і велика кількість ускладнень поки обмежують оперативне втручання.

Перебіг і результат обструктивної локальної гіпертрофічної кардіоміопатії можна визнати сприятливим, незважаючи на ряд спостережень, які відзначають тривалий період стабільного стану хворих. Раптова смерть - частий результат хвороби, причому її настання не пов'язано з тяжкістю перебігу хвороби. Причина смерті - фібриляція шлуночків і гостра серцева недостатність.

У перебігу хвороби виявлено ряд закономірностей: між виявленням систолічного шуму і появою інших клінічних симптомів проходить близько 10 років; хворі старшої вікової групи мають більш важку клінічну симптоматику, що передбачає прогресуючий характер захворювання; кореляції між інтенсивністю систолічного шуму, виразністю обструкції і важкістю клінічної картини не виявлено.

З числа хворих, що залишилися в живих в період спостереження, в 83% випадків стан залишався без змін або поліпшувалося; смерть хворих зазвичай раптова; зв'язку між віком, певною симптоматикою і раптовою смертю не виявлено; гіпертрофічна кардіоміопатія рідко завершується дилатацией серця з розвитком серцевої недостатності.

Прогноз визначається тривалістю періоду стабільного стану; ніж цей період більше (при невеликому підйомі кінцевого діастолічного тиску), тим сприятливіший прогноз.

Велика медична енциклопедія 1979 р

Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія. Сучасні підходи до лікування.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується гіпертрофією (потовщенням) стінки лівого і правого шлуночка. Гіпертрофія частіше асиметрична, переважно уражається міжшлуночкової перегородка.Часто (приблизно в 60% випадків) має місце градієнт систолічного тиску в виносному тракті лівого (рідко - правого) шлуночка. Захворювання викликається мутаціями генів, що кодують синтез скоротливих білків міокарда. В даний час критерієм ГКМП вважається збільшення товщини міокарда понад або рівною 1,5 см при наявності діастолічної дисфункції (порушення розслаблення) лівого шлуночка.

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Причини ГКМП - мутації генів, що кодують синтез скоротливих білків (важких ланцюгів міозину, тропоніну Т, тропомиозина і зв'язує міозин білка С). В результаті мутації порушується розташування м'язових волокон в міокарді, що призводить до його гіпертрофії. У частини хворих мутація проявляється в дитячому віці, але в значній кількості випадків захворювання виявляють лише в підлітковому періоді або в віці 30-40 років. Три основні мутації є найбільш частими: важкого ланцюга бета-міозину, що зв'язує міозин білка С, серцевого тропоніну Т. Ці мутації виявлені більш ніж у половини генотіпірованних пацієнтів. Різні мутації мають різний прогноз і можуть давати відмінності в клінічних проявах.

Морфологія

Морфологічні ознаки ГКМП - виражена гіпертрофія міокарда з інтерстиціальним фіброзом. Товщина міжшлуночкової перегородки може досягати 40 мм. При ГКМП приблизно в 35 -50% випадків розвивається так звана обструкція кровотоку в виносному тракті лівого шлуночка. Виражена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки призводить до систолическому руху передньої стулки мітрального клапана (ефект Вентурі). Таким чином, створюється механічне та динамічне перешкода викиду крові з лівого желудочка.25% пацієнтів з гіпертрофічною обструктивною кардіоміопатією мають обструкцію на рівні вихідного відділу лівого шлуночка, 5-10% пацієнтів рефрактерні до медикаментозної терапії.

форми захворювання

Форми обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії:

- субаортальним обструкція;

- облітерація порожнини лівого шлуночка;

- обструкція на рівні папілярних м'язів мітрального клапана.

Зазначені варіанти відносяться до обструктивної формі захворювання. Істинно необструктивна форма ГКМП відповідає градієнту обструкції менше 30 мм рт.ст. і в спокої і при провокації.

Клінічні прояви залежать від:

Діастолічної дисфункції ЛШ;

Ішемії міокарда;

Ступеня обструкції;

Компонента обструкції (динамічний, механічний);

Профілактика раптової смерті - імплантація кардіоветера-дефібрилятора.

Ускладнення обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії:

Стеноз вихідного відділу лівого шлуночка

фібриляція передсердь

Раптова смерть

мітральна недостатність

Важливу роль при обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії грає перша септальний гілка передньої міжшлуночкової артерії, яка кровоснабжают:

- базальну частину міжшлуночкової перегородки;

- передньо-верхню розгалуження лівої ніжки пучка Гіса;

- праву ніжку пучка Гіса;

- підклапанний апарат трикуспідального клапана;

- до 15% м'язової маси ЛШ.

Методи лікування обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії:

- медикаментозна терапія (бета-блокатори, сечогінні, інгібітори АПФ);

- чрезкоронарная аблация септальних гіпертрофії;

- розширена трансаортального міоектомія.

Переваги чрезкоронарной спиртової аблации септальних гіпертрофії:

- мініінвазивна методика;

- може бути виконана у пацієнтів похилого та старечого віку з вираженою супутньою патологією та високим ризиком операції;

- після неуспішної аблации завжди можна виконати відкриту операцію, але при цьому ймовірність імплантації постійного електрокардіостимулятора більше 90%.

Недоліки чрезкоронарной аблации септальних гіпертрофії:

- 10-20% повна АВ-блокада;

- рефрактерні шлуночкові аритмії після абляції до 48 годин (до 5% летальних випадків).

