بیماری های خود ایمنی اسکلرودرمی. علائم اسکلرودرمی سیستمیک اگر "بیماری" چنین بیماری است.

این چیست - اسکلرودرمی (پوستی پوستی) - یک بیماری رمز و راز است، به نظر می رسد کاملا غیر منتظره در برابر پیش زمینه های فرآیندهای ایمنی شناختی.

به سرعت در حال پیشرفت است، تغییرات خاصی در بدن انسان ایجاد می کند:

1. 1) التهاب و سخت شدن پوست؛
2. 2) تظاهرات کبودی های حلقوی روی سطح آن؛
3. 3) بیماری های بافت همبند؛
4. 4) باعث ایجاد آسیب اسکلروتیک به مفاصل و اندام های داخلی.

علل اسکلرودرمی

درماتوسكلوس   - یک بیماری کمی مطالعه شده است، بنابراین محدودیت های مشخصی از تظاهر ندارد. اغلب در ضایعات دیده می شود، با ترشح بیش از حد سبوم یا اختلال عرق. در برخی موارد یک نسخه عفونی اعلام شده است.

انگیزه برای توسعه بیماری می تواند معرفی سرم و واکسن، فرم های دز، آسیب فیزیکی و روانی، سرد شدن و سوختگی باشد. اما مهمترین عامل در ایجاد این بیماری است آسیب های خود ایمنی   در نتیجه:

• اختلال نوروآندوکرین؛
• فرایندهای هیالینوز سیستمیک
• اختلالات هومیوستاز ایمنی و متابولیک؛
• کاهش ایمنی سلولی و هومورال.

1. 1) اختلالات فیبروبلاست ها بیان شده توسط بیوسنتز سریع و تشکیل کلاژن غیرطبیعی.
2. 2) تظاهرات واسکولیت شريانی، که توسط ضعف شديد جریان خون بیان می شود، نقض حرکت خون و لنف از طریق مویرگ ها و آرتريول ها است.
3. 3) آسیب های ایمونولوژیک با تشکیل مجتمع های ایمنی علیه هسته های سلولی، کلاژن، عروق خونی، عضلات و اندوتلیوم، منجر به تخریب بافتی می شود.

مراحل توسعه اسکلرودرمی

1. 1) مرحله ادم - به وسیله آتروفی، دیستروفی، فشرده شدن پوست ظاهر می شود.
2. 2) مرحله اسکلروز - مهر و موم مشخص شده، تغییر رنگ پوست، تشکیل الگوهای عروقی.
3. 3) مرحله آتروفی - مشخص شده با تظاهر تنش پوست و تغییر شکل مفاصل روی انگشتان، محدود کردن تحرک مفصلی.

1. 1) در مرحله اولیه - درد مفاصل، سرماخوردگی مکرر. درمان اولیه نتایج مثبت می دهد.
2. 2) در مرحله پس از قاعدگی - علائم مرحله اولیه در حداکثر تظاهر حاد ظاهر می شود.
3. 3) مرحلۀ مرگ نزدیک است که به وسیله کاهش ناگهانی وزن، یک فرآیند پاتولوژیک دور از دسترس است. درمان نتایج مثبت نشان نمی دهد.

علائم اسکلرودرمی

دید کلی از اسکلرودرمی   - در مردان، این فرایند بر روی پوست فالوس ایجاد می شود، در زنان به نظر می رسد کمر در پشت، در ناحیه ناحیه، تحت تاثیر قرار درخت پوست   قفسه سینه و تناسلی، سلاح و ممکن است در سراسر بدن گسترش یافته در قالب لکه ها و پلاک ها.

بنابراین، نوع کانال اسکلرودرمی به شکل پلاک و کانونی کوچک طبقه بندی می شود. علائم ظاهر می شود:

• تورم پوست با تشکیل پلاک؛
• مهر و موم، باعث عدم فعالیت پوست می شود؛
• حساسیت خود را کاهش دهید.

