Як лікувати системну склеродермію. Як лікувати традиційними методами склеродермії? Харчування при склеродермії.


аутоімунні захворювання  на даний момент представляють із себе своєрідну «білу дошку» через те, що причини, що призводять до їх виникнення, до сих пір до кінця не вивчені. Однак незважаючи на свою невивченість, ці стани досить часто зустрічаються серед людей і призводять до розвитку різних клінічних проявів.

Як і при більшості хронічних захворювань, ранній діагноз також має велике значення в склеродермії. Це не завжди легко, особливо на початковому етапі, і пацієнти часто мають справжню одіссею позаду них, поки хвороба не буде визнана. оскільки різні органи  можуть бути порушені по-різному, і існує кілька типових особливостей, діагноз і терапія повинні виконуватися фахівцем. Більш того, склеродермія - рідкісне захворювання, до якого, навіть коли є ознаки, не відразу думають. Часто діагностуються порушення кровообігу або ревматизм.

Потрібно сказати, що окремі представники цієї групи вимагають пильної уваги і своєчасного лікування, так як можуть значно порушувати функції органів і систем людини і навіть приводити до смерті.

До таких захворювань відносять:

  • системний червоний вовчак;
  • дерматомиозит;
  • різні васкуліти;
  • склеродермію.

Що таке склеродермія?

Склеродермия є ураження сполучної тканини, яке виникає в результаті атаки імунної системи пацієнта на власні клітини. В результаті такого впливу пошкоджені клітини гинуть і заміщуються фіброзною тканиною.

Однак вони зазвичай не пов'язані з судинними і змінами крові, характерними для склеродермії. Щоб уникнути або затримки переходу до інших органів важливу роль відіграє своєчасне використання відповідної терапії. Ранні ознаки хвороби - це зміни кольору пальців рук і ніг, пов'язані зі зміною температури шкіри від теплого до холодного. Крім того, на кінчиках пальців є біль і виразки. Шкіра кінчиків пальців і кінчик пальців часто швидко кріпляться і світяться на світлі. Зміцнення шкіри продовжує поширюватися.

Набрякання пальців і болі в суглобах можуть виникати на ранній стадії захворювання, можуть порушуватися внутрішні органи. Довгостроковий прогноз залежить від типу і ступеня залученості внутрішніх органів. Важливо, щоб всі внутрішні органи були досліджені на склеродермію як за допомогою лабораторних тестів, так і за допомогою функціональних тестів.

Як правило, системна склеродермія призводить до розвитку таких порушень в організмі людини:

  • Порушення процесів обміну в сполучній тканині.
  • Значне підвищення освіти колагену і процесів фиброзирования;
  • Пошкодження, обумовлені порушенням роботи імунної системи:
  • Запалення судинної стінки і порушення мікроциркуляції;
  • Різні ураження внутрішніх органів.

Найчастіше структурами, пошкоджуються при системній склеродермії, крім шкіри і сполучної тканини, є:

Діагноз системного склерозу проводиться на основі клінічних симптомів, обстеження шкіри і аналізів крові, особливо про виявлення антитіл. Також корисно обстеження кровоносних судин в цвяхах за допомогою світлового мікроскопа. Склеродермії можна зцілити, але вона може істотно вплинути на хід і поліпшити якість життя. Діаграма хвороби різна у кожного пацієнта і зазвичай виникає тільки з індивідуальними симптомами, які відносно легко отримати «в захопленні». Як правило, мало що з того, що ви прочитали про хвороби, буде застосовуватися до вас.

  • серцево-судинна система;
  • нирки;
  • шлунково-кишковий тракт;
  • легкі;
  • скелетні м'язи.

Їх робота може порушуватися як через описаних вище порушень в мікроциркуляторному руслі і, як наслідок, порушення харчування органів, так і при безпосередньому впливі імунної системи на нього.

Терапія цифрових виразок. Однак це не схвалені методи лікування. Фізіотерапія склеродермії. Деякі терапевтичні заходи можуть привести до значного поліпшення симптомів. Наступні фізичні застосування використовуються з метою зменшення утворення набряків, стимулювання кровообігу і підвищення еластичності.

Причини системного склерозу невідомі. Тому немає доведених профілактичних заходів. Однак симптоми системного склерозу, які виникли, можуть бути пом'якшені деякими заходами. Рухома терапія з жорсткістю пальців. Прості регулярні вправи, В'язання, розпис або гра інструменту. Ретельний догляд за шкірою з жирними кремами. Захист від холоду теплими рукавичками і взуттям, кишеньковими печами і тепловими пакетами. Під час атаки Рейно: теплі руки і пальці. Активна фізична активність знімає холод і біль. Солодощі м'яти, жувальні гумки і часті невеликі прийоми їжі, а також більш високу зберігання верхньої частини тіла під час сну покращують сухість і сонливість в роті. В разі " шкірної форми»Носіння досить великий одягу може зупинити прогресування склеродермії в цих областях. Проведіть щорічну відпустку в холодні зимові місяці в південних країнах.