Переваги розширеної міоектомія:

- стійке усунення градієнта і кращий гемодинамічний результат в порівнянні з чрезкоронарной спиртової аблацією;

- менша частота порушень провідності (АВ-блок, ПБПНПГ, і імплантацій постійного електрокардістімулятора ≈ 2%);

- усунення систолічного руху передньої стулки;

- усунення обструкції на рівні папілярних м'язів мітрального клапана і середній частині міжшлуночкової перегородки.

Показання для розширеної міоектомія:

- пацієнти працездатного віку

- виражена обструкція

- супутня патологія мітрального клапана, коронарних артерій, вроджені вади

Показання для чрезкоронарной спиртової аблации септальних гіпертрофії:

- пацієнти похилого і старечого віку з вираженою супутньою патологією та / або високим ризиком операції.

Чрезкоронарная аблация септальних гіпертрофії і розширена міоектомія ефективно усувають обструкцію вихідного відділу лівого шлуночка. У пацієнтів молодого і працездатного віку «золотим стандартом» вважається розширена міоектомія, але немає рандомізованих досліджень, які порівнюють обидві методики лікування. Недостатня кількість робіт про вплив індукованого інфаркту міжшлуночкової перегородки на систолічну функцію лівого шлуночка і серцеву недостатність у віддалені терміни.

Доповідь на засіданні Санкт-Петербурзького Ехокардіографічне клубу. «Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія. Сучасні підходи до лікування. »

Хубулава Г.Г. Шіхвердіев М.М. Фогт П.Р. Марченко С.П., Пухова Е.Н. Настуев Е.Х. Наумов О.Б.

Оновлення: Грудень 2018

"Перекачати" або "перетруженние серце», під такими назвами в побуті часто фігурує гіпертрофія лівого шлуночка серця (ГЛШ). Лівим шлуночком виштовхується основна маса крові, яка потрапляє до органів і кінцівок, головного мозку і живить саме серце.

Коли ця робота протікає в екстремальних умовах, м'яз поступово потовщується, розширюється порожнину лівого шлуночка. Потім, через різний час у різних людей, настає зрив компенсаторних можливостей лівого шлуночка - розвивається серцева недостатність. Результатом декомпенсації можуть стати:

• задишка
• набряки
• порушення ритму серця
• втрати свідомості.

Самим несприятливим результатом може стати смерть від.

Причини гіпертрофії лівого шлуночка

Стійка артеріальна гіпертензія

Найбільш ймовірна причина потовщення м'яза лівого шлуночка серця - артеріальна гіпертензія, яка не стабілізується протягом багатьох років. Коли серцю доводиться качати кров проти градієнта високого тиску, відбувається перевантаження тиском, міокард тренується і потовщується. Приблизно 90% гипертрофий лівого шлуночка виникають з цієї причини.

кардіомегалія

Це вроджена спадкова або індивідуальна особливість серця. Велике серце у великої людини може початково мати ширші камери і товсті стінки.

спортсмени

Серце спортсменів гіпертрофується через фізичних навантажень на межі можливого. Тренуються м'язи постійно викидають в загальне кровоносне русло додаткові обсяги крові, які серцю доводиться перекачувати як би додатково. Це гіпертрофія за рахунок перевантаження об'ємом.

Пороки серцевих клапанів

Пороки серцевих клапанів (придбані або вроджені), що порушують кровотік у великому колі кровообігу (надклапанний, клапанний або підклапанний стеноз гирла аорти, аортальний стеноз з недостатністю, мітральна недостатність, дефект міжшлуночкової перегородки) створюють умови для об'ємного перевантаження.

Ішемічна хвороба серця

При ішемічній хворобі серця виникає гіпертрофія стінок лівого шлуночка з діастолічної дисфункцією (порушенням розслаблення міокарда).

кардіоміопатія

Це група захворювань, при яких на тлі склеротичних або дистрофічних послевоспалітельних змін відзначається збільшення або потовщення відділів серця.

про кардіоміопатії

В основі патологічних процесів в клітинах міокарда лежать спадкова схильність (ідіопатична кардиопатия) або дистрофія і склероз. До останніх ведуть, алергії і токсичні пошкодження клітин серця, ендокринні патології (надлишок катехоламінів і соматотропного гормону), імунні збої.

Різновиди кардіоміопатій, які протікають з ГЛШ:

гіпертрофічна форма

Вона може давати дифузне або обмежене симетричне або асиметричне потовщення м'язового шару лівого шлуночка. При цьому обсяг камер серця зменшується. Захворювання найчастіше вражає чоловіків і передається у спадок.

Клінічні прояви залежать від вираженості обструкції камер серця. Обструктивний варіант дає клініку аортального стенозу: болі в серці, запаморочення, непритомність, слабкість, блідість, задишку. Можуть виявлятися аритмії. У міру прогресування хвороби розвиваються ознаки серцевої недостатності.

Межі серця розширюються (переважно за рахунок лівих відділів). Спостерігається зміщення вниз верхівкового поштовху і глухість серцевих тонів. Характерний функціональний систолічний шум, що вислуховується після першого серцевого тону.

дилятаційна форма

Вона проявляється розширенням камер серця і гіпертрофією міокарда всіх його відділів. При цьому падають скоротливі можливості міокарда. Тільки 10% всіх випадків цієї кардіоміопатії припадає на спадкові форми. В інших випадках винні запальні і токсичні фактори. Дилятаційна кардиопатия часто проявляється в молодому віці (в 30-35 років).