شکل پلاک   یک نوع کانال اسکلرودرمی، به نوبه خود، دارای سه شکل تظاهر است - محدود، گسترده و باند مانند.

1) فرم محدود   اسکلرودرمی در هر قسمت از بدن ظاهر می شود، به استثنای سر، مشخص شده با سه مرحله توسعه - لکه های بنفش از اندازه های مختلف در ابتدا، بدون نشان دادن احساسات خاص تشکیل شده است. سپس یک مهر و موم در شکل پلاک در مرکز نقطه شکل می گیرد. هاله نور بنفش رنگی در امتداد خطوط نقطه مشاهده می شود. حضور او از پیشرفت بیماری صحبت می کند. در مرحله آخر آتروفی بافتی در محل پلاک رخ می دهد.

2) شکل مشترک یا منتشر   - توسعه تدریجی اسکلرودرمی می تواند هر قسمت از بدن را جابجا کند. علامت گذاری شده توسط:

• تنش پوست
• تورم صورت، دست و پا؛
• اسکلرودرم پوست رخ می دهد؛
• لحیم کاری با بافتهای زیرین موجب محدودیت حرکات مشترک می شود.
• انگشتان خم، گردن زخم ها بر روی نکات آنها شکل می گیرد.
• در روند سفتی پوست، حرکت عضلات صورت، گردن، قفسه سینه محدود است، تنفس دشوار است
• مرد آرام اما مطمئنا تبدیل به یک مومیایی زندگی می کند.

علائم اسکلرودرمی سیستمیک

علائم غیر اختصاصی در دوره interincubation نشان داد:

• درد در سر، عضلات و مفاصل؛
• لرز و تب
• بی خوابی و خستگی شدید؛
• هر چهره، دست و پا پرده و خنک شد.

• اسپاسم عروقی؛
• سیانوز و احساس سرماخوردگی
• بی حسی و تحرک محدود مفاصل دست؛
• تراکم و تنگنای پوست روی انگشتان دست؛
• پوست رنگی قهوه ای می گیرد؛
• تظاهرات آنیوگرایروفوز توسط کاهش تعریق، خشکی و ترک خوردگی پوست بیان می شود. انگشتان در حالت خم ثابت می شوند.

در نتیجه پیوند پوست تنگ با ماهیچه ها و تاندون ها، حرکات مفصلی دشوار است. تاندون فلکسور و انقباض اسپاستیک توسعه یافته است.

فرایندهای اسکلروتیک و آتروفیک باعث تغییر در بافت زیر جلدی، در عضلات صورت و پوست علت تغییرات دیستروفیک صورت است، بیان می شود:

• بینی بینی
• تنگی باز شدن دهان؛
• عقب کشیدن گونه ها و نازک شدن لب ها؛
• عدم بیان چهره و رنگ برنز صورت؛
• ضایعه غشای مخاطی دهان و زبان، دیستروفی پایه لثه.

فرم سیستمیک Acrosclerotic   خیلی از علائم بالا متفاوت نیستند. برای مشخصه تظاهرات بالینی   تظاهرات کلسیفیکاسیون به اسکلرودرمی سیستمیک - اسکلروداکتیلی - قرار دادن نمکهای کلسیم در پوست آسیب دیده و تلانژکتازیا، افزایش مویرگهای عروقی، به شکل "شبکه و ستاره" عروقی.

در این شکل، پیشرفت بیماری آهسته است، فرآیند می تواند تبدیل به یک فرم پراکنده شود. اختلالات پاتولوژیک اندام های داخلی، به ویژه محدود شدن مری.

شکل جوانان   نوع سیستم مشخصه:

• تغییرات پوست فیبری اسکلروتیک؛
• واسپاسم؛
• اختلالات در عملکرد سیستم عضلانی اسکلتی؛
• کاهش وزن شدید؛
• همراه با خستگی سریع، ضعف، تب و تب بالا

درمان اسکلرودرمی

یک برنامه فردی از تمرینات ورزشی برای توسعه حرکت مفصلی ایجاد شده است. برای همین هدف، ماساژ درمانی و روش های مختلف شغل درمانی تجویز می شود. توصیه شده:

• کاربرد گل و پارافین؛
• بر روی اندام تحت تاثیر قرار - الکتروفورز و روش plasmasterhesesis؛
• جریانهای diadynamic و سونوگرافی.

