Opasna demijelinizirajuća bolest mozga leukoencefalitis. Subakutni sklerozirajući leukoencefalitis

Kod leukoencefalitisa obično je zahvaćena i siva tvar mozga, pa je izraz "panencefalitis" točniji.

Etiologijaleukoencefalitis još nije razjašnjen. Sumnja se na njegovu virusnu prirodu, ali pokušaji izoliranja virusa do sada su bili neuspješni.

U procesu razjašnjavanja etiologije leukoencefalitisa, pojavilo se mišljenje o upletenosti ove bolesti u spore infekcije povezane s latentnim dugotrajnim iskustvom virusa u tijelu (virus herpes simplex, ospice itd.). Njegova se aktivacija događa pod utjecajem niza čimbenika. Kada uđu u živčani sustav, aktivirani spori virusi uzrokuju razvoj akutnog ili kronično progresivnog procesa.

Iz povijesti otkrića bolesti
Prvi opis leukoencefalitisa pripada Schilderu (1912). Ovu je bolest smatrao neovisnom nozološkom jedinicom i dao joj naziv "difuzna periaksijalna skleroza". Kasnije je postala poznata kao Schilder-ova bolest.
U 30-ima su opisani brojni drugi oblici leukoencefalitisa. Van Bogaert smatrao je ovu bolest neovisnim oblikom encefalitisa i nazvao je subakutni sklerozirajući encefalitis.
Dawson, a zatim Pette i Dering, opisali su još jednu skupinu sličnih jodnih bolesti nazvanu panencephalitis nodosa.
Uzunov, Tozhinov i Georgiev opisali su encefalitis sličan u kliničkoj prezentaciji subakutnom sklerozirajućem leukoencefalitisu.
GB Abramovich i Ageeva, EF Davidenkova i Pavlovich detaljno su opisali kliničke značajke subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalitisa.

U srcu patomorfoloških promjena je proces demijelinizacije bijele tvari moždanih hemisfera s manje značajnim oštećenjima aksijalnih cilindara. Treba imati na umu da se mijelinoklastične i leukodistrofične vrste demijelinizirajućih bolesti razlikuju po prirodi mijelinskih lezija. U prvom slučaju mijelin je uništen, u drugom je metabolizam mijelina poremećen zbog nasljednog enzimskog defekta. Leukoencefalitis pripada mijelinoklastičnom tipu. Tipična difuzna ili žarišna demijelinizacija u svim dijelovima mozga, atrofija girusa, širenje brazda. Histološki su zabilježene difuzne upalne i degenerativne promjene u bijeloj i sivoj tvari mozga, perivaskularni infiltrati, degeneracija neurona s neuronofagičnim čvorovima i inkluzije u jezgrama i citoplazmi. Dolazi do intenzivne proliferacije astrocita i proliferativne reakcije glije. Glioza može biti malofokalna i velikofokalna. Difuzna glioza dovodi do zbijanja moždane tvari. Neuroni moždane kore sadrže inkluzije sfernog oblika u dija. 30-40 mikrona ili manji cjevasti oblik. U akutnom hemoragičnom leukoencefalitisu nalazi se cerebralni edem, na presjeku hemisfera - žarišta nježne ružičasto-sive boje s brojnim tačkasta krvarenja i histološki - fibrinoidna nekroza zidova malih žila s prstenastim hemoragijskim zonama, perivaskularna demijelinizacija s aksijalnom demijelinizacijom.

Postoji nekoliko oblika bolesti:
Van Bogartov subakutni sklerozirajući panencefalitis
Schilder-ov periaksijalni leukoencefalitis
akutni hemoragijski leukoencefalitis

Pretpostavlja se da je Van Bogartov panencefalitis uzrokovan virusom ospica, koji može dugo trajati u neuronima mozga i, pod određenim uvjetima, biti aktiviran. Neki istraživači Schilder-ov leukoencefalitis smatraju varijantom multiple skleroze u djece. Akutni hemoragični leukoencefalitis često se javlja nakon profilaktičkih cijepljenja. Patogeneza nije jasna. Pretpostavlja se hiperergijski autoimuni proces, u kojem virusi igraju ulogu okidača.

Klinička slika (isključujući akutni hemoragični leukoencefalitis)

Bolni proces započinje postupno. Mentalni poremećaji opažaju se već u prvim fazama razvoja bolesti (bolest gotovo uvijek započinje suptilnim mentalnim poremećajima):
pacijent postaje letargičan
gubi interes za okoliš
pamćenje slabi
pojavljuju se poremećaji govora (u obliku afazije i dizartrije)
povećava se ukočenost i nespretnost motoričkih vještina
ponašanje postaje pogrešno
vještine samoposluživanja i urednosti nestaju
slom psihe postupno doseže stupanj duboke demencije

U školskoj djecijasno su naznačeni simptomi apraksije, agrafije, aleksije, akalkulije. Govor je oslabljen u raznim oblicima - od osiromašenja i gubitka izražajnosti do njegovog afatičnog propadanja i potpunog prestanka. Opća demencija postaje sve dublja. Dijete postaje letargično, ravnodušno, nestaju njegovi interesi, osjećaji prema voljenima. Ponekad postoji agresivnost, uzbuđenje. U nekim slučajevima pacijenti postaju "ekscentrični": imaju smiješne izjave i postupke. Neki pacijenti imaju vizualne, njušne halucinacije, nehotičan smijeh.

U drugoj fazi prevladavaju hiperkineza i drugi neurološki simptomi.
Hiperkineza može započeti rano, ali dostiže puni razvoj u drugoj fazi bolesti.
Tijekom druge faze razvija se slika dubokog općeg raspada psihe.

U trećoj fazipostoje izraženi fenomeli decerebralne krutosti i kaheksije.
Treću fazu karakteriziraju:
povećanje krutosti mišića
gubitak koordinacije motoričkih radnji (hodanje)
pojava spastične pareze
mentalne reakcije postupno nestaju
prehrambeni pad napreduje
u razdoblju koje prethodi smrti dolazi do porasta temperature
ponekad smrt nastupi s padom srčane aktivnosti

Neki pacijenti sa subakutnim sklerozirajućim encefalitisom imaju kliničke manifestacije slične onima koje su uočene u početnoj fazi shizofrenije:
letargija
ravnodušnost prema okolišu
gubitak naklonosti
neki pacijenti postaju ekscentrični, smiješni u ponašanju i djelima
ponekad imaju vizualne i njušne halucinacije, nehotičan smijeh

U ranoj fazi bolesti teško je razlikovati leukoencefalitis od shizofrenije, ali uvijek je moguće, budući da kod leukoencefalitisa u kliničkoj slici postoji niz znakova koji daju razlog za isključenje shizofrenije, naime:
poremećaji govora (afazija, agrafija, aleksija)
gubitak pamćenja
oštra iscrpljenost tijekom intelektualne aktivnosti itd.
s leukoencefalitisom, pacijent je uvijek dostupan
neurološki simptomi su od velike dijagnostičke vrijednosti, kao i laboratorijski podaci - povećanje sadržaja proteina u cerebrospinalnoj tekućini, pozitivna Nonne-Apelt reakcija

Liječenje leukoencefalitisa

Za leukoencefalitis koriste se kortikosteroidni lijekovi. Prednizolon se propisuje brzinom od 1-1,5 mg na 1 kg težine pacijenta, ne više od 50 mg dnevno tijekom 2-3 tjedna uz postupno smanjenje doza. Učinkovitošću terapije pacijenti ostaju dugo (do 1-2 godine) na dozama održavanja (5-10 mg dnevno) prednizolona. U razdobljima pogoršanja procesa, doza hormona se opet povećava na kratko - sve do početka remisije lijeka.

Terapija prednizolonom provodi se pod zaštitom antibiotika. Nužno je ograničiti unos natrijevih soli i povećati unos kalijevih soli (kalijev klorid 0,5 g 2 puta dnevno, heljdina kaša, pečeni krumpir, grožđice, suhe šljive, marelice). Prevencija steroidne gastropatije, osteoporoze.

Kao što je gore navedeno, mentalni poremećaji kod ovih bolesnika uočavaju se već u početnoj fazi bolesti i više se očituju u negativnim simptomima: povećan umor, odsutnost, postupno povećanje letargije, gubitak interesa za okoliš. Trenutno je poželjno propisivati \u200b\u200blijekove koji potiču aktivnost ( vitamini skupine "B" , vitamin C).