Причини виникнення склеродермії

На даний момент причин, повністю пояснюють появу склеродермії у пацієнта, не існує. Однак виділено ряд факторів, здатних провокувати виникнення даного захворювання  ( «Тригерні фактори»).

Серед них виділяють:

  • Перенесені інфекційні та вірусні захворювання;
  • Вплив вагітності та гормонального дисбалансу у жінок;
  • спадковість;
  • Ускладнення після трансплантації органів;
  • Переливання компонентів крові;
  • Неякісні вакцини і сироватки.

Крім того, такі фактори, як переохолодження і тривалий вплив стресу також можуть призводити до порушення нормальної роботи імунної системи людини і розвитку склеродермії.

Тренувальні вправи, захист від холодного і ретельного догляду за шкірою з жирними кремами можуть допомогти. Синдром Рейно: кровоносні судини, Що розширюють речовини. Цифрове виразка: лікування рани, просування зцілення, скорочення числа нових цифрових виразок з босентаном.

Ілопрост або інгібітори фосфодіестерази або антагоністи рецепторів ендотеліну. Участь серця: препарати кортизону, імунодепресанти. М'язова атака: препарати кортизону, можливо. Шлунково-кишковий тракт: інгібітори протонного насоса, прокинетика. Ниркова недостатність: можливо, препарати гіпертонії.

форми склеродермії

Склеродермію класифікують за такими принципами:

  • За характером перебігу;
  • За активністю і стадії процесу;
  • За клінічними проявами.

Згідно характером перебігу, виділяють гостру, підгостру і хронічні форми склеродермії.

За класифікацією активності захворювання виділяють:

Огляд Системна склеродермія - запальне, ревматичне захворювання. Хто хворий? Системна склеродермія - дуже рідкісне захворювання. Це відбувається в основному між Американською асоціацією ревматизму розрізняє дві форми. Обмежена системна склеродермія Дифузна системна склеродермія. . Етіологія? Причина розвитку хвороби поки невідома. У цій системі відіграють роль різні аутоімунні механізми між конкретними лейкоцитами і наявність різних аутоімунних антитіл. Обговорення включають, зокрема, генетичне розташування, порушення мікроциркуляції і порушення метаболізму сполучної тканини.

  1. стадію 1  з мінімальними проявами склеродермії як при об'єктивному обстеженні, так і при лабораторних та інструментальних дослідженнях;
  2. стадію 2  з помірними клінічними проявами  і симптомами;
  3. стадію 3  з максимально вираженою клінічною симптоматикою  і значними змінами в лабораторних та інструментальних дослідженнях.

Клінічна класифікація склеродермії включає в себе:

Симптоми Пацієнти з системною склеродермією спочатку скаржаться на нехарактерне порушення загального стану. Крім того, часто буває холодну відчуття в холодну пору року з атакуючим, іноді хворобливим почервонінням пальців. Може бути гострий ніс, вузькі губи і зморшки навколо рота. На пізніх стадіях захворювання можуть виникати поверхневі рани кінчиків пальців рук і ніг, а також втрата кінцевих членів. На додаток до описаних змін шкіри, також можуть бути порушені різні системи органів.

Дуже часто уражається травний тракт, особливо стравохід. Симптоми можуть варіюватися від легкої до важкої проблеми з ковтанням. Крім того, участь легких грає важливу роль. У цьому випадку «затвердіння» каркаса легких може відбуватися через відновлення процесів, що призводить до розладу аерації, що часто пов'язано з більш низькою несучою здатністю пацієнтів. Крім того, серце і нирки можуть бути порушені, хоча і набагато рідше.

  • Осередкову форму;
  • Системну склеродермію;

вогнищева склеродермія

Вогнищева форма склеродермії  вдає із себе локальне ураження якої-небудь ділянки шкіри, яке, як правило, не супроводжується значними системними проявами.

Цей різновид відрізняється відносно доброякісним характером течії і в окремих випадках може зникати самостійно. Ділянки ураження при даній формі представляють із себе своєрідні «дерев'янисті» ущільнення шкіри.

Діагноз системної склеродермії часто може бути зроблений на основі типової клінічної картини з типовими змінами шкіри. Однак це може бути складно на ранніх стадіях захворювання. Діагностичні критерії системної склеродермії Американського коледжу ревматології.

Основний критерій: склеродермії-подібна шкіра змінюється ближче до долонним суглобам. Діагноз вважається безпечним, якщо виконується або головний критерій, або, по крайней мере, два молодших критерію. Однак критерії не дуже чутливі до ранньої стадії системної склеродермії.