• داروهایی که فیبروبلاست ها را بر روی بافت همبندی مهار می کنند؛
• آنزیم هایی که در حال حاضر شکل گرفته اند؛
• داروهای ضد التهابی و تقویت کننده
• درمان ویتامین و واساوا درمان
• آنتی بیوتیک ها

اسکلرودرمی یک بیماری بافت همبند است که نشان دهنده اصلی بودن آن در تخفیف خون و تراکم اندام ها و بافت ها است. زنان در میان بیماران در معرض خطر هستند (نسبت تقریبی زنان و مردان 6: 1).

دلایل

علل بیماری ناشناخته است. اعتقاد بر این است که اسکلرودرمی تحت تاثیر برخی از عوامل خارجی در افراد مبتلا به بیماری خاص توسعه می یابد اختلالات ژنتیکی. عوامل خارجی که می توانند باعث ایجاد اسکلرودرمی شوند عبارتند از:

• رتروویروسها (عمدتا سیتومگالوویروسها)،
• کوارتز و گرد و غبار زغال سنگ،
• حلال های آلی
• وینیل کلرید
• برخی مواد مخدر   (بلوموایسین و تعدادی از داروهای دیگر مورد استفاده برای شیمی درمانی).

تظاهرات اسکلرودرمی

به عنوان یک بیماری سیستمیک، اسکلرودرمی با ضایعه همزمان پوست، رگ های خونی، سیستم عضلانی اسکلتی و اندام های داخلی، از جمله قلب، ریه ها، کلیه ها و دستگاه گوارش مشخص می شود.

علائم اولیه بیماری اسکلرودرمی عبارتند از: سندرم ریودو، اپیزود های گذرا از اسپاسم عروق پوست اندام تحت تاثیر استرس سرد یا عاطفی. سندرم Raynaud به طور بالینی با مناطق واضح تغییر رنگ انگشتان ظاهر می شود. در ابتدای حمله اسپاسم عروقی، انگشتان دست رنگ پریده است که در عرض چند دقیقه به رنگ بنفش بنفش تبدیل می شود. پس از حل شدن اسپاسم و احیا جریان خون، پوست قرمز می شود و پوست به شدت صورتی رنگ می شود.

در برخی از بیماران، حملات اسپاسم عروقی با احساس یخ زدن دست، بی حسی یا نقض حساسیت همراه است. در فاز قرمز شدن پوست، بیماران ممکن است در انگشتان درد احساس کنند.

اسپاسم عروقی ممکن است در معرض عروق پوست پوست و دیگر مناطق قرار گیرد. در این موارد، تغییرات رنگی مشخص در نوک بینی، لب ها و سوزن ها، بالاتر از مفصل زانو مشاهده می شود.

مشخص ترین نشانه اسکلرودرمی، ضایعه پوستی است که در اثر ضخیم شدن و ضخیم شدن آن دیده می شود که در اکثریت قریب به اتفاق بیماران دیده می شود. شدت و شیوع سفتی پوست از بیماران فرد متفاوت است، اما سفت شدن پوست با اسکلرودرمی همیشه با انگشتان دست آغاز می شود و بعدا می تواند به اندام و لگن گسترش یابد.

همزمان با انگشتان دست، پوست صورت اغلب تحت تاثیر قرار می گیرد، به همین علت که پوست صورت و جلوی صورتش صاف می شود، مرز قرمز لب ها ضعیف می شود، در اطراف آن ظاهر شدن چین و چروک های رادیال ظاهر می شود.