U kasnijim fazama bolesti, kada postoje stanja uzbuđenja, popraćena halucinacijama (obično vizualnim), s velikom se pažnjom koriste različiti psihotropni lijekovi i sredstva za smirenje.

Također, liječenje leukoencefalitisa usmjereno je na normalizaciju imunobiološke reaktivnosti tijela, kao i na smanjenje ozbiljnosti pojedinih kliničkih manifestacija.
U tu svrhu široko se koriste:
antikonvulzivi
lijekovi koji smanjuju tonus mišića
smanjenje hiperkineze
jačanje krvožilnog zida
normaliziranje disanja
srčana aktivnost itd.

U pravilu, pacijenti s leukoencefalitisom ne podliježu medicinsko-pedagoškoj korekciji, budući da dolazi do dubokog raspada osobnosti.

Upalne bolesti središnjeg živčanog sustava zahvaćaju mozak, moždane ovojnice i / ili leđnu moždinu. Većina patoloških procesa koji uzrokuju meningitis također dovode do istodobnog encefalitisa i / ili mijelitisa. U pasa su mnogo češći neinfektivni i (vjerojatno) imunološki posredovani oblici meningoencefalomielitisa od zaraznih oblika.

Razlozi za većinu imunološki posredovanih poremećaja nisu utvrđeni.

Smatra se da imunološki posredovane bolesti uključuju meningoencefalitis, podložan terapiji kortikosteroidima, granulomatozni meningoencefalomijelitis (GME), nekrotizirajući vaskulitis, nekrotizirajući meningoencefalitis (LME) kod određenih pasmina (mops i malteški-horo-encefalomijelitis)

Konačna dijagnoza temelji se na rezultatima histološkog pregleda; u većini slučajeva intravitalnu dijagnozu nije moguće izvršiti bez histološkog pregleda, jer su klinički znakovi i laboratorijski rezultati često nespecifični i ne razlikuju se od znakova zaraznog meningoencefalomielitisa, krvožilnih bolesti i nekih tumora središnjeg živčanog sustava. Razlike u histološkoj slici u neupalnom meningoencefalitisu mogu i ne moraju odražavati različite uzroke ili imunološke mehanizme.

Kortikosteroidi koji reagiraju na meningitis (poliarteritis, nekrotizirajući vaskulitis, sindrom beagleove boli)

Meningitis koji se može izliječiti od steroida javlja se pretežno u mladih pasa velikih pasmina (prosječna starost 1 godina), iako se javlja i kod manjih pasmina (na primjer, poliarteritis kod beagla (koji se naziva i sindrom bola beagle), retriveri iz Nove Škotske i talijanski hrtovi, zabilježeni u novije vrijeme).

Simptomi zajednički meningitisu uključuju bolove u leđima, neprirodno držanje tijela, ukočen hod, letargiju i letargiju. Groznica je česta, a leukocitoza se može naći na općoj krvnoj slici. Klinički znakovi su i akutni i teški i epizodni. Neurološki poremećaji (pareza / paraliza) su rijetki, ali mogući su s oštećenjem leđne moždine ili, u rijetkim slučajevima, mozga. Slučajevi nekrotizirajućeg vaskulitisa krvnih žila i arahnoida kralježnične moždine opisani su kod mladih beagova, njemačkih kratkodlakih pokazivača i bernskih planinskih pasa, ponekad nađenih i kod drugih pasmina.

Kliničke značajke slične su onima koje se mogu vidjeti kod meningitisa koji reagira na steroide, ali mogu biti prisutni simptomi višestruke ili fokalne leđne moždine.

Liječenje je slično liječenju meningitisa, ali prognoza ovisi o opsegu ozljede kralježnične moždine.

CSF obično pokazuje izraženu pleocitozu s brojem neutrofila do\u003e 10.000 / μL. Rezultati CSF testa mogu biti normalni između epizoda. U likvoru nema mikroorganizama, kultura je negativna. Neke životinje razviju popratni poliartritis. Liječenje se sastoji od dugotrajnog liječenja kortikosteroidima u početnoj dozi od 2–4 mg / kg dnevno, koja se postupno smanjuje tijekom perioda od 3–6 mjeseci.

Životinje sa samo simptomima meningitisa imaju dobru prognozu, iako su recidivi česti. Ako su kortikosteroidi neučinkoviti ili ako životinja ne podnosi nuspojave, može se koristiti azatioprin.

Kod mačaka se ponekad primijeti steroidni meningitis koji reagira.

Za precizniju oznaku dijagnoze predložen je izraz „meningoencefalitis (ili meningoencefalomielitis) nepoznate etiologije (ili podrijetla)“ (MNE ili BNP). Ostali predloženi ili prethodni pojmovi uključuju nepatogeni meningoencefalomielitis, neinfektivnu upalnu bolest središnjeg živčanog sustava, nespupurativni meningoencefalitis, retikulozu itd.

U ovom će se radu pojam GME koristiti za opisivanje svih neinfektivnih upalnih bolesti središnjeg živčanog sustava (čak i ako je netočno), budući da je općenito prihvaćen. Te su bolesti široko rasprostranjene po cijelom svijetu i mogu činiti do 25% svih slučajeva SŽS-a kod pasa.

HME je najrasprostranjeniji u patuljaka i malih pasmina, posebno u malteških jajaca, minijaturnih pudlica i svih terijera (uključujući Staffordshire i Airedale). Međutim, može se razviti kod pasa bilo koje pasmine, uključujući velike pse, kao i mestizo. Najčešće obolijevaju psi srednje dobi (rjeđe psi<2 лет или >10 godina). Bolest se javlja kod oba spola, ali moguće je da kuje češće obolijevaju.

Dijagnoza neinfektivne upalne bolesti CNS-a temelji se na kliničkim znakovima i isključenju zaraznih uzroka - često serološkim testiranjem, analizom likvora i slikanjem mozga. Međutim, u mnogim se slučajevima pretpostavljena dijagnoza postavlja na temelju najvjerojatnije pretpostavke, uzimajući u obzir pasminu, dob, povijest i kliničke znakove. Za upalnu bolest središnjeg živčanog sustava tipičan je akutni razvoj simptoma višestrukih lezija središnjeg živčanog sustava (mozak ili leđna moždina) i / ili hiperestezija (u cervikalnoj ili lumbalno-torakalnoj regiji). Klinički znakovi uključuju simptome prednjeg mozga (promjena mentalnog stanja, kompulzivno kretanje u krugu, napadaji) i / ili kaudalne jame (ataksija, vestibularni poremećaji, poremećaji kranijalnih živaca) i / ili ozljede leđne moždine (na bilo kojoj razini). U mnogim je slučajevima teško odrediti anatomsko mjesto lezije. Međutim, bolest je kronična, progresivna i u nekim slučajevima epizodna, a značajan broj pasa pokazuje žarišne neurološke simptome. Životinje s meningitisom često pate od jakih bolova u vratu, pogrbljenog držanja, nesklonosti kretanju i sputanog "štulastog" hoda. Mnogi vlasnici malih pasa izvještavaju da se životinja skriva, cvili ili vrišti bez ikakvog razloga kad je pokušava podići. Česti su bolovi u leđima neizvjesne lokalizacije. Međutim, znakovi bolova u leđima ne vide se u svim slučajevima.

Mogući su simptomi žarišnih lezija leđne moždine (bilo koji dio, ali najčešće vratni), uključujući parezu ili paralizu. Opisan je oblik GME-a, popraćen optičkim neuritisom, ali je rijedak. Klinički znakovi mogu biti akutni i brzo napreduju ili suptilni i polako napreduju tijekom tjedana ili mjeseci.

Općenito, GME može imati bilo koju povijest, biti popraćen bilo kojim neurološkim simptomima i razviti se kod pasa bilo koje dobi i pasmine!