Зазвичай виділяють три етапи у формуванні осередкової склеродермії:

  • Стадія набряку,  при якій в області ураження шкіри з'являються характерні фіолетово-червоні вогнища, що є результатом атаки імунної системи і подальшого запалення;
  • Етап ущільнення,  на якому вогнища ураження стають більш щільними, змінюють свій колір на жовтуватий або білий і надалі склерозируются (заміщаються фибрином);
  • стадія атрофії, При якій на місці ураженої ділянки залишаються осередки гіперпігментації і видимої атрофії;

Через те, що ділянки пошкодження шкіри при осередкової склеродермії мають різні особливості і форми, для полегшення діагностики було прийнято класифікувати її на наступні підвиди:

Лабораторні дані Крім того, використовуються великі аналізи крові для діагностики. Зокрема, використовується визначення специфічних антитіл. Приблизно в 90% випадків виявлення антиядерних антитіл є успішним. приблизно 30% пацієнтів мають позитивний ревматоїдний фактор. Крім того, в дуже рідкісних випадках існують також форми захворювання, при якому виявлення аутоантитіл не увінчалися успіхом. Якщо підтверджується підозра на системну склеродермію, Необхідно провести подальші дослідження, щоб визначити можливу участь системи.

  • Бляшкової різновид;
  • лінійна;
  • поверхнева
  • Поразка у вигляді «білих плям» (хвороба білих плям)

фото

бляшкової вогнищева склеродермія   має вигляд характерних округлих (у формі «монети) змін шкіри. Як правило вони поодинокі, щільні, добре відмежовані від здорової шкіри і мають блискучу поверхню. Такі бляшки, як правило, розташовуються на кінцівках рук і ніг, на тулуб або особі. Найчастіше цією формою склеродермії хворіють жінки в репродуктивному віці.

Вони включають в себе тестування функції легенів, а також процедури візуалізації для оцінки можливих змін в області легких, серця і органів черевної порожнини. Крім того, функціональна перевірка нирок і, в разі відповідних скарг, прояв шлунково-кишкових рефлексів.

Терапія. Вибір терапії залежить від тяжкості захворювання. Лікування хвороби неможливо, терапія повинна проводитися в разі скарг в будь-якому випадку. При оптимальному призначення терапії прогрес захворювання може бути значно знижений і зупинений в оптимальному випадку. Терапія проводиться відповідно до потреб пацієнтів з урахуванням провідних симптомів.


фото

лінійна різновид  має своєрідний вид, який ще також прийнято називати «слід шаблі»: подовжене пляма з чіткими краями. Найчастіше лінійна склеродермія вражає шкіру голови (як чола, так і волосяну частину), особи, грудей, нижніх кінцівок. Крім того, в окремих випадках цей різновид може формуватися по ходу нервових стовбурів.

Холодна блокування, блокатор кальцієвого каналу, який страждає нетриманням нікотину: ніфедипін або нітрендіпін ілопрост або проставінская інфузія босентан демонструють дуже гарну ефективність у запобіганні некрозу кубиків пальців в клінічних випробуваннях. Терапія участі органів.

У разі легеневої артеріальної гіпертензії терапія повинна проводитися відповідно до досвідченим пневмології. Висновок Шановні пацієнти, ми сподіваємося надати вам огляд системної склеродермії. Навіть якщо це рідкісне захворювання, ці зауваження повинні спонукати пацієнтів проконсультуватися з лікарем, якщо присутні симптоми і клінічні симптоми. У разі вже діагностованою системної склеродермії ми також сподіваємося інформувати пацієнтів, зацікавлених в достатній мірі про характер захворювання і його терапевтичних можливостей.


фото

поверхнева форма  також проявляється у вигляді бляшок, однак, вони, на відміну від справжньої бляшкової склеродермії, нещільні, множинні і не супроводжуються значними атрофическими ураженнями.


Аутоімунне захворювання - це захворювання, яке можна простежити до переїдання реакцій імунної системи на тканину тіла. Причини цього все частіше визнаються в токсичних забрудненні навколишнього середовища, в використанні предметів, в харчових продуктах і в лікуванні. Це атаки на імунну систему, Коли речовини, що передаються через тіло, діють повільно, але постійно, або інтенсивно і коротко на організм людини.

Багато токсини і речовини, чужі організму, підозрюються або вже довели, що вони також можуть впливати на регуляторні процеси організму. Таким чином, можливі багато збої в усьому організмі. Це також означає величезну пропускну здатність, наприклад, Т. аналогічні невдачі з нібито невідомими причинами, все більше і більше людей в «цивілізованому світі» більш зрозуміло.

фото

«Хвороба білих плям»  являє собою окрему форму і має вигляд множинних плям з характерною «порцелянової» забарвленням і досить щільних.