Найбільш типовим проявом стає клініка левожелудочковойнедостатності: синюшність губ, задишка, серцева астма або набряк легенів. Також страждає і правий шлуночок, що виражається в синюшности рук, збільшенні печінки, скупченні рідини в черевній порожнині, периферійними набряками, набуханні шийних вен. Спостерігаються і важкі розлади ритму: пароксизми тахікардії, миготлива аритмія. Хворі можуть гинути на тлі фибрилляций шлуночків або асистолії.

види ГЛШ

• Концентрична гіпертрофія дає зменшення порожнин серця і потовщення міокарда. Такий тип гіпертрофії характерний для артеріальної гіпертензії.
• Ексцентричний варіант характеризується розширенням порожнин з одночасним потовщенням стінок. Це відбувається при перевантаженні тиском, наприклад, при серцевих вадах.

Відмінності різних видів ГЛШ

ускладнення ГЛШ

Помірна гіпертрофія лівого шлуночка зазвичай безпечна. Це компенсаторна реакція організму, покликана поліпшити кровопостачання органів і тканин. Тривалий час людина може не помічати гіпертрофію, так як вона ніяк не проявляється. У міру її прогресування можуть розвиватися:

• ішемія міокарда, гострий інфаркт міокарда,
• хронічні порушення мозкового кровообігу, інсульти,
• важкі аритмії і раптова зупинка серця.

Таким чином, гіпертрофія лівого шлуночка є маркером перевантаження серця і свідчить про потенційні ризики серцево-судинних катастроф. Найбільш несприятливі її поєднання з ішемічною хворобою серця, у літніх і кращих із супутнім цукровим діабетом та метаболічним синдромом (надмірною вагою і розладами ліпідного обміну).

діагностика ГЛШ

огляд

Запідозрити гіпертрофію лівого шлуночка можна вже при первинному огляді пацієнта. При огляді насторожують синюшність носогубного трикутника або рук, почастішання дихання, набряки. При вистукуванні є розширення меж серця. При вислуховуванні - шуми, глухість тонів, акцент другого тону. При опитуванні можуть виявлятися скарги на:

• задишку
• перебої в роботі серця
• запаморочення
• непритомність
• слабкість.

ЕКГ

Гіпертрофія лівого шлуночка на ЕКГ відзначається характерне зміна вольтажу зубців R в грудних відведеннях зліва.

• В V6 зубець більше, ніж в V Він асиметричний.
• Інтервал ST в V6 піднімається вище ізолінії, в V4 опускається нижче.
• В V1 зубець T стає позитивним, а зубець S вище норми в V1,2.
• В V6 зубець Q більше нормального і тут з'являється зубець S.
• T негативний в V5,6.

При ЕКГ можливі похибки в оцінці гіпертрофії. Наприклад, не так поставлене грудної електрод дасть невірне уявлення про стан міокарда.

УЗД серця

При ЕХО-КС (УЗД серця) гіпертрофія вже підтверджується або спростовується на підставі візуалізації камер серця, перегородок і стінок. Всі обсяги порожнин і товщина міокарда виражаються в цифрах, які можна порівняти з нормою. На ЕХО-КС можна встановити діагноз гіпертрофії лівого шлуночка, уточнити його тип і припустити причину. Використовуються наступні критерії:

• Товщина стінок міокарда рівні або більше 1 см для жінок і 1,1 см для чоловіків.
• Коефіцієнт асиметрії міокарда (болше1.3) свідчить про асиметричний типі гіпертрофії.
• Індекс відносної товщини стінок (норма менше 0,42).
• Відношення маси міокарда до масу тіла (індекс міокарда). У нормі для чоловіків він дорівнює або перевищує 125 грам на квадратний сантиметр, для жінок - 95 грам.

Збільшення двох останніх показників свідчать про концентрической гіпертрофії. Якщо тільки індекс міокарда перевищує норму - є ексцентрична ГЛШ.

Інші методи

• доплеровская еохокардіоскопія -Додаткові можливості надає доплеровская еохокардіоскопія, при якій можна більш детально оцінити коронарний кровотік.
• МРТ - також для візуалізації серця користуються магнітно-резонансною томографією, яка повністю розкриває анатомічні особливості серця і дозволяє сканувати його пошарово, як би виконуючи зрізи в поздовжньо або поперечному напрямку. Таким чином, стають краще видно ділянки ушкодження, дистрофії або склерозу міокарда.

Лікування гіпертрофії лівого шлуночка

Гіпертрофія лівого шлуночка, лікування якої завжди необхідно з нормалізації способу життя, часто оборотне стан. Важливо відмовитися від куріння і інших інтоксикацій, знизити вагу, провести корекцію гормонального дисбалансу і дисліпідемії, оптимізувати фізичні навантаження. У лікуванні гіпертрофії лівого шлуночка існують два напрямки:

• Запобігання прогресування ГЛШ
• Спроба ремоделювання міокарда з поверненням до нормальних розмірів порожнин і товщини серцевого м'яза.

• Бета-адреноблокатори дозволяють знизити навантаження об'ємом і тиском, знизити потребу міокарда в кисні, вирішити частину проблем з порушеннями ритму і знизити ризики по серцевим катастроф - Атенолол, Метопролол, Бетолок-ЗОК, Надолол.
• Блокатори кальцієвих каналів стають препаратами вибору при вираженому атеросклерозі. Верапаміл, Дилтіазем.
• Інгібітори АПФ - і істотно гальмують прогресування гіпертрофії міокарда. Еналаприл, Лізиноприл, Диротон ефективні при Гіперон і серцевої недостатності.
• Сартана (Кандесартан, Лозартан, Валсартан) дуже активно знижують навантаження на серце і ремоделирующих міокард, знижуючи масу гіпертрофованої м'язи.
• антиаритмічні препарати призначають при наявності ускладнень у вигляді розладів ритму серця. Дізапірамід, Хінідин.