Pokušali su se oblici GME klasificirati kao diseminirani, žarišni ili koji se javljaju s oštećenjem vidnog živca. To je vrlo teško učiniti in vivo i nije uvijek važno za dijagnozu, liječenje i prognozu. Rodovnički nekrotizirajući meningoencefalitis (u mopsa, malteških lapdoga, čivava i jorkširskih terijera) može se razviti u mladoj dobi (<1 года, особенно у мальтийских болонок и мопсов), но встречается и у собак старше (особенно у чихуахуа). Обычно такой энцефалит развивается остро с симптомами тяжелого поражения переднего мозга, включая судороги. Неврологические нарушения часто быстро прогрессируют. Эти заболевания у разных пород классифицируются в зависимости от поражения оболочек, преимущественного поражения белого вещества и локализации (большие полушария или ствол мозга, или обе части). Такие различия могут отражать разные патологические процессы либо различия иммунного ответа, возможно, генетические.

Obično klinički pregled, klinička i biokemijska analiza krvi pasa s bilo kojim oblikom neinfektivnih upalnih bolesti središnjeg živčanog sustava ne pokazuju abnormalnosti. Groznica je moguća, ali rijetka.

Analiza likvora obično pokazuje blagu do umjerenu pleocitozu s prevladavanjem mononuklearnih stanica i različitim stupnjevima povećanja koncentracije proteina. Ukupna koncentracija leukocita varira od<10 до >5000 stanica. Koncentracija proteina može biti od normalne do 4 g / l. Neutrofili obično čine manje od 50% svih pronađenih stanica. Ponekad se pronađu makrofagi i pojedinačni eozinofili. U nekih pasa (ponekad i više od 10%), analiza likvora ne pokazuje abnormalnosti. Promjene u sastavu likvora mogu ukazivati \u200b\u200bna upalu koja je osnova za sumnju na GME, ali sličan obrazac likvora moguć je i kod drugih bolesti, uključujući zarazne, krvožilne (srčani udar) i novotvorine. U većini slučajeva analiza likvora nije dovoljna za postavljanje konačne dijagnoze, ali može pružiti razjašnjene informacije prilikom traženja vjerojatne dijagnoze u slučajevima oštećenja leđne moždine ili mozga. Analiza likvora može utvrditi upalu, ali samo ako upala uključuje moždane ovojnice, ependimsku sluznicu ili tkiva u blizini cirkulacije likvora. Nespecifične promjene u likvoru često se primjećuju kod krvožilnih, traumatičnih, degenerativnih, neoplastičnih i upalnih bolesti središnjeg živčanog sustava.

U životinja s povećanim intrakranijalnim tlakom (ICP) uzorkovanje likvora povezano je sa značajnim rizicima i može dovesti do posljedica poput kile mozga u urezu cerebelarnog tentorija ili kile malog mozga u velikom foramenu. Prikupljanje likvora je također rizično kod ozbiljnih bolesti mozga, uključujući bez povećanja intrakranijalnog tlaka, kada promjene u cerebralnoj perfuziji i smanjena sposobnost mozga da se sam regulira mogu dovesti do daljnjeg pogoršanja neurološkog statusa.

Nažalost, upravo na tim životinjama analiza likvora često daje najcjenjenije dijagnostičke informacije. Klinički znakovi povećane ICP uključuju omamljeno stanje, omamljenost, otežano disanje, želju da se glava nasloni na predmete, bradikardija i porast općeg krvnog tlaka. U nekih životinja s povišenim intrakranijalnim tlakom ne postoje očiti klinički znakovi.

Skupljanje likvora iz cisterne također uključuje rizik od oštećenja struktura živčanog sustava (kralježnične moždine ili produljene moždine), posebno u malih životinja ili u životinja s zaprekom protoku likvora na razini cerebelarne cisterne.

Većina pasa s HME su male pasmine, od kojih su neke sklone malformacijama kraniocervikalnog spoja, poput Chiari malformacija.

Ne prakticiram rutinsko uzorkovanje likvora u pasa s velikom vjerojatnošću za HME, posebno onih s neurološkim abnormalnostima koje ukazuju na oštećenje mozga. Analiza likvora je korisna za procjenu životinja s leđnom moždinom ili moždanim ovojnicama (obično koristim lumbalnu punkciju).

Također je moguće identificirati promjene karakteristične za upalnu bolest pomoću vizualnih metoda proučavanja mozga; MRI se smatra metodom izbora za GME. Magnetska rezonancija (MRI) najosjetljivija je tehnologija za vizualnu dijagnozu bolesti mozga i leđne moždine. MRI jedinice s moćnim magnetima od 1,0 T i 1,5 T omogućuju bolju vizualizaciju upalnih lezija od jedinica sa slabim magnetima. Međutim, ne postoji "tipična" MRI slika, a promjene se možda neće razlikovati od onih uočenih kod zaraznih, krvožilnih ili tumorskih bolesti. Pojedinačne ili višestruke lezije mogu se naći bilo gdje u središnjem živčanom sustavu i mogu biti hipointenzivne na slikama ponderiranim T1 i hiperintenzivne na slikama ponderiranim T2 i FLAIR-om. Količina poboljšanja kontrasta varira. Moguće je pojačati kontrast moždanih ovojnica. Međutim, najtipičnija lezija je multifokalna. Vizualna dijagnostika također može pomoći u isključivanju drugih uzroka ozljeda mozga ili kralježnične moždine, poput neoplazmi ili vaskularnih poremećaja, iako žarišni granulomi u GME-u mogu predstaviti vrlo sličnu sliku novotvorinama i srčanim udarima, jer upala ponekad izgleda vrlo slično vaskularnim poremećajima zbog drugih uzroka.

S nekrotizirajućim encefalitisom u Chihuahuasu, mopsovima, malteškim lapdogima itd., U velikim se hemisferama nalaze karakteristična višestruka žarišta sa izbrisanom granicom između sive i bijele tvari i zone hiperintenziteta na T2-ponderiranim slikama koje odgovaraju zonama nekroze.

U nekim slučajevima upalnih bolesti CNS-a, MRI ne pokazuje promjene.

Kompjuterizirana tomografija (CT) manje je osjetljiva tehnika, posebno kod ispitivanja lezija u repnoj jami (artefakt povećane krutosti snopa). Pomicanje srpa mozga ili promjena njegove normalne anatomije kao rezultat kompresije volumetrijskom novotvorinom mogu biti i vidljivi i nevidljivi na CT ili MRI snimkama.

Konačna dijagnoza GME moguća je samo na temelju rezultata histološkog pregleda mozga - što je očito teško učiniti in vivo. Mikroskopski, GME karakterizira infiltracija tkiva duž žila limfocita i / ili makrofaga. Takve se lezije mogu spojiti u granulome, vidljive makroskopski.

Pretpostavljena dijagnoza GME-a često se postavlja isključenjem drugih uzroka (u nekim se slučajevima temelji na serologiji / kulturi likvora) i, u mnogim slučajevima, na ishodu liječenja. Da bi se isključili zarazni uzroci meningoencefalitisa, serum se može testirati kako bi se utvrdili titri kriptokoknog antigena, antitijela na toksoplazmu gondii i neospora caninum (u nekim slučajevima se ispituje i likvor). Kultura likvora je često negativna, čak i kod bakterijskih i gljivičnih infekcija.

Ako životinja ima ozbiljne neurološke simptome, treba odmjeriti koristi od dijagnostičkih testova, posebno likvora, i rizika od postupka.

Uzrok GME je nepoznat - najvjerojatnije se radi o autoimunom procesu koji se temelji na preosjetljivosti posredovanoj T stanicama.

Teško je napraviti prognozu. HME može biti akutna, brzo progresivna i fatalna bolest unatoč liječenju, ali u mnogim slučajevima sumnja na liječenje HME je uspješna i životinje ostaju u remisiji mjesecima ili godinama. U većini objavljenih izvora prognoza za GME naznačena je kao nepovoljna ili beznadna, ali u praksi postoje slučajevi uspješnog liječenja. Budući da se dijagnoza temelji na rezultatima histološkog pregleda, autori objavljenih djela obično se oslanjaju na slučajeve potvrđene dijagnoze (tj. Postmortem).

Prognoza ne ovisi o težini kliničkih simptoma pri prijemu, kao ni o ozbiljnosti promjena u analizi likvora ili vizualnom pregledu mozga.

Oslonac liječenja su kortikosteroidi (uglavnom prednizolon) u imunosupresivnim dozama. U mnogim slučajevima (iz financijskih razloga i / ili zbog rizika od daljnjih dijagnostičkih testova) liječenje se propisuje empirijski bez daljnje potvrde dijagnoze.