با در نظر گرفتن طولانی مدت مشخص شده است که ضایعات پوستی مشخص شده است: تورم، انجماد، نازک شدن. چگالی پوست در طول 3-5 سال اول بیماری پیشرفت می کند. در مراحل بعدی بیماری، پوست ضخیم تر می شود و مهر و موم تنها روی انگشتان است.

اغلب رنگ آمیزی شدید پوست، محدود یا گسترده، با مناطق حساس به هیپو و یا پپتیگنت ("نمک با فلفل") نشانه ای از اسکلرودرمی است.

یک نشانه مشخصه زخم بر روی انگشت است که می تواند به شدت دردناک باشد. ضایعات زخمی پوست در مناطق دیگری که در معرض فشارهای مکانیکی قرار دارند: بالای آرنج و مفاصل زانو، در مچ پا و پاشنه مشاهده می شود.

در نتیجه اختلالات گردش خون، زخم ها روی انگشتان، ناحیه های خرد شده پوست ("موش نیش") ظاهر می شود. زخمها روی انگشتان ممکن است پس از بهبود زخم رخ دهد. با توجه به مرگ فولیکول های مو، عرق عرق و غدد سباسه، پوست در مکان های فشرده خشک و خشن می شود، موها را از دست می دهد.

درد مفصلی و سفتی صبحانه یک تظاهر مکرر اسکلرودرمی است، به ویژه در مراحل اولیه بیماری.

نتیجه اختلالات گردش خون، تخریب ناخن ها است که به وسیله کوتاه شدن و تغییر شکل انگشتان ظاهر می شود.

آسیب عضلانی می تواند منجر به ضعف عضلانی شود.

شکست دستگاه گوارش در 90٪ بیماران مبتلا به اسکلرودرمی ایجاد می شود. شکست مری با نقص بلع، سوزش خفیف مداوم، که بعد از غذا افزایش می یابد، ظاهر می شود. آسیب به معده و دوازدهه با درد شکمی، نفخ شکم ظاهر می شود. شکست روده کوچک اغلب بدون علامت است، اما با تغییرات مشخص، سندرم جذب روده تحریک شده با اسهال، نفخ و کاهش وزن ایجاد می شود. نتیجه شکست روده بزرگ، یبوست است.

آسیب ریه در بیش از 70٪ بیماران مبتلا به اسکلرودرمی ایجاد می شود و با افزایش تنگی نفس و سرفه مداوم همراه است.

سایر تظاهرات رایج اسکلرودرمی عبارتند از سندرم Sjogren's (20٪) و آسیب تیرویید (تیروئیدیت حشیموتو یا تیروئیدیت د کرون)، منجر به کاهش عملکرد تیروئید می شود.

تشخیص

در حدود نیمی از موارد، افزایش ESR بیش از 20 میلی متر / ساعت مشاهده می شود. با همان فرکانس، علائم فعالیت التهابی در اسکلرودرمی تشخیص داده می شود: افزایش محتوای فیبرینوژن و سرووموکوئید؛ کمتر پروتئین واکنش C افزایش می یابد.

در 10-20٪ از بیماران، آنمی تشخیص داده می شود، علت آن کمبود آهن و ویتامین B12، آسیب کلیه یا به طور مستقیم به مغز استخوان است. از اهمیت زیادی برخوردار است که شناسایی آنتی بادی های اختصاصی اسکلرودرمی است.

از میان روش های بسیار تحقیقاتی تحقیقاتی، کپیلاروسکوپی بستر ناخن نقش مهمی ایفا می کند. روش های تحقیق در مورد میکروسیرکولاسیون، مانند لیزر - داپلر - فلومتر، پلتیسموگرافی و دیگر موارد، در تشخیص اسکلرودرمی از لحاظ ثانویه به علت تغییر قابل توجهی از نتایج، اهمیت ثانوی دارند.

درمان اسکلرودرمی

درمان همیشه به صورت جداگانه تجویز می شود، بسته به نوع و دوره بیماری، ماهیت و میزان ضایعات. با توجه به پیشرفت بیماری در بیشتر موارد، مهم است که توجه بیمار را به نیاز به مشاهدات پزشکی مداوم و معاینه منظم برای تشخیص زودهنگام علائم پیشرفت بیماری و تصحیح احتمالی درمان اختصاص دهیم.