Як правило, вони вражають шию, верхню половину тулуба пацієнта, статеві органи і навіть ротову порожнину. Значення цього різновиду склеродермії полягає в тому, що її часто плутають з іншим захворюванням. А саме червоним плоским лишаєм, що потім призводить до призначення неправильного лікування.

Найбільш відомі аутоімунні порушення. Тільки ці деякі захворювання показують, наприклад, що навряд чи можна торкнутися область тіла. Однак області травлення, щитовидної залози, підшлункової залози і центральної нервової системи є особливо серйозними. Це дуже важливо для основних задач підтримки та регулювання нашого організму.

Імунна система як захисна система людини зазвичай може атакувати будь-яку форму білка. Щоб не боротися з власним, нешкідливим білком, організм виробляє спеціальні захисні клітини в лімфатичної системи. Ці клітини розпізнають, чи є це небезпечним або безпечним білком. Ця здатність називається імунної толерантністю.

системна склеродермія

Системна різновид склеродермії  є набагато більш важким станом, ніж вогнищева, і часто супроводжується розвитком супутніх ускладнень у вигляді порушень функції окремих органів. Найчастіше цю форму захворювання схильні жінки, а особливо дівчатка і молоді дівчата.

Крім значних поразок внутрішніх органів, відзначається і більш прогресуюче ураження шкірних покривів. Як правило, це великі вогнища ураження, захоплюючі великі ділянки шкіри. Спочатку системна склеродермія з'являється на кистях рук і шкірі обличчя, а потім поступово поширюється вже на кінцівки і тулуб.

Важкі метали та бактеріальні токсини можуть прилипати до стінок, специфічним для конкретного пацієнта. У цій комбінації вони діють як алерген, і імунна система атакує ці клітини, тому що вони більше не розпізнаються як тіла, що передаються організмом. Це основний механізм всіх аутоімунних захворювань. Важливим в цьому лікуванні є радикальна секреція важких металів, говорить доктор.

Таким чином, метали, які ми маємо в рот, навіть основною причиною всіх аутоімунних захворювань. Тому що сьогодні немає більш не зацікавлений в сумніві. Ми можемо але це не метал, який безпечний в роті, він безпечний, деякі метали краще, інші гірше. Ми завжди намагаємося наших пацієнтів без металів.

Етапи розвитку осередків ураження відповідають таким при осередкової формі, однак через свою масштабність вони призводять до порушення руху кінцівок, міміки обличчя і т.д. Особа при системній склеродермії приймає характерний вид «маски ляльки»: звужений «кісетообразний рот», амімічное, воскової колір шкірних покривів.

До шкірних змін додаються і загальні реакції організму на системне запалення:

  • Збільшення лімфовузлів;
  • Втрата маси тіла, апетиту, слабкість, зниження працездатності, безсоння;
  • Головні болі і нездужання;
  • Підвищення температури до субфебрильних цифр
  • Суглобові і м'язові болі
  • Болі по ходу нервових сплетінь.

Крім того, пацієнти можуть відзначати поява вузликів кальциноза на місці ураження шкіри  (Вузликів Тібьерже-Вейссенбаха). Вони являють собою вапняні відкладення, які можуть розкриватися і призводити до появи невеликих виразок на їх поверхні.

Також в результаті вираженого кальцинозу при склеродермії м'язи рук і ніг можуть атрофуватися. В результаті цього кінцівки можуть згинатися і набувати вигляду «пазурів хижого птаха» і втрачати свою рухливість.

фото


діагностика склеродермії

Основними діагностичними ознаками склеродермії є:

  • Характерні ураження шкіри;
  • Поява «підозрілих» системних реакцій організму: субфебрилітет, м'язові і суглобові болі, нездужання;
  • Лабораторні ознаки: збільшення швидкості осідання еритроцитів, гіперпротеїнемія, гіпергамаглобулінемія, наявність в крові антитіл до ДНК і АНФ, позитивний аналіз на ревматоїдний фактор.

лікування склеродермії

Терапія, яка використовується при системній склеродермії, складається з наступних етапів:

  • патогенетична;
  • Симптоматична.

Патогенетический етап вдає із себе вплив на основні патологічні процеси, які беруть участь у розвитку склеродермії, а саме:

  1. Надмірну вироблення колагену;
  2. Порушення мікроциркуляції в судинах;
  3. Аутоімунне запалення;

Для боротьби з даними процесами використовуються три основні групи препаратів:

  • антіфіброзним кошти
  • Нестероїдні протизапальні препарати
  • імуносупресивні препарати

Самим часто використовуваним представником антіфіброзним засобів, використовуваних при склеродермії, є D-пеніциламін (друга назва-купреніл). Цей препарат знижує активне виробництво колагену, зупиняючи, таким чином, його гіперпроізводство і зменшуючи активність самого захворювання.