Početna doza prednizolona iznosi 1-2 mg / kg svakih 12 sati. Mali psi (<12 кг) следует давать 2 мг/кг каждые 12 ч. Собакам с весом <2,5 кг следует давать такую же дозу, как для собак весом 2,5 кг, а с весом <5 кг – такую же, как для собак весом 5 кг. Доза для более крупных собак (>40 kg) odgovara dozi za pse težine 40 kg, općenito, ne bih preporučio davanje duže od 40 mg svakih 12 sati dulje vrijeme. Odgovor na terapiju kortikosteroidima može potrajati nekoliko dana.

Doza prednizolona postupno se smanjuje tijekom razdoblja od najmanje 6 mjeseci, ovisno o kliničkom odgovoru. Po prvi puta, doza se smanjuje nakon 2–4 tjedna. Nakon postizanja remisije, doza održavanja prednizolona (0,5-1 mg / kg svaki drugi dan ili 2-3 puta tjedno) koristi se 1-2 godine. Teško je utvrditi je li životinja "izliječena". Ako pas na niskim dozama prednizolona 2-3 puta tjedno nema neuroloških simptoma tijekom\u003e 6 mjeseci, liječenje se može prekinuti. Međutim, nuspojave kortikosteroida, posebno kod velikih pasa, mogu dugoročno biti značajan izvor problema. Dugotrajna primjena kortikosteroida rezultira jatrogenim hiperadrenokortizmom, popraćenim značajnim trošenjem mišića i kalcifikacijom kože. Uz to, liječenje predisponira ulceracije gastrointestinalnog trakta, pankreatitis, dijabetes melitus, infekcije (posebno mokraćnog sustava), ozljede ligamenata i tetiva.

Mali psi često dobro podnose visoke doze, ali životinje koje imaju recidive neuroloških simptoma terapijom kortikosteroidima i kojima su dugo potrebne visoke doze kortikosteroida (\u003e 1 mg / kg) radi ublažavanja neuroloških simptoma i zbog značajnih nuspojava trebaju razmotriti upotrebu drugih imunosupresiva.

Za velike pse preporučuje se pravovremena doplata, jer mnoge životinje ne podnose velike doze kortikosteroida. Svim psima s teškim neurološkim oštećenjem povezanim s ozljedom leđne moždine treba rano u liječenju dati dodatnu terapiju, poput citarabina. Dodatak drugih imunosupresiva može smanjiti dozu prednizolona, \u200b\u200bali potreba za određenom dozom prednizolona ostaje kod većine životinja.

Azatioprin (Imuran) - imunosupresiv koji suzbija funkciju T stanica. U zdravih pasa ne prelazi krvno-moždanu barijeru. Iako ovaj lijek može biti učinkovit kod meningitisa koji reagira na steroide, posebno kod mladih pasa velikih pasmina, po mom mišljenju nije koristan u HME-u. Ipak, drugi kliničari preporučuju imuran i opisuju slučajeve uspješne primjene azatioprina u kombinaciji s prednizolonom, što je omogućilo smanjenje doze potonjeg. Ovaj lijek gotovo nema nuspojava, glavni problem kod visokih doza je suzbijanje aktivnosti koštane srži. Preporučena doza je 0,5–1,0 mg / kg svakih 48 sati.Prvih 5–7 dana možete je davati u dozi od 2 mg / kg svaka 24 sata.

Citozin arabinozid (citarabin, ara-C) - lijek koji se koristi kao sredstvo protiv raka za pse i ljude, na primjer, za liječenje limfoma CNS-a. Njegov mehanizam djelovanja je nepoznat. Budući da ovaj lijek prelazi krvno-moždanu barijeru i imunosupresivno je sredstvo, prije otprilike 6 godina predložen je kao mogući lijek za GME. Većina autora preporučuje upotrebu u dozi od 50 mg / m2 supkutano dva puta dnevno tijekom 2 dana za redom, ponavljajući ovaj ciklus svaka 3 tjedna. Ova je doza niža od uobičajene doze za kemoterapiju karcinoma. Broj nuspojava citarabina je mali. Opisana je supresija aktivnosti koštane srži (obično 10-14 dana nakon početka liječenja), ali to obično ne dovodi do kliničkog oštećenja. Preporuča se povremeno raditi CBC, ali ne nužno sa svakim ciklusom. Nakon liječenja mogu se javiti povraćanje, proljev i / ili gubitak apetita. Citarabin je jeftin (kada se kupuje u bočicama od 10 ml) i pogodan je za ambulantno liječenje, ali prilikom primjene ovog lijeka i dodira / odlaganja urina i fekalija moraju se nositi zaštitne rukavice. Citarabin se koristi u kombinaciji s prednizonom; ako neurološki status životinje ostane stabilan, obično postupno smanjujem dozu prednizona svaka 2 ciklusa citarabina. Citarabin se može koristiti unedogled.

Leflunomid (arava) - imunosupresiv koji se koristi u medicini uglavnom za liječenje reumatoidnog artritisa. Uspješno se koristi za liječenje pasa, prvo u kombinaciji s kortikosteroidima, a zatim samostalno (za nekontrolirane nuspojave na kortikosteroide). Početna doza je 2 mg / kg dnevno. U mojoj praksi životinje su imale recidiv ili se stanje nije popravilo. Ovaj lijek ne uzrokuje značajnije nuspojave i daje se oralno. Može se kombinirati s prednizonom.

Ciklosporin - također je predložen za liječenje GME-a zbog navodne autoimune prirode T-stanica. Ciklosporin je snažno imunosupresivno sredstvo koje suzbija imunološki odgovor T-stanica. U zdravih životinja propusnost krvno-moždane barijere za ciklosporin je niska. Međutim, budući da se HME javlja s oštećenjem tkiva oko žila i mogućim kršenjem krvno-moždane barijere, pretpostavlja se da koncentracija ciklosporina u zahvaćenim područjima središnjeg živčanog sustava može biti veća. Moje iskustvo s ovim lijekom je ograničeno, a liječenje dva vatrostalna psa prednizolonom i citarabinom bilo je neučinkovito.

Prokarbazin - antineoplastično sredstvo, topljivo u lipidima i lako prodire kroz krvno-moždanu barijeru; koristi se prvenstveno u medicini za liječenje limfoma. Preporučena doza je 25-50 mg / m2 dnevno. Prokarbazin često uzrokuje nuspojave, uključujući supresiju koštane srži (30%), hemoragični gastroenteritis (15%), mučninu, povraćanje i disfunkciju jetre. Nemam iskustva s ovim lijekom, a njegova učinkovitost nije dokazana. Nuspojave i mala dostupnost ograničavaju mogućnosti njegove uporabe.

Lomustin (CCNU) - antitumorski alkilirajući lijek klase nitrosourea, visoko topljiv u lipidima i prodirući kroz krvno-moždanu barijeru. Doze koje se koriste za liječenje HME-a relativno su proizvoljne, ali visoke doze se ne preporučuju. Liječenje lomustinom povezano je sa značajnom, u nekim slučajevima opasnom po život, supresijom koštane srži, ulceracijom probavnog sustava i hepatotoksičnošću. Incidencija nuspojava raste s povećanjem doze, ali takvi se događaji ponekad javljaju u početnoj relativno maloj dozi. Sepsa je značajan čimbenik rizika za suzbijanje koštane srži. Toksičnost je nepredvidljiva i ne preporučujem ovaj lijek rutinski za početno liječenje.

Za napadaje su potrebni antikonvulzivi.

Bolesne životinje ne smiju se cijepiti ako nije prijeko potrebno. Cijepljenje može dovesti do recidiva kliničkih simptoma. Uz to se preporučuje prehrana s malo masnoća.

Odgovor na terapiju obično se procjenjuje poboljšanjem ili nestankom kliničkih simptoma. Ponovna analiza likvora obično se ne preporučuje, jer ozbiljnost promjena (ili njihova odsutnost) slabo korelira s težinom upale CNS-a.

Prema mom iskustvu, najmanje 60% pasa s sumnjom na HME ili neinfektivni meningoencefalitis koji reagira na terapiju steroidima dobro reagira na monoterapiju kortikosteroidima i na kraju se može postupno povući bez naknadnog recidiva. Međutim, recidiv se može dogoditi danima, tjednima, mjesecima ili godinama nakon što se klinički znakovi prvi puta pojave. Ako neurološki simptomi i dalje traju unatoč visokim dozama kortikosteroida i / ili prednizolona i ako se doza smanji<2 мг/кг в сутки после нескольких месяцев терапии наступает рецидив, долговременный прогноз менее благоприятный.