Лікування вважається успішним, якщо:

• зменшується обструкція на виході з лівого шлуночка
• росте тривалість життя пацієнта
• не розвиваються порушення ритму, непритомність, стенокардія
• не прогресує серцева недостатність
• поліпшується якість життя.

Таким чином, гіпертрофія лівого шлуночка повинна бути якомога раніше запідозрена, діагностована і скоригована. Це допоможе уникнути важких ускладнень із зниженням якості життя і раптової смерті.

Одним з характерних симптомів гіпертрофічної кардіоміопатії є гіпертрофія МЖП (міжшлуночкової перегородки) .При виникненні цієї патології виникає потовщення стінок правого або лівого шлуночка серця і міжшлуночкової перегородки. Само по собі це стан є похідним інших захворювань і характеризується тим, що збільшується товщина стінок шлуночків.

Незважаючи на свою поширеність (гіпертрофія МЖП спостерігається у понад 70% людей), протікає вона найчастіше безсимптомно і виявляється лише при дуже інтенсивних фізичних навантаженнях. Адже сама по собі гіпертрофія міжшлуночкової перегородки - це її потовщення і те, що відбувається в зв'язку з цим скорочення корисного об'єму камер серця. При збільшенні товщини серцевих стінок шлуночків також відбувається скорочення обсягу камер серця.

На практиці це все призводить до скорочення обсягу крові, яка викидається серцем в судинне русло організму. Щоб забезпечити органи нормальною кількістю крові в таких умовах, серце повинно скорочуватися сильніше і частіше. І це, в свою чергу, призводить до його раннього зношування і виникнення захворювань серцево-судинної системи.

Симптоми і причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Велика кількість людей по всьому світу живе з недіагностованою гіпертрофією МШП, і лише при підвищених фізичних навантаженнях про її існування стає відомо. Поки серце може забезпечити нормальний приплив крові до органів і систем, все протікає приховано і людина не буде відчувати жодних хворобливих симптомів або іншого дискомфорту. Але на деякі симптоми все ж варто звернути увагу і звернутися до кардіолога при їх прояві. До таких симптомів належать:

• загрудинний біль;
• задишка при збільшенні фізичного навантаження (наприклад, підйом по сходах);
• запаморочення і непритомність;
• підвищена стомлюваність;
• тахиаритмия виникає на короткі проміжки часу;
• шум в серці при аускультації;
• утруднене дихання.

Важливо пам'ятати, що невиявлена \u200b\u200bгіпертрофія МЖП може стати причиною раптової смерті навіть молодих і фізично міцних людей. Тому не можна нехтувати диспансерним оглядом у терапевта і / або кардіолога.

Причини виникнення цієї патології криються не тільки в неправильному способі життя. Куріння, зловживання алкоголем, надлишкова вага - все це стає чинником, що сприяє наростанню грубої симптоматики і прояву негативних процесів в організмі з непередбачуваним перебігом.

А причиною розвитку потовщення МЖП медики називають генні мутації. В результаті таких змін на рівні генома людини серцевий м'яз в деяких областях стає аномально товстої.

Небезпечними стають наслідки розвитку такого відхилення.

Адже додатковими проблемами в подібних випадках будуть вже і порушення провідної системи серця, а також ослаблення міокарда і пов'язане з цим зменшення обсягу викиду крові при серцевих скорочень.

Можливі ускладнення гіпертрофії МЖП

Які ж ускладнення можливі при розвитку кардіопатії обговорюваного типу? Все буде залежати від конкретного випадку і індивідуального розвитку людини. Адже багато так і не дізнаються протягом всього свого життя про наявність у них цього стану, а деякі можуть відчувати значні фізичні нездужання. Перелічимо найбільш часто виникають при потовщенні міжшлуночкової перегородки наслідки. Отже:

1. 1. Порушення серцевого ритму по типу тахікардії. Такі поширені види, як миготлива аритмія, фібриляція шлуночків і шлуночкова тахікардія безпосередньо пов'язані з гіпертрофією МШП.
2. 2. Порушення циркуляції крові в міокарді. Симптомами, що виникають при порушенні відтоку крові з серцевого м'яза, будуть біль в грудях, непритомність і запаморочення.
3. 3. Дилатаційна кардіоміопатія і пов'язане з цим зменшення обсягу серцевого викиду. Стінки серцевих камер в умовах патологічно високого навантаження з часом стоншуються, що є причиною появи цього стану.
4. 4. Серцева недостатність. Ускладнення дуже небезпечне для життя і в багатьох випадках закінчується смертю.
5. 5. Раптова зупинка серця і смерть.

Звичайно, останні два стани є страхітливими. Але, тим не менше, при своєчасному відвідуванні лікаря, при виникненні будь-якого симптому порушення серцевої діяльності своєчасне звернення до лікаря допоможе прожити довге і щасливе життя.

зміст

Потовщення стінки міокарда (м'язової оболонки серця) - патологічний стан. У медичній практиці зустрічаються різні види кардіоміопатії. Морфологічні зміни головного органу кровоносної системи призводять до зниження скорочувальної здатності серця, виникає недостатність кровопостачання.

Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія

Захворювання, що характеризується потовщенням (гіпертрофією) стінки лівого (рідко правого) шлуночка серця, називається гіпертрофічною кардіоміопатією (ГКМП). М'язові волокна міокарда розташовуються хаотично - це характерна особливість захворювання. У більшості випадків спостерігається асиметричність потовщення, розвивається гіпертрофія міжшлуночкової перегородки.

Патологія характеризується зменшенням обсягу шлуночка, порушенням насосної функції. Серцю доводиться скорочуватися часто, щоб доставляти органам достатню кількість крові. Наслідком цих змін є порушення серцевого ритму, поява серцевої недостатності. 30-50 років - середній вік пацієнтів з діагностованою гіпертрофічною кардіоміопатією. Недуга частіше зустрічається у чоловіків. Патологічний стан фіксується у 0,2-1,1% населення.

причини

ГКМП - спадкове захворювання. Виникає в результаті мутації генів. Тип передачі змінених спадкових структур - аутосомно-домінантний. Патологія буває не лише природженим. В окремих випадках мутації виникають під дією несприятливих чинників середовища. Наслідки зміни генетичного коду наступні:

• порушується біологічний синтез скоротливих білків міокарда;
• волокна м'язів мають неправильне розташування, будова;
• м'язова тканина частково замінюється сполучною, розвивається фіброз міокарда;
• змінені кардіоміоцити (клітини м'язової оболонки) працюють не скоординовано, з підвищеним навантаженням;
• м'язові волокна товщають, відбувається гіпертрофія міокарда.

До потовщення м'язової оболонки (компенсаторною гіпертрофії) наводить один з двох патологічних процесів:

1. Порушення діастолічної функції міокарда. У період розслаблення серця (діастола) шлуночок заповнюється кров'ю недостатньо через погану розтяжності міокарда. Це призводить до підвищення діастолічного тиску.
2. Обструкція (порушення прохідності) вихідного тракту лівого шлуночка. Має місце гіпертрофія міокарда міжшлуночкової перегородки. Кровотік утруднюється через порушення рухливості стулки мітрального клапана. У момент викиду крові між порожниною лівого шлуночка і початковим відділом аорти виникає перепад тиску систоли. З цієї причини частина крові затримується в серце. В результаті кінцевий діастолічний тиск лівого шлуночка підвищується. Гіпертрофія міокарда, дилатація (розширення) лівого передсердя - слідства компенсаторною гіперфункції.

Класифікація

Критерії, покладені в основу класифікації захворювання різні. Виділяють наступні види недуги:

З урахуванням переважаючих скарг пацієнтів виділяють дев'ять форм патології. При наявності загальних симптомів кожен варіант ГКМП має специфічні ознаки. Клінічні форми наступні:

• блискавична;
• псевдоклапанний;
• аритмическая;
• кардіалгіческіх;
• малосимптомная;
• вегетодістоніческая;
• інфарктоподобние;
• декомпенсаціонний;
• змішана.

Клініко-фізіологічна класифікація виділяє чотири стадії розвитку захворювання. Основним критерієм є різниця систолічного тиску у вихідному тракті лівого шлуночка (ВТЛЖ) і в аорті:

• Перша стадія - показник тиску в ВТЛЖ не більше 25 мм рт. ст. Скарги на погіршення стану у пацієнта відсутні.
• Друга стадія - градієнт тиску близько 36 мм рт. ст. Стан погіршується при фізичному навантаженні.
• Третя стадія - різниця тиску становить до 44 мм рт. ст. Спостерігається задишка, розвивається стенокардія.
• Четверта стадія - градієнт систолічного тиску в ВТЛЖ більше 88 мм рт. ст. Відбувається порушення кровообігу, можлива раптова смерть.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Захворювання довгий час може не проявлятися. Гіпертрофічна кардіоміопатія - основна причина загибелі молодих спортсменів, які не здогадувалися про наявність спадкового захворювання. 30% хворих ГТКП не мають скарг і не відчувають погіршення загального стану. Симптоми патології наступні:

• непритомність, запаморочення, задишка, кардіалгія, стенокардія та інші стани, пов'язані з синдромом малого викиду крові;
• серцева недостатність лівого шлуночка;
• порушення ритму серцевих скорочень (екстрасистоли, пароксизми, аритмії);
• раптова смерть (на тлі повної відсутності симптомів);
• виникнення ускладнень - інфекційного ендокардиту, тромбоемболії.

діагностика

Перші ознаки захворювання проявляються в дитячому віці, але в більшості випадків його діагностують в підлітковому або у пацієнтів 30-40 років. На основі фізикального обстеження (оцінка зовнішнього стану) лікар ставить первинний діагноз. Огляд допомагає виявити розширення меж серця, прослухати характерний систолічний шум, якщо має місце обструктивна форма захворювання, на легеневої артерії можливий акцент другого тону. При огляді шийних вен на гіпертрофію, погану скоротність правого шлуночка вказує добре виражена хвиля А.