Ще одне протівофіброзірующее дію купреніла полягає в його здатності виводити з організму сполуки міді, яка пригнічує вироблення ферменту, що розщеплює колаген. Крім того, D-пеніциламін здатний знижувати аутоімунне запалення, надаючи, таким чином, додатковий імунносупрессівний ефект.

В окремих випадках разом з купренілом можуть призначати також і ще один протівофіброзное препарат -лідазу. Даний засіб відрізняється здатністю розщеплювати гіалуронову кислоту, також бере участь в процесах виробництва колагену.

Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ) при лікуванні системної склеродермії викликають наступні ефекти:

  • Блокують виробництво речовин, що підсилюють запалення;
  • Можуть в незначній кількості пригнічувати активність імунної системи.

Ці препарати, як правило, призначаються при наявності наступних показань:

  • Низька ступінь активності системної склеродермії;
  • Супутній суглобовий синдром.

Імуносупресивні препарати являють собою групу ліків, що пригнічують дію на імунну систему людини.

В результаті цього дані кошти здатні викликати такі ефекти:

  • зниження запального процесу, Обумовленого імунної атакою організму пацієнта;
  • Зменшення виробітку фібрину і подальшого фиброзирования.

Для лікування склеродермії серед імуносупресорів використовується 2 групи препаратів:

  • Глюкокортикостероїди (ГКС);
  • Цитостатики.

Глюкокортикостероїди використовуються при 2-й і 3-й ступеня активності захворювання і, як правило, призначаються тривалим курсом.

Симптоматична терапія системної склеродермії використовується для боротьби з окремими її проявами і для поліпшення загального стану пацієнта.

До цієї групи входять:

  • Призначення препаратів, що поліпшують мікроциркуляцію: антиагреганти, гіпотензивні засоби;
  • Лікування уражень травного тракту при склеродермії;
  • Фізіотерапевтичні методи лікування, лікувальна фізкультура;
  • Еферентні методики: гемосорбція, плазмаферез.

прогноз

Прогноз при склеродермії залежить від форми захворювання. Так, при вогнищевих формах захворювання характеризується досить низькою активністю і може контролюватися за допомогою відповідної терапії. Системна склеродермія більш активна і в окремих випадках може призводити до летального результату.

висновок

Таким чином, склеродермія вдає із себе захворювання зі складним імунним механізмом ураження і може призводити до порушення роботи таких життєво важливих органів, як серце, легені, нирки, шлунково-кишкового тракту, нервова система і т. Д. Саме тому вкрай важливо своєчасне лікування  і діагностику даного захворювання.

Термін «склеродерма» утворений з грецьких слів Skleros (жорсткий, твердий) і derma (шкіра) і використовується для опису захворювання, що супроводжується прогресуючим ущільненням шкіри. Хвороба була відома ще Гіппократу, який вважав її потовщенням шкіри.

Перше досить повне опис патології було зроблено в 1752 році, а термін «склеродермія» застосували до неї в 1836 році. У 1945 році Роберт Гетц ввів поняття склеродермії як системного захворювання і почав використовувати вираз «прогресуючий системний склероз», щоб підкреслити поразка всього організму і його прогресуючий характер.

Що таке склеродермія

це системне аутоімунне захворювання  невідомого походження, що характеризується зайвим накопиченням колагенових та інших великих молекул сполучної тканини в шкірі і внутрішніх органах, вираженими змінами мікроциркуляції і численними гуморальними і клітинними імунологічними порушеннями. Хоча захворювання не передається у спадок, генетична схильність має певне значення в його розвитку.

Системна склеродермія - прогресуюче гетерогенне захворювання, що зустрічається в різних формах - від обмеженого ураження шкіри до дифузного шкірного склерозу і залучення внутрішніх органів. Зустрічається і блискавичний перебіг хвороби. Прогресування захворювання призводить до незворотних змін внутрішніх органів, що викликає порушення життєво важливих функцій і в підсумку призводить до загибелі хворого.

Класифікація

Розрізняють три основні форми захворювання:

  • дифузна;
  • обмежена (локалізована);
  • ювенільний склеродермія (яка проявилася у віці до 16 років).

Існує також перехресна форма, при якій склеродермія поєднується на системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та іншою патологією сполучної тканини. У 1-2% хворих склеродермією шкіра не уражається.

У Росії прийнято розрізняти швидкість прогресування і стадії хвороби, що допомагає в лікуванні.

локалізована склеродермія

Найчастіше спостерігається на ліктях і колінах, але може залучатися особа і шия. Внутрішні органи при цьому не пошкоджуються. Хвороба має доброякісний перебіг з залученням тільки шкіри. Синонімом такого стану є лінійна склеродермія.

Для опису різновиди шкірного склерозу застосовують вже застарілий термін «хрест-синдром» (CREST) ​​- поєднання кількох з таких ознак:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно (ураження периферичних судин);
  • порушення моторики стравоходу;
  • склеродактилія (зміна пальців);
  • телеангіектазії (дрібні розширення судин).