Životinjama kojima dulje vrijeme trebaju visoke doze kortikosteroida kako bi se smanjili neurološki simptomi, može se dodati citarabin; to će smanjiti dozu prednizolona i postići prihvatljivu kvalitetu života tijekom nekoliko mjeseci, pa čak i\u003e 1 godine.

Druge vrste idiopatskog meningoencefalitisa zabilježene su u nekoliko malih pasmina, uključujući mopsov encefalitis, nekrotizirajući encefalitis u yorkshire terijera (nekrotizirajući leukoencefalitis), čivave i malteške pse (nekrotizirajući meningoencefalitis).

Nekrotizirajući encefalitis nalazi se i u drugih pasmina patuljaka.

U histološkim presjecima nalaze se opsežne upale i pretežna nekroza moždane kore. Često su takve upalne bolesti pasmine karakterizirane slikom nekroze i stvaranja šupljina u moždanom parenhimu, dok lezije moždanih ovojnica mogu biti prisutne ili odsutne, a promjene na MRI slikama usko odgovaraju lezijama koje su pronađene nakon otvaranja. Prognoza je u svim takvim slučajevima vrlo pažljiva.
Liječenje je isto kao i kod GME-a, iako je odgovor na liječenje često slabiji.

Schilder-ov leukoencefalitis (LE) - difuznu sklerozu autor je opisao 1912. Bolest je karakterizirana jakom bilateralnom demijelinizacijom moždanih hemisfera i moždanog stabla (s prilično netaknutim aksijalnim cilindrima), izraženom glijalnom i periokularnom upalnom reakcijom. Morfološka slika i značajke tijeka bolesti omogućuju je svrstavanje u skupinu multiple skleroze.
Schilder-ov leukoencefalitis jednako je čest u djetinjstvu i odrasloj dobi. Pojava bolesti obično je postupna, vrlo rijetko moždani udar. Prve glavne manifestacije leukoencefalitisa mogu biti promjene u ponašanju, progresivni poremećaji viših mentalnih funkcija (vizualna i slušna gnoza, praksa, govor, inteligencija), epileptični napadaji, psihotična stanja, piramidalne pareze. Ne postoji "tipična" LE slika. U nekim slučajevima bolest započinje pod krinkom tumora na mozgu, u drugima protiče kao mentalna bolest, u drugima nalikuje multiploj sklerozi. Takva raznolikost kliničkih manifestacija posljedica je difuzne prirode procesa demijelinizacije u cerebralnim hemisferama, veličine žarišta demijelinizacije, kao i ozbiljnosti perivaskularnog edema.
Najčešći i tipični oblik Schilder-ovog leukoencefalitisa je pseudotumorozni. Uz to, znakovi intrakranijalne hipertenzije (glavobolje s povraćanjem, progresivne kongestivne promjene na diskovima vidnog živca) prate sve veće, uglavnom jednofokusne simptome (Jacksonovi napadaji, piramidalna hemipareza, središnja istoimena hemianopsija).
Često se otkrivaju žarišna patološka aktivnost na EEG-u, lagano povećanje tlaka likvora i disocijacija proteinskih stanica (proteini od 0,7 do 3,3% o s normalnom citozom).
Značajke pseudotumornog oblika LE u usporedbi s tumorskim procesom su: prisutnost znakova multifokalnih i bilateralnih lezija; sklonost fluktuacijama ozbiljnosti simptoma i remisija, tipičnih za proces demijelinizacije; disocijacija između stajaćih promjena na optičkim diskovima i odsutnosti povećanja tlaka cerebrospinalne tekućine i hipertenzivnih promjena na zhraniagramu; u tekućini postoji značajna hipergamaglobulinorhija, česte patološke promjene u Langeovoj reakciji; EEG - rane bruto difuzne promjene; nema pomaka M-jeke na echoEG; u remisiji - smanjenje disocijacije proteinskih stanica u cerebrospinalnoj tekućini, žarišne promjene na EEG-u.
Složena terapija treba biti usmjerena, kao i u liječenju multiple skleroze, prvenstveno na suzbijanje autoalergijskih reakcija i uključivati \u200b\u200bhormone nadbubrežne kore, kao i sredstva za desenzibilizaciju. Među simptomatskim agensima najvažniji su antikonvulzivi i miotonolitički lijekovi.

Leukoencefalitis je poseban oblik encefalitisa koji je uzrokovan virusnom infekcijom i ima autoimunu prirodu. Ova bolest ima jedno karakteristično obilježje u kojem utječe bijela i siva tvar mozga. Najčešće bolest ima oblik sklerozirajućeg encefalitisa, obično se javlja u djetinjstvu i uvijek je popraćena uništavanjem mijelinske ovojnice.

Povijest bolesti

Prvi slučajevi zabilježeni u medicinskoj praksi u vezi s leukoencefalitisom odnose se na upalu mozga uzrokovanu ugrizom japanskih komaraca ili zaraženih krpelja. Nekoliko kliničkih studija povezalo je bolest s obitelji herpesimpleks. I, unatoč tome, analiza krvi i cerebrospinalne tekućine nije pokazala aktivnost gore navedenih virusa. Isto se odnosi i na serološke studije.

U budućnosti su mnogi liječnici pokušali identificirati druge etiološke čimbenike, ali također nisu dali željene rezultate. Neki oblici leukoencefalitisa povezani su s Kuru bolešću i virusom bjesnoće. U ovom bi se slučaju bolest mogla razviti kao oblik cjepivnog encefalitisa i istodobno je bila autoimuna.

Većina prvih studija iz područja virusologije ipak je zaključila da razni virusi uzrokuju leukoencefalitis. Kao takav, nije identificiran niti jedan uzročnik bolesti, pa se osnovna teorija koja se odnosi na bolest temelji na neodgovarajućem odgovoru imunološkog sustava na vanjsko sredstvo.

U ovom slučaju virus može izazvati i akutni tijek bolesti i kronični.

Kronologija studija o etiologiji leukoencefalitisa:

Leukoencefalitis: opće informacije

Bolest se temelji na nizu patoloških promjena koje dovode do demijelinizacije bijele tvari. U ovom su slučaju zahvaćene moždane hemisfere, u kojima su uglavnom pogođeni aksijalni cilindri.

Bolest karakterizira brzi tijek, dok se mentalni poremećaji mogu razviti na samom početku. Takvi pacijenti, čak i u ranim fazama, primjećuju oštru slabost, postupno gube zanimanje za sve što se događa okolo.

U tom smislu, govorni poremećaji su već primijećeni.

Progresijom bolesti i stupnjem oštećenja mozga gube se mnoge vještine, oslabljuju motoričke sposobnosti. To postaje uočljivo u izraženoj ukočenosti i nespretnosti. Istodobno, ponašanje se počinje razlikovati od društvenih normi i može doseći ekstremni stupanj demencije, a pridružuju se i poremećaji samoposluživanja.

Ako se u ovoj fazi napredovanje bolesti ne zaustavi, tada se razvijaju brojne neurološke manifestacije i hiperkineza. Daljnje stanje može biti kritično, jer je srčana aktivnost poremećena. Pojavljuju se kaheksija i ukočenost udova, uslijed čega smrt može nastupiti prilično brzo.

Karakteristična obilježja bolesti

Tipična manifestacija panencefalitisa je žarišna ili difuzna demijelinizacija, koja je zabilježena u svim dijelovima mozga, također dolazi do izraženog širenja brazda i potpune atrofije nabora. U onih bolesnika kod kojih su provedena histološka ispitivanja, upalni i destruktivni procesi u sivoj i bijeloj tvari moždanih tkiva bili su najizraženiji.

Mielin, koji se uništava tijekom bolesti, obično je već potpuno formiran. Ova vrsta demijelinizacije može se primijetiti i kod leuko-distrofija i neurotičnog idiotizma. Uz to, izražena proliferativna reakcija glije zbog učinka virusa. Kao rezultat, kora mozga je zbijena.

Ako je bolest akutna, tada je gotovo uvijek prisutan moždani edem. U ovom slučaju, glioza može biti i velika i mala žarišta. Krvarenja u mozgu obično su točkasta zbog fibrinoidne nekroze zidova vaskularnog pleksusa.