До додаткових методів діагностування відносяться:

• Електрокардіографія. При наявності патології ЕКГ ніколи не буває нормальною. Дослідження дозволяє встановити збільшення серцевих камер, порушення провідності і частоти скорочень.
• Рентген грудної клітини. Допомагає виявити зміни розмірів передсердь і шлуночків.
• Ехокардіографія. Основний метод для виявлення локалізації потовщень серцевої стінки, ступінь непрохідності кровотоку, диастолическую дисфункцію.
• Моніторинг електрокардіограми протягом доби, із застосуванням фізичного навантаження. Метод важливий для попередження раптової смерті, прогнозу захворювання, виявлення порушень серцевого ритму.
• Радіологічні методи. Проводиться вентрикулография (дослідження серця з введенням контрастної речовини), магнітно-резонансна томографія (МРТ). Застосовують їх в складних випадках для виявлення і точної оцінки патологічних змін.
• Генетична діагностика. Найважливіший метод для оцінки прогнозу захворювання. Аналіз генотипу проводиться у хворого і членів його сім'ї.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

При наявності у хворого симптомів гіпертрофічної кардіоміопатії використовується широкий спектр лікарських засобів. При неефективності медикаментозної терапії в разі обструктивної форми патології використовуються хірургічні та альтернативні інтервенційні методи корекції. Особлива схема лікування призначається для пацієнтів з високим ризиком раптової смерті або останньою стадією захворювання. Цілі терапії наступні:

• зменшення вираженості симптомів і клінічних проявів патології;
• підвищення «якості життя» хворого, поліпшення функціональної здатності;
• забезпечення позитивного прогнозу захворювання;
• попередження випадків раптової смерті і прогресування хвороби.

медикаментозна терапія

Пацієнтам з симптомами ГКМП рекомендується обмеження фізичних навантажень. Це правило слід неухильно виконувати хворим з обструктивною формою захворювання. Навантаження провокують розвиток аритмій, непритомність, збільшення градієнта тиску ВТЛЖ. Для полегшення стану при помірно виражених симптомах ГКМП призначають препарати різних фармакологічних груп:

• Бета-блокатори (пропранолол, Метопролол, Атенолол) або блокатори кальцієвих каналів (Верапаміл). Вони знижують частоту серцевих скорочень, подовжують діастолу (фазу розслаблення), покращують наповнення шлуночків кров'ю, знижують діастолічний тиск.
• Антагоністи кальцію (Фіноптин, Аміодарон, кард). Ліки знижують кількість кальцію в коронарних артеріях, покращують розслаблення структур (диастолу), стимулюють скоротливість міокарда.
• Антикоагулянти (феніндіон, Гепарин, Бівалірудин). Лікарські засоби знижують ризик розвитку тромбоемболії.
• Діуретики (фуросемід, Індапамед), інгібітори АПФ (Каптоприл, Раміприл, Фозиноприл). Препарати рекомендовані для пацієнтів з серцевою недостатністю.
• Антиаритмічні лікарські засоби (Дизопірамід, Аміодарон).

При ГКМП протипоказаний прийом серцевих глікозидів, ніфедипіну, нітритів. Ці лікарські засоби сприяють розвитку обструкції.

Оперативне втручання

Кардіохірургічне лікування доцільно при відсутності ефективності прийому фармакологічних препаратів. Оперативне втручання показано хворим, у яких різниця тиску між лівим шлуночком (ЛШ) і аортою більше 50 мм рт. ст. в спокої і при фізичному навантаженні. З метою полегшення стану пацієнта використовуються наступні хірургічні методики:

• Чрезаортальная септальний міектомія (СМЕ). Рекомендується хворим, у яких при фізичному навантаженні виникають непритомність, задишка, біль у грудній клітці. Суть операції полягає у видаленні частини міжшлуночкової перегородки. Ця маніпуляція забезпечує хорошу скоротність ЛШ і вільне проштовхування крові в аорту.
• Черезшкірна алкогольна абляція. Операція призначається пацієнтам з протипоказання до СМЕ, хворим похилого віку, у яких в умовах навантаження спостерігається неадекватні показники артеріального тиску. У гіпертрофовану міжшлуночкової перегородки вводяться склерозуючі речовини (наприклад, спиртові розчини).
• Двокамерна електрокардіостимуляція. Методика застосовується для хворих з протипоказаннями до проведення хірургічного втручання. Маніпуляція покращує роботу серця, сприяє збільшенню серцевого викиду.
• Імплантація штучного мітрального клапана. Протезування рекомендовано пацієнтам, у яких поганий відтік крові відбувається не через потовщення міжшлуночкової перегородки, а в результаті вивертання клапана в просвіт аорти.
• Установка ІКД (імплантується імплантованого дефібрилятора серця). Показаннями до такої процедури є високий ризик раптової смерті, перенесена зупинка серця, стійка шлуночкова тахікардія. Для установки ІКД в підключичної області робиться надріз, електроди вводяться через вену (їх може бути 1-3, в залежності від моделі кардіостимулятора) і встановлюються під рентгенологічним контролем всередині серця.
• Трансплантація серця. Призначається пацієнтам з останньою стадією серцевої недостатності, при відсутності ефекту від медикаментозного лікування.

Хірургічні операції значно покращують стан хворих, підвищують переносимість фізичних навантажень. Оперативне лікування не захищає від подальшого розвитку патологічного потовщення міокарда та ускладнень. У післяопераційний період пацієнту необхідно регулярно проходити обстеження з використанням апаратних діагностичних методик і довічно приймати призначені лікарем фармакологічні препарати.

прогноз

Гіпертрофічна кардіоміопатія має різні варіанти розвитку. Необструктивна форма протікає стабільно, без яскраво виражених симптомів. Наслідком тривалого розвитку хвороби є серцева недостатність. В 5-10% випадків потовщення стінки міокарда припиняється самостійно, такий же відсоток ймовірності перетворення гіпертрофічної кардіоміопатії в дилатаційну (розтягнення порожнин серця).