Сrest синдром при склеродермії, хоча і супроводжується деякими змінами інших органів, відноситься до доброякісної формі хвороби.

дифузна склеродермія

Виявляється потовщенням шкіри на тулубі і кінцівках, вище ліктів і колін, а також залученням особи. Зустрічаються рідкісні випадки типового для склеродермії ураження внутрішніх органів при незміненій шкірі.

Системний характер хвороби найбільш очевидний в шкірі, однак також залучаються шлунково-кишковий тракт, органи дихання, нирки, серцево-судинна, ендокринна, опорно-рухова і сечостатева системи.

Причини і поширеність захворювання

Точна причина склеродермії невідома. Хвороба не успадковується, проте до неї є генетична схильність. Ця тенденція переростає в захворювання під дією таких провокуючих чинників, як:

  • кремнезем;
  • розчинники (хлористий вініл, чотирихлористий вуглець, трихлоретилен, епоксидні смоли, бензол);
  • опромінення або радіотерапія;
  • переохолодження і вібрація.

Нерідко перші ознаки хвороби з'являються після сильного емоційного потрясіння.

Як провокують агентів розглядалися цитомегаловірус, герпесвірус, парвовирус, проте переконливих доказів їх ролі в розвитку хвороби отримано не було.

Патологія поширена в усьому світі, проте в різних країнах її частота відрізняється. Так, більш схильні до розвитку захворювання люди негроїдної раси.

Захворюваність становить до 12 випадків на мільйон населення на рік, а поширеність - близько 250 випадків. В останні півстоліття захворюваність постійно збільшується. Пік її доводиться на вік 30-50 років, хоча зустрічаються випадки і в дитинстві, і в старечому віці. Жінки страждають склеродермией в 4-9 разів частіше, ніж чоловіки, проте механізм цього до кінця не зрозумілий.

розвиток хвороби

Захворювання вражає шкіру і багато внутрішні органи. Симптоми склеродермії є результатом трьох патологічних процесів:

  • розростання сполучної тканини в стінках дрібних артерій;
  • надмірне відкладення колагену та інших великих молекул в шкірі і внутрішніх органах;
  • зміни імунітету.

Поки не ясно, який з цих процесів має першорядне значення.

Під дією невідомої причини на тлі генетичних змін порушується робота клітин, що вистилають судини зсередини, - ендотеліальних. Це веде до збільшення вироблення в них речовин, що викликають запалення і подальше пошкодження, одночасно з придушенням синтезу захисних факторів. Речовини, що викликають запалення, залучають у вогнище ушкодження запальні клітини і попередники зрілих клітин сполучної тканини. Вони проникають у навколишні тканини і залишаються там, виробляючи запальні і ушкоджують агенти. В результаті запускається процес фіброзу (ущільнення) тканин.

У відповідь на пошкодження тканин починається вироблення численних аутоантитіл, порушується робота клітинного і гуморального імунітету.

симптоми

Один з провідних клінічних ознак - синдром Рейно, він спостерігається майже у всіх пацієнтів. Виявляється синдром раптовим спазмом дрібних артерій, яке провокується стресом або впливом холоду. Він може бути одно- або двостороннім і супроводжується онімінням і болем в кистях. Надалі через порушення харчування тканин виникають виразки на кінчиках пальців, при їх загоєнні утворюються невеликі рубці, які знову можуть покритися виразками.

При синдромі Рейно у пацієнта є три ознаки:

  • підвищена чутливість рук до холоду;
  • зміна кольору шкіри пальців на холоді;
  • посиніння або побіління пальців.

Ці ознаки можуть з'явитися задовго до розвитку інших симптомів склеродермії. Поступово приєднуються інші порушення.

У багатьох пацієнтів уражається шкіра, причому різні етапи змінюють один одного. Спочатку набрякає шкіра кистей, пацієнт насилу стискає руку в кулак. Поступово шкіра потовщується, ущільнюється, змінюється її забарвлення, потім розвивається атрофія.

У м'язах і під шкірою утворюються скупчення кальцію, які розкриваються з утворенням виразок. Видно «судинні зірочки» - телеангіектазії, розташовані на руках, грудях, обличчі. Змінюється обличчя: загострюється кінчик носа, навколо рота виникають складки у вигляді кисета, поступово зникає міміка. Нарешті, виникає розсмоктування кінцевих фаланг пальців, що супроводжується їх витончення, деформацією, укороченням. Страждають дрібні зв'язки і суглоби, виникають згинальні контрактури пальців ( «застигання» їх в зігнутому положенні).

Для склеродермії досить характерне ураження суглобів і м'язів. Є постійні болі в суглобах, іноді їх запалення з вираженим набряком, що нагадує ревматоїдний артрит. Поступово відбувається ущільнення сухожиль і оточуючих суглоби тканин.