Što je neuroinfekcija

Kod leukoencefalitisa uzrok bolesti uvijek je prodor vanjskog agensa: prvo u krvotok, a zatim u mozak. Različite oblike oštećenja CNS-a mogu uzrokovati virusi, bakterije i gljivice. U nekim se slučajevima bolest može manifestirati u pozadini opsežne traumatične ozljede mozga, kada je put za infekciju otvoren.

Teški tijek leukoencefalitisa i meningitisa često se miješa, tada je koštana srž također uključena u patološki proces. Taktika liječenja odabire se ovisno o prevladavajućim znakovima.

Ako je bolest akutna, uz glavne znakove leukoencefalitisa, opažaju se i druge reakcije iz tijela. Pacijent može imati visoku temperaturu, stanja slična migreni, opću slabost, ukočenost mišića. Pri provođenju laboratorijskih ispitivanja bilježi se povećanje brzine sedimentacije eritrocita, neutropenija i povećanje koncentracije limfocita.

Schilder-ov leukoencefalitis

Po prvi put se bolest smatrala neovisnom patologijom početkom prošlog stoljeća. Schilder je tada skovao izraz difuzni leukoencefalitis. Ovaj oblik bolesti karakterizirale su opsežne zone poremećaja mijelina. Liječnik je pretpostavio da je osnova leukoencefalitisa cerebralno oštećenje mozga.

Bolest se očituje u djetinjstvu, pa su joj neki stručnjaci dali ime multiple skleroze djece. Drugi znanstvenici mišljenja su da patologija nema dobnih ograničenja i da apsolutno svi mogu biti u opasnosti.

Karakteristična značajka bolesti je da ima polagan tijek.

Demijelinizacija se javlja kao vrsta virusne bolesti poput herpesne infekcije i virusa ospica. Imunitet na invaziju patološkog agensa počinje lučiti antitijela koja su autoimune prirode, a cerebralni upalni proces pokriva cijeli mozak.

Sa Schilder-ovim leukoencefalitisom dolazi do kršenja regulatornih sustava metabolizma lipida, odnosno metabolički procesi počinju raditi nepravilno. Zahvaćena područja bijele i sive tvari mozga imaju jasne obrise, ali istodobno nastaju kaotično. Ova je značajka također tipična za nasljedne leukodistrofije.

U nekim se slučajevima u moždanom stablu i malom mozgu mogu stvoriti žarišta demijelinizacije. Ako se bolest očitovala u kasnijoj dobi, tada se mogu uočiti zone patoloških žarišta u obliku plakova, karakterističnih za multiplu sklerozu.

Simptomi bolesti

Klinička slika s ovim oblikom leukoencefalitisa može biti nestabilna i obilježena je polimorfnim simptomima. Prvi znakovi bolesti mogu biti povezani s pojavom mentalnih poremećaja i gubitkom vještina. Pacijenti imaju napadaje apatije, oslabljeno ponašanje, intelektualne sposobnosti su značajno smanjene.

U pozadini oštećenja središnjeg živčanog sustava i regulatornih centara mogući su optički neuritis, strabizam, gubitak sluha, bulbarni poremećaji. Govorne vještine su značajno smanjene, pojavljuju se cerebelarna ataksija i podrhtavanje. To se događa ako je mali mozak zahvaćen upalnim procesom.

Ekstrapiramidalni poremećaji očituju se u obliku torzijske distonije i slabosti, kao i hiperkineze. Konvulzivni sindrom često se pridružuje ovom stanju, dok epileptični napadaji imaju težak tijek. U kasnijim fazama bolesti bilježe se tetra- i hemipaeze koje se odnose na piramidalne poremećaje.

Dijagnostika

Schilder-ov leukoencefalitis uključuje čitav kompleks simptoma, koji je karakterističan za ovaj određeni oblik bolesti, stoga nije teško utvrditi bolest čak ni u prvoj fazi razvoja. U izoliranim slučajevima klinička slika može biti slična nekim varijantama multiple skleroze ili nalikovati psihijatrijskoj patologiji.

Da bi identificirao patološke promjene, neurolog mora sastaviti točnu povijest bolesti, kao i prikupiti maksimum dijagnostičkih i kliničkih podataka.

Da biste dijagnosticirali kršenja organa vida i sluha, morat ćete se obratiti i drugim stručnjacima. To je neophodno kako bi se Schilder-ov leukoencefalitis razlikovao od sličnih bolesti.

Najinformativnija i minimalno invazivna dijagnostička metoda je MRI mozga. Ovaj postupak omogućuje vam identificiranje svih lezija u strukturama. Pri provođenju elektroencefalografije dijagnosticira se smanjenje alfa aktivnosti, a u nekim slučajevima mogu se zabilježiti i epileptični znakovi.

Ako se provodi studija cerebrospinalne tekućine, tada se otkriva porast koncentracije gama globulina u pozadini smanjenja ukupne težine proteinske komponente. U svih bolesnika zone demijelinizacije obično dosežu promjer od 3 cm. Sa Schilder-ovim leukoencefalitisom, diseminirani encefalomijelitis ili moždani udar ne mogu se dodatno razviti.

Ostali laboratorijski testovi usmjereni su na isključivanje nadbubrežne patologije, što je tipično za mnoge neuroinfekcije. Razina masnih kiselina u krvi ovih bolesnika obično ostaje nepromijenjena, stoga je važno ovu bolest ne miješati s leukodistrofijom.

U nekim slučajevima može biti potrebno dodatno ispitivanje moždanog tkiva kako bi se utvrdila točna vrsta cerebralne ozljede.

Terapija i daljnja prognoza

Do danas patogeneza leukoencefalitisa nije u potpunosti shvaćena. To uvelike komplicira razvoj tehnika usmjerenih na poboljšanje stanja pacijenta i odgađanje smrti. Kao složena terapija, glukokortikoidni lijekovi mogu se propisati u pozadini korekcije imunološkog statusa. U tu svrhu pacijentima je propisana maksimalna doza metilprednizolona.

Za održavanje funkcije središnjeg živčanog sustava propisani su razni antioksidanti i neuroprotektivna sredstva. U početnoj fazi bolesti vaskularni lijekovi mogu imati dobar učinak. Da bi se smanjio cerebralni edem, propisan je tečaj diuretika. Ako se primijete ozbiljna mentalna odstupanja, tada su indicirani psihotropni lijekovi.

Da bi se poboljšala prognoza, terapija bi trebala biti usmjerena na maksimiziranje suzbijanja procesa demijelinizacije i sprječavanje stvaranja novih nekrotizirajućih žarišta u moždanom tkivu. Međutim, liječenje ne može zaustaviti progresivni tijek leukoencefalitisa i palijativno je. Smrtonosni ishod može se dogoditi i za šest mjeseci i za 5 godina.

Virus ospica i alergijske reakcije kao uzrok bolesti

Neki se stručnjaci, uzimajući u obzir sve prethodne studije, oslanjaju na činjenicu da se virus ospica nalazi u krvi i uzorcima biopsije kod većine pacijenata. To je zbog činjenice da ovaj patogen može biti u krvi dulje vrijeme, kao i u cerebrospinalnoj tekućini.

Istodobno, koncentracija antitijela na virus nekoliko je puta veća od dopuštenih vrijednosti, što može ukazivati \u200b\u200bna vezu između ospica i leukonecefalitisa.

U nekih se bolesnika tijekom elektronsko mikroskopske metode u mozgu nađu prilično veliki mikrovirusi, što također može biti povezano s infekcijom ospicama. Svi ovi podaci iz istraživanja omogućuju daljnje istraživanje bolesti, posebno kod ljudi u riziku.

U tom smislu, također se provodi analiza na polju imunologije u vezi s alergijskom reakcijom tijela na prodor patogena izvana. Uzeto je u obzir da je bolest virusne prirode, a glavni razlog leži u pogrešnom, autoalergijskom odgovoru tijela. Štoviše, virus je samo jedna od poveznica u složenom patološkom procesu.

Teoriju o alergijskoj prirodi bolesti potvrđuje i činjenica da pacijenti imaju morfološke promjene koje su karakteristične za autoimuni encefalitis. U mnogih se bolesnika, bez obzira na dob, dijagnosticiraju distrofične promjene u kore nadbubrežne žlijezde, što ukazuje na neispravnost imunološkog sustava i dovodi do činjenice da encefalitis poprima progresivan tijek.