Летальність при відсутності лікування спостерігається в 3-8% випадків. У половини пацієнтів настає раптова смерть, викликана важкими шлуночковими аритміями, повною блокадою серця, гострого інфаркту міокарда. У 15-25% - розвивається коронарний атеросклероз. Інфекційний ендокардит, при якому уражаються мітральний, аортальний клапани, виникає як ускладнення патології у 9% хворих.

Відео

Знайшли в тексті помилку?
Виділіть її, натисніть Ctrl + Enter і ми все виправимо!

- первинне ізольоване ураження міокарда, що характеризується гіпертрофією шлуночків (частіше лівого) при зменшеному або нормальному обсязі їх порожнин. Клінічно гіпертрофічна кардіоміопатія проявляється серцевою недостатністю, болем в грудній клітці, порушеннями ритму, синкопальними станами, раптовою смертю. Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії включає проведення ЕКГ, добового ЕКГ-моніторування, ЕхоКГ, рентгенологічного дослідження, МРТ, ПЕТ серця. Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії проводиться b-адреноблокаторами, блокаторами кальцієвих каналів, антикоагулянтами, антиаритмічними препаратами, інгібіторами АПФ; в ряді випадків вдаються до кардіохірургічної операції (миотомии, міоектомія, протезування мітрального клапана, двокамерному електрокардіостимуляції, імплантації імплантованого дефібрилятора).

Загальні відомості

Гіпертрофічна кардіоміопатія розвивається у 0,2-1,1% населення, частіше чоловічої статі; середній вік пацієнтів становить від 30 до 50 років. Коронарний атеросклероз серед хворих гіпертрофічною кардіоміопатією зустрічається в 15-25% випадків. Раптова смерть, викликана з важкими шлуночковими аритміями (пароксизмальної шлуночкової тахікардією), настає у 50% пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією. У 5-9% хворих захворювання ускладнюється інфекційний ендокардит, що протікає з ураженням мітрального або аортального клапана.

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Гіпертрофічна кардіоміопатія - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, тому зазвичай носить сімейний характер, що не виключає, однак, виникнення спорадичних форм.

В основі сімейних випадків гіпертрофічної кардіоміопатії лежать передаються у спадок дефекти генів, що кодують синтез скоротливих білків міокарда (гена важкого ланцюга b-міозину, гена серцевого тропоніну Т, гена а-тропомиозина, гена, що кодує серцеву ізоформу міозин-зв'язуючого білка). Спонтанні мутації цих же генів, що відбуваються під впливом несприятливих чинників середовища, обумовлюють розвиток спорадичних форм гіпертрофічної кардіоміопатії.

Гіпертрофія міокарда лівого шлуночка при гіпертрофічній кардіоміопатії не пов'язана з вродженими і набутими вадами серця, ІХС, гіпертонічну хворобу та іншими захворюваннями, які зазвичай призводять до подібних змін.

патогенез

У патогенезі гіпертрофічної кардіоміопатії провідна роль належить компенсаторною гіпертрофії серцевого м'яза, обумовленої одним з двох можливих патологічних механізмів - порушенням діастолічної функції міокарда або обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка. Діастолічна дисфункція характеризується надходженням в шлуночки недостатню кількість крові в діастолу, що пов'язано з поганою розтяжністю міокарда, і обумовлює швидкий підйом кінцевого діастолічного тиску.

При обструкції вихідного відділу лівого шлуночка має місце потовщення міжшлуночкової перегородки і порушення руху передньої стулки мітрального клапана. У зв'язку з цим в період вигнання виникає перепад тиску між порожниною лівого шлуночка і початковим відрізком аорти, що супроводжується підвищенням кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку. Що виникає в цих умовах компенсаторна гіперфункція супроводжується гіпертрофією, а потім і дилатацією лівого передсердя, в разі ж декомпенсації розвивається легенева гіпертензія.

У ряді випадків гіпертрофічної кардіоміопатії супроводжує ішемія міокарда, обумовлена \u200b\u200bзниженням вазодилататорного резерву коронарних артерій, збільшенням потреби гіпертрофованого міокарда в кисні, здавленням під час систоли інтрамуральних артерій, супутнім атеросклерозом вінцевих артерій і т. Д.

Макроскопічними ознаками гіпертрофічної кардіоміопатії служить потовщення стінок лівого шлуночка при нормальних або зменшених розмірах його порожнини, гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, дилатація лівого передсердя. Мікроскопічна картина гіпертрофічної кардіоміопатії характеризується безладним розташуванням кардіоміоцитів, заміщенням м'язової тканини на фіброзну, аномальною будовою інтрамуральних вінцевих артерій.

Класифікація

Відповідно до локалізацією гіпертрофії виділяють гіпертрофічну кардіоміопатію лівого і правого шлуночків. У свою чергу, гіпертрофія лівого шлуночка може бути асиметричною і симетричною (концентрической). У більшості випадків виявляється асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки на всьому протязі або в її базальних відділах. Рідше зустрічається асиметричною гіпертрофія верхівки серця (апикальная гіпертрофічна кардіоміопатія), задній або передньо стінки. На частку симетричною гіпертрофії припадає близько 30% випадків.

З урахуванням наявності градієнта систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка розрізняють обструктивну і необструктивну гипертрофическую кардиомиопатию. Симетрична гіпертрофія лівого шлуночка, як правило, являє собою необструктивну форму гіпертрофічної кардіоміопатії.