Поразка м'язів (міопатія) проявляється слабкістю. Рідше виникають болі в м'язах, різке збільшення концентрації креатинфосфокінази в крові, зміни на електроміограмі. Поступово м'язи втрачають рухливість і атрофуються.

У більшості пацієнтів знижується тонус м'язів стравоходу, що виявляється печією, утрудненням при ковтанні. Нерідко виникає закид шлункового вмісту з шлунку в стравохід через зниження тонусу кільцевого м'яза (сфінктера) в місці переходу стравоходу в шлунок. В результаті дії кислого шлункового соку на слизовій стравоходу з'являються виразки. Поступово слизова оболонка стравоходу набуває рис епітелію шлунка ( «стравохід Барретта») - це передраковий стан, здатне трансформуватися в аденокарциному - злоякісну пухлину  стравоходу.

Порушення роботи кишечника супроводжується запорами або проносами, порушується всмоктування поживних речовин. Може розвинутися нетримання калу.

У 8 з 10 хворих уражаються легені. Розвивається фіброз тканини легенів, а також підвищується тиск в системі легеневої артерії. При ураженні нирок виникає гостра або хронічна ниркова недостатність. Іноді зустрічається гостра нефропатія, викликана змінами ниркових судин, яка призводить до 50% летальності.

Уражається чи при склеродермії трахея? Так, це можливо при існуванні у пацієнта синдрому Шегрена - сухості слизових оболонок. Крім трахеї, уражаються очі, порожнину рота, піхва.

Зміни в роботі серця проявляються порушеннями ритму, зниженням скоротливості, ішемією. Може бути і безсимптомний перебіг фіброзу, діагностується тільки за даними електро- і ехокардіографії.

У більшості хворих в крові визначається одне з аутоантитіл, згаданих вище. З плином часу вигляд цих антитіл не змінюється. Ймовірно, це пов'язано з різними генетичними порушеннями  у конкретних пацієнтів. Аутоантитіла можна виявити ще до розвитку симптомів, що має важливе значення в діагностиці.

Чи можлива вагітність?

Склеродермия і вагітність в більшості випадків сумісні. Зазвичай зачаття відбувається без труднощів, перша половина вагітності протікає нормально. У другій половині гестації збільшується ризик ускладнень:

  • передчасні роди;
  • мертвонародження.

Крім того, під час вагітності можуть з'явитися або посилитися болю в суглобах і м'язах, судинні розлади, набряк і гіперпігментації шкіри. В цілому взаємний вплив вагітності та хвороби вивчено недостатньо, проте в більшості випадків виношування дитини не протипоказане.

діагностика

У 2013 році об'єднаний комітет Американської колегії ревматології та Європейської ліги боротьби з ревматизмом опублікував переглянуті критерії класифікації. Однак широко використовуються і попередні критерії для підвищення якості діагностики.

Критерії діагностики склеродермії у дорослих:


Загальна оцінка визначається шляхом додавання максимальної кількості балів в кожній категорії. При сумі балів 9 і більше захворювання класифікується як певна склеродермія.

Чутливість і специфічність цих критеріїв перевищує 90%.

У Росії традиційно застосовуються діагностичні критерії Н. Г. Гусєвої. Вони включають основні і додаткові ознаки.

Основні ознаки:

  • характерне ураження шкіри;
  • синдром Рейно, виразки і рубці на кінчиках пальців;
  • ураження суглобів, м'язів, контрактури;
  • руйнування нігтьових фаланг;
  • кальциноз (вогнища звапнення в тканинах);
  • фіброз легенів;
  • склеротичні зміни в серці;
  • ураження органів травлення;
  • гостра нефропатія.

Додаткові ознаки:

  • посилення шкірної пігментації;
  • телеангіектазії;
  • болю в суглобах;
  • болю в м'язах;
  • плеврит, перикардит;
  • хронічне ураження нирок.

Діагностика склеродермії на ранній стадії заснована на визначенні синдрому Рейно і набряку кистей. Кожен такий пацієнт повинен здати аналіз крові для визначення антинуклеарних фактора. Якщо аналіз позитивний, хворого потрібно спрямувати до фахівця.

Який лікар лікує склеродермії?

При підозрі на це захворювання необхідно звернутися до досвідченого ревматолога.

Другий ступінь діагностики включає капіляроскопію і аналізи на склеродермію: визначення аутоантитіл. При підтвердженні діагнозу проводиться обстеження серця, легенів, стравоходу. Оцінюється робота печінки та нирок (при можливому біліарному цирозі підвищений білірубін і аст, при нирковій недостатності - креатинін і сечовина в крові).

Скринінг (масове обстеження населення) для виявлення склеродермії не застосовується.