درمان به منظور انجام:

• پیشگیری و درمان عوارض عروقی
• سرکوب پیشرفت فیبروز پوست و اندام های داخلی؛
• اثراتی بر مکانیسم های التهابی التهابی اسکلرودرمی؛
• پیشگیری و درمان ضایعات اندام های داخلی.

بیماران باید زمان صرف شده در خورشید را کاهش دهند، از مواجهه طولانی مدت با اثرات لرزش محلی و سرد جلوگیری کنند. برای کاهش فرکانس و شدت حملات اسپاسم عروقی توصیه می شود که لباس های گرم، از جمله لباس زیر، لباس گرم، کلاه، جوراب های پشمی و دستکش (به جای دستکش) استفاده شود. با هدف مشابه، بیمار توصیه می شود که از سیگار کشیدن جلوگیری کند، مصرف قهوه و نوشیدنی های کافئین را متوقف کند.

مناطق اصلی درمان دارویی   اسکلرودرمی درمان های عروقی، ضد انعقادی و ایمن سازی است.

درمان عروقی   برای کاهش فرکانس و شدت قسمت های سندرم ریودو و بهبود جریان خون انجام می شود و شامل استفاده از داروهای وازودیلاتور و همچنین داروهایی است که بر ویسکوزیته خون و چسبندگی پلاکت تاثیر می گذارد.

عوامل گشاد کنندگی عروقی موثر ترین مسدود کننده های کانال کلسیم (وراپامیل، گالوپامیل، نیفدیپین، آملودیپین، نیکاردیپین، isradipine، lacidipine، نیمودیپین، nitrendipine، والیوم، felodipine، دیلتیازم، سیناریزین، flunarizine) می باشد.

، دوز روزانه موثر است که 30-60 میلی گرم سه یا چهار بار: داروی انتخابی نیفدیپین (kaltsigard تاخیر kordafen، cordipin، nifedeks، Nifecard مترادف) است. نیت فیداپین به طور قابل ملاحظه ای فرکانس و شدت را کاهش می دهد و در برخی موارد مدت زمان اسپاسم عروقی.

در حدود 1/3 از بیماران تحت درمان با نیفدیپین توسعه مشخصه برای اکثر عوارض جانبی، تپش قلب شایع ترین قلب، سردرد، سرگیجه، گرگرفتگی صورت و ساق تورم.

به تازگی، به طور فزاینده ای مورد استفاده قرار اشکال طولانی اثر از نیفدیپین (kaltsigard تاخیر تاخیر cordipin) که تولید غلظت آن نسبتا ثابت دارو در خون و در نتیجه کاهش نوسانات فشار خون و عوارض جانبی مرتبط.

اگر نایفیدپیون غیر قابل تحمل باشد، ممکن است داروهای دیگر تجویز شود. آملوديپين (آملووا، کلسك، نورواسك، نورمديپين) داراي اثر طولاني مدت است و يك بار در دوز 10 تا 5 ميليگرم تجويز مي شود. شایعترین عارضه جانبی آملودیپین، تورم مچ پا است که در حدود 50٪ از بیماران رخ می دهد.

Isradipine (لومیر) در دوز روزانه 5 میلی گرم در دوز تجویز می شود. با اثر کافی و تحمل خوب، دوز روزانه می تواند تا 10 میلی گرم افزایش یابد. شایع ترین عوارض در درمان ایزادیپین سردرد و چروک صورت است.

Felodipine (auronal، plendil، felodil) در یک دوز روزانه 10-20 میلیگرم، فرکانس و شدت اسپاسم عروقی را کاهش می دهد.