U ovom slučaju uočljiv je jasan odnos u kršenju sustava kore hipofiza-hipotalamus-nadbubrežna žlijezda i razvoju alergijskih i autoimunih reakcija. Ova značajka omogućuje uključivanje leukoencefalitisa i multiple skleroze u jednu skupinu i razvijanje općeg mehanizma za smanjenje negativnih manifestacija na mozgu.

Neke studije ukazuju na činjenicu da se virus, prodirući u sve fiziološke tekućine, može dobro "maskirati". To dovodi do činjenice da zarazni encefalitis postaje kroničan. U tom će slučaju klinička slika već biti zamagljena, središnji živčani sustav ne pati od samog virusa, već od otpadnih tvari patogena u moždanim tkivima.

Ulazna vrata za virusnu infekciju su gornji dišni putovi. Nakon što uđe unutra, patogen se počinje množiti u epitelnim stanicama, nakon čega se širi krvlju po tijelu. Razdoblje inkubacije je oko dva dana.

Virus ospica prilično je aktivan u svim epitelnim tkivima. Tijekom provođenja dijagnostike lako ga je pronaći u histološkom materijalu. Po završetku razdoblja inkubacije zabilježen je novi val viremije. Ova se bolest očituje oštećenjem konjunktive, kože i epitela unutarnjih stanica.

Uz oštro smanjenje imuniteta, virus ulazi u tkivo mozga, uzrokujući oštećenje njegovih struktura. Ako postoji infekcija limfnog tkiva, tada se patogen može nastaniti u timusnoj žlijezdi, slezeni, tonzilima. Pri dijagnosticiranju dišnih putova često se dijagnosticiraju nekrotična žarišta.

Nakon infekcije ospicama, specifično alergijsko restrukturiranje može trajati dugo u tijelu. Također se u krvi u ovoj fazi mogu otkriti antitijela na virus.

U nekim slučajevima bolest može biti popraćena dodavanjem sekundarnih bakterijskih infekcija. Tada se stanje bolesnika naglo pogoršava.

Akutni hemoragični leukoencefalitis

Ovaj oblik oštećenja mozga je najmanje uobičajen. Tijekom niza studija, cerebralni edem se otkriva u svih bolesnika. Zahvaćena područja vezivnog tkiva dobivaju nježnu ružičasto-sivu ili žućkastu boju. Naknadna histologija otkriva opsežna područja fibrinozne nekroze zidova malih vaskularnih pleksusa.

Žarišta demijelinizacije u perivaskularnim zonama karakterizirana su značajnim uništenjem aksona. Na samom početku bolesti infiltrate u bijeloj tvari predstavljaju neutrofili, ali postoje i nakupine plazma stanica, makrofaga i limfocita.

Akutni hemoragijski leukoencefalitis karakterizira veliko oštećenje središnjeg živčanog sustava. Gotovo svi bolesnici imaju vaskulitis, a krvarenja utječu ne samo na moždane hemisfere, već i na kralježnični stup. Ako se žarišta spoje, tada nastaju opsežna nekrotična područja.

Svi pacijenti moraju proći niz laboratorijskih testova koji omogućuju razlikovanje bolesti od akutnog oblika diseminiranog encefalomielitisa. U krvi dolazi do naglog povećanja ESR i leukocitoze. U likvoru je izražena citoza, a dolazi i do značajnog povećanja koncentracije proteina.

Prisutnost autoimunog procesa potvrđuje da se kod ovog oblika leukoencefalitisa pronalaze antitijela na vlastiti protein, mijelin.

Neki znanstvenici sugeriraju da se bolest može pripisati jednoj od sorti akutne multiple skleroze. U oba slučaja važna je karakteristika da je diemilizacija popraćena značajnom infiltracijom u različitim zonama.

Slična morfološka slika može biti i s cerebralnom purpurom koja je popraćena teškim anafilaktičkim lezijama živčanog sustava. To se posebno odnosi na uvođenje velikih doza penicilina. Perivenski encefalitis također može imati sličnu kliničku sliku i posljedica je serumskih komplikacija.

Akutni hemoragični leukoencefalitis napreduje prilično brzo. Smrt se može dogoditi već 2 tjedna nakon infekcije. Ako je bolest poprimila kronični tijek, tada središnji živčani sustav prima nepovratne organske promjene.

Za ovo oštećenje mozga prvenstveno je karakterističan edem. Na posjeku hemisfera mogu se naći izražena žarišta ružičasto-sive boje koja mogu imati mnoštvo malih i heterogenih krvarenja. Tijekom histološkog pregleda primjećuje se nekrotizacija stijenki malih posuda, što se može kombinirati s uništavanjem aksona.

Van Bogartov leukoencefalitis najčešće se dijagnosticira kod dječaka mlađih od 12 godina. U adolescenciji se bolest praktički ne javlja. Prvi znakovi su teška razdražljivost, letargija, napadi agresije. Postupno djeca gube govor, on postaje sve rjeđi.

Na pozadini postupne demencije razvija se apraksija kojoj se dodaju razne halucinacije. Leukoencefalitis karakteriziraju opsežni neurološki simptomi.

Pri provođenju dijagnostike EEG metodom bilježi se paroksizmalna periodična aktivnost uz registraciju usporenih visokonaponskih valova.

Poraz mišića fleksora dovodi do činjenice da postoji ukočenost pokreta. Poraz vestibularnog aparata popraćen je podrhtavanjem udova i drhtavim hodom. U kasnijim fazama razvoja bolesti poremećena je funkcija gutanja i refleksa gutanja. Pripajanje bulbarne paralize izuzetno je rijetko.

Van Bogartov leukoencefalitis može dugo trajati u odgođenoj fazi. Također, ovaj oblik oštećenja mozga karakteriziraju duga razdoblja remisije, ali oporavak se ne događa. Kako središnji živčani sustav ne funkcionira, drugi se organi pridružuju patološkom procesu i kao rezultat toga pacijent umire.

Dijagnostika i liječenje

Takva dijagnoza nije teška, jer niz studija potvrđuje razvoj bolesti. Prije svega, također se uzima u obzir da su kliničke manifestacije progresivne prirode. Posebna pažnja posvećuje se porazu cerebelarnog i piramidalnog sustava.

Ako je analiza cerebrovaskularne tekućine, u kojoj se često nalaze visoki titri virusa ospica. Kompjuteriziranom tomografijom bilježe se različita žarišta atrofije moždanih hemisfera.

Povećanjem intrakranijalnog tlaka često se bilježi širenje klijetki, dok se koncentracija bijele tvari, uključujući njezinu gustoću, značajno smanjuje.

Kao takav, ne postoji liječenje koje će vam omogućiti da izliječite pacijenta. Ako je bolest akutna, tada bi pacijent trebao biti na odjelu intenzivne njege. Terapijski tečaj nužno uključuje antikonvulzive, relaksante mišića, vitamine B skupine i vaskularne lijekove.

Arahnoiditis kao komplikacija leukoencefalitisa

Ako je bolest intenzivna, tada se u pozadini naglog pada imuniteta mogu pridružiti popratne sekundarne infekcije. U tom slučaju, uz leukoencefalitis, u patološki proces mogu biti uključeni i pia mater i leđna moždina.

Arahnoiditis nije povezan s gnojnim procesima; u dijagnozi je njegovo karakteristično obilježje da je primjetna tendencija stvaranja brojnih priraslica u subarahnoidnom prostoru. To dovodi do činjenice da je potpuno kretanje cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalne tekućine) poremećeno, u toj se pozadini lobanjski tlak znatno povećava. Ova komplikacija može biti i posljedica infekcije ospicama.

Kada se razvije arahnoiditis stražnje lobanjske jame, svi znakovi bolesti mogu se iznenada pojaviti. U ovom su slučaju uvijek zahvaćeni cijelo moždano stablo i mali mozak.

Glavobolja je toliko jaka da je obično prati povraćanje. Ponekad promjena položaja glave pomogne u ublažavanju stanja.