Асиметрична гіпертрофія може бути як необструктивной, так і обструктивної. Так, синонімом асиметричною гіпертрофії міжшлуночкової перегородки служить поняття «ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз», гіпертрофії середньої частини міжшлуночкової перегородки (на рівні папілярних м'язів) - «мезовентрікулярная обструкція». Верхівкова гіпертрофія лівого шлуночка, як правило, представлена \u200b\u200bнеобструктивним варіантом.

Залежно від ступеня потовщення міокарда виділяють помірну (15-20 мм), середню (21-25 мм) і виражену (більше 25 мм) гіпертрофію.

На підставі клініко-фізіологічної класифікації виділяють IV стадії гіпертрофічної кардіоміопатії:

• I - градієнт тиску у вихідному тракті лівого шлуночка (ВТЛЖ) не більше 25 мм рт. ст .; скарги відсутні;
• II - градієнт тиску в ВТЛЖ зростає до 36 мм рт. ст .; з'являються скарги при фізичному навантаженні;
• III - градієнт тиску в ВТЛЖ збільшується до 44 мм рт. ст .; з'являються стенокардія, задишка;
• IV - градієнт тиску в ВТЛЖ вище 80 мм рт. ст .; розвиваються виражені порушення гемодинаміки, можлива раптова серцева смерть.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Тривалий час протягом гіпертрофічної кардіоміопатії залишається безсимптомним, клінічна маніфестація частіше відбувається в віці 25-40 років. З урахуванням переважаючих скарг виділяють дев'ять клінічних форм гіпертрофічної кардіоміопатії: малосимптомно, вегетодістоніческую, кардіалгіческіх, інфарктоподобние, аритмічного, Декомпенсаціонний, Псевдоклапанний, змішану, блискавичну. Незважаючи на те, що кожен клінічний варіант характеризується певними ознаками, всім формам гіпертрофічної кардіоміопатії притаманні загальні симптоми.

Необструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії, що не супроводжується порушенням відтоку крові з шлуночка, зазвичай малосимптомно. В цьому випадку скарги на задишку, перебої в роботі серця, нерітмічний пульс можуть відзначатися при виконанні фізичного навантаження.

Типовими симптомами обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії служать напади ангінозних болів (70%), виражена задишка (90%), запаморочення і непритомність (25-50%), минуща артеріальна гіпотензія, порушення ритму серця (пароксизмальна тахікардія, фібриляція передсердь, екстрасистолія). Можливе виникнення нападів серцевої астми і набряку легенів. Нерідко першим епізодом прояви гіпертрофічної кардіоміопатії служить раптова смерть.

діагностика

При діагностичному пошуку виявляється систолічний шум, високий, швидкий пульс, зсув верхівкового поштовху. Інструментальні методи обстеження при гіпертрофічній кардіоміопатії включають ЕхоКГ, ЕКГ, ФКГ, рентгенографію грудної клітини, холтерівське моніторування, полікардіографія, ритмокардіографії. За допомогою ехокардіографії виявляється гіпертрофія МЖП, стінок міокарда шлуночка, збільшення розмірів лівого передсердя, наявність обструкції ВТЛЖ, діастолічна дисфункція лівого шлуночка.

ЕКГ-ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії малоспеціфічни і вимагають диференціальної діагностики з вогнищевими змінами міокарда, гіпертонічну хворобу, ІХС, аортальним стенозом і іншими захворюваннями, ускладнюються гіпертрофією лівого шлуночка. Для оцінки тяжкості гіпертрофічної кардіоміопатії, прогнозу і вироблення рекомендацій по лікуванню використовуються навантажувальні проби (велоергометрія, тредміл-тест).

При помірно виражених симптомах гіпертрофічної кардіоміопатії призначають b-адреноблокатори (пропранолол, атенолол, метопролол) або блокатори кальцієвих каналів (верапаміл), що зменшують ЧСС, подовжують діастолу, що поліпшують пасивне наповнення лівого шлуночка і знижують тиск наповнення. У зв'язку з наявністю високого ризику розвитку тромбоемболій необхідний прийом антикоагулянтів. При розвитку серцевої недостатності показані діуретики, інгібітори АПФ; при порушеннях шлуночкового ритму - антиаритмічні препарати (аміодарон, дизопірамід).

При обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії проводиться профілактика інфекційного ендокардиту, т. К. В результаті постійної травматизації передньої стулки мітрального клапана на ній можуть з'являтися вегетації. Кардіохірургічне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії доцільно при градієнті тиску між лівим шлуночком і аортою\u003e 50 мм рт.ст. В цьому випадку може виконуватися септальний міотомія або міоектомія, а при структурних змінах мітрального клапана, що викликають значну регургитацию, - протезування мітрального клапана.

Для зменшення обструкції ВТЛЖ показана імплантація двокамерного електрокардіостимулятора; при наявності шлуночкових порушень ритму - імплантація імплантованого дефібрилятора.

Прогноз гіпертрофічної кардіоміопатії

Перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії вариабельно. Необструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії протікає відносно стабільно, однак при тривалому стажі захворювання все ж розвивається серцева недостатність. У 5-10% пацієнтів можливий самостійний регрес гіпертрофії; у такого ж відсотка хворих відзначається перехід гіпертрофічної кардіоміопатії в дилатаційну; ще стільки ж пацієнтів стикається з ускладненням у вигляді інфекційного ендокардиту.

Без лікування летальність при гіпертрофічній кардіоміопатії становить 3-8%, при цьому в половині подібних випадків виникає раптова смерть внаслідок