лікування склеродермії

Щоб звести до мінімуму ризик феномена Рейно, необхідно навчити пацієнта не перегріватися і уникати переохолодження, заохочувати відмова від куріння, в тому числі і пасивного. Хворий повинен уникати травм шкіри, особливо на пальцях, і тривалого впливу холоду на них.

Чи можна відвідувати лазню при склеродермії?

Як переохолодження, так і перегрівання можуть пошкодити хворому з цим захворюванням. Рекомендується обмежити відвідування лазні, виключити гарячі ванни.

Дієта при склеродермії повинна бути повноцінною за складом і калорійності. Їжа краще засвоюється в напіврідкому або протертому теплому вигляді, дрібними порціями. Слід уникати гострих, солоних і інших дратівливих продуктів, відмовитися від вживання кави.

Як лікувати цю хворобу за допомогою ліків?

Використовуються такі групи препаратів:

  • судинорозширювальні;
  • простаноїди;
  • блокатори ендотелінових рецепторів;
  • силденафіл;
  • протизапальні;
  • імунодепресанти (Д-пеніциламін, метотрексат, кортикостероїди, циклофосфамід);
  • інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту;
  • антисекреторні препарати.

Крім системних засобів, Використовуються і мазі з глюкокортикоїдами, індометацином, Солкосерил, Гепаринова, Троксевазин. Вони полегшують прояви синдрому Рейно.

Лікування гомеопатією при цьому захворюванні може проводитися тільки кваліфікованим фахівцем. Ці кошти можуть уповільнити прогресування хвороби, однак самолікування ними неприпустимо. Застосовуються Антімоніум крудум, Аргентум нітрікум, Арсенікум альбум, Берберіс, Бріонія, Кальциум флюорікум, Каустікум, Цина, Фосфорус, Сульфур і деякі інші. Вважається, що основним показанням до прийому гомеопатичних засобів є поверхнева склеродермія.

У важких випадках розглядається можливість гемодіалізу та трансплантації нирок і легень, так як ліки вже не приносять бажаного ефекту.

Народна медицина

Зрозуміло, що народні засоби  лікування склеродермії можуть володіти лише симптоматичним ефектом і їх можна застосовувати тільки після консультації з лікарем. Так, є вказівки про те, що допомагають такі рослини:

  • адаптогени (лимонник, родіола рожева, женьшень);
  • відвари трав для прийому всередину - коріння кульбаби, хвощ, деревій, подорожник, ромашка, м'ята, полин та інші;
  • зовнішньо - мазі на основі чистотілу, естрагону.

Народні методи лікування не повинні заміняти повноцінне обстеження та лікування у ревматолога. Пам'ятайте, що системна склеродермія - смертельно небезпечне захворювання, для боротьби з яким потрібно використовувати найсучасніші способи.

Лікування склеродермії неможливо, однак для поліпшення якості життя необхідно постійно проводити реабілітацію таких хворих: лікувальну фізкультуру і масаж, фізіолікування, освітні програми, санаторно-курортне лікування (в основному лікувальні грязі і ванни).

Прогноз при склеродермії

П'ятирічна виживаність при системній склеродермії становить 80%, а при обмеженому шкірному ураженні - близько 90%.

Фактори, що погіршують прогноз:

  • молодий вік;
  • негроїдна раса;
  • швидке прогресування шкірних симптомів;
  • значне залучення шкіри;
  • анемія;
  • підвищена ШОЕ;
  • ураження легень, нирок, серця.

Можливі ускладнення і наслідки:

  • некроз пальців;
  • легенева гіпертензія;
  • міозит;
  • ниркова недостатність;
  • раневая інфекція;
  • остеонекроз півмісяцевої кістки зап'ястя.

Скільки живуть люди зі склеродермією?

При сприятливому перебігу, відсутності перерахованих вище ускладнень тривалість життя наближається до нормального. Однак приблизно 1 людина з 8 гине протягом 5 років після підтвердження діагнозу. Системна склеродермія супроводжується найвищою смертністю серед усіх системних захворювань. Можливі причини  летального результату:

  • легенева гіпертензія;
  • інтерстиціальні захворювання легенів;
  • ниркова недостатність.

Останні матеріали розділу:

Почервоніння на обличчі: як позбутися від сверблячки і плям при алергії
Почервоніння на обличчі: як позбутися від сверблячки і плям при алергії

Червоні плями на шкірі - це один з найпоширеніших симптомів, на які скаржаться пацієнти дерматолога або алерголога. При цьому причиною ...

Інфекційна еритема у дитини
Інфекційна еритема у дитини

Висипання на шкірі з сверблячкою можуть мати безліч причин і обумовлюватися різними факторами. Всього фахівці розрізняють близько 10 первинних ...

Алергія на пальцях рук: причини, симптоми, лікування
Алергія на пальцях рук: причини, симптоми, лікування

  Алергія на пальцях рук зустрічається досить часто і характеризується специфічними висипаннями між пальцями алергічної етіології ....