Diltiazem (آلتیازم PP، دیازم، دیلاتام CP) در دوزهای درمانی 180 میلی گرم در روز کمتر از نایفیدیپین موثر است، اما تحمل بیشتری دارد. هنگامی که یک دوز بالاتر مصرف می شود، تورم مچ پا و سردرد ممکن است رخ دهد.

در صورت وجود موارد منع مصرف یا عدم انطباق با مسدودکننده های کانال کلسیم، داروهای وازودیلاتور از دیگر گروه ها استفاده می شود. به عنوان مثال، مسدود کننده های آلفا آدرنرژیک (دی هیدرورژاتامین، دوکسازوزین، نیکربولین، پرازوسین، ترازوسین). نتایج خوب در درمان عصاره استاندارد گینکو بیلوبا (تانکان - قرص 40 میلی گرم 3 بار در روز) مشاهده می شود. در موارد شدید (مثلا پرفشاری ریوی، بحران کلیه، گانگرن)، پروستاگلاندین E1 مصنوعی (آلپرستادیل) در دوزهای 20 تا 40 میکروگرم به صورت داخل وریدی، در عرض 15-20 روز یا پروتز سیکلین (ایلوپروست) استفاده می شود.

اثربخشی درمان تظاهرات عروقی اسکلرودرما افزایش یافته است زمانی که در درمان مواد مخدر که بهبود سیالیت خون گنجانیده شده است - داروهای ضد پلاکتی (اسید استیل سالیسیلیک، ژینکو بیلوبا، دی پیریدامول، پنتوکسی فیلین، قرص تیکلوپیدین) و ضد انعقاد به صورت اختیاری (acenocoumarol، وارفارین، هپارین، dalteparin سدیم، کلسیم nadroparin، انوکساپارین سدیم ، اتیل بیسکوماس آتا).

ترکیبی از وازودیلاتورها و عوامل ضد تانکوتیک اجازه می دهد حداقل دوز موثر هر یک از این داروها را تجویز کرده و در نتیجه کاهش فرکانس عوارض جانبی. برای این منظور pentoxifylline به طور گسترده ای در یک دوز روزانه 600-1200 میلی گرم استفاده می شود. در موارد متعدد و مقاوم در برابر درمان معمول ضایعات زخمی، یک دوره کوتاه (10 تا 15 روز) از درمان توصیه می شود، ترجیحا با هپارین با وزن مولکولی کم.

درمان ضد انعطاف پذیر   برای اسکلرودرمی منتشر شده تجویز شده است. D-پنی سیلامین - داروی اصلی که مانع از رشد فیبروز می شود - سنتز کلاژن را متوقف می کند، تقسیم متقابل پیوند بین مولکول های جدید سنتز شده.

Penicillamine (آتیامین، کاپرنیل) بر روی لینک های مختلف عمل می کند. سیستم ایمنی بدن. دوز موثر دارو 250-500 میلی گرم در روز است. Penicillamine به طور انحصاری بر روی معده خالی گرفته می شود. با ایجاد عوارض جانبی (ناراحتی در معده، حساسیت بیش از حد، کاهش میزان گلبول های سفید خون و / یا ترومبوفیت در خون، واکنش های خود ایمنی و غیره)، کاهش دوز و یا قطع دارو ضروری است. دلیل لغو پنی سیلامین، دفع پروتئین در ادرار بیش از 2 گرم در روز است. با توجه به فراوانی عوارض جانبی (تا 25٪) که اغلب به علت وابستگی به دوز در طبیعت است، در روند درمان ضروری است با دقت نظارت بر بیماران، آزمایشات خون و ادرار هر 2 هفته در 6 ماه اول درمان و بعدا - یک بار در ماه .

درمان ضد التهابی (دیکلوفناک، ایبوپروفن، کتوپروفن، ملوکسیکام، nimesulide، پیروکسی کام، tselikoksib) تحت دوزهای استاندارد درمانی که برای درمان علائم عضلانی-مفصلی اسکلرودرمی، تب میز.