Simptome zarazne bolesti teško je zbuniti s bilo kojim drugim. Prva stvar s kojom se pacijent susreće je nagli porast temperature. Svemu se dodaje povraćanje, oštra glavobolja, slabost i vrtoglavica. Nakon što bolest poprimi aktivni oblik, opće se stanje još više pogoršava. Cijeli središnji živčani sustav uključen je u destruktivni proces, dok neurološki simptomi često ovise o lokalizaciji mjesta upale.

Ako je zarazni proces najviše pogodio arahnoid, dijagnosticira se konveksitalni arahnoiditis. U pozadini leukoencefalitisa, pacijenti počinju imati konvulzivne napadaje, osim toga, razvija se pareza ekstremiteta i njihova opća osjetljivost je značajno smanjena.

Optičko-hijazmalni arahnoiditis najnegativnije utječe na organe vida. Bolest napreduje prilično brzo, što dovodi do potpune sljepoće. U početnoj fazi zabilježena je samo promjena vidnog polja, kao i smanjenje oštrine. Pacijenti doživljavaju gubitak vremenskih i nosnih polja koncentracije. Nesanica, kršenje metabolizma ugljikohidrata i vode i soli može biti dodatak svemu.

Ako upalni proces utječe na cerebelopontinski kut, tada su karakteristični zujanje u ušima i vrtoglavica. Mogu se razviti tikovi mišića lica i oštri bolovi. Ton sluha značajno opada, što često dovodi do potpune gluhoće. Svi se ti znakovi razvijaju u pozadini nepravilne koordinacije pokreta.

Najčešće se leukoencefalitis može zakomplicirati arahnoiditisom unutarnjeg zvukovoda. Upalni proces u ovom slučaju ne zahvaća mali mozak, ali sama bolest uzima dugotrajan tijek. Pacijenti u takvoj situaciji mogu se žaliti na zujanje u ušima, vrtoglavicu.

Kad su kranijalni živci oštećeni (nekrotizirani), simptomi bolesti se možda neće pojaviti tako sjajno. Osim oštećenja mozga, zahvaćeni su i lica i trigeminalni živci. Ako je mali mozak zaražen, tada pacijent ima ozbiljne poremećaje u koordinaciji pokreta.

Kada se cerebrospinalna tekućina akumulira u prekomjernom mozgu, a intrakranijalni tlak se otopi, tada se razvijaju tonički grčevi praćeni isprekidanim disanjem.

Da bi se identificirala bolest, prije svega, ispituje se fundus, to vam omogućuje utvrđivanje povećanja intrakranijalnog tlaka. Pneumoencefalografija omogućuje vam prepoznavanje postupka ljepljenja, kao i povećanje veličine malog mozga. Sve to svjedoči o akutnom upalnom procesu i značajno pogoršava prognozu kod leukoencefalitisa.

Istraživanje leukoencefalitisa mozga

Danas postoje mnogi hipotetski modeli koji imaju za cilj proučavanje uzroka koji izazivaju bolest. Posebna pažnja posvećuje se infektivnim agensima koji prodiru u krvotok i limfni sustav i uzrokuju oštećenja imunokompetentnih stanica.

Gotovo svi pacijenti imaju nedostatak IL-2 tijekom detaljne dijagnoze imunološkog statusa. To dovodi do činjenice da zaštitna funkcija postaje neodrživa zbog netočnog odgovora intratekalne veze T-stanica, a sve to postaje uzrok hiperaktivacije druge veze - B-stanice. Posljedica svega toga je razvoj autoimunog procesa.

Perzistentnost patogena u glijalnim stanicama mozga postaje uzrok razvoja akutnog procesa demijelinizacije. To postupno dovodi do uništavanja bijele i sive tvari i nepovratnih procesa u porazu središnjeg živčanog sustava.

Brojne studije provedene među djecom iste dobi omogućile su utvrđivanje kriterija koji mogu dati negativnu prognozu za tijek leukoencefalitisa. Najčešće su pacijenti imali multifokalnu leziju moždane kore, dok je patološki proces zahvaćao upravo bijelu tvar.

Multipla skleroza dijagnosticirana je u 90% djece s leukoencefalitisom. Bliže adolescenciji, zbog nepravilnog rada nadbubrežnih žlijezda, retrobulbarnog neuritisa i abnormalnog razvoja spolne funkcije zbog nedostatka hormona. U djevojčica je tijekom laboratorijskih testova razina progesterona značajno pala.

Kliničke studije u području imunologije su brojne studije koje uključuju analizu kliničkih manifestacija, biokemijskih parametara krvi, neuroendrocrinskih abnormalnosti. U nekim slučajevima pravovremena dijagnoza može malo poboljšati tijek bolesti, ali prognoza će i dalje biti nepovoljna.

Terapija leukoencefalitisom uključuje imunokorektivne taktike, čime se smanjuje aktivnost autoimunog odgovora. Također se uzimaju u obzir i drugi patogenetski čimbenici, čija eliminacija omogućuje smanjenje pokazatelja neurološkog deficita.

Pravodobna izvantelesna detoksikacija smanjuje učestalost pogoršanja epileptičkih napada nekoliko puta u pozadini usporavanja razvoja demencije.

Provedena su brojna imunološka ispitivanja u vezi s virusnim podrijetlom leukoencefalitisa. Tako su testovi na hrčcima pokazali da je nestanak virusa ospica u mozgu fatalan. U početnoj su fazi označena lokalna područja, nakon čega ona već poprimaju opsežni karakter.

Postupno širenje virusne infekcije u moždanom korteksu životinja dovelo je do oštećenja mijelinskih vlakana između podskorteksa bijele tvari i korteksa. Istodobno se oko žila, potkorteksa i neurona stvaraju specifični limfoidni infiltrati koji su svojevrsni odgovor antigen-antitijelo.

Kompletna lezija bijele tvari naziva se "nodularni panencefalitis". Drugi istraživači ovo stanje nazivaju "subakutni encefalitis". Ova nejasna klasifikacija nastala je zbog činjenice da mnogi encefalitis imaju sličnu kliničku sliku.

U neurološkoj praksi razvijen je niz postupaka koji imaju za cilj pravovremeno otkrivanje bolesti.

Prvo što ovdje treba razmotriti je integrirani pristup.

Što bi dijagnoza trebala uključivati:

Liječenje leukoencefalitisa

U prvoj fazi nužno se propisuju kortikosteroidi. Doziranje se izračunava uzimajući u obzir težinu pacijenta tako da ne prelazi 1 mg na 1 kg. Da bi se održao terapeutski učinak, hormonalni tečaj može biti prilično dug. Ako se razdoblje remisije zamijeni pogoršanjem, tada se dnevna doza može povećati.

Budući da terapiju prednizolonom prati smanjenje općeg imuniteta, tijekom trajanja liječenja treba propisati antibakterijska sredstva. Također je važno poštivati \u200b\u200bravnotežu vode i soli; paralelno se mogu propisati pripravci kalija.

Kako patološki proces napreduje, terapija postaje neučinkovita. Pacijenti imaju sve više i više različitih negativnih simptoma - letargija raste, gube se vještine i zanimanje za vanjski svijet. U nekim slučajevima antioksidanti i vitamini B pomažu u održavanju aktivnosti.

Kasnije faze bolesti popraćene su raznim mentalnim poremećajima. S razvojem psihoze i halucinacija koriste se sredstva za smirenje i psihotropni lijekovi. Primjena antikonvulziva indicirana je za epileptičke napadaje.

Uz liječenje lijekovima, preporuča se provoditi i dispanzersko praćenje aktivnosti leukoencefalitisa. Trajanje promatranja može biti različito, ovisno o žarišnim lezijama mozga. Ako je bolest dugotrajna, tada će se rjeđe provoditi kliničko i neurološko praćenje.

Uz promatranje neurologa, pacijentima se prikazuje obvezni periodični pregled endokrinologa, psihijatra i oftalmologa. Da bi se identificirali vaskularni poremećaji, provodi se doplerografija. U budućnosti se program istraživanja i praćenja provodi prema standardnoj shemi.

Leukoencefalitis je jedna od varijanti oštećenja mozga, koja je destruktivna. Bolest ima progresivan tijek i popraćena je postupnim uništavanjem bijele tvari mozga. Leukoencefalitis se temelji ili na zarazno-alergijskoj reakciji ili na autoimunom procesu. U oba slučaja, demijelinizacija je posljedica opsežne patologije.

Schilder-ov leukoencefalitis: uporaba MRI dijagnostike - na video.