هورمون (بتامتازون، هیدروکورتیزون، دگزامتازون، متیل پردنیزولون، پردنیزولون، تریامسینولون - بیش از 15-20 میلی گرم / روز) اختصاص داده شده است که علائم آشکار   فعالیت التهابی و در اوایل مرحله ادرار اسکلرودرمی، اما پیشرفت فیبروز را تحت تاثیر قرار نمی دهد. مصرف دوزهای بالاتر باعث افزایش خطر ابتلا به پوکی استخوان میشود.

با شکست مریض توصیه می شود غذاهای تقسیم مکرر. برای از بین بردن بلع اختلال، پروینینتیک ها در دوره های کوتاه تجویز می شوند: دومپریدون، مکلوزین، اوندسترون، متکللوپرامید؛ با مری رفلکس مسهل - بازدارنده های پمپ پروتون (اومپرازول 20 میلی گرم در روز، لانسوپرازول 30 میلی گرم در روز، رابع پروزول و غیره). درمان جراحی با ایجاد فتق دیستروفی مرطوب نشان داده شده است.

هنگامی که خواص ضد میکروبی روده ضایعه مورد استفاده قرار: اریترومایسین (sinerit، اریترومایسین، eriflyuid)، سیپروفلوکساسین (kvintor، sifloks، tsiprovin، tsipromed، سیپروفلوکساسین)، آموکسی سیلین (ranoksil، soljutab flemoksin، hikontsil)، مترونیدازول (مترونیدازول، Trichopolum).

آنتی بیوتیک ها باید هر 4 هفته جایگزین شود تا از رشد مقاومت میکروبی جلوگیری شود. Prokinetics در مراحل اولیه تجویز می شود.

با شکست ریه ها دوزهای کمتری از پردنیزون و سیکلوفسفامید تجویز می شود. اثر خوب   در بیشتر موارد با داروهای تزریق داخل وریدی با سیکلوفسفامید در دوز 1 گرم در متر مربع در ماه همراه با پردنیزون با دوز 20 تا 20 میلی گرم در روز مشاهده شد. درمان پالس با سیکلوفسفامید در دوز نشان داده شده برای حداقل 6 ماه (در صورت عدم اثرات جانبی) ادامه دارد. با پویایی مثبت آزمایش های عملکرد ریه و تغییرات رادیولوژیکی، فاصله بین درمان پالس با سیکلوفسفامید تا 2 ماه افزایش می یابد و در حالی که حفظ پویایی مثبت - 3 ماه است. درمان پالس با سیکلوفسفامید باید حداقل 2 سال انجام شود.

پیش بینی

پیش آگهی اسکلرودرمی در میان بیماری های سیستمیک در بافت همبند باقی مانده است و تا حد زیادی بستگی به شکل و مسیر بیماری دارد. بر اساس نتایج 11 مطالعه، بقای 5 ساله بیماران مبتلا به اسکلرودرمی بین 34 تا 73 درصد و میانگین 68 درصد است.

عوامل پیش آگهی نامطلوب عبارتند از:

• فرم مشترک؛
• سن شروع بیماری بیش از 45 سال است.
• جنسیت مرد
• فیبروز ریوی، فشار خون ریوی، آریتمی و آسیب کلیه در 3 سال اول بیماری؛
• کم خونی، ESR بالا، دفع پروتئین ادرار در شروع بیماری.

همه بیماران مبتلا به اسکلرودرمی پیگیری می شوند. معاینه پزشکی هر 3 تا 6 ماه بسته به دوره بیماری، وجود و شدت ضایعات اندام های داخلی انجام می شود. در عین حال، آزمایش خون و ادرار عمومی و بیوشیمی انجام می شود. مطالعه عملکرد تنفسی و اکوکاردیوگرافی توصیه می شود.

در بیمارانی که وارفارین مصرف می کنند، باید شاخص پروترومبین و نسبت طبیعی بین المللی مورد بررسی قرار گیرد و در درمان با سیکلوفسفامید، آزمایشات کلی خون و ادرار باید هر بار 1-3 ماه مورد بررسی قرار گیرد.